先天性心脏病重度肺动脉高压外科处理
单向活瓣治疗先天性心脏病合并重度肺动脉高压疗效分析
Ａ ｓｒｃ ： Ｏｂｅｔ ｅ Ｔ ｘ ｌ ｅｔｅｅｆ ｔ ｆｕ ｉｉ ｃ ｏ ａ ｖｌ ｄｐ ｔ （ Ｖ ）ｆｒｃｎ ｂ ｔａ ｔ ｊｃｉ ｏｅｐｏ ｆ ｃ ｏ ｎｄｒ ｔ ｎｌ ａｖ ａｃ Ｕ Ｐ ｏ ｏ — ｖ ｒ ｈ ｅ ｅｉ ｅ ｈ
ｇｎｔ ｅｒ ｄｓａｅ（ ＨＤ）ｗｔ ｅ ｅｅｐ ｌ ｎｒ ｙ ｅ ｅ ｓ ｎ （ Ｈ） Ｍｅｈ ｄ Ｗｅｒｔ ｓｅ— ｅ ｉ ｌ ａｔ ｉ ｓ Ｃ ａｈ ｅ ｉ ｓｖｒ ｕｍｏ ａｙｈ ｐ ｒ ｎｉ ｈ ｔ ｏ Ｐ ． ｔｏ ｓ ｅ ｏｐ ｃ ｒ
ｍａ ｉｅ ｔ ｈ ｒ－ｅ ｍ ｏ ｍｉ —ｅ ｍ ｆｅ ｔｔ ｎｄ ａ ｏ ｔｍｕｍ ｈｅａ ｅ ｔｃ ｅ ｉ ｎ． ｅ ｕｌｓ Ｂｅｏ ｅ ｒｚ ｄ ｉ ｓ ｏ ｔ ｒ ｔ ｄ ｔｒ ｅ ｆｃ ｏ ｆ ｎ ｐ ｉ ｓ ｔ ｉ ｔ ｒ ｐ ｕ ｉ ｒ ｇｍｅ Ｒ ｓ ｔ ｆｒ
（ ｅａｔ ｅｔｆＣ ｒｉ ｈｒｃ ｕｇｒ ， ｅｏｄＸａｇ ａＨ ｓｉ ｌ Ｄ ｐ ｒ ｎ ａｄ ｔｏａｉ Ｓ ｒｅ Ｓｃｎ ｉ ｙ ｏ ｔ ， ｍ ｏ ｏ ｃ ｙ ｎ ｐａ
Ｃ ｎ ａ ｏｔ Ｕ ｉ ｒｔ， ｈ ｎ ｓａ４ ０ １ ，Ｃ ｉａ ｅｔ ｌ ｕ ｎ ｅ ｉ Ｃ ａｇｈ １０ ｈｎ ） ｒ Ｓ ｈ ｖ ｓｙ １
重 度肺 动 脉 高 压 疗 效 分 析
伍 明 ， 进福 ，杨一峰 ，胡 建 国，周 新 民 ，刘锋 ，吴忠仕 ，赵 天力 ，熊炼 ，王欣 ，尹倪 杨
（ 南 大 学 湘雅 二 医 院 胸 心 外 科 ，长 沙 ４０ １ ） 中 １０ １
［ 摘要］ 目的： 讨单 向活瓣修补技 术在 先天性 心脏病 （ 探 简称 先心病 ） 合并重度 肺动脉 高压 患者手 术 中 的应用及 疗效 。方法 ： 回顾性 分析采取 单向活瓣补片技术矫 治的 ３ ７例 先心病合 并重度肺 动脉 高压患者 的治 疗情况 ， 总结其近 、 中期 疗效 ， 以寻 求最佳手 术治疗 方案 。结 果 ： 组 患者术前 彩超 示平均肺 动脉 压（ Ａ ） 本 ＭＰ Ｐ
VSD、PDA伴重度肺动脉高压外科
病例讨论
通过右心导管检查可以直接测量肺动脉压力，在各个心 腔取血测量血氧饱和度，并利用Fick公式可计算肺循环 血量、体循环血量，并进一步计算出肺/体循环血流比、 全肺阻力、肺小动脉阻力。 所谓吸氧实验是指在吸氧前后重复右心导管检查，可以 判断肺动脉高压可逆成分多少。 右心导管相关公式：
右心导管加吸氧实验
右心导管结果： 1）吸氧前：肺动脉压力 118/56(76)mmHg、 体循环压力 153/68(96)mmHg、 肺体血流比1.7:1、全 肺阻力12.5wood； 2）吸氧后：肺动脉压力 103/46(64)mmHg、 体循环压力 155/70(98)mmHg、 肺体血流比2:1，全肺 阻力7.6wood。
Heath分级 Ⅰ Ⅱ Ⅲ Ⅳ Ⅴ Ⅵ 病理改变 肌层增厚 内膜增生 纤维化增生 从样病变 广泛纤维化 纤维性坏死 肺动脉平均压 30-40mmHg 40-70mmHg 50-80mmHg 80-110mmHg 肺、体血流比 0.45 0.45到0.75 大于0.75 全肺阻力wood 3到5 5到8 大于8 大于36
结合该患儿心导管结果可以判断为HeathⅢ，且吸氧后 肺循环阻力明显下降，因此术前判断尚有手术机会。
病例讨论
对于术前合并重度肺高压的患者，术后要努力避免肺动 脉高压危象，所谓肺动脉高压危象是指术后由于各种原 因导致肺动脉压力急剧升高、造成急性循环衰竭。 由于肺动脉高压危象一旦出现死亡率高达40%，因此主 要以预防为主，包括以下措施： 1）适当延长呼吸机使用时间； 2）使用呼吸机期间，充分镇痛、镇静、肌松治疗； 3）充分给氧，并维持适度的过度通气； 4）吸痰操作轻柔、快速； 5）积极使用降肺动脉压力药物，包括吸入NO。
1）肺循环血流量=分钟耗氧量/（1-肺动脉血氧饱和度）*1.33*血红蛋白浓度 2）体循环血流量=分钟耗氧量/（动脉血氧饱和度-混合静脉血氧饱和度） *1.33*血红蛋白浓度 3）肺体血流比= （动脉血氧饱和度-混合静脉血氧饱和度）/（ 1-肺动脉血氧 饱和度） 4）全肺阻力（wood）=肺动脉平均压（mmHg）/肺循环血流量（L/min） 5）肺小动脉阻力（wood）=（肺动脉平均压-肺毛细血管楔压）（mmHg）/ 肺循环血流量（L/min） 注：通过患者的年龄、体表面积查表得出分钟耗氧量。
西地那非治疗先天性心脏病伴肺动脉高压的研究进展
曼格综 合征患者 （ 并非 限制 性室 Ｖ Ｄ）Ｅ服 西地 那非 ５ ｇ 合 Ｓ １ ０ｍ ／
８ｈ 治疗 半 年 ６ ｍ ｎ步 行 距 离 平 均增 加 ３ ２年 平 均增 加 ， ｉ ５ ｍ，
１７ｍ。Ｓｎｈ等 进行一项 随机 、 ０ ｉｇ 双盲 、 安慰 剂对 照研究 ， 观察 西地那 非治 疗特 发性 Ｐ Ｈ和艾森曼格综合征 的疗效 ， Ａ 共治 疗 ２ ０
患儿 ， 中 ４例给予 口服 波生坦联 合西地 那非 治疗 ， 其 经过 ３～４ 年治疗 ， 有效改善 了 Ｐ Ｈ。 Ａ 艾 森曼格综 合征是 Ｃ Ｄ合并 Ｐ Ｈ手术治疗 的禁 忌证 。Ｙ ． Ｈ Ａ ０ ｓｉｉｅ ｈｈｄ 等 报道 ， 西地那非可 以在短期 内提高艾森 曼格综合 征
患儿的血氧饱和度 ， 缓解发 绀现象 。Ｒ ｐｓ ｕ ａｏｏ等 １ 给予 ５例艾 森
作者单位 ： ３０ １ 南京医科大学附属南京儿童 医院心胸外科 ２０ ５
通讯作者 ：莫绪明 ，ｍａ ： ｏｓｍｉｇ５ ｉａｃｍ Ｅ ｉ ｍ ｈｕ ｎ ｌ＠ｓ ．ｏ ｌ ｎ
示 治疗 ６周后 ， 患者 ６ｍｉ ｎ步行距离改善 ， 肺动脉压降低 ， 心功 能
！ 生 ！ 旦簋 鲞第 ２期
Ｃ ｉ ｌ ｉ ａｓＥｅｔ ｎｃＥ ｉｏ ） Ｊ ｕｒ ５２ １ Ｖ １６ Ｎ ． ｈｎＪＣｉ ｃ ｎ （ ｌ ｒ ｉ ｄｔ ｎ ，ａ ａ １ ．０２．ｏ． ． ０２ ｎｉ ｃｏ ｉ ｎ ｙ
容量 明显增加 ， 肺血管处 于高流量 高压 力状态 ， 肺动脉压力 阻力 升高 ， 起 肺 动脉 高 压 （ ｕ ｏ ａ ｒ ｒ ｌｈｐｒ ｎｉ ， Ａ 。 引 ｐ ｌ ｎｒ ａ ｅ ａ ｙｅｔ ｓ ｎ Ｐ Ｈ） ｍ ｙ ｔｉ ｅ ｏ Ｃ Ｄ伴 Ｐ Ｈ是一种 以肺动 脉压力 和阻力 增高 为特征 的继发 疾 Ｈ Ａ
肺动脉高压症状及治疗方案
药物治疗旨在降低肺血管阻力、改善心功能，常用药物包括：
-内皮素受体拮抗剂（ERA）：波生坦、安立生坦等。
-磷酸酸酯酸酰化酶5型（PDE-5）抑制剂：西地那非、他达拉非等。-前列Leabharlann 素类药物：依前列醇、曲前列尼尔等。
-抗凝治疗：华法林，预防血栓形成。
-利尿剂和强心剂：根据病情需要，用于控制心衰症状。
（3）颈静脉怒张。
（4）肝大、腹水、下肢水肿等。
三、治疗方案
1.非药物治疗
（1）避免高海拔、寒冷、缺氧等诱因。
（2）戒烟、限酒，保持良好的生活习惯。
（3）适当锻炼，提高心肺功能。
（4）心理干预，减轻患者焦虑、抑郁情绪。
2.药物治疗
（1）内皮素受体拮抗剂：波生坦、安立生坦等。
（2）磷酸酸酯酸酰化酶5型（PDE-5）抑制剂：西地那非、他达拉非等。
二、症状评估
1.主要症状
PH患者常见症状包括：
-呼吸困难：逐渐加重的劳力性呼吸困难，晚期可能出现静息呼吸困难。
-疲劳：活动后加剧，与心脏输出量减少有关。
-胸痛：呈现心绞痛样胸痛，可能与右心室缺血有关。
-晕厥：由于心输出量不足导致的脑部低灌注。
-咯血：可能与肺血管病变或肺部感染有关。
-静脉淤血症状：如颈静脉怒张、肝大、腹水和下肢水肿。
（3）前列腺素类药物：依前列醇、曲前列尼尔等。
（4）内皮素受体拮抗剂和PDE-5抑制剂联合用药。
（5）抗凝治疗：华法林等。
（6）利尿剂、强心剂等支持治疗。
3.介入治疗
对于药物治疗后病情仍进展的患者，可考虑介入治疗，如：
（1）肺动脉球囊扩张术。
（2）肺动脉血栓内膜剥脱术。
（3）心脏再同步化治疗。
肺动脉高压典型病例分享与疑难病例讨论
病例二：肺栓塞导致的肺动脉高压
总结词
该病例为一名老年男性，因下肢深静脉血栓形成导致肺栓塞和肺动脉高压，病情危重，需紧急救治。
详细描述
患者因长期卧床导致下肢深静脉血栓形成，血栓脱落随血液循环进入肺部，引起肺栓塞。患者出现呼 吸困难、胸痛、咯血等症状，肺动脉压力急剧升高。经过紧急溶栓、抗凝等治疗，患者病情得到控制 。后续治疗中，患者还需接受肺动脉内膜剥脱术等手术治疗，以降低肺动脉压力。
03
疑难病例讨论
病例一：复杂先天性心脏病导致的肺动脉高压
总结词
该病例为一名年轻女性，因复杂先天性心脏病导致肺动脉高压，病情严重且复杂，需进行多学科联合治疗。
详细描述
患者患有法洛四联症，这是一种常见的先天性心脏病，包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚 等症状。随着病情发展，患者肺动脉压力逐渐升高，出现呼吸困难、乏力等症状。经过心内科、心外科等多学科 专家会诊，决定进行手术治疗。术后患者恢复良好，肺动脉高压得到有效控制。
02
这些治疗方法可以作为药物治疗 和手术治疗的辅助手段，根据患 者的具体情况选择合适的治疗方 法。
05
总结与展望
当前治疗现状与挑战
治治疗和手术治疗。药物治疗是 基础，主要针对肺动脉高压的发病机制 进行治疗，包括抑制内皮素、前列环素 等。介入治疗和手术治疗则针对特定类 型的肺动脉高压，如先天性心脏病等。
病例三：慢性血栓栓塞性肺动脉高压
总结词
该病例为一名中年男性，因慢性血栓栓塞性肺动脉高压导致右心衰竭，病情严重且治疗 难度大。
详细描述
患者长期处于高凝状态，反复出现下肢深静脉血栓形成和肺栓塞。随着病情发展，肺动 脉压力逐渐升高，出现右心衰竭症状。患者接受过多种药物治疗，但效果不佳。经过多 学科专家会诊，决定进行肺动脉内膜剥脱术和右心导管消融等手术治疗。术后患者恢复
先天性心脏病合并肺动脉高压的药物治疗
CHD-PAH流行病学
先心病发病率： 0.7～0.8%
CHD-PAH发生率： 10～30%
年龄每↑1岁： PAH发生率↑1.041倍
sPAP 每↑1mmHg 右 心衰发生率↑1.073倍
荷兰多中心成人先心病注册登记研究
6.1%间隔缺损患者合并PAH VSD ：11% ASD II ：8% ASD I ：7% AVSD ：41%
➢ 目标值：INR 1.5-2.5或2.0-3.0 ➢ 收益：可延长患者寿命
氧疗
➢ 机制：降低PVR ➢ 证据来源：COPD所致PAH ➢ 建议：PaO2≤60mmHg吸氧15h/d以上 ➢ 用法：低流量2L/min ➢ 注意：
夜间吸氧不能改善Eisenmenger’s syn预后 目前并无证据显示长期吸氧有益
2009年ESC 肺动脉高压指南 先天性体-肺分流相关性肺动脉高压临床分类
A）艾森曼格综合征 该类患者存在大的缺损，肺血管阻力增加为重度，存在右向左分流或双向分流。临 床表现有紫绀、红细胞增多和多器官受累。
B) 左向右分流伴肺动脉高压 该类患者存在中到大的缺损，肺血管阻力增加为轻度到中度，仍然存在明显的左向 右分流，静息状态下无紫绀表现。
2008年ACC/AHA成人先心病处理指南
Eisenmenger综合症
肺血管阻力≥体循环阻力
肺血管阻力重度增高＞800dy·s·cm-5
肺血管解剖异常以Ⅳ-Ⅵ级为主 关闭异常心ห้องสมุดไป่ตู้交通危险极大
手术加速原有双侧均衡分流或右向左分流为 主的病人死亡，原因是右向左分流关闭使已 经超负荷的右心室负荷更重
肺小血管造影
地高辛
➢ 作用机制：提高心输出量
1例先天性心脏病合并肺动脉高压病人术后肺高压危象的护理
1例先天性心脏病合并肺动脉高压病人术后肺高压危象的护理邢秀明,管 艳,何 敏,王哲芸摘要 总结1例先天性心脏病合并肺动脉高压病人术后肺高压危象的护理经验㊂护理要点包括术后肺高压危象的预防治疗㊁气道管理㊁康复锻炼㊁镇静镇痛㊁营养支持㊁心理护理㊂该病人术后第9天成功拔除气管插管,术后第13天转至普通病房并顺利出院㊂关键词 先天性心脏病;肺动脉高压;肺高压危象;气道管理K e y w o r d s c o n g e n i t a l h e a r t d i s e a s e ;p u l m o n a r y a r t e r i a l h y p e r t e n s i o n ;p u l m o n a r y h y p e r t e n s i o n c r i s i s ;a i r w a y m a n a g e m e n t d o i :10.12104/j.i s s n .1674-4748.2023.27.038 先天性心脏病(c o n g e n i t a l h e a r t d i s e a s e ,C H D )是我国引起肺动脉高压(p u l m o n a r y a r t e r i a lh y p e r t e n s i o n ,P A H )最常见的原因之一,欧洲登记数据显示,成人先天性心脏病病人P A H 的总体患病率为4%~28%,中国总体患病率高达43%[1-2]㊂先天性心脏病相关性肺动脉高压(P A H -C H D )是指由体-肺分流型C H D 所引起的肺动脉压(p u l m o n a r y a r t e r yp r e s s u r e ,P A P )升高,系毛细血管前型肺高压(p u l m o n a r y h y p e r t e n s i o n ,P H )的一种㊂肺高压危象(p u l m o n a r y h y p e r t e n s i o nc r i s i s ,P H C )指在肺高压的基础上因多种因素诱发肺血管阻力和肺动脉压在短时间内急剧升高,接近或超过体循环压力而导致严重的低心排㊁低氧血症㊁低血压和酸中毒的临床危象状态[3]㊂先天性心脏病病人由于左向右分流的存在,病人肺部淤血,小气道黏膜充血㊁水肿,在术后呼吸道有创操作的一些刺激下致使小气道痉挛㊁梗阻,继而肺血管阻力增加,加重肺动脉高压和低氧血症㊂因此,肺高压病人术后的气道管理促进病人肺康复对于防治肺高压危象十分重要㊂我科予2021年11月份收治了1例先天性心脏病合并重度肺动脉高压的病人,术后重症监护室(I C U )治疗期间病人突发P H C ,2次行气管插管抢救,后经过悉心的治疗和护理,病人康复出院㊂现报道如下㊂1 病例介绍1.1 一般资料病人,女,25岁,体质指数(B M I )14.69k g/m 2,20余年前约1岁时发现活动后胸闷气喘,外院就诊发现先天性心脏病,未予治疗㊂2021年7月14日病人来我院体检,查心脏超声:先天性心脏病房间隔缺损,无顶窦综合征,动脉导管未闭,重度肺动脉高压,永存左位上腔静脉,全心腔增大,右室心肌肥厚三尖瓣重度㊁肺动脉瓣中-重度㊁二尖瓣轻度反流;胸部C T 心影增大,形态异常㊂两肺肺多血㊂2021年10月19日行右心导管术:术中测肺动脉压力106/58mmH g ,右心室压力97~142mmH g ,右房压9mmH g ,Q p /Q s 1.29,测算全肺阻力9.27w o o d 单位㊂吸氧后测肺动脉压力112/57(77)mmH g ,右心室压力108/2(45)mmH g ,Q p /Q s 3.2,测算全肺阻力3.31w o o d 单位㊂2021年11月5日收治入院,入院诊断先天性心脏病㊁房间隔缺损㊁动脉导管未闭㊁肺动脉高压(重度)㊁肺动脉瓣关闭不全㊁二尖瓣关闭不作者简介 邢秀明㊁管艳㊁何敏㊁王哲芸单位:210000,南京鼓楼医院㊂引用信息 邢秀明,管艳,何敏,等.1例先天性心脏病合并肺动脉高压病人术后肺高压危象的护理[J ].全科护理,2023,21(27):3886-3888.全㊁三尖瓣关闭不全㊂1.2 治疗经过与转归入院后予吸氧,加强生命体征监测,完善相关术前检查㊂入院后第6天全身麻醉体外循环下行动脉导管缝闭术+房间隔缺损修补术+三尖瓣成形术,手术时间4h ,术中体外循环转流115m i n ,升主动脉阻断84m i n ㊂术后转入心脏外科重症监护室(c a r d i a c s u r g e r y i n t e n s i v e c a r eu n i t ,C S I C U ),予强心㊁利尿治疗,做好容量管理,降低心脏前后负荷,加强循环支持;一氧化氮吸入㊁枸橼酸西地那非片㊁安立生坦片㊁司来帕格片降低肺动脉压;抗感染治疗;加强呼吸道管理,预防肺部并发症等对症支持治疗㊂术后4h 拔除气管插管,鼻导管给氧㊂术后第2天下床活动时因突发P H C ,心搏呼吸骤停,予心肺复苏行气管再插管;术后第5天拔除气管插管,拔管后1h 病人因喉头水肿,呼吸费力再次气管插管㊂术后第6天病人出现反复腹泻,调整营养支持㊂术后第9天成功拔除气管插管,过度至双鼻式吸氧㊂术后第13天转至普通病房,并顺利出院㊂2 护理2.1 肺高压危象的预防治疗P H C 是C H D 术后早期常见并发症及死亡原因[4],因此预防肺高压的发生是术后护理重点㊂病人术后第2天活动后出现P H C ,术后P H C 的管理主要在于预防P H C 的再次发生,并能在病人P H C 发生后提供及时有效的救治㊂因此,针对该病人的情况,护理人员采取了如下措施:1)配合医生置入S w a n G a n z 漂浮导管持续监测肺动脉压,每隔4h 测量1次肺动脉楔压,控制肺动脉舒张压小于40m m H g ㊂2)协助及时调整降低肺动脉压靶向药物治疗用药方案:在枸橼酸西地那非片25m g ,每天3次的基础上加用安立生坦片5m g ,每天1次,司来帕格0.2m g ,每天3次㊂3)联合吸入N O :病人机械通气时使用雾化氧气连接管将N O 气源与呼吸机管路侧孔相连,起始剂量10p p m ,最大剂量为50p p m ,持续微流量吸入,监测含铁血红蛋白,警惕N O 中毒㊂术后第9天病人拔除气管插管后改用单鼻氧导管继续吸入,停用时缓慢减量每次减量5p p m 时,减量时监测血氧饱和度及肺动脉压力的变化,以防快速停用引起肺动脉压力的反弹㊂4)遵医嘱予镇静药物治疗,医疗护理操作尽量集中进行,减少刺激㊂操作进行前,经评估适当追加镇静药,以免引起病人躁动㊂5)做好床边应急抢救用品准备:备吸氧装置㊁吸痰装置㊁有创呼吸机㊁呼吸机管路1套㊁复苏球囊㊁气管插管箱;急救药品齐全,在效期内备有配制溶液及注射器㊂在护理人员的严密监护下病人未出现新发肺高压危象㊂㊃6883㊃C H I N E S EG E N E R A LP R A C T I C E N U R S I N G S e pt e m b e r 2023V o l .21N o .27Copyright ©博看网. All Rights Reserved.2.2气道管理2.2.1机械通气期间实施肺保护通气策略重度P A H病人对缺氧的耐受性差,缺氧可以诱发肺动脉血管收缩,导致肺高压危象发生[5]㊂P A H病人手术后气道内分泌物多且黏稠,保持气道通畅,维持非缺氧状态能减少P H C的发生㊂病人术后第2天突发P H C行气管插管,呼吸机选用带雾化功能的B i r d牌㊂结合血气分析结果,调节呼吸机参数㊂实施肺保护通气策略,在维持病人足够氧合㊁通气需要的同时,避免肺过度膨胀㊂给予过度通气可预防和逆转早期P H C,维持二氧化碳分压30~35mmH g和p H值7.45~7.50,促进肺血管扩张[4]㊂术后第5天予病人拔除气管插管,保留呼吸机管路及湿化系统备用㊂拔管后1h病人突发呼吸困难,口唇甲床发绀,并伴有喉鸣音,再次行气管插管连接呼吸机㊂王哲芸等[6]通过对心脏外科病人加速康复气道管理方案的实施,缩短了机械通气时间㊂结合此方案依据病人的生命体征㊁双肺呼吸音㊁氧合指标和耐受情况,动态调整给氧浓度和氧疗方式㊂第2次气管插管,选择呼吸机模式为压力控制同步间歇指令通气(P r e s s u r eC o n t r o l-S y n c h r o n i z e d I n t e r m i t t e n tM a n d a t o r y V e n t i l a t i o n,P C-S I M V)模式,潮气量依据理想体重设置为6~8m L/k g,吸气压力为17c m H2O (1c mH2O=0.098k P a),呼气压为2c mH2O,压力支持为15 c mH2O,呼吸频率为20/m i n,吸入氧浓度为80%㊂插管后3h 逐渐降低给氧浓度至50%,维持病人P a O2>100mmH g㊂术后第6天至术后第8天间断给予持续气道正压(c o u t i n u o u s p o o s i t i v e a i r w a yp r e s s u r e,C P A P)模式过渡锻炼,逐渐降低吸气压力㊁压力支持,增加C P A P模式下通气时间㊂病人吸气压力由16c mH2O减至9c mH2O,压力支持由15c m H2O减至6 c m H2O,C P A P模式下通气时间由2.5h增加至12h㊂机械通气期间使用主动湿化管路,采用费雪派克M R850湿化器及型号R T200一次性呼吸机管路加温湿化,连接灭菌注射用水,评估湿化效果,使吸入气体温度为34~41ħ,相对湿度达到100%㊂遵医嘱予布地奈德2m L+异丙托溴铵2m L+乙酰半胱氨酸2m L雾化吸入,每天3次,每次20m i n㊂带管期间使用密闭式吸痰管,按需吸痰,做好氧储备吸痰前后将氧浓度调至100%吸入3m i n,动作轻柔,每次时间<10s㊂吸痰时注意生命体征的变化,有明显改变时立即中止㊂2.2.2拔管前减轻喉头水肿方案的实施有文献指出,气管插管后喉部并发症在3.5%~22.0%,继发于喉头水肿引起病人上呼吸道阻塞[7]㊂病人多因拔管失败需重新插管㊂拔管失败可增加病人机械通气时间㊁重症监护室(I C U)住院时间和死亡率㊂病人术后第5天拔管失败再插管,电子喉镜检查示病人喉头水肿㊂为减轻病人喉头水肿,遵医嘱予甲强龙40m g,每天1次,静脉输注㊂配合医生在纤维支气管镜下调整合适的气管插管刻度,减轻气囊受压部位水肿㊂行气囊漏气试验,严密监测气道通畅度㊂术后第8天复查电子喉镜示病人气道通畅,无上呼吸道梗阻表现㊂拔管前半小时予病人地塞米松磷酸钠注射液10m g静脉推注,拔管后盐酸利多卡因注射液0.1g㊁盐酸麻黄碱注射液30m g联合盐酸肾上腺素1 m g进行喉头喷雾㊂拔管后病人未再发生喉头水肿㊂2.2.3拔管后序贯性氧疗支持术后第8天顺利拔除气管插管,使用V60无创呼吸机主动气道加温湿化序贯性护理[8]㊂选择S/T模式,设置吸气压为18 c mH2O,呼气压为8c mH2O,呼吸频率为20/m i n,吸入氧浓度为50%,维持病人P a O2>100mmH g㊂术后第9天无创呼吸机氧浓度调至40%,继续观察2h病人S p O2维持在97%~ 100%,遂改用面罩5L/m i n给氧,并成功过渡至双鼻式氧疗3 L/m i n㊂术后第11天,停用甲强龙,病人未再插管㊂2.3康复锻炼研究表明,心脏外科手术过程对胸廓的损伤㊁术后长期卧床使病人容易发生肺功能和活动能力减退[9]㊂早期康复是改善心脏手术病人运动能力㊁提高心肺功能㊁改善生命质量的有效方法㊂2014年美国肺动脉高压领域的相关指南及2015年欧洲心脏病学会/欧洲呼吸学会(E S C/E R S)‘肺动脉高压诊断和治疗指南“均明确一般措施和基础治疗的重要性,即建议对肺动脉高压病人在药物治疗基础上进行运动锻炼(I I a级推荐B类证据)[10-11]㊂在排除我国专家共识[12]提出的心脏外科术后病人进行运动康复前禁忌证的前提下㊂主治医生㊁责任护士联合康复医师组成康复团队,从呼吸功能㊁运动功能两个方面对病人开展康复锻炼㊂2.3.1呼吸功能锻炼病人呼吸机辅助通气期间,在能耐受的情况下,医生选择呼吸机模式为C P A P,并逐步增加C P A P模式下通气时间㊂康复医师对病人体外膈肌起搏治疗,每次30m i n,每天2次,改善呼吸肌肌力㊂拔除气管插管后,在不引起病人P A P升高的前提下责任护士指导病人使用呼吸训练器深吸气2~3s后屏住呼吸,随后含紧咬嘴持续呼气4~6s,按吸/呼比1ʒ(2~4)进行深吸气后慢呼气的呼吸训练,完成10~20次呼吸治疗后取下呼吸装置,进行2次或3次有效咳嗽㊁咳痰㊂使用振荡排痰仪,每次10 m i n,每天2次㊂病人瘦小,进行呼吸功能锻炼时,主诉手术伤口疼痛,予病人佩戴尺寸大小合适的胸腹带,指导其双手环抱胸口,腹下垫一软枕减轻不适㊂教会病人缩唇呼吸法㊂术后第11天病人能自行咳痰,双鼻式氧疗3L/m i n,P a O2为177.1 mmH g,P a C O2为37.9mmH g㊂2.3.2运动功能锻炼依据美国运动医学会以及美国心血管和肺康复协会指南[13],运动功能锻炼在呼吸功能康复的基础上逐步进阶式开展㊂病人机械通气卧床期间,因为身体所连接的输液管路㊁引流管㊁呼吸机管路等使得活动严重受限㊂在此期间病人主要以床上运动为主㊂医生开具医嘱依诺肝素注射液(克赛)0.4m L皮下注射每天1次,预防病人因卧床时间长而出现下肢血栓㊂责任护士指导病人踝泵运动,每次5m i n,每天3次㊂双下肢气压泵治疗,每次1h,每天2次㊂康复医师予病人双下肢神经肌肉电刺激,每次30m i n,每天1次㊂术后第8天病人拔除气管插管㊂全面评估病人病情及风险因素后,术后第9天病人开始下床活动㊂在医生的指导下,遵循床上靠坐 床上无靠坐 床边坐 床边站立 室内行走的活动步骤㊂每次下床活动由2名责任护士协助完成㊂1名护士负责观察监护仪上生命体征的变化㊁微量泵与输液泵等仪器的运转情况,合理妥善固定输液管路㊃7883㊃全科护理2023年9月第21卷第27期Copyright©博看网. All Rights Reserved.及引流管路的位置,避免牵拉㊁打折㊁脱出;另一名护士负责搀扶病人,协助其更换体位㊂术后第9日病人床边坐轮椅40m i n㊂术后第10天病人床边坐轮椅1.5h,原地借助助行器站立5 m i n,踏步20次㊂术后第11天病人床边坐轮椅3h,因管路受限病人床边小范围来回行走约50m㊂术后第12天病人床边坐轮椅4h,床边小范围行走约100m㊂术后第13天病人转出监护室,病人6m i n步行试验距离为572m㊂2.4有效镇痛镇静,做好心理护理心血管病病人情绪及心理状态与术后心血管事件有密切关系[14]㊂躁动㊁情绪不稳和疼痛均会导致缺氧和肺动脉压力增高,从而易诱发P H C㊂该病人因术后病情反复,情绪焦虑易躁动㊂予病人枸橼酸芬太尼1.0m g+力月西20m g持续微量泵入,3~5m L/h,应用V A S数字疼痛评分法㊁R i c k e r镇静-躁动评分(S A S)动态评估病人反应,调节用药剂量㊂维持病人疼痛评分1~3分,S A S评分3~4分㊂病人不适症状缓解,能配合治疗操作后调整用药予右美托咪定24~40μg/h持续静脉泵入㊂陈月香等[15]研究指出,家庭成员与周围朋友的关心帮助对P A H病人具有良好支持作用,护士在关注病人生理方面的同时也要重视病人心理健康㊂帮助其充分利用社会支持系统,使其树立战胜疾病的信心,从而有效缓冲心理应激,减轻焦虑情绪㊂该病人因从小受疾病困扰,没有正常入学参加社会工作,所以来自家庭的社会支持对她很重要㊂因心脏外科I C U病区管理的特殊性加之新冠疫情防控的需要,一定程度上限制了病人获得社会支持㊂赵海波等[16]通过家属鼓励视频的方式,有效地改善了心脏外科I C U病人的心理状态㊂通过与家属沟通,在不影响病人治疗与休息的前提下,每日下午15:00~16:00有10~ 15m i n电话视频时间㊂术后第9天病人心理状态明显改善,能积极主动地应对疾病㊂术后第12天予病人停用镇静镇痛药物㊂2.5营养支持营养不良是导致病人术后预后不良的独立危险因素[17]㊂心脏外科围术期营养高风险和营养不良较常见㊂采取积极的营养策略可以促进心脏术后病人康复㊂应用中华医学会肠外肠内营养学分会和欧洲肠外肠内营养学会推荐使用营养风险筛查2002(N u t r i t i o nR i s kS c r e e n i n g,N R S2002)评分判断病人营养风险,评分为6分,需肠内营养支持㊂术后第1天责任护士予5%葡萄糖溶液100m L以20m L/h通过营养泵经鼻胃管持续匀速输注;术后第2天予肠内营养乳剂(瑞高)(T P-H E)500 m L以30m L/h同法输注㊂持续喂养24h后病人无不适,增加喂养量至750m L/d,速度增至50m L/h㊂术后第6天病人开始出现腹泻,将肠内营养液更换为肠内营养混悬液(S P)(百普力) 500m L/d,减慢输注速度至30m L/h㊂增加肠外营养支持,予复方氨基酸9A A250m L静脉输注㊂双歧杆菌三联活菌胶囊210m g,4粒,每天2次联合艾司奥美拉唑镁肠溶胶囊40m g,每天1次,调节肠道菌群[18]㊂术后第8天病人腹泻较前缓解,拔除气管插管后洼田饮水试验无呛咳,鼓励其经口进食,停用静脉营养支持,予半流饮食㊂营养师根据H a r r i s-B e n d i c t公式计算病人恢复期每日需要基础消耗能量为1224k c a l,考虑病人刚开始经口进食,摄入饮食所含能量约762k c a l,不能满足机体需要,根据差值每日仍需继续予肠内营养液500m L鼻饲以补充经口摄入不足的部分㊂责任护士密切监测病人体质指数㊁血浆清蛋白㊁总蛋白等指标变化,必要时遵医嘱静脉输注人血白蛋白10~20g/d;合理搭配膳食结构,以高热量㊁高蛋白㊁易消化为原则,少量多次,逐渐增加每次经口进食的量及每日进食次数㊂术后第12天,病人经口进食已能满足机体所需,停止肠内营养输注㊂术后第30天体质指数由术前14.69k g/m2上升为16.37 k g/m2,大便正常㊂3小结P H C是先心病合并重度P A H术后病死率极高的并发症,且抢救难度大,成功率低㊂P H C的治疗护理的关键在于预防㊂术后任何小刺激,如下床活动㊁缺氧㊁躁动㊁气管再插管都可导致P A P突然升高而诱发P H C㊂该病人术后突发P H C,抢救成功,通过后续对症治疗护理,病人康复出院㊂因此,护士需熟练掌握成人C H D合并P A H的监护特点,充分掌握评估病情,实施针对性㊁计划性的护理干预措施,预防和减少P H C的发生,尽力减轻P A H给病人带来的不利影响,促进病人术后康复㊂参考文献:[1] D'A L T O M,M A H A D E V A N V S.P u l m o n a r y a r t e r i a lh y p e r t e n s i o na s s o c i a t e dw i t h c o n g e n i t a l h e a r t d i s e a s e[J].E u rR e s p i rR e v,2012,21(126):328-337.[2]中国医师学会心血管内科医师分会.2015年先天性心脏病相关性肺动脉高压诊治中国专家共识.中国介入心脏病学杂志,2015,23(2):61-69.[3]宋海龙,曹利静,陶曙光.成功救治先天性心脏病术后肺动脉高压危象1例[J].中华实用儿科临床杂志,2018(1):67-68. [4]张慧慧,王玲玲,于晨曲.室间隔缺损相关性重度肺高压围术期肺高压危象的预防及护理[J].中国实用护理杂志,2018(9):705-708.[5] D I L L E R GP,G A T Z O U L I S M A.P u l m o n a r y v a s c u l a rd i s e a s e i na d u l t sw i t h c o n g e n i t a l h e a r t d i s e a s e[J].C i r c u l a t i o n,2007,115(8):1039-1050.[6]王哲芸,杨燕,王岩,赵志刚,等.心脏外科患者加速康复气道管理方案的制订与应用研究[J].中华护理杂志,2020(11):1605-1611.[7]牟丹,黄石华,黄琦峰.危重症患者气管导管拔管前行气囊漏气试验的最佳循证实践[J].国际护理学杂志,2021,40(12):2180-2184.[8]燕朋波,侯亚红,刘翠华.机械通气患者撤机拔出气管插管序贯性护理的临床效果研究[J].中国实用护理杂志,2016,(29):2241-2245.[9]杨青,方芳,杨富,等.心脏外科术后早期康复的研究进展[J].中国实用护理杂志,2021,37(16):1277-1281.[10]郭航远.欧美肺动脉高压诊疗指南解读[J].心电与循环,2014(6):467-471.[11]谢万木,黄可,张泽宇,等.E S C/E R S‘肺动脉高压诊断和治疗指南“解读之定义与分类[J].中华医学杂志,2016,96(10):827-829.[12]国家心血管病中心,中西医结合Ⅰ期心脏康复专家共识委员会.中西医结合冠状动脉旁路移植术Ⅰ期心脏康复专家共识[J].中国循环杂志,2017,32(4):314-317.[13] C O L L I N SEG,B A U L D O F FG,C A R L I NB,e t a l.C l i n i c a l c o m p e t e n c yg u i d e l i n e s f o r p u l m o n a r y r e h a b i l i t a t i o n p r o f e s s i o n a l s[J].JC a r d i o p u l m R e h a b i l i t a t i o nP r e v,2014,34(5):291-302.[14]杨新利,乔燕燕,汪昭君,等.冠心病P C I患者情绪及心理状态与术后心血管事件的关系探究[J].护理实践与研究,2019(4):19-21.[15]陈月香,孙国珍,刘扣英,等.肺高压患者健康相关生活质量调查及其影响因素分析[J].中华现代护理杂志,2015,21(7):806-809.[16]赵海波,贺春岳,柳璇,等.家属鼓励视频对谢绝探视型心脏外科重症监护室患者心理状态的影响[J].中华现代护理杂志,2022,28(10):1350-1354.[17]加速康复外科围术期营养支持中国专家共识(2019)[J].中华消化外科杂志,2019,18(10):897-902.[18]中国成人心脏外科围术期营养支持治疗专家共识(2019)[J].中华危重病急救医学,2019(7):801-810.(收稿日期:2023-02-14;修回日期:2023-09-25)(本文编辑郭海瑞)㊃8883㊃C H I N E S EG E N E R A LP R A C T I C E N U R S I N G S e p t e m b e r2023V o l.21N o.27Copyright©博看网. All Rights Reserved.。
先天性心脏病合并中重度肺动脉高压82例
引 崔玉清，李瑞海，牛志伟。等．心脏瓣膜手术2 86例同期行冠脉
rl j纠 叫
旁路移植术23例[ J] ．武警医学，200 8，19 ( 3) ：255- 2 56． 程显声．肺动脉高压防治研究进展与问题( J]． 武警 医学 。 2007，18( 9) ：645—648．
Bar s t R．I s i t po∞ i bl e t Ol ' ev ers e t he e ndot he i al dysf unct i on i n Pt d -
嘲dar y pul monar y hyp er t ens i on[ J ] ．Am Hear t J ，2000，139
( 4) ：618—623．
rL 三．] 罗勤，柳志红，熊长明，等．重症肺动脉高压患者19 饲死因
分析[ J] ．中国 循环杂志，2008，149( 23 ) ：40一42．
rL Ⅲ] 庞听焱，宋惠民，苏润毅，等．单向活瓣补片在合并重度肺动
脉高压先心病治疗中应用[ J] ．中华医学杂志，20 04，8 4( 11) ：
888—889．
rL 例] 刘洋． 徐明．一 氧化氮吸 人治疗肺 动脉高压 [J ] ．心脏杂
志，2004。16( 6) ；575—576．
( 2009一∞一J 6收稿2009—12—16修回)
mon ar y ar t eri a l hy pe Ren si o n( J] ．J Ann c ol l c ant i ol 。2007，49
( 14) ：1572．
” 荆志成．我国肺动脉高压专家共识阐释[ J] ．中国实用内科杂
j¨
¨
r{L互．1．
志，2007，27( 4) ：246—249． 柳志红，秦春常．欧洲心脏病学会肺动脉高压指南解读[ J] ． 中国实用内科 杂志，2007。15( 4) ： 243—246． Md au ghl i n VV，si t hon Q，Badeech DB。et a／．mt rv i v al wit h fa s t l i ne boeent an i n pat iena wit h pr i mar y pul monm- y hype r t ens ion [ J ] ．Eur Res pi r J 。2005，25： 244—249． kI p伪A A，Mead a NY，Goncal ve8 R C，西耐．Endot hl i al ce l l dysf unct i on ODI l e l a res di r e l o nt i al l y wit h mr vi val i n pr i mar y and
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
风险：
• 肺动脉压力不降反升 • 术后肺动脉高压 • 右心功能不全 • 右心衰 • 全心衰
• ......
肺/心肺移植
确定移植时间困难
Eisenmenger综合征病人 可生存25年或更长时间
少数医院开展
供体来源受限
生存率低
1年生存率70-80%； 4年生存率30-50%
并发症
阻塞性支气管炎 慢性排斥反应
• PVR <1200dynes.S-1.cm-5 ;Qp/Qs≥1.25
Yu Taniguchi,Noriaki Emoto,et al.Subsequent shunt closure after targeted medical therapy can be an effective strategy for secundum atrial septal defect with severe pulmonary arterial hypertension: two case reports.Heart Vessels (2014) 29:282–285 杨盛春,周其文等.先天性心脏病合并重度肺动脉高压外科治疗远期随访.中华胸心血管外科杂志.2002, 18(4) 甘辉立,张建群等.先心病合并重度肺动脉高压可手术性的判断及非手术与手术治疗生存分析.2010,4,15
➢但因为PAH-CHD的 PVOD在肺组织中分布具 有非均质性
➢对所有CHDSPH进行活 检有一定危坠险性
• 直接试验性封堵
➢对PDA有一定价值； ➢对远期疗效没有预测性 ➢对VSD实施封堵实验有困
难
现在
• 右心导管 • 重要手段
• Qp/Qs、PVR、Rp/Rs、Pp/Ps、PVRI
• 肺血管扩张实验：
PAH-CHD
• 先天性心脏病相关的肺动脉高压
➢由体-肺分流型先天性心脏病（CHD）所引起的肺动脉 压（PAH）升高
➢系毛细血管前型肺高压的一种
治疗
哪些可以手术？
外科医生
哪些做了手术？ 术后会怎么样？
ICU医生
病人是怎样的？ 病人会怎样？
PAH-CHD分级
PAH的程度决定治疗的方案
治疗方案的选择：
超声报告：
胸片：
右心导管：
治疗：
• 术前：持续瑞莫杜林静脉泵入 • 手术方式：房缺修补+三尖瓣成形术 • 手术过程顺利，术后房缺留孔5mm（TEE：左向 右分流） • 术后直接测Pp/Ps：60/90（降至2/3左右） • 术后早期深度镇静； • 维护心功能、加强利尿、延续静脉泵入瑞莫杜林 • 术后第一天拔管，过程顺利，未出现并发症。
ES行修补术--文献
先心病合并重度肺动脉高压可手术性 的判断及非手术与手术治疗生存分析
总结分析安贞医院1990-2008年重度PAH-CHD患者
术后肺动脉高压
心血管畸形已矫治，无明显残余分流或手术损 伤，但术后立即、数月或数年之后仍出现的
肺动脉高压
分类
术后早期（<30天）
RPH mPAP≥25 mmHg
病例II
•患儿 男 30天 •诊断：
先心病 完全大动脉转位 室间隔缺损 动脉导管未闭
术前胸片
手术：
• 手术：大动脉调转+室缺修补+动脉导管切断术 • 延迟关胸 • 返回ICU10小时后出现突发心跳骤停 • 原因不明
外科手术治疗
肺血管尚未发生严重 病变，关闭缺损之后
PAP可降至正常
目
前
动力 型
尚 无 统
一
标
准
阻力 型
靶向药物和心肺移植 或肺移植+心脏修补
肺血管已发生不可逆病 变，关闭缺损后，PAP 不能降至正常，或反而
升高
PAH-CHD手术适应证
肺动脉高压分类
50年前：
• Wood定义Eisenmenger综合征为：重度PAH合 并反向分流
➢PVR下降33％以上，术后出现右心衰竭可能性小 ➢PVR和 Rp/Rs下降>10％手术预后好 ➢手术指针：(1)PVRI下降20％；(2) Rp/Rs下降约20％；
(3)PVRI<6 wood单位·m2； (4)Rp/Rs<0.3
临界状态的PAH-CHD
• 肺循环阻力（PVR)和肺体循环血流比（Qp/Qs） 是决定手术指征的最重要的参数
➢肺动脉收缩压(Pp)>体循环收缩压(Ps)； ➢PVR≥800dynes.S-1.cm-5 ; ➢先天心脏缺损的双向分流
• 右心导管检查评价“可手术性”
➢ “不可手术”--急性肺血管扩张药物后PVR≥10Wood units
临界PAH界定
• “金标准”--肺活检
➢判断手术性、围术期肺动 脉高压危相、术后持续性 肺动脉高压的发生率的
临界状态的PAH-CHD
• 2010年欧洲心脏病学会(ESC)成人CHD管理指 南：
• 以Qp/Qs&g医院的经验：
• Pp/Ps≤1.2 • Qp/Qs>1.5 • PVR<1500达因.秒.cm-5 • 吸氧实验后下降500达因.秒.cm-5以上
未来
术后复查超声：
术后复查胸片
病例(5例)
为将近150例临界状态的肺高压先心病病人进行了外科手术治疗
亚心经验：
靶向降肺动脉压力药物 术前 心功能的调整
精细、缩短手术时间
操作
靶向药物治疗 术后
更多手段保 障病人恢复
靶向降药物持续整个 预案 手术过程；
术中留孔
ICU
延续靶向降PAH治疗 早期镇静
呼吸机的设置 感染的防控
手术、体外循环诱发 SIRS
手术适应证不 妥
迟发性 术后>6M PH mPAP≥25 mmHg
PAH危象
• Michael K,Dietmar S,et al.Pulmonary hypertension in the intensive care unit. Expert consensus statement on the diagnosis and treatment of paediatric pulmonary hypertension.Heart. 2016;102 Suppl 2():ii57-ii66.
• 分子、细胞水平
➢异常血流引起肺血管内皮细胞损伤 ➢内皮损伤标记物 ➢区分可逆与不可逆PAH的诊断标记物
亚心病例1
• 患者 女 35岁。 • 2014.10.因“活动后气促4月”入院。 • 超声诊断为：
➢先天性心脏病 ➢房间隔缺损 ➢三尖瓣反流（轻-中） ➢肺动脉瓣反流（中-重） ➢重度肺动脉高压。