肾上腺肿瘤

肾上腺肿瘤 肾上腺疾病的CT诊断DiseaseofAdrenalGland第四军医大学唐都医院放射科杨赵峰肾上腺解剖位于两侧肾上极腹膜后Gerota筋膜内由肾周脂肪包绕是两个扁平的实体。 每个长度约为cm宽cm厚cm由皮质和髓质组成肾上腺动脉来自于隔下动脉及肾动脉分支神经纤维来自于内脏神经和腹腔神经丛皮质无神经分布皮质按细胞形态外到内分为球状带束壮带网状带肾上腺生理肾上腺皮质分泌盐皮质激素其中以醛固酮为主主要影响人体的钾、钠、氯和水代谢分泌糖皮质激素以皮质醇为主通过调节人体的糖、蛋白质、脂肪的代谢从而影响全身尤其是肝、肌肉、心、脑等重要器官肾上腺髓质与交感神经组织属同一来源主要分泌儿茶酚胺类激素其中以肾上腺素和去甲肾上腺素为主它们通过肾上腺素能受体而广泛作用于心血管、平滑肌影响血压稳定和神经内分泌系统功能。 正常肾上腺CT表现肾上腺位于腹膜后肾周筋膜内。 右侧肾上腺位于右肾上方cm高度向下延伸cm位于下腔静脉后方右侧膈肌脚和肝右叶之间左肾上腺略高于右侧位于主动脉左侧胰腺和脾静脉后方。 形态可有条形三角形Y形等厚度为mm大于mm或增粗到超过膈肌脚可考虑异常皮质醇增多症corticalhyperplasis本病又称Cushing综合征系肾上腺糖皮质激素（以皮质醇为主）分泌过多的症候群。 多见于中、青年人女性多于男性。 病因分类垂体性皮质醇增多症垂体自主性分泌ACTH增多皮质增生下丘脑性皮质醇增多症下丘脑和中枢神经系统功能亢进导致肾上腺皮质醇增多症是病变发生于肾上腺皮质本身所致异味性皮质醇增多症丘脑垂体肾上腺以外的肿瘤分泌ACTH致医源性皮质醇增多症长期大量使用糖皮质激素所致病理 一、皮质增生 双侧肾上腺腺体增大切面见皮质增厚呈黄褐色显微镜下可见肾上腺皮质束状带增宽细胞增生、肥大。 少数病全有束状带和网状带同时增生球状带受压萎缩甚至消失。 二、皮质腺瘤 腺瘤多呈圆形或椭园形直径多为～cm之间包膜完整有时呈分叶状。 显微镜下见腺瘤含透明细胞和颗粒细胞部分细胞核异型及深染。 多数以颗粒细胞为主。 三、皮质腺癌 生长快、体积较大切面常见出血坏死有异型腺癌细胞和核分裂浸润或穿过包膜。 晚期可转移至淋巴结、肝、肺等处。 四、其他 骨质疏松、肌肉和纤维组织萎缩动脉硬化左心室肥大肾小管内可能出现钙盐沉着尿路结石肝脂肪浸润等。 CT表现（）肾上腺皮质增生：结节型有边缘小结节状突出直径可为～cm有时可达～cm。 弥漫型多为双侧肾上腺呈普遍性增大均大于膈肌脚但仍保持正常形态较为常见。 正常型有症状、生化指标异常镜下增粗较少见。 （）腺瘤：单侧低密度圆形或椭圆形占位边界光滑密度均匀增强时有轻度或中度强化大的腺瘤可有出血、坏死、密度不均偶有钙化。 （）肾上腺腺癌：多单发常大于cm出血坏死和钙化多见密度不均边界不清或有邻近器官侵犯和转移增强时呈不均匀强化中心坏死更明显醛固酮增多症Aldosteronism醛固酮增多症（Hyperaldosteronism)分为原发性与继发性两大类。 原发性醛固酮增多症是由于肾上腺皮质肿瘤或增后醛固酮分泌增多导致水钠潴留体液容量扩张而抑制了肾素－血管紧张系统。 继发性醛固醇增多症的病因在肾上腺外多因有效血容量降低肾血流量减少等原因肾素－血管紧张素－醛固酮系统功能亢进。 过多的血管紧张素Ⅱ兴奋肾上腺皮质球状带于是醛固酮分泌过多。 本文仅叙述原发性醛固酮增多症。 本病多见于成人女性较男性多见约占高血压病人的～。 病因分类原发性醛固酮增多症肾上腺皮质良性腺瘤、增生、腺癌、儿童原发醛固酮增多症、恶性肿瘤所致醛固酮增多症继发性醛固酮增多症有效血容量减少失血、失钠、体流消耗浮肿疾病如：肾病、肝硬化腹水、充血性心力衰竭肾血流灌注压降低导致的肾缺血肾素分泌等分泌肾素的肿瘤如肾母细胞瘤血管紧张素原增多见于妊娠、雌激素治疗或口服避孕药等病理主要起源于肾上腺皮质球状带的腺瘤或结节样增生癌肿少见单侧性占双侧性占也有一侧为肿瘤一侧为增生者其次为原因不名或先天性肾上腺皮质增生良性皮质腺瘤：直径cm最小cm最大cm以左侧多见多有包膜。 双侧肾上腺增生不拌腺瘤的占较正常的大表面高低不平无包膜。 皮质腺癌少见与腺瘤不同的是包膜有寝润改变瘤内可有特征性的厚壁血管。 临床表现主要特征是醛固酮水平增高（大于mgdl）血浆肾素和血管紧张素降低并伴有高血压钠潴留低血钾多饮多尿和周期性麻痹等。 其中高血压为本病的早期和主要症状呈良性持续性缓慢发展低血钾为另一突出表现常较高血压出现为迟可导致失钾性肾病表现如多饮多尿周期性双下肢无力或瘫痪甚至出现代谢性碱中毒、抽搐与麻痹交替出现或并存。 CT表现腺瘤：体积小外形光滑位于内侧缘或外侧缘平扫显示密度均匀降低CT值~HU少数密度可同肾上腺增强扫描边缘增强较中央明显典型的可呈环状强化。 增生：多表现为一侧或双侧肾上腺弥漫性增粗形态不变。 少数表现为非均匀性增粗结节样增生可一侧单发或双侧多发局限性结节状突起为等密度大小约mm增强多数不强化少数可中度增强。 肾上腺皮质腺癌：左侧较右侧多见体积大cm多有包膜呈分叶状包膜可不完整边缘不规则。 平扫：多为中等密度中央多底密度区增强：周边强化中央极少增强。 瘤内出血、坏死、钙化多见。 肾上腺嗜铬细胞瘤Pheochromocytoma发现嗜铬细胞瘤是年Franrel首次报道年Pick正式命名多发生于肾上腺髓质其次为交感神经节和副交感神经节亦可发生于体内含嗜铬细胞的任何部位。 病因瘤细胞分泌肾上腺素和去甲肾上腺素导致血内儿茶酚胺水平升高分类按功能：有功能性占无功能性无症状型良恶性：良性占恶性占部位：肾上腺异位嗜铬细胞：嗜铬性占非嗜铬性发生侧：单侧占双侧占病理肿瘤多为球形大小不一一般体积较大大多数直径〉cm呈分叶状有完整包膜切面呈棕色或棕黄常见出血、坏死、囊变。 镜下发现瘤细胞有大小多边形或菱形种。 基质周围、基质内有丰富的血窦和毛细血管。 绝大多数可被重铬酸钾染色。 临床表现多数表现为心悸、头痛、出汗（三联症）阵发性高血压、高代谢、高血糖（三高症）。 部分无明显临床症状。 实验室检查尿儿茶酚胺升高常〉mgdl尿内儿茶酚胺代谢物如甲基肾上腺素甲基去甲肾上腺素及VMA和MN升高CT表现平扫：圆形、椭圆形或梨形、边界清晰的实性肿块影少数为分叶状不规则形。 一般均较大多数直径cm个别可达cm。 密度不均以等、低密度为主。 CT值Hu较大肿瘤由于出血、坏死、囊变导致密度不均少数伴出血或钙化者密度可升高。 增强扫描：嗜铬细胞瘤血供丰富多呈明显增强成多房性改变边缘增强更明显。 而实质除坏死囊变部分外亦增强可出现类似厚壁内腔不规则囊肿样改变。 肿瘤明显增强和囊变可谓嗜铬细胞瘤的显著特征之一。 肾上腺神经母细胞瘤Neuroblastoma为起源于交感神经节和肾上腺髓质的恶性肿瘤介于交感神经母细胞和交感神经节细胞之间的细胞类型所发生的肿瘤。 为儿童常见的恶性肿瘤之一多发于三岁以下的婴幼儿男孩多见约以上在发现时已有转移。 病理来源于肾上腺髓质来源于腹部交感神经节可为多发体积较大质地较软切面呈灰白色常有钙化灶区坏死和出血恶性度高常在短期内突破包膜侵及周围组织器官。 镜下为胞质甚少的小卵原形神经母细胞。 可经淋巴及血流转移常见的转移部位为淋巴结骨骼和肝脏肺转移少见。 临床表现以无痛性腹部包块多见。 由于转移发生早常有消瘦、贫血、淋巴结肿大低热等。 骨转移尤为多见可见骨痛、运动障碍等以及骨髓受累情况。 腹泻亦很常见。 CT表现左侧多于右侧表现为不规则形实性包块常较大呈软组织密度常合并出血、坏死或钙化。 钙化以斑点状最为常见亦可见环行或班状钙化化疗后钙化更明显。 少数仅为软组织或脂肪密度无钙化诊断困难。 鉴别诊断需与儿童肾胚胎瘤相鉴别二者均为常见儿童恶性肿瘤生长快瘤体大。 肾胚胎瘤少有钙化与无钙化的神经母细胞瘤难以区别一般认为：巨大的神母可压迫肾脏产生移位但对肾盂肾盏影响小而肾胚胎瘤影响肾盂较多。 需与畸胎瘤相鉴别后者生长缓慢多为良性大多有囊性组织可见牙齿及骨成分在内需与神经节瘤相鉴别后者多为良性进展缓慢几乎无症状偶然发现无转移。 肾上腺皮质癌是肾上腺原发的恶性肿瘤相对少见。 常见于男一半为非功能性一半为有功能性。 有功能的肾上腺皮质癌年生存率约为非功能性约为病理肾上腺皮质癌与肾上腺皮质腺瘤组织学极其相似组织学检查发现包膜浸润、破坏、血管内瘤栓形成形态不规则或发生远处转移者即为恶性肾上腺皮质癌常较大两者均可见出血、坏死和囊变、钙化等钙化、出血、坏死多见于前者。 有功能性肾上腺皮质癌以分泌糖皮质激素更多见。 转移以血形转移多见多见与主动脉弓周围淋巴结、肺及肝脏转移灶多为无功能性的。 临床表现多数表现有腹痛、消瘦、无力及腹部包块常因腹部包块就诊有功能性的肾上腺皮质癌主要表现为库欣综合征（系肾上腺糖皮质激素（以皮质醇为主）分泌过多的症候群）CT表现左侧较右侧多见体积大cm多有包膜呈分叶状包膜可不完整边缘不规则。 平扫：多为中等密度中央多底密度区增强：周边强化中央极少增强。 瘤内出血、坏死、钙化多见。 肾上腺转移癌metastasiscarcinomaofaderonalgland是肾上腺较为常见的恶性肿瘤之一原发癌以肺癌及乳腺癌为最常见其次为甲状腺癌、胃癌、胰腺癌、结肠癌、恶性黑色素瘤等。 转移途径以血形转移为主其次为局部侵犯。 以双侧发生多见。 CT表现可为单侧或双侧直径约为~cm多见也可见单侧巨大肿块。 病灶密度均匀边界清楚呈圆形或椭圆形多见病灶大时可出现出血、坏死、囊变等。 增强扫描：可中度强化或环行强化但无特异性。 鉴别诊断要结合临床病史。 有原发癌的基础上肾上腺占位应考虑转移如肿块为单侧内部有钙化可以不考虑转移癌未知病灶肾上腺双侧占位多为转移癌单侧也不能排除转移癌可能。 肾上腺性征综合征Adrenogenitalsyndrome肾上腺皮质腺瘤Adrenaocorticaladenoma肾上腺囊肿Adrenalcyst此病可发于任何年龄男女比例:最小为出生个月最大为岁。 多为单发。 囊肿最小几毫米最大可达cm。 分型内皮性囊肿假性囊肿上皮性囊肿寄生虫囊肿病因单纯性肾上