门静脉海绵样变性的外科诊断与治疗
儿童门静脉海绵样变性1例分析
儿童门静脉海绵样变性1例分析门静脉海绵样变性是一种肝外性门静脉高压症，儿童罕见，临床表现不典型，可出现消化道出血、肝脾大等，需提高警惕，依靠医学影像学检查可提高该病的诊断率。
标签：门静脉；海绵样变性门静脉海绵样变性[1]（cavernous transformation of portal vein，CTPV）是一种非肝病性门静脉高压症，指门静脉主干和（或）其分支完全或部分阻塞后，门静脉压力增高，其周围形成大量侧支静脉，或阻塞后再通，是机体为保护肝脏正常血流量灌注的一种代偿性病变[2]，临床较为少见，占门静脉高压症的3.5%[3]，儿童更是罕见。
本文现就我院新发现的1例此病病例进行报道并进行相关文献复习，以提高对该病的认识。
1病例资料患儿，女，10岁，山东籍。
因“呕血2次，面色苍黄1周，发热1d”于2013年12月7日入院。
患儿于8 d前无明显诱因出现呕血两次，第1次为鲜血，伴有血块，量多，约100 mL，第2次为咖啡色样液体，无鲜血，量少，约20 mL，当天排一次黑便，无鲜血便、血尿，无发热，饮食同前，无特殊用药史。
1周前发现患儿面色苍黄，无发热，无头晕、头痛，无乏力、四肢疼痛，无咳喘，无腹痛、腹泻，无抽搐，到当地医院住院治疗1周（具体诊疗不详），患儿未再呕血，1 d前患儿出现发热，体温最高38.2℃，给予用药（具体不详）退热，体温退至正常，当晚12时患儿出现左侧鼻衄，在当地应用油纱条填塞止血，为行进一步诊治收入院。
入院查体：体温37.1℃，脉搏108次/min，呼吸20次/min，血压110/70 mmHg，体重32 kg。
神志清楚，精神疲倦，面色苍黄；全身皮肤黏膜无黄染及出血点；颈部可扪及数个大小约0.5 cm×0.5 cm淋巴结，质软，活动可；颈无抵抗，呼吸平稳，两肺呼吸音清，未闻及干湿啰音；心音有力，律齐；蛙状腹，腹壁静脉无显露，触韧，移动性浊音（±），腹围63.5 cm，肝肋下未扪及，剑下3cm，质硬边锐，脾肋下约7 cm，质硬边锐，均无触痛，肠鸣音弱；四肢肌力肌张力可，双下肢无水肿，皮肤无大理石花纹，双足暖，CRT 2 s。
门静脉海绵样变的超声诊断，图文详解，轻松掌握
门静脉海绵样变的超声诊断，图文详解，轻松掌握
门静脉海绵样变性
门静脉海绵样变性（CTPV）是由于门静脉主干和（或）分支部分或完全阻塞后引起门静脉高压，门静脉周围侧支循环代偿性建立而形成的疾病。
根据其致病原因，可以将其分为原发性门静脉海绵样变和继发性门静脉海绵样变。
原发性门静脉海绵样变时由于门静脉先天性发育畸形或出生后脐静脉与导管闭锁过程中累及门静脉，使门静脉管腔狭窄甚至闭塞所致，常见于儿童；
继发性门静脉海绵样变常见于成年人，任何导致门静脉闭塞或狭窄的疾病均有可能引起门静脉海绵样变，最常见的是门静脉内血栓、癌栓所引起的门静脉狭窄或闭塞。
门静脉海绵样变的患者可无明显临床症状，当合并门静脉高压时，可出现脾大、腹水、消化道出血等症状。
门静脉海绵样变的超声表现：
原发性门静脉海绵样变：超声表现为门静脉主干正常形态消失，门静脉闭塞呈条索状强回声，门静脉主干周围探及网格状、蜂窝状管道样无回声区，彩色多普勒超声显示上述无回声区内探及蜂窝状血流信号，呈低速静脉频谱。
继发性门静脉海绵样变：超声表现为门静脉扩张，扩张的门静脉内探及实性低回声，门静脉局部狭窄或闭塞，在病变门静脉旁探及网格状、蜂窝状管道样无回声区，彩色多普勒超声显示上述无回声区内探及蜂窝状血流信号，呈低速静脉频谱。
门静脉海绵样变
尽管详尽的病史采集及完善的检查，仍有
50%～60%CTPV 无明显原因。
临床表现：
上消化道出血，脾肿大、脾功能亢进。
CTPV的CT表现 CT平扫表现为肝门区、胆囊周围及胃左静脉、食 管胃底静脉走行区域多发结节状、条状软组织密 度影。 增强扫描门静脉期及平衡期见上述软组织密度影 明显强化, 且与静脉血管同步强化, 明确显示为 海绵状血管瘤样的大量侧支循环血管。 3D- CTA（MIP、VR、MPR）可立体而直观地显 示迂曲扩张的血管及其增强扫描动脉期正常肝脏边缘区域
局部出现片状强化, 中心区域强化不明显, 门静脉期正常肝脏呈均匀等密度。
胆系改变 表现为胆囊、胆管壁增厚或（和）胆管狭窄
伴远端扩张。形成 “假性胆管癌征”。
患者男性 30岁 临床考虑为胰腺肿瘤肝脏多发转移
患者 女 68岁 肝癌介入术后
门静脉海绵样变
门静脉海绵样变
( cavernoustransformation of the portalvein，CTPV) 是指门静脉栓塞、狭窄或闭塞后，在继发肝 外门静脉高压和肝脏缺血的情况下，在门静 脉阻塞部位及其周围形成门-门侧支血管网 的现象，因侧支血管大体标本切面呈海绵样 外观，故称之为CTPV。
CTPV的病因
(1)原发性CTPV 为非肝病性因素所致，主要是由肝静脉系统发
育畸形或出生后脐静脉感染所致。
原发性CTPV
多见于儿童，肝脏本身病变轻微。
继发性CTPV
主要由门静脉系统栓塞发展而来,
恶性肿 瘤( 如肝癌、胃癌) 、肝脏病变、凝血功 能异常等均可导致门静脉系统栓塞进而发 展为CTPV。
患者 男 35岁 肝硬化、脾大
患者 女 50 临床诊断：溃疡性结肠炎 颜面、下肢水肿2年，腹痛20天。
门静脉海绵样变的病因治疗与预防
门静脉海绵样变的病因治疗与预防门静脉海绵样变(CTPV)，是指肝门或肝内门静脉分支的慢性部分或完全阻塞，导致门静脉血流受阻，导致门静脉压力升高。
为了减少门静脉高压，在门静脉周围形成侧支循环或阻塞。
根据病因，门静脉海绵样变可分为原发性和继发性。
儿童病因：1.门静脉先天畸形发生在静脉导管闭塞后-为了取代闭塞的门静脉，肝静脉之间的静脉丛异常增生。
2.门静脉海绵样变本身就是一种门静脉血管瘤。
3、门静脉血栓形成、新生儿败血症、脐部感染、腹部感染、炎症性疾病累及门静脉系统，最终导致门静脉闭塞和门静脉周围侧支静脉形成。
成人门静脉海绵样本多为继发性，其特点是门静脉炎、肝周围纤维组织炎、血栓形成、凝血疾病（红细胞增多）、肿瘤侵入、胰腺炎等原正常门静脉系统管腔结构，导致门静脉血流阻塞、血瘀或血流增加、压力增加。
为了减轻压力，在门静脉周围建立侧支循环。
门静脉增宽呈现实质性变化，门静脉周围有小而弯曲的血管。
无门静脉高压时，原发性CTPV(门静脉海绵样变)患者无任何不适，继发性CTPV患者主要是原发性疾病的表现。
门静脉高压形成后，主要表现为门静脉高压和继发性食管胃底静脉曲张破裂和（或）伴有门静脉高压胃病，患者可反复呕吐血和沥青粪便，伴有轻至中度脾大、脾功能亢进，因此肝功能好，腹水、黄疸、肝脑病少，偶尔海绵变性侧支血管会压迫胆总管，引起阻塞性黄疸。
门静脉海绵样变（CTPV）检查项目及内容分为以下三点：1.腹部B超：正常门静脉结构消失，取而代之的是不规则的弯曲血管阴影或蜂窝状血流，血流方向不规律；血管壁增厚，回声增强，血管血栓形成，Ueno根据彩色多普勒显像表现CTPV分为3型：Ⅰ门静脉的正常结构不清楚，只显示门静脉区域呈蜂窝状结构，原发性CTPV均属此型；Ⅰ门静脉的主干可以显示，但内部被栓塞填塞，侧支静脉可以在其周围看到；Ⅰ类型表现为门静脉附近有肿块回声，门静脉受压形成侧支静脉，Ⅰ、Ⅰ型属继发性CTPV表现。
2.腹部CT：血流方向不规律，可见血管内血栓形成。
门静脉海绵样变性
门静脉海绵样变性
门静脉海绵样变性（cavernous transformationof portal vein，PVCT）是由于门静脉主干及其分支阻塞或者狭窄，血流受阻，导致门静脉压力增高，在门静脉周围形成大量的侧支循环和旁路，引起肝前型门静脉高压。
病理门静脉海绵样变性可分为肝内型和肝外型。
门静脉海绵样变性以发生在门静脉主干为常见，约95.2%，而门静脉分支中左支发生海绵样变性的较右支多，这是因为门静脉左支比右支粗大平直，门静脉矢状部和横部呈90°夹角，血流速度减慢或产生涡流，容易形成栓塞。
临床表现原因不同，其临床表现也不同。
主要表现：可出现上腹部胀满、疼痛不适，反复上消化道出血、呕血、黑便，失血性休克、有轻至中度脾肿大和脾功能亢进。
超声表现声像图表现：二维超声图像均显示为肝门区结构紊乱,形成蜂窝状或多条弯曲管状液性暗区,这是门静脉海绵样变性特有的声图像表现。
在结构紊乱呈蜂窝状液性暗区的肝门部仔细辨认可见内腔狭窄、壁增厚回声增强的门脉管道；癌栓、血栓完全充填成实性回声的扩张门静脉周围呈海绵样变性的网格状无回声。
彩色多普勒表现：彩色多普勒血流显像所见：门脉狭窄者于门脉内探及少许连续性彩色血流通过,其周围蜂窝状液性暗区呈红、蓝相间的不连续彩色血流信号；门脉完全闭锁或癌栓充填的门脉内则无彩色血流，而仅在门脉周围显示网状红、蓝相间的彩色血流信号。
脉冲多普勒表现：门静脉海绵样变性区域于蜂窝状或迂曲的管状暗区内均可探及门脉样连续状低速血流频谱。
来源：叮当医学超声。
成人门静脉海绵样变性的诊断和治疗
・论著・成人门静脉海绵样变性的诊断和治疗马秀现 唐哲 党晓卫 许培钦【摘要】 目的 探讨成人门静脉海绵样变性的诊断方法和治疗。
方法 对31例成人门静脉海绵样变性患者的临床资料进行回顾性分析。
结果 31例患者术前均有出血史,术前均经超声检查提示肝脏正常及门静脉海绵样变性,经脾穿刺门静脉造影或选择性肠系膜上动脉造影确诊。
12例行脾动脉结扎、胃冠状静脉及分支结扎、肠2腔C型架桥术,1例行脾2肾静脉架桥术。
8例已切脾断流后再出血患者,结扎冠状静脉主干后,6例行肠2腔C型架桥术,1例行肠系膜下静脉2下腔静脉C型架桥术,1例因静脉曲张和出血部位在空肠上段而行空肠节段切除术。
6例行脾2腔架桥术,2例行改良脾2肺固定术,脾2肾架桥术和门静脉2下腔静脉架桥术各1例,1例行脾切除加贲门周围血管离断术。
术后随访6个月～4年(随访率100%),食管胃底曲张静脉均减轻或消失,无再出血和肝性脑病发生。
结论 多普勒超声检查和经皮脾穿刺门静脉造影是诊断本病的理想方法;门2体分流术加门2奇断流术是治疗本病的最佳选择。
【关键词】 高血压,门静脉; 门静脉造影术; 食管和胃静脉曲张Diagnosis and treatment of portal hypertension caused by cavernous transform ation of the portal vein inadults MA Xiu2xian,T ANG Zhe,DANG Xiao2wei,XU Pei2qin1Department o f Surgery,the Fir st AffiliatedHospital,H enan Medical Univer sity,Zhengzhou450052,China【Abstract】 Objective T o investigate the diagnosis and treatment of portal hypertension caused bycavernous trans formation of the portal vein(CTPV)in adults1Methods A retrospective study was made onclinical data of31adult upper GI bleeding patients with CTPV1The diagnosis of CTPV in all cases were con firmedby B ultras onography or ultras onic D oppler and by percutaneous splenoportography or selective arteriography1S plenic artery and coronary vein ligation plus C2graft mes ocaval shunt was performed in12cases1S plenorenal graft2shunt was performed in11In8post2splenectomy rebleeding,cases6underwent C2graft mes ocaval shunt,onein ferior mes o2caval shunt and one jejunectomy due to ictopic variceal hem orrhage1S ix cases received splenocavalshunt12splenopneum opexy11splenorenal shunt11portocaval shunt11pericardial devascularization1R esults P ostoperativelly varices disappeared or ameliorated in all patients1There was no rebleeding and hepatoencephalopathy occurred in follow2up of6m onths to4years1Conclusion Ultras onic D oppler andpercutaneous splenoportography are diagnostic for CTPV in adults1P ortasystemic shunt plus porta2azyg ousdevascularization is the choice of treatment1【K ey w ords】 Hypertension,portal; P ortography; Eas ophageal and gastric varices 门静脉海绵样变性(cavernous trans formation of portal vein,CTPV)属于肝外门静脉闭塞的一种类型,主要发生于幼儿和儿童,成人少见。
成人门静脉海绵样变性的诊断和治疗
成人门静脉海绵样变性的诊断和治疗马秀现;唐哲;党晓卫;许培钦【期刊名称】《中华普通外科杂志》【年(卷),期】2004(019)012【摘要】目的探讨成人门静脉海绵样变性的诊断方法和治疗.方法对31例成人门静脉海绵样变性患者的临床资料进行回顾性分析.结果 31例患者术前均有出血史,术前均经超声检查提示肝脏正常及门静脉海绵样变性,经脾穿刺门静脉造影或选择性肠系膜上动脉造影确诊.12例行脾动脉结扎、胃冠状静脉及分支结扎、肠-腔C 型架桥术,1例行脾-肾静脉架桥术.8例已切脾断流后再出血患者,结扎冠状静脉主干后,6例行肠-腔C型架桥术,1例行肠系膜下静脉-下腔静脉C型架桥术, 1例因静脉曲张和出血部位在空肠上段而行空肠节段切除术.6例行脾-腔架桥术,2例行改良脾-肺固定术,脾-肾架桥术和门静脉-下腔静脉架桥术各1例,1例行脾切除加贲门周围血管离断术.术后随访6个月～4年(随访率100%),食管胃底曲张静脉均减轻或消失,无再出血和肝性脑病发生.结论多普勒超声检查和经皮脾穿刺门静脉造影是诊断本病的理想方法;门-体分流术加门-奇断流术是治疗本病的最佳选择.【总页数】2页(P716-717)【作者】马秀现;唐哲;党晓卫;许培钦【作者单位】450052,郑州大学第一附属医院普外科;450052,郑州大学第一附属医院普外科;450052,郑州大学第一附属医院普外科;450052,郑州大学第一附属医院普外科【正文语种】中文【中图分类】R6【相关文献】1.螺旋CT诊断肝癌合并门静脉海绵样变性及其在介入治疗中的意义 [J], 王炳良;乔乃春;陈来荣;孙伟2.超声内镜诊断成人门静脉海绵样变性2例并文献复习 [J], 夏婷;余保平;丁祥武;高山;王玮3.64排螺旋CT诊断成人门静脉海绵样变性的影像学表现及价值 [J], 施健; 施小平; 王强; 王勤英4.门静脉海绵样变性的诊断和治疗 [J], 李红伟;徐崇松;罗威;彭江涛;刘兴涛5.成人门静脉海绵样变性的外科治疗 [J], 党晓卫;许培钦;马秀现因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
小儿门静脉海绵样变性的诊断及治疗
小儿门静脉海绵样变性的诊断及治疗刘磊;王兵;毛建雄;夏培【期刊名称】《中国现代手术学杂志》【年(卷),期】2004(008)003【摘要】目的探讨小儿门静脉海绵样变性的临床表现、诊断方法、治疗及预后等问题. 方法 16例门静脉海绵样变性患儿,14例首发症状表现为呕血、便血,2例表现为顽固性贫血,脾脏肿大是其重要体征,均经彩色多普勒获得明确诊断.均行脾切除、食道下端胃底静脉离断术,14例施行了不同方法的分流手术. 结果均获随访,时间平均31/2(8月～7年).彩色多普勒显示分流处血管吻合口通畅,贫血症状明显好转.3例患儿再次出现上消化道大出血症状,经内科保守治疗缓解. 结论该病可能与先天因素有关.诊断主要根据影像学检查,其中彩色多普勒由于无创、可动态观察血流动力学、价格低廉等优点而被列为首选.治疗以手术治疗为主,手术分流可以获得良好的效果.【总页数】3页(P155-157)【作者】刘磊;王兵;毛建雄;夏培【作者单位】深圳市儿童医院外科,深圳,518926;深圳市儿童医院外科,深圳,518926;深圳市儿童医院外科,深圳,518926;深圳市儿童医院B超室,深圳,518026【正文语种】中文【中图分类】R657.34【相关文献】1.小儿门静脉海绵样变性的彩色多普勒超声诊断 [J], 秦石成;秦兆冰2.小儿门静脉海绵样变性的外科治疗 [J], 刘磊;王斌;陈子民;毛建雄;夏培3.小儿非肝病性门静脉海绵样变性的能量多普勒超声诊断 [J], 张小杉;冯天鹰;闫全志4.小儿门静脉海绵样变性的外科治疗现状 [J], 许斌5.彩色多普勒超声对小儿门静脉海绵样变性的鉴别诊断 [J], 王文伟;马桂英;袁建军;彭雪亮;张连仲因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
门静脉海绵样变刘智惠ppt课件
病例二
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门静脉右支、左支横部及主干结构紊乱，呈网格状改变
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CDFI示其内见门静脉样血流信号，流速约16cm/s， 门静脉海绵样变性
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门静脉海绵样变性，肝门区见扩张扭曲门脉血管影
鉴别诊断
1、利用彩色多普勒很容易与扩张、迂曲的胆 管、肝动脉瘤及肝门部多发性囊肿相鉴别： 如果肝门部迂曲的管状结构或无回声区无彩 色血流显示则为扩张的胆管或多发囊肿。如 果无回声内有彩色血流显示并呈搏动性的则 为肝动脉瘤。 2、鉴别原发性和继发性海绵样变性：除发病 年龄、临床表现、实验室检查等不同外，原 发性海绵4样变性患者超声显示肝脏光点均匀、 血管纹理清晰、走形正常，而非肝硬化声像 图改变。
超声表现 二维声像图所见：门静脉正常结构消失,走行迂回, 呈网格样回声,部分患者的门静脉主干尚能显示， 但壁明显增厚，内腔狭窄。
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肝动脉内径代偿性增宽，约2.7mm
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脾脏肿大，厚约7.2cm，长约19.3cm，脾静脉走行 迂曲扩张，脾门静脉迂曲扩张，最宽处约2.3cm。
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超声表现 状血流信号。
有学者通过血管造影和病理检查发现 PVCT是门静脉阻塞后形成的向肝性静脉 侧支循环。由于这些血管在大体标本切面 观呈海绵状血管瘤样改变，故被称为“门 脉海绵4变性”。这些侧枝血管来源于淋巴 管、胆管伴行的小静脉和新生的静脉管道。
病因与形成机制
PVCT分为原发性和继发性。 1、原发性PVCT的病因主要有3种理论： ①门静脉先天异常 ②门静脉血管瘤 ③门静脉栓塞的结果
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门静脉上段近门脉右支内可见一等回声，大小约 2.9cmx1.5cm。门静脉主干不宽，内径约1.3cm，肝内外 胆管不扩张。
成人门静脉海绵样变的外科治疗
门 静 脉 海 绵 样 变 是 指 肝 门部 或 肝 内 门静 脉 分 支 慢 性 部 分 性 或 完 全 性 阻 塞 后 ，导 致 门 静 脉 血 流 受 阻 ，并 引 起 门 静 脉 压 力 增 高 ， 为 减 轻 门静 脉 高 压 ，在 门 静 脉 周 围 形 成 侧 支 循 环 、再 通 。这 是 机 体 为保 证肝脏血 流灌注量 和肝功能 正常 的 一 种 代 偿 性 病 变 。 属 于 肝 前 性 门脉 高 压 症 ，约 占 门 脉 高 压 的 ３５ Ｌ 。 近 ．％ １ ’ 年来 ，随着诊 断技 术 的提 高 ，门静脉 海 绵样变 的临床报道 日益增 多。现在通 过 本 院的 １９ ９０～１９ ９９年 门静 脉 海 绵 样 变 病 ｌ 的 治疗 ，来 对 门静 脉海 绵 样 变 ８例 的 外 科 治疗 进 行 讨 论 。 现 报 道 如 下 。
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ｌ 临床 资 料
１１ 一 般 资 料 男 性 １例 ，女 性 ５例 ， ． ３ 年龄 ｌ ９～５ ８岁 ，平 均 ３ ０岁 。 出 现 上 消 化道 出血 ｌ ８例 ，脾 脏 肿大 ｌ ５例 ，另 ３ 例 由外 院转 入 ，已行脾 切除术 ，有腹水 １ 例 ，肝 脏肿 大 ３例 ，贫 血 ｌ １ ２例。 １ ８ 例行 Ｂ超 检 查 ，均 提示 肝外 门静 脉 正 常结构 消失 ，肝 门都 可 见 不 规 则 强 光 团 ，栓 塞 门 静 脉 周 围有 许 多 形 态 不 一 的 管 状 结 构 ，肝 脏 形 态 正 常 （ 肝 癌 除 ３例 外） ，脾 脏 明 显 肿 大 。 １ 行 动 态 增 强 ３例 Ｃ 扫 描 ， 提 示 在 门 静 脉 轴 区 可 见 侧 支 － ｒ 血管呈 血窦 状 改 变 ，其 中 １ 例 门静 脉 １ 海 绵 样 变 在 门 静 脉 主 干 显 影 ，２例 仅 显