中毒性表皮坏死松解综合征
别嘌呤醇致Stevens-Johnson综合征及中毒性表皮坏死松解症的发病机制和治疗
别嘌呤醇致Stevens-Johnson综合征及中毒性表皮坏死松解症的发病机制和治疗张育云【摘要】别嘌呤醇是次黄嘌呤的同分异构体，在体内可抑制黄嘌呤氧化酶而抑制体内尿酸合成，是目前临床广泛使用的唯一一个抑制尿酸合成的抗痛风药，其可诱发Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症。
SJS/TEN虽较为少见，却是危及生命的严重皮肤不良反应。
因此对于SJS/TEN发病机制的认识，可以有效预防SJS/TEN的发生，而正确治疗措施的采取将减少并发症的发生，降低病死率。
本文就SJS/TEN的发病机制及治疗进行综述。
%Allopurinol was an isomer of hypoxanthine, and could inhibit uric acid synthesis by inhibiting xanthinoxidase in vivo. Allopurinol was the only antipodagric which inhibit uric acid synthesis, it currently widely used in clinical and may be induced Stevens-Johnsonsyndrome(SJS) and toxic epidermal necrolysis(TEN).SJS/TEN were rare but life-threatening severe cutaneous adverse reactions (SCARs). So understanding of the pathogenesis for SJS/TEN could be effective in preventing the occurrence of SJS/TEN, and adopt correct therapeutic measure would reduce the incidence of complications and reduce mortality. In this review we summarized the pathogenesis and treatment of SJS/TEN.【期刊名称】《中国医药指南》【年(卷),期】2013(000)009【总页数】4页(P63-65,66)【关键词】别嘌呤醇;Stevens-Johnson综合征;中毒性表皮坏死松解症;发病机制;治疗【作者】张育云【作者单位】蕲春县人民医院药剂科，湖北黄岗 436300【正文语种】中文【中图分类】R758.25别嘌呤醇是黄嘌呤氧化酶抑制剂，它是通过抑制该酶的活性，减少次黄嘌呤、黄嘌呤合成尿酸，从而降低血尿酸水平。
Stevens-Johnson 综合征及中毒性表皮坏死松解症
脉液体复苏，绘制出入量表
立即停用一切可能导
致 SJS/TEN 的药物！
04
SJS/TEN 患者的皮 肤黏膜管理
SJS/TEN的患者的皮肤管理——一般原则
01
采用严格的隔离护理减少院内感染
03
为限制表皮创伤，应避免使用血压计袖带、有 粘性的心电图极板、粘胶敷料和手腕识别标签
05
如怀疑存在疱疹病毒感染，则需采集拭样进行 病毒分析
对患者使用的每一种药物，评估 其导致 SJS/TEN 的可能性
SJS/TEN的初步评估与处置
SJS/TEN致敏药物
• 超过100种药物相关。 • 主要包括：
✓ 抗惊厥药：使用前2月内发生 ✓ 抗生素：磺胺类相关性最高，使用
前几周内发生 ✓ 非甾体抗炎类药物
SJS/TEN的初步评估与处置
• 相关的实验室检查
04
必要时，采用侵入性手段持续监测血流动力学以指导液体复苏
05
在完成初次充足的静脉补液后，如果患者能耐受，则应逐步增加口服
补液量
SJS/TEN的镇痛处理
采用客观、有效 的疼痛评估工具 对所有患者进行 疼痛评分，每天 至少 1 次
• 若痛感轻，则规律 使用解热镇痛药 ( 对乙酰氨基酚) 控 制疼痛;
SJS/TEN的初步评估与处置
• 甄别SJS/TEN致敏药物的临床方法
大约85%的 SJS/TEN 病例由药物诱发。对单一用药的患者，可直接识别致敏药物; 但对同时服用多种药物的患 者，明确致敏药物则存在一定的困难。
列出患者在发疹前2个月所有 使用过的药物(包括OTC制剂)
多方( 包括病人、亲戚、医生、药剂师) 收集信息以获得完整的用药史。 记录每种药物使用时间轴，确定开始用药和停止用药的时间。 利用分析工具进行用药时间轴的判定。
最新：重症多形红斑中毒性表皮坏死松解型药疹临床路径
最新：重症多形红斑/中毒性表皮坏死松解型药疹临床路径一、重症多形红斑/中毒性表皮坏死松解型药疹临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为重症多形红斑/中毒性表皮坏死松解型药疹（ICD-10：L51.1/L51.2）。
（二）诊断依据根据《临床诊疗指南·皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2006年），《临床技术操作规范·皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2006年）。
1.明确的用药史。
2.有一定的潜伏期。
3.起病突然、进展迅速，皮疹呈泛发、对称性分布，伴有黏膜损害。
4.伴发热等全身症状。
重症患者判定：1.重症多形红斑[史-约综合征（Stevens-Johnson syndrome）]；2.中毒性表皮坏死松解症。
（三）治疗方案的选择。
根据《临床诊疗指南·皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2006年），《临床技术操作规范·皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2006年）。
1.停用可疑致敏药物。
2.足量糖皮质激素。
3.大剂量静脉丙种球蛋白。
4.免疫抑制剂。
5.促进药物排泄。
6.支持疗法。
7.局部治疗及护理。
8.防止继发感染。
（四）标准住院日为14～28天（五）进入路径标准1.第一诊断必须符合ICD-10：L51.1/L51.2重症多形红斑/中毒性表皮坏死松解型药疹。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）入院当日1.检查项目：（1）血常规、尿常规、粪常规及隐血；（2）肝肾功能、电解质、血糖、血脂、红细胞沉降率、C反应蛋白、感染性疾病筛查（乙型肝炎、丙型肝炎、艾滋病、梅毒以及与药疹发生相关的病毒抗体与DNA载量如HSV、CMV、EBV等）；发热者行血清病原体培养及药敏实验。
（3）X线胸片（或胸部CT）、心电图、肝胆超声检查（视患者皮损情况、全身情况而定）。
中毒性表皮坏死松解症
中毒性表皮坏死松解症
中毒性表皮坏死松解症是一种严重威胁生命的疾病,常由药物诱发,现已经证实角质形成细胞凋亡是其最突出的组织学表现,由FasL-Fas介导的细胞免疫反应在中毒性表皮坏死松解症中起到了重要的作用.
Lyell综合征是一种严重型药疹，其特点是发病急，皮疹首发于颜面、颈、胸部，为深红色略带铁灰色斑，很快融合成片状而发展至全身，斑块表面有大小不等的松弛性水疱和表皮松解，粘膜也可见大片坏死性剥脱，全身中毒症状明显，伴有高热和内脏病变。
Duke-Elder等描述该病可有眼睑及眼眶周围皮疹、睫毛脱落、粘液脓性结膜炎、睑球粘连、暴露性角膜炎、角膜溃疡、角膜瘢痕及角膜新生血管形成，甚至角膜穿孔。
斯的芬－约翰综合症和中毒性表皮坏死松解症的简介斯的芬－约翰综合症和中毒性表皮坏死松解症
斯的芬－约翰综合症和中毒性表皮坏死松解症是两种同样产生皮疹，表皮剥脱，粘膜破溃的威胁生命的疾病。
在斯－约综合症中,患者粘膜起水疱，典型者出现在口，眼，阴道，深色成片皮疹。
在中毒性表皮坏死松解症中，有与前者相同的水疱，但其只出现在整个皮肤的最上层（表皮层），并从全身大面积脱落。
这些症状都可对生命造成威胁。
几乎所有的病例都由药物反应造成的。
1/ 1。
一例中毒性表皮坏死松解症患儿的护理
一例中毒性表皮坏死松解症患儿的护理病例介绍入院介绍：患儿，女，7岁10个月，因“发热4天、全身皮肤红斑3天、水疱2天”入院。
入院时查体：T 40.2℃（腋温）、HR 92次/分，R 20次/分，BP 102/64mmHg。
神志清楚，表情痛苦，自主体位。
结膜充血、水肿，双眼可见少量脓性分泌物，口唇糜烂结痂，全身可见大量红色丘疹、斑丘疹及散在大小不等的松弛性水疱，部分融合成大疱，疱液清亮或浑浊，尼氏征阳性，水疱以面颈部为主，皮肤可见散在表皮坏死、剥脱；外阴可见浅表糜烂，少量分泌物；疼痛评分3分。
入院诊断：中毒性大疱性表皮坏死松解症。
治疗与预后：入院后予激素、抗感染、抗病毒、抗真菌、丙种球蛋白冲击治疗，予护心、护肝、护胃等治疗，全院大会诊指导治疗、护理，对病人予以保护性隔离，加强口腔、眼部、皮肤护理等。
2周后患儿病情好转出院，出院时无发热、腹痛、腹泻等不适，双眼结膜炎，前胸糜烂面基本愈合，未见分泌物，面部、躯干、四肢可见大量暗红色至褐色斑片、色沉。
一、护理评估（一）入院时评估患儿有发热、疼痛，全身有大量红色丘疹、斑丘疹及水疱，穿刺难度大。
眼睛、外阴有感染。
用药史复杂，难以明确何种药物过敏。
（二）住院中评估患儿高热难以控制，此病应慎用药。
患儿全身松弛性水疱发展迅速，以躯干、上肢为主，尼氏征阳性，易造成压疮、皮肤感染，应避免皮肤破损、预防感染和压疮的发生。
因疱液的丢失，患儿因疼痛进食减少，电解质紊乱，出现低蛋白血症，需观察患儿出入水量、电解质变化。
疼痛评分为3分，外用药物尽量选择具有镇痛作用的药物，并分散患儿注意力。
患儿白细胞下降，应观察有无感染征象，注意保护性隔离。
（三）心理社会评估患儿有疼痛，住院过程中烦躁不安，对形象的改变充满了悲观，需要做好安抚。
入院时家长对疾病的危险性认识不到位，该病住院时间较长，需要较多的费用，需要提前做好告知。
家长紧张治疗效果，需配合治疗，医护对治疗方式、方法和效果要多沟通。
Stevens—Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症77例临床分析
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王 倩 ，汪 盛 ，张谊 芝
成都 ６０ ４ ） １０ １ （ ｔ 大学华西医院皮肤性病科 ，四川 Ｉｌ ￣ｑ
【 摘
要】 目的： 探讨 Ｓ ｖｎ—ｏ ｎｏ ｔ ｅ ｓＪｈ ｓｎ综合征 （Ｊ） 中毒性表皮坏死松解症 （ ｘｃｅｉｅｍａ ｎ ｃ ｌｓ ，Ｅ 的发生和发展规 ｅ ＳＳ 及 ｔ ｉ ｐｄｒ ｌ ｅｒ ｙｉ Ｔ Ｎ） ｏ ｏ ｓ
中毒性表皮坏死松解症的观察和护理
十二指 肠术 后患者加强营养支持 十分必要 。
４ ． ２ 长期应用 Ｔ Ｐ Ｎ可引起淤胆 、 肝功能损 害 ， 医源性肠 饥饿综
合征 和肠道细 菌转 位 ， 诱发 全 身性 严重感 染 Ｊ 。因此 ， 胰 十二 指肠术后肠 道营养开始越早 ， 合成代谢恢复越早 ， 术后 早期肠 内
食， 进食过少或贫血等较其 它恶性肿瘤更常伴营养障碍 ， 手术创
伤等应激 反应会 引起 机体 出现炎症 反应 综合 征 。因此 对胰
置时间过长 ， 应 当天用完 ； ②调节速度应先慢后快 ， 缓慢增加 ， 应
以匀速持续输注为宜 ； ③ 浓度从低 开始逐渐增加 ， 浓度和速度不 宜 同时增加 ； ④ 注意营养液 保温 ， 温度过低 易产生肠痉 挛 ， 可用
应高压灭菌 ， 每 日更换 １ 次， 病房紫外线 消毒 ３次／ ｄ ， 床头柜 和地 面用含氯消毒剂擦拭 ， 接触者前后均应用快 速手消 ， 医护人员进 入病室应穿戴灭菌后 的隔离衣 、 帽子 、 口罩 、 手套及拖鞋。 ２ ． ２ 严密 观察病情 变化 密切 观察患者 的生命体征 、 出入 量 、 皮损情况和体 温变 化。记 录患者 ２ ４ ｈ出入 量 ， 包 括创 面渗 液 。 每天注意观察有 无新 发红斑 、 水疱 ， 原有水疱是 否破溃 ， 观察表
工作单位 ： ７ ５ ０ ０ ０ ４ 银川 宁夏 医科大 学总医院 路霞： 女， 本科， 副主任 护师 收稿 日期 ： ２ ０ １ ２ － １ ２ － ２ １
２ ． １ 预防感染
感染是 Ｔ Ｅ Ｎ最严重也是最常见的并发症之一 ，
所以做好消毒隔离至关重要 。对患者行保护性隔离 ， 将患者安 置在单人房 间， 病 房 门上贴 “ 谢绝探 视” 。患者 的床单位 用 品均
我讲多形红斑
多形性红斑的表现（中国临床皮肤病学）
1.前驱症状 头痛、发热、四肢倦怠、关节、全身酸痛等 2.皮损呈多形性 有红斑、丘疹、风团、水泡、大疱、和紫 癜等。 1）红斑丘疹型 此型多见，约占80%，发病与单纯疱疹病 毒感染有关，皮损以红斑丘疹为主，可见风团。皮损初起时表 现为水肿型红斑或扁平丘疹，好发于四肢末端伸侧。充分发展 的皮损可呈靶形损害，典型的靶形损害由三层组成，内带为中 央部位，略凹陷，为暗红色或紫红色，有时为紫癜或水泡，中 间带为水肿性隆起，略淡，外带为淡红色斑，边界清楚。 2）局限水泡型 此型介于轻症与重症之间，皮损以水泡为 主，红斑中央有水泡或为水泡围绕。以四肢远端为主，可累及 黏膜。 3）重症型 发病前有前驱症状，1-13天后，皮损由四肢末 端向躯干部蔓延，黏膜损害严重，可累及2个部位的黏膜。眼 部的皮损可出现充血、水泡、糜烂等。眼损害可见到充血、水 肿、畏光、流泪等。
多形红斑的病因（中国临床皮肤病学）
1.感染 细菌（如溶血性链球菌、葡萄球菌）、立克 次体、支原体、螺旋体、衣原体、病毒（如腺病毒、 柯萨奇病毒、肝炎病毒、单纯疱疹病毒等） 2.药物 抗生素（如青霉素类、头孢类等）、抗惊厥 药（如巴比妥、卡马西平）、解热镇痛药（如阿司匹 林）、抗结核药、抗真菌药（如灰黄霉素等）等 3.接触物 如迎春花、常春藤、辣椒素等等 4.内脏疾病 如胶原性疾病、血管炎、非霍奇金淋巴 瘤等 5.其它 纹身、食物、物理因素（如放射线、寒冷、 日晒等）
3.固定性药疹 红斑孤立存在，好发于皮肤黏膜交界处， 每次发病都多在同一部位，典型皮损为圆形或类圆形境界清 楚的水肿性红斑，严重者红斑基础上可出现水泡或大疱。消 退后遗留色素沉着，具有特征性。
Stevens-Johnson综合征（SJS）
1922年Stevens Johnson首先报道了该病，并 作为重症多形性红斑而列入多形性红斑。皮肤出现大 疱，可有典型或不典型的靶形损害，和广泛的黏膜损 害，伴有发热和内脏损害等全身症状。
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病史
患儿女，8岁1月 于2013-06-13 07：03 因大泡样皮疹两天入院。患儿两天前在无 明显诱因下出现口周，乳头周围及会阴部 皮肤瘙痒，局部搔抓后皮肤会剥脱呈“擦 伤”样表现，继而局部出现小水泡.曽口 服施宝利通，蒲地兰。外用康复新液，夫 西地酸乳膏。未见好转，皮疹面积扩大至 全身。
查体
T 37.6℃ P 110次/分 R 20次/分 BP 皮损无法测量 Wt 23KG 神志 清，精神欠佳，生长发育一般，口 周皮肤颜色深，头皮发际处，颜面， 躯干，会阴部及四肢见散在皮疹。 表现为大泡样，壁薄松弛，内含透 明液体，部分大泡破溃，表面潮红， 渗出，触之疼痛明显，皮肤皱褶部 位为重。尼氏征阳性 。
护理措施
6.康复新液口腔护理，口周皮肤予灭菌水洗后金霉 素眼膏外涂。会阴部皮肤予呋喃西林洗后凡士林 纱布覆盖。留置导尿保持局部皮肤干燥。 7.督促并协助患儿定时翻身，防止压疮。 8.严密观察创面变化，疮面色泽，渗液，有无臭味 等。 9.皮肤瘙痒时禁止抓挠，积极使用止痒药物。 10.每4小时测体温一次.遵医嘱使用降温措施，及 时复测。及时准确使用抗生素。 11.给患儿舒适的体位，尽量减少不适感。治疗， 护理操作动作轻柔，
评价：
经上述治疗护理后 患儿出科时 解决的护理问题： 1.皮肤，粘膜完整性受损 2.体温过高 3.自我形象紊乱 4.焦虑/恐惧 5.体液不足的危险 6.有心肝肾等脏器损害的危险 部分解决的护理问题： 疼痛，患儿住院期间时有因疼痛而哭闹。
谢谢聆听！
护理措施
1.心电，指脉氧监测，持续有创血压监测。严密观 察病情，及时记录。 2.保持病室温，湿度适宜，空气净化处理。 3.让患儿卧消毒床单位并每日更换。保持干燥， 平整盖被予以护架支撑。 4.实行保护性隔离，接触病人前戴口罩，洗手。治 疗护理操作尽量集中。 5 .胸腹及后背皮肤大片剥脱处予以稀释碘伏消毒 及灭菌水洗后，汇涵术泰外喷后凡士林纱布及无 菌纱布包扎。
病史
尤以皮肤皱褶部位为重，为大泡样皮疹， 部分破溃后表皮剥脱，疼痛明显。急诊以 “中毒性表皮坏死松解症”收住入院。患 儿2008年曽因“EBV感染”住院治疗一月 好转出院 。有过敏性性鼻炎及哮喘史。 虾，海鲜过敏史。抗生素（不详)过敏史。 病程中13日14;00体温38.9余体温正常。 血压正常。未见新鲜皮疹出现。病情好转 6-17转入普通病房 。
实验室及辅助检查
白细胞：24.02 ×10⒐/L 淋巴细胞亚群显示有免疫紊乱。 C反应蛋白：9.82 mg/L 其余无明显异常。
治疗
甲泼尼龙 冲击治疗减轻炎症反应 丙种球蛋白 白蛋白 血浆 支持 头孢哌酮舒巴坦 抗炎 吗啡 布洛芬混悬液 镇痛 法莫替丁 保护胃粘膜 康复新液 复合乳酸菌保护肠道
护理诊断
1.皮肤，粘膜完整性受损：与药物所致 的变态反应性炎症有关 2.体温过高：与药物所致变态反应及继 发感染有关 3.疼痛：与皮肤粘膜的糜烂有关 4.自我形象紊乱 5.焦虑/恐惧 6.体液不足的危险 7.有心肝肾等脏器损害的危险
护理目标
1 .皮肤，粘膜受损能到有效处理及控制。 2.病人住院后体温逐渐得到控制。 3.不因疼痛影响患儿治疗及休息。 4.患儿了解病情，情绪稳定，积极配合治 疗。 5.患儿出入量平衡或体液不足得到及时发 现。 6.无脏器受累或脏器受累得到及时发现。
相关知识:
定义： 是一种主要累及皮肤黏膜且可伴发 内脏损害的急性疾患，可因伴发严 重内脏损害而死亡。感染是常见的 死因反 应有关。主要致敏药物有：磺胺内 解热镇痛药，抗生素，巴比妥类等。
临床表现：
多见于成人，发病急，皮肤损害最初为弥 漫性红斑，触痛明显，继而呈暗紫色，青 铜色。出现大小不一的水泡，表皮大片剥 脱，尼氏征阳性。皮损面积可达50%以上。 可伴眼，口腔，呼吸道，消化道粘膜糜烂， 溃疡及失明等。伴高热，咽痛，呕吐，腹 泻，甚至昏迷。部分患者可伴有严重的内 脏损害。本病的预后与并发症的严重程度， 皮损面积大小等有关，死亡率可达25%30%。
护理措施
12.患儿主诉疼痛时遵医嘱使用止痛药。 13.鼓励患儿情感表达，向患儿讲解病情，取得患 儿信任。给予良好的生活护理，尊重患儿。 14.鼓励家长给患儿更多的关怀。 15.观察患儿有无口渴，哭时有无眼泪，精神状态， 周围循环情况。准确记录24小时出入量。 16.遵医嘱完成血浆，白蛋白，丙球，电解质等补 液治疗。