最新chiari畸形(1)
最新Chiari畸形课件PPT
病理与临床
Chiari畸形（ACM）：是一种先天性颅颈交界 区畸形疾病，以小脑扁桃体下疝为主要特征， 30%-70%的Chiari畸形患者合并有脊髓空洞， 常伴有脑积水、颅底凹陷、寰椎畸形、脊柱侧 弯等枕颈交界区的骨性病变，导致颅后窝容积 不足，小脑、延髓和上段颈髓受压，产生复杂 多样的临床症状。
短语的类型
短语的概念:
短语也叫词组,是两个或两个以上 的词语组合起来的语言单位。
短语的类型：
按照短语内部词语之间的不同组合关系，短 语主要可分为：
并列短语、偏正短语、主谓短语、动宾短语、 补充短语五种。
并列短语
词和词之间没有轻重主次 之分，是平等的联合
类型 • 结构：名＋名 如：报纸杂志 今天或明天 老师和学生
• 结构：动＋动 如：调查研究 讨论并通过 唱歌跳舞
• 结构：形＋形 如：雄伟壮丽 庄严肃穆 生动活泼 • 结构：代＋代 如：我和他 这样那样 • 结构：数量＋数量 如：四面八方 千秋万代 三斤五两
并列短语的判断
• 并列短语一般前后可以互换位置
如：工厂、农村
我、你、他
• 但有些并列短语是不能前后颠倒位置的， 因为它有一定次序
前一部分表示陈述对象（主语），后
主谓短语 一部分表示陈述的内容（谓语）。前 后是陈述与被陈述的关系。 结构：名词（代词）+动词（形容词） 主语可以回答谓语“谁”、“什么”；谓语 可以回答主语“怎么样” 。 如： 觉悟提高 思想解放 阳光灿烂 心情舒畅
特殊主谓短语：名词做谓语。
如：今天星期三 明天国庆节 他中等身材 皮袄袖子长 大婶心眼好 王晓单眼皮
Chiari Ⅱ型：为复杂畸形， 影响到脊柱、颅骨硬膜，不
仅小脑扁桃体和延髓向下疝
chiari畸形1型诊断标准
chiari畸形1型诊断标准Chiari畸形1型是一种颅内异常结构的疾病，通常会导致脑干和小脑的异常位置，进而对脑部功能产生影响。
对于Chiari畸形1型的诊断，医生通常会依据一系列的标准来进行判断。
以下将详细介绍Chiari畸形1型的诊断标准。
首先，医生会通过患者的病史和临床症状来进行初步判断。
Chiari畸形1型的典型症状包括颈部疼痛、头痛、颈椎僵硬、手部或脚部感觉异常、肌肉无力、共济失调等。
这些症状通常会提示医生可能存在Chiari畸形1型的可能性。
其次，医生会进行详细的神经系统检查。
通过检查患者的神经系统功能，包括感觉、运动、平衡等方面的表现，医生可以更准确地评估Chiari畸形1型的可能性。
例如，医生会检查患者的肌力、反射、感觉异常等情况，以帮助确认诊断。
除此之外，医生还会进行影像学检查。
通常会使用MRI（磁共振成像）来观察患者的颅内结构。
通过MRI检查，医生可以清晰地看到患者小脑扁桃体向下移位的情况，以及是否存在脊髓空腔的扩张等异常情况。
这些影像学检查可以为Chiari畸形1型的诊断提供重要的依据。
最后，医生还可能会进行其他辅助检查，如颅内压测定、脑脊液检查等。
这些检查可以帮助医生更全面地了解患者的病情，以确定是否存在Chiari畸形1型。
总的来说，Chiari畸形1型的诊断需要综合运用患者的病史、临床症状、神经系统检查、影像学检查等多方面的信息，进行综合分析和判断。
只有通过全面的评估和检查，医生才能准确地诊断患者是否患有Chiari畸形1型，并为患者制定合理的治疗方案。
在诊断过程中，医生需要特别注意排除其他可能引起相似症状的疾病，以避免误诊。
另外，对于Chiari畸形1型的诊断，医生需要保持谨慎和严谨，以确保诊断的准确性和可靠性。
综上所述，Chiari畸形1型的诊断标准包括病史和临床症状的评估、神经系统检查、影像学检查等多个方面。
通过综合分析和判断，医生可以准确地诊断患者是否患有Chiari畸形1型，为患者提供及时有效的治疗。
Chiari畸形分类
Chiari畸形共分为3型［2］:第Ⅰ型系指小脑扁桃体向下疝入椎管内，延髓及第四脑室正常，约40%～75%合并脊髓空洞症。
第Ⅱ型指在Ⅰ型基础上，延髓与第四脑室拉长，此型常合并有脑积水及其它颅内畸形。
第Ⅲ型即延髓、小脑及第四脑室皆疝入枕部。
仅见于新生儿，比较罕见，很少行MRI检查。
小脑扁桃体下疝畸形是指小脑扁桃体下疝到椎管内或伴延髓和第四脑室延长下移，从而引起一系列症状；又称Ａｒｎｏｌｄ－Ｃｈｉａｒｉ畸形。
临床上又分三型：(1)轻型，仅小脑扁桃体下疝到椎管内。
(2)重型，小脑扁桃体下疝到椎管内，并伴桥脑、延髓和第四脑室延长下移。
(3)最重型，在重型基础上伴有腰脊椎裂和脊膜膨出，并发生梗阻性脑积水。
2.1 解剖分型 Chiari于1891年首次描述该病，并将其分为3型: 1型:小脑扁桃体以及小脑蚓部疝入椎管内，但第四脑室保持在枕骨大孔上。
2型:第四脑室疝入椎管内。
3型:在1、2型基础上合并脊柱裂、脊膜膨出。
2.2 临床分型 Pillay 等1994年根据形态变化将该病分为
A、B两型，A型小脑扁桃体下疝并伴脊髓空洞症;B型为单纯小脑扁桃体下疝，不伴脊髓空洞症。
Chiari畸形合并脊髓空洞(CM-SM)手术前后的MR影像表现
48·中国CT和MRI杂志 2024年3月 第22卷 第3期 总第173期【通讯作者】王冬青MR Images before and after Surgery for·49CHINESE JOURNAL OF CT AND MRI, MAR. 2024, Vol.22, No.3 Total No.173Q-FLOW软件分析系，由于椎管内与蛛网膜下腔有较复杂的解剖结构，再加上有多种因素影响脑脊液流动，为了充分显示脑脊液流动详情，需要在三个不同层面的脑脊液流动区域放置ROI。
三个同层面包含：(1)中脑导水管层面，中脑导水管中心；(2)桥脑延髓池层面，脑干前侧蛛网膜下腔；(3)颈椎间盘层面，Ｃ2-3椎间盘脊髓左边的近椎间孔。
每个心动周期，一个层面重建12相位数，进而取得和心脏舒缩有关的脑脊液双向流动图，其中正值以高信号表示，代表运动方向为足向头；负值以低信号表示，代表运动方向为头向足，流速以信号强弱表示。
定量分析指标：(1)每搏输出量(strokevlume)，足侧和头侧之间流量的绝对值差异；(2)平均流量(meanflux，MF)，一个心动周期，脑脊液流经ROI的平均值；(3)反流分数(regurgitant fraction，RF)，头向足运动方向的比例分数；(4)最大峰值流速(V max )，包含足向V dmax 和头向V umax 选择2名经验丰富的影像学医师对图像分析和测量，如有不一致意见要分析讨论以达成一致意见。
1.3 统计学分析 本次研究应用统计软件SPSS分析相关数据，计量资料以均数±标准差表示，用独立样本t检验，计数资料以百分比率(%)表示，用卡方χ2检验，P<0.05表示差异有统计学意义。
图1A-图1G 患者，男，11岁，Chiari畸形并拴系综合征，术前影像；图2A-图2D 患者，男，11岁，行脊髓终丝切断术+椎管扩大减压术+粘 连神经松解术+脊髓外终丝松解术---术后影像。
ChiariⅠ型畸形的误诊分析
１ 女性 ３ 例 ６岁 ， 行 性 双 足 麻 木 ， 路 不 稳 ３ａ 视 力下 降 １ ， 进 走 ， ａ
双眼有垂直性 、 旋转 性 眼 震 ， 四肢 腱 反 射 活 跃 ， 髌 阵 挛 （ ， 右 ＋） 左 巴 氏征 （ ， 伯 征 睁 闭 眼 （ ， 下 肢 深 感 觉 减 退 。入 院 ±） 昂 ＋）双 前做头部 Ｃ Ｔ扫 描 正 常 ， Ｐ正 常 ， Ｐ Ｐ 潜 伏 期 延 长 ， 被 ＡＥ ＶＥ 、 曾 诊 断 为 多 发 性 硬 化 ， 用 激 素 冲 击 治 疗 后 症 状 加 重 ， 头 部 经 查 ＭＲ 示 Ｃ — Ｉ。④ 辅 助 检 查 不 够 全 面 ， 据 患 者 临 床 症 状 Ｉ Ｍ 根
１ 临床 资 料
Ｃ — Ｉ误 诊 原 因笔 者认 为 与 下 列 因 素 有 关 ： 对 本 病 认 Ｍ ① 识 不 足 或 无 临床 经 验 ， 病 早 期 患 者 多 数 到 神 经 科 或 骨 科 就 发
诊 ， 床 医 师 对 本 病 缺 乏 认 识 ， 能 进 行 详 细 的 神 经 系 统 检 临 未 查 ， 往 单 凭 主 诉 或 ｘ 线 表 现 作 出 颈 椎 病 等 常 见 病 的诊 断 。 往 本 组 有 ７例 早 期 误 诊 为 风 湿 病 或 颈 椎 病 ， 治 疗 后 症 状 曾 一 经 度改善 ， 当病 情 加 重 后 医师 未 能 查 出新 的体 征 而维 持 原 诊 断 。 ② Ｃ — Ｉ临床 表现 的 复 杂 多 样 性 给 定 位 诊 断 带 来 困 难 。 如 Ｍ
１ １ 一 般 资 料 男 １ ． ２例 ， ７例 ； 龄 １ ～ ６ 女 年 ８ Ｏ岁 ， 均 ３ 平 ４
Chiari畸形研究新进展
Chiari畸形研究新进展Chiari畸形在医学史上被认为是一种很少见的疾病，由于核磁共振及其他检查手段的应用，意外的发现该病具有较高的发病率，Chiari畸形是胚胎早期神经管发育不全引起的一组出生缺陷性疾病，具有多种发病因素、病理变化和临床表现。
据美国国家卫生研究院(NIH)统计发现人群中的发病率达0.1%-0.8%，最新数据指出美国有超过300万名Chiari畸形患者[1]，Leslie[2]等运用核磁共振检查，于1997年-1998年在美国北加利福尼亚凯撒地区的741825名20岁以下青少年中做了一次随机抽样调查，在5248名青少年样本中，发现有55名患有Chiari畸形。
Chiari畸形在儿童中的疾病谱中越来越受到重视，由于检查手段的多样化和准确性不断提高，更多症状隐匿的患者被诊治和报道。
Chiari畸形的主要宏观解剖特征有：小脑扁桃体下疝伴小脑发育不良、后颅凹狭窄、脑干受压、枕骨大孔狭窄和齿状突上移、脑脊液循环障碍伴脑积水、脊髓空洞形成和脊髓脊膜膨出。
小脑扁桃体下移超过枕骨大孔3-5mm被定义为小脑扁桃体下疝，是诊断Chiari畸形的重要依据。
基于核磁共振技术上的微观结构改变，脑白质纤维损害、脑室扩张及脑脊液转轨等微观结构的改变与脑功能障碍密切相关，脑白质纤维完整性反映树突、轴突和髓鞘的微观解剖和生理功能，是最主要的观察指标,有重要的临床价值。
在病变的不同时期，随着微观病变的渐进性加重，导致广泛、非典型性的中枢神经功能障碍症状出现，患者常常因为脑干功能紊乱而死亡，神经组织的微观结构改变是脑功能障碍的病理生理变化基础，脑白质纤维微观病变弥散张量空间图像的出现，使早期的手术治疗成为现实，及时的外科治疗可以有效改善脑功能障碍，阻止病变进一步发展，并在短期内显著缓解患者症状。
本文采用检索词chiari malformation function DTI在医学在线数据库Medline-Pubmed搜索2009年以来发表的相关文献（主要收录研究性文章，部分文献追溯到2004年），重点阐述Chiari畸形脑功能障碍与微观病变的关系。
脊柱
颈胸椎序列尚可，腰椎序列不整齐，生理曲度反曲，腰2－5椎体形态异常，腰2－4椎体中央可见一裂隙，相应椎间盘信号缺失，椎间隙变窄，腰2、3椎体部分融合，腰1－5椎板未完全愈合，脊髓圆锥位于腰4水平，腰3－5平面脊髓中央见一纵行异常信号将脊髓一分为二，上下端又合为一体，胸9－腰1平面脊髓中央见长T1长T2异常信号，余未见明显异常。
胸10－骶2椎体及部分椎体附件信号异常，部分椎体变扁，T1WI信号减低，T2WI信号不均匀，椎旁未见异常软组织影，相应椎管未受累，所见脊髓未见异常。
胸10－骶2椎体及部分椎体附件骨质破坏，结合病史，考虑为转移瘤。
胸腰段MRI未见异常
胸腰段序列整齐，生理曲度存在，椎体形态及信号未见异常，椎间隙正常，椎间盘形态信号未见异常，硬膜囊无明显受压，黄韧带无明显增厚。脊髓信号及形态未见异常。
颈椎MRI平扫未见异常。
星形细胞瘤
颈椎椎体序列尚可，生理曲度变直。延髓至胸5椎体平面脊髓增粗，T2信号增高，C2-C4平面脊髓呈稍长T1、稍长T2信号为主。增强扫描，C2-C4平面脊髓内椭圆形明显强化区，大小约4.5×1.4cm，且脊髓囊变区有周边强化，水肿不强化。
延髓至胸5椎体平面脊髓内异常信号影，病灶内有囊变，周围水肿明显，与周围脊髓分界不清，考虑为髄内占位性病变，星形细胞瘤或室管膜瘤可能。
1.延髓及C1－7椎体平面椎管内脊髓内占位性病变，多考虑为室管膜瘤，不除外血管母细胞瘤或星形细胞瘤。
2.胸1－3椎体平面脊髓水肿。
室管膜瘤术后
胸椎序列整齐，生理曲度存在，约胸10-12棘突及椎板却如，相应硬膜囊局部增宽，胸11-12平面脊髓内见少许斑片状长T1长T2信号，胸4-9脊髓中央见一线状异常信号，椎体椎间盘形态信号未见异常。
Chiari畸形(I型)合并脊髓空洞症1例(摘要)
１薛洪 利 ， 于春泳 ， 虹 ． 孔技术 治疗 巨大 型 听神经 瘤 曲 锁
４ ６例． 中华神经外科 疾病研究 杂志 ，０ ５４：３ ２０ ； ６ ２薛洪利 ， 于春泳． 良的乙状窦前入路切除岩斜 区肿瘤． 改 中华神经外科疾病研究杂志 ， ０ ； ：３ ２ ６５５３ ０
３赵继宗 ， 张茂植 ， 俊 等． 创手 术在 神经外 科 中应用 杨 微 价值研究． 中华神 经外科疾 病研 究杂志 ，０ ２ １ １ ２ ０ ； ：０
ｃ ｏｍｐ ｔ ｄ ｏ ｇａ ｉ ａ ｄ ｍａ ｎ ｔｃ ｒ ｓ ｎ ｎｃ ｉ ｇｎｇ ｕ ｅ ｔ ｍｏ ｒ ｐｈ ｃ ｎ ｇ ｅｉ ｅ ｏ ａ ｅ ｍａ ｉ
ｉ ｉ ｇ ｎ ｓ ｒ ｉａ ｕ ｃ ｍｅ ｎ ｐ ｔｏ ｌ ｌ ｍｅ ｉ ｇｏ ｓ ｆ ｄ ｎ ｓ ｏ ｕ ｇｃ ｌ ｏ ｔ ｏ ｉ ｅ ｒ ｅｉａ ｎｎ ｉｍａ ． ｎ ｖ
７ Ｍｉ ｅ Ｇ ，ｖｎ Ｌ ｖ ｍ ｌ ｒＣ ｌ ａ ｏ ｅ ＨＲ ，ＫｅｌｒＪ Ｔ ａ ｓｐ ｒｓ ｌａ ． ｌ Ｔ． ｒｎ ｓ ｅｏ ａ ｐ ｅ
ｐ ｏｃ ｒ ａ ｈ：ｓ ｒ ｉａ ａ ａｏ ａ ｄ ｅ ｈ ｉ ｕ ． Ｎｅ ｒ ｓ ｒ ｅ ｙ ｕ ｇ ｃ ｌ ｎ ｔｍｙ ｎ ｔ ｃ ｎ ｑ ｅ ｕｏｕｇ ｒ ， １９ ３ ４ ９ ３； ３： ６１
起来 有 两 大 类 ， 岩 骨 前 人 路 和 岩 骨后 人 路 。 即 Ｊ
５薛洪利 ， 于春泳 ， 靖宇等． 内肿瘤锁孔 手术 入路的设 关 颅 计与选择． 阳部 队医药 ，０５ １ ：９ 沈 ２ ０ ；８ １３
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