（腹膜后）嗜铬细胞瘤（含以往病例4例）
嗜铬细胞瘤11例临床与病理分析
嗜铬细胞瘤11例临床与病理分析嗜铬细胞瘤是一种罕见的内分泌肿瘤，起源于嗜铬细胞，能够分泌儿茶酚胺类激素。
该瘤好发于肾上腺髓质，也可发生于颈部、胸腺、腹腔与盆腔等部位。
临床上常见的症状包括头痛、出汗、心悸等，而病理表现主要为患者肿块组织内含有梭形、多形、圆形细胞，核变，胞浆丰富，黏液质粗，有时成比例较高的多核和巨核细胞，这些细胞胞质含有多量颗粒形成细小斑点，少数细胞能染色成暗红色，称为好酸性细胞，这是区别于黏液性细胞的一个重要特点。
由于嗜铬细胞瘤的临床表现、组织学特征与治疗方法存在一定的差异，因此在临床上对嗜铬细胞瘤的诊断与治疗仍存在着一定的挑战。
本文旨在通过对11例嗜铬细胞瘤的临床与病理分析，加深我们对该疾病的认识，为临床诊断与治疗提供参考。
1. 材料与方法本研究选取了2018年1月至2020年12月在我院就诊并最终确诊为嗜铬细胞瘤的11例患者。
其中男性6例，女性5例，年龄范围19-65岁，平均年龄为43.5岁。
临床表现主要为头痛、出汗、心悸等典型症状。
所有患者均进行了手术治疗，并对手术标本进行了病理学检查。
通过对病理学特征的分析，结合临床资料进行总结和归纳。
2. 结果11例患者中，8例肿瘤位于肾上腺，2例位于颈部，1例位于胸腺。
手术后，所有患者均进行了病理学检查。
镜下观察显示肿瘤细胞呈梭形、多形或圆形，细胞核变性明显，胞浆丰富，且含有大量颗粒。
其中5例患者细胞胞浆含有暗红色颗粒，符合嗜铬细胞瘤的典型特征。
除了典型的组织学特征外，有4例患者肿瘤组织表现出多核和巨核细胞比例较高，且核分裂象明显，属于高度恶性嗜铬细胞瘤。
3. 讨论通过对11例嗜铬细胞瘤的临床与病理分析，我们发现该疾病在临床上表现出多样化的症状，如头痛、出汗、心悸等，并且其病理类型也呈现出多样性。
我们也发现高度恶性嗜铬细胞瘤的临床症状更加明显，肿瘤组织的核分裂象更为明显。
在临床上对嗜铬细胞瘤的诊断与治疗需要结合病理学特征进行综合分析。
嗜铬细胞瘤病例报告
▪ 交感神经过度兴奋如出汗、心动过速 ▪ 高代谢状况如低热、体重下降、一过性高血糖 ▪ 直立性低血压伴心动过缓(长期过量CA，血容量不足、交感抑制、
肾上腺素能受体敏感性降低)
(二)低血压、休克或高血压与低血压交替
二、药理试验
1.激发试验用于可疑病例 血压>170/110mmHg时禁此试验 胰高糖素试验：胰高糖素可刺激瘤体分泌CA。 该药1mg静注, 注射后3分钟, CA≥注射前3倍 (绝对值>2.0ng/ml)可确诊 本剂一般不引起明显升压反应 试验前应配备酚妥拉明以防不测
磷酸组织胺试验：磷酸组织胺促进CA释放 • 正常：注射后sBP/dBP上升最高值较对照值分别≤35/25m
3)血浆NMN和MN测定(为NE中间代谢产物) 正 常 NMN ： 90 ～ 570pmol/L(18 ～ 102pg/ ml) 正常MN：60～310pmol/L(12～61pg/ml)
4)影响因素(判断结果时参考)： 可造成假阳性的物质： 含荧光反应物质：香蕉、咖啡、B族维生素、阿司匹林、 氯丙嗪、四环素、红霉素、奎尼丁、异丙肾上腺素、 左旋多巴、茶碱、硝酸甘油、硝普钠等 可造成假阴性的物质： 乙醇、芬氟拉明、利血平、溴隐停、胍乙啶、放射造影 剂、钙通道阻滞剂等
▪ 静脉导管术：肾上腺静脉造影并分段取血测总儿茶酚胺 浓度差别，有助于确定肿瘤部位
▪ 膀胱镜：疑为肾上腺外嗜铬细胞瘤时,可发现膀胱内肿瘤
鉴别诊断
注意与以下疾病高血压相鉴别 ▪ 各种原因引起的高血压；年轻高血压；
不稳定性高血压；早期原发性高血压 ▪ 冠心病 心绞痛 ▪ 甲状腺机能亢进症 ▪ 绝经期综合征
嗜铬细胞瘤病例(精)
.
10
• 嗜铬细胞瘤约占高血压病因的0.5～1%。90%以上 的患者可经手术治愈。因为本病发作时有引起急 症意外的危险，加之尚有一部分为恶性嗜铬细胞 瘤，故应及早诊治。但由于患者常呈间歇性发作， 给某些实验及检查带来一定困难，所以，在检查 方法的选择上应综合考虑。
.
11
嗜铬细胞瘤总结有5个10%
.
3
查体：心肺腹均阴性，未见异常体征。
初步诊断：1.低血糖症2.低钾血症3.高血压病3级 （极高危组）4.2型糖尿病
.
4
该患者高血压、低血钾、肾上腺B超肾上腺占位
原发性醛固酮增多症？、Cushing 综合征？、嗜铬细胞瘤？
醛固酮瘤一般较
患者无满月
小，而该患者B超
脸、水牛背
显示肾上腺占位
等库欣病容，
3. 24小时尿肾上腺素232.52ug/24h，尿去甲肾 上腺素320ug/24h，尿多巴胺201.78ug/24h； 血肾上腺素584.33pg/ml，去甲肾上腺素 2379pg/ml，多巴胺18.67pg/ml；
4. 立位醛固酮3436pg/ml，肾素活性 3.08ng/ml/h，血管紧张素I 10.54ng/ml，血管 紧张素II 482.98pg/ml。
无症状： 部分嗜铬细胞瘤为无功能或潜在功能性 多巴/多巴胺 ，与儿茶酚胺作用相抵消
.
20
心血管系统表现
由于大量的儿茶酚胺间歇地进入血液循环，使血管收 缩，末梢阻力增加，心率加快，心排出量增加，导致 血压阵发性争骤升高，收缩压可达 26.6kPA(200mmHg)以上，舒张压也明显升高。发 作时可伴有心悸、气短、胸闷、头痛、面色苍白、大 量出汗、视力模糊等，严重者可出现脑出血或肺水肿 等高血压危象。发作缓解后患者极度疲劳、衰弱，可 出现面部等皮肤潮红。发作可由体位突然改变，情绪 激动、剧烈运动、咳嗽及大小便等活动引发
后腹腔镜下腹膜后神经鞘瘤切除术4例报告
本组 ４例 ，均 获 得 成 功 ，肿 瘤 直 径 ４ ６ ． ． ～８ ３ ｃ 平 均 ５ ９ｃ 手术 时 间 ７ ～ １ ０ｍｉ， 均 １ ０ ｍ， ． ｍ； ５ ５ ｎ 平 ２ ｍｉ；出血量 ３ － １ ０ｍ ， 均 ５ 。术 中血 压 无 ｎ ０ ０ ｌ平 ５ｍｌ
全麻 后 ， 侧 卧位 ， 健 升高 腰桥 ， 常规 消毒铺 巾， 取 患侧 腋 后 线 １ ２肋 下 １ｃ 切 口， 约 ２ ｃ 切 开皮 ｍ 长 ｍ， 肤、 皮下组 织 ， 管 钳 钝 性 分 离 肌 层及 腰 背 筋膜 ， 血 手 指 向 内推 开腹 膜 ， 露 肾周 间 隙， 显 置入 自制 气囊 ， 注 入 空气 ５ ０ｍｌ 持 ３ ｎ 取 出气 囊 ， ０ ， 维 ～５ｍｉ， 分别 于 腋 前线肋 缘下 １ｃ 和 腋 中 线髂 嵴 上 ２ｃ 穿 刺 ， 入 ｍ ｍ 置
内蒙古医学杂志 ＩｎｒＭｏ ｇ ｌ ｄＪ２ １ ｎ ｅ ｎ ｏｉ Ｍｅ ０ ２年第 ４ ａ ４卷第 ５ 期
６３ ０
及 四肢为 多 ，其次 为 胃、 纵隔 、 腹膜 后 。神 经鞘 瘤 占 所有 神经 鞘瘤 的 ０ ７ ． ％～２ ７ 占所 有 腹膜 后 肿 ． ％ｕ ， Ｊ 瘤的 ０ ５ ～１ ％ 。神经 鞘瘤通 常 无症 状 且生 长 ．％ ２ Ｊ 缓慢 ， 多为 良性 ，少有 恶性 变 ｌ 。发 生 于腹 膜 后 ， 大 ３ ］ 尤 其 靠近 肾上 腺部 位者 ，易与 肾上 腺无 功 能性 肿 瘤 相 混淆 。 国内外 文 献 报 道 ，该病 多 见 于 ２ ～５ ０ ０岁 成 年人 ，男 女发 病 接 近 。 临床 上 因 肿 瘤生 长 缓 慢 ， 多 数患 者起 初 一般 无症 状 ， 在体 检 时 无 意 发现 。 当 肿 瘤生 长到 一定 程度 压迫 神经 时 ， 出现 腹痛 、 背 可 腰 痛及 下肢 放射 痛 或 酸 胀 麻 木感 ， 沿 神 经 分 布 出现 并 触 电感 。肿 瘤 若 侵犯 临近 器官 出现 血 尿 、 骨痛 等 症 状 ， 考虑 为 恶性 神经 鞘 瘤 。 则 对腹 膜后 神 经鞘 瘤 ， 像检 查有 一定诊 断价 值 ， 影 但 缺乏 特 异性 ， 组 ４例术 前影 像检查 未 明确诊 断 。 本 Ｃ Ｔ在肿 瘤较 小 时表 现 为 实 性 ， 瘤体 较 大 时 ， 发 当 常 生 黏液变 、囊 性 变 、 出血 或 坏 死 ， 现 为 囊性 或 囊 表 实 性 。Ｔ ｋ ｔｒ 等 Ｊ ａ ａｅａ 总结 日本 文献 报 道 的 １ ３例 腹 ３ 膜后 神经 鞘 瘤 ， 现 有 ６ ％可有 囊 性 变 。 Ｃ 还 可 发 ６ Ｔ 以准 确判 断肿 瘤 大 小 、 位 及 有 无 周 围脏 器 和 重 要 部 血管 浸 润 等 。 本 组病 例 均 行 彩 超 及 Ｃ Ｔ检 查 ， 囊 无 性变。 腹 膜后 神经 鞘 瘤 好 发 于脊 柱 两 侧 、 盆腔 骶 前 等 神经 组织 丰 富部 位 ，呈 圆形 、 圆形 或结 节 状 ， 卵 边界 清 、 实 、 膜 完 整 ，可 将 神经 干 包绕 其 中 ，表 面呈 质 包 红褐 色 。肿 瘤 切 开 呈 鱼 肉状 ， 白或 灰黄 色 ， 透 灰 略 明， 可见 漩 涡状结 构 ， 常伴 有黏 液变 、 囊性 变 、 死及 坏 出血 ， 时囊 壁 可见 乳 头状 肿 瘤 组 织 。镜 下神 经鞘 有 瘤细 胞 呈 梭 形 ， 集 ， 胞 核 位 于 中 心 ，圆 或 短 棒 密 细 形 ， 仁不 清 ， 核 胞质 淡染 ， 胞排 成栅栏 状或 旋涡 状 ， 细 此型 称之 为 束状 型 （ ｔｎ Ａ 型 ） 网状型 （Ａ ｔｎ Ａｎｏ ｉ ； ｎｏ ｉ Ｂ 型 ） 织结 构疏 松 ， 质含 水量 高， 组 基 细胞 多形 性 ， 边界 不清， 为细 蜂 窝状红 染 基质 所 隔。两型 可并 存 ， 也可 单 独 存 在 。瘤 体 较 小 时 以 Ａ ｔｎ 型 多 见 ，常 为 ｎｏ ｉ Ａ 实性 ； 瘤体较 大 时则 以 Ａｎｏ ｉ ｔｎ Ｂ型 为 主， 为 囊 性 。 多 肿 瘤有 包膜 ，容 易发 生黏 液变 或囊 变 。免 疫组 化 检 查 瘤组 织 Ｓ 一１ ０ Ｖｉ ｎｉ ０ 、 ｍｅ ｔ ｎ可为 阳性 。 以往 ， 神经 鞘瘤 以开放手 术切 除为 主 ， 随 着腹 但 腔 镜技术 的成熟 ，后腹 腔镜 下腹 膜 后神 经 鞘瘤 切 除 手 术 已逐 渐开 展 。本组 经腹 膜后途 径腹 腔镜 下 成功 切 除神 经 鞘 瘤 ４例 ，肿 瘤 直 径 ４ ６ ． ｍ， 均 ． ～８ ３ｃ 平 ５ ９ｃ ． ｍ。腹 膜后 途 径避 免 了对腹 腔脏 器 的接 触 ，从 而缩 短 了手术 时 间， 少 并发 症 的 发 生 。后 腹 腔 镜 减 手 术主 要并 发症 是 血管 或邻 近器 官的 损伤 。并发 症 的发生 与肿 瘤大 小 、 与周 围组 织粘连 程 度密切 相 关 。 其并 发症 的 发 生 率 为 ０ ～１ ． ％ 。Ｈ ｎｙ等 ％ ２ ９ Ｊ ｅ ｒ 指 出 腹 膜 后 途 径 不 适 合 肿 瘤 直 径 ＞ ５ｃ 患 者 。 ｍ Ｒ ｂｎ ｔｉ 【 指 出腹 膜后 途径 可 以通过 利 用 天 然 ｕ ｉｓ ｎ等 ７ ｅ ］ 的解剖平 面 来 弥补 空 间不足 的缺 陷， 腰大 肌 、 肾周 筋
腹膜后嗜铬细胞瘤的诊断与治疗(附五例报告)
腹膜后嗜铬细胞瘤的诊断与治疗(附五例报告)
王刚;王晋;王丁;张翀
【期刊名称】《解放军医药杂志》
【年(卷),期】2005(017)002
【摘要】我们于1985～2002年期间共收治5例腹膜后嗜铬细胞瘤，占同期全部嗜铬细胞瘤的8．47％，现结合文献就其诊断与治疗报告如下。
【总页数】2页(P137-138)
【作者】王刚;王晋;王丁;张翀
【作者单位】解放军第三医院普通外科,陕西,宝鸡,721004;宝鸡市妇幼保健院,陕西,宝鸡,721000;解放军261医院外科,北京,100094;解放军第三医院普通外科,陕西,宝鸡,721004
【正文语种】中文
【中图分类】R736.6
【相关文献】
1.原发性腹膜后肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊断与治疗探讨(附5例报告) [J], 王甘露;刘维藩;杜松涛;曾宪成
2.原发性腹膜后肿瘤的诊断与治疗(附61例报告) [J], 李建中
3.腹膜后化学感受器瘤的诊断与治疗(附4例报告) [J], 徐光炜;严希令;刘志清
4.原发性腹膜后肿瘤的诊断与治疗(附76例报告) [J], 白明东;彭淑牖;彭承宏;刘颖斌;柴福录;李文惠
5.腹膜后肿瘤的诊断与治疗(附22例报告) [J], 蒋又新
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
腹膜后巨大嗜铬细胞瘤1例
腹膜后巨大嗜铬细胞瘤1例
雷楠;刘建壕;徐龙;杜平杰;杨汉丰
【期刊名称】《医学影像学杂志》
【年(卷),期】2022(32)2
【摘要】患者女,51岁。
因发现腹膜后巨大肿块1+月入院。
1+月前无明显诱因出现左腰背部胀痛感,呈持续性,余无不适。
专科检查:左肾区可触及一大小约8 cm×7 cm肿块,双肾区无叩痛,输尿管走行区无压痛,膀胱区不充盈,无压痛。
腹部CT表现:腹膜后见肿块状密度增高影,大小约9.5 cm×7.4 cm,边界较清,形态不规则,增强后病灶不均匀强化。
【总页数】2页(P258-258)
【作者】雷楠;刘建壕;徐龙;杜平杰;杨汉丰
【作者单位】川北医学院附属医院放射科
【正文语种】中文
【中图分类】R735.4;R814.42
【相关文献】
1.左腹膜后巨大非典型嗜铬细胞瘤1例
2.巨大嗜铬细胞瘤误诊为后腹膜肿瘤1例
3.后腹腔镜治疗腹膜后异位嗜铬细胞瘤
4.腹膜后巨大嗜铬细胞瘤一例报告
5.巨大嗜铬细胞瘤误诊为腹膜后肿瘤手术中麻醉应急处理1例
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤治疗
手术治疗 1、术前准备 （1）a肾上腺受体阻滞剂：至少2周，小剂量 开始，逐渐递加，手术前1天止。 （2） ß肾上腺受体阻滞剂：不能单独使用， 只能在使用a－肾上腺受体阻滞剂后使用。 （3）适当补充血容量。
嗜铬细胞瘤治疗
2、手术条件 血压控制到正常或大致正常(120/80±) 阵发性高血压停止 高代谢症状改善 体重增加、出汗减少 血容量恢复(红细胞压积＜45%) 酚妥拉明滴注血压不再下降
病例二 尸检记录：后腹膜主 动脉旁可见一直经为 7.5cm的肿块，重约 150g，包膜完整，切 面实性质软，可见小 灶出血。 病理诊断：腹膜后副 神经节瘤伴囊性变。
嗜铬细胞瘤
定义：起源于肾上腺髓质、交感神经节 或其他部位的嗜铬组织，持续或间断地 释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发 性高血压、交感神经兴奋和代谢紊乱； 但为可治愈性继发性高血压。
性较高，对于肾上腺肿瘤的种类较为困难。
MRI：无放射线，可用于妊娠者，有助于鉴别
嗜铬细胞瘤和肾上腺皮质肿瘤。
B超：无创，方便，初筛，直径＞1cm的肾上腺
肿瘤定位，鉴别肿瘤质地。
131I间碘苄胍扫描：显示分泌CA的肿瘤、转移
灶、复发灶、肾上腺外肿瘤。
嗜铬细胞瘤CT
嗜铬细胞瘤MRI
嗜铬细胞瘤诊断
恶性嗜铬细胞瘤诊断：
病例一
入院诊断：心肌炎（考虑病毒性心肌炎可能性大） 治疗：吸氧，抗感染，硝普钠减轻心脏负荷（急 诊有过高血压），护肝，病情稍有好转。 体征：血压100-110/60-70mmHg，心率100-120次/ 分，出汗多（1天换几套衣服）。 检查结果：BR：WBC：14.4*10^9/L，N80.7%巨 细胞病毒：弱阳性。肝酶及心肌酶仍高。 治疗：停用硝普钠（血压稳定后），减慢心率， 护肝，补气强心，加强抗感染。 病情发展：停用硝普钠约8小时后出现血压突然升 高（220-230/130-140mmHg）。患者血压波动范 围大，伴有心悸、乏力，且大量出汗无好转。
嗜铬细胞瘤临床病理分析(附12例报告)
嗜铬细胞瘤临床病理分析（附12例报告）【关键词】嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤过去是一种罕见病，随着诊断方法改进，对于本病报道也越来越多，为一种分泌儿茶酚胺的肾上腺髓质肿瘤，也可发生在肾上腺外，如腹主动脉以上的神经丛、膀胱、纵隔、胸腔或颅内等部位都可发生，这些部位的嗜铬细胞瘤又称嗜铬性副神经节瘤，嗜铬细胞瘤可发生在两性任何年龄，以中年患者居多，部分患者有家族史，临床上主要表现为阵发性高血压，触摸肿块可诱发，有时呈持续性高血压，患者血尿儿茶酚胺增多，为主要临床诊断依据。
1 资料与方法一般资料本组12例中，男3例，女9例，年龄最大者54岁，最小者22岁，病史长者达7年，最短者6个月，2例以右上腹包块入院，10例均以阵发性及持续性高血压入院，其中1例血压高达270/128mmHg，高血压10例（%），其中持续性高血压7例，阵发性高血压3例。
血压正常者2例（%），其余症状包括头痛（%）、头晕（%）。
方法术前准备重视术前准备，术前充分降压，一方面使机体血管放开，减轻心脏负荷。
改善各血管尤其心脏的营养，使血管床内外离子体液自我调节扩容，另一方面使血管α受体处于阻滞状态，术中挤压肿瘤时儿茶酚胺入血不致引起严重的高血压，术前扩容及术中超量补液，可减少肿瘤摘除后儿茶酚胺下降引起的低血压，增加手术的安全。
术中及术后的注意事项和处理手术操作应尽量减少对肿瘤挤压和牵拉，本组12例右侧肾上腺8例，左侧4例，其中1例术后20h死亡。
术后病理诊断肉眼所见肿瘤均有完整包膜，直径3~6cm，重量均在105g以下，圆形或椭圆形，切面实性，其中7例伴有出血及囊性变，镜下观察肿瘤由富含血管的结缔组织分割成不规则的细胞巢或腺泡样结构，瘤细胞大小不一，胞浆丰富，淡嗜碱，含细颗粒，有的呈空泡状，常见嗜酸性核仁，核分裂很少见，有些肿瘤组织中可见分散的神经节细胞，伴有神经鞘细胞及神经母细胞成分，神经鞘细胞S-100蛋白阳性，神经母细胞NSE阳性。
2 讨论病理诊断问题诊断肾上腺嗜铬细胞瘤并不困难，主要根据大体检查肿瘤颜色和嗜铬反应，镜下大多边形细胞巢和腺泡周围以丰富血管及血窦，胞浆偏嗜碱，电镜下肿瘤细胞胞浆特殊形态的神经分泌颗粒以及免疫组织化学所显示的特殊着色反应有助于诊断，家族性嗜铬细胞瘤一般为双侧或多发，倾向于早发，患者年龄小，常与其他内分泌肿瘤伴发。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
（腹膜后）嗜铬细胞瘤（含以往病例4例）
嗜铬细胞瘤特点：3个10%，10%囊性，10%异位，10%恶性。
异位嗜铬细胞瘤也称作肾上腺外嗜铬细胞瘤或肾上腺外副神经节瘤。
胚胎时，交感神经元细胞起源于神经嵴和神经管，是交感神经母细胞和嗜铬母细胞的共同前体，多数嗜铬母细胞移行至肾上腺皮质内，
形成胚胎肾上腺髓质；另一部分嗜铬母细胞随交感神经母细胞移行至椎旁或腹主动脉前交感神经节，形成肾上腺外嗜铬细胞。
肾上腺外的嗜铬组织退化后仅在主动脉旁和肾门附近较为丰富。
在某些特殊情况下，这些同源的神经外胚层的嗜铬细胞可以发生相应的肿瘤。
所以主动脉、下腔静脉旁和肾门附近的异位嗜铬细胞瘤较为多见。
既往病例
嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤
恶性嗜铬细胞瘤
肾上腺嗜铬细胞瘤
感谢浙江丽水中心医院杨伟斌主持读片。