06年血液总论缺铁再障溶贫
内科护理学教案首页
邵阳医学高等专科专科学校教案首页第六章血液系统疾病病人的护理第一节血液系统疾病知识要点一、概念：血液系统疾病是指原发或主要累及血液和造血器官的疾病。
主要包括各类红细胞疾病、白细胞疾病以及出血性疾病。
其共同特点多表现为骨髓、脾、淋巴结等器官的病理损害，周围血细胞和血浆成分的病理性改变、免疫功能障碍以及出凝血功能紊乱。
二、造血器官及血细胞的生成（一）造血系统：包括血液、骨髓、脾、淋巴结以及分散在全身各处的淋巴和单核-巨细胞组织。
（二）血细胞的生成：骨髓造血干细胞又称多能干细胞包括多能祖细胞和淋巴系祖细胞。
多能祖细胞进一步分化为原粒细胞、原单核细胞、原红细胞和巨核细胞，淋巴祖细胞在骨髓内分为T、B淋巴细胞。
三、血液组成及血细胞的生理功能（一）血液的组成：由血细胞和血浆组成，血细胞包括红细胞、白细胞和血小板，约占血液容积的45%，血浆占55%。
（二）血液的生理功能：红细胞运输O2和CO2，白细胞种类多，功能各异，具体见教材。
血小板具有止血功能。
血液系统疾病病人常见症状的护理一、出血或出血倾向（一）出血表现：皮肤、鼻腔、龄龈和眼底出血多见，其次为关节腔和内脏出血，严重者可发生颅内出血，危及生命。
血小板异常所致出血多表现为皮肤粘膜瘀点、瘀斑，凝血因子缺乏引起出血多表现为内脏、肌肉、关节腔出血等。
（二）护理评估：病史、身体评估、实验室及其他检查，具体内容见教材。
（三）常见护理诊断护、护理目标、护理措施：见教材。
二、继发感染（一）原因：最常见的原因是白细胞数量减少和质量改变，机体免疫功能下降，营养不良等。
（二）表现：继发感染最常见的症状是发热；身体不同部位的感染：常见感染部位为口腔粘膜、咽及扁桃体、肺部、泌尿道以及肛周皮肤，严重时可发生败血症。
继发感染是白血病病人最常见的死亡原因之一。
（三）护理评估：包括病史、身体评估、实验室及其他检查。
（四）常见护理诊断、护理目标和护理措施：见教材。
三、骨关节疼痛：多见于多发性骨髓瘤。
血液系统疾病
前提：详细的病史询问，全面细致的体格检 查，结合有针对性的诊断技术。多种其它系 统疾病具有早发而典型的血液学表现，而造 血系统疾病的部分临床表现，又常见于其它 系统疾病，缺乏特异性。对于血液科临床医 师来讲，必须具有扎实的内科基础才能对造 血系统疾病进行正确的诊断。
------《实用内科学》第13版
• 主要以铁蛋白和含铁血黄素的形 式存在
• 当储存于组织细胞中的铁过剩时， 浓缩形成含铁血黄素
口令：RP2006
影响铁吸收的因素
食物的影响
对非血红素铁吸收的影响
促进剂 抑制剂
食物
• 动物组织如肉、家禽和鱼的蛋白质 • 抗坏血酸 • 其他有机酸：如柠檬酸、苹果酸 • 植物蛋白的某些降解产物
• 植酸盐：麦麸、糙米等 • 多酚：是茶和咖啡的组分 • 钙及其他金属与矿物质
理化因子、生物毒素、免疫因素
• 损害骨髓多能造血干细胞或骨髓造血微环境，致使红髓脂肪化，造血功能减低以至衰竭，表现为全血细胞减 少，临床上称为再生障碍性贫血；如限于红系造血祖细胞，致使骨髓红系生成明显减少，称为纯红再障
溶血
• 红细胞本身缺陷或红细胞外在因素使红细胞破坏增加，而骨髓造血不足以代偿，发生溶血性贫血
胃液中的胃酸及覆盖在肠粘膜上的粘液与黏蛋白在非血红素铁的吸收中起重要作用
口令：RP2006
铁的储存
贮存形式
铁卟啉类 非铁卟啉类
血红蛋白、肌红蛋白和细胞色素及酶
转铁蛋白、铁蛋白、乳铁蛋白、含铁血黄素、无机 铁和不稳定的储存铁或铁池
储存部位：肝脏、脾、肺、骨髓和巨噬细胞
在所有细胞中，如果摄取的铁超越其当时代谢的需求，铁将被暂时贮于铁蛋白中，其中， 网状内皮系统的巨噬细胞和肝细胞最适于铁的贮存
血液系统疾病
脾肿大等。
目录
◆喂养史：添加辅食，饮食质和量，食物搭配等
◆过去史：感染史(结核、钩虫)、慢性疾病史(肾
病、结缔组织病等)、服药史（氯霉素、化疗 药，磺胺、奎宁，苯巴比妥等）
◆家族史：遗传性贫血、G-6-PD缺乏、地贫
◆性别、籍贯、环境
目录
体格检查 ◆ 生长发育：发育障碍和特殊面容 ◆ 营养状况：不良 ◆ 皮肤、黏膜：苍白、黄胆、色素、出血点
目录
铁吸收的百分比%
0
米 菠菜 谷物 麦 大豆 鱼 小牛肝
5
10
15
20
25
小牛肉
目录
◆红细胞释放的铁（内源性铁）
衰老红细胞释放的铁全部被再利用，占人 体铁摄入量的2/3。
目录
概念
血清铁(serum iron, SI)：与血浆中约1/3转铁蛋白 (transferrin,Tf ) 结合的铁； 未饱和铁结合力：其余约2/3血浆Tf 仍具有与铁结 合的能力；体外加入一定量的铁即可成饱和 状态，加入的铁量为未饱和铁结合力 ；
RBC数
(×1012/L)
<1.0
<2.0
<3.0
<4.0
*括号内为新生儿分度标准
目录
按病因分
（1）红细胞和血红蛋白生成不足 （2）红细胞破坏增加 (溶血性) （3）红细胞丢失过多（失血性）
目录
红细胞和血红蛋白生成不足 ▲ 造血物质(营养)缺乏 缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血(B12、叶酸缺 乏)、VitB6 缺乏、VitC缺乏蛋白质缺乏、铜 缺乏 ▲ 骨髓造血功能障碍
儿科学 PEDIATRICS
小儿贫血
造血和血象特点 贫血概述 营养性贫血
造血和血象特点
血液系统
血液系统贫血成人标准：男性：<120；女性：<110；孕妇：<100贫血分度：轻度：>90；中度：60~90；重度：30~60；极重度：<30形态学分类：MCV（红细胞平均体积）：正常：80~100MCHC（红细胞平均血红蛋白浓度）：正常：32~35坐小（小细胞贫血）的喜洋洋（海洋贫血）地铁（缺铁贫学）正（正细胞）在（再生功能障碍）急性失血（急性失血）病因分类：A.红细胞生成减少：1.骨髓造血功能衰竭—→再生功能障碍2.原料的缺乏导致的合成障碍：1.）缺铁性贫血—→缺铁2.）海洋贫血—→珠蛋白3.）巨幼贫血—→叶酸、B12B.红细胞破坏过多：1.内源性：1.）XX球型，椭圆形增多症2.）海洋贫血—→珠蛋白守到破坏2.外源性：自身免疫性溶血性贫血C.失血性贫血造血干细胞：a.红细胞：原始红细胞—→早、中、晚幼红细胞——网织红细胞—→红细胞b.粒细胞c.巨核细胞缺铁性贫血自然界Fe来源：a.动物食品：Fe2+；b.植物食品：Fe3+Fe主要来源：衰老的红细胞人体吸收：Fe2+；人体转运：Fe3+好搭档：Fe+Vc；吸收部位：十二指肠和空肠上段转运载体：转铁蛋白（转铁蛋白下降，转铁蛋白饱和度升高）正常人：a.1分子转铁蛋白转运2分子Fe3+b.转铁饱和度：33%缺铁贫：（只有Fe3+才能转运和转铁蛋白结合）铜蓝↑食物—→吸收Fe2+ （十二指肠和空肠上段）—→运输Fe3+ +转铁蛋白—→a.红细胞（2500mg）蛋白 b.单核巨噬细胞系统（300~1000mg）最先缺乏、最敏感→储存形式：铁蛋白、含铁血黄素c.肌红蛋白（40mg）病因：慢性失血（月经过多、痔疮、鼻出血）临床表现：1.面色苍白：口腔炎、舌炎2.异食症3.吞咽困难—→P-V综合症4.反甲实验室检查：血清铁蛋白<12ug/L（首选）1.血象：小细胞低色素贫血—→中央淡染区扩大2. 血清铁蛋白转铁蛋白饱和度总铁结合力正常人： 8 ↑ 80% ↓ 20%↑缺铁贫： 5 ↓ 50% ↓ 50%↑3.骨髓像：a.铁粒幼细胞减少或骨髓小粒染铁消失—→确诊（确诊） b.老喝铁兵酒：老核—→缺铁贫；老浆—→巨幼贫血C.游离原卟啉升高—→可直接诊断治疗：1.病因治疗2.药物治疗：口服：XX亚铁（硫酸亚铁）+V C最先升高：细胞内含铁酶；次生高（2~3天）：网织红细胞网址红细胞升高后补2个月；2个月后血红蛋白正常，继续补4~6个月（为了补充储存铁）巨幼细胞遗传性贫血（附巨幼样变：巨核细胞正常或增多）病因：缺乏V b12和叶酸（V b12和神经系统有关）临床表现：1 面色发黄；2 口角炎、舌炎；3 神经系统症状：出现远端肢体麻木实验室检查：1.血象：MCV>100；2.骨髓：老浆、核幼治疗：补充叶酸、V12再障造血干细胞减少→全系减少、正细胞性;骨髓造血干细胞衰竭—→贫血：红细胞减少—→贫血白细胞减少—→感染PLT—→出血病因：1.药物化学因素：最常见药物：氯霉素、保泰松、苯；玉CD8T细胞有关临表：只要出现“出血+贫血+感染+无肝、脾、淋巴结肿大”就是该病;附：三系减少+肝脾淋巴结肿大—→直接诊断白血病实验室检查:1.血象：三系减少2.骨髓象：a.骨髓增生重度减低b.巨核细胞明显减少或消失中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）升高“一高、二无、三少”→再障鉴别诊断： (1)阵发性睡眠型血红蛋白尿（PNH）→酸溶血（ham）试验阳性、糖水试验、尿含铁血黄素试验;口诀：“喝点糖水（糖水试验+）尿个尿（尿含铁血黄素试验）打个哈（ham试验）欠就睡觉”(2)骨髓增生异常综合症（MDS）→“病态造血”治疗：1.急性再障→3个月内，骨髓移植;2.慢性再障→雄激素（康立龙，丙酸睾酮）康立龙又名司坦唑醇机制：刺激骨髓干细胞增加总结：溶血性贫血题眼：“黄疸+贫血→溶血性贫血”病因： 1红细胞内异常： a.红细胞膜异常：遗传性XX增多症;b.红细胞酶异常：蚕豆病（缺葡萄糖-6-磷酸脱氢酶G6PD）c.血红蛋白异常：珠蛋白合成障碍→海洋性贫血;口诀：摸（膜异常）一摸（多一个摸→遗传XX增多）豆妹（酶异常→蚕豆）的水（海洋）脸蛋（蛋白异常）2原位溶血（无效生成红细胞过多）：骨髓内的幼红细胞，释放入血液循环之前，已经在骨髓内被破坏。
贫血ppt课件
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贫血的病因和发病机制分类
病因和发病机制 常 见 疾 病 RBC生成减少 再障、肾性贫血、白血病
转移癌、巨幼细胞性贫血等 RBC破坏过多 RBC膜、酶、血红蛋白异常
免疫性、机械性溶血、其他 RBC丢失(失血) 钩虫病、痔疮等
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三、临床表现（一）
症状的有无及严重程度取决于: 贫血的速度 贫血的程度 患者的体力活动程度 患者的年龄,有无其他基础疾病 机体对缺氧的代偿及适应能力(2,3-DPG)
贫血概述
Anemia
1
本讲内容
概念 分 类 分级 临床表现 诊断 治疗
2
一、基本概念
定义：外周血中单位容积内血红蛋白 浓度（Hb）、红细胞计数（RBC） 和或血细胞比容（HCT）低于相同 年龄、性别和地区的正常标准。
3
正常标准 成年男性 成年女性 Hb 120∽160 g/L 110∽150g/L RBC 4.0∽5.5×1012/L 3.5∽5.0×1012/L HCT 0.40∽0.50L/L 0.37∽0.48L/L
肝病、甲低、MDS 正常细胞性贫血 80～100 32～35 再障、溶贫
急性失血性贫血 小细胞低色素性贫血＜80 ＜32 缺铁性贫血
铁粒幼贫血 珠蛋白生成障碍
8
贫血的病因和发病机制分类
骨髓
RBC生成
正常 RBC生成 与破坏呈 动态平衡
循环血液
RBC 单核-巨噬系统
贫血 RBC生成 RBC破坏 RBC丢失
4
二、分 类（一）
按血红蛋白浓度：
轻度
120/110∽
中度
90∽60g/L
重度
60∽30g/L
极度
小于30g/L
贫血概述
极重度
重度
中度
轻度
贫血的骨髓增生程度分类 骨髓增生分类 增生不良性贫血 相关疾病 再生障碍性贫血 除再生障碍性贫血以外贫血
增生性贫血
贫 血 发 病 机 制 和 病 因 分 类
红细胞生成减少性贫血 造血干祖细胞异常 造血调节异常 造血原料不足 利用障碍
※※※
红细胞破坏过多贫血 溶血性贫血
失血性贫血
出凝血性疾病
贫血的发展速度
急性 慢性
贫 血 分 类贫
血 的 发 病 机 制 和 病 因
红细胞的形态
大细胞性
正常细胞性 小细胞低色素性
血红蛋白浓度
轻度 中度
重度
极重度
骨髓增生情况
增生不良性 增生性
贫血的细胞学分类
类型 大细胞性 MCV（fl） MCHC（%） ﹥100 32~35 常见疾病 1.巨幼细胞贫血 2.溶贫伴网织红增多时 3.骨髓增生异常综合征
贫血的诊断 实验室检查
血常规、外周血涂片、网织红细胞计数 骨髓检查：骨髓细胞涂片分类、骨髓活检 贫血的发病机制检查 其他检查：尿便常规、溶血检查、影像学检查、 内镜检查、染色体检查等
贫血的治疗
对症治疗
抗感染、止血 保护脏器功能 去铁
对因治疗
补充造 血原料
激素、免疫抑制 剂、细胞因子
叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍
缺铁或铁利用障碍 --缺铁性贫血
--巨幼细胞性贫血
临 床 表 现
血液携 带氧能 力下降 程度
血容量 下降 程度
脑组织缺氧头疼、记忆力 减退、末梢神经炎
Hale Waihona Puke 贫血及药物引起 的免疫系统的改 变 减弱男性特征，女 性月经过多，药物 引起的性特征改变
贫血概述
一般表现
• 最常见、最早期的表现是疲倦、乏力； • 最主要的表现是皮肤、黏膜、睑结膜、口唇甲床苍白 ； • 皮肤变薄、干燥无光、毛发干枯； • 指甲缺少光泽、变脆易折、缺铁贫可见匙状甲； • 巨幼细胞贫血和恶性贫血可见口角皲裂、舌炎、口腔炎、舌头萎缩而形成
牛肉舌、镜面舌
呼吸循环系统表现
• 症状：呼吸、心率加快，
活动后心悸、气短最常见，头晕、眼花、黑矇， 严重时水肿、心绞痛、心力衰竭
• 体征：呼吸频率及深度增加，
脉压增大、心尖搏动明显， 心脏扩大（心脏杂音），心律失常（窦性心动过速、房早、室早）
• 心电图：ST降低，T波低平
消化系统
• 消化不良、腹胀、食欲减退、恶心、呕吐、腹泻、便秘； • 缺铁贫可见咽下困难和异食癖； • 伴溶血时有黄疸或肝脾大； • 慢性溶血常伴胆结石和慢性胆囊炎
骨髓检查
• 任何原因不明的贫血均应进行骨髓检查，包括穿刺涂片、活检印片及病理 学检查。必要时作组化染色、免疫学及染色体检查
• 鉴别增生性贫血与增生不良性贫血、恶性血液病、髓外肿瘤骨髓浸润
病因与发病机制检查
• IDA：铁染色 • MA：叶酸、维生素B12 • 溶血可作有关溶血试验
AIHA：抗人球蛋白试验（COOMBS TEST） PNH：酸溶血试验（HAM`S TEST）、CD55/CD59 遗传性贫血：G-6-PD • 肾功衰竭：BUN、CR、EPO水平 • 甲减：T3、T4、TSH • 其他检查如尿、粪、生化、放射学、消化道内镜检查等
贫血患者的输血原则
1. 成分输血，输注悬浮红细胞 2. 输血的目的是为了改善症状，而不是为了纠正HB和RBC数，慢性贫血患者输血
时要考虑改善症状与输血的不良反应及输血传播性疾病发生率的关系
临床医学检验临床血液：贫血概述考试题库四
临床医学检验临床血液：贫血概述考试题库四1、单选不属于增生性贫血血象的病是（）A.缺铁性贫血B.脾功能亢进C.恶性贫血D.G－6－PD缺陷E.溶血性贫血正确答案：C2、单选健康肝脏可以处理多少倍于（江南博哥）正常量的胆红素（）A.3倍B.4倍C.6倍D.8倍E.10倍正确答案：B3、单选一般不出现红细胞形态改变的溶血性贫血有（）A.遗传性球形红细胞增多症B.自身免疫性溶血性贫血C.珠蛋白生成障碍性贫血D.大面积烧伤所致贫血E.镰形细胞型贫血正确答案：D4、单选下列哪项组合是错误的（）A.自身免疫溶血性贫血－抗人球蛋白试验阳性B.不稳定Hb－异丙醇试验阳性C.珠蛋白生成障碍性贫血－抗碱血红蛋白测定增高D.G6PD缺乏－高铁血红蛋白还原率增高E.PNH－酸化血清溶血试验阳性正确答案：D5、单选下列哪项属于血管内溶血（）A.PNHB.缺铁性贫血C.脾功能亢进D.β珠蛋白生成障碍性贫血E.丙酮酸激酶缺乏症正确答案：A6、单选诊断溶血性疾病最可靠的指标是（）A.网织红细胞增高B.骨髓幼红细胞增生C.尿胆原增高D.红细胞寿命缩短E.尿含铁血黄素试验正确答案：D7、单选红细胞造血功能障碍引起贫血，下列何项是错误的（）A.DNA合成障碍B.再生障碍性贫血C.纯红细胞再障D.骨髓病性贫血E.以上都不是正确答案：A8、单选不符合血管外溶血的是下列哪项？（）A.起病缓慢，脾大明显B.无或轻度血红蛋白尿C.含铁血黄素尿阳性D.脾切除有效E.常为先天性正确答案：C参考解析：血管外溶血：红细胞在血管外，即脾脏单核巨噬细胞系统被吞噬破坏，之后血红蛋白被分解，不形成血红蛋白血症。
常为慢性，可急性加重，常见贫血、黄疸、肝脾肿大，尿含铁血黄素一般为阴性。
【考点】：溶血性贫血的分类9、单选下列哪项符合巨幼细胞性贫血特点（）A.正细胞正色素性贫血B.细胞核发育落后于细胞质C.细胞质发育落后于细胞核D.细胞质与细胞核同步发育E.小细胞低色素性贫血正确答案：B10、单选男，33岁，有贫血临床表现，肝、脾肿大；血红蛋白74g／L，网织红细胞15%，白细胞、血小板正常，骨髓红细胞系统增生明显活跃，Coombs试验（－）；Ham试验（－），红细胞渗透脆性试验正常；自溶试验增强，加葡萄糖不纠正，加ATP纠正，诊断为遗传性溶血性贫血 Coombs试验对诊断何种病有意义（）A.PNHB.再生障碍性贫血C.G6PD缺乏症D.珠蛋白生成障碍性贫血E.自身免疫性溶血性贫血正确答案：E11、单选急性溶血时，下列哪项是少见的（）A.寒战、高热B.头痛、腰痛、背痛、四肢酸冷C.尿胆原增多D.血胆红素增多E.急性肾衰竭正确答案：E12、单选血红素合成场所为（）A.肝细胞高尔基体内B.有核红细胞的溶酶体内C.有核红细胞和肝细胞的高尔基体内D.有核红细胞和肝细胞的线粒体内E.有核红细胞和肝细胞的溶酶体内正确答案：D13、单选某患者，乏力，进行性头晕，半年余，食欲不良，经常嗳气，贫血貌，无黄疸，肝脾不大，浅表淋巴结不大，无出血点，血常规为大细胞正色素贫血，骨髓象检查，粒、红、巨三系呈巨幼样变，本病最有可能的诊断是（）A.巨幼红细胞贫血B.急性白血病C.缺铁性贫血D.溶血性贫血E.慢性病贫血正确答案：A参考解析：巨幼红细胞贫血，血象与骨髓象特点：①血象呈大细胞正色性贫血，红细胞呈卵圆形。
贫血诊断与鉴别诊断
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三、临床表现
病理生理学基础是血液携氧能力下降。 贫血的临床表现取决于： ⑴年龄 ⑵贫血的程度 ⑶贫血的速度 ⑷机体对缺氧的代偿能力和适应能力 ⑸患者的体力活动程度 ⑹有无心脑血管的基础疾病
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三、临床表现
1.症状
头痛、头晕、失眠、记忆力下降、心悸、气短、 呼吸困难、困乏、无力、易疲劳、食欲不振、恶 心、腹胀、多尿、月经紊乱 等等
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2. 形态学分类
从形态学分类上对贫血的类型做出诊断，可以通过四个参数进行分析： 红细胞平均容积（MCV）、 红细胞平均Hb含量（MCH）、 红细胞平均Hb浓度（MCHC） 红细胞容积分布宽度（Red Cells Volume Distribution，RDW）
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Hb<110g/L， RBC<4.0×1012／L， HCT<0.37
血红蛋白浓度降低最为重要
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二、分类－按形态学分类
类别 大细胞性贫血
MCV(fl) >100
MCHC(%) 32~35
常见疾病 巨幼红细胞性贫血
正细胞性贫血
80~100
32~35
再障、溶贫、急性失血、 骨髓病性
小细胞性贫血
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2.红细胞破坏过多性贫血
红细胞内在缺陷 １红细胞膜的缺陷 ２红细胞酶的缺陷 ３珠蛋白肽连链量改变及分子结构变异
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2.红细胞破坏过多性贫血
红细胞外因素 １红细胞被血清中抗体或补体所影响． ２机械性损伤 ３化学物理及生物因素 ４脾脏内阻留
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贫血相关检测及临床意义
贫 血（anemia）定 义
在一定容积的外周血液中RBC数量、Hb或Hct 低于正常的一种症状，其本质是RBC总量的减 少。
贫血的诊断标准（成人） 男：RBC＜4.0×1012/L，Hb ＜120g/L 女： RBC＜3.5×1012/L，Hb ＜110g/L 孕妇＜100g/L
遗传性球形红细胞增 多症，自免溶贫
靶型红细胞
珠蛋白生成障碍性 贫血
Hb病
椭圆型红细胞
遗传性椭圆形红细胞 增多症
泪滴型红细胞
骨髓纤维化
缗钱状排列的红细胞
多发性骨髓瘤
棘型红细胞
肾功衰，重症 肝病
一.有关铁代谢指标的检验
1.血清铁（serum iron,SI） 2.血清铁蛋白（serum ferritin,SF） 3.血清总铁结合力（total iron binding
0.32～ 0.36 ＜0.32
0.32～ 0.36
举例
急性失血、 溶血、白血 病，再障
缺铁贫，慢 性失血，珠 蛋白生成障 碍性贫血
巨幼贫，红 白血病， MDS
贫血的形态学分类——Bessman法
RBC形态 MCV
小细胞均一性
小细胞不均一
正细胞均一
N
正细胞不均一
N
大细胞均一
大细胞不均一
RDW N
N N
N无无
IDE
NN
N无无
IDA
轻＜
中 10g/L
诊断标准（1998年全国儿科血液专业组会 议）
1. 小细胞低色素性 2. 有明确病因 3. SI＜10.7μ mol/L(60μ g/dl) 4. TIBC＞64.44 μ mol/L(60μ g/dl)