2020版：中国重症肌无力诊断和治疗指南(全文版)
2020版：中国重症肌无力诊断和治疗指南（全文版）重症肌无力（mya sthen ia gra vi s，M G）是由自身抗体介导的获得性神经-肌肉接头（n eu ro mu scul a r j un ctio n，NM J）传递障碍的自身免疫性疾病。
乙酰胆碱受体（a cetyl cho lin e receptor，AChR）抗体是最常见的致病性抗体；此外，针对突触后膜其他组分，包括肌肉特异性受体酪氨酸激酶（muscl e-speci fi c recepto r tyrosin e k ina se，Mu SK）、低密度脂蛋白受体相关蛋白4（lo w-densi ty li popro tein receptor-rela ted pro tei n 4，LRP4）及兰尼碱受体（R yR）等抗体陆续被发现参与M G发病，这些抗体可干扰AChR聚集、影响AChR功能及NM J信号传递。
目前，M G的治疗仍以胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素、免疫抑制剂、静脉注射免疫球蛋白（in trav enou s i mmun ogl obu lin s，I VI G）、血浆置换（pl asma excha nge，PE）以及胸腺切除为主。
M G全球患病率为（150-250）/百万，预估年发病率为（4-10）/百万。
我国M G发病率约为0.68/10万，女性发病率略高；住院死亡率为14.69‰，主要死亡原因包括呼吸衰竭、肺部感染等。
各个年龄阶段均可发病，30岁和50岁左右呈现发病双峰，中国儿童及青少年M G（juv enil e myastheni a grav is，JM G）患病高达50％，构成第3个发病高峰；J M G以眼肌型为主，很少向全身型转化。
最新流行病学调查显示，我国70-74岁年龄组为高发人群。
近年来，在M G诊疗方面取得了众多进展，积累了更多循证医学证据。
为此，中国免疫学会神经免疫分会基于近5年国内外文献中的最新证据，参考相关国际指南，反复讨论，在对中国M G诊治指南（2015）更新修订的基础上编写了本指南。
新指南采用M GFA临床分型替代Osserma n分型，旨在对疾病严重程度进行量化评估；提出M G亚组分类，指导精准化治疗；对治疗目标进行了定义；针对胸腺切除，利妥昔单抗、依库珠单抗等生物制剂的应用，眼肌型MG（o cul ar M G，OM G）早期免疫抑制治疗以及免疫检查点抑制剂（i mmun e check po in t in hibi to rs，I CI s）治疗相关M G 等方面提出了新的建议。
一、M G临床表现、分型及亚组分类1.1 临床表现全身骨骼肌均可受累，表现为波动性无力和易疲劳性，症状呈“晨轻暮重”，活动后加重、休息后可减轻。
眼外肌最易受累，表现为对称或非对称性上睑下垂和/或双眼复视，是M G最常见的首发症状，见于80％以上的M G患者。
面肌受累可致眼睑闭合无力、鼓腮漏气、鼻唇沟变浅、苦笑或呈肌病面容。
咀嚼肌受累可致咀嚼困难。
咽喉肌受累可出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等。
颈肌受累可出现抬头困难或不能。
肢体无力以近端为著，表现为抬臂、梳头、上楼梯困难，感觉正常。
呼吸肌无力可致呼吸困难。
发病早期可单独出现眼外肌、咽喉肌或肢体肌肉无力；脑神经支配肌肉较脊神经支配肌肉更易受累。
肌无力常从一组肌群开始，逐渐累及到其他肌群，直到全身肌无力。
部分患者短期内病情可出现迅速进展，发生肌无力危象。
1.2 美国重症肌无力基金会（M GFA）临床分型旨在评估疾病严重程度，指导治疗及评估预后（表1）。
疾病严重程度可根据定量M G评分（quan tita tive M G sco re，QM GS）评估（表2）。
1.3 M G亚组分类及临床特点MG临床表现具有极大异质性，以血清抗体及临床特点为基础的亚组分类，对M G个体化治疗及预后评估更具指导意义（表3）。
1.3.1 OM G：M GFA I型，可发生于任何年龄阶段。
我国儿童及J M G以眼肌型为主，很少向全身型转化。
成人发病的OM G，在眼肌症状出现2年内容易向全身型转化，亚裔人群2年自然转化率为23％-31％，低于西方人群（50％-80％）；合并胸腺瘤、异常重复神经电刺激（RN S）结果、AChR抗体阳性、病情严重的OM G更易发生转化。
早期免疫抑制治疗减少OM G继发转化，部分儿童及青少年OMG可能会自行缓解。
1.3.2 AChR-全身型M G（gen era li zed M G，GMG）：该类患者血清AChR抗体阳性，无影像学怀疑或病理确诊的胸腺瘤；依据发病年龄可分为早发型M G（ea rl y-on setmya sthen ia grav is，EOM G）及晚发型M G（l a te-on set mya sthen ia grav is，LOM G）。
EOM G是指首次发病在50岁之前，女性发病略高于男性，常合并胸腺增生，胸腺切除可获益，与H LA-DR3、H LA-B8以及其他自身免疫性疾病风险基因相关；LOM G是指首次发病在50岁以后，男性发病略高于女性，胸腺萎缩多见，少数伴胸腺增生的患者胸腺切除可能获益。
1.3.3 M u SK-M G：大约在1％-4％的M G患者血清中可检测到Mu SK抗体，与AChR抗体（I gG1和IgG3）不同，绝大多数M u SK抗体属于IgG4亚型，其与AChR-I gG 极少同时出现。
M u SK-M G受累肌群较局限，以球部、颈部及呼吸肌受累为主，其次为眼外肌、四肢肌，主要表现为球麻痹、面颈肌无力。
Mu SK-M G与H LA-DQ5相关，通常不伴胸腺异常。
1.3.4 LR P4-M G：在1％-5％的MG以及7％-33％的AChR、M u SK抗体阴性M G患者可检测出LR P4抗体。
LR P4-M G的临床特点尚不完全明确，有研究表明该亚组患者临床症状较轻，部分患者可仅表现为眼外肌受累，很少出现肌无力危象；也有研究发现，LR P4抗体阳性患者均为GM G，表现为严重的肢带肌无力和/或进行性延髓麻痹。
目前研究尚未发现LR P4-M G伴有胸腺异常。
1.3.5 抗体阴性M G：极少部分患者血清无上述可检测到的抗体，包括AChR、Mu SK及LR P4抗体，称为抗体阴性M G。
1.3.6 胸腺瘤相关M G：约占M G患者的10％-15％，属于副肿瘤综合征，任何年龄均可发病，相对发病高峰在50岁左右。
绝大多数胸腺瘤相关M G可检测出AChR抗体，除此之外，多合并连接素（Ti tin）抗体及R yR抗体，胸腺瘤相关M G病情略重，需要更长疗程免疫抑制治疗。
二、M G辅助检查2.1 药理学检查甲硫酸新斯的明试验：成人肌肉注射1.0-1.5mg，同时予以阿托品0.5mg肌肉注射，以消除其M 胆碱样不良反应；儿童可按体重0.02-0.04mg/k g，最大用药剂量不超1.0mg。
注射前可参照M G临床绝对评分标准，选取肌无力症状最明显的肌群，记录1次肌力，注射后每10mi n记录1次，持续记录60min。
以改善最显著时的单项绝对分数，按照下列公式计算相对评分作为试验结果判定值。
相对评分＝（试验前该项记录评分-注射后每次记录评分）/试验前该项记录评分×100％。
相对评分≤25％为阴性，25％-60％为可疑阳性，≥60％为阳性。
2.2 电生理检查2.2.1 R N S：采用低频（2-3H z）重复电刺激神经干，在相应肌肉记录复合肌肉动作电位（co mpou nd mu scl e a ctio npo ten ti al s，CMAP）。
常规检测的神经包括面神经、副神经、腋神经和尺神经。
持续时间为3s，结果以第4或第5波与第1波的波幅比值进行判断，波幅衰减10％以上为阳性，称为波幅递减。
部分患者第4波后波幅不再降低和回升，形成U字样改变。
服用胆碱酯酶抑制剂的患者需停药12-18h 后进行检查，但需充分考虑病情。
与突触前膜病变鉴别时需要进行高频RN S（30-50H z）或者大力收缩后10s观察CM AP 波幅变化，递增100％以上为异常，称为波幅递增。
2.2.2 单纤维肌电图（SFEM G）：使用特殊的单纤维针电极测量同一神经肌纤维电位间的间隔是否延长来反映N MJ处的功能，通过测定“颤抖”（Ji tter）研究神经-肌肉传递功能。
“颤抖”一般为15-35μs，超过55μs为“颤抖增宽”，一块肌肉记录20个“颤抖”中有2个或2个以上大于55μs则为异常。
检测过程中出现阻滞（blo ck）也判定为异常。
SFEM G并非常规的检测手段，敏感性高。
SFEM G不受胆碱酯酶抑制剂影响，主要用于OM G或临床怀疑M G但RN S未见异常的患者。
2.3 血清抗体检测2.3.1 抗AChR抗体：约50％-60％的OM G、85％-90％的GMG血清中可检测到AChR抗体。
需注意的是AChR抗体检测结果为阴性时不能排除M G诊断。
放射免疫沉淀法（ra dioi mmuno preci pi ta tion a ssa y，R IA）是AChR抗体的标准检测方法，可进行定量检测。
ELI SA法较R I A法敏感性低。
2.3.2 抗M u SK抗体：在10％-20％的AChR抗体阴性M G患者血清中可检测到Mu SK抗体，标准检测方法为R I A或ELI SA。
2.3.3 抗LR P4抗体：在7％-33％的AChR、Mu SK抗体阴性M G患者中可检测出LRP4抗体。
2.3.4 抗横纹肌抗体：包括抗T itin和R yR抗体。
Ti tin 抗体通常采用ELISA法检测，R yR抗体可采用免疫印迹法或ELI SA法检测。
2.4 胸腺影像学检查约80％左右的M G患者伴有胸腺异常，包括胸腺增生及胸腺瘤。
CT为常规检测胸腺方法，胸腺瘤检出率可达94％；MR有助于区分一些微小胸腺瘤和以软组织包块为表现的胸腺增生；必要时可行CT 增强扫描；PET-CT有助于区别胸腺癌和胸腺瘤。
2.5 合并其他自身免疫性疾病检测M G患者可合并其他自身免疫病，如自身免疫性甲状腺疾病，最常见的是Gra ves病，其次为桥本甲状腺炎。
OM G合并自身免疫性甲状腺疾病比例更高，因此，MG患者需常规筛查甲状腺功能及甲状腺自身抗体、甲状腺超声检查观察有无弥漫性甲状腺肿大，以及其他自身免疫性疾病相关抗体检测。
三、M G诊断与鉴别诊断3.1 诊断依据在具有典型M G临床特征（波动性肌无力）的基础上，满足以下3点中的任意一点即可做出诊断，包括药理学检查、电生理学特征以及血清抗AChR等抗体检测。
同时需排除其他疾病。
所有确诊M G患者需进一步完善胸腺影像学检查（纵隔CT或MRI），进一步行亚组分类。
2020年慢性乙型肝炎基层诊疗指南(实践版)
2020年慢性乙型肝炎基层诊疗指南（实践版）（一）定义慢性乙型肝炎病毒（hepatitis B virus，HBV）感染：指乙型肝炎表面抗原（HBsAg）和/或HBV 脱氧核糖核酸（HBV DNA）阳性6个月以上。
慢性乙型肝炎（chronic hepatitis B，CHB）：指由HBV持续感染6个月以上引起的慢性肝脏炎症性疾病。
（二）流行病学HBV感染是导致肝硬化和肝癌等慢性肝病的主要原因。
据估计，目前我国全人群HBsAg流行率为5%~6%，慢性HBV感染者约7 000万例，其中CHB患者2 000万~3 000万例［1］。
尽管HBV相关疾病所致的医疗负担很重，CHB的治疗方法也不断发展，但大多数HBV感染者对自身感染状况知晓率仍较低，导致部分患者就医时已经进展到疾病晚期。
因此CHB的早期筛查、诊断及后续的关怀管理是防治的关键环节。
（三）传播HBV主要经母婴、血液和性接触传播。
在我国实施新生儿乙型肝炎疫苗免疫规划后，母婴传播已大幅度减少。
以下人群有较高的HBV感染风险：注射毒品史者、应用免疫抑制剂治疗者、既往有输血史、接受血液透析者、丙型肝炎病毒（HCV）感染者、人类免疫缺陷病毒（HIV）感染者、HBsAg阳性者的家庭成员、有接触血液或体液职业危险的卫生保健人员和公共安全工作人员、多个性伴侣、男男性行为者、囚犯以及未接种乙型肝炎疫苗的糖尿病患者［2］。
HBV不经过呼吸道和消化道传播，因此日常学习、工作或生活接触，如在同一办公室工作（包括共用计算机等）、握手、拥抱、同住一宿舍、同一餐厅用餐等无血液暴露的接触，不会传染HBV。
（四）自然史和发病机制1.HBV感染的自然史：慢性HBV感染的自然史一般划分为4个时期，即免疫耐受期、免疫清除期、免疫控制期和再活动期［3］（见表1）(点击文末“阅读原文”)。
并非所有的HBV感染者都经过以上4期，也不一定是连续的，而且此分期并不直接等同于抗病毒治疗的标准和适应证。
《中国胸腺上皮肿瘤临床诊疗指南( 2021版)》主要内容
《中国胸腺上皮肿瘤临床诊疗指南（2021版）》主要内容胸腺肿瘤是相对罕见的一类肿瘤，通常位于前纵隔，世界卫生组织（WHO）病理学分类将其划分为胸腺上皮肿瘤，其发病率为1.3～3.2/100万。
一、诊断（一）诊断的基本原则1. 临床表现：胸腺肿瘤起病隐匿，当肿瘤体积较小时，患者常无体感症状；随着肿瘤增大，患者首发表现为纵隔局部压迫症状，如胸闷、气短、头面部肿胀感等。
1/3的胸腺瘤患者伴自身免疫性疾病，最常见的伴发疾病为重症肌无力。
重症肌无力在AB型、B1型和B2型胸腺瘤中最为常见，多与抗乙酰胆碱受体抗体有关。
其他常见伴发疾病包括纯红再生障碍性贫血（5％）和低γ球蛋白血症（5％）。
在最初诊断过程中，可疑诊断为胸腺瘤的患者应对自身免疫性疾病进行检查评估。
临床诊断需基于完整的病史采集、体格检查，特别是神经系统检查以及实验室和影像学检查综合分析后得出。
当出现自身免疫性疾病并伴有前纵隔肿块时，需考虑胸腺瘤。
而胸腺癌患者常伴有非特异性局部刺激或压迫症状，当肿瘤侵及肺和支气管时，患者可出现剧烈咳嗽、呼吸困难等症状；肿瘤压迫交感神经可引起同侧眼睑下垂、瞳孔缩小、眼球内陷、额部无汗，出现Horner综合征；肿瘤压迫喉返神经可引起声音嘶哑；当上腔静脉受压时，可引起上腔静脉阻塞综合征。
2. 鉴别诊断：胸腺肿瘤的诊断需与前纵隔其他类型肿瘤和非恶性胸腺病变相鉴别。
胸腺上皮肿瘤是前纵隔肿物的最常见原因，约占前纵隔肿物的35％；其次为淋巴瘤（结节硬化型霍奇金淋巴瘤或弥漫大B细胞型非霍奇金淋巴瘤），约占25％；生殖细胞肿瘤（畸胎瘤或精原细胞瘤或非精原细胞瘤）约占20％。
（二）病理诊断在病理上，胸腺肿瘤被归类为上皮肿瘤，以上皮细胞和淋巴细胞的结合为特征。
（三）影像诊断及分期系统胸腺肿瘤影像学评估的标准检查是对胸部纵隔和胸膜进行从肺尖到肋膈隐窝的增强CT扫描，CT在前纵隔肿物诊断方面与磁共振成像（MRI）相当或更优，但囊性病变除外。
2015版重症肌无力指南解读
用于反复发生危象& 大剂量泼尼松不缓解
糖皮质激素减量方法
60-80mg/d，病情稳定 A
后维持4-16周开始减量
每4-8周减5mg C
B 每2-4周减5-10mg，至
20mg/d
D 隔日服用最低有效剂量
5-10mg/d
硫唑嘌呤
适应症：一线药物，眼肌型MG和全身型MG皆可使用。部分儿童（>3岁） 和少年MG患者经胆碱酯酶抑制剂和糖皮质激素治疗后效果仍不佳者， 可慎重考虑联合使用硫唑嘌呤。
各种治疗证据等级（GRADE）
弱
强
D
C
B
A
糖皮质S激ter素oids N=6 硫唑Aza嘌thio呤prine N=2
环孢素 Ciclosporin 霉酚酸酯 Mycophenolate mofetil
他克Tac莫rol司imus
N=2 N=3
N=1
环磷酰胺 Cyclophosphamide
N=1
分泌功能紊乱，消化道症状，戒断综合征等
糖皮质激素
①大剂量泼尼松60~80 mg/d开始， 症状好转后逐渐减至维持量(隔 日5~15mg/d)
②小剂量泼尼松20mg/d开始，每3 天增加5mg，直至足量60~80 mg/d
可减少使用初期所 致肌无力症状加重 的情况
冲击疗法: 甲基泼尼松龙1g/d*3 天，500mg/d*2天；或地塞米松1020mg/d静滴1周。冲击治疗后改为 泼尼松1mg/kg/d口服
用法：作为成年MG患者单一治疗药物，推荐剂量为375mg/m2体表面积， 静脉滴注，每周一次，22天为一疗程，共给药4次。
副作用：发热、寒战、支气管痉挛、呼吸困难、低氧血症、低血压、 白细胞减少、血小板减少和进行性多灶性白质脑病等。应在具备复苏 设备的病区内进行。
《流行性感冒诊疗方案(2019 版)》及新版方案修订内容
流行性感冒诊疗方案（2019年版）流行性感冒(以下简称流感)是流感病毒引起的一种急性呼吸道传染病,甲型和乙型流感病毒每年呈季节性流行,其中甲型流感病毒可引起全球大流行。
全国流感监测结果显示，每年10月我国各地陆续进入流感冬春季流行季节。
流感起病急，虽然大多为自限性,但部分患者因出现肺炎等并发症或基础疾病加重发展成重症病例，少数危重症病例病情进展快，可因急性呼吸窘迫综合征（ARDS）、急性坏死性脑病或多器官功能不全等并发症而死亡。
重症流感主要发生在老年人、年幼儿童、肥胖、孕产妇和有慢性基础疾病者等高危人群，也可发生在一般人群。
为进一步规范和加强流感临床诊治工作,减少重症流感发生，降低病死率，在《流行性感冒诊疗方案（2018年版修订版）》的基础上，结合近期国内外研究成果及我国既往流感诊疗经验，制定本诊疗方案.一、病原学流感病毒属于正粘病毒科，为单股、负链、分节段RNA病毒.根据核蛋白和基质蛋白不同，分为甲、乙、丙、丁四型.目前感染人的主要是甲型流感病毒中的H1N1、H3N2亚型及2乙型流感病毒中的Victoria和Yamagata系。
流感病毒对乙醇、碘伏、碘酊等常用消毒剂敏感;对紫外线和热敏感，56℃条件下30分钟可灭活。
二、流行病学（一）传染源患者和隐性感染者是主要传染源。
从潜伏期末到急性期都有传染性,病毒在人呼吸道分泌物中一般持续排毒3～7天，儿童、免疫功能受损及危重患者排毒时间可超过1周。
(二）传播途径流感病毒主要通过打喷嚏和咳嗽等飞沫传播，经口腔、鼻腔、眼睛等黏膜直接或间接接触感染。
接触被病毒污染的物品也可通过上述途径感染。
在特定场所，如人群密集且密闭或通风不良的房间内,也可能通过气溶胶的形式传播，需引起警惕。
（三)易感人群人群普遍易感。
接种流感疫苗可有效预防相应亚型/系的流感病毒感染。
（四)重症病例的高危人群下列人群感染流感病毒后较易发展为重症病例，应给予高度重视，尽早进行流感病毒核酸检测及其他必要检查，给予抗病毒药物治疗。
FK506(普乐可复)治疗重症肌无力的疗效、安全性及作用机制的初步研究的开题报告
FK506(普乐可复)治疗重症肌无力的疗效、安全性及作用机制的初步研究的开题报告
研究背景及意义：
重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种自身免疫性神经肌肉疾病，其主要特征是肌肉疲劳和肌无力。
目前，对于MG的治疗，通常采用胆碱酯酶抑制剂和口服类固醇等药物，但部分患者对常规治疗反应不佳，或者出现严重不良反应。
因此，寻求新的治疗方法和药物成为当前研究的热点。
FK506(普乐可复)是一种免疫抑制剂，主要作用机制是抑制T细胞的活化和分化，从而控制免疫反应。
近年来的研究表明，FK506还对MG有一定的治疗效果，但其具体作用机制和安全性仍需要进一步研究。
研究目的：
本研究旨在探讨FK506治疗MG的疗效、安全性及其作用机制。
研究方法：
1.研究对象：选择符合重症肌无力诊断标准的患者30例，年龄范围为20-60岁，其中男性15例，女性15例。
2.治疗方法：所有患者注射FK506，起始剂量为0.075mg/kg，每隔3天调整一次剂量。
3.观察指标：记录患者治疗前后的Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA)量表评分、肌肉力量等指标，观察药物疗效；观察患者在治疗期间是否出现不良反应，并对不良反应进行记录和处理；采集患者的外周血样本，检测FK506的药物浓度，并分析其作用机制。
预期结果：
本研究通过观察FK506治疗MG的疗效和安全性，有望为MG的治疗提供新思路。
同时，分析FK506的作用机制，有助于深入了解MG发病机制，并为进一步研究提供基础。
中国防治恶性高热专家共识(2020版)
中国防治恶性高热专家共识(2020版)恶性高热(malignant hyperthermia，MH)是一种以常染色体显性遗传为主要遗传方式的临床综合征，其典型临床表现多发生于应用挥发性吸入麻醉药，如氟烷、异氟烷、七氟烷、地氟烷和(或)去极化神经肌肉阻滞药琥珀酰胆碱之后。
据文献报道，高强度训练等非药物因素也可诱发MH。
临床上爆发型MH患者表现为核心体温急剧升高和重度酸中毒，其机制是骨骼肌细胞内Ca2+水平调节的迅速失衡和随之产生的持续性骨骼肌代谢亢进，可进一步发展为横纹肌溶解。
MH具有罕见、起病急、病情进展迅速、病死率高等特点，在国际上受到高度重视，在欧洲、美国、日本等多个国家均已成立MH研究中心，建立热线电话，出台相关专家共识和指南并定期进行更新。
一、流行病学MH的流行病学资料有限，主要原因包括：难以实施大规模的MH诊断试验；MH 易感者接触诱发因素有时并无典型的临床表现；单纯依靠临床表现诊断MH仍有争议；流行病学统计时未能纳入所有MH病例等。
据国外文献报道，全身麻醉下儿童MH的发病率(1/15 000)高于成人(1/50 000)，男性多于女性；MH多发生于合并先天性疾病如特发性脊柱侧弯、斜视、上睑下垂、脐疝、腹股沟疝等的患者。
二十世纪六十年代MH病死率高达90%，随着对MH研究不断深入、诊断治疗水平不断提高、以及针对性治疗药物的普及，目前发达国家已将MH病死率控制在10%以下。
多年来，我国一直有MH病例的散发报道，但尚缺乏流行病学系统研究。
据不完全统计，我国MH病死率高达73.5%。
二、发病机制MH是骨骼肌细胞的钙离子调节障碍导致的细胞内钙离子水平异常升高，引起骨骼肌强直收缩、产热增加等高代谢表现，进而发展为多器官功能障碍甚至衰竭。
MH易感者的骨骼肌神经肌肉接头功能正常，未发作时肌浆中钙离子浓度也正常。
但因其骨骼肌细胞内肌浆网膜上的RYR1存在异常，在触发因素(主要是挥发性吸入麻醉药和琥珀酰胆碱)的作用下，发生钙离子释放异常增加而不能有效再摄取，导致肌浆内钙离子浓度持续增高，骨骼肌细胞发生强直收缩，其结果为：(1)产热增加导致核心体温急剧增加，CO2生成急剧增加导致呼吸性酸中毒；(2)高代谢状态增加机体氧耗，导致缺氧和代谢性酸中毒；(3)骨骼肌缺血缺氧损伤，发生横纹肌溶解，导致细胞内钾离子和肌红蛋白等释放，高血钾可诱发心律失常，肌红蛋白堵塞肾小管可导致肾功能损害；(4)骨骼肌细胞坏死可诱发机体严重炎症反应，激活凝血系统，导致弥散性血管内凝血，多器官功能衰竭。
2020版：重症患者气道廓清技术专家共识(完整版)
2020版：重症患者气道廓清技术专家共识（完整版）摘要气道廓清技术可用于多种疾病的治疗。
制定此专家共识目的是基于重症患者气道廓清的受损机制，结合药物和非药物气道廓清治疗的原理，选择合适的治疗方案。
重症患者气道廓清技术的专家共识有：（1）高渗盐水及等渗盐水雾化治疗可用于诱导痰液生成，以利于标本采集；（2）对有创机械通气患者，建议根据气道分泌物黏度按需雾化吸入乙酰半胱氨酸；（3）由于缺乏气道廓清药物静脉制剂雾化吸入的安全性和有效性证据，建议不使用气道廓清药物静脉制剂雾化吸入用于重症患者气道廓清治疗；（4）对患者实施气道廓清治疗前均需进行呼吸功能和排痰障碍原因的评估，以制定个体化的气道廓清方案；（5）呼气末正压/高频振荡呼气末正压可用于慢性阻塞性肺疾病、支气管扩张、囊性纤维化患者的气道廓清，其相对常规物理治疗疗效更明确,治疗效果取决于所选装置、设定阻力以及患者的依从性；（6）气道廓清联合治疗优于单一方案，对于有人工气道的患者，气管镜联合振动排痰能显著增加气道分泌物的清除量；（7）机械咳嗽辅助技术可用于呼气肌无力的患者，而气道阻塞性疾病患者应谨慎使用。
重症患者有效排出气道内分泌物是预防和治疗支气管、肺部感染的基本措施。
健康成人每天能产生10~100 ml的气道分泌物，其裹挟有大量经气道吸入的有害物质和病原微生物，通过气道黏液纤毛摆动和咳嗽反射将其清除，防止堵塞和避免感染。
黏液纤毛摆动机制常因老化、吸烟、环境暴露和支气管扩张等环境、疾病因素受损；而咳嗽能力也会因为脑血管病变，镇静、镇痛和肌松剂应用或重症监护病房（intensive care unit，ICU）获得性衰弱等因素下降或丧失，导致气道分泌物潴留。
应用药物和非药物的方法帮助排出气道分泌物，减少和控制与其相关并发症的措施就是气道廓清技术。
与常规治疗相比，气道廓清技术能改善氧合，缩短呼吸机使用时间，减少在ICU的住院时间，解决肺不张/肺实变和/或改善呼吸。
最新：中国发作性睡病诊断与治疗指南(2022版)更新解读
最新：中国发作性睡病诊断与治疗指南（2023版）更新解读摘要《中国发作性睡病诊断与治疗指南（2023版）》作为我国的第2版发作性睡病指南，其内容相较于2015版指南在中国发作性睡病的流行病学、发病机制、临床表现、量表评估与实验室检查、诊断标准以及治疗等方面进行了重要更新，文中将就上述更新内容进行重点介绍。
发作性睡病是一种以日间过度思睡（excessivedaytimes1eepiness,EDS）、猝倒及夜间睡眠紊乱为主要特征的罕见疾病，严重影响患者的日常生活和身心健康。
为提高临床医生对发作性睡病的认识，指导发作性睡病的诊断与治疗,我国首部《中国发作性睡病诊断与治疗指南优1］于2015年发布。
实际上,由于公众对于该疾病的认识不足，加之临床重视程度不够，导致该病的早期诊断和治疗较为困难，发作性睡病患者从发病到确诊的时间长达8~22年［2,3］,同时既往的治疗药物多为精神管制类药物，为治疗带来诸多不便。
近年来，国际上对发作性睡病的研究和药物研发已有新的进展，基于此，在2015年版指南的基础上，立足于我国发作性睡病的诊疗现状并结合国内外前沿研究进展和临床可得的新治疗手段,由中华医学会神经病学分会睡眠障碍学组及相关领域专家更新的《中国发作性睡病诊断与治疗指南（2023版）》［4］于2023年5月8日重磅发布。
新指南相较于旧版指南更为系统、清晰、详细地介绍了本病的流行病学及诊疗相关进展，为发作性睡病的诊疗提供了新思路[5,6,7,8,9,10]o一、更新流行病学数据，掌握最新流行状态发作性睡病是全球公认的罕见疾病，已在全球多个地区如美国和欧洲部分家)被认定为罕见病。
流行病学研究显示，全球各地区发作性睡病患病率为0.00023%~0.05%,中国台湾地区患病率为0.0129%o而中国大陆暂无系统性、大规模的流行病学研究。
期待相关研究的进一步探索以完善我国发作性睡病的流行病学数据。
二、详细介绍发病机制，增加疾病深入理解近几年随着研究者的积极探索和相关证据的积累，对于疾病机制的了解也更为深入，故新版指南相较于2015版指南就遗传、自身免疫、感染以及神经环路变化等机制与发作性睡病发生之间的密切关系进行了较为详细的阐述。
免疫检查点抑制剂相关心肌炎合并重症肌无力、肌炎一例
㊃肿瘤与心血管疾病专题㊃免疫检查点抑制剂相关心肌炎合并重症肌无力㊁肌炎一例韩乐㊀汪伟㊀任景怡100029北京,中日友好医院心脏科(韩乐㊁任景怡),神经科(汪伟)通信作者:任景怡,电子信箱:renjingyi1213@DOI:10.3969/j.issn.1007-5410.2024.02.005㊀㊀ʌ关键词ɔ㊀免疫相关不良事件;㊀心肌炎;㊀重症肌无力;㊀肌炎;㊀糖皮质激素基金项目:中央高水平医院临床科研业务费(2022-NHLHCRF-YXHZ-01㊁2022-NHLHCRF-LX-02-0102㊁2023-NHLHCRF-YYPPLC-ZR-05㊁ZRJY2021-BJ01);北京市科技新星计划(20220484171)Immune checkpoint inhibitor-associated myocarditis, myasthenia gravis and myositis:a case report㊀Han Le, Wang Wei,Ren JingyiDepartment of Cardiology,China-Japan Friendship Hospital, Beijing100029,China(Han L,Ren JY);Department of Neurology,China-Japan Friendship Hospital,Beijing100029, China(Wang W)Corresponding author:Ren Jingyi,Email:renjingyi1213 @ʌKey wordsɔ㊀Immune-related adverse events;㊀Myocarditis; Myasthenia gravis;㊀Myositis;㊀GlucocorticoidsFund program:National High Level Hospital Clinical Research Funding(2022-NHLHCRF-YXHZ-01,2022-NHLHCRF-LX-02-0102,2023-NHLHCRF-YYPPLC-ZR-05, ZRJY2021-BJ01);Beijing Nova Program(20220484171)1㊀病例资料患者男性,83岁,因 眼睑下垂1周,呛咳3d 于2022年9月26日入院㊂入院前1周患者出现眼睑下垂,入院前3d 出现饮水㊁进食呛咳,伴声音嘶哑㊁胸闷及颈背部乏力,否认四肢力弱㊁呼吸困难㊂超声心动图未见明显异常,左心室射血分数58%㊂心电图无特殊㊂神经科门诊查疲劳试验(Jolly 试验)阳性,头颅磁共振未见新发梗死,拟诊 重症肌无力 ,予溴吡斯的明30mg每日2次口服,服用2次后患者心率降至40次/min,停药后恢复正常,为进一步诊治入院神经科㊂既往史:因膀胱移行细胞癌分别于2022年8月8日㊁9月1日行程序性细胞死亡蛋白1(PD-1)抑制剂替雷利珠单抗200 mg治疗;高血压病史20年;2型糖尿病病史30年㊂入院查体:心肺腹查体未见异常㊂神经专科查体:吞咽功能评分:5级(洼田饮水试验);双侧眼裂不对称,双侧眼睑下垂,重症肌无力绝对和相对评分法(MGARS)上睑无力计分:右眼(时钟位7-5),左眼(时钟位9-3),冰敷试验阳性;双侧软腭抬举对称有力,悬雍垂偏左,双侧咽反射消失;双侧胸锁乳突肌㊁斜方肌无萎缩;转颈肌力Ⅳ级,颈部后仰肌力Ⅲ级;四肢肌力Ⅴ级;姿势步态正常;腱反射可引出,病理征(-)㊂入院后完善相关检查:肌钙蛋白T0.390ng/ml(参考值<0.014ng/ml)㊁肌红蛋白1654.00ng/ml(参考值<72ng/ml)㊁肌酸激酶2465IU/L(参考值26~200IU/L)㊁肌酸激酶同工酶65.49ng/ml(参考值<3.61ng/ml)和转氨酶均明显升高;重症肌无力相关血清抗体(AchR抗体㊁MUSK抗体)均为阴性,肌电图重复神经电刺激(RNS)未见明确低频递减现象,未见肯定神经源性损害;心电图㊁超声心动图未见明显异常;PET-CT未见明确肿瘤转移㊂住院期间患者新发心房颤动,10min后自行转复为窦性心律㊂后又出现明显胸闷不适,可自行缓解,心电图示Ⅱ㊁Ⅲ㊁aVF㊁V1~V4导联T波倒置(图1)㊂行冠状动脉造影示右冠状动脉近段弥漫性狭窄,最严重处狭窄80%,心肌梗死溶栓试验血流Ⅲ级;左前降支近段狭窄25%,中段弥漫性病变,最严重处狭窄50%,心肌梗死溶栓试验血流Ⅲ级;回旋支散在斑块(图2)㊂造影后复查心电图正常,诊断为冠心病不稳定型心绞痛㊂结合患者免疫检查点抑制剂(immune checkpoint inhibitors,ICI)治疗相关病史,新发眼睑下垂㊁延髓性麻痹㊁冰敷试验阳性等临床表现,血肌红蛋白㊁肌酸激酶及同工酶等实验室指标显著升高,诊断为ICI相关重症肌无力㊁肌炎㊂患者新发的肌钙蛋白显著升高,在除外急性感染及急性冠状动脉病变后,临床可确诊ICI相关心肌炎,严重程度评估为非暴发性心肌炎,轻症型心肌炎㊂遂进行Ⅱ㊁Ⅲ㊁aVF㊁V1~V4导联T波倒置图1㊀患者住院期间胸闷不适时心电图㊃221㊃中国心血管杂志2024年4月第29卷第2期㊀Chin J Cardiovasc Med,April2024,Vol.29,No.2A㊁B㊁C:可见左前降支近段狭窄程度为25%(白色箭头所示),左前降支中段弥漫性病变,狭窄程度为50%(红色箭头所示),回旋支散在斑块;D:可见右冠状动脉近段弥漫性狭窄,狭窄程度为80%(箭头所示)图2㊀患者住院期间冠状动脉造影结果多学科联合会诊,包括心脏科㊁肿瘤科㊁内分泌科㊁风湿免疫科㊁肾内科㊁重症医学科等,于2022年9月28日开始予患者甲泼尼龙80mg/d静脉滴注,辅以血浆置换治疗㊂2022年10月4日患者血压降至70/40mmHg,伴神志淡漠㊁四肢湿冷, 12h内尿量仅120ml,予补液治疗后未见好转,血流动力学不稳定,考虑患者出现心原性休克,不除外轻症型心肌炎恶化可能㊂故转诊至心脏重症监护室,予补液㊁扩容㊁升压等治疗㊂第二天病情好转,血压120/70mmHg,且未再出现血流动力学异常㊂经过上述治疗,患者眼睑无力㊁饮水呛咳等延髓性麻痹症状较前明显缓解,至2022年10月11日出院前已部分恢复吞咽功能(洼田饮水试验2级),血肌钙蛋白恢复正常水平,肌酸激酶及同工酶㊁肌红蛋白较前明显降低,复查心电图㊁超声心动图无特殊㊂考虑患者ICI相关心肌炎部分恢复,出院后改用泼尼松60mg/d口服治疗,因住院期间曾出现血流动力学不稳定,激素减量方案:每周减量5mg,减量至30mg复查心电图㊁超声心动图和生物标志物等,若无病情加重可继续每周减量10mg㊂患者出院后未再出现胸闷不适,1个月后吞咽功能恢复正常,激素已减量至泼尼松40mg/d口服,复查心肌酶㊁超声心动图均正常,泼尼松渐减量,至出院后2个月时停用口服糖皮质激素㊂患者出院后1个月时就诊于当地肿瘤专科,因曾出现肿瘤治疗相关心肌炎病史,未再行化学治疗及免疫治疗,半年后复查CT示膀胱恶性肿瘤较前明显增大,故手术切除膀胱及前列腺㊂2㊀讨论ICI通过阻断免疫细胞上抑制性受体从而激活免疫细胞抗肿瘤活性,为多种难治性㊁复发性肿瘤患者带来显著的生存获益[1-2]㊂然而,ICI的特殊不良反应即免疫相关不良事件,也成为影响肿瘤患者预后的重要因素[3]㊂ICI相关心肌炎,因其暴发性和高致死性的特点在临床实践中应得到最优先关注[4]㊂美国食品药品监督管理局发布的2017 2018年回顾性数据显示,ICI相关心肌炎是所有免疫相关不良预后中最差的事件之一,死亡率超过40%[5]㊂其发病机制尚未完全清楚,ICI可能在心肌组织周围异常激活㊁募集免疫细胞,同时破坏了心脏免疫耐受,使免疫细胞异常攻击心肌细胞,最终导致心肌炎出现[6]㊂‘2022年欧洲心脏病学会肿瘤心脏病学指南“对ICI相关心肌炎提出了诊断标准和治疗流程[7],临床医生可根据患者临床症状㊁生物标志物㊁心电图㊁超声心动图等易获得的临床证据做出明确临床诊断[8],而不必等待心内膜心肌活检或心脏磁共振成像等较难获取的辅助检查结果,这为心肌炎的早诊断㊁早治疗提供了有力帮助,有助于改善患者预后㊂本例患者ICI治疗后出现心律失常㊁心肌酶谱升高㊁血流动力学异常,排除了冠状动脉缺血相关因素,且激素治疗后好转,均支持ICI相关心肌炎诊断㊂ICI累及多系统的病例在临床相对罕见,尚缺失相关研究[9-10]㊂本例患者除出现ICI相关心肌炎外,同时合并ICI 相关重症肌无力及肌炎[11]㊂ICI相关重症肌无力及肌炎的主要表现是易疲劳性上睑下垂及吞咽困难,同时伴有肌酸激酶升高,经激素治疗后症状缓解;不足之处是,因病情及个人意愿等原因,本例患者未能完善肌肉活检检查㊂在自身抗体方面,ICI相关重症肌无力与特发性重症肌无力出现血清AchR抗体㊁MUSK抗体的概率基本相同,前者更易出现较高的肌酸激酶水平,更易合并肌炎及心肌炎[12]㊂在ICI相关心肌炎的临床分型上,国内外的共识和指南有所差异㊂‘免疫检查点抑制剂相关心肌炎监测与管理中国专家共识(2020版)“[13]注明了ICI相关心肌炎的临床分型标准,包括亚临床心肌损伤㊁轻症型心肌炎㊁重症型心肌炎及危重型心肌炎㊂‘2022年欧洲心脏病学会肿瘤心脏病学指南“[7-8]则对心肌炎的严重程度进行了定义,分类更加简洁,包括非暴发性心肌炎与暴发性心肌炎㊂本例患者入院初期仅出现间断轻微胸闷,肌钙蛋白㊁利钠肽升高,血流动力学及心脏电生理活动相对稳定,且无严重疾病特征,故疾病严重程度评估为非暴发性心肌炎㊁轻症型心肌炎㊂在治疗方面,目前免疫抑制治疗是ICI相关心肌炎㊁肌炎及重症肌无力的最主要治疗措施,糖皮质激素为各国指南推荐的一线治疗[7-8]㊂不过,各国指南㊁共识对其用法㊁用量和减量方案的推荐存在差别㊂‘2022年欧洲心脏病学会肿瘤心脏病学指南“[7]给出了较为明确且简洁的激素用药方案,对于ICI相关心肌炎,首先静脉使用甲泼尼龙500~1000mg 1次/d,至少3d;如患者为激素敏感的可恢复的心肌炎(recovery from myocarditis),则可考虑改用口服泼尼松龙1㊃321㊃中国心血管杂志2024年4月第29卷第2期㊀Chin J Cardiovasc Med,April2024,Vol.29,No.2mg㊃kg-1㊃d-1;对于糖皮质激素难治型心肌炎,则可使用二线免疫抑制药物;对于血流动力学不稳定的暴发性心肌炎,则推荐进入重症监护室进一步诊疗,以提供最佳的心血管治疗包括机械支持治疗等,并推荐加用二线免疫抑制药物㊂‘免疫检查点抑制剂相关心肌炎监测与管理中国专家共识(2020版)“[13]中则根据心肌炎的临床分型和严重程度给出不同的激素用药方案,更具有针对性和精确性㊂本例患者临床分型为轻症型心肌炎,初始根据患者体重(60kg)经静脉予80mg/d甲泼尼龙治疗后,患者症状逐渐好转,心肌酶较前明显降低,考虑为激素敏感的可恢复的心肌炎,故出院后改为口服泼尼松60mg/d继续治疗㊂在激素的减量方案上,‘免疫检查点抑制剂相关心肌炎监测与管理中国专家共识(2020版)“[13]推荐在病情改善后激素可开始减量,每1~2周减量1次,减量过程不宜短于4~ 6周,直至心脏损伤生物标志物恢复到基线水平后停用;对于重症型及危重症型心肌炎,则推荐每1~2周减量1次,减量过程可能持续6~8周或以上㊂‘2022年欧洲心脏病学会肿瘤心脏病学指南“[7]则推荐,如患者为激素敏感的可恢复的心肌炎,后续可通过监测肌钙蛋白确定每周减量10mg的阶段性方案,直至心肌炎完全恢复㊂同时,根据‘免疫检查点抑制剂相关神经不良反应诊治中国专家共识(2022版)“[11],针对出现肌无力综合征的患者,可在使用糖皮质激素的基础上,使用免疫球蛋白及血浆置换治疗㊂在此情况下,心脏科㊁肿瘤科㊁重症医学科㊁神经内科等多学科会诊对患者的治疗具有积极的指导意义,除确定患者个性化的激素用药方案外,还可进一步考虑使用免疫抑制剂㊁血浆置换㊁免疫球蛋白等措施,同时考虑到患者基础病的管理与治疗,使其获得最大临床获益㊂本例患者住院期间出现一过性血流动力学不稳定,考虑激素减量方案不应短于6周,直至患者心脏损伤标志物恢复到基线后逐渐停用㊂本例提示,ICI心肌炎的早诊断㊁早治疗有助于改善患者的预后,以糖皮质激素为主的免疫抑制治疗依然是ICI心肌炎的主要治疗方案㊂应注重对使用ICI治疗的肿瘤患者进行全程心血管评估及监测,及时发现心血管不良反应,快速采取应对措施,平衡肿瘤免疫治疗所带来的风险与获益㊂利益冲突:无参㊀考㊀文㊀献[1]Havel JJ,Chowell D,Chan TA.The 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重症肌无力护理查房
突触间隙
突触前膜
产生免 疫应答
AchR抗 体
破坏AchR
突触后膜
肌肉不能正 常收缩
突触 后膜 传递 障碍
疾病特点
病变主要侵犯 骨骼肌（横纹肌）
症状的波动性
服用抗胆碱酯酶 药物有效
晨轻暮重
临床表现
1 眼外肌群受累：首发症状，>90%的病例
斜视、复视
上眼睑下垂
眼球运 动受限
临床表现
2 (根据症状确定个体化剂其量)他餐前肌30群分钟受服药累；：
第2高峰：50-60岁，男性较多 ➢性别：女多于男 ➢胸腺瘤多见于50岁以后的男性
主要内容
1
概念、临床表现及护理措施
2
治疗及健康宣教
3
机制及诊断
病症简介
是一种以乙酰胆碱受体（AchR）抗体介导、 细胞免疫依赖、补体参与。主要累及神经肌肉 接头突触后膜上乙酰胆碱受体，是神经肌肉接 头的疾病。
发病机制
思考
这是什么病？
Байду номын сангаас
您对这个疾 病有哪些认
识？
my asthenia gravis
“my” 来自 “myo”是指“肌肉” “asthenia" 是“无力”
“gravis" 是拉丁文，指“严重的”
重症肌无力
历史概述
➢ 1672年 ：Willis 首次描述一位有构音障碍的妇女。 ➢ 1895年：Jolly 重复刺激运动神经产生肌疲劳－肌无力反应，
4
胸腺CT检查
1-1.5mg甲基硫酸酯 新斯的明肌内注射， 10-15分钟症状改 善， 20分钟达高峰，持 续2-3小时。
可以发现胸腺增生 或胸腺瘤，必要时 应行强化扫描进一 步明确。