Chiari畸形分类
小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形）的影像学
小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形）的影像学Chiari畸形又称小脑扁桃体下疝畸形、小脑扁桃体延髓联合畸形，是一种先天性的后脑疾病，主要特征为小脑扁桃体下疝至上段颈椎椎管内，有时可累及部分延髓和第四脑室，脊髓空洞症、脊髓纵裂、脑积水及颅颈部畸形等为其常见的伴发病变，其中以脊髓空洞症最常见。
Chiari畸形的分型NEW﹀﹀﹀基于病变程度可将其分为以下4种类型：Ⅰ型，小脑扁桃体及延髓向下疝入颈椎椎管内；Ⅱ型，小脑下蚓部不同程度地向下疝入椎管内，同时脑桥、第四脑室及延髓向椎管内延伸，可伴脑积水及脊膜膨出等；；Ⅲ型，罕见，除具Ⅱ型特征外，还常合并枕部脑膜膨出；Ⅳ型，亦罕见，其病理特点为小脑发育不全。
颈髓空洞是小脑扁桃体下疝畸形的常见合并症，是一种缓慢进行的脊髓退行性病变。
本病病因尚不十分清楚，患者常由于颈髓、延髓受压而产生临床症状，主要临床表现为后枕部疼痛、放射性肩颈痛、周围神经病变、晕厥或猝倒、吞咽困难、共济失调、头晕恶心和大小便失禁等。
根据临床表现，可将小脑扁桃体下疝畸形分为有症状型与无症状型；根据致病原因，可将小脑扁桃体下疝畸形分为先天性及获得性。
目前，小脑扁桃体下疝畸形最有效的治疗方法为后颅窝减压术及椎管减压术，但临床上对手术时机的判断仍缺乏客观明确的标准。
传统的以小脑下疝程度的经典诊断标准已受到质疑和挑战，这主要与以下2点有关：患者主观症状与其影像学表现并不一致，临床症状较轻但影像学改变较重者并不少见，反之，临床症状较重而影像学改变较轻者亦不少见；在常规T2WI发现脊髓内异常高信号时，此时手术效果一般欠佳。
因此，早期、及时地诊断小脑扁桃体下疝畸形患者的脊髓损伤，对预后极其重要。
X线平片检查X线平片在小脑扁桃体下疝畸形诊断中很少应用，为颈椎正侧位、颈椎张口位及颅底汤氏位等，主要用于观察合并的颈椎及颅底畸形（如颅底凹陷、寰枕融合、寰椎缺如等）。
CT检查CT检查在小脑扁桃体下疝畸形中较少应用，但较X线平片能提供更多信息，可显示有无脑积水、小脑发育异常、脊髓空洞等，矢状位重建图像可显示小脑扁桃体下疝情况，在显示颈椎及颅底畸形方面较X线平片价值更大。
安氏i类错合畸形的名词解释
安氏i类错合畸形1. 名词解释安氏i类错合畸形（AIS Type I Malformation），又称Chiari I畸形，是一种常见的中枢神经系统发育异常。
它主要表现为小脑扁桃体和延髓的下移，导致小脑扁桃体部分嵌入颅腔内。
这种错位可能会对脑脊液循环和脑干功能造成压迫，引起一系列症状。
2. 病因安氏i类错合畸形的确切病因尚不清楚，但研究发现与遗传、胚胎发育异常、颅底发育异常等因素有关。
遗传因素可能在该疾病的发生中起到一定作用，但具体相关基因尚未完全明确。
3. 发病机制在正常情况下，小脑扁桃体位于大脑半球下方的颅后窝内。
然而，在安氏i类错合畸形患者中，由于某种原因，小脑扁桃体下移并部分进入颅腔内。
这会导致小脑扁桃体与脑干的接触增加，可能会对脑脊液循环和脑干功能产生压迫。
4. 症状安氏i类错合畸形的症状可以因个体差异而有所不同，但常见的症状包括：•颅后窝头痛：这是最常见的症状，通常表现为持续性头痛，尤其是颈部头痛。
•颈部疼痛：颈部和肩部的慢性疼痛也是常见的症状。
•视力问题：患者可能会出现视力模糊、双重视觉或眼球震颤等问题。
•平衡障碍：由于小脑功能受损，患者可能会出现平衡障碍和协调困难。
•言语和吞咽问题：小脑扁桃体下移可能会影响舌骨神经和喉返神经，导致言语和吞咽困难。
•呼吸问题：严重的安氏i类错合畸形可能会导致呼吸困难、打鼾和睡眠呼吸暂停。
5. 诊断安氏i类错合畸形的诊断通常包括以下几个方面：•病史和症状分析：医生会详细询问患者的病史和症状，了解头痛、颈痛、平衡问题等方面的情况。
•神经系统检查：医生会进行神经系统检查，包括测试感觉、力量、协调和反射等方面的功能。
•影像学检查：CT扫描和MRI是常用的影像学检查方法，可以显示小脑扁桃体和脑干的位置和形态。
•脑脊液压力测定：有时候需要进行腰穿以测定脑脊液压力。
6. 治疗治疗安氏i类错合畸形通常需要综合考虑患者的症状和严重程度。
治疗方法可以包括以下几个方面：•观察与监测：对于轻度症状或无明显症状的患者，医生可能会选择观察与监测，定期复查并根据情况调整治疗方案。
Chiari畸形 PPT
Meadows等认为。诊断Chiari畸形的标准 是扁桃体下疝至少在枕大孔下方5mm或 更低，而把下疝至l-5mm之间称为“异位 扁桃体”。
Barkovich等认为小脑扁桃体下缘在枕骨 大孔下2-3mm被认为是正常值界限，同 时指出所有有症状的Chiari畸形病人均超 出3 mm。
目前建议MRI矢状位一侧或两侧小脑扁 桃体疝出枕骨大孔平面5 mm以上就可确 诊。
根据MRI成人Chiari畸形的分型：
A型：小脑扁桃体下疝合并有脊髓空洞 B型：小脑扁桃体下疝不伴有脊髓空洞
A型主要表现为脊髓症状，手术疗效较差；
B型主要表现为脑干和小脑症状，手术效 果较好
Chiari畸形的合并症：
脊髓空洞症（大约56% ） 脑积水 枕骨大孔区畸形（颅底凹陷、扁平
④颅内压增高型：脑组织受压引起脑水 肿，可以有头痛，伴呕吐、眩晕、眼底 水肿、颈项强直等颅内压增高症状。
Chiari畸形的诊断：
主要依据影像学检查，颅颈交界处X片、 CT 、MRI
MRI是诊断Chiari畸形合并脊髓空洞和指 导治疗的最佳手段，可以清晰显示颈髓 受压的确切部位、程度及是否伴有空洞 畸形 ，为手术提供依据。
基底角：由鼻根部至蝶鞍中心和蝶鞍中 心至枕大孔前缘两线形成的角度，正常 为109°～148°，平均132.3°，颅底凹 陷症时此角增大。
Bull角：硬腭平面与寰椎平面所成的角度， 正常小于13°，大于13°即为颅底凹陷 症。
二腹肌沟连线(fishgold线)：在颅骨前后位断 层片上作两侧二腹肌沟的连线，从齿状突尖 到此线的距离，正常为5～15mm，若齿状突 顶点接近此线甚至超过此线即为颅底凹陷。
Arnold-Chiari畸形
概念
Chairi畸形是一种以小脑扁 桃体下疝入椎管内致后脑 诸结构、脑干、小脑及后 组颅神经受牵拉导致一系 列功能障碍的后脑先天性 疾病
chiari畸形
chiari畸形Chiari畸形是一种先天性发育异常，由于后颅凹中线脑结构在胚胎期中的发育异常，小脑扁桃体向下延伸，或和延髓下部甚至Ⅳ脑室，经枕大孔突入颈椎管内。
本病的发病机制尚不完全清楚，但多认为下疝是在胚胎期后颅凹中线结构脑组织过度生长延伸，加之后颅凹的容积缩小，更促使其向下穿经枕大孔疝入颈椎管内。
本病常合并其它枕大畸形，如颅底凹陷、寰枕融合、扁平颅底、颈椎分节不全等。
临床上，轻度小脑扁桃体下疝可能没有症状，但外伤、感染、咳嗽及腰椎穿刺等因素可能诱发症状或使症状加重。
由小脑扁桃体下疝引起的症状主要包括颅神经和颈神经症状，如声音嘶哑、吞咽困难、颈项部疼痛及活动受限等；脑干延髓症状，如肢体运动障碍、偏瘫和四肢瘫、四肢感觉障碍，及大小便障碍等；小脑症状，如共济失调、走路不稳及眼球震颤等；以及颅内压增高症状，如头疼、呕吐、眼底水肿及视力下降等脑积水表现的。
诊断依据主要是通过临床表现和影像学检查来确定。
治疗方面，主要采用手术减压治疗，预后大多良好。
然而，如果症状出现越早，预后就越差。
因此，及早发现和治疗Chiari畸形非常重要。
颅内压增高和小脑症状是小脑扁桃体下疝的主要表现，其他症状包括瘫痪、感觉障碍、吞咽困难和颈枕部疼痛等。
颅颈部计算机体层摄影和磁共振成像可用于诊断小脑扁桃体下疝至椎管内或伴延髓第四脑室延长下移。
治疗原则包括手术治疗和对症治疗。
对于神经损害症状明显的患者需要手术治疗，若并发脑积水则需进行脑脊液分流术。
预防感染和对症治疗也是治疗原则之一。
用药原则包括注意水电解质平衡，术中补充失血，术后预防感染并使用营养神经药物，以及对症治疗。
辅助检查方面，基本检查、X线摄片和颅颈部CT可提供部分诊断依据，颅颈部MR检查则可明确诊断并了解有无合并脊髓空洞症。
疗效评价分为治愈、好转和未愈三种情况。
治愈意味着神经功能基本恢复，生活能自理，颅内压正常。
好转意味着神经系统症状有好转，生活自理或尚需照顾。
未愈则意味着神经系统症状无改善，生活未能自理。
chiari畸形名词解释
chiari畸形名词解释chiari畸形是一种罕见的神经外科疾病，也被称为小脑扁桃体下疝畸形。
它主要是指小脑蚓部向颅内后方移位，导致小脑扁桃体低于颅枕结合处的一种先天性发育异常。
接下来，我们将探讨chiari畸形的病因、表现、诊断、治疗以及预防与护理。
一、chiari畸形的病因chiari畸形的发病原因尚未完全明确，但研究发现，它与遗传、胎儿发育异常、颅内压力增高等因素有关。
在遗传方面，如果家族中有chiari畸形患者，其他成员患病的风险会增加。
胎儿发育异常可能导致小脑蚓部不能正常发育，从而引发chiari畸形。
此外，颅内压力增高也可能导致小脑蚓部向后移位。
二、chiari畸形的表现chiari畸形的症状因个体差异而异，常见的表现包括头痛、颈部疼痛、眩晕、耳鸣、视觉障碍等。
此外，患者还可能出现运动障碍、平衡失调、手脚麻木等症状。
随着病情的进展，患者可能会出现脑积水、脑功能减退等严重并发症。
三、chiari畸形的诊断与治疗诊断chiari畸形主要依赖于影像学检查，如磁共振成像（MRI）。
对于确诊的患者，治疗方案通常包括药物治疗、手术治疗和康复治疗。
药物治疗主要包括止痛药、神经营养药等，以缓解症状。
手术治疗旨在解除小脑扁桃体的压迫，改善脑血流。
康复治疗有助于患者恢复生活能力和功能。
四、预防与护理目前尚无确切的方法预防chiari畸形，但以下措施可能降低患病风险：1.婚前咨询：患有chiari畸形的患者在婚前应咨询遗传专家，了解患病风险和生育建议。
2.孕期保健：孕妇应定期进行产前检查，监测胎儿的生长发育，发现异常及时就诊。
3.积极治疗相关疾病：患有颅内压力增高、先天性畸形等疾病的患者，应积极治疗，降低chiari畸形的发生率。
4.定期体检：定期进行头部和颈部的体检，发现异常及时就诊。
在护理方面，患者应注意以下几点：1.保持良好的作息规律，避免过度劳累。
2.注意饮食均衡，保证充足的营养摄入。
3.避免剧烈运动和高空作业，以免发生意外。
Chiari畸形
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3
题纲：
1、颅颈交界区的解剖结构 2、Chiairi畸形的发病机制、分型、诊断 3、 Chiairi畸形的临床表现 4、 Chiairi畸形的治疗 5、 Chiairi畸形的围手术期护理
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4
颅颈交界区的解剖结构
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5
骨性结构（一）：
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6
骨性结构（二）：
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7
韧带结构（一）：矢状位
Chiari畸形
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1
历史：
1883年，Cleland最先发现1例菱脑畸形
1891年，Chiari最先报道这种畸形，并分为三型。
1894年，Arnold报道了1例病人，并详细作了描 述。
1896年，Chiari又对这种畸形重新作了更详细的 报告，将小脑发育不全作为这种畸形的第四型。
1907年，Arnold的学生Schwalbe和Gredig将这种 畸形命名为Arnold-Chiari畸形。
寰枕前膜 齿突尖韧带齿突前关节
寰椎 齿突后关节
齿状突 寰枕后膜 覆膜
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8
韧带结构（二）：冠状位
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9
韧带结构（三）：
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神经结构（一）：
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神经结构（二）：
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12
神经结构（三）：
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神经结构（四）：
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血管结构：
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Chiari—脑积水压迫学说
Ⅳ型:小脑发育不全。Ⅲ型及Ⅳ型均少见
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Chiari畸形的分型：
A型：小脑扁桃体下疝合并有脊髓空洞 B型：小脑扁桃体下疝不伴有脊髓空洞
CHARIS畸形
Chiari畸形是一种以小脑扁桃体下疝为特征的先天畸形，多见于成人或儿童晚期。
临床表现为步态不稳、枕颈部疼痛、深感觉障碍、锥体束征等症状。
1891年Chiari首先将此病分为三型。
ChiariⅠ型最常见，为小脑扁桃体有时同小脑蚓部一同下移，经枕大孔疝入上部颈椎椎管，使枕大池闭塞。
ChiariⅡ型又称为Arnold-Chiari畸形，多见于小儿，病变累及中胚层（颅骨和硬膜）后脑和脊柱，几乎出生时均有脊髓脊膜膨出，为神经管闭合不全。
ChiariⅢ型为最严重的一型，多见于新生儿及婴幼儿，为ChiariⅡ型伴枕颈部脑膨出。
1895年Chiari再次报道了Ⅳ型，为小脑发育不良，并不疝入椎管内，脑干细小。
目前对ChiariⅣ型是否存在还有争论。
临床上以Ⅰ型和Ⅱ型最常见。
ChiariⅠ型畸形不伴有脑部的先天性畸形，可伴脊髓、脊柱和颅底的异常，常见畸形包括脊髓空洞症，脊髓空洞见于20％～40％的ChiariⅠ型畸形患者，在有症状的ChiariⅠ型畸形患者中可高达60％～90％。
颈部脊髓空洞症最多见，25％的ChiariⅠ型畸形合并环枕融合畸形、扁平颅底和颈椎椎体融合畸形。
CT检查显示小脑扁桃体向下疝入枕大孔下方，小脑延髓池变窄或消失。
矢状重组图像可见位于后颅凹内的小脑扁桃体向下伸入椎管，枕大孔平面蛛网膜下腔变窄或消失。
Chiari畸形Ⅰ型不伴有第四脑室的移位及脑脊膜膨出，部分病例可有脑积水改变。
MRI是诊断本病的首选影像学方法，特别是矢状面和冠状面T1WI可以清晰显示小脑扁桃体及蚓部下疝及并发的其他畸形。
在矢状面T1WI上，枕骨大孔后下缘至枕骨斜坡下端之间作一连线，正常人小脑扁桃体下缘在上述连线之下方3mm内，且小脑扁桃体下端形态浑圆。
如在3mm～5mm间属于临界性异常，大于5mm为异常。
目前认为小于10岁的儿童诊断小脑扁桃体下疝的标准为>6mm。
MRI可观察第四脑室、延髓位置的改变，并发的脑积水，脊髓形态等。
脑裂畸形的分类
脑裂畸形的分类
脑裂畸形是一种发育异常，是指胎儿在子宫中的神经系统发育过程中出现的异常分叉或分裂。
根据分裂位置和类型的不同，脑裂畸形可以被分为以下几种类型：
1. 阿诺德-基亚里畸形（Arnold-Chiari畸形）：这是一种较为
常见的脑裂畸形类型，主要特征是脑干和小脑扁桃体向下移位。
阿诺德-基亚里畸形可以分为四个不同的类型，但最常见的是
第一型。
2. 弗洛坦畸形（Froster-Ischaevich畸形）：这是一种较罕见的
脑裂畸形，特点是小脑的后下部分偏位，与脑干连接异常。
3. 初中线畸形（Mesencephalic-metencephalic畸形）：这种类
型的脑裂畸形是小脑的一部分发育不良，主要影响小脑前下部。
4. 皮乐机畸形（Plejogrammatic畸形）：这是一种相对罕见的
脑裂畸形类型，主要特点是小脑的不正常分裂，造成小脑分为两个部分。
除了以上主要类型外，还有一些其他少见的脑裂畸形类型，如Joubert综合征、杂合性脑干-小脑畸形（Molar-tooth畸形）等。
每种类型的脑裂畸形都有其特定的表现和临床特点，治疗方法也会根据具体情况而有所不同。
在实际临床中，常常需要进行详细的影像学检查和评估，以便准确诊断和制定合理的治疗方案。
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Chiari畸形共分为3型［2］:第Ⅰ型系指小脑扁桃体向下疝入椎管内，延髓及第四脑室正常，约40%～75%合并脊髓空洞症。
第Ⅱ型指在Ⅰ型基础上，延髓与第四脑室拉长，此型常合并有脑积水及其它颅内畸形。
第Ⅲ型即延髓、小脑及第四脑室皆疝入枕部。
仅见于新生儿，比较罕见，很少行MRI检查。
小脑扁桃体下疝畸形是指小脑扁桃体下疝到椎管内或伴延髓和第四脑室延长下移，从而引起一系列症状；又称Ａｒｎｏｌｄ－Ｃｈｉａｒｉ畸形。
临床上又分三型：(1)轻型，仅小脑扁桃体下疝到椎管内。
(2)重型，小脑扁桃体下疝到椎管内，并伴桥脑、延髓和第四脑室延长下移。
(3)最重型，在重型基础上伴有腰脊椎裂和脊膜膨出，并发生梗阻性脑积水。
2.1 解剖分型 Chiari于1891年首次描述该病，并将其分为3型: 1型:小脑扁桃体以及小脑蚓部疝入椎管内，但第四脑室保持在枕骨大孔上。
2型:第四脑室疝入椎管内。
3型:在1、2型基础上合并脊柱裂、脊膜膨出。
2.2 临床分型 Pillay 等1994年根据形态变化将该病分为
A、B两型，A型小脑扁桃体下疝并伴脊髓空洞症;B型为单纯小脑扁桃体下疝，不伴脊髓空洞症。