心肌致密化不全 PPT
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心室肌致密化不全诊断与治疗PPT
手术治疗：对于严重病例，可以考虑进行心脏移植手术
生活方式调整：保持健康的生活方式，如戒烟、限酒、合理饮食、适当运动等
定期随访：定期到医院进行心电图、超声心动图等检查，以便及时发现病情变化并调 整治疗方案
预后研究：对心 室肌致密化不全 患者的预后进行 研究，了解其病 情发展、治疗效 果和生存率等
治疗方法：包括 药物治疗、手术 治疗、康复治疗 等，研究各种治 疗方法的效果和 适用范围
定期体检：早期发现心室肌致密化不全
健康饮食：减少高脂肪、高糖、高盐食 物的摄入
适量运动：提高心肺功能，增强体质
避免过度劳累：保持良好的作息习惯， 避免过度劳累
控制体重：保持正常体重，避免肥胖
戒烟限酒：减少烟草和酒精对心脏的损 害
定期体检：定期进行心电图、超声心动图等检查，及时发现心 室肌致密化不全的早期症状
适量运动：增强心肺 功能，提高免疫力
避免过度劳累：保持良 好的作息习惯，避免过 度劳累
控制体重：保持正常 体重，避免肥胖
戒烟限酒：减少烟草 和酒精对心脏的损害
定期体检：早期发现心室肌致密化不全 健康饮食：低盐、低脂、高纤维饮食 适量运动：增强心肺功能，提高免疫力 避免过度劳累：保持良好的作息习惯，避免过度劳累 控制体重：保持正常体重，避免肥胖 戒烟限酒：减少烟草和酒精对心脏的损害
药物治疗：使用 抗心律失常药物、 血管扩张剂等
手术治疗：进行心 脏手术，如心脏移 植、瓣膜置换等
物理治疗：进行心 脏康复训练，如运 动、呼吸训练等
生活方式调整：保 持健康的生活方式， 如戒烟、限酒、合 理饮食等
PART FOUR
定期体检：早期发现 心室肌致密化不全
健康饮食：低盐、低 脂、高纤维饮食
心导管检查：显示心室壁增厚、心室腔 缩小等异常
生活方式调整：保持健康的生活方式，如戒烟、限酒、合理饮食、适当运动等
定期随访：定期到医院进行心电图、超声心动图等检查，以便及时发现病情变化并调 整治疗方案
预后研究：对心 室肌致密化不全 患者的预后进行 研究，了解其病 情发展、治疗效 果和生存率等
治疗方法：包括 药物治疗、手术 治疗、康复治疗 等，研究各种治 疗方法的效果和 适用范围
定期体检：早期发现心室肌致密化不全
健康饮食：减少高脂肪、高糖、高盐食 物的摄入
适量运动：提高心肺功能，增强体质
避免过度劳累：保持良好的作息习惯， 避免过度劳累
控制体重：保持正常体重，避免肥胖
戒烟限酒：减少烟草和酒精对心脏的损 害
定期体检：定期进行心电图、超声心动图等检查，及时发现心 室肌致密化不全的早期症状
适量运动：增强心肺 功能，提高免疫力
避免过度劳累：保持良 好的作息习惯，避免过 度劳累
控制体重：保持正常 体重，避免肥胖
戒烟限酒：减少烟草 和酒精对心脏的损害
定期体检：早期发现心室肌致密化不全 健康饮食：低盐、低脂、高纤维饮食 适量运动：增强心肺功能，提高免疫力 避免过度劳累：保持良好的作息习惯，避免过度劳累 控制体重：保持正常体重，避免肥胖 戒烟限酒：减少烟草和酒精对心脏的损害
药物治疗：使用 抗心律失常药物、 血管扩张剂等
手术治疗：进行心 脏手术，如心脏移 植、瓣膜置换等
物理治疗：进行心 脏康复训练，如运 动、呼吸训练等
生活方式调整：保 持健康的生活方式， 如戒烟、限酒、合 理饮食等
PART FOUR
定期体检：早期发现 心室肌致密化不全
健康饮食：低盐、低 脂、高纤维饮食
心导管检查：显示心室壁增厚、心室腔 缩小等异常
心室肌致密化不全护理查房PPT
药物治疗及护理
• 药物治疗及护理
• 遵医嘱使用药物，注意观察不良反应 • 根据病情调整用药剂量和频率 • 观察药物疗效及不良反应，及时处理 • 告知患者及家属药物使用注意事项 护理措施
• 护理措施
• 保持皮肤清洁，预防感染 • 定时测量生命体征，观察病情变化 • 给予心理支持，减轻焦虑情绪 • 协助患者进行日常生活活动，提高生活质量
健康教育内容及效果评估
健康教育内容：介绍心室肌致密化不全的病因、症状、诊断方法、治 疗方法等
效果评估：评估患者对健康教育内容的掌握程度，以及康复训练的效果
家属参与康复训练的指导与支持
康复训练的重要性：家属参与康复训练有助于患者恢复身体功能，提高生活质量
康复训练的指导：家属可以协助患者进行康复训练，如协助患者进行肢体活动、语言训练等
评估患者的心理状况： 了解患者的情绪、心理 状态，以及是否存在焦 虑、恐惧等不良情绪。
评估患者的营养状况： 了解患者的饮食情况、 营养摄入情况，以及是 否存在营养不良等问题 。
评估患者的活动能力 ：了解患者的活动能 力、运动耐量等情况 ，以及是否存在活动 受限等问题。
评估患者心理状况及情绪变化
了解患者心理状况：观察患者的情绪变化，如焦虑、抑郁、恐惧等，并记录下来。
饮食调整及营养支持
饮食建议：根据患者的具体情况，制 定个性化的饮食计划，包括控制盐、 糖、脂肪的摄入，增加蔬菜、水果、 全谷类食物的摄入。
饮食教育：向患者和家属介绍饮食调 整的重要性，并提供相关的饮食知识 和技巧，以帮助他们更好地管理饮食。
营养支持：对于无法通过饮食获得足 够营养的患者，可以考虑使用肠内或 肠外营养支持，如静脉输液或鼻饲管 喂养。
给予关心和支持：鼓励患者表达情感，倾听其诉求，给予安慰和支持
• 药物治疗及护理
• 遵医嘱使用药物，注意观察不良反应 • 根据病情调整用药剂量和频率 • 观察药物疗效及不良反应，及时处理 • 告知患者及家属药物使用注意事项 护理措施
• 护理措施
• 保持皮肤清洁，预防感染 • 定时测量生命体征，观察病情变化 • 给予心理支持，减轻焦虑情绪 • 协助患者进行日常生活活动，提高生活质量
健康教育内容及效果评估
健康教育内容：介绍心室肌致密化不全的病因、症状、诊断方法、治 疗方法等
效果评估：评估患者对健康教育内容的掌握程度，以及康复训练的效果
家属参与康复训练的指导与支持
康复训练的重要性：家属参与康复训练有助于患者恢复身体功能，提高生活质量
康复训练的指导：家属可以协助患者进行康复训练，如协助患者进行肢体活动、语言训练等
评估患者的心理状况： 了解患者的情绪、心理 状态，以及是否存在焦 虑、恐惧等不良情绪。
评估患者的营养状况： 了解患者的饮食情况、 营养摄入情况，以及是 否存在营养不良等问题 。
评估患者的活动能力 ：了解患者的活动能 力、运动耐量等情况 ，以及是否存在活动 受限等问题。
评估患者心理状况及情绪变化
了解患者心理状况：观察患者的情绪变化，如焦虑、抑郁、恐惧等，并记录下来。
饮食调整及营养支持
饮食建议：根据患者的具体情况，制 定个性化的饮食计划，包括控制盐、 糖、脂肪的摄入，增加蔬菜、水果、 全谷类食物的摄入。
饮食教育：向患者和家属介绍饮食调 整的重要性，并提供相关的饮食知识 和技巧，以帮助他们更好地管理饮食。
营养支持：对于无法通过饮食获得足 够营养的患者，可以考虑使用肠内或 肠外营养支持，如静脉输液或鼻饲管 喂养。
给予关心和支持：鼓励患者表达情感，倾听其诉求，给予安慰和支持
心肌致密化不全讲义专家讲座
近年基因学研究认为它可能与 基因G4.5、BKBP12、 11P15、LMVA.taffazin、ZASP、MYH7等相关
NVM是含有遗传倾向
多样+异质性: X连锁遗传、常染色体显/隐性遗传和线粒体 遗传等
心肌致密化不全讲义专家讲座
第4页
发病机制
正常心肌致密化过程
心肌致密化不全讲义专家讲座
基因突变
心肌致密化不全讲义专家讲座
第18页
治疗
当前对心肌致密化不全患者治疗方案还未统一 1、对症支持治疗，如强心、利尿、扩管、抗心律失常 2、严重心力衰竭存在心室不一样时收缩时可行心室再同
时起搏（CRT）治疗 3、有房颤及血栓形成患者应注意抗凝治疗 4、部分患者合并有心脏畸形可行心脏手术矫治畸形 5.终末期只能行心脏移植
❖ （2）肥厚型心肌病: 肥厚性心肌病超声心动图下主要表现为室间隔与左室 壁非对称性显著增厚，心内膜较光滑，也可有粗大肌小梁，但无深陷隐窝。
❖ （3）心内膜弹力纤维增生症: 主要发生于小儿，多因心功效不全而死亡， 成人少见。心内膜弹力纤维增生症 UCG 表现为左室呈球形扩大，心内膜增 厚，回声呈斑片状增粗、增强，亦能累及瓣膜，收缩舒张功效降低，无经典 突起肌小梁与深陷小梁间隙。
心肌致密化不全讲义专家讲座
第9页
病理改变
心肌致密化不全讲义专家讲座
第10页
临床表现
三大临床表现
1.心力衰竭 2.心律失常 3.血栓
发病年纪分布广, 临床表现轻重差异大ຫໍສະໝຸດ 心肌致密化不全讲义专家讲座
第11页
诊断
超声心动图、核磁共振成像、 心室造影、超高速CT、心电图、正 电子断层显像等对心肌致密化不全 诊疗都有一定帮助
心肌致密化不全讲义专家讲座
心室肌致密化不全预防和措施课件
保持良好的心理状态，避免压力过大。
心理健康与身体健康密切相关。
什么是有效的管理措？ 教育与支持
参加心脏健康教育课程，增强自我管理能力。
了解疾病知识，有助于更好地进行自我护理。
谢谢观看
如何预防心室肌致密化不全？ 戒烟限酒
戒烟并限制酒精摄入，避免对心脏的损害。
烟草和过量饮酒是心脏病的重要危险因素。
何时寻求医疗帮助？
何时寻求医疗帮助？ 症状出现
如感到持续的胸痛、气短或心悸，应尽快就 医。
早期诊断和干预可以改善预后。
何时寻求医疗帮助？ 定期体检
建议高风险人群定期进行心脏健康检查。
例如，合理饮食和定期锻炼。
如何预防心室肌致密化不全？
如何预防心室肌致密化不全？ 健康饮食
摄入低盐、低脂、高纤维的饮食，增加水果和蔬 菜的摄入。
良好的饮食习惯有助于降低心脏病风险。
如何预防心室肌致密化不全？ 定期锻炼
每周至少150分钟的中等强度锻炼，如快走、游 泳等。
锻炼有助于增强心脏健康和改善血液循环。
心室肌致密化不全预防和措施
演讲人：
目录
1. 什么是心室肌致密化不全？ 2. 为什么要预防心室肌致密化不全？ 3. 如何预防心室肌致密化不全？ 4. 何时寻求医疗帮助？ 5. 什么是有效的管理措施？
什么是心室肌致密化不全？
什么是心室肌致密化不全？ 定义
心室肌致密化不全是指心室肌层的结构和功能异 常，导致心脏无法有效地泵血。
及时发现潜在问题，早期干预。
何时寻求医疗帮助？ 家族史检查
有心脏病家族史的人群应更加关注心脏健康 。
遗传因素可能增加患病风险。
什么是有效的管理措施？
什么是有效的管理措施？ 药物治疗
心理健康与身体健康密切相关。
什么是有效的管理措？ 教育与支持
参加心脏健康教育课程，增强自我管理能力。
了解疾病知识，有助于更好地进行自我护理。
谢谢观看
如何预防心室肌致密化不全？ 戒烟限酒
戒烟并限制酒精摄入，避免对心脏的损害。
烟草和过量饮酒是心脏病的重要危险因素。
何时寻求医疗帮助？
何时寻求医疗帮助？ 症状出现
如感到持续的胸痛、气短或心悸，应尽快就 医。
早期诊断和干预可以改善预后。
何时寻求医疗帮助？ 定期体检
建议高风险人群定期进行心脏健康检查。
例如，合理饮食和定期锻炼。
如何预防心室肌致密化不全？
如何预防心室肌致密化不全？ 健康饮食
摄入低盐、低脂、高纤维的饮食，增加水果和蔬 菜的摄入。
良好的饮食习惯有助于降低心脏病风险。
如何预防心室肌致密化不全？ 定期锻炼
每周至少150分钟的中等强度锻炼，如快走、游 泳等。
锻炼有助于增强心脏健康和改善血液循环。
心室肌致密化不全预防和措施
演讲人：
目录
1. 什么是心室肌致密化不全？ 2. 为什么要预防心室肌致密化不全？ 3. 如何预防心室肌致密化不全？ 4. 何时寻求医疗帮助？ 5. 什么是有效的管理措施？
什么是心室肌致密化不全？
什么是心室肌致密化不全？ 定义
心室肌致密化不全是指心室肌层的结构和功能异 常，导致心脏无法有效地泵血。
及时发现潜在问题，早期干预。
何时寻求医疗帮助？ 家族史检查
有心脏病家族史的人群应更加关注心脏健康 。
遗传因素可能增加患病风险。
什么是有效的管理措施？
什么是有效的管理措施？ 药物治疗
心肌致密化不全讲课PPT课件
汇报人：
CONTENTS
汇报人员
心肌致密化不 全概述
心肌致密化不 全的病理生理 学
心肌致密化不 全的治疗方法
心肌致密化不 全的预防和康 复
心肌致密化不 全的病例分享 和讨论
PART ONE
PART TWO
心肌致密化不全是一种遗传性心肌病
根据临床表现和影像学特征，心肌致密化不全可分为轻度、中度和重度三种类型
手术治疗：对于药物治疗无效或病情严重的患者，可以考虑手术治疗，如心肌切除术 或心脏移植。
基因治疗：针对心肌致密化不全的基因缺陷，开展基因治疗，从根本上改善心肌功能。
PART FIVE
预防措施：定期进行体检，及早发现心肌致密化不全的迹象，及时采取干预措施。 健康生活方式：保持适度的运动，合理饮食，戒烟限酒，保持良好的作息时间，避免 过度劳累。
轻度患者通常无症状或仅有轻微症状，如心悸、气短等 中度和重度患者可能出现心力衰竭、心律失常等症状，需要积极治疗
病因：心肌致密化不全是一种 遗传性疾病，由基因突变引起。
发病机制：心肌致密化不全的发病机 制主要与心肌细胞的发育和成熟有关。 由于基因突变导致心肌细胞发育异常， 无法完成正常的致密化过程，从而引 起心脏结构和功能异常。
病例分享：介绍一个典型的心肌致密化不全病例，包括患者的临床表现、诊断过程和 治疗方案。
讨论问题：针对病例分享中可能出现的问题和难点，进行深入的讨论和解答。
互动环节：鼓励听众提问，与专家进行互动交流，共同探讨心肌致密化不全的相关知 识和治疗进展。
总结答案：对讨论的问题行总结，给出明确的答案和解决方案，加深听众对心肌致 密化不全的认识和理解。
心肌致密化不全时，心肌细胞 排列紊乱，影响心脏电传导
心肌致密化不全患者易出现 室性早搏和室性心动过速
CONTENTS
汇报人员
心肌致密化不 全概述
心肌致密化不 全的病理生理 学
心肌致密化不 全的治疗方法
心肌致密化不 全的预防和康 复
心肌致密化不 全的病例分享 和讨论
PART ONE
PART TWO
心肌致密化不全是一种遗传性心肌病
根据临床表现和影像学特征，心肌致密化不全可分为轻度、中度和重度三种类型
手术治疗：对于药物治疗无效或病情严重的患者，可以考虑手术治疗，如心肌切除术 或心脏移植。
基因治疗：针对心肌致密化不全的基因缺陷，开展基因治疗，从根本上改善心肌功能。
PART FIVE
预防措施：定期进行体检，及早发现心肌致密化不全的迹象，及时采取干预措施。 健康生活方式：保持适度的运动，合理饮食，戒烟限酒，保持良好的作息时间，避免 过度劳累。
轻度患者通常无症状或仅有轻微症状，如心悸、气短等 中度和重度患者可能出现心力衰竭、心律失常等症状，需要积极治疗
病因：心肌致密化不全是一种 遗传性疾病，由基因突变引起。
发病机制：心肌致密化不全的发病机 制主要与心肌细胞的发育和成熟有关。 由于基因突变导致心肌细胞发育异常， 无法完成正常的致密化过程，从而引 起心脏结构和功能异常。
病例分享：介绍一个典型的心肌致密化不全病例，包括患者的临床表现、诊断过程和 治疗方案。
讨论问题：针对病例分享中可能出现的问题和难点，进行深入的讨论和解答。
互动环节：鼓励听众提问，与专家进行互动交流，共同探讨心肌致密化不全的相关知 识和治疗进展。
总结答案：对讨论的问题行总结，给出明确的答案和解决方案，加深听众对心肌致 密化不全的认识和理解。
心肌致密化不全时，心肌细胞 排列紊乱，影响心脏电传导
心肌致密化不全患者易出现 室性早搏和室性心动过速
心室致密化不全诊治进展PPT课件
临床特点
❖ 儿童多见，本病在成人发病率高于预期，有家族倾 向
❖ 临床表现无特异性，心肌致密化不全患者出现症状 的年龄和临床表现程度个体差异很大，从无症状到 严重心功能不全，或发生猝死
❖ 虽然心肌致密化不全是先天性心肌病，但心脏病症 状的出现常在成年
临床特点
❖ Demographic characteristics of 53 patients Male gender 25 (47.2%)
anterior and anterolateral
segments
超声诊断
超声诊断-三维超声
超声诊断
Two-dimensional apical 4 chamber and parasternal short axis images at the level of the ventricles show dilatation of both ventricles, multiple trabeculae and intertrabecular recesses in inferior, lateral, anterior walls, middle and apical portions of the septum and apex of the left ventricle. A mild pericardial effusion can be observed
❖ Duration 7 ±5 months( range 1–24) ❖ Prevalence in thБайду номын сангаас INCICh 4/10,000/5 years
临床特点
Clinical and electrocardiographic characteristics IN 53 CASES OF NVM ❖ Precordial pain 11 （21%） ❖ Syncope 5 （9.4%） ❖ NYHA Functional class I/II 40 （75%） ❖ NYHA Functional class III/IV 13 （25%） ❖ Familiar occurrence 16 （30.2%） ❖ Cardiac Rhythm
心肌致密化不全ppt课件
;.
8
病理（大体）
➢ 心脏体积增大 ➢ 心肌重量增加 ➢ 冠状动脉通畅 ➢ 粗大肌小梁和深陷的隐窝 ➢ 累及室壁的内2/3
;.
9
病理（组织学）
➢ 非致密心肌肥大且排列紊乱， 不均匀细胞核异形
➢ 心内膜纤维化明显，其间有炎 性细胞浸润
➢ 外层致密心肌变薄，心肌形态 及排列基本正常
;.
10
临床表现
➢ 症状首发年龄差异大 ➢ 决定因素：心肌受累范围
肌小梁厚度 慢性缺血程度 ➢ 三大临床表现：
心力衰竭
;.
心律失常
11
血栓
心力衰竭
机制
➢ 粗大的肌小梁心室壁主动弛张功能障碍、心室壁僵硬度增加、顺应性降 低心肌舒缩功能障碍
➢ 粗大肌小梁对血液的需求增加慢性心肌缺血
国外文献报道：NVM心衰的发生率 30%-73%
的G4.5基因突变有关，也可能与基因BKBP12、11P15、LMVA等有关
;.
6
发病机制
正常心肌致密
化过程
;.
基因突变 心肌致密化过程异
常停滞
7
心肌致密化不全
发病机制
胚胎心室肌正常致密化过程多为： 从右室至左室 从基底至心尖 从间隔至侧壁 从心外膜至心内膜
NVM多累及左室的心尖部及相邻的侧壁、下壁
❖ 肥厚型心肌病: 肥厚性心肌病超声心动图下主要表现为室间隔与左室壁非对称性 明显增厚，心内膜较光滑，也可有粗大的肌小梁，但无深陷的隐窝。
❖ 缺血性心肌病：缺血区心肌运动异常，但没有异常突起的肌小梁，冠脉造影多正 常
;.
23
治疗
➢ NVM尚缺乏有效的治疗方法，目前主要是纠正心力衰竭、控制心律失常以及 预防血栓栓塞
心肌致密化不全的影像诊断与鉴别诊断护理课件
DATE
ANALYSIS
SUMMAR Y
01
心肌致密化不全概述
定义与分类
定义
心肌致密化不全是一种罕见的先天性心肌疾病，由于胚胎发 育时期心肌致密化过程障碍，导致心室肌疏松、肥厚和心室 腔扩大。
分类
心肌致密化不全可分为孤立性心肌致密化不全和遗传性心肌 致密化不全，后者又可进一步分为X-连锁心肌致密化不全、 常染色体显性遗传心肌致密化不全和常染色体隐性遗传心肌 致密化不全。
REPORT
CATALOG
DATE
ANALYSIS
SUMMARY
心肌致密化不全的影 像诊断与鉴别诊断护 理课件
目录
CONTENTS
• 心肌致密化不全概述 • 心肌致密化不全的影像诊断 • 心肌致密化不全的鉴别诊断 • 心肌致密化不全的护理 • 心肌致密化不全的预防与康复
REPORT
CATALOG
感谢观看
CATALOG
DATE
ANALYSIS
SUMMAR Y
02
通过心脏X价值相对较低，通常作为 辅助检查手段。
REPORT
CATALOG
DATE
ANALYSIS
SUMMAR Y
03
心肌致密化不全的鉴别 诊断
扩张型心肌病
总结词
扩张型心肌病是一种以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌疾病。
详细描述
心功能监测
定期监测患者的心功能状况，评 估病情进展。
症状观察
注意观察患者的症状变化，如呼吸 困难、乏力等，及时反馈给医生。
定期复查
根据病情需要，定期进行影像学检 查和实验室检查，以便及时调整治 疗方案。
REPORT
CATALOG
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心肌致密化不全
目录
定义与分类 病因与发病机制 病理改变 临床表现 诊断及鉴别诊断 治疗
定义
➢ 心肌致密化不全(nonpaction ventricular myocardium,NVM):一种少见的先天性心室肌发育 不全性心脏病,是以心室腔内丰富粗大突起的肌小 梁及深陷隐窝为特征的一种原发性心肌病。
目前应用较多的Peterson等提出的ＣMＲ诊断标准: 左心室舒张末期NC/C≥２、3
CMR
↑T1加权冠状断面(A)与矢状 断面(B),内层(小箭头)示致密 不全心肌,外层(大箭头)示正 常心肌。 →T2加权(C)显示心尖区高信 号,血栓形成
左心室造影
➢ 诊断标准:左心腔内造影剂呈现蜂窝状显影,心肌小梁丰富,舒张 期心内膜边界不清呈羽毛状,收缩期造影剂在隐窝内残留。
➢ 海绵状心肌”或“心肌窦状隙未闭”
➢ 儿童发病率(国外):9、2%、9、5% ➢ 普通成人的发病率:0、05%-0、24%,男>女
家族发病率:国内:11%,国外44%
定义
世界卫生组织和国际心脏 病学会( WHO / ISFC)
1995年
美国心脏病学会（AHA）
2006年
欧洲心脏病学会( ESC)
*:非致密化层心肌厚度/致密化层心肌厚度之比
UCG(左室短轴)
前侧壁、后侧壁、下壁的小梁间 隐窝,非致密化心肌较厚而致密化 心肌较薄
彩色多普勒血流显像示被左心室血 流填充的小梁间隐窝
UCG(心尖四腔)
前壁心尖段、侧壁小梁间隐窝,非 致密化心肌较厚而致密化心肌较薄
彩色多普勒血流显像示被左心室血 流填充的小梁间隐窝
隐窝 ➢ 累及室壁的内2/3
病理(组织学)
➢ 非致密心肌肥大且排列 紊乱,不均匀细胞核异 形
➢ 心内膜纤维化明显,其 间有炎性细胞浸润
➢ 外层致密心肌变薄,心 肌形态及排列基本正因素:心肌受累范围
肌小梁厚度 慢性缺血程度 ➢ 三大临床表现:
心力衰竭
心律失常
2008年
未分类型心肌病 遗传性心肌病 未定型心肌病
分类
➢病变部位:左室(80%)、右室、双心室 ➢是否合并其他心脏畸形:
孤立性:(INVM) 非孤立性:ASD、VSD、左右室流出道梗阻
冠状动脉畸形等
病因
➢ 至今尚未阐明 ➢ 研究显示导致NVM,能够是x连锁隐性遗传与常染
色体显性遗传,与Xq28上的G4、5基因突变有关, 也估计与基因BKBP12、11P15、LMVA等有关
的基质。
室早、室速 AVB、Af、W-P-W
血栓
机制
➢ 房颤与深陷隐窝中的缓慢血流、淤滞心腔内血栓形成 ➢ 血栓脱落可引起脑等脏器的栓塞
文献报道:NVM血栓的发 生率21%-37、5%
诊断
心脏超声
NVM超声诊断标准(Jenni)2007 ①心室内丰富的肌小梁与深陷的隐窝 ②病变区域呈两层心肌结构,致密化心肌薄,非致密化心肌较厚,成人 NC/C*>2 ,儿童NC/C＞1、4 ③病变区域主要位于心尖部 、左室侧壁 与下壁 ④彩色多普勒超声示隐窝内有与心腔内高速血流相通的低速血流
鉴别诊断
❖ 扩张型心肌病:心脏扩大、冠状动脉通畅是DCM与NVM的共同特 征。超声心动图区别:DCM超声表现主要为心室腔扩大、室壁 多均匀变薄、心内较光滑,无丰富肌小梁及隐窝。
❖ 肥厚型心肌病: 肥厚性心肌病超声心动图下主要表现为室间 隔与左室壁非对称性明显增厚,心内膜较光滑,也可有粗大的 肌小梁,但无深陷的隐窝。
血栓
心力衰竭
机制
➢ 粗大的肌小梁心室壁主动弛张功能障碍、心室壁僵硬 度增加、顺应性降低心肌舒缩功能障碍
➢ 粗大肌小梁对血液的需求增加慢性心肌缺血
国外文献报道:NVM心衰 的发生率30%-73%
心律失常
机制
➢ 肌束不规则的分支与连接心肌电生理不稳定有关 ➢ 心肌纤维化,尤其是瘢痕形成是引起室性心律失常
❖ 具有遗传倾向性 ❖ 多累及左室心尖、侧壁、下壁中部 ❖ 临床表现及治疗缺乏特异性,NC/C>3提示预后差 ❖ 诊断依靠心脏超声、CMR
感谢您的聆听！
发病机制
正常心肌致密 基因突变 心肌致密化过程
化过程
异常停滞
心肌致密化不全
发病机制
胚胎心室肌正常致密化过程多为: 从右室至左室 从基底至心尖 从间隔至侧壁 从心外膜至心内膜
NVM多累及左室的心尖部及相邻的侧壁、下壁
病理(大体)
➢ 心脏体积增大 ➢ 心肌重量增加 ➢ 冠状动脉通畅 ➢ 粗大肌小梁与深陷的
❖ 缺血性心肌病:缺血区心肌运动异常,但没有异常突起的肌小 梁,冠脉造影多正常
治疗
➢ NVM尚缺乏有效的治疗方法,目前主要是纠正心力 衰竭、控制心律失常以及预防血栓栓塞
➢ 药物、ICD、CRT、射频消融、抗凝、心脏移植
小结
❖ NVM是一种先天性心肌发育不全性心脏病,以粗大的 肌小梁及深陷的隐窝为特征。
心肌声学造影
➢ 经静脉注射微泡造影剂肺毛细血管网左室 优势: 1、增加了心肌结构的对比度,使粗大的小梁结构 及小梁间隐窝更为清楚 2、清楚地观察造影剂充盈小梁隐窝的状态 3、非致密化心肌累及的范围,致密层/非致密层 厚度测量较为准确
重要的补充作用
心肌声学造影
CMR
优势: 1、空间分辨率高、大视野、任意层面扫描 2、主观因素影响小 3、显示心尖部结构优于UCG 4、小梁隐窝内有无血栓
目录
定义与分类 病因与发病机制 病理改变 临床表现 诊断及鉴别诊断 治疗
定义
➢ 心肌致密化不全(nonpaction ventricular myocardium,NVM):一种少见的先天性心室肌发育 不全性心脏病,是以心室腔内丰富粗大突起的肌小 梁及深陷隐窝为特征的一种原发性心肌病。
目前应用较多的Peterson等提出的ＣMＲ诊断标准: 左心室舒张末期NC/C≥２、3
CMR
↑T1加权冠状断面(A)与矢状 断面(B),内层(小箭头)示致密 不全心肌,外层(大箭头)示正 常心肌。 →T2加权(C)显示心尖区高信 号,血栓形成
左心室造影
➢ 诊断标准:左心腔内造影剂呈现蜂窝状显影,心肌小梁丰富,舒张 期心内膜边界不清呈羽毛状,收缩期造影剂在隐窝内残留。
➢ 海绵状心肌”或“心肌窦状隙未闭”
➢ 儿童发病率(国外):9、2%、9、5% ➢ 普通成人的发病率:0、05%-0、24%,男>女
家族发病率:国内:11%,国外44%
定义
世界卫生组织和国际心脏 病学会( WHO / ISFC)
1995年
美国心脏病学会（AHA）
2006年
欧洲心脏病学会( ESC)
*:非致密化层心肌厚度/致密化层心肌厚度之比
UCG(左室短轴)
前侧壁、后侧壁、下壁的小梁间 隐窝,非致密化心肌较厚而致密化 心肌较薄
彩色多普勒血流显像示被左心室血 流填充的小梁间隐窝
UCG(心尖四腔)
前壁心尖段、侧壁小梁间隐窝,非 致密化心肌较厚而致密化心肌较薄
彩色多普勒血流显像示被左心室血 流填充的小梁间隐窝
隐窝 ➢ 累及室壁的内2/3
病理(组织学)
➢ 非致密心肌肥大且排列 紊乱,不均匀细胞核异 形
➢ 心内膜纤维化明显,其 间有炎性细胞浸润
➢ 外层致密心肌变薄,心 肌形态及排列基本正因素:心肌受累范围
肌小梁厚度 慢性缺血程度 ➢ 三大临床表现:
心力衰竭
心律失常
2008年
未分类型心肌病 遗传性心肌病 未定型心肌病
分类
➢病变部位:左室(80%)、右室、双心室 ➢是否合并其他心脏畸形:
孤立性:(INVM) 非孤立性:ASD、VSD、左右室流出道梗阻
冠状动脉畸形等
病因
➢ 至今尚未阐明 ➢ 研究显示导致NVM,能够是x连锁隐性遗传与常染
色体显性遗传,与Xq28上的G4、5基因突变有关, 也估计与基因BKBP12、11P15、LMVA等有关
的基质。
室早、室速 AVB、Af、W-P-W
血栓
机制
➢ 房颤与深陷隐窝中的缓慢血流、淤滞心腔内血栓形成 ➢ 血栓脱落可引起脑等脏器的栓塞
文献报道:NVM血栓的发 生率21%-37、5%
诊断
心脏超声
NVM超声诊断标准(Jenni)2007 ①心室内丰富的肌小梁与深陷的隐窝 ②病变区域呈两层心肌结构,致密化心肌薄,非致密化心肌较厚,成人 NC/C*>2 ,儿童NC/C＞1、4 ③病变区域主要位于心尖部 、左室侧壁 与下壁 ④彩色多普勒超声示隐窝内有与心腔内高速血流相通的低速血流
鉴别诊断
❖ 扩张型心肌病:心脏扩大、冠状动脉通畅是DCM与NVM的共同特 征。超声心动图区别:DCM超声表现主要为心室腔扩大、室壁 多均匀变薄、心内较光滑,无丰富肌小梁及隐窝。
❖ 肥厚型心肌病: 肥厚性心肌病超声心动图下主要表现为室间 隔与左室壁非对称性明显增厚,心内膜较光滑,也可有粗大的 肌小梁,但无深陷的隐窝。
血栓
心力衰竭
机制
➢ 粗大的肌小梁心室壁主动弛张功能障碍、心室壁僵硬 度增加、顺应性降低心肌舒缩功能障碍
➢ 粗大肌小梁对血液的需求增加慢性心肌缺血
国外文献报道:NVM心衰 的发生率30%-73%
心律失常
机制
➢ 肌束不规则的分支与连接心肌电生理不稳定有关 ➢ 心肌纤维化,尤其是瘢痕形成是引起室性心律失常
❖ 具有遗传倾向性 ❖ 多累及左室心尖、侧壁、下壁中部 ❖ 临床表现及治疗缺乏特异性,NC/C>3提示预后差 ❖ 诊断依靠心脏超声、CMR
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发病机制
正常心肌致密 基因突变 心肌致密化过程
化过程
异常停滞
心肌致密化不全
发病机制
胚胎心室肌正常致密化过程多为: 从右室至左室 从基底至心尖 从间隔至侧壁 从心外膜至心内膜
NVM多累及左室的心尖部及相邻的侧壁、下壁
病理(大体)
➢ 心脏体积增大 ➢ 心肌重量增加 ➢ 冠状动脉通畅 ➢ 粗大肌小梁与深陷的
❖ 缺血性心肌病:缺血区心肌运动异常,但没有异常突起的肌小 梁,冠脉造影多正常
治疗
➢ NVM尚缺乏有效的治疗方法,目前主要是纠正心力 衰竭、控制心律失常以及预防血栓栓塞
➢ 药物、ICD、CRT、射频消融、抗凝、心脏移植
小结
❖ NVM是一种先天性心肌发育不全性心脏病,以粗大的 肌小梁及深陷的隐窝为特征。
心肌声学造影
➢ 经静脉注射微泡造影剂肺毛细血管网左室 优势: 1、增加了心肌结构的对比度,使粗大的小梁结构 及小梁间隐窝更为清楚 2、清楚地观察造影剂充盈小梁隐窝的状态 3、非致密化心肌累及的范围,致密层/非致密层 厚度测量较为准确
重要的补充作用
心肌声学造影
CMR
优势: 1、空间分辨率高、大视野、任意层面扫描 2、主观因素影响小 3、显示心尖部结构优于UCG 4、小梁隐窝内有无血栓