脊髓灰质炎后综合征

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临床表现 PPS主要包括三大症状 新近出现的逐渐加重的肌肉无力、疲劳和疼痛。
肌肉无力是主要症状，一般缓慢进展，不对称，可发 生于原来瘫痪的肌肉，也可发生于未曾受累的肌肉， 这可能与急性期前角细胞广泛受累有关。肌肉无力多 累及肢体近端，表现为上下楼梯困难，并随病情发展 行走功能逐渐受影响。
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病因及发病机制 病因、发病机制目前尚不清楚，主要有两种学说： 其一，运动神经元过度负荷学说，由于残余的运动神经 元长期过度负荷，导致残余的正常运动神经元及其轴突 逐渐变性、凋亡而出现PPS ；
其二，认为中枢神经系统中有脊髓灰质炎病毒持续存在 ，其依据是PPS患者脑脊液中脊髓灰质炎病毒 IgM 抗体 的存在，但是目前尚无脊髓灰质炎病毒在脑脊液中存在 的确切证据。
反复误诊脊髓灰质炎后综合征2例报道
高伟明 喻绪恩 石永光 胡文彬 王训 杨任民
安徽省中医药大学神经病学研究所附属医院
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目的
回顾2例反复误诊的脊髓灰质炎后综合征患者临床表
现、体征及辅助检查，以了解其临床特点。
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方法与结果 病例1
患者，男 ，35岁，因“左下肢无力、变细34年，加 重2年”就诊。查体：行走时左下肢拖步，左下肢肌 力Ⅲ°，双上肢及右下肢肌力正常，四肢肌张力正常， 左侧上下肢腱反射（+），右侧上下肢腱反射（++）， 双侧Babinski’s sign（-）。左下肢膝关节上6cm处 较右侧细2.5cm，四肢针刺觉正常。
身无力； ④排除内科、神经科、骨科等疾病引起的以上症状。
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本报道中2例患者临床特点
1.早年有明确脊髓灰质炎病史，且遗留一定神经系统症 状及体征。
2.间隔30-40年后再次发病，表现为原患侧肢体症状加 重，且范围渐扩大。
3.临床以肌肉无力、疲劳和疼痛为主。 4.电生理证实有下运动神经元受损。
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3.肌肉病理：发现50％的PPS患者的肌肉活检有明显 的炎性细胞浸润，并且有T 细胞激活和IgG 、IgM 水平升高。
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诊断标准 Mulder等 1972 年提出经后人修改的诊断标准：
①有脊髓灰质炎病史并遗留下运动神经元损害表现，并经神经 系统体格检查和电生理证实；
②损害的神经功能(完全或不完全恢复)稳定达 15 年以上； ③新出现的急、慢性进行性肌无力伴肌肉易疲劳、肌萎缩或全
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Hale Waihona Puke .18缩，四肢针刺觉正常。
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方法与结果 病例2
肌电图：双胫神经H反射未引出，右胫前肌、右股内
肌、右腓肠肌放松时可见自发电位，右股内肌小力收 缩时MUP时限增宽、波幅增高，大力收缩呈混合相。
肌肉病理：肌纤维大小不等，大量肥大纤维，可见少
量劈裂纤维，偶可见镶边空泡，脂滴含量轻度增多，
符合神经性肌强直病理损害。
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鉴别诊断
肌萎缩侧索硬化
PPS
既往史
脊髓灰质炎病史
起病部位
既往患病下肢
神经系统体征
下运动神经元
肌电图（舌肌、胸锁 乳突肌 、脊旁肌） 脊髓MRI
预后
正常
腰髓前角T2高 信号和／或T1低信号 长期存活
ALS 无 一侧上肢 兼有上下运动神经元 异常
脊髓变细( 腰膨大和 颈 膨大处较明显 ) 多于 3 ～5年内死亡
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治疗
治疗上目前此病缺乏有效治疗方案，有人尝试性使用 丙种球蛋白和/或甲基强的松龙，效果均难以肯定。合 理运动、避免进行一小时以上的引起疼痛和疲劳感的 剧烈运动、日常生活模式管理、避免重体力劳动对PPS 患者非常重要。
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意义
故有与上述2病例类似病史患者应考虑脊髓灰质炎后综 合征可能，有类似症状者应进一步追问有无早年脊髓 灰质炎病史，以防漏诊及误诊。
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方法与结果 病例1
肌电图：左侧臀大肌，双侧胫前肌、腓肠肌MUP时限 增宽、波幅增高，可见巨大电位；左侧臀大肌、股四 头肌大力收缩时呈单纯相；左侧腓肠肌可见纤颤电位 和正锐波；舌肌、胸锁乳突肌、脊旁肌肌电图正常； 感觉、运动传导速度正常。
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方法与结果 病例2
患者，女，34岁，因“右下肢无力、变细32年，加重 伴疼痛、肉跳1月”就诊。查体：双上肢肌力Ⅴ°，双 下肢肌力Ⅳ°，四肢肌张力正常，双侧桡骨膜反射 (++)、双侧膝腱反射(+)，双侧Babinski’s sign ()。双下肢可见不自主肌肉收缩，呈波浪状。右下肢 膝关节上6cm处较左侧细2cm，右侧臀部肌肉较左侧萎
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临床表现
疲劳感可表现为全身性，也可以局部肌肉为主，为类 似流感样的疲惫感，体力活动后明显，晨轻暮重。
疼痛也很常见，可为肌肉或关节疼痛，肌肉疼痛通常 为酸痛、烧灼痛或抽筋样疼痛。
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辅助检查
1.血常规、肌酶谱、脑脊液检查等往往无异常。
2.肌电图：受累肌肉及未受累肌肉均出现广泛失神 经改变，大力收缩时峰值电压明显升高，甚至高出 正常范围 10倍，提示脊髓前角广泛受损。
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结论
对残留或不残留神经系统症状的脊髓灰质炎患者，多 年后(15年或更长时间)出现神经系统症状加重或新的 神经系统症状，包括三个方面：新近逐渐加重的肌肉 无力、疲劳和疼痛。症状可累及原来病变一侧下肢， 也可累及未曾受累的对侧，重者甚至累及双上肢及延 髓肌群。
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讨论 定义：脊髓灰质炎后综合征 (post-poliomyelitis syndrome，PPS ) 是指脊髓灰质炎患者在患病多年后(15年或更长时间) 出现的神经系统综合征，表现为新发的肌无力 、疲 劳感及肌萎缩，常伴患肢和肌肉的疼痛。 症状常呈缓慢进展，多呈不对称性，可累及原来病变 肌肉，同时也可累及原来未曾受累下肢，甚至累及双 上肢及延髓肌群。