生物化学与分子生物学血红素与胆色素代谢
血液生物化学
Biochemistry of Blood
生物化学与分子生物学教研室
费 嘉
血液的生物化学
Biochemistry of Blood
血液凝块构造（红色为RBC，兰色为血小板，黄色为纤维蛋白）
概述
什么是血液？
——存在于心血管系统内的一种流动性，外观上
为红色，不透明，粘性的液体组织。
一、血液的组成与成分：
—RBC中存在糖酵解所需的全部酶系和中间产物
②2，3一二磷酸甘油酸支路是RBC特有的途径
③ 磷酸戊糖途径：主要功能 提供NADPH
红细胞内糖代谢的生理意义
⑴ ATP的功能
维持红细胞膜上钠泵(Na+-K+-ATPase)的正常运 转 维持红细胞膜上钙泵(Ca2+-ATPase)的正常运转 维持红细胞膜上脂质与血浆脂蛋白中的脂质进 行交换 少量ATP用于谷胱甘肽、NAD+ 的生物合成 ATP用于葡萄糖的活化，启动糖酵解过程
第一节. 血浆蛋白质
定义：血浆 Pr是血浆中各种蛋白质的总称。 特点：种类多；数量多；功能多。 1.种类多：已知有200多种（见表12-2)。 用醋酸薄膜电泳可将血浆Pr分成六种
清Pr（Albumin，A）
血浆Pr
α
β γ
球Pr（Globulin，G） 纤维蛋白原
α1 α2
电泳法
2.数量多：60-80g/L
的某种蛋白质（酶） 5. 特异半衰期 Alb和结合珠Pr分别为20天和5天左右 6.血浆蛋白浓度与疾病 ——急性时限蛋白质（acute phase protein APP)
急性炎症 组织损伤 慢性炎症 癌瘤……
[血浆蛋白 ] 50－100倍
临床医学生物化学与分子生物学模拟练习题
临床医学生物化学与分子生物学模拟练习题一、单选题（共80题，每题1分，共80分）1.丙酮酸羧化酶是哪一个途径的关键酶?()A、磷酸戊糖途径B、糖异生C、脂肪酸合成D、胆固醇合成正确答案：B2.紫外线照射引起DNA最常见的损伤形式是生成胸腺嘧啶二聚体,在下列关于DNA分子结构这种变化的叙述中,哪项是正确的?()A、不会终止DNA复制B、可看作是一种移码突变C、可由包括连接酶在内的有关酶系统进行修复D、是由胸腺嘧啶二聚体酶催化生成的E、引起相对的核苷酸链上胸腺嘧啶间的共价联结正确答案：C3.肝脏是生成尿素的唯一器官,因肝细胞有()。
A、谷氨酸脱氢酶B、转氨酶C、氨基甲酰磷酸合成酶D、精氨酸酶E、脲酶正确答案：D4.胆固醇可以转变为()。
A、胆绿素B、胆红索C、前列腺素D、胆汁酸E、甲状腺激素正确答案：D5.检测体内DNA-蛋白质相互作用的技术是()。
A、染色质免疫沉淀(ChIP)B、电泳迁移率变动测定(EMSA)C、GSTpuldown实验D、酵母双杂实验E、免疫沉淀(CoIP)正确答案：A6.下列关于核酸分子杂交的叙述哪一项是错误的?()A、不同来源的两条DNA单链有可能杂交B、DNA单链与RNA有可能杂交C、RNA可与其编码的多肽链杂交D、杂交技术可用于核酸结构与功能的研究E、杂交技术可用于基因工程的研究正确答案：C7.DNA复制时,序列5′…TAGAC…3′将合成哪段新的DNA序列?()A、5′…ATCTG…3′B、5′…GTCTA…3′C、5′…GUCUA…3′D、5′…GTCUA…3′E、5′…AUCUG…3′正确答案：B8.重组DNA的基本构建过程是()。
A、将任意两段DNA接在一起B、将外源DNA接入人体DNAC、将目的基因接入适当载体D、将目的基因接入哺乳类DNAE、将外源基因接入宿主基因正确答案：C9.RNA聚合酶结合于操纵子的位置是()。
A、阻遏物B、启动子C、诱导物D、阻遏物基因E、结构基因起始区正确答案：B10.原癌基因被异常激活的因素是()。
医学临床医学生物化学与分子生物学题库+参考答案
医学临床医学生物化学与分子生物学题库+参考答案一、单选题（共80题，每题1分，共80分）1.DNA复制需要①DNA聚合酶Ⅲ;②解链酶;③DNA聚合酶Ⅰ;④引物酶;⑤连接酶,其作用顺序是()。
A、①②③④⑤B、②③④①⑤C、②④①③⑤D、④③①②⑤正确答案：C答案解析：DNA复制首先要解开双螺旋,然后合成RNA引物,有了RNA的3′—OH,接着DNA聚合酶Ⅲ催化dNTP聚合;由于引物水解后有空隙留下,需要DNA聚合酶Ⅰ催化聚合DNA以填补空隙,最后要用连接酶封闭缺口。
2.糖酵解途径中,哪种酶催化的反应产物对该酶有正反馈作用?()A、葡萄糖激酶B、丙酮酸激酶C、磷酸甘油酸激酶D、6-磷酸果糖激酶-1正确答案：D答案解析：反应产物对本身的反应通常是负反馈调节,但1,6-二磷酸果糖(6-磷酸果糖激酶-1的反应产物)可正反馈调节6-磷酸果糖激酶-1,有利于糖的分解。
3.磷酸戊糖途径的重要生理功能是生成()。
A、GTPB、3-磷酸甘油醛C、NADH+H+D、NADPH+H+正确答案：D答案解析：磷酸戊糖途径的生理意义是:①为核酸的合成提供5-磷酸核糖;②生成的NADPH参与代谢反应,发挥不同的功能,如作为供氢体、参与体内羟化反应、用于维持谷胱甘肽的还原状态。
4.以下有关呼吸链的描述,错误的是()。
A、呼吸链各组分均可传递氢或电子B、α-酮戊二酸脱氢酶催化底物脱下的氢进入NADH氧化呼吸链C、泛醍是唯一不与蛋白质结合的组分D、细胞色素c不参与构成任何复合体E、为一系列有序排列的酶和辅酶构成正确答案：B答案解析：α-酮戊二酸脱氢酶催化脱下的氢由NAD+接受,进入NADH氧化呼吸链。
5.原核生物翻译的起始氨基酸是()。
A、组氨酸B、甲酰甲硫氨酸C、甲硫氨酸D、色氨酸正确答案：B答案解析：真核生物与原核生物的起始密码相同,均为AUG。
但在翻译过程中,真核生物的起始氨基酸是甲硫氨酸,而原核生物是甲酰甲硫氨酸。
因此答案选B。
《肝胆生物化学》复习题及答案
《肝胆生物化学》复习题及答案一、学习要点1. 了解肝在物质代谢中的作用。
2. 掌握肝生物转化作用的概念、类型、特点、意义及影响因素。
3. 了解胆汁酸代谢及其作用。
4. 熟悉胆色素的代谢过程，掌握两种类型胆红素。
5. 了解黄疸的分类及其特点。
二、测试题（一）填空题1. 肝脏有和双重血液供应，肝有丰富的，有利于物质交换。
肝有和两条输出通路，肝脏含有种类很多的，这是肝具有多种代谢功能的基础。
2. 肝脏通过、和来维持血糖浓度的相对恒定，肝脏在脂类的、、、与等方面起作用。
3. 只能在肝脏合成的蛋白质有、和等，急性肝炎时血清明显上升。
肝脏通过循环合成来降低血氨。
4. 肝在维生素的、和等方面都有主要作用，肝脏是激素的重要器官。
5. 生物转化共有两相反应，其中第一相反应包括、和，第二相反应是。
其中反应为最主要的生物转化方式。
6. 胆红素在血液中与组合成为胆红素，它随尿排出。
7. 肝脏能迅速从血中摄取胆红素，原因是肝细胞内有两种载体蛋白和。
胆红素被运到滑面内质网上与结合成为胆红素，它由尿排出。
8. 胆汁酸的生理功能主要是作为脂肪的，促进脂类的消化吸收；抑制结石的形成；对有调控作用。
9. 胆红素在血中主要与结合为胆红素，这是胆红素在血中的运输形式，其分子量变大，能随尿排出。
这种形式既了胆红素的溶解度，又了其毒性。
10. 黄疸有三种类型，分别为、和。
（二）选择题A1型题1. 下列哪种物质仅在肝脏合成（）A. 胆固醇B. 糖原C. 血浆清蛋白D. 尿素E. 血脂2. 短期饥饿血糖浓度的维持主要靠（）A. 肌糖原的分解B. 蛋白质分解增加C. 糖异生作用D. 酮体的利用率升高E.肝糖原的分解3. 生物转化时下列哪种物质不能做为结合反应的供体（）CO~SCoA C. UDPGA D. ALa（丙氨酸） E. SAMA. PAPSB. CH34. 溶血性黄疸患者的发病原因是（）A. 肝实质性病变B. 肝细胞膜通透性增大C. 肝功能下降D.肝内外胆道阻塞 E. 大量红细胞被破坏5. 胆汁酸对自身合成的调控是（）A. 激活3α—羟化酶B. 抑制3α—羟化酶C. 激活7α—羟化酶D. 抑制7α—羟化酶E.抑制12α—羟化酶6. 属于次级胆汁酸的是（）A.甘氨胆酸B.鹅脱氧胆酸C.牛磺胆酸D. 石胆酸E. 胆酸7. 有关胆汁酸盐的叙述错误的是（）A. 脂类吸收中的乳化剂B. 胆色素代谢的产物C. 抑制胆固醇结石的形成D. 在肝脏由胆固醇转变生成E.负反馈调节胆固醇的生物合成8. 不参与肝脏生物转化反应的是（）A. 结合反应B. 氧化反应C. 分解反应D. 水解反应E.还原反应9. 肝脏的生物转化作用和解毒作用是（）A. 完全相同的B. 完全不同的C. 相反的D. 相关的E.以上都对10. 所有的非营养物质经过生物转化后（）A. 毒性降低B. 水溶性降低C. 水溶性增强D. 脂溶性增强E.极性减弱11. 下列有关胆红素的说法错误的是（）A. 在肝细胞内主要与葡萄糖醛酸结合B. 由肝内排出是复杂的耗能过程C. 双葡萄糖醛酸胆红素的合成是在肝细胞溶酶体内进行的D. 它具有亲脂疏水的特性E. 在肝内的代谢包括摄取、结合、排泄三个过程。
生物化学与分子生物学综合测试试卷
生物化学与分子生物学综合测试试卷A型题（每题只有一个最佳答案）1、下面氨基酸属于亚氨基酸的是：A.丙氨酸B.脯氨酸C.蛋氨酸D.谷氨酸E.丝氨酸2、多肽链中连接氨基酸残基的化学键是：A.氢键B.疏水键C.离子键D.肽键E.酯键3、下面能使蛋白质变性的因素是：A.硫酸钠B.硫酸铵C.层析D.离心E.尿素4、对DNA双螺旋结构的描述不正确的是：A.右手双螺旋B.两条链互相平行C.两条链方向相同D.两条链碱基互补E.氢链和碱基堆积力维持稳定5、tRNA分子的二级结构为：A.双螺旋B.直链伸展C.麻花形D.三叶草形E.倒L型6、丙二酸对琥珀酸脱氢酶的抑制属于：A.竞争性抑制B.非竞争性抑制C.反竞争性抑制D.不可逆性抑制E.混合性抑制7、酶的特异性是指：A.酶与辅酶特异结合B.酶对所催化的底物有严格的选择性C.酶存在于细胞的特异性位置D.酶催化反应机制不同E.酶的分类不同8、关于酶的共价修饰的描述错误的是：A.酶与某种化学基团共价结合B.酶的共价修饰属于快速调节C.共价修饰消耗ATPD.磷酸化是常见的共价修饰E.一种酶磷酸化修饰后活性增加9、1mol葡萄糖经酵解途径净生成ATP数是：A.1molB.2molC.3molD.4molE.5mol10、一个正常人在参加500米跑赛后，尿中增加的物质是：A.丙酮酸B.乳酸C.葡萄糖D.草酰乙酸E.乙酰乙酸11、与糖异生无关的酶是：A.丙酮酸羧化酶B.果糖二磷酸酶C.葡萄糖-6-磷酸酶D.丙酮酸激酶E.磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶12、丙酮酸羧化酶的辅酶是：A.FADB.NAD+C.TPPD.辅酶AE.生物素13、巴斯德效应(Pasteur效应)是指：A.酵解抑制有氧氧化B.有氧氧化抑制酵解C.有氧氧化与酵解无关D.酵解与耗氧量成正比E.有氧氧化与耗氧量成正比14、脂肪大量动员时肝内生成的乙酰CoA主要转变为：A．葡萄糖 B. 胆固醇 C. 脂肪酸 D. 酮体 E. 胆固醇酯15、脂酰CoA在肝脏β-氧化的酶促反应顺序：A．脱氢、再脱氢、硫解、加水 B．硫解、脱氢、再脱氢、加水C．脱氢、加水、再脱氢、硫解 D．加水、脱氢、硫解、再脱氢 E．脱氢、再脱氢、加水、硫解16、酮体不能在肝中氧化的主要原因是肝中缺乏：A．HMG CoA合酶 B. 琥珀酰CoA转硫酶 C. HMG CoA裂解酶 D．乙酰乙酰CoA脱酰酶 E. HMG CoA还原酶17、体内转运一碳单位的载体是：A.生物素B.S-腺苷甲硫氨酸C.四氢叶酸D.二氢叶酸E.叶酸18、人体内嘌呤核苷酸分解代谢的主要终产物是：A.尿素B.肌酸C.肌酸酐D.尿酸E.β-丙氨酸19、氮的正平衡出现在下列哪种情况?A.正常成人B.长期饥饿的人C.发烧的病人D.疾病恢复期病人E.肿瘤晚期患者20、关于变构效应剂与酶结合的叙述正确的是：A.与酶活性中心底物结合部位结合B.与酶活性中心催化基团结合C.与调节亚基或调节部位结合D.与酶活性中心外任何部位结合E.通过共价键与酶结合21、长期饥饿时大脑的能量来源主要是：A.葡萄糖B.氨基酸C.甘油D.酮体E.糖原22、岡崎片段是指：A．随从链模板DNA片段 B．引物RNA片段 C．领头链中DNA片段D．随从链上引物引导合成的DNA片段 E．随从链切除引物后连接起来的片段23、基因表达是指：A．复制+转录 B．复制+转录+翻译 C．转录+翻译D．转录+转录后加工 E．翻译+翻译后加工24、核酶：A．是有催化作用的蛋白质 B．以NAD+为辅酶C．有茎环结构和随后的寡聚U D．能催化RNA的自我剪接 E．是由snRNA和蛋白质组成的25、下列哪一项是翻译后加工：A．5′-端帽子结构 B．3′-端聚腺苷酸尾巴 C．酶的激活 D．酶的变构 E．蛋白质糖基化26、顺式作用元件是指：A.具有调节作用的蛋白质分子B.具有调节作用的RNA序列C.编码基因两侧的DNA序列D.编码蛋白质氨基酸的DNA序列E.编码基因5′侧翼的序列27、目前认为基因表达调控的基本控制点是：A.基因活化B.转录起始C.转录后加工D.翻译起始E.翻译后加工28、可识别并切割双链DNA特异序列的酶称：A.限制性核酸外切酶B.限制性核酸内切酶C.非限制性核酸外切酶D.非限制性核酸内切酶E.DNA酶29、下列不属于第二信使的物质是：A.cAMPB.cGMPC.PIP2D.IP3E.DAG30、下列哪种受体与G蛋白偶联：A.环状受体B.七个跨膜螺旋受体C.催化型受体D.细胞核内受体E.细胞浆内受体31、胞内受体的化学性质为：A.DNA结合蛋白B.G蛋白C.糖蛋白D.脂蛋白E.糖脂32、成熟红细胞的主要能量来源是：A.2,3-二磷酸甘油酸支路B.脂肪酸β氧化C.糖的有氧氧化D.糖酵解E.磷酸戊糖途径33、下列哪项不是结合胆红素的特点：A.水溶性B.与重氮试剂直接反应阳性C.不易透过细胞膜D.较易透过细胞膜E.可以通过肾脏排出34、下列有关胆红素代谢叙述错误的是：A.血红素的铁卟啉环在血红素加氧酶催化下，甲炔基桥断裂，生成胆绿素B.胆绿素被还原成胆红素C.胆红素在血液和清蛋白结合，称结合胆红素D.胆红素在肝脏经生物转化，生成直接胆红素E.胆红素在肠道被还原成胆素原35、癌基因的表达产物不包括哪类物质：A.顺式作用元件B.反式作用因子C.酪氨酸蛋白激酶D.ras蛋白E.生长因子受体X型题（每题有两个或两个以上标准答案，多选或少选均不得分）36、在肝细胞内不含有的酶是：A.琥珀酰CoA转硫酶B.乙酰CoA羧化酶C.HMGCoA还原酶D.HMGCoA裂解酶E.乙酰乙酰硫激酶37、通过底物水平磷酸化，产生高能化合物有：A.琥珀酰CoAB.磷酸烯醇式丙酮酸C.1，6-二磷酸果糖D.1，3-二磷酸甘油酸E.2，3-二磷酸甘油38、参与脂肪酸合成的物质有：A.乙酰CoA羧化酶B.ACPC.生物素D.NADPH+H+E.脂酰CoA合成酶39、转录的模板链：A．与编码链互补 B．与产物RNA互补 C．是DNA双链中可转录的一股链D．永远在同一单链上 E．就是结构基因40、下列关于翻译的叙述哪些是正确的：A．翻译即蛋白质的生物合成 B．原核生物边转录边翻译 C．不论原核．真核细胞都可形成多聚核蛋白体 D．转肽酶催化肽链延伸 E．翻译过程需DNA参与二、填空题（每空0.5分，共10分；请将答案填写在相应空白处）1、人体蛋白质的基本组成单位为，共有__________种。
生物化学试题带答案
一、选择题1、蛋白质一级结构的主要化学键是( E )A、氢键B、疏水键C、盐键D、二硫键E、肽键2、蛋白质变性后可出现下列哪种变化( D )A、一级结构发生改变B、构型发生改变C、分子量变小D、构象发生改变E、溶解度变大3、下列没有高能键的化合物是( B )A、磷酸肌酸B、谷氨酰胺C、ADPD、1，3一二磷酸甘油酸E、磷酸烯醇式丙酮酸4、嘌呤核苷酸从头合成中，首先合成的是( A )A、IMPB、AMPC、GMPD、XMPE、ATP6、体内氨基酸脱氨基最主要的方式是( B )A、氧化脱氨基作用B、联合脱氨基作用C、转氨基作用D、非氧化脱氨基作用E、脱水脱氨基作用7、关于三羧酸循环，下列的叙述哪条不正确( D )A、产生NADH和FADH2B、有GTP生成C、氧化乙酰COAD、提供草酰乙酸净合成E、在无氧条件下不能运转8、胆固醇生物合成的限速酶是( C )A、HMG COA合成酶B、HMG COA裂解酶C、HMG COA还原酶D、乙酰乙酰COA脱氢酶E、硫激酶9、下列何种酶是酵解过程中的限速酶( D )A、醛缩酶B、烯醇化酶C、乳酸脱氢酶D、磷酸果糖激酶E、3一磷酸甘油脱氢酶10、DNA二级结构模型是( B )A、α一螺旋B、走向相反的右手双螺旋C、三股螺旋D、走向相反的左手双螺旋E、走向相同的右手双螺旋11、下列维生素中参与转氨基作用的是( D )A、硫胺素B、尼克酸C、核黄素D、磷酸吡哆醛E、泛酸12、人体嘌呤分解代谢的终产物是( B )A、尿素B、尿酸C、氨D、β—丙氨酸E、β—氨基异丁酸13、蛋白质生物合成的起始信号是( D )A、UAGB、UAAC、UGAD、AUGE、AGU14、非蛋白氮中含量最多的物质是( D )A、氨基酸B、尿酸C、肌酸D、尿素E、胆红素15、脱氧核糖核苷酸生成的方式是( B )A、在一磷酸核苷水平上还原B、在二磷酸核苷水平上还原C、在三磷酸核苷水平上还原D、在核苷水平上还原16、妨碍胆道钙吸收的物质是( E )A、乳酸B、氨基酸C、抗坏血酸D、柠檬酸E、草酸盐17、下列哪种途径在线粒体中进行( E )A、糖的无氧酵介B、糖元的分解C、糖元的合成D、糖的磷酸戊糖途径E、三羧酸循环18、关于DNA复制，下列哪项是错误的( D )A、真核细胞DNA有多个复制起始点B、为半保留复制C、亲代DNA双链都可作为模板D、子代DNA的合成都是连续进行的E、子代与亲代DNA分子核苷酸序列完全相同19、肌糖元不能直接补充血糖，是因为肌肉组织中不含( D )A、磷酸化酶B、已糖激酶C、6一磷酸葡萄糖脱氢酶D、葡萄糖—6—磷酸酶E、醛缩酶20、肝脏合成最多的血浆蛋白是( C )A、α—球蛋白B、β—球蛋白C、清蛋白D、凝血酶原E、纤维蛋白原21、体内能转化成黑色素的氨基酸是( A )A、酪氨酸B、脯氨酸C、色氨酸D、蛋氨酸E、谷氨酸22、磷酸戊糖途径是在细胞的哪个部位进行的( C )A、细胞核B、线粒体C、细胞浆D、微粒体E、内质网23、合成糖原时，葡萄糖的供体是( C )A、G－1－PB、G－6－PC、UDPGD、CDPGE、GDPG24、下列关于氨基甲酰磷酸的叙述哪项是正确的( D )A、它主要用来合成谷氨酰胺B、用于尿酸的合成C、合成胆固醇D、为嘧啶核苷酸合成的中间产物E、为嘌呤核苷酸合成的中间产物25、与蛋白质生物合成无关的因子是( E )A、起始因子B、终止因子C、延长因子D、GTPE、P因子26、冈崎片段是指( C )A、模板上的一段DNAB、在领头链上合成的DNA片段C、在随从链上由引物引导合成的不连续的DNA片段D、除去RNA引物后修补的DNA片段E、指互补于RNA引物的那一段DNA27、下列哪组动力学常数变化属于酶的竞争性抑制作用( A )A、Km增加，Vmax不变B、Km降低，Vmax不变C、Km不变，Vmax增加D、Km不变，Vmax降低28、运输内源性甘油三酯的血浆脂蛋白主要是( A )A、VLDLB、CMC、HDLD、IDLE、LDL29、结合胆红素是指( C )A、胆红素——清蛋白B、胆红素——Y蛋白C、胆红素—葡萄糖醛酸D、胆红素——Z蛋白30、合成卵磷脂所需的活性胆碱是( D )A、ATP胆碱B、ADP胆碱C、CTP胆碱D、CDP胆碱E、UDP胆碱31、在核酸分子中核苷酸之间连接的方式是( C )A、2′－3′磷酸二酯键B、2′－5′磷酸二酯键C、3′－5′磷酸二酯键D、肽键E、糖苷键32、能抑制甘油三酯分解的激素是( C )A、甲状腺素B、去甲肾上腺素C、胰岛素D、肾上腺素E、生长素33、下列哪种氨基酸是尿素合成过程的中间产物( D )A、甘氨酸B、色氨酸C、赖氨酸D、瓜氨酸E、缬氨酸34、体内酸性物质的主要来源是( C )A、硫酸B、乳酸C、CO2D、柠檬酸E、磷酸35、下列哪种物质是游离型次级胆汁酸( D )A、鹅脱氧胆酸B、甘氨胆酸C、牛磺胆酸D、脱氧胆酸E、胆酸36、生物体编码氨基酸的终止密码有多少个( C )A、1B、2C、3D、4E、5二、填充题1、氨基酸在等电点(PI)时，以_两性离子_离子形式存在，在PH>PI时以__负_离子存在，在PH<PI时，以__正__离子形式存在。
第十六章 血液的生物化学
第十六章血液的生物化学Biochemistry of blood一、授课章节及主要内容：第十六章血液的生物化学二、授课对象:临床医学、预防、法医（五年制）、临床医学（七年制）本科五年制三、授课学时：本章共2节课时（每个课时为45分钟）。
讲授安排如下：第1个学时的讲课内容包括：概述、第一节以及第三节至红细胞的糖代谢（358页）。
第2个学时的内容包括：红细胞的脂代谢和血红蛋白的合成与调节，以及对全章的小结四、教学目的与要求：掌握以下知识点：1．血浆蛋白的功能；2．红细胞的糖代谢；3．血红素生物合成的组织和亚细胞定位、合成原料、限速反应、关键酶及血红素合成的调节。
熟悉以下内容：1．血液的概况；2．血浆蛋白的性质。
五、重点与难点重点：血浆蛋白的功能。
红细胞的代谢及血红素的生物合成。
难点：2, 3-BPG的功能及血红素生物合成的各步反应以及高铁血红素促进血红蛋白合成的机制。
六、教学方法及安排；教学方法：配合多媒体教学，课堂中穿插复习、提问，突出重点，讲清楚难点，进行必要的板书，读写重要词汇的英文单词。
以提问和回顾的方式进行小结，布置课后习题。
部分课程安排自学。
白细胞的代谢安排学生自学。
并布置课后习题。
七、主要外文专业词汇血液（blood）血浆（plasma）血清（serum）多态性（polymorphism）急性时相蛋白质（acute phase protein APP）红细胞（erythuocyte）2,3-二磷酸甘油酸（2,3-biphosphoglycerate，2,3-B（D）PG）血红素（heme）珠蛋白（globin）肌红蛋白（myoglobin）过氧化氢酶（catalase）过氧化物酶（peroxidase）δ-氨基-γ-酮戊酸（δ-aminolevulinic acid，ALA）原卟啉（protoporphyrin ）尿卟啉原（uroporphyrinogen ）粪卟啉原（coproporphyrinogen ）促红细胞生成素（erythropoiefin，EPO）卟啉症（porphyria）八、思考题1．简述血液的组成。
生物化学及分子生物学(人卫第八版)-第12章-物质代谢的联系与调节1
脂酸合成
氨基酸代谢 嘌呤合成 嘧啶合成 核酸合成
乙酰辅酶A羧化酶
谷氨酸脱氢酶 谷氨酰胺PRPP酰胺 转移酶 天冬氨酸转甲酰酶 脱氧胸苷激酶
柠檬酸，异柠檬酸
ADP，亮氨酸，蛋氨酸
长链脂酰CoA
GTP，ATP，NADH AMP，GMP CTP，UTP
dCTP，dATP
dTTP
目录
2．代谢途径的起始物或产物通过变构调节影响 代谢途径 催化亚基 变构酶 调节亚基
调节某些细胞的代谢及功能，并通过各种激素的互相协
调而对机体代谢进行综合调节。
目录
一、细胞水平的代谢调节主要调节 关键酶活性
• 细胞水平的代谢调节主要是酶水平的调节。 • 细胞内酶呈隔离分布。 • 代谢途径的速度、方向由其中的关键酶(key enzyme)的活性决定。
• 代谢调节主要是通过对关键酶活性的调节而
各种物质代谢之间互有联系，相互依存。
目录
二、机体物质代谢不断受到精细调节
内外环境 不断变化 影响机体代谢
适应环境 的变化
机体有精细的调节 机制，调节代谢的 强度、方向和速度
目录
三、各组织、器官物质代谢各具特色
结构不同 不同的组 织、器官 酶系的种类、 含量不同 代谢途径不同、 功能各异
目录
四、各种代谢物均具有各自共同的 代谢池
进行调节，这种调节称为原始
调节或细胞水平代谢调节。
目录
高等生物 —— 三级水平代谢调节
• 细胞水平代谢调节
• 激素水平代谢调节
高等生物在进化过程中，出现了专司调节功能的内
分泌细胞及内分泌器官，其分泌的激素可对其他细胞发
挥代谢调节作用。
• 整体水平代谢调节
在中枢神经系统的控制下，或通过神经纤维及神经 递质对靶细胞直接发生影响，或通过某些激素的分泌来
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胆红素的主要来源： 体内衰老红细胞的血红蛋白分解释放出的血红素
二、胆红素的生成与代谢
红细胞 血红素 胆红素
珠蛋白
血液中与清蛋白结合而运输
氨基酸
肝细胞内与Y、Z蛋白结合运送至滑面内质网
与葡萄糖醛酸结合
随胆汁排入肠道 胆素原 胆素
尿胆原
胆素原的肠肝循环 尿胆素
（一）胆红素的生成
生成部位： 脾、骨髓、肝的
§3 胆色素代 谢
胆色素（bile pigment）
胆色素是血红素的降解的产物。
种类
胆红素（bilirubin） 胆绿素（biliverdin） 胆素原（bilinogen） 胆 素 （bilin）
胆红素
胆红素是胆汁中的主要色素，亲脂性，呈橙黄色。
胆红素具有： 毒性作用 抗氧化（抑制亚油酸和磷脂的氧化）
ALA合成酶
PLP
-氨基-γ -酮戊 酸
heme
Fe2+ 原卟啉IX
亚铁螯合酶
2H、
Pb-
CO2
sensitive
粪卟啉原III
MITOCHONDRIA
-氨基-γ -酮戊
CYTOPLASM
酸
moleculesAz()LitAnwco脱-水co酶ntaining enzyme
Pb-sensitive
尿卟啉原 III脱羧酶
(4)血红素的生成(线粒 体) :
三、血红素合成的特点
1、合成的部位 组织定位：骨髓和肝脏
→线粒体
细胞定位：线粒体→胞液
2、原料:琥珀酰辅酶A,甘氨酸,Fe2+等小分子, 中间产物的 转变主要是吡咯环侧链的脱羧和脱氢反应
3、血红素的合成过程:
琥珀酰CoA + Glycine
“胆红素－Y蛋白”(胆红素－Z蛋白)形 式送至内质网(耗能、可逆）。
甲状腺素、四溴酚磺酸钠(BSP)和靛青绿(ICG)等可竞争结 合Y蛋白，影响胆红素的转运。
苯巴比妥可诱导Y蛋白的合成。
由于新生儿在出生7周后Y蛋白才达到正常成人水平，故易 产生生理性的新生儿非溶血性黄疸，临床上可用苯巴比妥 治疗。
2、肝细胞对胆红素的转化作用 结合胆红素
未结合胆红素被运送至内质网中，胆红素在葡糖醛酸 基转移酶的催化下，接受来自UDP-葡糖醛酸的葡糖醛 酸基，生成胆红素葡糖醛酸酯。称此时的胆红素为结 合胆红素。
每分子胆红素可结合2分子葡萄糖醛酸
结合胆红素特点
水溶性增加，随胆汁排入小肠 不能透过细胞膜，避免对细胞的毒性
结合胆红素
范登堡试验（Van den Bergh）：
临床上用来鉴定结合胆红素＆未结合胆红素。
方法：
用重氮试剂（重氮苯磺酸）与胆红素吡咯环 上亚氨基反应，形成偶氮化合物，其在中性 介质中呈紫红色。
结果：
结合胆红素与重氮试剂直接反应，称为直接 胆红素。
未结合胆红素必须先加入乙醇、甲醇或尿素 等加速剂才能与重氮试剂反应，生成紫红色 化合物，称为间接胆红素。
MV
HOO C CH2
M CH2
O
C
C
N
H
N
H2
H
H
COOH O
OH HO
OH MV
UDPGA 转移酶
O CO CH2
M CH2
COOH
CH2 CH2 M
C
N
H
H
UDPGA
MV
N H
O 胆红素
UDP O
CO
CH2
OH
OH
HOOC
O
OH
CH2 M
MV
O
C
C
C
O
N
H
N
H2NHNH NhomakorabeaH
H
H
双葡萄糖醛酸胆红素
卟胆原 尿卟啉原III
4 molecules
4NH3
粪卟啉原III
4CO2
四、血红素合成的调节
1、ALA合酶: 限速酶
受血红素的别构抑制调节 血红素阻抑ALA合酶的合成
反馈抑制
2、ALA脱水酶与亚铁螯合酶:
对重金属的抑制非常敏感 铅中毒→贫血
3、促红细胞生成素(EPO): 促进红细胞的繁殖和分化, 加速红细胞的成熟及血红素和Hb的生成 对所有类型的贫血都有治疗作用
网状内皮细胞
胆红素
（二）未结合胆红素在血液中的运输
未结合胆红素: 脾脏、骨髓等单核吞噬细胞系统生成的胆红素， 由于未通过肝脏处理，被称为～
未结合胆红素特点: 在生理pH条件下胆红素是难溶于水的 亲脂性的胆红素能自由透过细胞膜进入血液
1、胆红素的运输载体 主要与清蛋白结合成复合物进行运输
生理意义：
（四）肝脏对胆红素的排泄作用
胆红素在内质网经结合转化后，在胞浆内 经过高尔基复合体、溶酶体等作用，运输 并排入毛细胆管随胆汁排出
胆色素代谢以胆红素代谢为中心。 肝脏在胆色素代谢中起着重要作用
胆红素的空间结构及性质
结构特点：卷曲稳定 理化性质：亲脂、疏水
来源：
一、胆红素的来源
①大部分胆红素是由衰老红细胞破坏、降解而来，占胆红素总量的80％； ②小部分胆红素是由造血过程中，骨髓内作为造血原料的血红蛋白或血红 素，在未成为成熟细胞成分之前有少量分解，即无效造血所产生的胆红素。 ③极小部分胆红素来自组织（特别是肝细胞）中非血红蛋白的血红素蛋白 质（如细胞色素P450、细胞色素b5、过氧化氢酶等）的血红素辅基的分解；
ALA 合成酶
Fe 2+
二、血红素合成过程
(1) δ -氨基-γ 酮戊酸(ALA)的生成(线粒体 内)
CoASH + CO2
ALA合酶 （磷酸吡哆醛）
限速酶
δ -氨基-γ 酮戊酸(ALA)
(2)卟胆原(PBG)的生成(胞 液) :
含锌的金属酶，对 铅敏感
胆色素原（卟胆原）
(3)尿卟啉原Ш与粪卟啉原Ш的生成(胞 液) :
增加了胆红素在血浆中的溶解度，便于运输 限制胆红素自由透过各种生物膜，避免对组织
细胞产生毒性作用
过多的游离胆红素可与脑部基底核的脂类结合，并 干扰脑的正常功能，称胆红素脑病或核黄疸。
（三）胆红素在肝脏中的代谢
1、肝细胞对胆红素的摄取和转运
胆红素-清蛋白被肝脏细胞 表面受体摄取
肝细胞内两种载体蛋白 Y蛋白和Z蛋白结合
第九章 血红素与胆色素代谢
Chapter 9 Metabolism of heme and bile pigment
第一节 概述 第二节 血红素的生物合成 第三节 胆色素代谢
§1 概述
血红素
是一种铁卟啉化合物，由卟啉环与铁螯合而成。
血红蛋白 肌红蛋白 细胞色素 过氧化氢酶 过氧化物酶
血红素的结构
胆色素
胆色素是血红素降解的产物。
胆红素(bilirubin) 胆绿素(biliverdin) 胆素原(bilinogen)
胆素(bilin)
§2 血红素的生物合成
一、血红素合成概况
合成部位
骨髓和肝脏（线粒体到胞液再到线粒体）
合成原料
琥珀酰CoA 、甘氨酸、 Fe2+等
过程 限速酶
先合成直接前体原卟啉IX 血红素