小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形）的影像学
[影像基础]阿---齐氏畸形（chiari畸形）
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[影像基础]阿---齐氏畸形（chiari畸形）
阿一齐氏畸形(Arnold—Chiari malformation)
为小脑扁桃体经枕大孔疝人上颈段椎管内，有的伴桥脑与延髓延长扭曲或下疝，常合并颅底、枕大孔区畸形及脊髓脊膜膨出。
分四种类型
I型最常见，基本特征为
①小脑扁桃体下移，经扩大的枕大孔疝入上颈段椎管内；
②四脑室与延髓的形态和位置正常，或延髓轻度下移但不与颈髓重叠；
③20％～40％合并脊髓空洞症，20％～25％并发脑积水，常并存颅颈交界区畸形(如扁平颅底占25％、环枕融合畸形占10％)，一般无其他脑畸形和脊髓脊膜膨出。
Ⅱ型畸形复杂，基本特征为
①小脑扁桃体、下蚓部、延髓或四脑室下移并疝人椎管；
②四脑室、延髓、甚至桥脑延长并变形，延髓扭曲下疝与上颈髓重叠；
③后颅凹狭小，天幕发育不良、低位，天幕孔常扩大伴小脑半球向上膨出形成假瘤，枕大池变小，枕大孔扩大；
④90％合并四脑室中孔与导水管粘连狭窄所致的梗阻性脑积水，几乎均存在脊髓脊膜膨出(腰骶部占75％、颈胸段25％)，50％～90％合并脊髓空洞症，并发脑内畸形的比例亦较高。
Ill型罕见，为Ⅱ型伴有枕下部或高颈部脑或脊髓膨出，常合并脑积水。
Ⅳ型非常罕见，为严重小脑发育不全或缺如，脑干细小，后颅凹大部分充满脑脊液，但不向下膨出，该型属小脑发育不良。
诊断标准：以枕大孔连线为基准
10岁以下诊断小脑扁桃体下疝为>6mm 10～29岁>5mm
30～79岁>4mm
80～90岁>3mm
Chiarl-1型 M-30
Chiarl-1型 F-39。
小脑扁桃体下疝标准测量方法
小脑扁桃体下疝标准测量方法小脑扁桃体下疝（Cerebellar（Tonsillar（Ectopia，CTE）是一种神经学上的病症，通常涉及到小脑扁桃体下移。
测量小脑扁桃体下疝的标准方法通常是通过脑部成像技术，特别是磁共振成像 MRI）。
以下是一般的测量方法：
磁共振成像 MRI）：（MRI（是诊断小脑扁桃体下疝的主要工具。
医生通常会使用MRI来获取详细的脑部图像，特别是关注小脑和扁桃体的位置。
在MRI图像上，医生可以测量小脑扁桃体的相对位置，并确定是否存在异常的下移。
图像分析：（通过分析MRI图像，医生可以测量小脑扁桃体的相对位置和可能的下移程度。
通常，测量是基于特定的解剖学标志和结构，以确保准确性和一致性。
请注意，小脑扁桃体下疝的诊断和测量需要由专业医生进行，他们可以解释图像，并结合患者的症状和病史进行准确的诊断。
如果您或他人存在相关症状，建议咨询医生以获取专业建议和必要的检查。
Chiari畸形的影像诊断与鉴别诊断
颅底凹陷症
寰椎、枢椎齿状突高出正常水平进入枕骨大孔（4条线，3个角，2个高度指数）
1、BULL角：硬腭平面与寰椎平面所形成夹角，大于13°。 2、Boogard角：枕骨大孔前后缘连线与斜坡的夹角，正常119.5-136°，大于正常值为异常。 3、颅底角：鼻根部至蝶鞍中心和蝶鞍中心至枕大孔前缘两线形成的角度，正常109°-145° ，大于正常值为扁平 颅底。
ventricles (fourth or lateral), cisterns, the medulla and pons。
➢ 罕见，多见于婴儿或新生儿。 ➢ 小脑发育不全或缺如，脑干发育小，但不向
下膨出，有学着认为应该归为小脑发育不良 更合适。
从下面牵拉：腰穿致低颅压。 从上面推动：颅内压升高、占位效 应、慢性脑室腹腔分流（如腰部蛛网 膜粘连）。
➢ 也称经典的Chiari畸形、Arnold-Chiari畸形。 ➢ 多见于婴儿。
影像表现
小脑扁桃体和小脑蚓部同时疝出枕骨大孔平面以下。 脑桥、延髓下移，第四脑室下移。 脊髓脊膜膨出（几乎均有,多见于腰骶部）、可脊髓空洞及脑积水。 颅颈交界畸形：Klippel-Feil畸形、C1后弓发育不良、齿状突小。 颅内结构发育畸形: 可合并胼胝体发育不全、灰质异位、巨脑回、多微小脑回。
特点
I型
Ⅱ型
Ⅲ型
Ⅳ型
I型
I型
I型
➢ 最常见类型。 ➢ 多见于较大的儿童或成人。 ➢ M:F = 2:3。
影像表现
小脑扁桃体疝出枕骨大孔平面以下≥ 5 mm。 （The cerebellar tonsils often are elongated，pointed and/or peglike）
CASE 1
ct小脑扁桃体下疝影像诊断标准
ct小脑扁桃体下疝影像诊断标准
小脑扁桃体下疝的CT影像诊断标准主要包括以下几个方面：
1. 小脑扁桃体向下移位，程度不等的疝入椎管内。
2. 椎管上端脊髓背外侧出现两卵圆形软组织块影，向上与小脑相延续。
3. 脑池造影与冠状位显示更清楚。
4. 小脑扁桃体低于枕骨大孔3mm以内属于正常范围，介于3～5mm之间为界限性异常，在5mm以上则为病理状态。
另外，小脑扁桃体下疝可以伴有脑积水和脊髓空洞症等症状，严重影响患者平衡。
如需更多信息，建议查阅相关文献或咨询专业医生。
小脑扁桃体疝
小脑扁桃体疝【概述】小脑扁桃体疝又称Arnold-Chiari畸形，这是一种常与颅底凹陷畸形伴发的中枢神经系统发育异常。
【诊断】为明确诊断和鉴别诊断需要，可作磁共振成像，CT扫描，椎动脉造影，对有颅内压增高的患者，检查时要注意突然呼吸停止，故应谨慎从事并有应急措施。
【治疗措施】本病并非一经诊断都需手术治疗，因为有相当多的病例，临床症状并不严重。
对于年龄较小或较长者，应密切观察。
仅对症状和体征严重者，方可施行手术。
手术的目的是解除对神经组织的压迫，重建脑脊液循环通路，并对不稳定的枕颈关节加以固定。
手术适应证（1）延髓、上颈脊髓受压；（2）小脑和脑神经症状进行性加重；（3）脑脊液循环障碍，颅内压增高；（4）寰枢椎脱位或不稳。
手术方法主要为枕骨部分切除以扩大枕大孔，以及寰椎后弓切除减压术。
硬脑脊膜应广泛切开，分离粘连，探查第四脑室正中孔，如粘连闭塞，应小心分离扩张，使之通畅。
不能解除梗阻者则应考虑重建脑脊液循环通路的分流手术。
对不稳定的寰枢椎脱位，则行枕骨和颈椎融合术。
现将本手术介绍如下：手术步骤术前准备，麻醉和体位同颈椎后路手术。
1.切口和显露：切口包括枕部和颈椎两部分，自枕骨粗隆正中向下至颈6～7作纵行切开，显露枕骨、枕骨大孔后缘、寰椎后弓及第二至第六或第七颈椎棘突（图1）。
显露方法同前。
图1 枕颈部手术显露2.枕骨大孔扩大和寰椎后弓切除：显露和切除方法同前。
枕骨大孔切开范围应足够大。
通常自枕骨大孔向上咬除2.5cm～3.0cm，其宽度为3.0cm～4.0cm，使枕颈区获得充分减压。
3.脊髓空洞蛛网膜下腔分流术：根据磁共振图像，选择脊髓空洞明显节段。
注意保护颈2和颈3。
最首选部位在颈4～5或颈5～6，或颈4、5～6节段。
切除椎板显露硬膜，切开硬膜，将硬膜切开边缘贯穿以细丝线向两侧分开以作牵引，即显露膨胀的脊髓。
观察脊髓表面血管分布状况，选其无血管区，先用细针头刺入脊髓内并轻加吸引可见黄色液体抽出，即表示脊髓空洞所在部位。
Chiari畸形丨影像及临床诊断要点
Chiari畸形丨影像及临床诊断要点↓往期相关内容链接：【专题】Chiari畸形（没那么简单）（1）术语•Chiari l型畸形•低于枕大孔，向尾侧突出的狭长的钉形小脑扁桃体影像•小脑扁桃体低于枕大孔≥5mm，±脊髓积水空洞症•形态改变比下降程度更重要(尖形、三角形、钉形)•无小脑扁桃体嵌入枕大孔的尾侧疝，也可有症状•颅颈分节/融合异常常见•方法推荐：颅颈连接区矢状位薄层T2WI扫描；+脑脊液流动检查•脊柱影像检查以发现空洞、脊髓低位/栓系，脂肪丝病理•颅后窝大小(变小)和小脑(正常)“不匹配”→扁桃体“异位”临床要点•儿童症状：头痛、颈痛、空洞和脊柱侧弯•成人症状：颈痛和跌倒发作•婴儿/幼儿的症状可包括口咽功能受损和呼吸暂停•治疗目的：在枕大孔处，恢复脑脊液正常流动•争论：国际共识强调“除非有空洞，无症状性Chiari l型畸形无需干预”彩图：受压变尖的小脑扁桃体经枕大孔突出并完全填满枕大池；矢状T1WI：疝出的小脑扁桃体呈钉形紧靠颈髓背面，第四脑室较小，斜坡短并呈扇形。
冠状T2WI：小脑扁桃体疝合并脑积水；轴位T2WI：小脑扁桃体填满枕大孔，小脑叶垂直排列。
（2）术语•Arnold-Chiari畸形， Chiari II•后脑复合畸形，事实上100%合并神经管闭合缺陷，常见腰段脊髓脊膜膨出影像•延髓后方“瀑布样”组织•有孔或发育不全的脑镰→脑回相间交错•鸟嘴状(矢状位)或心形(轴位)顶盖•Chiari型侧脑室：前角变尖，侧脑室后角异常扩大•10%~15%有脑室周围结节状灰质异位(通常位于三角区)•斜坡和颞骨凹陷•颅骨陷窝病理基本异常=后颅窝变小伴有后脑疝、脑积水神经源性、肾脏及骨科并发症常见发病机制：•神经胚形成异常→•脑脊液通过闭合缺陷的神经管外流→•不能维持第四脑室的膨胀→•后颅窝软骨性颅发育不全→•后颅窝内容物异位/扭曲诊断纲要•影像学特征归因于机械扭曲的长期作用•脑干受压可能导致镇静和麻醉风险(左)矢状位图像显示脑积水伴第三脑室前方隐窝扩大、后颅窝变小、中间块增大、“鸟嘴状”顶盖、胼胝体发育不全、第四脑室延长、小脑和脉络丛向下疝出和延髓刺。
小脑扁桃体下疝畸形(Arnold-Chiari畸形)CTMRI表现
CT扫描：Chiari畸形需行非离子型碘水椎管和脑池造影后CT扫描或延迟扫描，结合矢状面重建图像。
MRI：比CT图像更准确、清晰、直观，可直接明确诊断。
分型
CT
MRIⅠ型颈髓源自方有对称呈新月形或长方形低密度影，此为下疝的小脑扁桃体。
①小脑扁桃体变形移位，呈舌状由枕骨大孔向下疝超过5mm，进入颈椎管上部；
②枕大池变小，可合并颅颈交界区畸形；
③可合并脑积水和脊髓空洞症各占20%～25%。
Ⅱ型
除Ⅰ型表现外，颅骨、硬膜、脑实质、脑室与脑池可有以下变化：
①6个月内婴儿在额、顶、枕骨板出现多个颅骨陷窝。半数以上患者岩骨后界变平或呈扁形，内耳道变短，年龄越大改变越显著。大脑镰线状强化变细为发育不良，线状强化中断为穿孔。天幕低位使后颅窝狭小，幕孔增宽和幕切迹延长。
Ⅳ型
严重的小脑发育不全，无移位，第四脑室扩大，后颅窝脑池、脑沟增宽。
②四叠体丘突间沟消失。丘突融合，鸟嘴样变形的中脑向后下延伸到小脑半球之间。包绕脑干的小脑外侧部位，脑桥小脑角池与脑桥腹侧形成“三峰状”影像。
③第四脑室小或不显影，第三脑室、侧脑室扩大，冠状面见前角外缘形成切迹，与第三脑室内凹的外形构成“3”字形。枕大池消失。
①小脑狭长的舌状突出物可经环椎移至C2～4水平或以下，小脑发育不良向尾端延长，经枕大孔疝至C1椎弓上缘，枕大孔明显扩大；
②脑干明显延长，延髓疝入颈椎管内；
③颈髓下移，上颈部神经根相对上升至出口水平，小脑与第四脑室疝入椎管；
④天幕发育不良，也可天幕低位，使直窦、横窦、窦汇的位置下移；
⑤可合并多种多样复杂畸形，如脊髓脊膜膨出、脑积水，以及脊髓空洞症、大脑畸形、颅底陷入和脊髓纵裂畸形等。
Chiari畸形的影像学诊断(附67例分析)
资料完整的 Ｃ ｉ ｉ ｈｒ ａ 畸形患者的 ｘ线 、 Ｔ ＭＲ影像学资料并进行分 析。结果 Ｃ 和
小脑扁桃体 下疝至枕大孔平 面下 ５ ０ＩＴ ～３ Ｉ ， ＇Ｉ Ｉ Ｉ
其中 ２ 例摄头颅及颈椎 ｘ片 ， １ 表现为颅底 凹陷 １ 例 ， ６ 寰枕融合 ４ ， 缺如 １ 例 寰锥 例。Ｃ Ｔ扫描 ２ 例， ５ 表现为脑积水 １ 例， ３ 脊髓 空洞 ８ ， 者同时存在的 ４ 。ＭＲ 检查 ６ 例， 例 ２ 例 Ｉ ７ 表现为小脑扁桃体下疝 ６ 例， ７ 合并其他畸形 的 ４ 例， 中脑 积水 １ 例 ， １ 其 ９ 脊 髓空洞 １ 例 ， ０ 颅底凹陷 ９ ， 例 寰锥缺如 １ ， 例 寰枕融合 ２ 例。结论 ＭＲ 可清晰显示后颅凹及颅颈交界结构 ， Ｉ 并可显示颅底 及
ＭＲ 诊断、 Ｉ 鉴别诊断及其诊断价值进行探讨 。
１ 资料与方法
１ １ 一般 资料 ．
颅骨与颈椎的关系较好 ， ＲＩ Ｍ 清楚显示脑、 脊髓 形态， 对本病 的诊 断及疗效 评价 有重要 的价值 。
本 组共 ６ ７例 ， 中男 ４ 其 ０例 ， ２ 女 ７例 ， 年龄 ６
３ 讨
论
Ｃ ｉｉ ｈ ｒ畸形为后脑发育异常 ， ａ 主要累及小脑、 脑干， 以小脑扁桃体下移为主。ＭＲ 能较清晰的 Ｉ
显示 Ｃ ｉ ｉ ｈ ｒ畸形 及其 并发 症 的病 理解 剖 改 变 ， ａ 本 文对 ６ 。经 ＭＲＩ 断 的 Ｃ ｉ ｉ 形 的 ＭＲＩ ７例 诊 ｈａ 畸 ｒ 表 现进 行 回顾 性 分 析 ， 合 文 献对 其 病理 分 型 、 结
膨 出。Ｃ ｉ ｉ ： ｈａ Ⅱ型 最常 见 ， ｒ 为复 杂 畸形 ， 影响到脊
柱、 颅骨 硬膜 和小 脑 。不 仅 小脑 扁桃 体 和延 髓 向 下疝 入颈椎椎 管 内 ， 进一 步 下 降 可达 颈 ２ ３椎 体 、
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小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形）的影像学
Chiari畸形又称小脑扁桃体下疝畸形、小脑扁桃体延髓联合畸形，是一种先天性的后脑疾病，主要特征为小脑扁桃体下疝至上段颈椎椎管内，有时可累及部分延髓和第四脑室，脊髓空洞症、脊髓纵裂、脑积水及颅颈部畸形等为其常见的伴发病变，其中以脊髓空洞症最常见。
Chiari畸形的分型
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基于病变程度可将其分为以下4种类型：
Ⅰ型，小脑扁桃体及延髓向下疝入颈椎椎管内；
Ⅱ型，小脑下蚓部不同程度地向下疝入椎管内，同时脑桥、第四脑室及延髓向椎管内延伸，可伴脑积水及脊膜膨出等；；
Ⅲ型，罕见，除具Ⅱ型特征外，还常合并枕部脑膜膨出；
Ⅳ型，亦罕见，其病理特点为小脑发育不全。
颈髓空洞是小脑扁桃体下疝畸形的常见合并症，是一种缓慢进行的脊髓退行性病变。
本病病因尚不十分清楚，患者常由于颈髓、延髓受压而产生临床症状，主要临床表现为后枕部疼痛、放射性肩颈痛、周围神经病变、晕厥或猝倒、吞咽困难、共济失调、头晕恶心和大小便失禁等。
根据临床表现，可将小脑扁桃体下疝畸形分为有症状型与无症状型；根据致病原因，可将小脑扁桃体下疝畸形分为先天性及获得性。
目前，小脑扁桃体下疝畸形最有效的治疗方法为后颅窝减压术及椎管减压术，但临床上对手术时机的判断仍缺乏客观明确的标准。
传统的以小脑下疝程度的经典诊断标准已受到质疑和挑战，这主要与以下2点有关：患者主观症状与其影像学表现并不一致，临床症状较轻但影像学改变较重者并不少见，反之，临床症状较重而影像学改变较轻者亦不少见；在常规T2WI发现脊髓内异常高信号时，此时手
术效果一般欠佳。
因此，早期、及时地诊断小脑扁桃体下疝畸形患者的脊髓损伤，对预后极其重要。
X线平片检查
X线平片在小脑扁桃体下疝畸形诊断中很少应用，为颈椎正侧位、颈椎张口位及颅底汤氏位等，主要用于观察合并的颈椎及颅底畸形（如颅底凹陷、寰枕融合、寰椎缺如等）。
CT检查
CT检查在小脑扁桃体下疝畸形中较少应用，但较X线平片能提供更多信息，可显示有无脑积水、小脑发育异常、脊髓空洞等，矢状位重建图像可显示小脑扁桃体下疝情况，在显示颈椎及颅底畸形方面较X线平片价值更大。
CT诊断小脑扁桃体下疝畸形主要通过椎管造影及脑池造影（一般使用非离子型碘对比剂）检查后再行CT扫描，并同时行矢状位图像重组清晰显示小脑扁桃体下疝至枕骨大孔平面之下的范围及其程度。
此外，CT还可评价小脑扁桃体下疝畸形的术后情况（如后颅窝及椎管内出血等）。
MRI检查
常规MRI是目前公认的首选影像学检查方法，广泛应用于伴有脊髓空洞的小脑扁桃体下疝畸形的诊断和指导治疗。
MRI具有无创、无骨伪影及辐射、软组织分辨力高、多方位、多参数成像等优点，能够清晰显示颈髓、延髓受压的位置、程度及其他伴发病变（如脊髓空洞症、脊髓纵裂、脑积水及颅颈部畸形等），可为临床手术治疗提供重要依据。
以往研究认为，小脑扁桃体下缘超出枕骨大孔下方3或5mm以上，方可诊断为小脑扁桃体下疝畸形，且认为其下疝程度与临床表现之间无明显相关性。
Mihorat等研究脊髓空洞患者的影像学表现提出：小脑扁桃体下疝畸形诊断需具备小脑扁桃体下缘超出枕骨大孔下方5mm或更低（此时才会出现枕大池内脑脊液流速的改变），以及同时出现相应的神经系统障碍的临床表现。
Meadows等认为，小脑扁桃体下疝畸形的诊断标准为小脑扁桃体
下缘超出枕骨大孔下方至少5mm，而把小脑扁桃体下缘超出枕骨大孔下方1～5mm之间称为“异位扁桃体”。
目前一般认为小脑扁桃体下疝畸形的诊断标准为在矢状位MRI图像上，小脑扁桃体向下疝入枕骨大孔平面5mm以上。
另外，常规MRI 还可诊断合并颈椎、颅底畸形者（如颅底凹陷、寰枕融合、寰椎缺如等）。
虽然MRI在显示骨质结构改变方面不如CT敏感，但根据骨皮质及骨髓特征性的MRI信号（骨皮质在T1WI及T2WI图像上均为低信号，骨髓由于含有脂肪组织而均呈高信号），故仍可识别枕骨大孔后缘、硬腭后缘、寰椎及枢椎齿状突等骨性结构，并能由此作出相应诊断。
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