左室心肌致密化不全-精品医学课件
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心室肌致密化不全诊断与治疗PPT
手术治疗：对于严重病例，可以考虑进行心脏移植手术
生活方式调整：保持健康的生活方式，如戒烟、限酒、合理饮食、适当运动等
定期随访：定期到医院进行心电图、超声心动图等检查，以便及时发现病情变化并调 整治疗方案
预后研究：对心 室肌致密化不全 患者的预后进行 研究，了解其病 情发展、治疗效 果和生存率等
治疗方法：包括 药物治疗、手术 治疗、康复治疗 等，研究各种治 疗方法的效果和 适用范围
定期体检：早期发现心室肌致密化不全
健康饮食：减少高脂肪、高糖、高盐食 物的摄入
适量运动：提高心肺功能，增强体质
避免过度劳累：保持良好的作息习惯， 避免过度劳累
控制体重：保持正常体重，避免肥胖
戒烟限酒：减少烟草和酒精对心脏的损 害
定期体检：定期进行心电图、超声心动图等检查，及时发现心 室肌致密化不全的早期症状
适量运动：增强心肺 功能，提高免疫力
避免过度劳累：保持良 好的作息习惯，避免过 度劳累
控制体重：保持正常 体重，避免肥胖
戒烟限酒：减少烟草 和酒精对心脏的损害
定期体检：早期发现心室肌致密化不全 健康饮食：低盐、低脂、高纤维饮食 适量运动：增强心肺功能，提高免疫力 避免过度劳累：保持良好的作息习惯，避免过度劳累 控制体重：保持正常体重，避免肥胖 戒烟限酒：减少烟草和酒精对心脏的损害
药物治疗：使用 抗心律失常药物、 血管扩张剂等
手术治疗：进行心 脏手术，如心脏移 植、瓣膜置换等
物理治疗：进行心 脏康复训练，如运 动、呼吸训练等
生活方式调整：保 持健康的生活方式， 如戒烟、限酒、合 理饮食等
PART FOUR
定期体检：早期发现 心室肌致密化不全
健康饮食：低盐、低 脂、高纤维饮食
心导管检查：显示心室壁增厚、心室腔 缩小等异常
生活方式调整：保持健康的生活方式，如戒烟、限酒、合理饮食、适当运动等
定期随访：定期到医院进行心电图、超声心动图等检查，以便及时发现病情变化并调 整治疗方案
预后研究：对心 室肌致密化不全 患者的预后进行 研究，了解其病 情发展、治疗效 果和生存率等
治疗方法：包括 药物治疗、手术 治疗、康复治疗 等，研究各种治 疗方法的效果和 适用范围
定期体检：早期发现心室肌致密化不全
健康饮食：减少高脂肪、高糖、高盐食 物的摄入
适量运动：提高心肺功能，增强体质
避免过度劳累：保持良好的作息习惯， 避免过度劳累
控制体重：保持正常体重，避免肥胖
戒烟限酒：减少烟草和酒精对心脏的损 害
定期体检：定期进行心电图、超声心动图等检查，及时发现心 室肌致密化不全的早期症状
适量运动：增强心肺 功能，提高免疫力
避免过度劳累：保持良 好的作息习惯，避免过 度劳累
控制体重：保持正常 体重，避免肥胖
戒烟限酒：减少烟草 和酒精对心脏的损害
定期体检：早期发现心室肌致密化不全 健康饮食：低盐、低脂、高纤维饮食 适量运动：增强心肺功能，提高免疫力 避免过度劳累：保持良好的作息习惯，避免过度劳累 控制体重：保持正常体重，避免肥胖 戒烟限酒：减少烟草和酒精对心脏的损害
药物治疗：使用 抗心律失常药物、 血管扩张剂等
手术治疗：进行心 脏手术，如心脏移 植、瓣膜置换等
物理治疗：进行心 脏康复训练，如运 动、呼吸训练等
生活方式调整：保 持健康的生活方式， 如戒烟、限酒、合 理饮食等
PART FOUR
定期体检：早期发现 心室肌致密化不全
健康饮食：低盐、低 脂、高纤维饮食
心导管检查：显示心室壁增厚、心室腔 缩小等异常
左室心肌致密化不全心肌病
左室心肌致密化不全心肌病梁峰胡大一沈珠军方全一、引言左心室心肌致密化不全（LVNC）也称为“海绵状心肌”，是一种罕见的左室壁异常疾病，怀孕早期正常的心肌致密化过程在子宫内停滞，导致两层心肌的形成：致密化层和非致密化层[1]。
1932年首例例新生儿尸检后报道[2]，该新生儿同时伴有主动脉瓣闭锁和冠状动脉–心室瘘。
首例单纯致密化不全心肌病（LVNC不合并其他心脏异常）为超声检查诊断后报道。
1990定义“孤立性左室心肌致密化不全”为LVNC不合并其他异常[3]。
致密化不全最初报道儿童患者，目前成人患者越来越多。
以下讨论其发病机理、组织病理、流行病学特点、临床特性、诊断、治疗以及预后。
二、发病机理正常的胚胎，心脏是由肌肉纤维和小梁组成的海绵网，肌小梁被连接心肌和左室腔的隐陷分隔。
通过小梁间的空隙对心肌供血。
正常人类胚胎发育的5-8周，经典发育过程是小梁间空隙转变为毛细血管的心室肌致密化过程，然后小梁网间的剩余空间消失。
该发育过程的顺序自心外膜到心内膜，从心脏基底至心尖部。
LVNC则出现持续的肌小梁和致密化不全导致的深陷隐窝，与心室腔相通。
这些深部小梁持续存在的确切原因不清，但相信心肌缺血或压力负荷过度可能导致了胚胎血窦的回归复原[4]。
LVNC可能是散发性或家族性遗传疾病。
美国心脏病协会（AHA）将LVNC归类为原发性遗传性心肌病[5]。
LVNC患者检出的基因缺陷有限以及少见，提示遗传异质性。
发现许多这些基因突变，包括tafazzin(TAZ-G4.5)、alpha-dystrobrevin（DTNA）、LIM结构域结合蛋白3（ZASP/LDP3）、和核纤层蛋白A/C（lamin A/C，LMNA)[6]。
导致某些家族遗传性LVNC的基因已经报道，但散发性的基因还未得到确定。
Chin和其同事的研究，家族遗传涉及约50%的患者，其中大多数是儿童[3]。
后来Oechslin和其同事报道34例患者6例出现LVNC家族遗传发病，但是这些结果可能低估了遗传发病，由于未完全筛查患者的无症状亲属。
心肌致密化不全课件
讨论 心肌致密化不全
心肌致密化不全（ventricular noncompaction)
心肌致密化不全(NVM)是以心室内异常粗 大的肌小梁和交错的深隐窝为特征的一种 与基因相关的遗传性心肌病。NVM过去被称 为海绵状心肌、窦状心肌持续状态以及胚 胎样心肌等。因主要累及左心室，也常被 称为左室心肌致密化不全(LVNC)
讨论
• 症状 • NVM的临床表现多样，出现早晚不一、轻重不同，从无症 状到进行性心功能恶化、充血性心力衰竭、心律失常、栓 塞事件甚至猝死。其早期报道多见于儿童，但最近关于成 人发病的报道日趋增多，其中男性约占56%-82%。尽管 LVNC是先天性发育异常，但症状的首发年龄差别很大，多 数患者早期无症状，而于中年甚至老年时发病。主要临床 表现为：
讨论
• 发病机制
• 1、遗传因素。研究发现该相关基因位于X染色体的Xq28区 段上，该位置邻近系统性肌病相关基因，提示NVM可能是 系统性肌病的一部分。某些NVM儿童可能并存其他遗传病 。 • 2、继发性病因。指在其他先天性心脏病的基础上，同时 伴有NVM。心肌窦状隙持续状态(persisting sinusoids) 常用来描述合并复杂发绀性心脏病、左心室或右心室梗阻 性病变和冠状动脉先天畸形。在这些“继发”性NVM患者 中，由于心室压力负荷过重和心肌缺血，阻止了正常胚胎 心肌窦状隙的闭合，使心内膜的形成发生障碍，即心内膜 缺如，从而引起心腔内的血液直接对肌小梁产生高压机械 效应，使窦状隙持续存在而不消退。
现病史：
• 患者20余年前无明显诱因出现心慌，心跳不规整，伴轻度 气短，无明显胸闷、胸痛及肩背部放射痛，无黑矇、晕厥 及意识改变，不伴肢体活动异常，无头晕、头痛及恶心、 呕吐，曾至济南市立医院就诊，诊断“室性早搏”，给予 丹参片、心宝丸等治疗，症状未见明显好转，后曾于1989 年于齐鲁医院行心脏彩超，当时疑诊“肥厚型心肌病”， 间断药物治疗，开始时症状发作不频繁，半个月前患者心 慌发作较前频繁，每天均有早搏发作，伴有胸闷、腹胀， 自诉心跳不规整，无明显胸痛及肩背部放射痛，无头晕、 头痛及黑矇、晕厥。3天前患者因再次心慌就诊于山东省 中医院，行心电图示“阵发性房颤”，给予“可达龙”静 推后约30分钟缓解，但患者仍有胸闷症状，行心脏彩超提 示：缺血性心肌病，今为求进一步治疗就诊于我院，，门 诊以“缺血性心肌病”收入院。
心肌致密化不全
心肌致密化不全心肌致密化不全(NVM)是以心室内异常粗大的肌小梁和交错的深隐窝为特征的一种与基因相关的遗传性心肌病。
NVM过去不给被称为海绵状心肌、窦状心肌持续状态以及胚胎样心肌等。
因主要待人累及左心室，也常被称为左室心肌致密化不全(LVNC)目录1概念2病因1概念NVM为一罕见的先天性疾病，有家族发病倾向，可孤立存在，或与其他先天性心脏畸形并存。
多发、过度隆突的肌小梁和深陷期间的隐窝，形成网状结构，以近心尖部1/3室壁节段最为明显，可波及室壁中段，一般不累及基底段室壁。
多为单独左心室受累，少数单独累及右心室及双心室。
受累心腔多扩大，收缩功能减低。
据目前统计，儿童NVM占所有新发心肌病的9.2%，排在第3位，仅次于扩张型心肌病和肥厚型心肌病从目前的病例报道来看，男性发病率高于女性。
检索国内[1]1989年1月—2006年6月报道NVM共71例，其中男性占76%，女性占24%；诊断最小年龄3d，最大76岁，平均33.5岁。
2病因发病原因由于心肌先天发育不全所致心室肌结构异常。
本病可单独存在(称孤立的心室肌致密化不全)也可与其他先天性心脏病同时存在，如主动脉狭窄、左冠状动脉起源于肺动脉、肺动脉闭锁、右位心等，病因尚不清楚。
但任何致畸因素除了可导致心脏结构异常外，也可导致心肌发育停滞，另外心内膜下心肌缺血可能也是原因之一。
还有学者证明：本病遗传基因异常与Bath综合征(X染色体连锁异常有扩张性心肌病、骨骼肌异常、中性粒细胞减少及线粒体异常)相似。
发病机制尚不清楚，可能与下列两类因素有关：1、遗传因素。
性遗传连锁分析提示，本病相关基因可能定位于X染色体Xq28区段上，G4.5基因突变是产生NVM的始因。
Bleyl等报道一组家族性男性INVM病例，发现其相关基因位于X染色体的Xq28区段上，该位置邻近系统性肌病(Emery-Dreifuss肌萎缩、肌小管性肌病、Barth综合征)相关基因，提示NVM可能是系统性肌病的一部分。
《心肌致密化不全》PPT课件
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6
病理&病理生理
Microphotograph of a transverse section at the level of both ventricles of a heart that shows extensively developed trabeculae that fill the ventricular lumen. Note the form of the more compacted ventricular septum
❖ 解剖学上表现为无数突出的肌小梁和深陷的小梁间隐窝。
❖ 临床表现缺乏特异性，常见的表现为心功能不全、心律失常 和栓塞。
❖ 多见于左心室，也可见于右心室及双心室，可单发或呈家族 聚集性。孤立性心肌致密化不全或与其它先天性心脏畸形并 存
❖ 超声心动图是首选的诊断方法。
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2
病理&病理生理
❖ 心脏扩大，心肌重量增加，冠状动脉通畅。主要病 变为受累的心室腔内多发异常粗大的肌小梁和交错 深陷的隐窝，可不同程度地累及心室壁的内2/3
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11
临床特点
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12
诊断
❖ 临床表现及心电图无特异性表现，心室造影、 超高速CT、磁共振成像对心肌致密化不全的 诊断有一定帮助
❖ 超声心动图目前仍然是诊断心肌致密化不全 的可靠方法
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13
诊断-CT&MRI
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14
诊断-超声诊断标准
❖ 左室或右室腔内可探及无数突出增大的肌小梁，错综排列， 小梁间见大小不等的深陷间隙
❖ C Low-power view of histologic section showing multiple trabeculations and myocardial projections, with extensive fibrosis (Klatskin trichrome stain; original magnification, 10)
心肌致密化不全讲课PPT课件
汇报人：
CONTENTS
汇报人员
心肌致密化不 全概述
心肌致密化不 全的病理生理 学
心肌致密化不 全的治疗方法
心肌致密化不 全的预防和康 复
心肌致密化不 全的病例分享 和讨论
PART ONE
PART TWO
心肌致密化不全是一种遗传性心肌病
根据临床表现和影像学特征，心肌致密化不全可分为轻度、中度和重度三种类型
手术治疗：对于药物治疗无效或病情严重的患者，可以考虑手术治疗，如心肌切除术 或心脏移植。
基因治疗：针对心肌致密化不全的基因缺陷，开展基因治疗，从根本上改善心肌功能。
PART FIVE
预防措施：定期进行体检，及早发现心肌致密化不全的迹象，及时采取干预措施。 健康生活方式：保持适度的运动，合理饮食，戒烟限酒，保持良好的作息时间，避免 过度劳累。
轻度患者通常无症状或仅有轻微症状，如心悸、气短等 中度和重度患者可能出现心力衰竭、心律失常等症状，需要积极治疗
病因：心肌致密化不全是一种 遗传性疾病，由基因突变引起。
发病机制：心肌致密化不全的发病机 制主要与心肌细胞的发育和成熟有关。 由于基因突变导致心肌细胞发育异常， 无法完成正常的致密化过程，从而引 起心脏结构和功能异常。
病例分享：介绍一个典型的心肌致密化不全病例，包括患者的临床表现、诊断过程和 治疗方案。
讨论问题：针对病例分享中可能出现的问题和难点，进行深入的讨论和解答。
互动环节：鼓励听众提问，与专家进行互动交流，共同探讨心肌致密化不全的相关知 识和治疗进展。
总结答案：对讨论的问题行总结，给出明确的答案和解决方案，加深听众对心肌致 密化不全的认识和理解。
心肌致密化不全时，心肌细胞 排列紊乱，影响心脏电传导
心肌致密化不全患者易出现 室性早搏和室性心动过速
CONTENTS
汇报人员
心肌致密化不 全概述
心肌致密化不 全的病理生理 学
心肌致密化不 全的治疗方法
心肌致密化不 全的预防和康 复
心肌致密化不 全的病例分享 和讨论
PART ONE
PART TWO
心肌致密化不全是一种遗传性心肌病
根据临床表现和影像学特征，心肌致密化不全可分为轻度、中度和重度三种类型
手术治疗：对于药物治疗无效或病情严重的患者，可以考虑手术治疗，如心肌切除术 或心脏移植。
基因治疗：针对心肌致密化不全的基因缺陷，开展基因治疗，从根本上改善心肌功能。
PART FIVE
预防措施：定期进行体检，及早发现心肌致密化不全的迹象，及时采取干预措施。 健康生活方式：保持适度的运动，合理饮食，戒烟限酒，保持良好的作息时间，避免 过度劳累。
轻度患者通常无症状或仅有轻微症状，如心悸、气短等 中度和重度患者可能出现心力衰竭、心律失常等症状，需要积极治疗
病因：心肌致密化不全是一种 遗传性疾病，由基因突变引起。
发病机制：心肌致密化不全的发病机 制主要与心肌细胞的发育和成熟有关。 由于基因突变导致心肌细胞发育异常， 无法完成正常的致密化过程，从而引 起心脏结构和功能异常。
病例分享：介绍一个典型的心肌致密化不全病例，包括患者的临床表现、诊断过程和 治疗方案。
讨论问题：针对病例分享中可能出现的问题和难点，进行深入的讨论和解答。
互动环节：鼓励听众提问，与专家进行互动交流，共同探讨心肌致密化不全的相关知 识和治疗进展。
总结答案：对讨论的问题行总结，给出明确的答案和解决方案，加深听众对心肌致 密化不全的认识和理解。
心肌致密化不全时，心肌细胞 排列紊乱，影响心脏电传导
心肌致密化不全患者易出现 室性早搏和室性心动过速
心肌致密化不全ppt课件
;.
8
病理（大体）
➢ 心脏体积增大 ➢ 心肌重量增加 ➢ 冠状动脉通畅 ➢ 粗大肌小梁和深陷的隐窝 ➢ 累及室壁的内2/3
;.
9
病理（组织学）
➢ 非致密心肌肥大且排列紊乱， 不均匀细胞核异形
➢ 心内膜纤维化明显，其间有炎 性细胞浸润
➢ 外层致密心肌变薄，心肌形态 及排列基本正常
;.
10
临床表现
➢ 症状首发年龄差异大 ➢ 决定因素：心肌受累范围
肌小梁厚度 慢性缺血程度 ➢ 三大临床表现：
心力衰竭
;.
心律失常
11
血栓
心力衰竭
机制
➢ 粗大的肌小梁心室壁主动弛张功能障碍、心室壁僵硬度增加、顺应性降 低心肌舒缩功能障碍
➢ 粗大肌小梁对血液的需求增加慢性心肌缺血
国外文献报道：NVM心衰的发生率 30%-73%
的G4.5基因突变有关，也可能与基因BKBP12、11P15、LMVA等有关
;.
6
发病机制
正常心肌致密
化过程
;.
基因突变 心肌致密化过程异
常停滞
7
心肌致密化不全
发病机制
胚胎心室肌正常致密化过程多为： 从右室至左室 从基底至心尖 从间隔至侧壁 从心外膜至心内膜
NVM多累及左室的心尖部及相邻的侧壁、下壁
❖ 肥厚型心肌病: 肥厚性心肌病超声心动图下主要表现为室间隔与左室壁非对称性 明显增厚，心内膜较光滑，也可有粗大的肌小梁，但无深陷的隐窝。
❖ 缺血性心肌病：缺血区心肌运动异常，但没有异常突起的肌小梁，冠脉造影多正 常
;.
23
治疗
➢ NVM尚缺乏有效的治疗方法，目前主要是纠正心力衰竭、控制心律失常以及 预防血栓栓塞
心肌致密化不全的影像诊断与鉴别诊断护理课件
DATE
ANALYSIS
SUMMAR Y
01
心肌致密化不全概述
定义与分类
定义
心肌致密化不全是一种罕见的先天性心肌疾病，由于胚胎发 育时期心肌致密化过程障碍，导致心室肌疏松、肥厚和心室 腔扩大。
分类
心肌致密化不全可分为孤立性心肌致密化不全和遗传性心肌 致密化不全，后者又可进一步分为X-连锁心肌致密化不全、 常染色体显性遗传心肌致密化不全和常染色体隐性遗传心肌 致密化不全。
REPORT
CATALOG
DATE
ANALYSIS
SUMMARY
心肌致密化不全的影 像诊断与鉴别诊断护 理课件
目录
CONTENTS
• 心肌致密化不全概述 • 心肌致密化不全的影像诊断 • 心肌致密化不全的鉴别诊断 • 心肌致密化不全的护理 • 心肌致密化不全的预防与康复
REPORT
CATALOG
感谢观看
CATALOG
DATE
ANALYSIS
SUMMAR Y
02
通过心脏X价值相对较低，通常作为 辅助检查手段。
REPORT
CATALOG
DATE
ANALYSIS
SUMMAR Y
03
心肌致密化不全的鉴别 诊断
扩张型心肌病
总结词
扩张型心肌病是一种以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌疾病。
详细描述
心功能监测
定期监测患者的心功能状况，评 估病情进展。
症状观察
注意观察患者的症状变化，如呼吸 困难、乏力等，及时反馈给医生。
定期复查
根据病情需要，定期进行影像学检 查和实验室检查，以便及时调整治 疗方案。
REPORT
CATALOG
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• 左室心尖部血栓形成：心尖部血栓往往表现为临近不运动区域的团状 回声，且回声强度不均。
• 缺血性心肌病：缺血区心肌运动异常，但没有异常突起的肌小梁，冠 脉造影多正常。
• 高负荷心脏病：超声检查可发现肌小梁增粗，同时致密心肌也增厚
粗大、突出的肌小梁及深 陷的隐窝
靠近心外膜可见薄层的致 密心肌 ,呈中低回声；而 内层为疏松增厚、肌小梁 丰富、强回声的非致密化 心肌
附壁血栓
伴或不伴心室的扩张
02 超声多普勒
• 彩色多普勒可探及隐窝间隙之间 有低速血流与心腔相通，肌小梁 间隙可见血流充盈并与心室腔相 通。
• 频谱多普勒显示二尖瓣频谱A峰＞ E峰，舒张功能减低。
老年女性，反复气促3年，加重并下肢水肿10余天。冠心病病史4年，高 血压病史8年，血压控制可。
体格检查：端坐呼吸，颈静脉怒张。心界叩诊增大，其余无异常。双 下肢中度凹陷性浮肿。
心电图：窦性心率 冠脉造影：1.前降支近中段管壁不规则，局部可见钙化，远段管状狭窄 50%。2.小右冠近段管壁不规则，中段管状狭窄70%。
如发育缺陷 ，心肌间窦状隙未闭合、网状纤维致密化失败 ，则 在组织学上形成肌小梁与小梁间隐窝分隔的海绵状病理改变。
01 发病机制
A：为相互吻合的宽广的肌小梁 B：为粗糙的小梁类似多个乳头 肌 C：为较小的相互吻合的肌束类 似海绵样结构 D：为肌小梁的正面观 E：为相对光滑的内膜表面与被 压缩的内陷相交错
03
• 扩张型心肌病：两者超声表现往往有心腔扩大、二尖瓣返流、左室内 附壁血栓形成和弥漫性心肌运动障碍。不同点：扩心病：超声检查下 室壁多均匀变薄内膜光滑；心肌致密化不全：致密化心肌变薄，非致 密化心肌增厚，内膜不光滑隐窝特别明显，心内膜呈网状结构。
• 肥厚型心肌病: 肥厚性心肌病超声心动图下主要表现为室间隔与左室 壁非对称性明显增厚，心内膜较光滑，也可有粗大的肌小梁，但无深 陷的隐窝。
左室心肌致密化不全
病例一
中年男性，活动后胸闷半年，加重伴气促半月。高血压病史5年，未规律 服用降压药，无其他病史。母亲有心脏病，已故。
体格检查：心界叩诊增大，其余无异常。
心电图：1.窦性心率 2.可能左心房扩大 3.左心室肥大 4.T波改变 5.陈旧性 前间壁心梗？
超声心动图：
B：全心增大，左室心肌致 密化不全，非致密化心肌 与致密化心肌比值大于2， 左室壁增厚，主动脉瓣左 冠瓣稍厚。
01 病理生理改变
1.心力衰竭：心功能降低可能于胎儿期和儿童期发生 ,亦可在成人 期才出现。其机制尚不完全清楚 ,可能与以下原因有关 : ①大量粗 大的肌小梁及小梁间隙影响了心肌的供血 ,心肌供血相对不足 ,尤 其以心内膜下心肌明显 ,引起内膜下心肌纤维化 ,左室收缩功能明 显下降。②粗大的小梁化心肌限制了心脏的主动驰张 ,室壁僵硬 度增加 ,心肌顺应性下降 ,而导致舒张功能下降。 2.血栓形成：由于心肌致密化不全 ,肌小梁间存在深陷的隐窝 ,心 腔内血流与此相通 ,但该处的血流速度极低 ,极易在此形成血栓 , 血栓脱落而造成体循环的栓塞。 3.心律失常：心律失常可能是致命性的。其机制可能与心肌肌束粗 大的、不规则的分支和相互连接有关，等容收缩期心室壁张力的增 加 ，心肌慢性缺血、局部冠脉灌注降低所诱发的激动延迟或心肌电 生理紊乱有关。
超声心动图：
B：全心增大，左室心尖区N/C ＞2。 M：主动脉瓣波幅减弱，重搏波 消失。左室收缩功能下降EF%： 22%。 D：二尖瓣、三尖瓣、肺动脉瓣、
主动脉瓣口可探及反流频谱。 二尖瓣口左室取样E/E‘=34.4。 CDFI：二尖瓣、三尖瓣中-重度
反流；肺动脉瓣、主动脉瓣轻 度反流。
二尖瓣口左室取样E/E‘=34.4
M：主动脉瓣波幅减弱，重 搏波消失。左室收缩功能 下降。
D：二尖瓣、三尖瓣、肺动 脉瓣、主动脉瓣口可探及
反流频谱。二尖瓣口左室 取样E＞A峰。三尖瓣反流 速度281cm/s，PG32mmHg。
非致密化心肌与致密化心肌N/C＞2
Hale Waihona Puke 隐窝间隙之间有低速血流与心腔相通
轻度肺动脉高压，二尖瓣及三尖瓣反流
病例二
02 M型超声心动图
• 左室腔不同程度扩大，室壁运动减低 • 左室壁增厚率减低 • 左室EF%减低，收缩功能减低
02 其他
• 三维超声心电图：累及的程度及范围。 • 经食管超声心动图 • 心脏声学造影 ：鹅毛征：造影剂都充填到隐窝中，
隆突的肌小梁没有造影剂就像羽毛一样
PART THREE
鉴别诊断
01 临床表现
心肌致密化不全的临床表现是非特异性的。其首发症状 往往是在成年以后。其主要临床特点为心脏结构和功能的异常， 表现为渐进性的心功能障碍 ，血栓栓塞 ，心律失常。常伴胸痛、 晕厥、阵发性的呼吸困难、紫绀，如合并房室瓣反流，可闻及相 应区域的心脏杂音。该病亦可合并其他的先天性心脏畸形。
PART TWO
超声诊断要点
02 诊断NLVM三个标准：
1
左室心腔内多发、 过度隆突的肌小梁 和深陷其间的隐窝， 形成网状结构，称 作“非致密化心肌”。
2
彩色多普勒可探及 隐窝间隙之间有低 速血流与心腔相通， 病变以心室中段至 心尖段最为明显， 心室中部以侧壁、 下壁、前壁、后壁 等游离壁最为常见。
3
同一室壁部位儿童 非致密化心肌与致 密化心肌厚度之比 值＞1.4，成人其
比值＞2
02 二维超声心动图
• 非致密化心肌。 • 病变以心室中段至心尖段最为明显，心室中部以侧壁、下壁、前壁、
后壁等游离壁最为常见。 • 同一室壁部位儿童N/C＞1.4，成人其比值＞2 • 外层的致密心肌明显变薄呈中低回声，内层非致密化心肌疏松增厚呈
强回声，肌小梁组织丰富。 • 附壁血栓，局限性室壁运动异常，晚期有心腔扩大。 • 可伴有其他疾病，如室缺、房缺、AO二叶瓣、LVOT梗阻等
分类： 1）病变部位：左室(80%)、右室、双心室 2）是否合并其他心脏畸形：
孤立性：（INVM） 非孤立性：ASD、VSD、左右室流出道梗阻、冠状动脉畸形等
01 发病机制
在心脏发育的原始心管分隔、心室形成期,心肌小梁呈海绵状 , 随着心肌的正常发育 ,组成心脏疏松的小梁网逐渐转变为致密化心 肌 ，较大的小梁间隙变为毛细血管 ，形成冠状动脉微循环系统。
左室心尖区N/C＞2
心功能Simpon’s法EF22%
PART ONE
定义、发病机制、病理生理改变、临床表现
01 定义、分类
心肌致密化不全（noncompaction of ventricular myocardium NVM) 又称为“海绵状心肌”、“持续性心肌窦状隙”，是一种罕见的心内膜胚 胎发育异常所导致的先天性畸形。其解剖学特征为心室肌内持续存在 大量粗大的肌小梁网与小梁间隙深陷的隐窝，而相应区域的致密心肌 减少。
• 缺血性心肌病：缺血区心肌运动异常，但没有异常突起的肌小梁，冠 脉造影多正常。
• 高负荷心脏病：超声检查可发现肌小梁增粗，同时致密心肌也增厚
粗大、突出的肌小梁及深 陷的隐窝
靠近心外膜可见薄层的致 密心肌 ,呈中低回声；而 内层为疏松增厚、肌小梁 丰富、强回声的非致密化 心肌
附壁血栓
伴或不伴心室的扩张
02 超声多普勒
• 彩色多普勒可探及隐窝间隙之间 有低速血流与心腔相通，肌小梁 间隙可见血流充盈并与心室腔相 通。
• 频谱多普勒显示二尖瓣频谱A峰＞ E峰，舒张功能减低。
老年女性，反复气促3年，加重并下肢水肿10余天。冠心病病史4年，高 血压病史8年，血压控制可。
体格检查：端坐呼吸，颈静脉怒张。心界叩诊增大，其余无异常。双 下肢中度凹陷性浮肿。
心电图：窦性心率 冠脉造影：1.前降支近中段管壁不规则，局部可见钙化，远段管状狭窄 50%。2.小右冠近段管壁不规则，中段管状狭窄70%。
如发育缺陷 ，心肌间窦状隙未闭合、网状纤维致密化失败 ，则 在组织学上形成肌小梁与小梁间隐窝分隔的海绵状病理改变。
01 发病机制
A：为相互吻合的宽广的肌小梁 B：为粗糙的小梁类似多个乳头 肌 C：为较小的相互吻合的肌束类 似海绵样结构 D：为肌小梁的正面观 E：为相对光滑的内膜表面与被 压缩的内陷相交错
03
• 扩张型心肌病：两者超声表现往往有心腔扩大、二尖瓣返流、左室内 附壁血栓形成和弥漫性心肌运动障碍。不同点：扩心病：超声检查下 室壁多均匀变薄内膜光滑；心肌致密化不全：致密化心肌变薄，非致 密化心肌增厚，内膜不光滑隐窝特别明显，心内膜呈网状结构。
• 肥厚型心肌病: 肥厚性心肌病超声心动图下主要表现为室间隔与左室 壁非对称性明显增厚，心内膜较光滑，也可有粗大的肌小梁，但无深 陷的隐窝。
左室心肌致密化不全
病例一
中年男性，活动后胸闷半年，加重伴气促半月。高血压病史5年，未规律 服用降压药，无其他病史。母亲有心脏病，已故。
体格检查：心界叩诊增大，其余无异常。
心电图：1.窦性心率 2.可能左心房扩大 3.左心室肥大 4.T波改变 5.陈旧性 前间壁心梗？
超声心动图：
B：全心增大，左室心肌致 密化不全，非致密化心肌 与致密化心肌比值大于2， 左室壁增厚，主动脉瓣左 冠瓣稍厚。
01 病理生理改变
1.心力衰竭：心功能降低可能于胎儿期和儿童期发生 ,亦可在成人 期才出现。其机制尚不完全清楚 ,可能与以下原因有关 : ①大量粗 大的肌小梁及小梁间隙影响了心肌的供血 ,心肌供血相对不足 ,尤 其以心内膜下心肌明显 ,引起内膜下心肌纤维化 ,左室收缩功能明 显下降。②粗大的小梁化心肌限制了心脏的主动驰张 ,室壁僵硬 度增加 ,心肌顺应性下降 ,而导致舒张功能下降。 2.血栓形成：由于心肌致密化不全 ,肌小梁间存在深陷的隐窝 ,心 腔内血流与此相通 ,但该处的血流速度极低 ,极易在此形成血栓 , 血栓脱落而造成体循环的栓塞。 3.心律失常：心律失常可能是致命性的。其机制可能与心肌肌束粗 大的、不规则的分支和相互连接有关，等容收缩期心室壁张力的增 加 ，心肌慢性缺血、局部冠脉灌注降低所诱发的激动延迟或心肌电 生理紊乱有关。
超声心动图：
B：全心增大，左室心尖区N/C ＞2。 M：主动脉瓣波幅减弱，重搏波 消失。左室收缩功能下降EF%： 22%。 D：二尖瓣、三尖瓣、肺动脉瓣、
主动脉瓣口可探及反流频谱。 二尖瓣口左室取样E/E‘=34.4。 CDFI：二尖瓣、三尖瓣中-重度
反流；肺动脉瓣、主动脉瓣轻 度反流。
二尖瓣口左室取样E/E‘=34.4
M：主动脉瓣波幅减弱，重 搏波消失。左室收缩功能 下降。
D：二尖瓣、三尖瓣、肺动 脉瓣、主动脉瓣口可探及
反流频谱。二尖瓣口左室 取样E＞A峰。三尖瓣反流 速度281cm/s，PG32mmHg。
非致密化心肌与致密化心肌N/C＞2
Hale Waihona Puke 隐窝间隙之间有低速血流与心腔相通
轻度肺动脉高压，二尖瓣及三尖瓣反流
病例二
02 M型超声心动图
• 左室腔不同程度扩大，室壁运动减低 • 左室壁增厚率减低 • 左室EF%减低，收缩功能减低
02 其他
• 三维超声心电图：累及的程度及范围。 • 经食管超声心动图 • 心脏声学造影 ：鹅毛征：造影剂都充填到隐窝中，
隆突的肌小梁没有造影剂就像羽毛一样
PART THREE
鉴别诊断
01 临床表现
心肌致密化不全的临床表现是非特异性的。其首发症状 往往是在成年以后。其主要临床特点为心脏结构和功能的异常， 表现为渐进性的心功能障碍 ，血栓栓塞 ，心律失常。常伴胸痛、 晕厥、阵发性的呼吸困难、紫绀，如合并房室瓣反流，可闻及相 应区域的心脏杂音。该病亦可合并其他的先天性心脏畸形。
PART TWO
超声诊断要点
02 诊断NLVM三个标准：
1
左室心腔内多发、 过度隆突的肌小梁 和深陷其间的隐窝， 形成网状结构，称 作“非致密化心肌”。
2
彩色多普勒可探及 隐窝间隙之间有低 速血流与心腔相通， 病变以心室中段至 心尖段最为明显， 心室中部以侧壁、 下壁、前壁、后壁 等游离壁最为常见。
3
同一室壁部位儿童 非致密化心肌与致 密化心肌厚度之比 值＞1.4，成人其
比值＞2
02 二维超声心动图
• 非致密化心肌。 • 病变以心室中段至心尖段最为明显，心室中部以侧壁、下壁、前壁、
后壁等游离壁最为常见。 • 同一室壁部位儿童N/C＞1.4，成人其比值＞2 • 外层的致密心肌明显变薄呈中低回声，内层非致密化心肌疏松增厚呈
强回声，肌小梁组织丰富。 • 附壁血栓，局限性室壁运动异常，晚期有心腔扩大。 • 可伴有其他疾病，如室缺、房缺、AO二叶瓣、LVOT梗阻等
分类： 1）病变部位：左室(80%)、右室、双心室 2）是否合并其他心脏畸形：
孤立性：（INVM） 非孤立性：ASD、VSD、左右室流出道梗阻、冠状动脉畸形等
01 发病机制
在心脏发育的原始心管分隔、心室形成期,心肌小梁呈海绵状 , 随着心肌的正常发育 ,组成心脏疏松的小梁网逐渐转变为致密化心 肌 ，较大的小梁间隙变为毛细血管 ，形成冠状动脉微循环系统。
左室心尖区N/C＞2
心功能Simpon’s法EF22%
PART ONE
定义、发病机制、病理生理改变、临床表现
01 定义、分类
心肌致密化不全（noncompaction of ventricular myocardium NVM) 又称为“海绵状心肌”、“持续性心肌窦状隙”，是一种罕见的心内膜胚 胎发育异常所导致的先天性畸形。其解剖学特征为心室肌内持续存在 大量粗大的肌小梁网与小梁间隙深陷的隐窝，而相应区域的致密心肌 减少。