肝窦阻塞综合征
布加综合征
病理
女性，43岁
临床表现
BCS多中青年发病，男性居多。 临床表现依静脉阻塞的部位和程度而不同， 表现为轻微症状至爆发性肝功能衰竭不等。 临床症状及肝功能损害的严重程度取决于 未受累的静脉主干回流和侧枝循环的形成 情况。
临床表现
分型： ① 下腔静脉隔膜为主的局限性狭窄或阻塞， 最多见，约57% ② 下腔静脉弥漫性狭窄或阻塞，38% ③ 肝静脉阻塞，5% 单纯的肝静脉阻塞者，以门静脉高压症状 为主。 合并下腔静脉阻塞者，则同时出现门静脉 高压和下腔静脉阻塞综合征的症状。
影像学检查有助于本病诊断，明确病变分型。 BCS具有多种影像学表现。 直接征象 ：肝静脉或下腔静脉栓塞肝形态改变， 侧枝静脉循环形成，静脉曲张，腹水等。 间接征象：奇静脉和半奇静脉扩张是下腔静脉阻 塞的间接征象之一。
影像学表现
超声：易于观测肝静脉血流情况及肝实质内异常 成分，诊断准确率达90%以上，对于BCS的诊断有 重要价值。 CT、MR（尤其是CTA、MRA）：可以发现肝静 脉、下腔静脉受压或闭塞。 下腔静脉造影：是诊断本病的最可靠的方法，可 清楚地显示病变的部位、长度、类型、范围以及 病变两端下腔静脉的压力梯度，同时对治疗具有 指导意义。 经皮肝穿刺肝静脉造影：可显示肝静脉有无阻塞。
布加综合征 （Budd-Chiari Syndrome）
读书报告
总论
布加综合征（Buddy-Chiari Syndrome）是一类由 于先天或后天性原因，引起肝静脉和/或其开口以 上段下腔静脉狭窄或阻塞，导致肝静脉回流障碍 的临床综合征。 它不是一类肝实质的原发病变，而是肝静脉血液 回流部分或完全受阻所致的结果。 肝静脉回流受阻肝窦压力增高门静脉压力增 高、肝淤血、肝脏血流灌注减少。而肝淤血可导 致肝细胞功能受损，逐渐发展成为肝细胞坏死、 肝纤维化、肝硬化。
土三七致急性肝小静脉闭塞症1例报告 屈伟鸽
㊀ 月 屈 伟 鸽 ，蔡 艳 俊 ，孙 晓 峰 ，齐
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Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｈｅｐａｔｏｌｏｇｙ， Ｔｈｅ Ｆｉｒｓｔ Ｈｏｓｐｉｔａｌ ｏｆ Ｊｉｌｉｎ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ， Ｃｈａｎｇｃｈｕｎ １３００２１， Ｃｈｉｎａ） （ Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ： ｈｅｐａｔｉｃ ｖｅｎｏ － ｏｃｃｌｕｓｉｖｅ ｄｉｓｅａｓｅ；ｓｅｄｕｍ ａｉｚｏｏｎ；ｃａｓｅ ｒｅｐｏｒｔｓ 点 灶 状 坏 死 ， 部 分 中 央 静 脉 管 壁 水 肿 及 纤 维 化 ， 周 围 肝 窦 明 小 静 脉 闭 塞 症 （ｈｅｐａｔｉｃ ｖｅｎｕｌａｒ ｏｃｃｌｕｓｉｏｎ ｄｉｓｅａｓｅ， ㊀ ㊀ 肝 ＨＶＯＤ ） 见 扩 张 ， 斑 片 状 充 血 。肝 细 胞 萎 缩 ， 并 见 吞 噬 含 铁 血 黄 素 的 泡 又 称 肝 窦 阻 塞 综 合 征 ， 其 病 理 过 程 是 肝 小 叶 中 央 静 脉 和 内 皮 下显 细 胞 浸 润 。其 中 一 个 较 大 小 静 脉 管 腔 明 显 缩 小 ， 管 壁 明 显 水 静 脉 内 皮 细 胞 受 损 、 肿 胀 、 纤 维 化 ， 引 起 血 管 狭 窄 和 闭 塞 ， 从 而沫 ， 散 在 炎 细 胞 浸 润 。汇 管 区 静 脉 管 腔 明 显 扩 张 ， 间 质 内 散 在 ＨＶＯＤ 常 见 病 因肿 导 致 肝 细 胞 萎 缩 ， 肝 脏 弥 漫 性 纤 维 化 等 。我 国 １ｂ ） 巴 细 胞 及 泡 沫 细 胞 浸 润 （图 。结 合 病 史 及 影 像 学 所 见 ， ｐｙｒｉｄｉｎｅ ａｌｋａｌｏｉｄｓ， ＰＡ） 主 要 是 接 触 吡 啶 类 生 物 碱 （ ， 如 土 三 七 、 千淋 符 合 肝 静 脉 阻 塞 性 病 变 ，ＨＶＯＤ 可 能 性 大 。结 合 患 者 病 史 、 体 里 光 等 ， 而 西 方 国 家 因 造 血 干 细 胞 移 植 相 关 的 化 疗 药 物 、 免 疫 ［ ］。研 ［］表 ３周 、 辅 助 检 查 及 活 组 织 检 查 结 果 诊 断 明 确 。患 者 经 保 肝 、 抑 制 剂 的 应 用 所 致 ＨＶＯＤ 较 ９０％ 患 常 见 究 明 ， 者征 分 子 肝 素 、 迈 之 灵 抗 凝 、 右 旋 糖 酐 扩 容 及 补 充 白 蛋 白 、 止 吐 对 １个 ＰＡ － ＨＶＯＤ 患 在 接 触 土 三 七 后 月 内 起 病 ， 提 示 绝 大 多 数 者低 治 疗 ， 腹 水 消 退 ， 肝 功 能 恢 复 正 常 ， 症 状 消 失 ， 复 查 肝 静 脉 及 门 １例 ＨＶＯＤ 及 呈 急 性 病 程 。本 文 通 过 土 三 七 致 急 性 相 关 文 献症 静 脉 彩 超 提 示 肝 静 脉 流 速 较 前 有 所 恢 复 ， 遂 出 院 ， 院 外 继 续 给 予 学 习 来 进 一 步 探 讨 此 类 病 例 。 １个 月 后 再 次 复 查 提 示 肝 静 脉 流 速 及 频 抗 凝 、 扩 容 及 对 症 治 疗 ， １㊀ 病 例 资 料 形 态 大 致 正 常 。嘱 患 者 继 续 定 期 复 查 ， 追 踪 病 情 变 化 。 ６３ 岁 １０ 余 ４ ｄ” 患 者 女 性 ， ， 因 “ 腹 痛 、 腹 胀 、 恶 心 天 ， 加 重 于谱 ２０１７ 年 １０ 月 ２１ 日 １０ ｄ 前 入 本 院 。患 者 因 膝 关 节 疼 痛 而 关 节 外 敷 及 冲 服 自 家 栽 种 的 土 三 七 干 粉 ， 服 药 期 间 出 现 腹 痛 、 腹 胀 、 恶 心 ， 腹 痛 位 于 右 上 腹 ， 与 进 食 无 关 ， 遂 停 药 ， 共 服 药 ８ ｄ。４ ｄ 前 上 述 症 状 加 重 ， 就 诊 于 当 地 医 院 ， 发 现 腹 腔 积 液 。既 往 腰 椎 ３年 ６个 间 盘 突 出 病 史 ， 萎 缩 性 胃 炎 病 史 月 。查 体 ： 腹 部 膨 隆 ， 可 见 腹 壁 静 脉 显 露 ， 全 腹 无 压 痛 、 反 跳 痛 及 肌 紧 张 ， 肝 脾 肋 下 未 触 及 ， 移 动 性 浊 音 阳 性 ， 双 下 肢 无 水 肿 。甲 型 肝 炎 、 乙 型 肝 炎 、 丙 型 肝 炎 、 戊 型 肝 炎 病 原 学 均 阴 性 ； 自 身 免 疫 性 抗 体 、 抗 核 杭 体图 １㊀ 肝 ㊀ ａ： 肝 腺 泡 结 构 大 致 维 持 正 常 （ＨＥ 穿 刺 病 理 检 查 结 果 均 阴 性 ；肝 功 能 ：ＡＳＴ ９２． ７ Ｕ ／ Ｌ，ＡＬＴ １１６． ２ Ｕ ／ Ｌ，ＤＢｉｌ １０． ０ 染 色 ，ˑ ４０） ；ｂ： 汇 管 区 静 脉 管 腔 明 显 扩 张 ，间 质 内 散 在 淋 巴 细 ＩＢｉｌ １２． １ μｍｏｌ ／ Ｌ； １４． ９ ｓ，活 ＨＥ 染 胞 及 泡 沫 细 胞 浸 润 （ 凝 血 功 能 ： 凝 血 酶 时 间 化 色 ，ˑ ２００） μｍｏｌ ／ Ｌ， ２７． ３ ｓ，ＰＴ １４． ９ ｓ，国 １． ２７ ， 部 分 凝 血 活 酶 时 间 际 标 准 化 比 值 ２㊀ 讨 论 ［］ ＰＴＡ ６５％ ，Ｄ 二 ７９６． ０ μｇ ／ Ｌ， １０． ３ 聚 体 纤 维 蛋 白 （ 原 ） 降 解 产 物 ＨＶＯＤ 的 ４个 １） ＰＡ 的 既 往 研 究发 现 主 要 病 因 如 下 ： （ 接 ＣＡ１２５ ４８７． ７２ Ｕ ／ ｍｌ。肺 ＣＴ 平 １ ）考 部 多 排 扫 ： （ 虑 支 气 管触 μｇ ／ ｍｌ； 造 血 干 细 胞 移 植 相 关 的 化 疗 药 物 ； （ 疫 抑 制 剂 如 环 ２） ３ ）免 ； （ ２ ）右 ３ ）腹 ＣＴ 炎 ， 双 肺 少 许 慢 性 炎 症 ； （ 侧 胸 腔 积 液 ； （ 水 。全 腹 ４） 酰 胺 的 应 用 ； （ 与 毒 性 药 物 有 关 的 其 他 肝 脏 疾 病 ， 如 砷 剂 、 平 扫 ： 脂 肪 肝 ； 肝 脏 形 态 改 变 ， 考 虑 慢 性 肝 损 伤 。全 腹 三 期 增 强磷 ＰＡ。ＰＡ 诱 导 的 肝 毒 性 汞 等 有 毒 物 质 。土 三 七 的 主 要 成 分 为 ＣＴ 影 像 提 示 肝 脏 形 态 饱 满 ， 肝 实 质 密 度 呈 地 图 样 密 度 不 均 ， 门与 ［］， Ｐ４５０ 系 ＰＡ 的 肝 细 胞 色 素 统 代 谢 活 化 有 关 代 谢 产 物 ［］， 静 脉 期 地 图 样 强 化 不 均 ， 肝 静 脉 显 示 纤 细 ， 门 静 脉 及 其 分 支 周 ２， 氢 呤 白 加 合 物 涉 及 毒 从 而 引 ３ －二 － １Ｈ － 吡 －蛋 ＰＡ 中 围 见 条 形 低 密 度 影 ， 考 虑 淤 血 性 改 变 ， 能 。肝 静 脉 彩起 ＨＶＯＤ 可 损 伤 。 超 ： 肝 静 脉 系 统 血 流 速 显 著 降 低 ， 待 除 外 肝 窦 堵 塞 ， 建 议 肝 组 织 肝 土 三 七 因 具 有 活 血 化 瘀 、 散 瘀 止 痛 、 解 毒 消 肿 等 功 效 ， 故 传 穿 刺 检 查 ； 门 静 脉 彩 超 ： 门 静 脉 系 统 压 力 轻 度 升 高 。肝 活 组 织统 上 被 用 于 治 疗 风 湿 类 疾 病 、 癌 症 、 糖 尿 病 、 高 血 压 等 ， 但 治 疗 检 查 ： 肝 腺 泡 结 构 大 致 维 持 正 常 （图 。肝 细 胞 水 样 变 性 ， 罕这 １ａ ） 些 疾 病 的 同 时 ， 在 代 谢 过 程 中 对 肝 脏 造 成 了 损 伤 ， 也 抑 制 了 会 导 致 肺 动 脉 ＰＡ 还 免 疫 系 统 ，影 响 凝 血 功 能 ，部 分 种 类 ｄｏｉ： １０． ３９６９ ／ ｊ． ｉｓｓｎ． １００１ － ５２５６． ２０１９． ０２． ０２９ ［ ］。 高 压 收 稿 日 期 ： 修 回 日 期 ： ２０１８ － ０８ － ０９ ； ２０１８ － ０９ － １８ 。 ＨＶＯＤ 患 者 的 常 见 临 床 表 现 包 括 右 上 腹 痛 、 腹 胀 、 黄 染 、 恶 ８１６００４６８ ） 基 金 项 目 ： 国 家 自 然 科 学 基 金 项 目 （ ［］。ＨＶＯＤ 的 作 者 简 介 ： 屈 伟 鸽 （ 女 ， 主 要 从 事 肝 胆 胰 内 科 疾 病 的 研 究 。 １９９５ － ）， 临 床 进 展 在 病 理 上 可 分 为 心 、 呕 吐 等 消 化 道 症 状 通 信 作 者 ： 齐 月 ， 电 子 信 箱 ： ｑｑ９３７７＠ ｓｉｎａ． ｃｏｍ。 ［ ］。急 急 性 期 、 亚 急 性 期 、 慢 性 期 性 期 患 者 起 病 急 骤 ， 症 状 明 ＱＵ Ｗｅｉｇｅ ＣＡＩ Ｙａｎｊｕｎ ＳＵＮ Ｘｉａｏｆｅｎｇ ｅｔ ａｌ．
医学影像-布加综合征CT表现
五、临床表现
肝静脉阻塞型： v 食欲不振，恶心、呕吐 v 腹胀、腹水 v 肝、脾肿大 v 黄疸 v 腹壁浅静脉曲张 v 消化道出血、肝昏迷
下腔静脉阻塞型： v 乏力、气喘、心悸 v 双下肢水肿 v 双下肢静脉曲张、色
素沉着、溃疡 v 腹壁浅静脉曲张 v 肝、脾肿大
临床上可分为无症状型和症状型两 类，无症状型虽有阻塞性病变存在， 但因侧枝循环广泛建立，临床上并无 症状。
肝脏呈斑片状强化，区域性或广 泛性密度不均是其特征之一。
1.肝脏饱满， 尾状叶增大
2.增强扫描 肝实质呈斑 片状不均匀 强化
静脉期肝静脉不强化，肝静脉与下 腔静脉间的连续性中断。肝段下腔静 脉、肝静脉栓塞、血栓形成时显示腔 内充盈缺损。尾叶增大可致肝段下腔 静脉呈裂隙状，阻塞端以下下腔静脉 扩张。
综合征
一、ห้องสมุดไป่ตู้述
1845年和1899年,英国内科医师 George Budd和奥地利病理医师 Hans Chiari分别叙述了由不同部位肝 静脉阻塞引起的门脉高压征，从而由 肝静脉阻塞引起的门脉高压征被称为 布-查综合征（Budd-Chiari Syndrome BCS)
此后，世界各地又陆续报道了由肝 后下腔静脉阻塞及肝中央静脉、小叶 下静脉病变所导致门脉高压的病例。
肝小叶中央静脉周围的肝窦扩张，窦内充 满红细胞
再生结节大体标本
四、分型
常采用以肝静脉为核心的分型，具体如下：
Ⅰ型：肝静脉阻塞型，约占10%～20%。本型南方较北方多见。 本型中肝段下腔静脉常有长条状狭窄。本型可分出2种亚型， 即a型：肝静脉近心端膜性阻塞，远心端扩张者；b型：肝 静脉广泛狭窄闭塞者。
Ⅱ型：下腔静脉阻塞型，约占50%～70%。主要为肝段下腔静 脉狭窄，而主肝静脉开口在狭窄段的远心端，肝静脉血回流 困难，甚至出现逆流。
(郭)门静脉高压症
门静脉高压症(portal hypertension)是指门静脉血流受阻、血流淤滞、门静脉系统压力增高，继而引发脾大及脾功能亢进、食管和胃底黏膜下静脉曲张及破裂出血、腹水等一系列病症的临床病症。
【解剖概要】正常人全肝的血流量每分钟约为1 500ml，其中门静脉血流量每分钟约为1 100ml，平均占肝血流量的75%。
肝动脉血流量平均占全肝血流量的25%，每分钟约为350ml。
由于肝动脉的压力大、血含氧量高，故门静脉和肝动脉对肝的供氧比例几乎相等。
门静脉骨干由肠系膜上、下静脉和脾静脉汇合而成，其中约20%的血液来自脾。
门静脉在肝门处分为左、右两支，别离人左、右半肝并慢慢分支，其小分支和肝动脉小分支的血流汇合于肝小叶的肝窦，然后汇入肝小叶的中央静脉，再汇人小叶下静脉、肝静脉，最后汇入下腔静脉。
因此，门静脉系位于两个毛细血管网之间，一端是胃、肠、脾、胰的毛细血管网，另一端是肝小叶的肝窦（肝的毛细血管网）。
门静脉的正常压力约在1.27 ~ 2. 35ka (13 ~ 24cmH2O)之间，平均为1.76kPa (18cmH2O)左右。
门静脉高压症时，压力可升高至2. 94~4. 90kPa (30~50cmH2O)。
门静脉和腔静脉之间存在四组交通支(图21-1)。
1.胃底、食管下段交通支门静脉血流经胃冠状静脉、胃短静脉，通过食管胃底静脉与奇静脉、半奇静脉的分支吻合，流入上腔静脉。
2.直肠下端、脏管交通支门静脉血流经肠系膜下静脉、直肠上静脉与直肠下静脉、肛管静脉吻合，流入下腔静脉。
3.前腹壁交通支门静脉左支的血流经脐旁静脉与腹上深静脉、腹下深静脉吻合，分别流人上、下腔静脉。
图21-1 门静脉与腔静脉之间的交通支1.胃短静脉2.胃冠状静脉3.奇静脉4.直肠上静脉5.直肠下静脉、肛管静脉6.脐旁静脉7.腹上深静脉8.腹下深静脉①胃底、食管下段交通支②直肠下端、肛管交通支③前腹壁交通支④腹膜后交通支4.腹膜后交通支肠系膜上、下静脉在腹膜后有许多分支与下腔静脉分支彼此吻合。
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[指南]布加氏综合征
![[指南]布加氏综合征](https://img.taocdn.com/s3/m/a177f92502d8ce2f0066f5335a8102d277a26174.png)
[指南]布加氏综合征布加氏综合征【布加综合征】(BLldd一Chiari syndroYne)布加综合征是由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变、引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压征。
其发病因素主要包括:先天性大血管畸形;高凝和高粘状态;毒素;腔内非血栓性阻塞;外源性压迫;血管壁病变;横膈因素;腹部创伤等。
布加氏综合征又称巴德-吉亚里综合症，是由于肝静脉或其开口以上的下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的部分或完全性阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现以门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压微主要特征的一系列临床征候群。
这是一种血管源性疾病。
布加氏征是一种罕见疑难病，因其无明显特异性症状，常易被误诊误治，因其临床症状及其转归酷似肝炎后肝硬化，故有人称该病是肝炎的“姐妹”病。
肝炎是由病毒感染侵及肝脏，造成肝细胞损害，需要依靠药物治疗;布加氏综合征则是肝脏和下腔静脉回流受阻、肝内瘀血肿胀，造成肝细胞损害，需要依靠介入或手术解除静脉血回流受阻才能得到有效的治疗。
布加氏综合征具有中青年发病多，男性发病多，肝脏和下腔静脉同时阻塞的特点。
患病后，由于肝脏和下腔静脉压力均升高，可比正常高出2倍。
故诊断要点为:“一黑”——下肢皮肤色素沉着，“二大”——肝、脾瘀血性肿大，“三曲张”——胸腹壁静脉、精索静脉、大隐静脉曲张，“二多”——中青年发病多、男性发病多。
肝脏超声检查是无创伤且能最早、最快发现本病的方法，故称为“前哨检查”。
下腔静脉造影既能明确诊断，又能分清类型，且能为设计治疗方案提供良好依据，故称其为“黄金检查标准”。
【症状】临床表现取决于阻塞的部位、程度以及侧支循环的状况。
轻度阻塞可无明确的症状或为原发病变的症状所掩盖;一旦完全阻塞，症状和体征可很典型。
下腔静脉下段的阻塞所引起的征状，主要是下腔静脉高压状态:下肢静脉郁滞;两下肢以至阴囊明显肿胀，每于行走、运动后加剧，平卧休息后减轻。
经颈静脉肝内门体分流术
经颈静脉肝内门体分流术门静脉高压是肝硬化的主要并发症之一。
经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)已广泛用于治疗门静脉高压并发症，如食管静脉曲张出血、顽固性腹水、肝性胸水、2型肝肾综合征、布加综合征和肝窦阻塞综合征。
1 TIPS技术1.1TIPS术前哪些影像学检查?多普勒超声、CT或MRI横断面肝脏成像可识别异常肝脏解剖结构、排除肝内肿物、评估门静脉和肝静脉解剖结构及通畅性、设计手术路径。
1.2TIPS术中穿刺门静脉的技术有哪些?（1）外周血管入路首选颈内静脉，右侧颈内静脉更佳 ;（2）超声引导下穿刺可减少并发症;（3）若经颈静脉无法插管至肝静脉，则考虑超声引导下经皮穿刺肝静脉;（4）若无可用肝静脉，可经下腔静脉直接穿刺门静脉);（5）应在实时超声引导下穿刺门静脉，以减少肝包膜破裂以及误穿动脉、扩张胆管、肝实质肿物(囊肿、血管瘤、肿瘤)的可能。
1.3门体压力梯度的测量方法有哪些?（1）基线PPG=门静脉压力ー位于肝静脉水平所测的下腔静脉压力;TIPS术后PPG=门静脉压力ー位于TIPS流出道水平所测的下腔静脉压力。
（2）异丙酚和瑞芬太尼所致的深度镇静可能增加PPG 测量的变异性和不确定性。
在此情况下，无论何时进测量的变异性和不确定性。
在此情况下，无论何时进行血流动力学测量，均应考虑到这一问题。
（3）若TIPS用于治疗食管静脉曲张出血，则PPG应降至12mmHg以下。
然而，当TIPS用于治疗难治性腹水时，血流动力学控制目标仍未确定。
1.4选用哪种TIPS支架?聚四氟乙烯覆膜支架可减少分流道功能障碍，优于裸支架。
1.5TIPS选用多大直径的支架更适合?（1）通过增加球囊导管直径，逐步扩张直径10mm的覆膜支架，直至:①PPG＜12mmHg以下(治疗静脉曲张出血时);或②临床症状明显缓解(治疗顽固性或难治性腹水时)。
（2）尚无足够证据支持直径10mm较直径8mm的覆膜支架可更有效地控制门静脉高压并发症。
1.6TIPS术后是否需立即行多普勒超声检查?正确植入聚四乙烯覆膜支架后，不需常规行多普勒超声检查(4，C)。
巴德-吉亚利综合征
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Ⅲ型：肝静脉阻塞型(约占5%)。肝静脉主干或开口阻塞，下腔静脉通 畅。此型多发生在西欧和北美地区。常表现为肝静脉血栓形成或血栓性静 脉炎。有学者观察到，随着病程的延长，肝静脉出口附近的下腔静脉继发 血栓形成。
2.病理和病理生理
D (1)肝脏组织学：BCS肝脏组织学变化受多种因素的影响，首先是阻塞的 C D 程度，如为完全性阻塞，则肝内组织学改变比较均匀一致；不完全性阻塞
Ⅱ型a：隔膜在闭塞的肝静脉上方。
b：隔膜在闭塞的肝静脉下方。 Ⅲ型：腔静脉横膈部狭窄，肝静脉通畅。 Ⅳ型：腔静脉肝段血栓性闭塞，肝静脉受累。 Ⅴ型：腔静脉肝段狭窄，肝静脉受累。
CDD
Ⅵ型：腔静脉肝段节段性闭塞，肝静脉受累。
D Ⅶ型：肝静脉闭塞。 C D 由于Hirooka分型过ห้องสมุดไป่ตู้繁杂，不便实用。汪忠镐综合各种分类方法，根
成学说找到了证据。较为深入的研究表明，红细胞生成素增加，红系集落 形成和狼疮抗凝因子可能在血液凝固性增加-肝静脉血栓形成-肝段下腔静
D 脉膜性梗阻-布-加综合征中发挥重要作用。也有人提出蛋白C缺乏亦与 C D BCS有关。
3.局部压迫 邻近脏器病变，包括炎症、创伤、肝占位性病变或转移性癌
D 肿，压迫或侵犯肝段下腔静脉和肝静脉，或是肝癌沿肝静脉蔓延引起癌栓 D 和血栓形成，造成阻塞。 C 发病机制：
D 会阴部肿胀，浅静脉曲张，足踝部皮肤色素沉着，甚至发生营养性溃疡。 C D 临床表现：BCS最常发生在20～45岁的青壮年。性别方面，一般报道，男
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土三七导致人肝窦阻塞综合 征( 发病后 7 d) 病理特征为 以肝腺泡III区为主的肝窦显 著扩张、充血，肝细胞不同 程度的肿 胀、坏死，红细胞 渗入狄氏间隙，肝内小静脉 管壁增厚，管腔狭 窄、闭塞 苏木精-伊红染色 中倍放大 南京 个月内发病，也可经过 较 长时间后出现临床症状。 体格检查有不同程度 的 皮肤巩膜黄染、肝区叩击痛、移动性浊音阳性 临 ， 无床严效表重、现病者和情实合进验并室行胸检性水查加和重下的肢患水者肿可。以一并些发重感度染或( 治以疗 呼吸系统为 主)和(或) 肝肾功能衰竭，并可导致死 亡。 慢性期 患者可缺少部分典型表现，或仅表现 为顽固性腹水 和门静脉高压相关并发症。
。(2)肝脏是 PA 损伤的主要靶器官，此外 ，部分种类 PA 还会导致肺动脉高压(A1) 。
（3）具体发病机制尚不清楚 （Deleve LD， Mccuskey RS， Wang X，
et al. Characterization of a reproducible rat model of hepatic veno-occlusive disease[ J] . Hep- atology， 1999， 29(6):1779-1791. DOI: 10. 1002/ hep.510290615. Shao H， Chen HZ， Zhu JS， et al.
2018.3.15
肝肝窦窦阻塞阻综合塞征综(he合pati征c sinusoidal obstruction syndrome，HSOS)，又称肝小静 脉闭塞病(hepatic venoocclusive disease，HVOD)， 是由各种原因导致 的肝血窦、 肝小静脉和小叶间静脉内皮细 胞水肿、 坏死、脱落进而形成 微血栓，引起肝内淤血、肝功 能损伤和门静脉高压的一种肝 脏血管性疾病。 2002 年， DeLeve 等基于实验和病理研究 发现，建议 以 HSOS 代替 HVOD。 在近年发表的文献中上 述 两种名称均有使用。
大鼠肝细胞受损改善， 但血窦内、窦周
和小叶间静脉内仍有大量胶原蛋白 沉积
。 人 PA-HSOS 的病理改变与大鼠模型表 现高 度相似:典型表现为以肝腺泡III区为 主的肝窦内皮 细胞肿胀、损伤、脱落，
肝窦显著扩张充血;肝细胞 不同程度的肿 胀、坏死，红细胞渗入狄氏间隙，肝内
小静脉管壁增厚，管腔狭窄、闭塞，无 纤维化表现或 可见汇管区轻度纤维增生
肿大;肝实质回声增粗增密，分布不均匀，可 见 沿肝静脉走行的“斑片状”回声减低区;腹腔积液 。 彩色多普勒超声的表现是门静脉、脾静脉内径 正常，血流速度减慢(<25 cm/s)。 超声造影的 表 影 现像为学动检脉查期呈“ 花斑样” 不均匀增强;门静脉充 盈缓慢;肝动脉-肝静脉渡越时间延长 。 典型 CT 表现包括 :(1)肝脏弥漫性肿大，平扫显示 肝实质密度不均匀减低;(2)增强动脉期 肝实质一 般强化不明显，少数见斑片状强化 ；静脉期和 平 衡期肝实质呈特征性“ 地图状” 、“ 花斑样” 不均匀 强化，第二肝门为中心环绕三 支肝静脉“ 爪形” 强化相似，该征象可能具有特异性 。门静 脉周围出现的低密度水肿带称为“晕 征”;(3)尾 状叶、肝左外叶受累稍轻，肝静脉周围肝实质强 化程度较高，呈现特征性“三叶草征”，肝静 脉 管腔狭窄或显示不清，下腔静脉肝段受压变细; (4)通常合并腹水、胸水、胆囊壁水肿和胃肠壁水 肿 等肝外征象。 急性期患者较少合并脾大、食 管胃静脉曲张等征象。
PA-HSOS 动物模型的病理改变研究较为详细 ， 而人体病理资料较少。 大鼠模型的病
理改变包 括 :最先出现肝血窦内皮细胞超
病理和发病机制 微结构受损; 而后肝血窦堵塞的表现逐渐
明显，内皮细胞损伤， 窦壁破坏;其中， 肝腺泡III区血窦淤血，肝板结构破 坏，
肝细胞坏死和小叶间静脉内皮细胞损伤 ，管壁肿胀最为显著。 造模第 6 天，一 些大鼠肝脏 病变恢复接近正常，另一些
噬细胞(又称 为枯否细胞， Kupffer cell)， 有较强的吞噬 能力，为肝内 重要的防御装 置。
血性肝纤维化，推测病因可能是营养不良或摄入 蛋 白质少，故称为浆液性肝病(serous hepatosis)[15] 。 1 年后，同为牙买加的医师 Bras 等报道了 5 例儿童因 食用狗舌草而导致肝大、腹 水 现、了黄与疸Hi等ll 等急研性究历门史相脉、同高病的压因病表和理流现改行的病变临学，床遂病采例用，并发 “HVOD”对该病进行命名[16] ，此 后 HVOD 被世界 各地的医师广为接受。 1999 年 DeLeve 等用野百 合碱给大鼠灌胃后发现，该病肝损 伤的最早期表 现是肝窦内皮细胞损伤、脱落(红细 胞进入狄氏 间隙)，后续才出现一系列的继发性损伤[17] 。 鉴 于这些发现，DeLeve 等于 2002 年提出以 “HSOS”替代 HVOD 作为该病的诊断名称[5] 。 我国中草药一直被广泛使用。 一些含 PA 的植 物 ，如菊科的土三七、千里光，豆科的猪屎豆，紫 草 科的天芥菜等，因同样具有止血、止痛等功效 ，容易与主要产自云南的五加科三七( 亦称参三 七) 相混 淆，服用后可能导致严重的 HSOS。 其中 以土三七 最常见，五加科三七不含 PA，不会引 起 HSOS。 通过检索 300 余篇以英文发表的 HSOS 相关文 献 ，发现西方国家的 HSOS 患者绝大多数发生在 HSCT 后，与大剂量化学治疗药物预处理等因素有