对先天性内耳畸形的再认识

〔 << 〕 等 报道了对影像学看似正常的内耳进行标准化
耳蜗的人工耳蜗植入术， 自此有了许多报道， 但是 应该根据畸形的类型决定手术的策略。 $5EK’@ 畸 形是人工耳蜗植入的绝对禁忌证， 但是听觉脑干植 入的适应证。尚不清楚共同腔畸形的神经组织的 而非半带 确切位置， 因此宜用全带纹 （ L;@@9I%(&’& ） 纹 （ K%@L9I%(&’&） 的人工耳蜗朝向蜗轴， 而用预弯的 电极可防止其误入 70A 。耳蜗发育不全时， 如拟将 电极全部插入， 会有电极误入 70A 的危险， 因为发 育不全的耳蜗腔小不允许电极在其内弯曲。因为 789!型为空耳蜗， 用全带纹人工耳蜗较适宜， 而 789 手术方法类似于耳蜗结构正 "型具有蜗轴和底回， 常的病例。 耳蜗畸形对人工耳蜗植入的医生来说是一挑 战， 其中最困难的是面神经走行异常和脑脊液 “井 喷” 。术前高分辨率的 AC 扫描确定有无面神经走 行异常非常重要， 内耳畸形的患者人工耳蜗植入时 出现面神经损伤已有报道， 因此此类患者手术时应 行面神经监护。术中遇 “ 井喷” 时， 抬高头部直到脑
〔 !〕 脊液充分被引流非常重要。 1’((%>4?@; 等 和 M>%9 〔 <F 〕 K%H 等 都认为耳蜗切开应足够大， 以使软组织易
测量。他们比较了 <F 例听力正常者与 <F 例先天 性感音神经性聋患者耳蜗、 前庭和半规管的轴位和 冠状位颞骨 AC 测量结果， 发现 ! 组之间耳蜗和半 规管差异有统计学意义。具体地说， 冠状位上耳聋 患者耳蜗底回的内腔小于听力正常者， 冠状位和轴 位上耳聋患者上半规管骨岛宽度大于听力正常者， 而轴位上耳聋患者外半规管骨岛宽度大于听力正 常者。这些看起来正常而测量结果异常的先天性 感音神经性聋患者的内耳骨性结构实际上代表了 最轻的内耳畸形， 是介于完全正常与可察觉的内耳 畸形之间的类型。 内耳畸形与否的诊断通常凭借放射科医师和 （或） 耳科医师的经验， 有时不同的读片者对同一病 例会得出不同的结论。有近 < G 6 的不是很明显的 〔 <! 〕 〔 <6 〕 畸形因此而漏诊 。8;>E’@@ 等 就试图建立规范 化的颞骨 AC 内耳测量以帮助内耳畸形的诊断， 不 失为一种科学的方法。他们发现， 冠状位耳蜗的垂 直高度小于 ,+ !) HH 或大于 *+ 6F HH、 轴位外半规 管内骨岛宽度小于 !+ 3) HH 或大于 ,+ 6) HH 是最 万方数据足以诊断普通的内耳畸形。 有用的测量数据，
〔 -〕 （ A>(314 等 将 BI( 直径 # , 00 定义为 BI( 扩
，
其余为膜性畸形以及细胞水平的病理所致。国内 的许多教材和专著仍在沿用较老的耳蜗畸形的分 类方法， 根据畸形的严重程度分为米歇尔畸形 （ A2* >;<3 E4FG31F21） 、 蒙底尼畸形 （ A?5E252 E4FG31F21） 、 宾* 亚历山大畸形 （ H256*I3<:15E<J E4FG31F21） 、 赛贝畸形 （ K>;<2L< E4FG31F21 ） 。然 而， 目 前 通 用 的 是 M1>N3<J 等 !.,+ 年报道的分类方法， 其依据是内耳的放射 解剖学 （ O 线复面断层扫描） 和胚胎学， 而如今的 (@ 和 A#B 因其对骨性和神经结构较高的分辨能力 已经替代了传统的 O 线复面断层扫描， 方法学的进 步拓宽了我们对内耳畸形的理解， 在描述目前所遇 到的畸形时， 应采用新的分类方法。事实上， 现今 的多数国外文献已未沿用上述分类方法。因此， 有 必要引介国外研究的最新进展， 对临床上并不十分 少见的先天性内耳畸形进行再认识。 ! " 新的耳蜗前庭畸形的分类方法 %))% 年 K<551J?638 等 明
置入耳蜗内而不损伤电极。倘若脑脊液漏不能控 制， 应行腰椎穿刺。 蜗神经缺如也是一个值得重视的问题。 1K’@9 （ <323 ） 报道耳蜗前庭神经缺如与 70A 狭窄相 N4( 等 关； A%OO’@H%( 等 （ <33) ） 证 实， < 例蜗神经缺如而 70A 大小正常； $%PQ’@@ 等 （ <333 ） 报道 < 例 70A 狭 窄、 蜗神经缺如患者， 不得不取出人工耳蜗。可见 先天性内耳畸形的情况复杂， 不能想当然地仅依经 验行事。 参考文献
# # 临床意义 采用新的、 科学的先天性内耳畸形分类方法的 意义毋庸置疑， 能够使我们在报道中对先天性内耳 畸形的描述统一而不产生歧义。对 $4(&5(5 畸形的 准确判定与否决定了结果的很大不同。例如， 经典 （ 789" 型） 有筛区和底回部分的蜗 的 $4(&5(5 畸形 轴， 意味着其神经结构的发育较囊性的空耳蜗好， 人工耳蜗植入术后的听力结果亦较好。当我们比 较人工耳蜗植入术后的听力结果时， 恰当的做法应 当是将不同的先天性内耳畸形分门别类， 这样才有 可比性。 耳蜗畸形曾被认为是人工耳蜗植入的禁忌证。
〔 S， ’〕 R;<3GF 等 将 A?5E252 畸 形 中 的 一 部 分 描 述 为
报道了一种新的耳蜗
前庭畸 形 的 分 类 方 法， %))- 年 又 作 了 进 一 步 说 ， 近年来逐渐被越来越多的作者所引用， 现介 绍如下。根据畸形的部位和严重程度分为以下几 型： 耳蜗畸 形： A2>;<3 畸 形 （ A2>;<3 E<P?J02=4 ） ： 是 指耳蜗和前庭结构完全缺失； 耳蜗未发育 （ >?>;3<1J 1G31F21） ：是指耳蜗完全缺失； 共同腔畸形 （ >?00?5 >1Q2=4 E<P?J02=4 ） ： 有一囊腔代表耳蜗和前庭， 但未 分化 成 耳 蜗 和 前 庭； 不完全分隔 ! 型 （ 25>?0G3<=< G1J=2=2?5 =4G< ! ， BR*! ） ： 囊性耳蜗前庭畸形， 无耳 蜗蜗轴和筛区 （ 耳蜗与内听道间的区域） ， 导致囊性 的外观， 伴有一大的囊性前庭； 耳蜗发育不全 （ >?* >;3<1J ;4G?G31F21） ： 耳蜗和前庭分化， 但未至正常大
〔 <, 〕 <326 年 $%(?%I’5>%90@I’>(%J 施行了第 < 例畸形
报道， 听力障碍儿童中的发病率为 *+ ,- ， 可单独存 在也可与其他畸形并发存在， 所引起的大前庭导水 是最常见的感音神经性聋的原 管综合征 （ ./01 ）
〔 2， 3〕 因 。值得注意的是， 当其与其他成分的畸形伴
〔 $〕 小 （ 耳蜗的高度小于 - 00 或耳蜗少于%& S 回 ） ，
“ 假 A?5E252 畸形” ， 因为它们 （ BI( 扩大且 BI( 底 常缺失） 较经典的 A?5E252 畸形更易出现脑膜炎。 K<551J?638 的分类法将这些混淆的、 各家描述常不 一致的类型明确界定为 BR*! （ 即空耳蜗） 和 BR*" 型 （ 即经典的 A?5E252 畸形） 。 M1>N3<J 等 （ !.,+ ） 和 K<551J?638 等 （ %))% ） 都认 为如果在胚胎发育的不同阶段出现停滞， 就会出现 不同类型的耳蜗前庭畸形。胚胎发育第 $ 周停滞 出现 A2>;<3 畸形， 第 $ 周晚耳蜗未发育， 第 - 周共 同腔畸形， 第 S 周 BR*!型， 第 ’ 周耳蜗前庭发育不 全， 第 + 周 BR*" 型。如果胚胎发育第 , 周前未出 现停滞， 正常形态的耳蜗就会形成。这是 K<551J?* 638 分 类 法 的 胚 胎 发 育 学 依 据。 K<551J?638 等
< $%L4(? R R，1K5( = S，.%@Q%(5 0 T+ UO’ 4L @%I4>%N4>V ’9 W%@;%N54( %(& >%&54@4?5E 5H%?5(? 5( NK’ &5%?(4ON5E ’W%@;%N54( 4L EK5@&>’( Q5NK O’(O4>5(’;>%@ K’%>5(? @4OO+ .%>V(?4OE4X’， !""! ， <<! ： < Y )+ ! 1’((%>4?@; .， 1%%NE5 7+ 0 (’Q E@%OO5L5E%N54( L4> E4EK@’4W’O9
・ <"F"・ （ !""! ） 还认为， 双侧对称的耳蜗前庭畸型的病因可 能是遗传性的， 而双侧不对称者可能受外界因素影 响所致。 ! # 伴存的耳蜗前庭畸形
〔 )〕 前庭导水管扩大比较常见， 根据 $%&&’( 等
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临床耳鼻咽喉科杂志 %))’ 年 !! 月第 %) 卷第 %% 期
畸形的再认识 杨军!
" " ［ 关键词］ " 畸形内耳， 先天性 " " ［ 中图分类号］ " #$%!& ’" " ［ 文献标志码］ " (" " ［ 文章编号］ " !))!*!+,! （ %))’ ） %%*!)-.*)$
〔 $〕 〔 %〕
大， BI( %% 00 定义为 BI( 狭窄） 。 前庭和耳蜗导水管畸形： 前庭或耳蜗导水管扩 大 （ 在所见的文献报道中， 均认为不存在耳蜗导水 管畸形） 。 M1>N3<J 等 （ !.,+ ） 将 内 耳 畸 形 分 为 A2>;<3 畸 形、 共 同 腔 畸 形、 耳 蜗 未 发 育、 耳蜗发育不全和 A?5E252 畸形。 M1>N3<J 分类法与上述的 K<551J?638 分类法相比有几点不同： # M1>N3<J 将 A2>;<3 畸形、 共同腔畸形、 耳蜗未发育和 A?5E252 畸形笼统地描 述为耳蜗畸形， 然而有些畸形类型 （ 例如共同腔畸 形） 包含了耳蜗和前庭的成分， 因此称之为耳蜗前 庭畸形更为合适； K<551J?638 分类法将耳蜗、 前庭、 半规管、 BI( 、 前庭和耳蜗导水管畸形进行系统分类 更为科学。 $ K<551J?638 分类法更为准确。 M1>N3<J 等的报道中也提到 % 种不完全分隔的耳蜗畸形类 型， 即蜗轴完全缺失 ［ 类似于 #<2FF5<J （ !.’. ） 所说 的 “ 空耳蜗” ］ 和有部分蜗轴、 中回和顶回融合构成 一囊腔， 他 将 前 者 描 述 为 严 重 的 不 完 全 分 隔 型。