脊髓空洞症MRI表现课件
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概述
好发部位：可以在颈髓或在上胸段几个节段内发生， 也可向上、下延展。少数累及脊髓全长。 病理：脊髓内空洞形成、脊髓积水，在空洞周围有神 经胶质增生。 好发年龄20～30岁间青、中年期。
病因：凡能引起颅脊蛛网膜下腔阻塞，如枕大孔区畸 形、小脑扁桃体下疝、髓内肿瘤小脑和(或)颈髓血管 网状细胞瘤，四脑室和小脑肿瘤时，也可见有脊空症， 甚至腰椎陈旧性压缩骨折时，也能见到延伸至上颈段 的脊髓空洞症。
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脊髓空洞症的诊断
20～30岁青、中年
有枕大孔区畸形如颅后窝扁平颅底或颅底凹陷
有触觉与痛、温觉感觉分离 运动障碍和长束体征及植物神经功能障碍
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手术治疗
颅后窝和颈椎减压术：Sahuquillo等提出的颅后 窝重建理论。(1)扩大枕下开颅，尽可能打开枕 大孔和切除颈椎1～3椎板，向下达扁桃体下端； (2)切开硬脑膜，但保持蛛网膜完整；(3)用人工 硬脑膜缝合修补，重建枕大池；(4)硬膜上缝置 3～4根丝线穿过肌肉固定于筋膜，以防硬膜粘连。 10例术后1年随访，8例症状明显改善。
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发病机理
其他:Ball等认为偏心向空洞形成，可能还有 一些不能确定的原因如脊髓成分间粘连等解剖 因素。 先天发育缺陷::Stovnes等观察到脊髓中央管 开始闭合在20～30岁间，脊空症常在此期间内 发病，可能与脊髓中央管闭合不良引起有关。 血循环异常:脊髓内血管异常或血循环异常使 脊髓供血不足,逐渐出现缺血,坏死 , 最后液 化形成空洞
脊髓空洞症查体ppt课件
心理支持
家属应对患者给予充分的关心和支 持，帮助其树立战胜疾病的信心。
应急处理
如患者突然出现剧烈疼痛、肢体麻 木等症状，应立即就医。
THANKS
感谢您的观看
运动功能检查
01
运动功能检查主要评估患者的肌 肉力量和协调性，通过观察患者 的动作、姿势、步态等，判断是 否存在运动功能障碍。
02
运动功能检查有助于发现脊髓空 洞症患者的运动障碍，了解病变 对运动功能的影响，为制定治疗 方案提供依据。
自主神经功能检查
自主神经功能检查是评估患者自主神经功能的重要手段，通 过观察患者的皮肤温度、出汗情况、血管舒缩反应等指标， 判断是否存在自主神经功能障碍。
脊髓空洞症查体PPT 课件
目录
CONTENTS
• 脊髓空洞症概述 • 脊髓空洞症的查体方法 • 脊髓空洞症的辅助检查 • 脊髓空洞症的诊断与鉴别诊断 • 脊髓空洞症的治疗与康复 • 脊髓空洞症的预防与日常护理
01
脊髓空洞症概述
定义与特点
定义
脊髓空洞症是一种慢性、进行性 脊髓病变，由于脊髓中央管扩张 导致脊髓实质的空腔形成。
01
药物治疗是脊髓空洞症 的辅助治疗方法，主要 用于缓解症状和延缓病 情进展。
02
常用的药物包括神经营 养药物、抗炎药物、止 痛药和抗癫痫药物等。
03
药物治疗需要长期坚持 ，并根据病情调整药物 剂量和种类。
04
药物治疗的效果因人而 异，不是所有患者都能 获得显著改善。
手术治疗
01
02
03
04
手术治疗是脊髓空洞症的主要 治疗方法之一，目的是解除脊
康复训练需要在专业医师和康复师的 指导下进行，并根据患者的具体情况 制定个性化的康复计划。
脊髓空洞症PPT课件
腰穿：空洞较大者可引起椎管轻度梗阻和脑脊液蛋白含量 增高
X线检查可能发现骨关节畸形等。 MRI检查空洞显示为低信号，是目前最有效的检查方法。
诊断
根据患者年龄、病变部位、病程进展缓慢、单侧或双侧节 段性分离性感觉障碍，单侧上肢或手部肌肉萎缩、神经营 养障碍以及其他先天缺陷，结合MRI检查结果可明确诊断。
1.躯体感觉纤维：分布于皮肤、骨骼肌、肌腱和关节，将皮肤的浅感觉和骨骼 肌、肌腱、关节的深感觉冲动传人中枢。
2.内脏感觉纤维：分布于内脏、心血管和腺体，将来自这些结构的感觉冲动传人中枢。 3.躯体运动纤维：分布于骨骼肌，支配其运动。 4.内脏运动纤维：支配平滑肌和心肌运动，控制腺体分泌。
什么是脊髓空洞症？
眼睑下垂及眼球内陷是本病的三个特征性症状)。
骨关节和皮肤营养障碍：
因脊髓侧角受损，致皮肤营养障碍，如皮肤增厚、指端发 紫、肿胀、顽固性溃疡、一侧面部无汗、皮肤划痕征阳性 。下颈段（C8—T1）侧角受累，可出现Horner征(单侧瞳孔 缩小、眼睑下垂及眼球内陷是本病的三个特征性症状)。约 ２０％的病人发生关节损害，关节肿大、积液，关节活动 不受影响，肿胀关节多无疼痛感或仅有轻微胀痛感称 Charcot关节。后期可出现神经源性膀胱和尿失禁。
能量、富含维生素的饮食，避免辛辣刺激性饮食。
加强肢体康复锻炼，防止肌肉萎缩和跌倒等意外事件。 做好出院指导
延髓空洞症很少单独发生，常为脊髓空洞的延伸。 空洞累及三叉神经脊束核面部洋葱皮样痛温觉缺失，自外
侧部向鼻侧部发展 空洞累及舌咽神经疑核出现吞咽困难、饮水呛咳 空洞累及舌下神经核出现伸舌偏向患侧，同侧舌肌萎缩 空洞累及面神经出现周围性面瘫 空洞累及小脑出现眩晕、眼球震颤和共济失调。
辅助检查
脊髓
X线检查可能发现骨关节畸形等。 MRI检查空洞显示为低信号，是目前最有效的检查方法。
诊断
根据患者年龄、病变部位、病程进展缓慢、单侧或双侧节 段性分离性感觉障碍，单侧上肢或手部肌肉萎缩、神经营 养障碍以及其他先天缺陷，结合MRI检查结果可明确诊断。
1.躯体感觉纤维：分布于皮肤、骨骼肌、肌腱和关节，将皮肤的浅感觉和骨骼 肌、肌腱、关节的深感觉冲动传人中枢。
2.内脏感觉纤维：分布于内脏、心血管和腺体，将来自这些结构的感觉冲动传人中枢。 3.躯体运动纤维：分布于骨骼肌，支配其运动。 4.内脏运动纤维：支配平滑肌和心肌运动，控制腺体分泌。
什么是脊髓空洞症？
眼睑下垂及眼球内陷是本病的三个特征性症状)。
骨关节和皮肤营养障碍：
因脊髓侧角受损，致皮肤营养障碍，如皮肤增厚、指端发 紫、肿胀、顽固性溃疡、一侧面部无汗、皮肤划痕征阳性 。下颈段（C8—T1）侧角受累，可出现Horner征(单侧瞳孔 缩小、眼睑下垂及眼球内陷是本病的三个特征性症状)。约 ２０％的病人发生关节损害，关节肿大、积液，关节活动 不受影响，肿胀关节多无疼痛感或仅有轻微胀痛感称 Charcot关节。后期可出现神经源性膀胱和尿失禁。
能量、富含维生素的饮食，避免辛辣刺激性饮食。
加强肢体康复锻炼，防止肌肉萎缩和跌倒等意外事件。 做好出院指导
延髓空洞症很少单独发生，常为脊髓空洞的延伸。 空洞累及三叉神经脊束核面部洋葱皮样痛温觉缺失，自外
侧部向鼻侧部发展 空洞累及舌咽神经疑核出现吞咽困难、饮水呛咳 空洞累及舌下神经核出现伸舌偏向患侧，同侧舌肌萎缩 空洞累及面神经出现周围性面瘫 空洞累及小脑出现眩晕、眼球震颤和共济失调。
辅助检查
脊髓
脊髓空洞症病ppt课件
3.自主神经损害症状:空洞累及脊髓侧角之交感神经脊髓中枢，病变损害相应节
段，肢体与躯干皮肤可有分泌异常，多汗或少汗症是分泌异常的惟一体征，少
汗症可局限于身体的一侧，称之为“半侧少汗症”，而更多见于一侧的上半身
，或一侧上肢或半侧脸面，通常角膜反射亦可减弱或消失，因神经营养性角膜
炎可导致双侧角膜穿孔，另一种奇异的泌汗现象是遇冷后排汗增多，伴有温度
降低，指端、指甲角化过度，萎缩，失去光泽，由于痛、温觉消失，易发生烫
伤与创伤，晚期患者出现大小便障碍和反复编辑性版泌pp尿t 系感染。
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治疗
1.一般治疗 采用神经营养药物，过去曾试用放射治疗，但疗效皆不确切。鉴于本病为
缓慢进展性，以及常合并环枕部畸形及小脑扁桃体下疝畸形，而且这些又 被认为与病因有关，因此在明确诊断后应采取手术治疗。 手术治疗 （1）进行颅颈交界区域减压，处理该部位可能存在的畸形和其他病理因素， 消除病因，预防病变发展与恶化； （2）做空洞切开分流术，使空洞缩小，解除内在压迫因素，以缓解症状。 2.其他治疗 包括维生素B族、血管扩张剂、神经细胞代谢功能活化剂等，均可应用。尚 可根据病情采用体疗、理疗、针刺疗法，以促进术后神经功能恢复。
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病史介绍
主诉
患者左背部疼痛3年，左侧躯体麻木1-年， 加重1周。为求进一步诊治，今日来我院 就诊。门诊以“脊髓空洞症”于201603-07 09:18收入我科。
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病史介绍
既往史
入院前3年无明显诱因患者出现左背部疼痛， 呈酸胀性，在我院行MRI检查诊断为“脊 髓空洞症、颈椎病、神经源性膀胱”，经 中频、大灸、神经功能重建、主被动及活 血化瘀、营养神经等药物治疗效果不佳。 1-年前（2015-04）在四川大学华西医院行 “胸段脊髓空洞蛛网膜下腔分流术”治疗 效果欠佳，并出现左侧躯体麻木，再次于 2015-11-10在四川大学华西医院行“脊髓 空洞腹腔分流术”，术中见：脊髓肿胀， 空洞形成，空洞内为清凉脑脊液，蛛网膜 下腔粘连并与脊髓部分粘连，蛛网膜增厚， 术后予以营养神经等治疗，术后患者仍感 左背部疼痛明显，左侧躯体麻木，腹部偶 有胀痛不适，无明显诱因患者感上述症状 加重，仍呈酸胀性，伴左侧躯体麻木，术 后入住我院神经外科住院，经活血化瘀、 营养神经及对症止痛等治疗效果不佳。
【正式版】脊髓空洞症的探究PPT
二、运动症状 灰 ⑸质脊又髓分 空为 洞前 症角 发和 病后 机角 制。研究进展 尹卫宁 游潮 中国现代神经疾病杂质 年4月第9卷第二期
空洞内 纵有形清范亮围液不体一填，充可，仅成限分于也数脑节脊段液，相亦似可，累也及可脊为髓黄全色长液。体，蛋白含量增高。
前⑸角脊内 髓含空有洞大症量发运病动机神制经研细究胞进，展支尹配卫人宁体游的潮运动中；国现代神经疾病杂质 年4月第9卷第二期
脊髓中断发育畸形
脊髓空洞继发于其他疾病 Korfias SI. 手部肌肉受累严重可出现爪形手。 ⑶实验性脊髓空洞症的病理学和MRI演变及其意义 孙国柱 孙庆俊 张更申 中国脊柱脊髓杂质2002年第12卷第2期
先天发育异常 4、积极地参与家务活动、尽量生活自理。
⑵脊髓空洞症病理 李爱丽 孙海燕 徐素娥 中国社区医师 医学专业半月刊 年第9期 什么是脊髓空洞症 脊髓空洞继发于其他疾病 皮肤多汗，无汗，颜色改变，角化过度，指甲粗糙，变脆，无痛性溃疡。 ⑸脊髓空洞症发病机制研究进展 尹卫宁 游潮 中国现代神经疾病杂质 年4月第9卷第二期
⑸脊髓空洞症发病机制研究进展 尹卫宁 游潮 中国现代神经疾病杂质 年4 月第9卷第二期
8年。
脊髓是人体中枢神经的一部分，受大脑的控制， 是连接大脑与全身器官的主要通道，它将来自 四肢和躯干的各种感觉冲动，传送至大脑，经 大脑分析后发出指令，再传送至肌肉，使它们 协调地运动。
当脊髓发生病变时，就会出现感觉或运动障碍， 或者引起低级反射活动的消失，如大小便失禁、 腱反射（膝跳反射）消失等。
1基、本交病通理性改中变央是管空扩洞张形成和胶质增生，其范围大小不一。
关节肿胀、积液，超限活动，活动弹响而无痛感。
皮肤多汗，无汗，颜色改变，角化过度，指甲粗糙，
空洞内 纵有形清范亮围液不体一填，充可，仅成限分于也数脑节脊段液，相亦似可，累也及可脊为髓黄全色长液。体，蛋白含量增高。
前⑸角脊内 髓含空有洞大症量发运病动机神制经研细究胞进，展支尹配卫人宁体游的潮运动中；国现代神经疾病杂质 年4月第9卷第二期
脊髓中断发育畸形
脊髓空洞继发于其他疾病 Korfias SI. 手部肌肉受累严重可出现爪形手。 ⑶实验性脊髓空洞症的病理学和MRI演变及其意义 孙国柱 孙庆俊 张更申 中国脊柱脊髓杂质2002年第12卷第2期
先天发育异常 4、积极地参与家务活动、尽量生活自理。
⑵脊髓空洞症病理 李爱丽 孙海燕 徐素娥 中国社区医师 医学专业半月刊 年第9期 什么是脊髓空洞症 脊髓空洞继发于其他疾病 皮肤多汗，无汗，颜色改变，角化过度，指甲粗糙，变脆，无痛性溃疡。 ⑸脊髓空洞症发病机制研究进展 尹卫宁 游潮 中国现代神经疾病杂质 年4月第9卷第二期
⑸脊髓空洞症发病机制研究进展 尹卫宁 游潮 中国现代神经疾病杂质 年4 月第9卷第二期
8年。
脊髓是人体中枢神经的一部分，受大脑的控制， 是连接大脑与全身器官的主要通道，它将来自 四肢和躯干的各种感觉冲动，传送至大脑，经 大脑分析后发出指令，再传送至肌肉，使它们 协调地运动。
当脊髓发生病变时，就会出现感觉或运动障碍， 或者引起低级反射活动的消失，如大小便失禁、 腱反射（膝跳反射）消失等。
1基、本交病通理性改中变央是管空扩洞张形成和胶质增生，其范围大小不一。
关节肿胀、积液，超限活动，活动弹响而无痛感。
皮肤多汗，无汗，颜色改变，角化过度，指甲粗糙，
脊髓空洞症-教学课件
手术治疗
美国一项对神经外科医生进行的对ACM外科手 术治疗意见的调查：
绝大部分医师认为威胁生命的呼吸障碍并发 症是手术的绝对指征。
90%以上医师认为无症状者不必做减压手术。
80%以上医师认为颅后窝减压对脊髓空洞和 颅神经、脑干功能恢复有益。
我国学者：
早发现、早治疗才能取得较好的手术效果
谢谢
如有枕大孔畸形和小脑扁桃体下疝畸形、颈 椎分节不全畸形、脊髓脊膜膨出、神经管闭 合不全、髓内肿瘤等使脊髓蛛网膜下腔阻塞 并发脊髓空洞而有临床症状者，应行外科手 术治疗。行广泛的颅后窝和上颈椎椎管减压 术，以达到恢复正常的脑脊液循环，重建蛛 网膜下腔和枕大池。
手术治疗
颅后窝和颈椎减压术：Sahuquillo等提出的颅 后窝重建理论。(1)扩大枕下开颅，尽可能打 开枕大孔和切除颈椎1～3椎板，向下达扁桃体 下端；(2)切开硬脑膜，但保持蛛网膜完整； (3)用人工硬脑膜缝合修补，重建枕大池；(4) 硬膜上缝置3～4根丝线穿过肌肉固定于筋膜， 以防硬膜粘连。 10例术后1年随访，8例症状明显改善。
植物神经损害表现： .一侧面部无汗 .半身无汗 .皮肤划痕征阳性
其它表现 : -后发际低 .脊柱侧弯
临床分型
Pillary等主张以MRI所示的客观解剖异 常对成人ACM进行分型：
ACM-A型:合并有脊髓空洞症者.临床上主要 表现为脊髓症状，手术治疗效果差。 ACM-B型:小脑扁桃体下疝无脊髓空洞症者. 主要是出现脑干和小脑症状，手术疗效较明 显
发病机理
颅-脊蛛网膜下腔脑脊液压力分离学说
William认为当枕大孔区畸形造成枕大池与 颈椎管内蛛网膜下腔脑脊液分离，CSF顺向、 逆向、纵轴向流动受阻，特别是在坐起、屏 气等使上腔静脉压增高时，颅内蛛网膜下腔 CSF积聚时可发生“抽吸作用”而进入中央 管积聚，成为脊髓积水。胸腹腔压力变化导 致颅内与椎管内压力失衡是引起CSF异常分 流的动力。
脊柱脊髓疾病的MRI诊断1课件
提
纲
脊 • 椎骨及椎骨的连接 • 椎管及其内容物
柱 • 脊柱的血管 解 • 断面解剖
剖 • 正常MRI表现
第一节 椎骨及椎骨的连接
一、椎骨
椎体 呈短圆柱形，上、下面 从近似平面至鞍状。从上至下， 椎体的尺寸和外形有较大的变 化。
椎弓 由一对椎弓根和一对椎 弓板构成。根的上、下缘各有 一切迹，弓上有7个突起，前面 略突，后面较直。
5、硬脊膜系致密的纤维组织，末端延伸到S2椎体， 硬脊膜在神经根平面向外突，其内含有蛛网膜，共同 形成神经鞘。于MRI上硬膜下腔通常难与下面的脑脊 液分辨开。 6、在T1WI上,黄韧带比其它韧带及临近骨信号稍强. 黄韧带较高的信号强度,与弹性蛋白含量高和I型胶原蛋 白含量低. 7、与颈椎的其它部位不同,齿状突的信号强度相对的 低一些,可能为部分容积效应引起。 8、持续存留的齿状突下软骨联合,在MRI矢状位上呈 无信号横条带为正常变异,勿诊断为骨折。 9、在颈椎椎体侧面，由椎弓根、横突前、后根及肋横 突板围成1个卵圆形或圆形横突孔，左侧比右侧稍大。
14、生理参数对脑脊液MRI表现的影响在颈段最大， 信号强度变化与流入增强效应、伪影或自旋去相位有 关。 15、颈椎横轴与矢状位扫描对椎管中心部分显示有互 补作用，避免部分容积效应产生，常规的旁矢状位方 位显示椎间孔并非最佳，横轴位更佳。 16、椎间盘信号：SE T1WI像，椎间盘中部比周围部 分信号强度降低，外周部分纤维环与前、后纵韧带汇 合处的信号强度更低，SE T2WI正常椎间盘中心信号 高、周围部分低（髓核和纤维环无明确分界），中部 区域代表髓核和内纤维环，较外区域代表外纤维环及 其与纵韧带连接处（属折入的纤维组织）。
2、在MRI正中矢状方位像，从硬腭到颅后点（枕大孔后缘的中 点）的连线。齿状突尖超出此线1/3为异常。
纲
脊 • 椎骨及椎骨的连接 • 椎管及其内容物
柱 • 脊柱的血管 解 • 断面解剖
剖 • 正常MRI表现
第一节 椎骨及椎骨的连接
一、椎骨
椎体 呈短圆柱形，上、下面 从近似平面至鞍状。从上至下， 椎体的尺寸和外形有较大的变 化。
椎弓 由一对椎弓根和一对椎 弓板构成。根的上、下缘各有 一切迹，弓上有7个突起，前面 略突，后面较直。
5、硬脊膜系致密的纤维组织，末端延伸到S2椎体， 硬脊膜在神经根平面向外突，其内含有蛛网膜，共同 形成神经鞘。于MRI上硬膜下腔通常难与下面的脑脊 液分辨开。 6、在T1WI上,黄韧带比其它韧带及临近骨信号稍强. 黄韧带较高的信号强度,与弹性蛋白含量高和I型胶原蛋 白含量低. 7、与颈椎的其它部位不同,齿状突的信号强度相对的 低一些,可能为部分容积效应引起。 8、持续存留的齿状突下软骨联合,在MRI矢状位上呈 无信号横条带为正常变异,勿诊断为骨折。 9、在颈椎椎体侧面，由椎弓根、横突前、后根及肋横 突板围成1个卵圆形或圆形横突孔，左侧比右侧稍大。
14、生理参数对脑脊液MRI表现的影响在颈段最大， 信号强度变化与流入增强效应、伪影或自旋去相位有 关。 15、颈椎横轴与矢状位扫描对椎管中心部分显示有互 补作用，避免部分容积效应产生，常规的旁矢状位方 位显示椎间孔并非最佳，横轴位更佳。 16、椎间盘信号：SE T1WI像，椎间盘中部比周围部 分信号强度降低，外周部分纤维环与前、后纵韧带汇 合处的信号强度更低，SE T2WI正常椎间盘中心信号 高、周围部分低（髓核和纤维环无明确分界），中部 区域代表髓核和内纤维环，较外区域代表外纤维环及 其与纵韧带连接处（属折入的纤维组织）。
2、在MRI正中矢状方位像，从硬腭到颅后点（枕大孔后缘的中 点）的连线。齿状突尖超出此线1/3为异常。
脊髓空洞症医学PPT
上运动神经元性瘫痪。当病变压迫锥体束时， 可出现损害平面以下一侧或双侧的上运动神 经元性瘫痪体征。
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16
❖ ③植物神经功能障碍 植物神经功能障碍常较明显，由于病变波及 侧角所致，常见上肢营养障碍，皮肤增厚， 烧伤疤痕或顽固性溃疡，发绀发凉，多汗或 少汗。下颈髓侧角损害可见霍纳征。约20% 的病人骨关节损害，常为多发性，上肢多见， 关节肿胀，关节部位的骨质萎缩、脱钙、被 磨损破坏，但无痛感，这种神经原性关节病 称为夏科关节。
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2、脊髓空洞症是怎样形成的？
❖ 答：主要有几个学说。
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10
❖ ① 脑脊液搏动传递学说 当存在导致枕骨大孔区梗 阻的病变（如慢性小脑扁桃体下疝、颅颈区畸形及 颅底蛛网膜炎与粘连等）时，颅内压升高将使下疝 的小脑扁桃体从后方压迫椎管蛛网膜下腔，使得脑 脊液的出颅受到阻碍，这使得颅内压进一步升高。 等达到一定的程度，第四脑室内脑脊液搏动冲击作 用，使脊髓上瑞中央管开口扩大，脑脊液进入原本 退化的脊髓中央管。如果单纯使脊髓中央管形成行 状扩张性空洞，称为脊髓积水。如使室管膜受损破 坏、撕裂，室管膜下脊髓组织受压水肿，靠近室管 膜的血管周围间隙也被迫扩大，中央管的液体一方 面向外搏动扩张中央管，形成中央空洞，同时沿破 裂的室管膜进入其下的血管周围间隙及临近的细胞 间隙形成一些细胞间的小池，这些小池贯通，汇集 就形成了中央管外的空洞，称为脊髓空洞性积水。
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11
❖ ② 压迫学说 后颅窝及枕骨大孔处拥挤压迫下
脑干及上颈髓造成脑脊液分离。由于颅内压 的作用形成一种球瓣效应，使脑脊液向颅侧 流动而阻止其逆向流动，在坐起或Valsalva动 作（用力屏气）时，瞬时的压力增加，抽吸 脑室液进入中央管，并形成空洞，空洞形成 后，硬脊膜周静脉压改变可离心空洞液并产 生新的空洞。
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❖ ③植物神经功能障碍 植物神经功能障碍常较明显，由于病变波及 侧角所致，常见上肢营养障碍，皮肤增厚， 烧伤疤痕或顽固性溃疡，发绀发凉，多汗或 少汗。下颈髓侧角损害可见霍纳征。约20% 的病人骨关节损害，常为多发性，上肢多见， 关节肿胀，关节部位的骨质萎缩、脱钙、被 磨损破坏，但无痛感，这种神经原性关节病 称为夏科关节。
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2、脊髓空洞症是怎样形成的？
❖ 答：主要有几个学说。
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❖ ① 脑脊液搏动传递学说 当存在导致枕骨大孔区梗 阻的病变（如慢性小脑扁桃体下疝、颅颈区畸形及 颅底蛛网膜炎与粘连等）时，颅内压升高将使下疝 的小脑扁桃体从后方压迫椎管蛛网膜下腔，使得脑 脊液的出颅受到阻碍，这使得颅内压进一步升高。 等达到一定的程度，第四脑室内脑脊液搏动冲击作 用，使脊髓上瑞中央管开口扩大，脑脊液进入原本 退化的脊髓中央管。如果单纯使脊髓中央管形成行 状扩张性空洞，称为脊髓积水。如使室管膜受损破 坏、撕裂，室管膜下脊髓组织受压水肿，靠近室管 膜的血管周围间隙也被迫扩大，中央管的液体一方 面向外搏动扩张中央管，形成中央空洞，同时沿破 裂的室管膜进入其下的血管周围间隙及临近的细胞 间隙形成一些细胞间的小池，这些小池贯通，汇集 就形成了中央管外的空洞，称为脊髓空洞性积水。
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❖ ② 压迫学说 后颅窝及枕骨大孔处拥挤压迫下
脑干及上颈髓造成脑脊液分离。由于颅内压 的作用形成一种球瓣效应，使脑脊液向颅侧 流动而阻止其逆向流动，在坐起或Valsalva动 作（用力屏气）时，瞬时的压力增加，抽吸 脑室液进入中央管，并形成空洞，空洞形成 后，硬脊膜周静脉压改变可离心空洞液并产 生新的空洞。
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脊髓空洞症
医学影像科 惠志强
脊髓空洞症MRI表现
概念&分类 病因&发病机制 病理 临床特点 MRI表现 鉴别诊断 小结
脊髓空洞症MRI表现
概念
累及脊髓的慢性进行性变性病 脊髓中央管室管膜内外有液体积聚 病变多位于颈、胸髓 累及延髓，称为延髓空洞症 脊髓与延髓空洞症可单独发生&并发
脊髓空洞症MRI表现
• T2WI呈不均匀高信号
颈髓及上部胸髓最多
多为良性，生长缓慢
范围大，常累及多个脊髓节段
脊髓空洞症MRI表现
星形细胞瘤
脊髓空洞症MRI表现
MRI表现
非交通型脊髓空洞症 • 伴髓内肿瘤
• 颈胸段脊髓膨大增粗 • 肿瘤大部或完全囊变
血管母细胞瘤
• 囊变区有附壁结节 （常位于囊的背侧）
• T1呈低或混杂信号
• T2呈高信号
• 附壁结节显著强化
脊髓空洞症MRI表现
血管母细胞瘤
脊髓空洞症MRI表现
MRI表现
非交通型脊髓空洞症
• 外伤性脊髓空洞症
脊髓空洞症MRI表现
外伤性脊髓空洞症
脊髓空洞症MRI表现
鉴别诊断
脊髓内肿瘤
室管膜瘤 星形细胞瘤 血管母细胞瘤 脊髓转移瘤
肿瘤近端或远侧 继发有脊髓空洞
• 空洞范围广，但颈髓正常 • 空洞范围短，且呈结节状 • 脊髓膨大区无空洞 • 空洞内液体信号与脑脊液不同
分类
交通型脊髓空洞症
• 脊髓空洞与第四脑室相连续
• 空洞壁由室管膜细胞构成
非交通型脊髓空洞症
• 脊髓空洞与第四脑室不相连续
• 中央管空洞壁由室管膜细胞构成
• 前柱及后柱空洞壁由神经胶质增生
所致
脊髓空洞症MRI表现
病因&发病机制
先天性发育异常 流体动力学说 脊髓血液循环异常 其他
脊髓空洞症MRI表现
• 空洞内液体信号与脑脊液不同 T1WI呈不均质低信号 T2WI呈不均匀高信号
• MR增强检查 肿瘤实质呈显著强化 肿瘤囊壁及附壁结节显著强化
脊髓空洞症MRI表现
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脊髓空洞症MRI表现
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脊髓空洞症MRI表现
• 非交通型--脊髓空洞与第四脑室不想通 非通型多系肿瘤、蛛网膜炎及外伤所致
脊髓空洞症MRI表现
小结
基本病理改变：
• 脊髓内空洞形成 • 脊髓积水 • 空洞周围有神经胶质增生
基本MRI征象
• T1WI呈低信号 • T2WI上呈高信号 • 空洞内可有间隔
脊髓空洞症MRI表现
小结
鉴别诊断
脊髓内肿瘤所致的脊髓囊变和空洞积水
脊髓空洞症MRI表现
伴Chiari Ⅱ畸形
脊髓空洞症MRI表现
MRI表现
非交通型脊髓空洞症 • 伴Chiari（Ⅰ）畸形
小脑扁桃体下垂 脊髓空洞
脊髓空洞症MRI表现
MRI表现
非交通型脊髓空洞症
• 伴髓内肿瘤 星形细胞瘤
• 脊髓不规则膨大增粗 • 常有囊变和继发空洞 • T1WI呈不均质低信号
多见于儿童和青少年
先天性发育异常
本病常合并：小脑扁桃体下疝 脊柱裂 脑积水 颈肋 弓形足
胚胎期神经管闭合不全 脊髓内先天性神经胶质增生导致脊髓中心变性
脊髓空洞症MRI表现
流体动力学说
颈枕区先天性异常影响CSF 自第四脑室进入蛛网膜下 腔
脑室内压力搏动性增高, 冲击脊髓中央管使之逐渐 扩大, 导致与中央管相通 的交通型脊髓空洞
脊髓空洞症MRI表现
临床特点
年龄： 通常20～30岁发病 表现： 节段性分离性感觉
障碍 病变节段支配区
肌萎缩&营养障碍 脊髓空洞症MRI表现
MRI表现
脊髓空洞症基本征象
• T1WI呈均匀低信号 • T2WI上呈高信号 • T2WI上高信号空洞中可见梭形或斑
片状低信号，为脑脊液流空现象 • 空洞内可有间隔。
脊髓空洞症MRI表现
脊髓血液循环异常
脊髓内血管异常或血循环异常 引起脊髓缺血\坏死\软化, 形成空洞&脊髓积水
脊髓空洞症MRI表现
其他
脊髓肿瘤囊性变 损伤性脊髓病 放射性脊髓病 脊髓梗死软化 脊髓内出脊髓空洞症MRI表现
病理
脊髓外形： • 梭形膨大 • 或萎缩变细 基本病理改变： • 脊髓内空洞形成 • 脊髓积水 • 空洞周围有神经胶质增生
脊髓空洞症MRI表现
脊髓空洞症MRI表现
延髓空洞症
脊髓空洞症MRI表现
MRI表现
交通型脊髓空洞症 （中央管扩张症）
• 伴有脑积水
脑室扩张 脊髓空洞
脊髓空洞症MRI表现
MRI表现
交通型脊髓空洞症 （中央管扩张症）
• 伴ChiariⅡ畸形
小脑扁桃体下垂 延髓、四脑室同时下移 脊髓脊膜膨出 脊髓空洞
T1WI呈不均质低信号 T2WI呈不均匀高信号 • MR增强检查 肿瘤实质呈显著强化 肿瘤囊壁及附壁结节显著强化
脊髓空洞症MRI表现
脊髓转移瘤继发脊髓空洞
脊髓空洞症MRI表现
星形细胞瘤 脊髓空洞症MRI表现
CE-T1WI
小结
概念：
• 累及脊髓的慢性进行性变性病
分类：
• 交通型--脊髓空洞与第四脑室相通 交通型多系先天性发育异常所致
医学影像科 惠志强
脊髓空洞症MRI表现
概念&分类 病因&发病机制 病理 临床特点 MRI表现 鉴别诊断 小结
脊髓空洞症MRI表现
概念
累及脊髓的慢性进行性变性病 脊髓中央管室管膜内外有液体积聚 病变多位于颈、胸髓 累及延髓，称为延髓空洞症 脊髓与延髓空洞症可单独发生&并发
脊髓空洞症MRI表现
• T2WI呈不均匀高信号
颈髓及上部胸髓最多
多为良性，生长缓慢
范围大，常累及多个脊髓节段
脊髓空洞症MRI表现
星形细胞瘤
脊髓空洞症MRI表现
MRI表现
非交通型脊髓空洞症 • 伴髓内肿瘤
• 颈胸段脊髓膨大增粗 • 肿瘤大部或完全囊变
血管母细胞瘤
• 囊变区有附壁结节 （常位于囊的背侧）
• T1呈低或混杂信号
• T2呈高信号
• 附壁结节显著强化
脊髓空洞症MRI表现
血管母细胞瘤
脊髓空洞症MRI表现
MRI表现
非交通型脊髓空洞症
• 外伤性脊髓空洞症
脊髓空洞症MRI表现
外伤性脊髓空洞症
脊髓空洞症MRI表现
鉴别诊断
脊髓内肿瘤
室管膜瘤 星形细胞瘤 血管母细胞瘤 脊髓转移瘤
肿瘤近端或远侧 继发有脊髓空洞
• 空洞范围广，但颈髓正常 • 空洞范围短，且呈结节状 • 脊髓膨大区无空洞 • 空洞内液体信号与脑脊液不同
分类
交通型脊髓空洞症
• 脊髓空洞与第四脑室相连续
• 空洞壁由室管膜细胞构成
非交通型脊髓空洞症
• 脊髓空洞与第四脑室不相连续
• 中央管空洞壁由室管膜细胞构成
• 前柱及后柱空洞壁由神经胶质增生
所致
脊髓空洞症MRI表现
病因&发病机制
先天性发育异常 流体动力学说 脊髓血液循环异常 其他
脊髓空洞症MRI表现
• 空洞内液体信号与脑脊液不同 T1WI呈不均质低信号 T2WI呈不均匀高信号
• MR增强检查 肿瘤实质呈显著强化 肿瘤囊壁及附壁结节显著强化
脊髓空洞症MRI表现
THANKS！
脊髓空洞症MRI表现
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脊髓空洞症MRI表现
• 非交通型--脊髓空洞与第四脑室不想通 非通型多系肿瘤、蛛网膜炎及外伤所致
脊髓空洞症MRI表现
小结
基本病理改变：
• 脊髓内空洞形成 • 脊髓积水 • 空洞周围有神经胶质增生
基本MRI征象
• T1WI呈低信号 • T2WI上呈高信号 • 空洞内可有间隔
脊髓空洞症MRI表现
小结
鉴别诊断
脊髓内肿瘤所致的脊髓囊变和空洞积水
脊髓空洞症MRI表现
伴Chiari Ⅱ畸形
脊髓空洞症MRI表现
MRI表现
非交通型脊髓空洞症 • 伴Chiari（Ⅰ）畸形
小脑扁桃体下垂 脊髓空洞
脊髓空洞症MRI表现
MRI表现
非交通型脊髓空洞症
• 伴髓内肿瘤 星形细胞瘤
• 脊髓不规则膨大增粗 • 常有囊变和继发空洞 • T1WI呈不均质低信号
多见于儿童和青少年
先天性发育异常
本病常合并：小脑扁桃体下疝 脊柱裂 脑积水 颈肋 弓形足
胚胎期神经管闭合不全 脊髓内先天性神经胶质增生导致脊髓中心变性
脊髓空洞症MRI表现
流体动力学说
颈枕区先天性异常影响CSF 自第四脑室进入蛛网膜下 腔
脑室内压力搏动性增高, 冲击脊髓中央管使之逐渐 扩大, 导致与中央管相通 的交通型脊髓空洞
脊髓空洞症MRI表现
临床特点
年龄： 通常20～30岁发病 表现： 节段性分离性感觉
障碍 病变节段支配区
肌萎缩&营养障碍 脊髓空洞症MRI表现
MRI表现
脊髓空洞症基本征象
• T1WI呈均匀低信号 • T2WI上呈高信号 • T2WI上高信号空洞中可见梭形或斑
片状低信号，为脑脊液流空现象 • 空洞内可有间隔。
脊髓空洞症MRI表现
脊髓血液循环异常
脊髓内血管异常或血循环异常 引起脊髓缺血\坏死\软化, 形成空洞&脊髓积水
脊髓空洞症MRI表现
其他
脊髓肿瘤囊性变 损伤性脊髓病 放射性脊髓病 脊髓梗死软化 脊髓内出脊髓空洞症MRI表现
病理
脊髓外形： • 梭形膨大 • 或萎缩变细 基本病理改变： • 脊髓内空洞形成 • 脊髓积水 • 空洞周围有神经胶质增生
脊髓空洞症MRI表现
脊髓空洞症MRI表现
延髓空洞症
脊髓空洞症MRI表现
MRI表现
交通型脊髓空洞症 （中央管扩张症）
• 伴有脑积水
脑室扩张 脊髓空洞
脊髓空洞症MRI表现
MRI表现
交通型脊髓空洞症 （中央管扩张症）
• 伴ChiariⅡ畸形
小脑扁桃体下垂 延髓、四脑室同时下移 脊髓脊膜膨出 脊髓空洞
T1WI呈不均质低信号 T2WI呈不均匀高信号 • MR增强检查 肿瘤实质呈显著强化 肿瘤囊壁及附壁结节显著强化
脊髓空洞症MRI表现
脊髓转移瘤继发脊髓空洞
脊髓空洞症MRI表现
星形细胞瘤 脊髓空洞症MRI表现
CE-T1WI
小结
概念：
• 累及脊髓的慢性进行性变性病
分类：
• 交通型--脊髓空洞与第四脑室相通 交通型多系先天性发育异常所致