法洛四联症超声诊断要点
法洛四联症
法洛四联症(tetralogyofFallot，TOF)是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病，约占青紫型先天性心脏病的70％，占所有先天性心脏病的10％～15％。
1888年，法国医生Eti—enneFallot详细描述了该病的病理改变及临床表现，故而得名。
一、病理与病理生理法洛四联症的病理改变由以下四个畸形组成：①肺动脉狭窄：以漏斗部狭窄最多见。
②室间隔缺损：多为膜周部缺损。
③主动脉骑跨：主动脉不是从左心室出来而是不正常的从左心室右心室之间出来。
④右心室肥厚：为肺动脉狭窄引起的右心室负荷增加所致。
血流动力学改变：法洛四联症的血流动力学改变主要取决于肺动脉狭窄的程度。
严重的肺动脉狭窄，右心室血液进入肺循环受阻，右心室收缩期负荷增加，压力增高。
当右心室压力与左心室压力相似时，右心室血液可以通过骑跨的主动脉进行体循环。
若右心室压力高于左心室时，部分血液也可通过室间隔缺损处进入左心室后再通过主动脉进人体循环，出现持续性青紫。
此外，由于肺动脉狭窄进入肺部进行气体交换的血流量减少，也进一步加重了青紫二、临床表现1．症状皮肤黏膜青紫是其主要表现．大多在生后2～3个月出现，以肢体末梢、口唇、鼻尖、耳垂以及指(趾)端明显。
由于缺氧患儿常有活动后呼吸困难、头晕、头痛或胸闷不适，严重患儿因右心室流出道肌肉痉挛，肺血流量突然减少导致脑缺氧．出现意识障碍、抽搐，甚至死亡。
幼儿常于行走或活动时常常主动下蹲片刻，其原因主要是蹲踞后下肢血管动脉阻力增大，左心室压力升高，使脑供血增多，同时也减少了右向左分流，使肺循环血量有所增加，达到缓解缺氧的目的。
不会行走的婴儿常常喜欢大人抱起，双下肢呈屈曲状。
2．体征患儿体格发育落后，严重者智能发育也可能落后于正常儿童。
心前区隆起，胸骨左缘第2～4肋间可闻及粗糙收缩期喷射性杂音，此为肺动脉狭窄所致，一般无收缩期震颤。
肺动脉瓣区第二音减弱。
四肢出现杵状指(趾)，系长期缺氧(持续6个月以上)局部毛细血管扩张、结缔组织增生所致。
法洛四联症
四、辅助检查 1、Ｘ线胸片：肺血减少，肺动脉段 凹陷，心尖上翘，右 心室肥厚。外形似 “靴 形” 25%右位主动脉 弓 2、心 电 图：电轴右偏，右心室肥 厚，右室收缩期负荷 加重
法洛四联症 (tetra lo g y of fa llo t)
胸片
3、超声心动图：右心室肥厚，右室流出道 狭窄，主动脉骑跨于室间隔之上。多普 勒血流显示右室血液注入主动脉 4、心导管造影：左右心室压力相等；动脉 血氧饱和度降低；左右心室造影显示解 剖畸形和肺动脉狭窄和肺动脉分枝发育 情况
二、病理生理（血流动力血改变）
1、肺动脉狭窄使右室收缩期负荷加重，右室肥厚
2、室间隔缺损存在，产生右向左分流，左室血氧
饱和度下降；又因主动脉骑跨，右心室血排到
主动脉，是全身血氧含量下降，
出现紫绀
3、肺循环血流量减少，缺氧严重，
代偿性侧枝循环建立
三、临床表现
1、紫绀 中央性
后加剧
生后３－４个月逐渐明显
2、气促 呼吸深快（低氧代谢、酸中毒）活动 3、蹲踞 是本病特征性表现。使体循环阻力增 高，减少右向左分流；静脉回心血量
减少，使动脉血氧饱和度提高
4、缺氧发作 突然紫绀加重，呼吸急促 烦躁不安，甚至意识丧失 抽痉、昏迷。因右室漏斗 部肌肉痉挛，肺血流量减
少，氧交换减少所致
5、临床体征 中央性紫绀，胸廓左缘第 二肋间喷射性收缩期杂音, Ｐ２减弱。杵状指
（2）术后 1）给予呼吸机辅助呼吸，并充分吸氧 2）及时吸痰，保持呼吸道通畅，注意观察痰 液的颜色、性质、量以及唇色、甲床颜色、血 氧饱和度、心率、血压等
低心排血量综合征的预防和护理 病人由于术前 肺血流量和左心室发育不全，术后易出现低心 排血量综合征，表现为低血压、心率快、少尿、 多汗、末梢循环差、四肢湿冷等，应密切观察 其生命体征、外周循环及尿量等，遵医嘱给予 强心、利尿药物，并注意保暖。
法洛四联症
【一、病史临床】女，27岁，反复呼吸困难、发绀23年。
【二、影像图片】心脏增强扫描（图A、B、C）；心脏正位X线平片（图D）【四、影像表现】CT心脏增强扫描可见主动脉骑跨于室间隔之上，骑跨度大约为50％（图A），室间隔膜部可见长约1.4cm的缺损（图B），右室壁厚度约5.7mm，接近左室壁厚度6.9mm。
肺动脉主干及左右主分支明显狭窄（图C），并可见主动脉转位不良，降主动脉位于后右方脊柱旁(图A、B、C)。
X线后前位片（图D）示心影大小尚可，心尖稍圆钝上翘，肺动脉段凹陷，心脏稍呈“靴型心”改变，主动脉结位于右上纵隔。
肺门血管影稍减少，两肺纹理稀疏变细，两肺外带无纹理，肺透过度稍高。
【五、诊断】先天性心脏病：法洛四联症（手术证实）。
【六、鉴别诊断】1．先天性心脏病：室间隔缺损；2．先天性心脏病：肺动脉狭窄；3．先天性心脏病：法洛四联症【七、讨论】法洛四联症是由先天性的肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨以及继发的右心室肥厚组成，占先天性心脏病的50％。
四联症中以室间隔缺损与肺动脉狭窄为主。
肺动脉狭窄使右室收缩期负荷加重，右室肥厚。
室间隔缺损存在，产生右向左分流，左室血氧饱和度下降；又因主动脉骑跨，右心室血排到主动脉，致全身血氧含量下降，出现发绀以及肺循环血流量减少、缺氧严重，代偿性侧枝循环建立。
临床表现有发绀、气促、喜蹲踞。
体征有胸廓左缘第二肋间喷射性收缩期杂音、肺动脉第二音减弱或消失及杵状指。
影像诊断要点：X线平片心脏无明显增大，心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，左右心房无明显改变，典型者心影呈“靴型心”，肺门血管影缩小，肺血细少，肺野透亮度增加，主动脉增宽。
约25％的病人伴有右位主动脉弓，故右上纵隔处有突出之主动脉结，严重者心脏可增大，仍以右心室为主。
CT和MRI CT可显示动脉转位、心脏房室的大小，可测量肺动脉及主动脉的直径及主动脉骑跨的情况。
MRI以横轴位和左前斜位垂直于室间隔的心室短轴位显示最佳，辅以矢状位观察。
法洛四联症 名词解释
法洛四联症什么是法洛四联症？法洛四联症是一种先天性心脏病，主要包括以下四个异常：肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右室肥厚。
肺动脉狭窄肺动脉狭窄是指肺动脉瓣口和（或）肺动脉干的狭窄，使肺动脉阻力增加，血流受限。
这会导致右心室血液被迫通过狭窄的瓣口或干管进入肺动脉，从而使右心室负担增加。
严重的肺动脉狭窄会导致心脏肥大，并最终导致心功能不全。
室间隔缺损室间隔缺损是指心室之间的室间隔未能完全闭合，导致左右心室之间的血液可以通过缺损的部位混合。
这导致氧合血和脱氧血混合，降低体内的氧供应。
室间隔缺损的严重程度会影响血流的混合程度和心脏的负担。
主动脉骑跨主动脉骑跨是指主动脉的升主动脉和降主动脉之间存在脱离主动脉壁的狭窄段，使得血液可以通过狭窄段流动。
这导致氧合血和脱氧血混合，从而降低体内的氧供应。
主动脉骑跨的严重程度会影响血流的混合程度和心脏的负担。
右室肥厚右室肥厚是指右心室在心脏发育过程中出现的异常增生和扩张，导致右心室壁增厚。
肺动脉狭窄和室间隔缺损会导致右心室负担增加，从而引起右室肥厚。
右室肥厚会进一步影响心脏的功能和血液的流动。
法洛四联症的诊断和治疗法洛四联症通常在出生后的婴儿期就可以被发现。
常见的症状包括发绀、呼吸困难、体重增长缓慢等。
医生可以通过心脏超声波检查等方法来确定诊断。
根据病情的不同，法洛四联症的治疗方法也有所不同。
常见的治疗方法包括药物治疗、手术修复和介入性心脏导管术等。
药物治疗常用于缓解症状、改善心功能。
手术修复通常用于修复室间隔缺损和肺动脉狭窄，以及减轻右室肥厚。
介入性心脏导管术是通过导管在血管中植入支架等器械，以改善血液流动。
法洛四联症的预后和并发症法洛四联症的预后与病情的严重程度及治疗的及时性有关。
及早诊断和治疗可以改善病情，并提高患者的生存率。
然而，即使经过治疗，仍可能会出现一些并发症，例如心律不齐、感染、瓣膜疾病等。
结论法洛四联症是一种先天性心脏病，包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右室肥厚。
《法洛四联症培训》课件
CONTENTS 目录
• 法洛四联症概述 • 法洛四联症的治疗 • 法洛四联症的预防与护理 • 法洛四联症的案例分享 • 常见问题与答疑
CHAPTER 01
法洛四联症概述
定义与特点
定义
法洛四联症（TOF）是一种常见的先 天性心脏畸形，由四种畸形组成，包 括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉 骑跨和右心室肥厚。
定期进行体检
控制慢性疾病
对于患有慢性疾病的人群，应积极治 疗和控制，以降低法洛四联症的发生 风险。
通过常规体检，早期发现潜在的健康 问题，及时采取干预措施。
日常护理
01
02
03
监测病情变化
定期监测法洛四联症患者 的生命体征，如心率、血 压等，以及观察有无呼吸 困难、乏力等症状。
合理安排饮食
为患者提供营养丰富、易 于消化的食物，保持充足 的水分摄入。
02
护理重点在于优化氧合、控制症状、预防并发症和定期评估。
如何与法洛四联症患者沟通？
03
医生与护理人员应向患者及其家属提供详细的信息，解答他们
的疑问，并鼓励他们积极参与治疗。
患者家属常见问题解答
法洛四联症患者的家庭护理应注意什么？
家属应关注患者的症状，提供心理支持，遵循医生的建议，并定期带患者复查。
案例一
患者小刚，男，2岁，因法洛四联症 术后出现心律失常，经过及时治疗和 护理，心律失常得到控制，未对心功 能产生影响。
案例二
患者小丽，女，4岁，法洛四联症术 后出现肺部感染，经过抗感染治疗和 护理，感染得到控制，未对手术效果 产生影响。
预防护理经验分享
定期检查
家长应定期带患儿到医 院进行体检，以便早期 发现法洛四联症的症状
超声诊断 整理
超声诊断整理一、名词解释1.超声诊断：利用超声波探查人体器官诊断疾病的方法简称超声波诊断，又谓超声诊断。
包括超声原理，仪器构造，显示方法，操作技术，记录方法及对回声讯号的判断分析。
是声学，电子工程学与医学相结合的一门独立的边缘性学科，是形态学诊断。
4.光点：指回声细小点状（肝、脾、子宫等。
）7.光环：指光条围成的环状回声（胎头、节育环）12.牛眼征：在病灶实质回声中心出现无回声（多见于转移癌）13.靶环征（靶心征）：光团周围一圈稍宽的低回声光带，常见于癌结节（继发）周围14. 驼峰征：指由于肿块长在脏器的浅表处，向外突出时表现出丘状突起，形如驼峰。
18.脂液分层征：肿瘤内有一强回声水平线，在线上方为脂质成分，呈均匀密集细小光点，水平线一下为液性无回声区。
19.面团征：肿物无回声区内有光团回声，边缘较清晰，附于囊肿壁的一侧，为发一脂形成的团块所致。
20.瀑布征或垂柳征：当肿瘤中的毛发与油脂物呈松散结合未构成团块时，上半部为强回声，后方声衰减，反射挥动呈瀑布状。
21.星花征：其粘稠的油脂物呈均质密集细小光点，伴强回声光点，漂浮于无回声区中，推动和加压时弥散型分布的光点可随之移动。
22.波长：声振动一个周期传播的距离。
23.折射：是指光波、声波、电磁波穿过不同的介质的时候传播方向会发生变化现象。
二、基础知识1.超声的种类超声信息的显示方法有多种，A\B\M\D型A型：回声形式是波。
B型：回声形式是光点。
C型：回声形式是曲线D型：CDFI红迎蓝离绿湍；频谱多普勒：回声形式为频移形成的示波曲线。
2.声的分类：为可闻声（20~20000Hz），超声（大于20000Hz），次声（小于20Hz）。
3.超声物理量具有波长，频率，声速。
声速C＝频率f·波长λ检查浅表脏器用高频探头。
检查内脏用低频探头。
4.超声物理特性：指向性（束射性），反射、折射、散射，吸收与衰减，多普勒效应5.超声仪的组成：主机＋探头组成。
超声心动图描记术诊断胎儿法洛四联症的价值
妇产科超声影像学超声心动图描记术诊断胎儿法洛四联症的价值马雄涛 王家刚 巨学明 张小林 黄彦 【摘要】 目的 探讨法洛四联症胎儿超声心动图特征及最佳检查切面观。
方法 对１１例经引产病理检查确诊为法洛四联症胎儿的超声声像图进行回顾性分析，总结法洛四联症各切面的声像图特征。
结果 以四腔观为起始扫查观，结合心室流出道观，三血管观及主动脉根部短轴观共诊断胎儿法洛四联症１０例（１０／１１），漏诊１例，经引产后尸检证实为法洛四联症１１例。
四腔观上观察到室间隔缺损２例，其余９例未发现右心室肥厚；１１例心室流出道观均观察到室间隔缺损，其中１０例观察到主动脉骑跨；１０例胎儿在三血管观及主动脉根部短轴观上均见到肺动脉狭窄及主动脉增宽，以上各观结合彩色多普勒检查有助于诊断。
结论 胎儿法洛四联症具有特征性声像图表现，在检查过程中注意在四腔观基础上联合心室流出道观、三血管观、主动脉根部短轴观有助于做出正确诊断。
【关键词】 超声心动描记术； 胎儿； 法乐四联症The value of echocardiography in diagnosis of tetralogy of Fallot in fetus M A X iong-tao 倡，W A N G Jia-gang ，JU X ue-ming ，ZHA NG Xiao-lin HUA N G Y an ．倡Department of Ultrasound ，Shantou H ospital A ffiliated to SUN Y A T-SEN Univ ersity ，Shantou 515031，China Corresponding author ：W A N G Jia-gang ，Email ：w angjiagang ＠china ．com ．cn【Abstract 】 Objective Ｔｏｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅｔｈｅｅｃｈｏｃａｒｄｉｏｇｒａｐｈｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓａｎｄｏｐｔｉｍａｌｓｃａｎ-ｐｌａｎｅｓｏｆｆｅｔａｌｔｅｔｒａｌｏｇｙｏｆＦａｌｌｏｔ（ＴＯＦ）．Methods Ｔｈｅｕｌｔｒａｓｏｎｏｇｒａｍｏｆ１１ｆｅｔｕｓｅｓｄｉａｇｎｏｓｅｄａｓＴＯＦｗｅｒｅａｎａｌｙｚｅｄｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ．Ａｎｄｔｈｅｅｃｈｏｃａｒｄｉｏｇｒａｐｈｉｃｆｉｎｄｉｎｇｓｏｆｅａｃｈｃｏｎｖｅｎｔｉｏｎａｌｓｃａｎ-ｐｌａｎｅｗｅｒｅｓｕｍｍａｒｉｚｅｄ．Results ＴｅｎｆｅｔｕｓｅｓｗｅｒｅｄｉａｇｎｏｓｅｄａｓＴＯＦｗｉｔｈ１ｍｉｓｓｅｄｃａｓｅｂｙｔｈｅｓｃａｎｐｒｏｃｅｄｕｒｅｆｒｏｍｆｏｕｒ-ｃｈａｍｂｅｒｐｌａｎｅ，ｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｏｕｔｌｅｔｐａｌｎｅ，ｔｈｒｅｅｖｅｓｓｅｌｓｐｌａｎｅｔｏａｏｒｔｉｃｒｏｏｔｓｈｏｒｔａｘｉｓｐｌａｎｅ．Ａｌｌ１１ｆｅｔｕｓｅｓｗｅｒｅｃｏｎｆｉｒｍｅｄｔｏｂｅＴＯＦｂｙａｕｔｏｐｓｙ．Ｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｓｅｐｔａｌｄｅｆｅｃｔｗａｓｆｏｕｎｄｉｎ２ｃａｓｅｓｏｎｆｏｕｒ-ｃｈａｍｂｅｒｐｌａｎｅ．Ｒｉｇｈｔｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｙｗａｓｎｅｖｅｒｏｂｓｅｒｖｅｄｉｎａｎｙｏｆｔｈｅ１１ｃａｓｅｓ．Ｏｎｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｏｕｔｌｅｔｐｌａｎｅ，ｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｓｅｐｔａｌｄｅｆｅｃｔｗａｓｆｏｕｎｄｉｎ１１ｃａｓｅｓａｎｄｏｖｅｒｒｉｄｉｎｇａｏｒｔａｉｎ１０ｃａｓｅｓ．Ｏｎｔｈｒｅｅｖｅｓｓｅｌｓａｎｄｔｈｅａｏｒｔｉｃｒｏｏｔｓｈｏｒｔａｘｉｓｐｌａｎｅ，１０ｃａｓｅｓｗａｓｂｅｅｎｆｏｕｎｄｔｏｈａｖｅｐｕｌｍｏｎａｒｙｓｔｅｎｏｓｉｓａｎｄａｏｒｔｉｃｂｒｏａｄｅｎｉｎｇ．Ｔｈｅｓｅａｂｏｖｅ-ｍｅｎｔｉｏｎｅｄｓｃａｎ-ｐｌａｎｅｓｃｏｍｂｉｎｅｄｗｉｔｈｃｏｌｏｒＤｏｐｐｌｅｒｗｅｒｅｈｅｌｐｆｕｌｉｎｐｒｅｎａｔａｌｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆｆｅｔａｌＴＯＦ．Conclusions ＴＯＦｉｎｆｅｔｕｓｈａｓｓｏｍｅｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓｏｎｅｃｈｏｃａｒｄｉｏｇｒａｐｈｙ．Ｄｕｒｉｎｇｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎ，ｔｈｅｆｏｕｒ-ｃｈａｍｂｅｒｐｌａｎｅｓｈｏｕｌｄｂｅｕｓｅｄｉｎｃｏｎｊｕｎｃｔｉｏｎｗｉｔｈｔｈｅｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｏｕｔｌｅｔ，ｔｈｒｅｅｖｅｓｓｅｌｓ，ａｎｄｔｈｅａｏｒｔｉｃｒｏｏｔｓｈｏｒｔａｘｉｓｐｌａｎｅｓｔｏｍａｋｅａｃｏｒｒｅｃｔｄｉａｇｎｏｓｉｓ．【Key words 】 Ｅｃｈｏｃａｒｄｉｏｇｒａｐｈｙ； Ｆｅｔｕｓ； ＴｅｔｒａｌｏｇｙｏｆＦａｌｌｏｔ ＤＯＩ：１０．３８７７／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１６７２-６４４８．２０１３．０１．００８基金项目：广东省科技厅面上项目基金支持（２００９Ｂ０３０８０１０６４）作者单位：５１５０３１ 广东省汕头市中山大学附属汕头医院超声科（马雄涛中山大学在读研究生、王家刚、巨学明、张小林）；广东省揭阳市中医院功能科（黄彦）通讯作者：王家刚，Ｅｍａｉｌ：ｗａｎｇｊｉａｇａｎｇ＠ｃｈｉｎａ．ｃｏｍ．ｃｎ 法洛四联症（ｔｅｔｒａｌｏｇｙｏｆＦａｌｌｏｔ，ＴＯＦ）是一种较常见的先天性心脏病（ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌｈｅａｒｔｄｉｓｅａｓｅ，ＣＨＤ），是一种结构复杂的心脏畸形，其发病率占先天性心脏病的１２％～１４％，占发绀型先天性心脏病的５０％［１］。
法四
法洛氏四联症（tetralogy of Fallot , TOF）是 一种复合先天性心血管畸形，其特征为：1） 肺动脉口狭窄，2）室间隔缺损，3)主动脉骑 跨，4）右心室肥厚。同时维持主动脉瓣和二 尖瓣前叶间的纤维连续性。发病率约占先天性 心脏病的10%~12%，居发绀型先天性心脏病 首位。可合并房缺或卵圆孔未闭，右位主动脉 弓，永存左上腔静脉、动脉导管未闭，冠状动 脉起源异常等畸形。
一、病理解剖
室间隔缺损 由于漏斗部室间隔移位，与处于正常位置的窦部室 间隔未能对合而形成，又称对位不良型室间隔缺损。缺损大，直 径约15~30mm,其中 嵴下型缺损约占90%，缺损一般较大，位于 室上嵴下方，主动脉瓣下；干下型缺损约占10%，缺损通常相对 较小。 主动脉骑跨 与正常位置相比，主动脉瓣并不像正常那样插入两 侧房室瓣之间（如图），而是偏向右侧。主动脉瓣与二尖瓣前叶 多仍保持纤维性连续关系。多数主动脉骑跨属于轻~中度，一般 肺动脉口狭窄越重，室缺越大，主动脉骑跨程度越重。一般骑跨 >70%多为右室双出口。 右室肥厚 多为继发性改变，由肺动脉口狭窄所致，婴幼儿期较 轻，多随年龄增长而加重。
一、病理解剖
肺动脉口狭窄 包括漏斗部、肺动脉瓣、瓣环、肺动脉主干 及分支狭窄。 1）单纯漏斗部狭窄占25%，漏斗部合并肺动脉瓣狭窄占 75%。漏斗部狭窄多数为局限型，少数 呈弥漫型（管型）， 按部位可分为高位、中间位及低位三种，按病理形态分为 肌性肥厚型，隔膜型，膜管型，长管型等。隔膜型、膜管 型及低位局限型狭窄常有第三心室形成。 2）肺动脉瓣环及瓣膜狭窄 瓣膜可为单瓣，二瓣、三瓣， 其中 二 瓣畸形多，可出现瓣叶交界融合。 3）肺动脉主干及左右分支狭窄，婴儿MPA应不小于7mm, 儿童应不小于13mm。
法洛四联症
法洛四联症【疾病概述】法洛四联症(Tetralogy of Fallot，TOF)是一种常见的紫绀型先天性心脏病，占先天性心脏病的10％左右，在紫绀型心脏病中居首位，占50％~90％。
1888年Fallot首先对此症的病理解剖及临床表现做了详细的描述，故称为法洛四联症，其包括四种病变：①室间隔缺损；②肺动脉狭窄；③主动脉骑跨；④右心室肥厚。
事实上法洛四联症是由于一个单一的解剖异常引起的：心脏胚胎发育时漏斗隔向前向左移位而导致具有特征性的对位不良型室间隔缺损和右室流出道漏斗部狭窄。
法洛四联症因室间隔缺损大，主动脉又骑跨于室间隔缺损之上，在收缩期两心室压力相等，主动脉同时接受左、右心室的排血。
主动脉右移骑跨愈多，主动脉接受右室排血愈多，紫绀也愈重。
另一方面，紫绀的轻重还取决于右室流出道阻塞的严重程度及肺动脉的发育情况。
对于肺血流梗阻小的病人而言，他们的病理生理改变类似于一个左向右分流的室间隔缺损。
这类病人将出现肺循环血量的增加、肺循环与体循环比值增加以及充血性心力衰竭症状。
这些病人没有或只有少量右向左分流。
当肺动脉血流梗阻严重时在心室水平可出现明显的右向左分流。
这些患者将出现缺氧症状，血氧饱和度在70％～80％或更低。
尽管有缺氧症状，但是这类患者的生长发育还是基本正常的。
介于这两类患者之间的主要是那些肺动脉狭窄刚好抵消了肺充血和肺高压的患者。
这类患者可能仅有轻度的缺氧（氧饱和度≈90％）而没有其它症状。
主动脉右移骑跨越多，右室流出道越窄，右室负荷就越重，右室严重肥厚者左室常发育差，术后右室及左室均易衰竭。
法洛四联症的临床症状主要表现为(紫绀：紫绀程度和出现早晚与右室流出道狭窄程度和主动脉骑跨程度有关。
患儿多在生后3－6个月以后出现紫绀，轻症患者在儿童期或成人期才出现紫绀。
发绀在哭闹与运动时加重，平静休息时减轻，随年龄增长，漏斗部狭窄加重，紫绀也随之加重。
(呼吸困难和乏力：因缺氧，患儿多无力，不吵闹，不善活动。
法洛四联症名词解释儿科护理学
法洛四联症名词解释儿科护理学1. 什么是法洛四联症？法洛四联症，听起来是不是有点复杂？其实，这个名字背后藏着一个小小的心脏问题。
简单来说，法洛四联症是一种先天性心脏病，涉及四个主要的“角色”。
就像一场精彩的戏剧，每个角色都扮演着重要的角色，缺一不可。
这四个角色分别是：室间隔缺损、肺动脉狭窄、右心室肥厚和主动脉骑跨。
哇，这些名词一说出来，感觉像是在读高深的医学书籍，其实不然，咱们一步一步来，慢慢捋清楚。
1.1. 室间隔缺损首先说说室间隔缺损，这个听起来可能有点拗口，但它其实就是心脏的两个心室之间有个“洞”。
想象一下，两个人在同一个房间里，却不小心给墙上打了个洞，结果两个人开始互相“交流”了，心血流动得不那么顺畅，可能会让人觉得有点不舒服。
这种情况在小朋友身上表现出来，可能就会让他们感到乏力、发蓝，甚至哭得比一般的小朋友还厉害。
1.2. 肺动脉狭窄接下来是肺动脉狭窄。
这就像是把小路堵住了，车子开不过去。
正常情况下，心脏会把血液泵到肺部去氧气，而如果这条路狭窄了，血液就没法畅通无阻地前往肺部，这样小朋友的身体就没法得到足够的氧气，脸色看起来就会像是被冷风吹过的小萝卜，发紫发青的，真让人心疼。
2. 法洛四联症的症状在小朋友们的生活中，法洛四联症带来的症状往往像个“隐形的恶棍”，悄悄潜伏在身边。
常见的症状有气喘、乏力和发绀。
想象一下，小朋友本来是个活泼的小精灵，结果因为缺氧，变得像个小蜗牛，动得慢吞吞的，实在让人心疼。
还有一些小朋友会在运动的时候出现“蓝咳”，这种情况就像是给小朋友的生活加了个紧箍咒，让他们无法像其他小伙伴那样无忧无虑地奔跑。
2.1. 体检与诊断那么，家长们应该如何发现这些症状呢？这就要依靠医生的“火眼金睛”了。
在常规的体检中，医生会通过听心音、做心电图、甚至超声心动图来确认小朋友的心脏健康状况。
这一系列的检查就像是给心脏拍个电影，看看里面的剧情究竟是怎样的。
2.2. 日常护理说到护理，家长们的心情真是如过山车一般。