嗜铬细胞瘤的外科治疗和手术方法
肾上腺嗜铬细胞瘤手术治疗好吗【健康小知识】
肾上腺嗜铬细胞瘤手术治疗好吗
文章导读
肾上腺嗜铬细胞瘤手术治疗是最有效的一种方法，但是需要患者了解的是这种
手术治疗具有一定的危险性，手术过程当中可能会对肿瘤挤压造成血压波动，或者引起
大出血。
1、手术切除嗜铬细胞瘤是最有效的治疗方法，但手术有一定的危险性。
麻醉和手术当
中对肿瘤的挤压，极易造成血压波动；肿瘤血运丰富，与大的血管贴近，容易引起大量出血。
因此，术前、术中及术后的正确处理极为重要。
嗜铬细胞瘤患者，由于较高的儿茶酚
胺的分泌，使血管长期处于收缩状态，血压虽高，但血容量往往不足。
因此术前应予足够
疗程的药物准备，达到舒张血管，降低血压，扩充血容量的目的。
2、目前多彩用α肾上腺素能受体阻滞剂酚苄用（phenoybenzamine），剂量10～
20mg，每日2～3次，用2～6周。
β肾上腺素能受体阻滞剂心得安10mg，每日2～3次，术前服1周左右，可防止手术中出现心动过速和心律紊乱。
嗜铬细胞瘤患者手术其麻醉如何选择以及术中管理要点是什么
嗜铬细胞瘤患者手术其麻醉如何选择以及术中管理要点是什么【术语与解答】嗜铬细胞瘤最为有效的治疗手段是手术切除，但肿瘤切除前的显著性高血压，乃至高血压危象与肿瘤切除后的循环功能虚脱(严重低血压或休克)则是麻醉术中的最大风险，前者需要有效控制及拮抗内源性儿茶酚胺的过度分泌，后者则需要采用外源性儿茶酚胺类药物以维持血流动力学稳定与快速补充血容量。
此外，肿瘤切除后体内儿茶酚胺突然减少而激发胰岛素分泌增高所导致的血糖下降，也需要及时给予纠正，以避免低血糖性生理紊乱。
【麻醉与实践】根据嗜铬细胞瘤的病理生理性特点其麻醉与术中管理如下:1. 手术前准备①积极控制高血压:术前适当控制高血压可减少麻醉术中血流动力学剧烈波动，还可降低麻醉与手术风险，并提高患者安全。
现今临床上仍常规选用长效α-受体阻滞药酚苄明(如口服用量10～30mg/次，每日三次)，一般血压控制后需稳定3～5天，由于用药后血管收缩现象消失，易产生体位性低血压，故应同时纠正血容量不足。
而短效酚妥拉明则用于其诊断和控制突发性高血压或危象，如酚妥拉明1～5mg缓慢静脉注射或根据血压变化调节输注速度(如50～300μg/min输注)。
此外，β-受体阻滞剂(如普萘洛尔、阿替洛尔、艾司洛尔)则主要用于控制心律失常和心动过速等，但应用时必须先使用α-受体阻滞剂1～3天，当应用α-受体阻滞剂后机体β-受体兴奋而致心动过速及心肌收缩性增强且心肌耗氧量增加时，再使用β-受体阻滞剂，不宜在未使用α-受体阻滞剂的情况下单独应用β-受体阻滞剂，否则可能导致严重的肺水肿、心力衰竭或诱发高血压危象。
临床将α、β-受体阻滞剂前后应用相互搭配则能调控心血管功能的相对平衡与稳定;②适宜补充血容量:嗜铬细胞瘤主要分泌去甲肾上腺素为主，长期的血压升高导致的外周血管收缩，既使循环血容量减少且血液浓缩，又使机体血细胞比容及血红蛋白相对增加，故在应用长效α-受体阻滞药酚苄明控制血管过度收缩期间，其循环血量可明显不足，务必及时补充血容量，晶体溶液仅能短时间维持血容量，胶体溶液扩容效果更佳，以便为麻醉和手术的平稳、顺利创造条件。
嗜铬细胞瘤的病因治疗与预防
嗜铬细胞瘤的病因治疗与预防嗜铬细胞瘤是由嗜铬细胞形成的肿瘤。
肾上腺外的嗜铬细胞瘤可发生在从颈动脉到盆腔的任何部位。
可导致血压异常（常表现为高血压）和代谢紊乱综合征。
有些患者可能会因长期高血压而导致严重的心脏、大脑和肾脏损伤或严重的突然高血压而危及生命。
然而，如果能及时、早期地诊断和治疗，这也是一种可治愈的继发性高血压疾病。
嗜铬细胞瘤在高血压患者中的发病率为0.05%～0.2%发病高峰为20～50岁。
嗜铬细胞瘤占肾上腺的80%%～90%，多为一侧性；肾上腺外肿瘤主要位于腹膜外和腹主动脉旁。
多良性，恶性占10%%..像大多数肿瘤一样，散发性嗜铬细胞瘤的病因尚不清楚。
家族性嗜铬细胞瘤与遗传有关。
本病以20～大多数40岁的中青年患者几乎等于男性和女性。
其主要症状是高血压和基础代谢的变化：高血压可以是阵发性的、持续的或持续的高血压阵发性的。
持续的人通常有头晕、头痛、胸闷、胸痛、心跳心悸、视力模糊、精神紧张、焦虑、怕热等。
阵发性突然严重头痛、心悸、胸闷、苍白、出汗、呼吸急促，患者感到濒死。
此时，如果血压测量可达40.OkPa（200～300㎜Hg），大约半小时后，它可能会自行缓解。
恢复后，就像普通人一样。
在未来，一些刺激会再次发作。
逐渐发作更频繁，间隔缩短，情况也越来越严重。
发作刺激可能不是很强烈，有漱口刷牙或梦发作醒来，出汗，有濒死感。
还有巨大的肿瘤、高血压和无发作症状，或无肿块、无发作，死于其他疾病的手术。
因此，有这种症状的患者应尽快进行检查、诊断和治疗。
嗜铬细胞瘤的一般测试和检查如下：实验室检查：1.测定血尿茶酚胺及其代谢物。
2.药理学试验：分为刺激和抑制试验。
其它辅助检查：1.肾上腺CT首选扫描CT检查时，由于姿势变化或静脉造影剂注射可诱发高血压，应首先使用α-肾上腺素能受体阻断剂控制高血压，并在扫描过程中随时准备酚妥拉明。
2.磁共振显像(MRI)肿瘤与周围组织的解剖关系和结构特征具有较高的诊断价值。
嗜铬细胞瘤的症状及治疗方案_ppt课件
P治疗方 案
定义：
PPGL临床表现
• PPGL的主要临床表现为高CA分泌所致的高血压 及其并发症,由于肿瘤持续性或阵发性分泌释放不 同比例的E和NE,故患者的临床表现不同。 • 可表现为阵发性、持续性或在持续性高血压的基 础上阵发性加重:阵发性高血压为25% ~40%;持续 性高血压约占50%,其中半数患者有阵发性加重; 约70%的患者合并体位性低血压;另有少数患者血 压正常。 • 头痛、心悸、多汗是PPGL高血压发作时最常见 的三联征,对诊断具有重要意义。
PPGL 临床表现
手术治疗
1.术前准备： 建议除头颈部PGL和分泌DA的PPGL 外,其余患 者均应服用α受体阻滞剂做术前准备。可先用选择性 α1受体阻滞剂或非选择性α受体阻滞剂控制血压,如 血压仍未能满意控制, 则可加用钙通道阻滞剂。 用α受体阻滞剂治疗后,如患者出现心动过速, 则 再加用β受体阻滞剂,但是绝对不能在未服用α受体阻 滞剂之前使用β受体阻滞剂,因为PPGL 患者先服用β 受体阻滞剂可导致急性肺水肿和左心衰的发生。
2.手术
• 推荐对大多数PCC患者行腹腔镜微创手术。 如肿瘤直径>6cm或为侵袭性PCC,则应进行 开放式手术以确保肿瘤被完整切除;
恶性PPGL的治疗
特殊病情的诊断治疗
• (二)PPGL危象 PPGL危象发生率约为10%,临床表现可 为严重高血压或高、低血压反复交替发作; 出现心、脑、肾等多器官系统功能障碍。 PPGL高血压危象发作时,应从静脉泵入α 受体阻滞剂,可从小剂量开始并严密监测血 压、心率变化, 根据患者对药物的降压反应, 逐渐增加和调整剂量;当高血压危象被控制, 患者病情平稳后,再改为口服α受体阻滞剂治 疗做手术前准备。
嗜铬细胞瘤
疾病名：嗜铬细胞瘤英文名：pheochromocytoma缩写：别名：chromaffin tumor；chromaffin-cell tumor；chromaffinoma；chromophile tumor；medullary chromaffinoma；medullosuprarenoma；副神经节瘤；肾上腺髓质瘤；嗜铬母细胞瘤；phaeochromocytomaICD号：D37.5分类：内分泌科概述：嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma，PHEO)是由嗜铬细胞所形成的肿瘤，肿瘤细胞大多来源于肾上腺髓质，少数来源于肾上腺外的嗜铬细胞。
由于肿瘤或增生细胞阵发或持续性分泌过量的儿茶酚胺(CA)及其他激素(如血清素、血管活性肠肽、肾上腺髓质素和神经肽Y等)，而导致血压异常(常表现为高血压)与代谢紊乱症候群。
某些患者可因长期高血压致严重的心、脑、肾损害或因突发严重高血压而导致危象，危及生命，但如能及时、早期获得诊断和治疗，又是一种可治愈的继发性高血压病。
流行病学：PHEO占高血压人群的0.1%～0.5%，多发生于成人，20～50岁多见，女性多于男性。
据美国Mayo Clinic尸检证实的PHEO患者中，生前从未被怀疑过的高达75%。
据国外统计，约50% PHEO患者呈持续性高血压，45%为间歇性高血压，5%血压正常。
嗜铬细胞瘤是一种少见疾病，但随着近年来诊断技术的进展，本病的发现率逐渐提高，约占高血压患者的1%左右，在肾上腺意外瘤占到4%。
对嗜铬细胞瘤作出正确诊断非常重要。
因为它是一种可以纠正的继发性高血压，经正确诊断和治疗90%的患者可以治愈。
而且肿瘤内储藏大量的儿茶酚胺类物质，释放后会引起高血压危象及导致心、脑等器官严重并发症，如误诊或处理不当可造成生命危险。
80%～90%的嗜铬细胞瘤是良性的。
约10%有家族性，可以是单纯的家族性嗜铬细胞瘤，也可以表现为MEN2型(多发性内分泌腺瘤病2型)、Von Hippel-Lindall病、神经纤维瘤病1型(NFl)等的一部分。
嗜铬细胞瘤.课件
• ②持续性高血压型 往往易被误诊为原发性高血压
• 有以下情况者要考虑本疾病的可能性：
• A、儿童或青年人
• B、对常用降压药效果不佳，但对硝普钠有效
• C、伴交感神经过度兴奋（多汗，心动过速），高代谢（低热，消瘦）头痛， ห้องสมุดไป่ตู้燥
• D、体位性低血压或血压波动大，可骤然降低
• 2．低血压、休克
• 3. 高血压和低血压相交替
留置针等
4.刀口的观察 敷料有无渗血渗液，刀口周围有无血肿等。 5.按时翻身，指导患者床上活动。
6.术后镇痛 、抗炎补液治疗及营养支持。
7.肾上腺危象的观察与处理 术后肾上腺皮质可能有不同
程度的缺血、损伤而导致肾上腺功能不足。
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出院指导
• 出院后的用药，术后血压仍偏高者出院 后需服用降压药，需定期监测血压防止 低血压，服药后须平卧一小时等。
– 左侧呈半月形 – 右侧呈扁平三角形
• 表面包以结缔组织被膜
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醛固酮 皮质醇
儿茶酚胺
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病理
部位：80-90%的瘤位于肾上腺，大多为一侧性。
• 起源肾上腺以外的嗜铬细胞瘤约占10%； • 恶性嗜铬细胞瘤约占5%～10%，可造成淋巴结、 • 肝、骨、肺等转移。
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临床表现
• 主要是由于大量儿茶酚胺作用于肾上腺 • 素能受体所致，以心血管症状表现为主
• 4．心脏表现
• 心律失常，心肌肥厚，心脏扩大，心力衰竭
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代谢紊乱
• 1．基础代谢增高 脂肪分解加速，引起消瘦。 • 2．糖代谢紊乱 血糖升高， • 3．脂代谢紊乱 脂肪分解加速，游离脂肪酸增多 • 4．电解质紊乱 低钾、高钙
2024肾上腺皮质癌和恶性嗜铬细胞瘤诊断、治疗和随访的临床实践指南(完整版)
最新：肾上腺皮质癌和恶性嗜铬细胞瘤:诊断、治疗和随访的临床实践指南要点解读（附图表）随着人们生活水平的提高及影像技术的快速发展，肾上腺意外瘤的检出率越来越高。
大多数的肾上腺意外瘤属于良性肿瘤，但仍有<2%的肾上腺意外瘤为恶性病变，且自2017年开始，世界卫生组织（WHO）提出了所有嗜铬细胞瘤和副神经节瘤（phaeochromocytomas and paragangliomas，PPGL）均具有恶性潜力的可能［1］。
故了解肾上腺恶性肿瘤的诊断、治疗及随访对临床工作十分重要。
为提高对此类患者的诊治水平，欧洲16个不同机构、国家的多学科专家小组于2020年首次制定了《肾上腺皮质癌和恶性嗜铬细胞瘤：诊断、治疗和随访的临床实践指南》［2］（以下简称《指南》），该《指南》是由欧洲肿瘤内科学会和欧洲罕见成人实体癌症参考网络合作编制，文中提供了证据水平和推荐级别，按照循证医学证据水平，为肾上腺皮质癌（adrenal cortical carcinoma ACC）和恶性嗜铬细胞瘤的诊断、分类、治疗和随访提供了详细的指导意见。
01 流行病学肾上腺癌分为两种，一种是起源于肾上腺皮质的ACC，另一种为来自肾上腺髓质的恶性嗜铬细胞瘤［3］。
嗜铬细胞瘤是一种产生儿茶酚胺的神经内分泌肿瘤，起源于肾上腺髓质或肾上腺外副神经节的嗜铬细胞，后者常称为副神经节瘤，与嗜铬细胞瘤合称PPGL。
据估计，ACC的发病率为每年（0.5~2.0）/百万，其发病高峰出现在儿童和40~50岁人群。
PPGL 的发病率每年在（2~8）/百万，且与年龄呈正相关［4］。
02 诊断与风险评估鉴于此类疾病的发病率较低，且治疗及随访涉及多个学科，故强调对疑似ACC或PPGL患者均应进行多专家小组会诊讨论，诊断主要基于以下几点。
2.1 激素检查激素检查有助于评估肾上腺肿块的良恶性、判断有无危重症风险。
对于所有怀疑为ACC或嗜铬细胞瘤的肾上腺肿瘤患者均应检查肾上腺皮质和髓质激素（表1）。
嗜铬细胞瘤的外科治疗(附71例报告)
害恢 复到较 好状 态时再 施彳 手术 『
３ ２ 麻 醉 管 理 ． 对嗜 铬细胞瘤 患者 既 呵使用 硬膜 外 腔麻 醉 。 亦
症状者共 ５ ９例 ， 部 有 肿块 ４例 伴 有 无 痛 性 冉 腹 眼血碌 ０例 ， 中 ２例 伴 有 排 尿 时 心 悸 、 痛 、 其 头 多 汗 ． 例 术 后 病 理 检 查 报 告 为 恶 性 嗜 铬 细 胞 瘤 血 １
［ 文献标识码］ Ａ
［ 文章编号］ １ Ｉ１ ． 州 】 ４ … ３ 讨 论
ｓ １ ！， ２
嗜 铬 细 胞 瘤 一 经 确 诊 应 积 极 给 予 外 科 手 术 治
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腹 部弧形 切 口 ５ １例 ， 腹 部 正 中切 ｒ ２例 ． 腹 部 上 ＿ ｉ 下 正 中 切 口 ３例 ， 部 切 Ｌ １侧 作 肿 瘤 切 除 术 ６ 胸 ＿ Ｉ ０
为宦 ． 且可根据 需要 扩 大为胸 腹联 合 切 ｒ 手术 方 ｉ 式 可采取肿 瘤切除 术和囊 Ｐ 剜除 术 ， 除肿瘤 时 减 ， Ｉ 切
３甲 氧 基 ４ 羟 基 扁 桃 酸
术前 常规应 用苯 苄胺或 酚 苄 明至少 ２周 ， 将血 压 控 制 在 正 常 或 接 近 正 常 范 围 如 血 压 控 制 不 理