第九章---白血病资料讲解

4、口腔和皮肤：
M4和M5，白血病C浸润，使牙龈增生，肿胀 呈蓝灰色，皮损多见于M5，呈紫蓝色皮肤结 节（皮肤粒细胞肉瘤）
5、中枢神经系统白血病（CNS-L）
ALL最常见，儿童尤甚，其次为M4、M5、M2 临床表现：轻者头痛、头晕，重者呕吐、抽
搐、昏迷
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6、睾丸：
多见于ALL化疗缓解后的幼儿或青年 仅次于CNSL髓外复发的根源 临表：无痛性睾丸肿大，多为一侧性
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2、AL患者有不同程度的正常细胞正色素性贫血 3、约50%患者PLT < 60 × 109 / L ，晚期极度 降低
（二）骨髓象：
1、白血病性原始C占全部骨髓有核细胞 ≥30%
（金标准）
多数病例骨髓增生明显至极度活跃,以原始细胞为 主,而较成熟中间阶段细胞缺如,并残留少量成熟粒 细胞,形成“裂孔”现象.
7、肺、心、消化道、泌尿系统等均
可受累，不一定有临床表现
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※四、实验室检查 （一）血象：
1 WBC≥ 10 × 109 / L称白细胞增多性白血病. WBC≥100×109 / L 称高白细胞性白血病 可找到数量不等原始或幼稚C WBC<1.0×109 / L 称白细胞不增多性白血病， 此 类患者血片上很难找到原始或幼稚C
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二、发病情况
我国白血病发病率2.76 / 10万，低于欧 美国家。 我国急性白血病比慢性白血病多见， 约5.5 : 1。
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三、病因和发病机制
1、病毒： 已证实HTLV-I（人类T淋巴细胞病毒—I）是 ATL（成人T细胞白血病）的病因。因为： 已从ATL的恶性T细胞中分离出HTLV-I病毒 血清可检出HTLV-I抗体。 2、电离辐射： 照射100~900 cGy与白血病发病率密切相关 使骨髓抑制和机体免疫力缺陷，染色体发生 断裂和重组。
急性白血病
慢性白血病
分化停滞阶段
原始C、早期幼稚C
较成熟幼稚C、成 熟C
病情发展
迅速
慢
自然病程
数月
数年
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根据主要受累的细胞系列，将
急性白血病分为:
①急性淋巴细胞白血病（ALL） ②急性非淋巴细胞白血病 （ANLL）
慢性白血病分为;
①慢性粒细胞白血病 ②慢性淋巴细胞白血病 ③多毛细胞白血病（少见）
④幼淋巴细胞白血病
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（三）出血：
以皮肤粘膜出血多见，也可眼底、内脏、颅内出血, M3易并发DIC，出现全身广泛性出血, AL以出血为早期表现者近40%，死于出血者占62.24%， 其中87%为颅内出血. 出血原因： ① PLT降低是出、血的最主要原因
② PLT功能异常 ③ 凝血因子减少 ④ 白血病C浸润和感染毒素至血管壁脆性
增高
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（四）器官和组织浸润的表现
1、 淋巴结和肝脾肿大： 淋巴结肿大急淋多见，轻至中度 肿大； 纵隔淋巴结肿大常见于T-ALL； AL轻-中度肝脾大， 慢粒急性变巨脾
2、 骨骼和关节： 胸骨下段局部压痛有助于诊断 患者可出现关节、骨骼疼痛，儿童多见
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3、眼部：
粒细胞肉瘤（或称绿色瘤）是粒C白血病浸 润特点，眼眶骨膜下浸润最常见。
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2 低增生性急性白血病: 骨髓有核C增 生低下，但白血病原始 C≥30%
3 白血病性原始细胞形态常有异常改变 4 正常幼红C和巨核细胞减少 5 Auer小体常见于急粒白血病细中，不
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二、分类（FAB分型）： 1、急性非淋巴细胞白血病（ANLL）分8型： M0（急性髓细胞白血病微分化型）：
原始C>30%，髓过氧化物酶（MPO）阳 性C<3% 电镜下，MPO（+）；至少表达一种髓系 抗原CD13或CD33（+） M1（急性粒细胞白血病未分化型）： 骨髓原粒C>90%，MPO（+）>3%
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3、化学因素：
苯致白血病 烷化剂，引起继发性白血病 乙双吗啉有极强的致染色体畸变
4、遗传因素：
先天性再障（Fanconi贫血）、Down综合征
5、其他血液病：
慢粒，真性红细胞增多症，骨髓纤维化、 MDS等。
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第二节 急性白血病（AL）
一、定义
：
是造血干细胞的克隆性恶性疾病，骨髓 中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病 细胞）大量增殖，并浸润各种器官、组 织，正常造血抑制。 主要表现为贫血、出血及继发感染,肝、 脾、淋巴结肿大等。
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M2（急性粒细胞白血病部分分化型）： 骨髓30%<原粒C<89%，单核C<20%
①M2a：即M2型 ②M2b：骨髓中原始及早幼粒细胞明显增
高，以异常的嗜中性中幼粒C为主>30%
M3(急性早幼粒细胞白血病)： 骨髓多颗粒的早幼粒细胞C≥30%
M4（急性粒 单核细胞白血病）： 骨髓原始C>30%，单核C>20%，各阶段
表现严重出血倾向。 ②缓慢者：脸色苍白，皮肤紫癜、疲乏等。15
（一）贫血： 进行性发展,原因:红C生成减少、无效生 成、溶 血、失血有关。 （二）发热： ①低热考虑白血病本身发热
高热伴畏寒，考虑继发感染 ②感染可发生在各个部位 ③最常见的致病菌为革兰氏阴性杆菌
长期应用抗生素者可出现真菌感染 病人免疫功能缺陷可发生病毒感染
粒细胞占30%~80%
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M5（急性单核细胞白血病）： 骨髓原单核、幼单核及单核C≥80% 分为①M5a：原单核C≥80% ②M5b：原单核C<80%
M6（急性红白血病）： 骨髓幼红C≥50%，原始C≥30%
M7（急性巨核细胞白血病）： 骨髓原始巨核C≥30%
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ANLL-M1
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2、ALL根据形态学特征分3个亚型： L1：原始和幼稚淋巴细胞以小细胞为主，大小一
第九章---白血病
髓 系 干.
c
全
能
干
c淋
巴
系
.
干.
c
红系祖C
粒一单系祖C
嗜酸（碱）粒祖C
巨核系祖C
造血干细胞分化及增殖示意图
各
各 各各各
系
系 系系系
原
早 中晚成
始
幼 幼幼熟
C
C CCC
T
T
T
T淋巴系祖C
或
或
或
B
B
B
原wenku.baidu.com
幼
淋
B淋巴系祖C
淋
淋
巴
C
C
C
2
根据白血病细胞成熟程度和自然病程 分急性、慢性。
致 L2：原始和幼稚淋巴细胞以大细胞为主，大小不
均 L3：原始和幼稚淋巴细胞以大细胞为主，大小较
一致，细胞内有明显空泡。 MICM分型：形态学、免疫学、细胞遗传学和分 子生物学结合的分型。
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※三、临床表现
1、急性白血病周围血表现为一高二低，即： WBC增高 （但为不成熟C）导致感染、发热. Hb降低导致贫血； PLT降低导致出血。 骨髓外造血导致肝、脾肿大,器官、组织浸润 2、起病急缓不一 ①急者：可以突然高热，类似的“感冒”， 也可