结节性硬化症-颅脑影像表现
如何看头颅CT解读
如何看头颅CT解读⼀、检查⽅法颅脑CT主要⽤横断⾯，有时加⽤冠状断⾯。
横扫多采⽤以听眦线（外⽿孔与外眦联线）为基线，依次向头顶扫描10个切层，层厚10mm,层距10mm.根据病情平扫之后再⾏增强扫描。
有时为了显⽰⼩脑桥脑⾓池或鞍上池的⼩肿瘤，可进⾏脑池造影CT.⼆、正常表现CT诊断主要依据是观察组织密度差异。
颅⾻为最⾼密度⽩影，CT值可达+1000H.⿐窦与乳突⽓房内含空⽓为最低⿊影，CT值为-1000H.充以脑脊液的脑室、脑池为低密度，CT值为0-16H.脑⽪质为薄层⽩带状影，髓质为深浅不等的灰影，⽪质和髓质之间常有清楚的分界线，尾状核密度较⾼，⾎管与脑实质密度相仿，松果体及脉络丛常发⽣钙化⽽呈⾼密度影、CT值取决于钙含量，约40-400H.正常两侧脑实质密度对称，不应出现⼀侧⾼或低密度区。
脑室和脑池在不同层⾯显⽰，（图7-6-8）。
侧脑室边界清楚。
轮廓整齐，形状及⼤⼩对称；透明隔与三脑室在较低层⾯中线上。
蛛⽹膜下腔为薄层低密度带，位于颅⾻内板与脑⽪质之间；半球纵裂显⽰较⾼层⾯，为位于中线的低密度带，外侧裂池对称位于两侧。
鞍上池呈五⾓星形，在鞍上池前1/3可见视神经交叉。
四叠体池居后⽅，外形不整，四叠体突⼊池的前⽅。
环池呈窄带状围绕中脑周边。
后颅窝层⾯可见第四脑室位于中线，呈马蹄形。
可见⼩脑桥脑⾓池和枕⼤池。
枕⼤池变异⼤，常误认为异常。
图7－6 鞍上池1.⼤脑镰2.额叶3.交叉池4.视交叉5.脚间池6.桥脑7.四脑室8.⼩脑9.颞叶10.蝶⾻⼩翼11.外侧裂增强检查时⾎中含碘量增加，使⾎管和组织密度增加，脑⾎管可显影。
静脉窦与脑室脉络膜丛均因⾎中含碘量增强⽽使影像清楚。
[新时代医学搜集整理]三、异常表现（⼀）脑实质基本病理改变病灶直接显⽰是CT诊断的显着优点。
与周围正常密度相⽐，病灶可呈低密度、⾼密度和等密度。
低密度病灶指病灶密度低于正常脑实质密度，⼀些肿瘤内⼤⽚坏死及囊性肿瘤均显⽰低密度灶，此外，脑⽔肿（cerebral edema）、脑梗塞、脑脓肿、囊肿和液体积聚也为低密度灶。
典型结节性硬化症一例
典型结节性硬化症一例陶海波;高德培【期刊名称】《放射学实践》【年(卷),期】2016(031)005【总页数】2页(P473-474)【关键词】结节性硬化症;体层摄影术,X线计算机;病理学【作者】陶海波;高德培【作者单位】650118 昆明，昆明医科大学第三附属医院云南省肿瘤医院放射科;650118 昆明，昆明医科大学第三附属医院云南省肿瘤医院放射科【正文语种】中文【中图分类】R742;R814.42病例资料患者，女，28岁，主诉腹部渐进性膨隆一年余，腰痛3个月入院。
患者无腹痛、腹胀、恶心呕吐症状，大小便正常，入院前外院超声提示腹盆腔巨大占位，遂转入我院。
入院后查体：神志清，发育正常，口鼻三角区多发淡棕色蜡状丘疹，呈蝶翼状分布，触之较硬，无瘙痒、疼痛感；腹部明显膨隆。
血尿常规、肝肾功能正常。
否认家族中有类似病史。
CT表现：双侧侧脑室室管膜下及左侧小脑半球多发钙化灶，多位于侧脑室外侧壁和室间孔附近(图1)。
双肺多发薄壁透亮影，界清，直径1～10 mm，与邻近肺内血管分界清晰(图2)。
双肾正常轮廓消失，肾区及邻近腹盆腔内多发不规则肿块，边缘模糊，局部融合，病灶占据整个腹盆腔，大小约32.6 cm×15.3 cm×31.8 cm，呈不均匀等密度，CT值约38 HU，内见CT值约-40 HU的低密度区(图3)；增强扫描动脉期病灶低密度区无强化，等密度区呈中度强化，CT值约85 HU，并可见多发增粗、纡曲血管(图4)；增强扫描实质期低密度区仍无强化，等密度区CT强化值约78 HU；增强扫描排泄期可见对比剂进入变形的肾盂、肾盏；多平面重组(multi planar reformation，MPR)示肿块内双肾静脉引流至下腔静脉(图5)，最大密度投影(maximum intensity projection，MIP)示双肾动脉延伸至肿块内(图6)。
肝内可见多发脂肪性密度灶，直径2～12 mm，密度欠均，增强后病灶内局部可见点状强化灶(图5)，大网膜及肠系膜显示模糊。
常春藤征、硬脑膜尾征、室管膜点线征等颅脑疾病特点、病因机制、高发年龄、部位、临床表现及影像学征象表现
常春藤征、硬脑膜尾征、三角征、水母头征、十字征、轨道征、室管膜点线征、铁环征等颅脑疾病特点、病因机制、高发年龄、部位、临床表现及影像学征象表现常春藤征该征是指烟雾病患者MR检查增强扫描时图像上观察到沿柔脑膜分布的点状或线状强化信号影，因类似爬行在石头上的常春藤而命名，征象出现率约70%，其形成主要是双侧颈内动脉、大脑前、中动脉狭窄或闭塞后，颈外动脉及椎-基底动脉系统参与代偿性供血的侧支循环血管，包括大脑后动脉、脑膜中动脉、颞浅动脉、枕动脉，沿双侧大脑皮层柔脑膜分布。
FLAIR图像亦可观察到常春藤征，表现为柔脑膜弥漫性高信号改变。
FLAIR序列是水信号为零时反转脉冲序列，FLAIR能够有效地克服脑脊液在T2WI呈高信号所致部分容积效应和伪影影响，敏感反映蛛网膜下腔轻微信号强度改变，对蛛网膜下腔病变如蛛网膜下腔出血、脑膜炎和脑膜转移瘤等比常规T2WI敏感。
常春藤征形成主要是一侧或双侧颈内动脉、大脑前、中动脉狭窄或闭塞后，颈外动脉及椎-基底动脉系统参与代偿性供血的侧支循环血管，常春藤征主要在病程后期才出现。
常春藤征在各期表现程度不同，部分FLAIR图像未见到常春藤征原因：其颈内动脉闭塞后侧支循环形成不足，代偿能力差，可见脑实质内改变明显，表现为大面积脑梗死、脑出血的患者FLAIR图像上均未见常春藤征；病情较轻，未形成完整侧支循环血管，常春藤征首先于烟雾病患者MR增强扫描图像上观察到。
烟雾病FLAIR图像上常春藤征产生机制：脑底异常血管网和脑表面代偿性侧支循环血管与柔脑膜血管吻合，形成皮层柔脑膜侧支血管网，其血流速度缓慢而表现为高信号；皮层软脑膜侧支吻合血管网的柔脑膜动脉扩张；皮层柔脑膜充血、水肿、增厚。
烟雾病常春藤征需与脑膜炎及蛛网膜下腔出血鉴别，脑膜炎在病理上主要是脑膜增厚及肉芽组织增生，诊断主要根据临床表现及脑脊液检查，部分患者MR FLAIR图像上可见脑膜高信号表现，可错认为常春藤征。
脑膜炎病变主要分布脑颅底及双侧颞叶，鞍上池脑膜明显，可见邻近脑实质受累呈高信号。
结节性硬化所致婴儿痉挛症脑电图特征及术前定位探讨
文章编号 ：６ １ ２ ９ （ ００ ０ ３ ８— ５ １７ — ８７ ２ １ ）９— ８ ０
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功 能 神 经 外 科 疾 病 研究 ・
结 节性 硬 化 所 致 婴 儿 痉 挛 症 脑 电 图特 征 及 术 前 定 位 探 讨
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常见先天性颅脑发育畸形的影像诊断
脑膜膨出是指硬脑膜和蛛网膜突出于颅骨 缺损之外，内含脑脊液，并与蛛网膜下腔 想通；脑膜脑膨出除含有硬脑膜和蛛网膜 外还含有脑组织，严重时尚有部分脑室； 脑膨出为仅含有脑组织，膨出部分脑组织 可为正常，但常常发育异常。
临床上可见颅外软组织肿物，大多于出生 时即可发现。
CT及MRI表现
1、脑脊液或/和脑组织经骨质缺损突出于 脑外。
重度脑积水
鉴别诊断
无脑叶型前脑无裂畸形：为单一脑球及单 一脑室，双侧丘脑融合，无半球间裂及大 脑镰。
鉴别诊断
积水型无脑畸形
型前脑无裂畸形
无脑叶
10、脑穿通畸形
亦称空洞脑畸形，常位于大脑半球大脑中 动脉供血区，位于小脑及脑干者罕见。若 囊腔是孤立的，与脑室或/和蛛网膜下腔交 通不畅，其内蓄积液体，产生占位效应， 即称为脑穿通畸形囊肿。
病理改变：原发性视神经发育不良、透明 隔缺如、垂体功能不全。
临床表现：眼球震颤、癫痫发作、视盲、 发育迟缓、尿崩症状等。
视隔发育不良CT、MRI表现
透明隔缺如，双侧脑室额角相互融合呈方 形，视神经变细小，视神经直径<5mm，视 神经孔狭窄，第三脑室前隐窝及鞍上池扩 大，半球间裂及大脑镰完整。
单 侧 性 巨 脑 回 畸 形
鉴别诊断：早产儿脑，可有脑沟发育不全， 侧裂池增宽，脑表面较光滑，但脑皮质菲 薄，脑髓质不减少，于前者不同。
7、脑裂畸形
脑裂畸形是神经元移行早期缺血等原因使 局部脑组织生长、分化障碍所致。
病理改变：大脑半球有一裂隙，皮层灰质 沿裂隙内折，达室管膜下，其表面软脑膜 于室管膜融合形成软脑膜-室管膜缝。常双 侧发病，可合并灰质异位、胼胝体发育不 良、透明隔缺如等。
半脑叶型前脑无裂畸形
正常情 况下胼 胝体周 围两侧 大脑半 球皮质 相互不 连续。
颅脑先天畸形及发育异常-医学影像学
同一病人
胼胝体发育不全 (hypoplasia of corpus callosum)
胼胝体是连结双侧大脑半球的最大的连合纤维， 构成侧脑室的顶部；在胚胎的第12--20周，胼胝体 由前向后发生
先天性脑积水
(congenital hydrocephalus)
又称婴儿性脑积水,积水性无脑畸形 病因不明,可能因胚胎时颈内动脉发育不
良—大脑前,中动脉供血的幕上半球发育异 常—形成一个大囊 也可能与母体感染,放射线损伤,缺氧有关
先天性脑积水
CT及MRI
幕上半球呈CSF密度/信号系统 额叶,顶叶,颞叶脑实质几乎完全消失 部分枕叶,基底核及丘脑保存 小脑及脑干发育一般正常 第四脑室位置,形态无异常 大脑镰结构正常
第二章 第八节 P90 颅脑先天性
畸形及发育异常
山西医科大学第一医院MR室
张磊
颅脑先天性畸形及发育异常
头颅先天性畸形 脑先天性发育异常 神经皮肤综合征
头颅先天性畸形—狭颅征
是因先天性颅缝提早骨化,闭合引起 病因不明,有家族性 可伴有并指畸形,胆管闭锁及先心病 严重的可出现颅内高压的表现
狭颅征 (craniostenosis)
平片可以确诊 舟状头畸形:
头长而窄 矢状缝前部与后部升高 上颌骨窄小
短头畸形:颅底下陷,尤其是中颅窝
狭颅征
尖头畸形:
头前后径大而横径短,垂直径增大 颅底低下,颅凹深而短 脑回压迹显著呈鳞片状 颅壁薄而密度低 蝶鞍增大或正常 眶顶低,眶窝浅,眶上裂短 视神经孔缩小,蝶骨大翼大而前移
颅内钙化的CT表现
节细胞胶质瘤
神经母细胞瘤：
恶性程度很高，但钙化常见且钙化 可很显著，长散在分布于整个肿瘤 区，甚至整个肿瘤呈团块状钙化。
室管膜瘤： 幕上室管膜瘤钙化发生率 不如幕下多，约占38% 钙化分布及形态无特征性。
脑膜瘤：
2017
7）.脂肪瘤： 一般不发生钙化，位于胼胝体周围的脂肪瘤偶可见斑点状、弧线状或新月状钙化，钙化常发生于大的脂肪瘤，钙化常位于脂肪瘤的边缘部分。脂肪瘤在CT和MRI检查时都容易诊断，CT扫描时呈很低密度，CT值为负值，常在-100HU左右，MR各序列均呈脂肪样高信号，使用脂肪抑制序列时脂肪瘤呈低信号，胼胝体周围脂肪瘤常合并胼胝体发育不全。 胼胝体发育不全合并脂肪瘤为脑实质内多发散在的结节样钙化。
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巨细胞病毒感染引起的钙化通常位于脑室周围；弓形体原虫感染引起的钙化长靠外围，可以散在分布于脑实质常常同时引起导水管狭窄；疱疹病毒感染出现钙化可很晚，于3岁后出现。
TORCH综合症应于结节性硬化区别： 两者相似之处包括：临床均表现有智力障碍；CT均表现为脑实质内多发散在结节样钙化；钙化均可位于双侧侧脑室周围室管膜下。但结节性硬化患者多同时有皮肤皮脂腺瘤存在，或其他部位同时有肿瘤存在，如视网膜错构瘤、肾脏错构瘤、肝脾血管瘤等，一般不合并脑发育畸形。
转移瘤：
于骨肉瘤脑转移和乳腺癌脑转
移，偶尔也可见于肺癌脑转移。
转移瘤出现钙化罕见，主要见
腺癌脑转移
图片左边肺癌脑转移右为乳
鞍区肿瘤
鞍区肿瘤中，以颅咽管瘤钙化最常见，尤其是儿童颅咽管瘤，钙化可高达80%以上，钙化形态多种多样，呈蛋壳状、点状、斑片状、不规则团块状等，再加上颅咽管瘤是鞍区最常见的肿瘤之一，故鞍区肿瘤内发生钙化是提示颅咽管瘤的重要征象。
45例脑结节性硬化症的CT临床诊断分析
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