嗜铬细胞瘤病理
嗜铬细胞瘤
❖ 增强检查，肿瘤的对比剂廓清迅速,类似肾上腺腺瘤；可 能是由于瘤内毛细血管网发生改变所致；
❖ 肿瘤细胞内因含丰富的脂质，CT平扫上呈低密度，且MRI 化学位移成像反相位上信号强度有明显下降，被误诊为 肾上腺腺瘤。
❖ 1) CT发现肾上腺区肿块且其表现符合高强化、持续性强 化、密度混杂等特点时应高度怀疑嗜铬细胞瘤可能；
MR
❖常表现为 T1WI 低信号、T2WI 明显高信号（占65%） ，T2WI 也可呈低信号，增强后呈明显强化。同反相 位信号变化常用于区分腺瘤与其他肿瘤，但由于嗜铬 细胞也可发生脂肪变性，反相位上信号可减低，此时 易误诊为腺瘤。
男，37岁，体检发现血压高1年，剧烈运动时伴胸闷不适，休息后 缓解。去甲肾上腺素及肾上腺素升高。病理：异位嗜铬细胞瘤
❖约 2/3 嗜铬细胞瘤为实性，其余为囊性或囊实性
❖ 富血供肿瘤，增强后呈明显强化，延迟扫描缓慢廓清 。注射造影剂 15 min 后的延迟期可帮助鉴别腺瘤与 其他肿瘤。延迟期腺瘤相对廓清率大于 40% 或绝对廓 清率大于 60%，而其他肿瘤如嗜铬细胞瘤相对廓清率 小于 40% 或绝对廓清率小于 60%。
囊性为主嗜铬细胞瘤，64 岁男性，腹部不适 1 年余，既往高 血压史。CT 增强示左侧肾上腺囊性为主肿块，病灶内侧可见 强化壁结节，手术病理证实为嗜铬细胞瘤。
不典型嗜铬细胞瘤的影像表现
❖ 肿瘤的坏死、囊变区较广泛，致其呈均一薄壁的、类似 于囊肿样表现；
❖ 肿瘤在T2WI上表现为较低信号或者低信号，而不是经典 的灯泡征；
❖ 目前认为嗜铬铬细胞瘤具有潜在的侵袭性并可发生转移
概述
❖绝大多数嗜铬细胞瘤好发于 40-50 岁人群，无明 显性别差异。
嗜络细胞瘤
雾一二练习作品 ，模板设计
正常肾上腺CT：倒V形、倒Y形、三角形或线状，尖嵴向前，
内外肢后伸。边缘光滑，不出现结节状轮廓。增强呈均一强化。
肾上腺嗜铬细胞瘤的CT表现：
一侧肾上腺类圆形肿块。肿瘤直径3~5cm，甚
至10cm以上。较小肿瘤密度均一，类似肾脏密度； 较大肿瘤密度不均，出血、坏死、囊变，少数点状 或弧线状钙化。
1
病理 ---包膜，易坏死、囊变，可侵犯
2
临床表现 --- “6H”
3
实验室检查 --- VMA↑
4 影像学表现
15
Company name
• 影像学表现
肾上腺肿瘤影像学检查，首选 CT， MRI、USG可作为补充检查手段。
雾一二练习作品 ，模板设计
1
肾上腺的解剖
温故
2 正常肾上腺CT
知新
3 肾上腺嗜铬细胞瘤CT
增强，肿瘤明显强化。
平扫CT（a）示左肾上腺区有较大的类圆形肿块（↑），中心有大片不规则低密 度区，增强CT（b），左肾上腺区肿块（↑）呈不均匀显著强化，中心不规则 低密度区无强化；
CT平扫（B）示左侧肾上腺区一巨大 占位性病变，边缘清楚，密度不均匀， 内部见片状低密度坏死灶和少量点状 钙化灶。周围组织受推压移位，增强 扫描（A、C）病灶呈不均匀明显强 化（↑），内部低密度坏死无强化
Headache(头痛)， Heart consciousness(心悸)， Hypermetabolism(高代谢状态)， Hyperglycemia(高血糖) ， Hyperhidrosis(多汗)。
实验室检查，24h尿中儿茶酚胺的代谢产物 香草基扁桃酸（VMA）明显高于正常值。
Contents
嗜铬细胞瘤临床病理分析(附12例报告)
嗜铬细胞瘤临床病理分析（附12例报告）【关键词】嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤过去是一种罕见病，随着诊断方法改进，对于本病报道也越来越多，为一种分泌儿茶酚胺的肾上腺髓质肿瘤，也可发生在肾上腺外，如腹主动脉以上的神经丛、膀胱、纵隔、胸腔或颅内等部位都可发生，这些部位的嗜铬细胞瘤又称嗜铬性副神经节瘤，嗜铬细胞瘤可发生在两性任何年龄，以中年患者居多，部分患者有家族史，临床上主要表现为阵发性高血压，触摸肿块可诱发，有时呈持续性高血压，患者血尿儿茶酚胺增多，为主要临床诊断依据。
1 资料与方法一般资料本组12例中，男3例，女9例，年龄最大者54岁，最小者22岁，病史长者达7年，最短者6个月，2例以右上腹包块入院，10例均以阵发性及持续性高血压入院，其中1例血压高达270/128mmHg，高血压10例（%），其中持续性高血压7例，阵发性高血压3例。
血压正常者2例（%），其余症状包括头痛（%）、头晕（%）。
方法术前准备重视术前准备，术前充分降压，一方面使机体血管放开，减轻心脏负荷。
改善各血管尤其心脏的营养，使血管床内外离子体液自我调节扩容，另一方面使血管α受体处于阻滞状态，术中挤压肿瘤时儿茶酚胺入血不致引起严重的高血压，术前扩容及术中超量补液，可减少肿瘤摘除后儿茶酚胺下降引起的低血压，增加手术的安全。
术中及术后的注意事项和处理手术操作应尽量减少对肿瘤挤压和牵拉，本组12例右侧肾上腺8例，左侧4例，其中1例术后20h死亡。
术后病理诊断肉眼所见肿瘤均有完整包膜，直径3~6cm，重量均在105g以下，圆形或椭圆形，切面实性，其中7例伴有出血及囊性变，镜下观察肿瘤由富含血管的结缔组织分割成不规则的细胞巢或腺泡样结构，瘤细胞大小不一，胞浆丰富，淡嗜碱，含细颗粒，有的呈空泡状，常见嗜酸性核仁，核分裂很少见，有些肿瘤组织中可见分散的神经节细胞，伴有神经鞘细胞及神经母细胞成分，神经鞘细胞S-100蛋白阳性，神经母细胞NSE阳性。
2 讨论病理诊断问题诊断肾上腺嗜铬细胞瘤并不困难，主要根据大体检查肿瘤颜色和嗜铬反应，镜下大多边形细胞巢和腺泡周围以丰富血管及血窦，胞浆偏嗜碱，电镜下肿瘤细胞胞浆特殊形态的神经分泌颗粒以及免疫组织化学所显示的特殊着色反应有助于诊断，家族性嗜铬细胞瘤一般为双侧或多发，倾向于早发，患者年龄小，常与其他内分泌肿瘤伴发。
嗜铬细胞瘤
疾病名：嗜铬细胞瘤英文名：pheochromocytoma缩写：别名：chromaffin tumor；chromaffin-cell tumor；chromaffinoma；chromophile tumor；medullary chromaffinoma；medullosuprarenoma；副神经节瘤；肾上腺髓质瘤；嗜铬母细胞瘤；phaeochromocytomaICD号：D37.5分类：内分泌科概述：嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma，PHEO)是由嗜铬细胞所形成的肿瘤，肿瘤细胞大多来源于肾上腺髓质，少数来源于肾上腺外的嗜铬细胞。
由于肿瘤或增生细胞阵发或持续性分泌过量的儿茶酚胺(CA)及其他激素(如血清素、血管活性肠肽、肾上腺髓质素和神经肽Y等)，而导致血压异常(常表现为高血压)与代谢紊乱症候群。
某些患者可因长期高血压致严重的心、脑、肾损害或因突发严重高血压而导致危象，危及生命，但如能及时、早期获得诊断和治疗，又是一种可治愈的继发性高血压病。
流行病学：PHEO占高血压人群的0.1%～0.5%，多发生于成人，20～50岁多见，女性多于男性。
据美国Mayo Clinic尸检证实的PHEO患者中，生前从未被怀疑过的高达75%。
据国外统计，约50% PHEO患者呈持续性高血压，45%为间歇性高血压，5%血压正常。
嗜铬细胞瘤是一种少见疾病，但随着近年来诊断技术的进展，本病的发现率逐渐提高，约占高血压患者的1%左右，在肾上腺意外瘤占到4%。
对嗜铬细胞瘤作出正确诊断非常重要。
因为它是一种可以纠正的继发性高血压，经正确诊断和治疗90%的患者可以治愈。
而且肿瘤内储藏大量的儿茶酚胺类物质，释放后会引起高血压危象及导致心、脑等器官严重并发症，如误诊或处理不当可造成生命危险。
80%～90%的嗜铬细胞瘤是良性的。
约10%有家族性，可以是单纯的家族性嗜铬细胞瘤，也可以表现为MEN2型(多发性内分泌腺瘤病2型)、Von Hippel-Lindall病、神经纤维瘤病1型(NFl)等的一部分。
嗜铬细胞瘤是怎么回事？
嗜铬细胞瘤是怎么回事？*导读：本文向您详细介绍嗜铬细胞瘤的病理病因，嗜铬细胞瘤主要是由什么原因引起的。
*一、嗜铬细胞瘤病因*一、发病原因嗜铬细胞瘤位于肾上腺者占80%～90%，且多为一侧性;肾上腺外的瘤主要位于腹膜外、腹主动脉旁(占10%～15%)，少数位于肾门、肝门、膀胱、直肠后等特殊部位。
多良性，恶性者占10%。
与大部分肿瘤一样，散发型嗜铬细胞瘤的病因仍不清楚。
家族型嗜铬细胞瘤则与遗传有关。
有报道在多发性内分泌腺瘤病(MEN-2A，MEN-2B)中的嗜铬细胞瘤有1号染色体短臂的缺失，也有人发现以上两者均有10号染色体REI原癌基因的种系(germ-line)突变，MEN2A表现为RET10号外显子的突变，此突变可以编码细胞外蛋白质配体结合区域的半胱氨酸残基，从而影响细胞表面的酪氨酸激酶受体，而MEN-2B则有10号染色体RETB 原癌基因突变，该突变影响细胞内蛋白质结合区域的酪氨酸激酶催化部位。
酪氨酸激酶与细胞生长和变异的调节有关。
从而导致易感人群发病。
von Hippel-Lindau综合征中的嗜铬细胞瘤，基因损害存在于3p25～26的VHL基因(又称肿瘤抑制基因)，突变多种多样，3个外显子(1，2，3号外显子)均可发生突变，可表现为无义突变、错义突变、移码突变或缺失突变等，嗜铬细胞瘤与其错义突变有关;当基因发生突变时，细胞生长失去控制而形成肿瘤。
VHL基因生殖细胞系突变决定VHL家族的肿瘤易感素质及发病情况，而VHL基因的体细胞系突变则与所发生的肿瘤的恶性倾向有关。
在多发性神经纤维瘤(Ⅰ型和Ⅱ型)中，嗜铬细胞瘤只与Ⅰ型有关，其基本的基因损害为17号染色体的RFl基因的失活性突变。
此基因也是一个肿瘤抑制基因，其失去表达后，可导致嗜铬细胞瘤及其他肿瘤的发生。
*二、发病机制1.病理学嗜铬细胞瘤来源于交感神经系统的嗜铬组织，分为散发型和家族型两大类。
散发型嗜铬细胞瘤常为单个，80%～85%的肿瘤位于肾上腺内，右侧略多于左侧，少部分肿瘤位于肾上腺以外的嗜铬组织。
嗜铬细胞瘤
内部代谢。内分泌检查对静止型嗜铬细胞瘤的作用有限。
复发性嗜铬细胞瘤
• 嗜铬细胞瘤的复发率为4. 6 %～10 %。 • 肾上腺外、儿童、多发嗜铬细胞瘤复发率较高。 • 原位复发或恶变及转移。复发性嗜铬细胞瘤易恶变。 • 复发在无嗜铬组织部位者和切除后局部复发浸润者常
对于怀疑静止型嗜铬细胞瘤的患者,胰高血糖素刺激试验可以发 现一些隐匿功能的嗜铬细胞瘤。可以行影像学检查和核素扫描 有利于定位诊断。
病例分析
女性，65岁。 病史：确诊右肺腺癌肝脏、全身骨转移9月；
发现右肾肾上腺占位2天。 查体：血压110/70mmHg.心肺未见异常。下肢无浮
肿。
化验：CA 206.8(<266nmol/24h)
病因、病理及发病机制（三）
• 电子显微镜下可见肿瘤细胞内富含肾上腺素和去甲肾上腺素的 分泌颗粒。
• 恶性者细胞排列不规则，有细胞分裂象，包膜，肾上腺静脉中 有瘤细胞浸润，有时有瘤栓，附近脏器组织也可有瘤细胞浸润 。
病因、病理及发病机制（四）
瘤组织可以阵发性或持续性地分泌 多量去甲肾上腺素和肾上腺素，以 及微量多巴胺。
儿茶酚胺通过肾上腺素能受体对心 血管系、平滑肌、神经内分泌系起 广泛的生理作用，引起高儿茶酚胺 血症的症群。
临床表现
高血压症群
• 肾上腺素作用于心肌，心输出量增加，收缩压升高，去甲肾 上腺素作用于周围血管引起其收缩，促使收缩压和舒张压均 升高，此为本病的主要症群。
• 临床上根据血压发作方式，可分为阵发性和持续性两型。阵 发性高血压的诱因包括精神刺激，弯腰，排尿，排便，触摸 和肿瘤手术检查等等血压骤然升高，收缩压最高可达到 300mmHg,舒张压可相应升高达180mmHg。持续时间一般为 数分钟，大多少于15min，但是长者可达16-24小时。
嗜铬细胞瘤诊断标准
嗜铬细胞瘤诊断标准嗜铬细胞瘤（Pheochromocytoma）是一种罕见的神经内分泌肿瘤，起源于嗜铬细胞，主要在肾上腺髓质和交感神经节内发生，可分泌儿茶酚胺，导致高血压和其他症状。
在临床上，嗜铬细胞瘤的诊断非常重要，因为它可能会导致严重的并发症，如高血压危象、心血管疾病、脑血管意外等。
本文将探讨嗜铬细胞瘤的诊断标准。
一、嗜铬细胞瘤的分类根据病变部位和功能，嗜铬细胞瘤可以分为肾上腺嗜铬细胞瘤和交感神经节嗜铬细胞瘤两种类型。
前者约占全部病例的80%，多为单侧发病；后者约占全部病例的20%，多发生在颈、胸、腹视线上的交感节链。
二、嗜铬细胞瘤的诊断标准1. 临床表现嗜铬细胞瘤的典型症状是发作性头痛、发热、出汗、心悸、高血压、胸闷等。
此外，病人可能还有恶心、呕吐、腹部疼痛、不安、焦虑等不适感。
临床上约有60%的患者有高血压病史，血压测定可呈现间歇性或持续性高血压。
嗜铬细胞瘤诱发的高血压可能会导致心脏增大、心力衰竭、脑血管意外等并发症。
2. 实验室检查嗜铬细胞瘤的实验室检查包括尿儿茶酚胺、血儿茶酚胺和肾上腺素/去甲肾上腺素比值等检查。
（1）尿儿茶酚胺检查：是嗜铬细胞瘤诊断中最常用的生化指标之一，可以通过24小时尿液收集测定。
一般认为，正常情况下，24小时尿中儿茶酚胺分泌量不超过400 μg/24h，而嗜铬细胞瘤病人通常会分泌超过1000 μg/24h的儿茶酚胺。
（2）血儿茶酚胺检查：可作为嗜铬细胞瘤筛查的辅助指标。
血儿茶酚胺的正常值为70～750 pg/mL，大多数嗜铬细胞瘤病人血中儿茶酚胺、去甲肾上腺素或肾上腺素水平明显升高。
（3）肾上腺素/去甲肾上腺素比值：对诊断嗜铬细胞瘤有一定帮助，因为肾上腺素通常比去甲肾上腺素更加易被嗜铬细胞瘤合成。
3. 影像学检查影像学检查可以帮助确定嗜铬细胞瘤的位置、大小和形态。
包括CT、MRI、超声等，其中CT扫描是最常用的检查手段。
CT扫描可以显示肿瘤是否存在占位效应、边缘是否光滑、钙化情况、是否有出血或坏死等。
病理规培笔记嗜铬细胞瘤诊断标准
病理规培笔记嗜铬细胞瘤诊断标准嗜铬细胞瘤的诊断标准主要包括以下几个方面：
1.症状和体征：
•患者年龄多在20～50岁。
•主要症状多数为阵发性高血压，发作时间及频率不等。
平时血压不高，发作时收缩压可达200～300mmHg，舒张压130～180mmHg，伴头痛，面色苍白，大
汗淋漓，心动过速，心前区不适，恶心呕吐，视力模糊等。
发作终止后可有面颊及皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小、尿量增多等症状。
部分可表现为持续性高血压，或持续性高血压伴有阵发性加剧和上述交感神经兴奋症状。
如站立时低血压或血压波动大应疑为本病。
个别可表现为低血压、休克或高血压和低血压交替出现。
•体检发现，发作间歇期患者无明显体征，或仅有心界扩大，少数可扪及腹部包块。
发作期血压升高，可有皮肤潮湿、面色苍白、脉速，心律失常，复视等。
1.实验室检查：
•实验室检查可以查血或者尿的儿茶酚胺含量，包括肾上腺素和去甲肾上腺素的含量增高，血钾的浓度下降。
1.影像学检查：
•影像学检查包括磁共振成像、CT、B超、同位素131Ⅰ标记MIBG扫描等。
如果存在恶性嗜铬细胞瘤，做影像学检查时会在没有嗜铬细胞瘤的部位发现转移灶，比如肺部、肝脏、淋巴结、脊柱等，而且肿瘤会侵袭性生长。
以上信息仅供参考，嗜铬细胞瘤的诊断需要综合考虑患者的症状、体征、实验室检查和影像学检查等多方面的信息，如有相关疑虑，建议及时就医并遵循医生的建议进行诊断和治疗。
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嗜铬细胞瘤病理
嗜铬细胞瘤起源于由神经嵴中移行出来的嗜铬细胞。
嗜铬组织能合成儿茶酚胺，在胚胎期分布广泛，出生后仅少量残留在肾上腺髓质、交感神经节和体内其他部位。
可形成肿瘤并合成及释放儿茶酚胺，引起高血压等症状。
病理
嗜铬细胞瘤约85～90％起源于肾上腺髓质，多为单侧，少数起源于两侧肾上腺，肾上腺外的肿瘤从颈动脉体到盆腔均可，常与交感神经节相关联，如腹主动脉两侧（占患者的10～15%）及后纵隔障。
多发性嗜铬细胞瘤多见于儿童患者和家族性嗜铬细胞瘤病人。
嗜铬细胞瘤中约10％为恶性，病理细胞形态学难以确定诊断。
其诊断依据为①有包膜浸润，②肌层血管内瘤栓形成，③在没有嗜铬组织的部位有肿瘤转移。
正常肾上腺髓质合成的儿茶酚胺以肾上腺素为主，去甲肾上腺素仅占15％。
肾上腺嗜铬细胞瘤释放的儿茶酚胺中去甲肾上腺素约占3／4，肾上腺外肿瘤所释放者几乎全部均为去甲肾上腺素。
故表现有所不同。