小儿急性白血病ppt课件
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(医学课件)急性髓性白血病PPT演示课件全文
• （3）在诱导缓解治疗及巩固治疗后非格司亭（G-CSF）或莫拉司亭（GMCSF）可缩短骨髓抑制期减少感染，保证强化疗的顺利实施。
• （4）需用血制品时用少白细胞的成分红细胞或照射血减少同种免疫反应，有 利于BMT。血小板过低可输浓缩血小板，每天可给4～6U（400ml全血中所获 血小板为1U）。最好使血小板维持在30×10/L以上。粒细胞过低，可考虑输 浓缩白细胞。因粒细胞寿命仅数小时。疗效不确切。
• （5）开始化疗10～14天时约10%儿童AML发生“回盲综合征”，需禁食， 应用以抗G-菌为主的广谱抗生素。
• （6）积极防治继发感染：坚持口腔、会阴部及皮肤清洁护理。当粒细胞 ≤0.5×10/L时应给予广谱抗生素预防感染。
• 3.造血干细胞移植
.
简要病史
•
患者，623床 ，孙文英，女，80岁 住院号105012 已婚 ，文盲，农民，
急性髓细胞性白血病 疾病查房
.
定义
• 急性髓细胞性白血病（Acute myeloid leukemia， AML）是髓系造血干/祖细胞恶性疾病。以骨髓与 外周血中原始和幼稚髓性细胞异常增生为主要特 征，临床表现为贫血、出血、感染和发热、脏器 浸润、代谢异常等，多数病例病情急重，预后凶 险，如不及时治疗常可危及生命。本病占小儿白 血病的30%。在分子生物学改变及化疗反应方面 儿童AML与成人（<50岁）相似。婴幼儿的AML 比成人易发生髓外白血病。
.
治疗
• 1.化疗 • （1）诱导缓解治疗柔红霉素（DNR）、伊达比星（去甲氧柔红霉
素）、阿柔比星（阿克拉霉素）、米托蒽醌（Mito）、鬼臼类（依托 泊苷和替尼泊苷）、阿霉素（多柔比星）、高三尖杉酯碱、安吖定 （AMSA，胺苯吖啶）、硫鸟嘌呤（6-TG）等。 • （2）巩固治疗目前认为早期强化，采用大剂量阿糖胞苷（Ara-C）， 可减少后期复发。研究表明在诱导治疗后第10天即用大剂量阿糖胞苷 （HD-Ara-C）优于14～21天，能提高无病生存率。方法大剂量阿糖 胞苷（HD-Ara-C）2g/m，每12小时1次，静脉注射，6次。或联合蒽 环类、安吖定（胺苯吖啶）、米托蒽醌、鬼臼毒等药物进行强烈序贯 治疗，或与有效的诱导方案交替应用，每个疗程4周，共6个疗程（即 六个月）。 • （3）维持治疗是否有延长AML缓解生存的作用，目前尚无最终定论。
• （4）需用血制品时用少白细胞的成分红细胞或照射血减少同种免疫反应，有 利于BMT。血小板过低可输浓缩血小板，每天可给4～6U（400ml全血中所获 血小板为1U）。最好使血小板维持在30×10/L以上。粒细胞过低，可考虑输 浓缩白细胞。因粒细胞寿命仅数小时。疗效不确切。
• （5）开始化疗10～14天时约10%儿童AML发生“回盲综合征”，需禁食， 应用以抗G-菌为主的广谱抗生素。
• （6）积极防治继发感染：坚持口腔、会阴部及皮肤清洁护理。当粒细胞 ≤0.5×10/L时应给予广谱抗生素预防感染。
• 3.造血干细胞移植
.
简要病史
•
患者，623床 ，孙文英，女，80岁 住院号105012 已婚 ，文盲，农民，
急性髓细胞性白血病 疾病查房
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定义
• 急性髓细胞性白血病（Acute myeloid leukemia， AML）是髓系造血干/祖细胞恶性疾病。以骨髓与 外周血中原始和幼稚髓性细胞异常增生为主要特 征，临床表现为贫血、出血、感染和发热、脏器 浸润、代谢异常等，多数病例病情急重，预后凶 险，如不及时治疗常可危及生命。本病占小儿白 血病的30%。在分子生物学改变及化疗反应方面 儿童AML与成人（<50岁）相似。婴幼儿的AML 比成人易发生髓外白血病。
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治疗
• 1.化疗 • （1）诱导缓解治疗柔红霉素（DNR）、伊达比星（去甲氧柔红霉
素）、阿柔比星（阿克拉霉素）、米托蒽醌（Mito）、鬼臼类（依托 泊苷和替尼泊苷）、阿霉素（多柔比星）、高三尖杉酯碱、安吖定 （AMSA，胺苯吖啶）、硫鸟嘌呤（6-TG）等。 • （2）巩固治疗目前认为早期强化，采用大剂量阿糖胞苷（Ara-C）， 可减少后期复发。研究表明在诱导治疗后第10天即用大剂量阿糖胞苷 （HD-Ara-C）优于14～21天，能提高无病生存率。方法大剂量阿糖 胞苷（HD-Ara-C）2g/m，每12小时1次，静脉注射，6次。或联合蒽 环类、安吖定（胺苯吖啶）、米托蒽醌、鬼臼毒等药物进行强烈序贯 治疗，或与有效的诱导方案交替应用，每个疗程4周，共6个疗程（即 六个月）。 • （3）维持治疗是否有延长AML缓解生存的作用，目前尚无最终定论。
急性白血病新ppt课件
4、对强直性脊柱炎的放射治疗和真性红细胞增多症32P治 疗，发病率较对照组高。
病因和发病机制
• （三）化学因素
• 1、多年接触苯以及含有苯的有机溶剂与白血病 发生有关。早年制鞋工人较正常人的发病率高 2-3倍。
• 2、药物：氯霉素、保泰松 乙双吗啉（乙亚胺的衍生物） 烷化剂和拓扑异构酶II抑制剂
化学物质所致的白血病以AML为多
概述
概念
• 是原发于造血系统的恶性肿瘤。 • 是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。因白血
病细胞自我更新增强、增殖失控、分化障碍、 凋亡受阻，而停滞在细胞发育的不同阶段。在 骨髓和其他造血组织中，白血病细胞大量增生 累积，使正常造血受抑制并浸润其他器官和组织。
发病情况
• 我国白血病年发病率约2.76/10万。 • 在恶性肿瘤所致的死亡率中，白血病居第6位（男性）和第8位
一、分类
急性白血病
急性淋巴细胞白血病
急性非淋巴细胞白血病
L1 型
L2
L3
型
型
急 性 粒 细 胞 白 血 病 未 分 化 型
急 性 粒 细 胞 白 血 病 部 分 分 化 型
急 性 早
急 性 粒
—
幼 粒 细 胞 白 血 病
单 核 细 胞 白 血 病
急
急
性
性
单 核 细 胞 白
红 白 血 病
巨 核 细 胞 白
病因和发病机制（二）物源自因素包括X射线、r射线等电离辐射。 1、放射工作者发生白血病最早报道于1911年。2、19291942年放射科医师白血病的发病率为非放射科医师的10倍 ，以后加强防护后明显减少。
3、广岛及长崎原子弹袭击后，幸存者中白血病发病率比 未受照射的人群高30倍和17倍。多为AL和CML。
病因和发病机制
• （三）化学因素
• 1、多年接触苯以及含有苯的有机溶剂与白血病 发生有关。早年制鞋工人较正常人的发病率高 2-3倍。
• 2、药物：氯霉素、保泰松 乙双吗啉（乙亚胺的衍生物） 烷化剂和拓扑异构酶II抑制剂
化学物质所致的白血病以AML为多
概述
概念
• 是原发于造血系统的恶性肿瘤。 • 是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。因白血
病细胞自我更新增强、增殖失控、分化障碍、 凋亡受阻，而停滞在细胞发育的不同阶段。在 骨髓和其他造血组织中，白血病细胞大量增生 累积，使正常造血受抑制并浸润其他器官和组织。
发病情况
• 我国白血病年发病率约2.76/10万。 • 在恶性肿瘤所致的死亡率中，白血病居第6位（男性）和第8位
一、分类
急性白血病
急性淋巴细胞白血病
急性非淋巴细胞白血病
L1 型
L2
L3
型
型
急 性 粒 细 胞 白 血 病 未 分 化 型
急 性 粒 细 胞 白 血 病 部 分 分 化 型
急 性 早
急 性 粒
—
幼 粒 细 胞 白 血 病
单 核 细 胞 白 血 病
急
急
性
性
单 核 细 胞 白
红 白 血 病
巨 核 细 胞 白
病因和发病机制（二）物源自因素包括X射线、r射线等电离辐射。 1、放射工作者发生白血病最早报道于1911年。2、19291942年放射科医师白血病的发病率为非放射科医师的10倍 ，以后加强防护后明显减少。
3、广岛及长崎原子弹袭击后，幸存者中白血病发病率比 未受照射的人群高30倍和17倍。多为AL和CML。
急性白血病PPT课件
幼淋细胞白血病PLL
◆按白细胞计数分类
白细胞增多性白血病：WBC>10×109/L 高白细胞性白血病：WBC>100×109/L 白细胞不增多性白血病
发病情况：
◆白血病约占癌症总发病率的5%。在我国白血 病发病率约为2.76／10万，接近于亚洲国家， 但低于欧美，以急性白血病多见。
◆男性发病率略高于女性，各年龄组均可发病。 ◆在恶性肿瘤所致的死亡率中，白血病居第六位
分类
◆按病程和白血病细胞的成熟度分类急性白血 病ຫໍສະໝຸດ 慢性白血 病骨髓及
周围血象
多为原始细 胞、早幼细
胞
多为成熟、 较成熟细胞
起 病情 病 急 发展迅速
缓 发展缓慢 慢
病程 短
>一年
◆按受累细胞系列分类
急性淋巴细胞白血病
AL 急性髓细胞白血病
慢性淋巴细胞白血病
CL 慢性髓细胞白血病
少见类型白血病：毛细胞白血病HCL、
L1血象 L2血象 L3血象
L1
L2
L3
急淋骨髓象
M1
M2
M3
急性髓细胞白血病骨髓象
M4
M5
M6
M7
急性髓细胞白血病骨髓象
[急性髓细胞白血病分类] M0 （急性髓细胞白血病微分化型）
传统的形态学及细胞化学不能肯定有骨髓系分化特征，原
无嗜天始青细颗胞粒在及光Au镜er下小类体似，L2细胞，核仁明显，胞浆透明嗜碱，
（男性）和第八位（女性），但在儿童及35岁 以下成人中则居第一位。
病因及机制
生物因素
HTLV-I(human T lymphocytotrophic virus-I)
人类T淋巴细胞病毒I型：是一种C型逆转录病毒，具 有传染性，可通过哺乳、性生活及输血而传播。并认 为此病毒可直接致病或在某些理化因素的诱发下发病。
白血病ppt课件全文
受累基因 AML1-ETO PML-RARα PLZF- RARα CBFβ-MYH11 CBFβ-MYH11
MLL MYC-IgH BCR-ABL
常见白血病类型
M2 M3 M3 M4Eo M4Eo M4/M5或其他型 L3 CML,ALL,AML
APL患者染色体异常t(15;17)(q22;q21)
（二）中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）
活性减低或阴性，治疗有效时活性恢复，复发时下降
（三）骨髓
增生明显至极度活跃，以粒系为主，粒/红比例明显增 高，中性中、晚幼及杆状粒细胞明显增多，原粒10％
嗜酸、嗜碱性粒细胞增多 红系相对减少 巨核细胞正常或增多，晚期减少
CML骨髓象
（四）细胞遗传学及分子生物学检查
需要特殊注意的几个问题： ①原始细胞/全部骨髓有核细胞（ANC）≥30％为 AL的诊断标准 ②“裂孔”现象 ③低增生性白血病 ④Auer小体仅见于ANLL，有独立诊断意义
Auer小体
细胞化学
急淋白血病
急粒白血病
急性单核细胞白血病
过氧化物酶（POX） 糖原染色（PAS）
（－）
（＋） 成块或颗粒状
血象
WBC：多数↑，也有正常或↓
WBC≥10×109/L——白细胞增多性白血病 WBC＜1.0×109/L——白细胞不增多性白血病
多数可见数量不等的原始和/或幼稚细胞
RBC：多数为正常细胞性贫血，少数可找到 幼红细胞
PLT：↓，约50％≤60×109/L，晚期极度减少 （＜2×109/L）
骨髓象 诊断AL的主要依据和必做检查 参见FAB分类法
3、骨髓象：骨髓增生明显或极度活跃，原始 细胞≥30%；具体参考FAB分类法
4、免疫学、细胞遗传学、分子生物学检查
急性白血病ppt课件
实验室检查
• 一、血象： 白细胞增多，多在1—5万。 高白细胞性白血病 WBC>100×109/L。 白细胞不增多白血病 WBC<1.0X109/L。 血涂片可见原、幼细胞。 不同程度贫血，血小板减少。
实验室检查
二、骨髓象
1、 骨髓增生多呈活跃到极度活跃，少数增生低下 称C的30%以上，中间阶 段细胞缺如，成熟细胞减少呈裂孔现象。 3、正常骨髓成分受抑制。
急性白血病
• 白血病：
是一类造血干细胞的恶 性克隆性疾病。在骨髓 和其他造血组织中白血 病细胞大量增生累积， 并侵润其他器官和组织 ，而正常造血功能受抑 制。
• 病程和白血病细胞成熟度： 急性白血病：起病急，进展快，病程短，仅为数月。细胞分 化停在较早阶段，骨髓和外周血中以原始和早期幼稚细胞 为主。 慢性白血病：起病缓，进展慢，病程长，可达数年。细胞分 化停在较晚阶段，骨髓和外周血中多较成熟幼稚细胞和成 熟细胞。临床上多见慢性粒细胞白血病及慢性淋巴细胞白 血病，少见毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病等。 • 按白细胞计数： 白细胞增多性白血病（超过10×109 /L）; 高白细胞性白血病（超过100×109 /L ）； 白细胞不增多性白血病（白细胞计数正常或减少）。
急性白血病
四、浸润 ㈠ 淋巴结和肝脾肿大：50%ALL有淋巴结肿大；多 数T-ALL有纵隔淋巴结肿大；ANLL-M4和M5淋巴结肿 大多见；部分患者有肝脾肿大。
㈡ 骨骼和关节：胸骨下端压痛是最主要的临床体 征。关节及骨骼疼痛，儿童多见。绿色瘤（粒细 胞肉瘤）见于急粒。
急性白血病
㈢ 口腔和皮肤：齿龈肿胀 ，多见于ANLL-M4和M5 。可有皮肤浸润表现。 （四）髓外白血病：是白血病髓外复发的根原。 1、 中枢神经系统白血病(CNS-L)：脑膜浸润或脑 实质局部浸润或颅神经。 直接浸润的表现，ALL多见。 2、 睾丸白血病： 白血病细胞浸润，单侧无痛性肿大，多见于 ALL。
急性早幼粒细胞白血病 ppt课件
b 巩固治疗每一疗程：ATRA 20mg/ m2/d 口服14天
完全 缓解
初始诱 导失败
ATRAb + IDA 812mg/m2/d 或 DNR 4590mg/m2/d×3d 共2疗程
① 临床研究 ② Allo-HSCT
维持治疗 见APL-4
完全 缓解
ATRAb + IDA 812mg/m2/d 或 DNR 4590mg/m2/d×3d 共2疗程
AP1L3-1
APL的治疗
能耐受以蒽环类为基础化疗者 诱导治疗
巩固治疗 ﹟
ATRA+ IDA/DNR+ ATO a
骨髓
评价*
低/中危组(诱导前 外 周 血 WBC10 × 109/L)
ATRA + IDA/DNR a
骨髓
评价*
a 诱导治疗药物使用剂量：
• ATRA 20mg/m2/d po至血液学完全缓解 • ATO 0.16mg/kg/d ivgtt 至血液学完全缓解 • IDA 8-12mg/ m2/d iv第2, 4, 6,或第 8 天 • DNR 45-90mg/ m2/d iv第2, 4, 6或第 8 天
• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
1．病史采集及重要体征
1 年龄 2 此前有无血液病史（主要指MDS、MPN等） 3 是否为治疗相关性(包括肿瘤放疗、化疗) 4 有无重要脏器功能不全(主要指心、肝、肾功能） 5 有无髓外浸润(主要指中枢神经系统白血病﹝CNSL﹞
ppt课件
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2．实验室检查
为基础化疗者*
诱导治疗
低/中危组(诱导前外周 血WBC10 ×109/L)
高危组(诱导前外周 血WBC10×109/L)
白血病讲课PPT课件
白血病治疗的注意事项
定期复查：定期进行血常规、骨髓穿刺等检查，以评估治疗效果 药物治疗：根据病情选择合适的化疗药物，如阿糖胞苷、阿霉素等 骨髓移植：对于部分患者，骨髓移植可能是有效的治疗方法 心理支持：白血病患者需要心理支持和鼓励，以增强治疗信心和效果
白血病治疗的疗效评估
治疗目标：完全缓解或部 分缓解
肝脾肿大：白血病患者常出现肝脾肿大，表现为腹部胀痛、食欲不振等
淋巴结肿大：白血病患者常出现淋巴结肿大，表现为颈部、腋下、腹股 沟等部位淋巴结肿大
骨痛：白血病患者常出现骨痛，表现为关节疼痛、腰痛等
白血病的诊断 与治疗
白血病的诊断方法
血常规检查：观察白细胞、红细胞、血 小板等指标
骨髓检查：观察骨髓细胞形态、数量、 比例等
和帮助
提供信息：提 供有关白血病 的信息和治疗 方案，帮助患 者了解病情和
治疗过程
建立良好的医 患关系：建立 良好的医患关 系，让患者感 受到温暖和关
爱
白血病的相关 知识
白血病的遗传因素
遗传因素：白血病具有一定的遗传倾向，但并非所有白血病患者都有遗传因素 家族史：有白血病家族史的人患病风险相对较高 基因突变：某些基因突变可能导致白血病的发生 环境因素：环境因素也可能影响白血病的发生和发展
白血病的发病机制
骨髓造干细胞异常 增殖
骨髓造血干细胞分化 异常
骨髓造血干细胞凋亡 异常
骨髓造血干细胞免疫 调节异常
骨髓造血干细胞微环 境异常
骨髓造血干细胞基因 突变
白血病的临床表现
发热：白血病患者常出现发热，体温可高达38℃以上
贫血：白血病患者常出现贫血，表现为面色苍白、乏力、心悸等
出血：白血病患者常出现出血，如鼻出血、牙龈出血、皮肤出血等
急性白血病PPT课件
1. 概述 2. 病因和发病机制 3. 临床表现 4. 实验室检查 5. 诊断标准 6. 鉴别诊断 7. 治疗
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第一部分 概 述
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白血病 是一类造血干细胞的克隆性恶性疾病。克隆中 的白血病细胞失去了进一步分化成熟的能力，停滞在细胞 发育的不同阶段。其特征为某一个或几个系列造血细胞异 常增殖，并浸润其他组织器官，而正常造血受到抑制。
M1(未分化型)
未分化原 粒细胞占 骨髓非红 系有核细 胞的90% 以上
骨髓中以颗粒 增多的早幼粒 细胞为主，此 类细胞在骨髓 非红系有核细 胞中>30%。
M2(急性粒细胞部分分化型)
M3(急性早幼粒细胞白血病)
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急性髓细胞性白血病分型：
骨髓中原始细 胞占骨髓非红 系有核细胞（ NEC）的30% 以上，各阶段 粒细胞占 30%~ <80%， 各阶段单核细 胞>20%
Auer小体不见于 A．M1型白血病 B．M2型白血病 C．M3型白血病 D．急性淋巴细胞白血病 E．急性单核细胞白血病
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骨髓细胞内出现Auer小体常见于 A．急性淋巴细胞白血病 B．急性粒细胞白血病 C．慢性粒细胞白血病 D．溶血性贫血 E．系统性红斑性狼疮
二、临床表现
C
细胞遗传学分型 Cytogenetics
M
分子生物学分型 Molecular biology
急性髓细胞性白血病分型：
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M0 (微分化型)
骨髓原 始细胞 >30%, 无嗜天 青颗粒 和Auer 小体
原粒占骨 髓非红系 有核细胞 的 30%~89% ，单核细 胞<20%
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第一部分 概 述
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白血病 是一类造血干细胞的克隆性恶性疾病。克隆中 的白血病细胞失去了进一步分化成熟的能力，停滞在细胞 发育的不同阶段。其特征为某一个或几个系列造血细胞异 常增殖，并浸润其他组织器官，而正常造血受到抑制。
M1(未分化型)
未分化原 粒细胞占 骨髓非红 系有核细 胞的90% 以上
骨髓中以颗粒 增多的早幼粒 细胞为主，此 类细胞在骨髓 非红系有核细 胞中>30%。
M2(急性粒细胞部分分化型)
M3(急性早幼粒细胞白血病)
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急性髓细胞性白血病分型：
骨髓中原始细 胞占骨髓非红 系有核细胞（ NEC）的30% 以上，各阶段 粒细胞占 30%~ <80%， 各阶段单核细 胞>20%
Auer小体不见于 A．M1型白血病 B．M2型白血病 C．M3型白血病 D．急性淋巴细胞白血病 E．急性单核细胞白血病
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骨髓细胞内出现Auer小体常见于 A．急性淋巴细胞白血病 B．急性粒细胞白血病 C．慢性粒细胞白血病 D．溶血性贫血 E．系统性红斑性狼疮
二、临床表现
C
细胞遗传学分型 Cytogenetics
M
分子生物学分型 Molecular biology
急性髓细胞性白血病分型：
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M0 (微分化型)
骨髓原 始细胞 >30%, 无嗜天 青颗粒 和Auer 小体
原粒占骨 髓非红系 有核细胞 的 30%~89% ，单核细 胞<20%