成人心肌致密化不全心肌病1例报告及分析
心肌致密化不全一例

心肌致密化不全一例
谭红伟;孙丽萍;黎莉;张薇;马志勇;钟学珍
【期刊名称】《中国循环杂志》
【年(卷),期】2005(020)002
【摘要】患者女性,57岁。
因阵发性胸闷气短4年加重3个月而就诊。
查体:口唇发绀,血压正常,双肺可闻及湿性哕音,心尖向左下扩大,心音稍弱,心尖部可闻及2~3级收缩期杂音,肝肋下1cm,双下肢轻度水肿,余未见异常。
超声心动图示:左心房内径44mm,左心室内径61mm,右心室内径23mm;左右心室腔内可见大量突向心室腔的粗大肌小梁和深陷其间的隐窝,肌小梁排列错综紊乱,肌小梁间隙大小不等,
【总页数】1页(P139)
【作者】谭红伟;孙丽萍;黎莉;张薇;马志勇;钟学珍
【作者单位】250012,山东省济南市,山东大学齐鲁医院,心内科;中国人民解放军第88医院,超声科;250012,山东省济南市,山东大学齐鲁医院,心内科;250012,山东省济南市,山东大学齐鲁医院,心内科;250012,山东省济南市,山东大学齐鲁医院,心内科;250012,山东省济南市,山东大学齐鲁医院,心内科
【正文语种】中文
【中图分类】R54
【相关文献】
1.左心室心肌致密化不全心肌病血栓栓塞左前降支远端引发急性心肌梗死一例 [J], 张云盛;张文娟
2.中西医结合治疗心肌致密化不全并心力衰竭一例 [J], 于浩;张景凤
3.肥厚扩张型左室心肌致密化不全一例 [J], 冯超; 蒋汉涛; 陈树涛; 冯津萍
4.双胎妊娠合并心肌致密化不全心肌病一例 [J], 肖凡; 范卓然; 华绍芳
5.双心室心肌致密化不全一例 [J], 李津阳;孙宇姣;林妍霞;王冠;陈玲;林杰
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心肌致密化不全合并心室电风暴1例报告并文献复习

心肌致密化不全合并心室电风暴1例报告并文献复习张丽;李筠;王健怡;肖婷婷;谢利剑【摘要】目的探讨心肌致密化不全(NVM)合并心室电风暴(ES)的诊断和治疗.方法回顾分析1例NVM合并ES患儿的临床资料,并复习相关文献.结果患儿,女,8岁,近14个月内反复晕厥.彩色多普勒超声心动图示左室心肌致密化不全,左室收缩功能减退.因恶性室性心律失常反复发作呈ES表现,予以电复律/电除颤,临时心脏起搏以维持血流动力学稳定,后期植入心脏复律除颤器(ICD).术后随访一年内未有阿斯发作,但心脏扩大及心功能未见明显改善,ICD植入术后14个月发生猝死.结论 NVM 为临床少见的心肌病,持续室性心动过速,反复发作,部分呈ES表现,易发生心脏猝死.【期刊名称】《临床儿科杂志》【年(卷),期】2019(037)005【总页数】5页(P391-395)【关键词】心肌致密化不全;心室电风暴;植入型心脏复律除颤器;射频消融【作者】张丽;李筠;王健怡;肖婷婷;谢利剑【作者单位】上海市儿童医院上海交通大学附属儿童医院心内科上海 200062;上海市儿童医院上海交通大学附属儿童医院心内科上海 200062;上海市儿童医院上海交通大学附属儿童医院心内科上海 200062;上海市儿童医院上海交通大学附属儿童医院心内科上海 200062;上海市儿童医院上海交通大学附属儿童医院心内科上海 200062【正文语种】中文心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium,NVM)是一种特殊类型的心肌病,心力衰竭、心律失常和血栓栓塞为其主要的临床表现,其中恶性室性心律失常(持续性室性心动过速/室颤)是导致NVM猝死的主要原因。
回顾分析1例NVM合并心室电风暴(electrical storm,ES)患儿的临床资料,并复习相关文献,以提高临床医师对NVM合并恶性室性心律失常诊治的认识。
1 临床资料患儿,女,8岁7个月,因近14个月内反复晕厥,加重2个月而收治入院。
心肌致密化不全讲课PPT课件

CONTENTS
汇报人员
心肌致密化不 全概述
心肌致密化不 全的病理生理 学
心肌致密化不 全的治疗方法
心肌致密化不 全的预防和康 复
心肌致密化不 全的病例分享 和讨论
PART ONE
PART TWO
心肌致密化不全是一种遗传性心肌病
根据临床表现和影像学特征,心肌致密化不全可分为轻度、中度和重度三种类型
手术治疗:对于药物治疗无效或病情严重的患者,可以考虑手术治疗,如心肌切除术 或心脏移植。
基因治疗:针对心肌致密化不全的基因缺陷,开展基因治疗,从根本上改善心肌功能。
PART FIVE
预防措施:定期进行体检,及早发现心肌致密化不全的迹象,及时采取干预措施。 健康生活方式:保持适度的运动,合理饮食,戒烟限酒,保持良好的作息时间,避免 过度劳累。
轻度患者通常无症状或仅有轻微症状,如心悸、气短等 中度和重度患者可能出现心力衰竭、心律失常等症状,需要积极治疗
病因:心肌致密化不全是一种 遗传性疾病,由基因突变引起。
发病机制:心肌致密化不全的发病机 制主要与心肌细胞的发育和成熟有关。 由于基因突变导致心肌细胞发育异常, 无法完成正常的致密化过程,从而引 起心脏结构和功能异常。
病例分享:介绍一个典型的心肌致密化不全病例,包括患者的临床表现、诊断过程和 治疗方案。
讨论问题:针对病例分享中可能出现的问题和难点,进行深入的讨论和解答。
互动环节:鼓励听众提问,与专家进行互动交流,共同探讨心肌致密化不全的相关知 识和治疗进展。
总结答案:对讨论的问题行总结,给出明确的答案和解决方案,加深听众对心肌致 密化不全的认识和理解。
心肌致密化不全时,心肌细胞 排列紊乱,影响心脏电传导
心肌致密化不全患者易出现 室性早搏和室性心动过速
心肌致密化不全超声表现1例

心肌致密化不全超声表现1例发表时间:2013-08-16T15:05:57.763Z 来源:《中外健康文摘》2013年第19期供稿作者:赵玉辉梁杰[导读] 建议上级医院进一步确诊,经沈阳盛京医院任主任会诊证实此诊断。
现病人给予对症治疗病情好转出院。
赵玉辉梁杰 (辽宁省铁岭市中心医院 112001) 【中图分类号】R542.2 【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2013)19-0172-01 某男,44岁,以反复胸闷气短胸痛1年半为主诉来诊,病患曾于我院就诊,诊断心衰,行冠脉造影检查,未见异常,近来病情时好时坏,3小时前再次发作,为求进一步诊治来诊。
心电图示左室左房大,室内传导阻滞,遂行超声心动图检查:左房内径52mm,左室内径79mm,右室内径29mm,全心大,左右室心尖部可见多发肌小梁结构编织成网状,左室各壁向心运动普遍减弱,左室泵血功能减低,各房室腔内均未见明显血栓回声。
三尖瓣探及轻度返流信号,间接估测肺动脉收缩压约56mmhg,超声诊断:左右室心肌致密化不全(符合扩张性心肌病改变),肺动脉高压中度。
建议上级医院进一步确诊,经沈阳盛京医院任主任会诊证实此诊断。
现病人给予对症治疗病情好转出院。
讨论:心肌致密化不全(NVM)是一种少见的心肌病,根据2006年美国心脏病协会提出的心肌病新的定义和归类中,将它归类为原发心肌病中的遗传性心肌病之一。
本病以男性多见,具有家族发病倾向,既往在儿童中多见,近年来在成人中发病有增高趋势。
本病的发病机制是在胚胎期,初始胚胎心肌是由海绵状心肌组成,心腔的血液通过其间的隐窝供应相应区域的心肌,随着心肌的发育,胚胎5-6周时,心室肌逐渐致密化,致密化过程从心外膜到心内膜,从心底部到心尖部。
由于正常心肌致密化过程因致畸因素而失败,导致心腔内粗大的肌小梁和隐窝持续存在,造成相应区域的致密化心肌减少,心肌形态结构发生改变,从而引起了心肌供血的失常,而这种失常既影响了了心肌的收缩功能,又可能影响了心肌的舒张功能,致密化不全的小梁隐窝易形成壁内血栓,血栓游离又可引起体循环栓塞,结构的紊乱,肌束极其不规则的连接可造成心律失常,而这些心率失常可能是致命的。
左室心肌致密化不全1例报道

病理性 Q波 ,T波倒 置 ,S T段位于 等 电位 线 。心 彩超 示 :
阳 ;阴 阳之 用总 不离 水火 。 ”心 肾之关 系可 见。火性 炎上 ,
水性润 下。 慎 斋遗 书 又 言 :“… …盖 因水 中有 真阳 ,故 水亦随 阳而升至 于心 。 ……因火 中有 真 阴, 故火 亦随 阴而降
中医学 认 为此 种心 肌 病的 病机 主要 为 虚实 夹杂 之证 ,
以虚证 为主 ,虚 中挟实 。病 位在心 ,涉 及脾 、肾 、肝 、肺 诸 脏 ,而 尤 与肾脏 关系 密切 。 心 在五 行属火 ,位居 于上而 属 阳 ,肾在 五行 属水 ,位 居 于下而 属 阴。理论 上 ,心火 必须下 降 于肾 ,肾水 必须上 济 于心 。心 肾之 间的生理 功才 能协调 。 心与 肾二者 在 中医 的 理论体 系 中 ,是 被 归纳 为 阴、 阳和水 、火 的关 系。从五 行依 存生 克推理 ,肾和心 是 “ 克及 反侮 ”的关 系 ,就 这种 关 系而言主 要是 指心 肾相 交 、水火 既济 。就 阴阳的特 性而
3. c 2m
、
至于 肾。 ”故在 人体正 常的生理功能 状态 下,就心 肾特 性而
言 ,肾水随 肾阳 蒸腾而 上济心 阳 ,防 止心火 过亢 ,心火随
1 c 无活 动度 ,其 中三块位于 网状回声之 间 ,第 . m 7
心 阴而 降至 于肾 ,以 防肾水 过寒 ,此 为心 肾相交 、水火 既
张聪 颖, 于
中图分类号 : 5 2 文献标识码 : B R 4. 2
睿
(. 1 辽宁 中医药大学研 究生院, 阳 1 0 3 ;2 辽宁 中医药 大学附属医 院, 阳 10 3 ) 沈 102 . 沈 10 2 文章编码 :10 — 8 (0 72 — 5—2 0 62 42 0 )4 0 3 0 2 0
成人心肌致密化不全心力衰竭的诱因及干预——2例心肌致密化不全的治疗体会

波 , 波倒 置 , T 段 位 于 等 位 线 。 心 脏 彩 超 : 界 向 左 下 扩 T S 心 大 , 壁较薄 , 室 向心 运 动 普 遍 减 弱 或 消 失 , 室 下 1 3腔 内 可 左 / 见 网状 小 梁 结 构 , 下后 侧 壁 内膜 结 构 显 示 不 清 , 心 尖 部 网 状 靠
成 人 心 肌 致 密 化 不 全 心 力 衰 竭 的诱 因及 干 预
— —
2 心 肌 致 密化 不 全 的治疗 体会 例
李 小 刚
心 肌 致 密 化 不 全 ( o c mp cino e tiua o ad n n o a t fv n rc lrmy c r i o
( +
) 双下肢压陷性水肿 ( ) 。 + 。心 电 图 : 颤 。辅 助 检 查 : 房
药 物 治 疗 , 状 可 减 轻 。 1周 前 , 受 凉 后 出 现 上 述 症 状 加 症 因
心 肌 致 密 化 不 全 NVM 是 一 种 先 天 性 心 肌 病 , 因 与 机 病
重 , 夜 间 阵 发 性 呼 吸 困 难 。 为 进 一 步 求 治 , 来 我 院 。 查 伴 随
体 : 温 3. 体 6 0℃ , 压 1 5 7 血 0/0 mmHg呼 吸 2 次 / , 搏 1 5 1 分 脉 0
制 尚不 清 楚 , 能 与 基 因 突 变 有 关 , 可 由胚 胎 期 心肌 致 密 化 过 程 失 败 导致 , 肌 内窦 状 隐 窝 持 续 存 在 , 小 梁 异 常 粗 大 , 应 心 肌 相 区域 致 密 心 肌 形 成 减 少 , 壁 肌 层 保 留疏 松 状 态 , 累 及 左 心 室 常 室、 尖 、 内膜面 、 心 心 右心 室 同 时 受 累 , 单 独 右 心 室 致 密 化 不 但
心肌致密化不全

NVM的发病机制
一般认为,INVM是由基因突变引起胚胎发育第5~8周的心肌致密化过程停滞,进而导致肌小梁隐窝持续存在及 肌小梁异常粗大所致。对于合并左心室或右心室流出道梗阻、复杂性紫绀性心脏病或冠状动脉畸形等先天性心脏 病的非孤立性心室肌致密化不全,其发病机制可能是这些先天性心脏病的发生发展过程中所产生的心脏压力负荷
主要特征为心室腔内存在大量粗大增生的肌小梁及深陷隐窝。 常伴有心功能不全、心律失常和血栓栓塞。
随着病情进展,左心室收缩功能受损加重,心室腔可以扩张
本病多独立存在,也可以伴发其它心肌病、先天性心脏病,预后良 恶不等
NVM的认识过程
1926年 Grant等通过尸检首次描述,被认为是血管异常 1985年 德国Goebel等将其称为海绵样心肌病 1990年 美国Chin等将其正式命名为“心肌致密化不全” 1995年 WHO/ISFC将其归类于“未定型心肌病” 2006年 AHA将其归类于“遗传性心肌病”
病变区域主要位于心尖部(>80%)、侧壁和 下壁;
彩色多普勒可测及深陷隐窝之间有血流灌注并 与心腔相通,而不与冠脉循环相通,目前此项 标准应用最广泛。
NVM的Paterick诊断标准
与Jenni诊断标准类似 测量时项选择在舒张末期 非致密化心肌厚度与外层致密化比值 同样选择大于2作为诊断的节点
其中MLP/SOX6、ZASP/LDB3/Cypher可致 INVM,CSX及DTNA引起的NVM则通常合并 有其他先天性心脏畸形。
NVM的病理解剖
胚胎心肌致密化过程 从右室 左室 从心底 心尖
非致密化部分的分布 多为左室,少见双室 多为心室中部到心尖,少见基底部
NVM的病理分型
NVM的临床表现
心内膜血栓形成
心肌致密化不全-演示文稿

目前对于NVM的遗传学研究还不够深入, 仍然有很多的致病基因等待被发现。
发病机制
诊断
超声心动图是诊断本病的可靠方法,心脏磁共 振、多排CT及左心室造影等也对本病诊断有 较大价值。
NVM具有家族遗传倾向,应当对患者的一级 亲属进行超声心动图筛查。
鉴别诊断
①肥厚型心肌病:肥厚型心肌病虽可有粗大的肌小梁,但无深 陷的隐窝且可见左心室壁与室间隔不对称性肥厚。
②扩张型心肌病:扩张型心肌病有时心尖部下壁可见增粗的肌 小梁,但数量比NVM少,且有较明显的心腔扩大呈球形,室 壁多均匀变薄。
在心脏发育过程中,由于基因突变导致心室肌的窦状隙未发 育填塞,致密化过程中止,可致本病发生
也有研究表明,典型心室肌致密不全患者常伴发肌营养不全, 提示心室肌致密化不全可能是系统性肌病发病过程中的一部 分心脏病理改变。
致密化过程的失败,造成相应区域的致密化 心肌减少,而由多个粗大的肌小梁取代,可 直接影响心肌的收缩功能;另一方面粗大的 肌小梁亦可造成室壁松弛性障碍,僵硬度增 加,又可影响到心肌的舒张功能。致密化不 全心室的小梁隐窝因血流缓慢,易形成壁内 血栓,血栓游离可引起体循环栓塞。结构的 紊乱,肌束极其不规则的连接等因素可能造 成严重心律失常。
LVNC临床亚型----良性
左心室无扩大,室壁无增厚,心室收缩舒 张功能正常。约占35%,如果不伴严重心 律失常,预后良好。
部分成人心内科医生认为是正常变异,不 属于心脏病。
LVNC临床亚型----心律失常
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21 0 1年 1 1月
第 9卷
第3 1期
C I E E A DF R I N ME IA E E R H H N S N O EG D C LR S A C
个 案 报
11 29 — 1 3 1 2.
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Ma c t d . I th S u y A DS —r lt d o ie n e e i f i ea e f c r a d s v r y o mmu o u — f t n s p
[] 5 郜桂 菊, 红心 , 赵 陈风欣 , . 等 艾滋病合并恶性肿瘤 9例 临床 分 析. 中国艾滋病 性病 ,00,( )3 9 2 1 1 4 :9 .
1 病 例介绍
肌首 过灌注未 见异常信 号 , 迟增 强室 间 隔及左 室前 侧壁 心肌 延 壁 内可见广泛 带状高信 号( 京阜外 心血 管病 医院 ) 北 。诊断 : 心 肌致 密 化 不 全 心 肌 病 , 功 能 Ⅳ 级 , 者 人 院 后 予 地 高 辛 , 心 患 A E, C I美托 洛尔 , 尿 等药 物治 疗后 , 速 气短 喘 憋症 状 明显 好 转 , 双下肢浮 肿消失 , 心功能达 Ⅱ级 , 出院 。
郭 金 柱
包头市九原 区医院( 内蒙古 包肌致密化不全; 心肌病
心肌致密化不全 ( V 是一种 少见的 与基 因有关 的先天性 N M)
段收缩 运动减 弱 , 室 E 左 F值 3 % , 心 室心 尖 部及 游 离壁 肌 7 左 小梁 增多 , 游离壁非心 肌致密心肌 与致 密心肌 厚度 比值接 近 2 ,
pes ni pr n i I S J a acr nt2 0 ,9 1 ) rs o es s t A D . iC ne s, 7 9 (2 : i n o wh Nl I 0
9 2—9 2 6 7.
[ ] oee J Cio M, i ebc e a N n—H dknl 4 Plsl ,lfr G R c nahM,t 1 o fd k . o gi y m—
病 。将左室心肌致密化不 全纳入 未定型心 肌病 。心 肌致 密化不 全 因主 要 累 及 左 心 室 , 常 被 称 为 左 室 心 肌 致 密 化 不 全 也 ( V C 。心肌致 密化不全 ( V 是 一种少 见 的与基 因有关 的 LN ) N M) 先天性遗传性心肌疾病 , 主要特征为心室内存在大量粗大突起 的 肌小梁和交错 的深 隐窝 。本病往往单独存在 , 但有时也与其他 先 心病合并存在 , 如房间隔 、 间隔缺损 , 室 心脏瓣膜 、 冠状 动脉畸形 , 或其 他复杂性 紫绀性先 天性 心脏 病。 临床 表现缺乏特异性 ,90年有文 献明确 指出 , 19 心肌致 密化
右室 无明显增 大 , 出道 无增 宽 , 尖瓣 、 流 二 三尖 瓣少量 反 流 。心
遗传性 心肌疾病 , 主要特征 为心室 内存在大量粗 大突起 的肌小梁 和交错 的深隐窝。心肌致密化 不全 又被称 为海绵状 心肌 或心肌 窦状隙持续 状态 。临床表现缺乏特异性 , 超声心 动图 目前 仍然是 诊断心肌致密化不全 的可 靠方法 , 近年 来 , 内外陆续 有一些 国 关于本病的报道 , 本病也 逐渐有 了一定 的认识 。在临 床上 , 对 笔者也 曾碰过 1 例成人心肌致密化不全 , 现报道 如下 。
肌病 ( C 、 R M) 致心律失常性右 室心肌病 ( R C 以及 未定型心肌 AV )
无 明显 诱因 出现 活动 后 气短 , 症状 时 轻 时重 , 重 时 可伴 有胸 严
闷、 心悸 等症 , 否认 心 前 区疼 痛 , 直 未行 诊 治 。5d前 出现 双 一 下肢 浮肿 , 且尿量 较前减少 , 院前 3 h 夜间 睡眠平 卧后感 呼 入 前 吸 困难 , 端坐 呼 吸 , 强迫 坐 位后 缓 解 。遂 急 来笔 者 所在 医 院就 诊 。入院查体 : P1 0 7 m Hg H 6次/ n 发育 正 常 , B 0 / 5 a , R 6 mi, 营
养 中等 , 自主 体位 , 查体 合 作 , 身皮 肤 黏膜 无 黄染 , 膜无 黄 全 巩
染, 颈静 脉充盈 , 胸廓对 称 , 吸平 稳 , 呼 双肺 呼 吸音清 , 闻及 干 未 湿 性哕音 。心前区无 隆起 , 可及心尖抬举 样搏动 , 心浊音界 向两 侧 扩大 , 心律齐 , 第一 心音低 钝 , : 第 二 心音分 裂 , 尖部 P >A , 心
2 讨 论
患者 , ,5岁 , 活动后 气短 3年 , 男 4 因“ 双下肢 浮肿 5 d 端 坐 , 呼 吸 3h 于 2 1 ” 0 0年 9月 2日入住 笔 者所 在 医院 。3年前 患者
根据世界卫 生 组织 和 中 国心 肌病 诊 断 与治 疗 建议 工 作 组 关于原发性心肌病 的分类 和命 名标 准 , 将原发性心肌病分成 5大类 , 肥厚型 心肌病 ( M) 扩 张 型心肌 病 ( C 、 HC 、 D M) 限制 型心
hgl cv ate oi l hrp .A D , 0 8 2 ( : i y te n r rv a eay I S 2 0 ,2 2) h a i i t r t
3 01—30 6.
[ ] i a J C auvd A G eetJ,ta H V A D a cr 3 Bg rR , htrei K, odr J e 1 I/ I SC ne g .
p o n ie c n t e S is HI h f S u y b f r n f r h ma i cd n e i h w s V Co o t t a eo e a d at e
【 收稿日期】 2 1 一 8 2 0l 0 — 5
成 人 心 肌 致 密 化不 全 心肌 病 1例 报 告 及 分 析