MR07-05-07先天性脑发育不全的MRI诊断--Chiari畸形
[影像基础]阿---齐氏畸形（chiari畸形）
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[影像基础]阿---齐氏畸形（chiari畸形）
阿一齐氏畸形(Arnold—Chiari malformation)
为小脑扁桃体经枕大孔疝人上颈段椎管内，有的伴桥脑与延髓延长扭曲或下疝，常合并颅底、枕大孔区畸形及脊髓脊膜膨出。
分四种类型
I型最常见，基本特征为
①小脑扁桃体下移，经扩大的枕大孔疝入上颈段椎管内；
②四脑室与延髓的形态和位置正常，或延髓轻度下移但不与颈髓重叠；
③20％～40％合并脊髓空洞症，20％～25％并发脑积水，常并存颅颈交界区畸形(如扁平颅底占25％、环枕融合畸形占10％)，一般无其他脑畸形和脊髓脊膜膨出。
Ⅱ型畸形复杂，基本特征为
①小脑扁桃体、下蚓部、延髓或四脑室下移并疝人椎管；
②四脑室、延髓、甚至桥脑延长并变形，延髓扭曲下疝与上颈髓重叠；
③后颅凹狭小，天幕发育不良、低位，天幕孔常扩大伴小脑半球向上膨出形成假瘤，枕大池变小，枕大孔扩大；
④90％合并四脑室中孔与导水管粘连狭窄所致的梗阻性脑积水，几乎均存在脊髓脊膜膨出(腰骶部占75％、颈胸段25％)，50％～90％合并脊髓空洞症，并发脑内畸形的比例亦较高。
Ill型罕见，为Ⅱ型伴有枕下部或高颈部脑或脊髓膨出，常合并脑积水。
Ⅳ型非常罕见，为严重小脑发育不全或缺如，脑干细小，后颅凹大部分充满脑脊液，但不向下膨出，该型属小脑发育不良。
诊断标准：以枕大孔连线为基准
10岁以下诊断小脑扁桃体下疝为>6mm 10～29岁>5mm
30～79岁>4mm
80～90岁>3mm
Chiarl-1型 M-30
Chiarl-1型 F-39。
chiari畸形1型诊断标准
chiari畸形1型诊断标准Chiari畸形1型是一种颅内异常结构的疾病，通常会导致脑干和小脑的异常位置，进而对脑部功能产生影响。
对于Chiari畸形1型的诊断，医生通常会依据一系列的标准来进行判断。
以下将详细介绍Chiari畸形1型的诊断标准。
首先，医生会通过患者的病史和临床症状来进行初步判断。
Chiari畸形1型的典型症状包括颈部疼痛、头痛、颈椎僵硬、手部或脚部感觉异常、肌肉无力、共济失调等。
这些症状通常会提示医生可能存在Chiari畸形1型的可能性。
其次，医生会进行详细的神经系统检查。
通过检查患者的神经系统功能，包括感觉、运动、平衡等方面的表现，医生可以更准确地评估Chiari畸形1型的可能性。
例如，医生会检查患者的肌力、反射、感觉异常等情况，以帮助确认诊断。
除此之外，医生还会进行影像学检查。
通常会使用MRI（磁共振成像）来观察患者的颅内结构。
通过MRI检查，医生可以清晰地看到患者小脑扁桃体向下移位的情况，以及是否存在脊髓空腔的扩张等异常情况。
这些影像学检查可以为Chiari畸形1型的诊断提供重要的依据。
最后，医生还可能会进行其他辅助检查，如颅内压测定、脑脊液检查等。
这些检查可以帮助医生更全面地了解患者的病情，以确定是否存在Chiari畸形1型。
总的来说，Chiari畸形1型的诊断需要综合运用患者的病史、临床症状、神经系统检查、影像学检查等多方面的信息，进行综合分析和判断。
只有通过全面的评估和检查，医生才能准确地诊断患者是否患有Chiari畸形1型，并为患者制定合理的治疗方案。
在诊断过程中，医生需要特别注意排除其他可能引起相似症状的疾病，以避免误诊。
另外，对于Chiari畸形1型的诊断，医生需要保持谨慎和严谨，以确保诊断的准确性和可靠性。
综上所述，Chiari畸形1型的诊断标准包括病史和临床症状的评估、神经系统检查、影像学检查等多个方面。
通过综合分析和判断，医生可以准确地诊断患者是否患有Chiari畸形1型，为患者提供及时有效的治疗。
颅脑先天性发育畸形的MR诊断
颅脑先天性发育畸形的MR诊断李晓明（湖南省儿童医院，湖南长沙410007）目录1.脑膨出 (2)2.前脑无裂畸形 (2)3.视-隔发育不全 (2)4.胼胝体发育不全 (3)5.细胞增殖异常 (3)6.神经元移行异常 (3)7.损毁性畸形 (4)8.后颅窝囊肿 (5)9.小脑扁桃体下疝畸形 (5)10.Joubert 氏综合症 (6)11.神经上皮综合征 (6)12.下丘脑错构瘤 (7)人脑发育大体上分为六个阶段。
①背侧诱导期：相当于胚胎第3-4周时；②腹侧诱导期：约胚胎第5-6周；③细胞增殖期：胚胎第2-4月；④神经元移行期：约第3-6月；⑤器官分化期：胚胎第6月至出生后1岁；⑥髓鞘形成期：胚胎第6月至出生后1-2岁或者更长。
上述任何阶段发育障碍，均可造成脑的先天性发育畸形。
先天性脑发育畸形，分为器官发育畸形和组织发育畸形二大类。
器官发育畸形包含脑膨出、前脑无裂畸形、隔-视发育不全、胼胝体发育不全、神经细胞增殖异常、神经元移行异常、损毁性畸形、后颅窝囊肿、Chiari畸形等；组织发育畸形包括神经上皮综合征、脑血管畸形、先天性脑肿瘤、先天性颅内感染等。
后三者通常分属于脑血管疾病、颅内肿瘤和颅内感染性疾病中阐述。
现代影像技术CT和MRI的临床应用，极大地提高了先天性脑发育畸形的探测能力和诊断水平。
CT横断面扫描可直观地显示大部分先天性脑发育畸形；CT检查阴性时，MRI是一个重要的补充。
MRI通常采取自旋回波（SE）序列，T1WI和T2WI图像观察。
1.脑膨出脑膨出（cephalocele）系背侧诱导期发育异常，由于神经管闭合不全所致。
颅裂好发于颅骨中线，以枕区最常见，其次是顶区、额区、鼻腔和鼻咽部。
可合并Chiari 畸形、Dandy-Walker囊肿、胼胝体发育不全、唇腭裂等畸形。
MRI上显示颅裂缺损，颅腔内容物经颅裂疝出颅腔外，形成软组织包块。
单纯含脑膜和脑脊液者，称为脑膜膨出；同时含有脑组织者，称为脑膜、脑膨出；伴有脑室疝出者，称为脑膜、脑、脑室膨出。
chiari畸形ii型mri病例图片影像诊断分析演示教学
Chi a r i畸形I I型M RI病例图片影像诊断分析Chiari畸形II型 (Chiari II Malformation)MRI病例图片影像诊断分析【临床病史】：患者，2天的婴儿，胎儿期超声检查发现异常。
2-day-old infant noted to have an abnormality on prenatal ultrasound.【影像图片】MR I图像【影像表现】：T1-weighted sagittal images (Figure 1 and Figure 2) and T2-weighted axial images (Figure 3,Figure 4, and Figure 5) of the brain demonstrate a small posterior fossa with herniation of the cerebellar tonsils through the foramen magnum (blue arrows) and a beaked appearance of the tectum (green arrow). There is associated hydrocephalus (red arrow).T2-weighted sagittal (Figure 6 and Figure 7) and axial (Figure 8and Figure 9) images of the spine demonstrate a myelomeningocele at the level of the lowerlumbar spine (purple arrows).【影像诊断】：Chiari II Malformation Chiari畸形II型【诊断要点】：Chiari II malformations are complex congenital deformitiesinvolving the brainstem and cerebellum with a host of associated developmentalabnormalities Chiari II型畸形是一种复杂的先天畸形，累及脑干和小脑半球，常有许多伴随的发育异常。
颅脑病变MRI诊断先天性病变ppt课件
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胼胝体发育不全
完全性
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胼胝体发育不全
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结节硬化
临床上以皮脂腺瘤、EP和智能减退为主 病理所见为神经胶质增生性硬化结节，
多有钙化，位于大脑皮质、基底节及室 管膜下的脑室壁，可演变为巨细胞星形 细胞瘤，此时多无钙化
大多数于10岁前起病，男多于女
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脑裂畸形
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10
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脑 裂 畸 形
P-E缝
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脑穿通畸形(孔洞脑)
在妊娠26周前损害—脑裂畸形 在妊娠26周后损害—脑穿通畸形 在妊娠晚期损害—脑软化 脑组织受损—液化空腔 MRI:脑实质内空腔,CSF信号
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Chiari畸形
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颅底凹陷
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II型：小脑蚓部、桥脑、延髓及延长的四脑 室向下突入颈椎管，伴有脊膜脊髓膨出， 还可有其它畸形
III型：II型+后脑下疝（脑桥+延髓） 常伴 有脑膨出，四脑室及侧脑室膨出也可见到
IV型：严重的小脑发育不全
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Chiari畸形
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Chiari畸形
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以第四脑室囊状扩大、小脑半球发育不全及 小脑蚓部缺如为特征，常合并其它畸形
MRI表现
后颅窝扩大，几乎全为长T1长T2信号占据 小脑蚓常缺如，小脑半球发育不全 横窦及窦汇位于人字缝之上
chiar畸形
根据其病理改变分为4种类型：Chiari畸形 I 型、 Chiari畸形 Ⅱ型、Chiari畸形 Ⅲ型、Chiari畸形 Ⅳ 型
颅内压增高
①不全瘫,肢体感觉障碍,节段性感觉分离,肌 肉萎缩,锥体束征。②枕颈部疼痛,颈肩部疼痛, 面部麻木,视物模糊,角膜反射迟钝,声嘶,咽反 射迟钝或消失,耸肩乏力(单侧),伸舌偏斜。③ 眼球震颤,语言不清,共济运动失调。④头痛、 恶心呕吐及视乳头水肿等。⑤后发际低, 身材 矮小。
I型
Chiari畸形 I 型又称扁桃体异位
主要病理改变为小脑扁桃体变长、变尖进入上部椎 管。 诊断标准：小脑扁桃体下端疝出枕骨大孔平面5mm 以上。 诊断标准：10-低于枕大孔连线6mm
20-30（5mm）40-80（4mm）90以上 （3mm） 患者常合并脊髓空洞及颅骨及脊柱的骨骼异hiari 畸形 :Arnold- Chiari 畸形(ACM ) 是一 种先天性小脑扁桃体延髓联合畸形, 由奥地利 病理学家Hans Chiari 于1891 年首次报道。
此疾病常发生于13—68岁之间，以中年人居 多
Chiari 畸形的根本原因是在胚胎发育过程中枕骨发 育不良,导致枕骨发育滞后,使出生后正常发育的后 脑结构因后颅窝的过度拥挤而膨出到椎管内所致
Chiari畸形 Ⅱ型
Chiari畸形 Ⅱ型为最常见的类型。
病理改变：在I型的基础上小脑蚓部、延髓、脑桥下 部及部分第IV脑室向下移位，第四脑室延长。
可合并脊髓空洞和脑积水，本型尚可合并脑的其他 畸形
Chiari畸形 Ⅲ型
小脑扁桃体下疝畸形(Arnold-Chiari畸形)CTMRI表现
CT扫描：Chiari畸形需行非离子型碘水椎管和脑池造影后CT扫描或延迟扫描，结合矢状面重建图像。
MRI：比CT图像更准确、清晰、直观，可直接明确诊断。
分型
CT
MRIⅠ型颈髓源自方有对称呈新月形或长方形低密度影，此为下疝的小脑扁桃体。
①小脑扁桃体变形移位，呈舌状由枕骨大孔向下疝超过5mm，进入颈椎管上部；
②枕大池变小，可合并颅颈交界区畸形；
③可合并脑积水和脊髓空洞症各占20%～25%。
Ⅱ型
除Ⅰ型表现外，颅骨、硬膜、脑实质、脑室与脑池可有以下变化：
①6个月内婴儿在额、顶、枕骨板出现多个颅骨陷窝。半数以上患者岩骨后界变平或呈扁形，内耳道变短，年龄越大改变越显著。大脑镰线状强化变细为发育不良，线状强化中断为穿孔。天幕低位使后颅窝狭小，幕孔增宽和幕切迹延长。
Ⅳ型
严重的小脑发育不全，无移位，第四脑室扩大，后颅窝脑池、脑沟增宽。
②四叠体丘突间沟消失。丘突融合，鸟嘴样变形的中脑向后下延伸到小脑半球之间。包绕脑干的小脑外侧部位，脑桥小脑角池与脑桥腹侧形成“三峰状”影像。
③第四脑室小或不显影，第三脑室、侧脑室扩大，冠状面见前角外缘形成切迹，与第三脑室内凹的外形构成“3”字形。枕大池消失。
①小脑狭长的舌状突出物可经环椎移至C2～4水平或以下，小脑发育不良向尾端延长，经枕大孔疝至C1椎弓上缘，枕大孔明显扩大；
②脑干明显延长，延髓疝入颈椎管内；
③颈髓下移，上颈部神经根相对上升至出口水平，小脑与第四脑室疝入椎管；
④天幕发育不良，也可天幕低位，使直窦、横窦、窦汇的位置下移；
⑤可合并多种多样复杂畸形，如脊髓脊膜膨出、脑积水，以及脊髓空洞症、大脑畸形、颅底陷入和脊髓纵裂畸形等。
ChiariⅠ型畸形并脊髓空洞症的MRI表现及临床意义
ChiariⅠ型畸形并脊髓空洞症的MRI表现及临床意义Chiari畸形是一种以小脑扁桃体下疝为特点的先天性疾病，Chiari畸形主要分为3型，其中以I型最多见，其主要病理特点是小脑扁桃体与小脑下部向下移位疝入到椎管内，但延髓与四脑室位置正常或有轻微改变。
MRI在诊断准确性方面优于传统放射学和CT检查。
现对本院经MRI诊断、及临床证实的15例ChiariI型病例进行回顾性分析，就其MRI表现和诊断进行讨论。
1资料与方法1.1一般资料15例中男7例，女9倒，男女比例为1∶1.3。
年龄7～64岁，平均35.2岁。
病程：7个月～5年，平均2.3年。
MRI检查全部病例均使用GE公司1.5 T超导型MR机扫描，颈部相控阵线圈。
均有FSE序列的T1WI矢状位图像、T2WI矢状位图像及轴位图像。
主要扫描参数：T1WI：TR 400 ms，TE 15 ms；T2WI：TR 2440 ms、TE 103 ms层厚3 mm。
1.2临床表现分为两组症状①枕大孔区神经压迫症状：枕颈部疼痛，枕颈部活动受限；小脑症状有共挤失调，眼球震颤，肌张力低下；后组颅神经症状有吞咽困难、发音不清、胸锁乳突肌无力；舌肌萎缩；②脊髓空洞症状包括：节段性分离性感觉障碍，上肢无力，下肢无力，上肢肌肉萎缩，腱反射亢进，大小便障碍。
1.3结果在本组病例中单纯性扁桃体下疝6例，占Chiari畸形40%。
Chiari 畸形合并脊髓空洞症9例，占Chiari畸形的60%。
9例小脑扁桃体疝入枕大孔平面下5～18 mm，6例在枕大孔平面下3～4 mm，13例扁桃体下极变尖与扁桃体前池变形，2例扁桃体下缘圆顿。
1.4 MRI表现由于T1WI具有较高的组织对比度，解剖结构显示较清楚，所有测量数据均在T1WI进行。
①小脑扁桃体的位置：以斜坡后下缘骨皮质最低点与枕大孔后缘最低点作一联线，测量小脑扁桃体下缘与此联线的距离。
本组小脑扁桃体下疝长度3～18 mm，平均8.6 mm。
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MR07-05-07先天性脑发育不全的MRI诊断--Chiari畸形
Chiari 畸形分为哪4种类型？
Ciiari 畸形是后颅窝畸形的一种形式,表现为小脑组织下移进入颈部椎管,分为4种类型:Ⅰ型，表现为小脑扁桃体变长、变尖进入上部椎管；Ⅱ型,小脑蚓部、脑桥、延髓及部分第Ⅳ脑室下移进入椎管；Ⅲ型,罕见，系在Ⅱ型基础上出现脑膨出；Ⅳ型,是小脑发育不全的一种极端形式，有作者将其归于Ciiari Ⅳ型畸形。
Chiari Ⅰ型畸形又称扁桃体异位,通常不伴有脑部先天性畸形,与Chiari II型比较,其小脑蚓部,第Ⅳ脑室形态及位置正常或仅轻度异常。
小脑扁桃体的位置随年龄增加逐渐上移,因此,在不同年龄段小脑扁桃体的位置也可以不同。
以枕大孔连线为基准,诊断Chiari Ⅰ型畸形的标准应随年龄不同而改变,分别为:10岁以内低于枕大孔连线6mm;20~30岁低于5mm;40~80岁低于4mm;90岁以上低于3mm。
Chiari Ⅰ型畸形不伴有脑部的先天性畸形,但可有脊髄、脊柱和颅底的异常。
常见畸形包括:①脊髓空洞形成。
脑脊液在脊髓内积聚如果仅在中央管内则称之为脊髓积水(hydromyelia);若脑脊液经室管膜在脊髓内形成另外的腔隙,则称之为脊髓空洞(syringomyelia),其实影像学很难区别上述两种情况。
脊髓空洞见于20%~40%的Chiari Ⅰ型畸形患者,在有症状的Chiari I型畸形患者中,可高达60%~90%。
颈部脊髓是形成脊髓空洞的最常见部位,而单纯胸段脊髓空洞少见。
②1/4的Chiari I型畸形合并颅骨及脊柱的骨骼异常(包括寰枕融合畸形,扁平颅底和颈椎椎体融合畸形等)。
ChiariⅡ型畸形可与颅骨、硬脑膜、中脑和小脑异常并发,包括小脑蚓部、小脑扁桃体及延髓等结构都下疝进入颈椎管上部,其后部边缘呈花边状,小脑呈塔状,出现延髓“刺”,偶尔异位第IV脑室的脉络膜丛见于颈部椎管内。
90%的Chiari Ⅱ型畸形患者出现脑室异常,包括第V 脑室延长、低位及变小,第Ⅳ脑室变大。
侧脑室的形状可以正常或异常增大,中脑导水管可以狭窄。
Chiari I型畸形患者可以合并多种脊柱、脊髓的畸形，包括脊髓脊膜膨出、脊髓空洞、脊髓纵裂等,还可并发胼胝
体发育不良、尾状核头及中间块增大等幕上异常。
Chiari 畸形的 MRI表现:MRI 的矢状位TI和T2加权像均可清楚显示小脑扁桃体的位置、形态,以及与此相关的脊髓空洞的存在,还可发现合并的其他颅内及颅骨异常。