ssss中毒性表皮坏死松解症

微生物学与病理生理学
• SSSS是由金黄色葡萄球菌的毒株引起的，通常属于噬菌 体2组，类型3A、3B、3C、55和71。属于噬菌体群1和3 的金黄色葡萄球菌也可能负责。这些微生物产生两种毒 素（剥脱毒素A和B）。只有5%的金黄色葡萄球菌菌株 产生这些毒素。近年来，通过多位点序列分型（mlst） 鉴定出一个新的金黄色葡萄球菌克隆，该克隆可引起s s s和脓疱病。克隆属于st121。约95%的葡萄球菌菌株属 于该克隆Habor基因的两种脱落毒素A和B。剥脱性毒素 扩散至表皮，到达表皮颗粒层，在该处局部活动以产生 特征性皮肤损害。
• 脱落毒素A和脱落毒素B是丝氨酸蛋白酶，靶向并切割桥 粒芯糖蛋白1。脱落毒素A是热稳定的和染色体编码的， 而脱落毒素B是热不稳定的和质粒衍生的。桥粒蛋白1是
一种桥粒钙粘蛋白，介导角质形成细胞在颗粒层的粘附。 葡萄球菌剥脱毒素水解桥粒芯糖蛋白1的氨基端胞外结构
域导致角质形成细胞的粘连和颗粒层内的分裂，导致大 疱形成和随后的扩散、片状脱落。
诊断主要是临床上的，根据发现有轻微的红皮病、大疱 和脱皮，伴有烫伤，尤其是在摩擦区、腔口周围结痂/结 痂、阳性尼科尔斯基征和粘膜不受累。静脉注射抗葡萄
球菌抗生素如纳非西林、苯唑西林或氟氯唑西林的快速
经验性治疗是必要的，直到培养物可用于指导治疗。如
果患者有青霉素过敏，可使用克拉霉素或头孢呋辛。如
果病人病情没有好转，病情严重，或者在耐甲氧西林金 黄色葡萄球菌流行率很高的社区，应使用万古霉素。
有棘层松解现象
临床表现及并发症
• 通常，SSSS起始于金黄色葡萄球菌的局部感染，其产生 剥落毒素，导致远地点的表皮损伤。感染的主要来源通 常是头颈部（如结膜炎，咽炎和中耳炎）、包皮环切处 （术后感染）、新生儿脐带（脐炎）和尿布区（如脓疱、 脓疱和蜂窝织炎）。应注意的是，临床葡萄球菌感染可 能存在，也可能不存在。从皮肤感染到症状出现的潜伏 期为1到10天。可能存在全身不适、易怒和发烧的前驱症 状。
• 桥粒蛋白1存在于上表皮，但不存在于粘膜中。另一方面， 桥粒蛋白3存在于粘膜和下表皮。桥粒蛋白3补偿了桥粒 蛋白1的溶解，有助于维持粘膜和下表皮的细胞粘附。这 解释了为什么SSSS的粘膜和下表皮不受影响。
组织学
病理组织学检查显示 角化不全，角质层可呈网状 棘细胞层水肿，棘细胞空疱及核凝缩 角质层和棘层之间有空隙 真皮有水肿及充血现象 炎症细胞几乎缺乏
葡萄球菌烫伤综合征患 儿发病后第5天口腔周 结痂及剥脱性红斑病变
全身皮肤弥漫性潮红，额面部、躯干及四肢可见脓疱疮，唇周 可见放射状裂痕，伴脱屑，颈部及躯干红肿，按压可退色，颈
部及前胸壁可见蜕皮，伴渗出，Nikolsky征阳性，拒碰触。口
唇皲裂，口腔粘膜充血。
广泛分布的裸露区域，发生于冠脉搭桥手术后的皮肤感染
会剥落成片状（脱落），留下潮湿的红斑区域，导致烫 伤外观（图1）。根据我们的经验，红斑通常在皮肤黝黑 的人身上表现得更为微妙，也不易被察觉。对表面正常
的皮肤施加轻微的压力会导致上表皮分离（尼科尔斯基 征）。面部水肿、孔周结痂/结痂（图2）和摩擦区剥落 是其他特征。
葡萄球菌烫伤综合征患儿发病第5天 弥漫性红皮病和脱皮
诊断
少数不典型或病情严重者可行组织病理或有关实验室检 查(血常规和血清IgA检测)。
鼻、结膜、咽、脐拭子金萄菌培养阳性支持诊断 金萄菌噬菌体分组和ET检测助于确诊。 金葡菌产生的ET皮下注射诱导新生小鼠表皮剥脱是目
前诊断SSSS的金标准
鉴别诊断
• SSSS的鉴别诊断包括中毒性表皮坏死松解症、史蒂文斯 -约翰逊综合征、大疱性脓疱病、大疱性表皮松解症、大 疱性肥大细胞增多症、大疱性类天疱疮、寻常性天疱疮、 烫伤热烧伤、川崎病、猩红热和剥脱性皮肤综合征。
• 临床上出现广泛类似烫伤的表皮脱落为特征的疾病，目 前将TEN定义为广泛的表皮全层剥脱
一般治疗和护理
保持皮肤清洁，注意隔离消毒，注意保暖； 急性期可采用Ⅱ度烫伤的处理和护理原则，予以 暴露疗法，保持室内合适的温、湿度； 护理和陪住人员严格执行消毒隔离制度； 尽量减少搬动患儿的次数患者用过的衣物迸行及时消毒。
葡萄球菌烫伤皮肤综合征的诊 断和治疗
吉林市人民医院 皮肤科 王剑
概述
• 葡萄球菌烫伤皮肤综合征（ssss）又称为ritter病，是一 种潜在的危及生命的疾病和儿科急症。早期诊断和治疗 对降低该病的发病率和死亡率至关重要。下面我们熟悉 ssss的评估、诊毒菌株引起的。葡萄球菌剥 脱毒素水解桥粒芯糖蛋白1的氨基端胞外结构域导致角质 形成细胞的破坏和颗粒层内的分裂，从而导致大疱形成。
局部治疗
使用无刺激性具有收敛、杀菌、消炎的药物，如0．5 ％～1％新霉素乳剂，亦可用美宝烫伤膏。
对渗出、糜烂、结痂皮性皮损，首选湿敷剂湿敷，面积 广泛者应分次湿敷，防止吸收中毒。如0．1％雷佛奴尔 1；5 000～1；10 000高锰酸钾溶液等。
局部治疗
皮损处可加用中药湿敷起清热解毒收敛之效； 感染部位可用莫匹罗星软膏； 未破损处可选择炉甘石洗剂加地塞米松外用； 注意口腔、眼部及生殖器的护理和治疗； 恢复期由于自觉皮肤干痒，因此可应用润肤霜剂。
药疹的一型 主要见于成人 皮损为多形性红斑 尼氏征仅皮损处阳性 表皮全层坏死，表皮下水疱,
• 史蒂文斯-约翰逊综合征患者的临床特征与中毒性表皮坏 死松解症相似，除了全层表皮剥离小于总体表面积的 10%。全厚表皮脱离患者的总体表面积介于10和30%被 归类为史蒂文斯-约翰逊综合征-毒性表皮坏死松解重叠。
TEN
• 中毒性表皮坏死松解症的特点是皮肤突然红斑和炎性大 疱性病变，皮肤全层表皮剥离，涉及到＞30%的总体表 面积，同时累及两个或多个粘膜表面。这种情况更常见 于年龄较大的儿童和成人。尼科尔斯基征只能在受影响 的区域出现。大多数病例明显与药物有关，如磺胺类、 青霉素类、头孢菌素类、喹诺酮类、抗惊厥药和非甾体 抗炎药。组织病理学检查示角质形成细胞全层表皮坏死， 沿表皮基底层空疱状改变，邻近表皮下小疱/水疱。
• 这种情况首先由Ritter von Rittershain描述。“葡萄球菌 烫伤皮肤综合征”一词由Melish和Glasgow定义。
流行病学
• 估计患病率为每百万人0.09至0.56例。这种情况最常见 于新生儿和5岁以下的儿童，高峰在2至3岁之间。缺乏保 护性抗体的剥离性毒素，肾功能不成熟，肾清除这些毒 素，和增加量的去甲肾上腺素在皮肤中的年轻年龄可以 解释发病率增加，在这个年龄。男女比例在儿童中大致 相等，成人分别为2:1。非洲裔美国儿童比白人儿童更不 易受感染。这种病症也可发生在年长的儿童和成人，他 们患有慢性疾病，特别是肾脏疾病（毒素排泄减少）， 压倒葡萄球菌感染（过量的毒素产生），和免疫缺陷 （增加感染的易感性和对毒素的抗体不足）。这种情况 在夏季和秋季更为常见。
系统治疗
早期应使用足量有效的抗生素：首选耐b-内酰胺酶半合 成青霉素和（或）一代头孢类抗生素
水、电解质平衡， 营养支持 IVIG 皮质类固醇激素治疗 其它
预后
儿童死亡率较低，为3%～4% 成人死亡率较高，达50% 伴有潜在疾病者几乎达到100% 并发症者特别是新生儿常为致命性
• 该综合征开始时突然出现广泛的软性红皮病和组织纸样 皮肤皱纹，在弯曲和孔周区域加重。受影响的皮肤在变
红和起皱之前可能会有一层鸡皮疙瘩或粗糙的砂纸。粘 膜特征性地被保留。在24-48小时内，充满液体的水疱在 红斑区域内形成。这些水疱扩大，形成薄壁、松弛、易
破裂的水疱。由于大疱顶部的脱落，受影响的皮肤可能
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