原发性胆汁性肝硬化的诊治指南
原发性胆汁性肝硬化的科普知识课件
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PBC常常在女性中更为常见，通常在中年或更年 期阶段发病。
什么是原发性胆汁性肝硬化？
病因
PBC的确切病因尚不清楚，但可能与遗传、环境 因素及免疫系统异常有关。
某些感染、药物和化学物质可能在发病中起到一 定作用。
什么是原发性胆汁性肝硬化？
病理机制
PBC导致胆管逐渐受到破坏，最终可能导致肝硬 化和肝功能衰竭。
治疗目标
治疗的主要目标是减缓疾病进展，改善症状 ，预防并发症。
早期干预可以显著提高患者的生存率和生活 质量。
如何进行治疗？
药物治疗
常用的药物包括熊去氧胆酸（UDCA），可帮 助改善肝功能和减轻症状。
某些情况下可能需要使用免疫抑制剂或生物 制剂。
如何进行治疗？
生活方式调整
健康饮食、适量运动和避免酒精摄入对患者 的健康至关重要。
原发性胆汁性肝硬化科普知识
演讲人：
目录
1. 什么是原发性胆汁性肝硬化？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时需要就医？ 4. 如何进行治疗？ 5. 如何预防？
什么是原发性胆汁性肝硬化？
什么是原发性胆汁性肝硬化？
定义
原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种自身免疫性 疾病，主要影响肝脏，导致胆管受损和胆汁积聚 。
这些共病情况可能会影响PBC的诊断和治疗。
谁会受到影响？
流行病学
PBC的发病率在不同地区有显著差异，某些地 区的发病率较高。
根据研究数据，北欧国家的发病率相对较高 ，可能与环境因素有关。
何时需要就医？
何时需要就医？
症状识别
早期症状可能包括疲劳、瘙痒、干眼、干口等， 但在早期常常不明显。
原发性胆汁性胆管炎的诊断和治疗指南
原发性胆汁性胆管炎的诊断和治疗指南一、概述原发性胆汁性胆管炎（Primary Biliary Cholangitis，PBC），旧称原发性胆汁性肝硬化，是一种慢性自身免疫性肝内胆汁淤积性疾病。
该病以肝内胆汁淤积、循环血液中出现抗线粒体抗体以及肝内小胆管进行性、非化脓性炎症性破坏为显著特征，最终导致广泛性肝管破坏、胆汁性肝硬化甚至肝衰竭。
该疾病多见于中老年女性，且病因和发病机制尚未完全明确，可能与遗传因素及其与环境因素相互作用所导致的免疫紊乱有关。
原发性胆汁性胆管炎的临床表现多样，早期可能仅有轻度乏力和间歇性瘙痒，随着疾病进展，可出现黄疸、骨质疏松、脂溶性维生素缺乏等症状。
晚期则可能出现肝脾肿大、腹水及门静脉高压等肝硬化表现。
早期诊断和治疗对于延缓疾病进展、改善患者生活质量具有重要意义。
在诊断方面，原发性胆汁性胆管炎的诊断主要基于患者的临床表现、生化指标、免疫学检查以及肝组织活检等综合评估。
抗线粒体抗体（AMA）阳性是PBC的标志性血清学指标，其检测对于疾病的诊断具有重要价值。
超声、磁共振胰胆管造影（MRCP）等影像学检查也有助于疾病的诊断和鉴别诊断。
在治疗方面，目前尚无特效药物能够完全治愈原发性胆汁性胆管炎，但通过合理的药物治疗和生活方式调整，可以有效控制疾病进展、缓解症状。
熊去氧胆酸是目前治疗PBC的首选药物，能够改善患者的生化指标和组织学异常。
对于病情较重的患者，可能需要联合使用免疫抑制剂等药物进行治疗。
原发性胆汁性胆管炎是一种慢性自身免疫性肝病，早期诊断和治疗对于改善患者预后具有重要意义。
临床医生应根据患者的具体情况，制定个体化的诊疗方案，以达到最佳的治疗效果。
1. 原发性胆汁性胆管炎的定义与流行病学原发性胆汁性胆管炎（Primary Biliary Cholangitis，简称PBC）是一种慢性、进行性、自身免疫性的胆汁淤积性肝病。
它主要以肝内小胆管的进行性、非化脓性炎症及破坏为特征，最终导致胆汁淤积、广泛性肝管破坏，甚至可能引发胆汁性肝硬化或肝衰竭。
原发性胆汁性肝硬化
诊断方法：肝功能检查、影像学检查、 病理学检查
治疗方法：药物治疗、手术治疗、肝 移植
原发性胆汁性肝硬
02 化的临床表现和症
状
临床表现及分类
皮肤瘙痒：最常见的症状， 与胆汁淤积有关
添加标题
疲劳和乏力：由于肝脏功能 受损，导致能量代谢异常
添加标题
肝功能异常：如转氨酶、胆 红素等指标升高
04
原发性胆汁性肝硬 化的治疗和管理
治疗原则和方法
药物治疗：熊去氧胆酸、UDCA等药物可以减轻症状，延缓疾病进展。 饮食控制：低脂肪、低胆固醇饮食，避免刺激性食物。 生活方式调整：戒烟限酒，保持良好的作息和心态。 定期检查：定期进行肝功能、B超等检查，监测病情变化。 肝移植：对于终末期患者，肝移植可能是唯一的治疗方法。
黄疸：由于胆红素代谢异常，导致皮 肤和巩膜黄染
疲劳和乏力：由于肝脏功能受损，导 致能量代谢异常
食欲不振：由于胆汁分泌不足，影响 消化功能
肝脾肿大：由于肝脏炎症和纤维化， 导致肝脾肿大
并发症：包括肝性脑病、胆道感染、 胆石症等
原发性胆汁性肝硬
03 化的诊断与鉴别诊
断
诊断方法和标准
病史：了解患者是否有肝 病史、胆道疾病史等
原发性胆汁性肝硬
05 化的预防和研究进
展
预防措施及注意事项
保持良好的生活习惯，避 免熬夜、过度劳累等
合理饮食，避免高脂肪、 高胆固醇食物，多吃蔬菜 水果
定期体检，及时发现并治 疗肝病
避免接触有毒物质，如酒 精、药物等
保持良好的心理状态，避 免焦虑、抑郁等负面情绪
加强锻炼，提高身体素质， 增强免疫力
药物治疗和非药物治疗的比较和选择
原发性胆汁性肝硬化诊疗指南
（4）补充脂溶性维生素皮下或肌肉注射维生素K1 10 mg，每月一次；口服维生素E 10～20 mg/d,或肌注100～400 mg，每月一次；维生素D已于前述。对于维生素A的补充应谨慎，因为维生素A过量可导致肝脏损害特别是肝纤维化。
4、肝移植对于PBC晚期发生肝功能失代偿者，原位肝移植是唯一有效的治疗方法。PBC肝移植的指征为：已发生反复消化道出血、肝性脑病、顽固性腹水、反复发生自发性细菌性腹膜炎、肝肾综合征者，或有严重骨质疏松、不可忍耐的瘙痒者，血清胆红素大于170mol/L(10 mg/dl )者。术后1年的存活率～90％，5年存活率可达～80％，10年存活率～70％。PBC的复发率（肝组织学上出现典型的肉芽肿性小胆管破坏者）为8％左右。
（2）骨质疏松对所有诊断为PBC的病人均应作X线双能量骨密度测定（腰椎或股骨），以后每2年复查一次。为防止骨质疏松，每日口服钙的摄入量应为1.5g,维生素D 1 000IU（或10 000 IU,肌注，每月一次）。对于由骨质疏松者，可应用双膦酸盐阿伦达唑（alendronate, 10 mg/d）治疗。降钙素对PBC所致骨质疏松者疗效尚不确定。
（2）自身免疫性肝炎亦多见于女性，主要表现为转氨酶升高，ANA、SMA阳性，或抗肝肾微粒体抗体1（LKM1）、可溶性肝脏抗原抗体（SLA）阳性。
原发性胆汁性肝硬化指南解读课件
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治疗目标
• 症状改善( relieving symptoms) • 生化指标改善(improving biochemical tests) • 组织学改善( halting histological progression) • 生存改善( improving survival) • 肝移植的需求减少( decreasing the need of OLT)
• 遗传易感性，通过免疫调节基因致病
• PBC及其它自身免疫性疾病女性患者X染色单体增加
• 导致特定的X连锁基因单倍体不足
• PBC患者胆管细胞表达雌激素受体
• 雌激素受体基因多态性与PBC病存在联系
• 雌激素信号可维持胆管细胞正常形态
原发性胆汁性肝硬化指南解读
4
环境因素
• 环境中各种毒素、感染性物质、化学物质进入体内引起自身连续性免疫反 应
• Anti-apoptosis
• oppose cytotoxicity of hydrophobic bile acids
• Immune regulation ?
• inhibit HLA-I, II expression in hepatocytes, bile duct epithelium
原发性胆汁性肝硬化指南解读
33
AMA阳性的AIH • 166例AIH，5例AMA阳性，组织学无胆管变化，长期随访，未
发展为PBC。
原发性胆汁性肝硬化指南解读
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治疗
• 症状治疗（乏力、瘙痒、干燥综合征） • 预防性治疗（骨质疏松、食管静脉曲张、肝癌、高胆固醇血症） • 疾病改善治疗
原发性胆汁性肝硬化指南解读
17
病理组化：PBC病人的胆汁淤积 （ × 1600）
PBC原发性胆汁性肝硬化诊断与治疗 PPT课件
PBC的临床分期
1. 临床前期：AMA阳性，生化学正常，可持续2～10年； 2. 无症状期：生化学异常，可持续2～20年； 3. 症状期：生化学异常伴临床症状；可持续3～11年； 4. 终末期：进行性肝衰竭和门脉高压；可持续0～2年；
PBC的诊断－生化学
1. ALP升高：同GGT一起升高为肝源性。是PBC的 最常见的早期表现，此时往往没有黄疸； 2. 胆红素升高是PBC的晚期表现，且提示预后不良； 3. 胆固醇：慢性淤胆时可有总胆固醇的升高；
对于AMA阳性伴典型生化学表现的PBC病人，不必做 肝活检。 PBC的肝组织学改变分四级： 1级：门脉性肝炎伴肉芽肿性胆管破坏，但经常看不 到肉芽肿； 2级：门脉周围性肝炎伴小胆管增生； 3级：纤维间隔存在和桥样坏死； 4级：肝硬化；
PBC的诊断－肝组织学
肝组织学检查可用来鉴别AMA阴性病例、转氨酶显著 升高的“肝炎”病例以及肝内胆管消失导致淤胆甚至波 及到大胆管(PSC)的病例。但到了肝硬化阶段，肝组 织学确诊PBC较为困难。
原发性胆汁性肝硬化
Primary Biliary Cirrhosis, PBC
诊断与治疗
原发性胆汁性肝硬化
定义：PBC是一种由自身免疫反应引起的 慢性炎症性、肉芽肿性、胆汁淤积性肝病。 其主要病理改变是小叶间胆管的肉芽肿性 破坏，导致进展性小胆管缺失、缓慢进展 性淤胆和肝纤维化，最终可发展为肝硬化。
PBC的特异性治疗－免疫抑制剂
一. 糖皮质激素：对临床经过和组织学并无益处。但有 临床试验发现可改善肝功能，并缓解瘙痒和乏力的
症状，组织学亦有好转。缺点是骨质疏松。
初始剂量30mg，2～4周后逐渐减量，最后用每日 5～10mg维持治疗，可减轻副作用。 主要适用于ALT、IgG和ANA水平高的患者，或肝 活检有明显界面性肝炎的患者，以及不能进行肝移 植的患者。
2000年美国肝脏病研究协会原发性胆汁性肝硬化的诊治指南
2000年美国肝脏病研究协会原发性胆汁性肝硬化的诊治指南2. 免疫抑制治疗由于 PBC 是一种自身免疫性疾病，已有数个随机对照实验来研究免疫抑制药物的疗效。
但尚无一种药物有明显的治疗效益，且有较大的副反应，如骨密度降低和骨髓抑制等。
所以目前无足够的证据支持免疫抑制剂应用于 PBC 病人。
3. 肝移植 PBC 是肝移植的一个指征。
尽管有一些资料提示在肝移植后PBC 可以复发，但复发率极低，并且病情进展较慢。
因此推荐对终末期 PBC 进行肝移植是合理的。
PBC 预后最可靠的指标是血清胆红素升高的程度和 Mayo 危险度评分。
Mayo 危险度评分：R=0.872㏒e[胆红素（mg/dl）]-2.53 ㏒e [白蛋白（g/dl）]+0.039×年龄（岁）+2.38 ㏒e [凝血酶原时间（秒）]+0.859×水肿评分（0、0.5、1 分）。
然而，在一些情况下胆红素的升高并不一定导致PBC 病变恶化，如Gilber’s 综合症、败血症、妊娠 / 激素替代治疗 / 口服避孕药、胆管结石、未治疗的甲状腺疾病、溶血和中毒性肝损伤。
此外，近来有报道认为胆红素升高水平和 Mayo 危险度评分对于已应用 UDCA 治疗的病人并无价值，且 UDCA 治疗不能改变 PBC 肝移植后的结果。
建议：对PBC 的病人进展到肝功能衰竭时、或有无法控制的皮肤瘙痒、重度骨质疏松建议行肝移植术。
四、PBC 并发症的处理针对 PBC 症状和伴发症（如吸收不良 / 门脉高压和 / 或骨质疏松）治疗是必不可少的。
1. 皮肤瘙痒目前对皮肤瘙痒尚无经典有效的治疗方法。
口服阴离子交换树脂消胆胺是治疗皮肤瘙痒的一线药物。
如果病人不能难受消胆胺的副反应，利福平可作为二线用药。
利福平可以很好控制 PBC 的瘙痒症状，但其并非对所有病人均有效。
其效果常在用药1 个月后才显著。
利福平可能通过改变肝细胞内胆酸的内环境以及改善 PBC 病人的生化指标，达到止瘙作用。
原发性胆汁性肝硬化的诊疗 PPT课件
PBC可出现抗核抗体和抗平滑肌抗体阳性。
2021/1/10
免疫球蛋白
PBC患者免疫球蛋白的升高以IgM为主，IgA通常正 常。合并其他自身免疫性疾病如SS较易出现IgG升高 。
临床表现
辅助检查
诊断要点
治疗方案及原则 并发症
2021/1/10
3
临床表现
可表现为乏力、皮肤瘙痒、门静脉高压、骨质疏松 、黄疸、脂溶性维生素缺乏、复发性无症状尿路感 染等。
尚可伴有其他自身免疫性疾病，如干燥综合征（SS ）、系统性硬化、自身免疫性甲状腺炎等。
2021/1/10
4
辅助检查
生化检查
2 诊断时需要排除其他肝病。
2021/1/10
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治疗方案及原则：所有肝功能异常的患者均应进行 治疗
UDCA
可全面改善胆汁淤积的 血清生化指标
治疗方案
免疫抑制 尚无报道应用后延长PBC
治疗
患者寿命的报道
肝移植
2021/1/10
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UDCA（熊去氧胆酸）：可促进PBC患者肝内的胆 汁从肝细胞分泌到小胆管，从而降低细胞内疏水 胆酸的水平，气道保护细胞膜的作用。另外 UDCA还具有免疫调节作用。
胆管影像 学检查
2021/1/10
自身抗体
免疫球蛋 白
肝活检
5
生化指标
肝源性血清碱性磷酸酶和谷氨酰转肽酶升高是PBC最常见的 生化异常。尽管诊断时少数患者有以直接胆红素为主的血清 胆红素升高，但高胆红素血症多为PBC晚期表现，并提示预 后不良。血清总胆固醇可升高。
原发性胆汁性肝硬化诊断与治疗PPT
肝纤维化指 标：如透明 质酸、层粘 连蛋白等， 可评估肝纤
维化程度
基因检测： 可检测相关 基因突变， 如PBC基因
等
排除其他肝 病：如病毒 性肝炎、酒 精性肝病、 自身免疫性
肝病等
药物治疗
熊去氧胆酸：用于治疗原发性胆 汁性肝硬化，可改善肝功能，降 低胆汁酸水平
利福平：用于治疗原发性胆汁性 肝硬化，可改善肝功能，降低胆 汁酸水平
肝功能异常：肝功能检查显示转氨酶、胆红素等指标异常
肝脾肿大：肝脏和脾脏肿大，是原发性胆汁性肝硬化的常 见体征
胆汁淤积：胆汁淤积是原发性胆汁性肝硬化的重要病理特 征
肝硬化：肝脏纤维化、硬化，是原发性胆汁性肝硬化的终 末期表现
实验室检查
胆红素检查：包括总胆红素、 直接胆红素、间接胆红素等 指标
注意事项
定期进行体检，及时发现并 治疗胆囊炎、胆石症等疾病
保持良好的饮食习惯，避免 高脂肪、高胆固醇的食物
避免使用可能损害肝脏的药 物，如抗生素、抗肿瘤药物
等
保持良好的生活习惯，如戒 烟、限酒、适量运动等
康复指导
饮食调整：低脂肪、高蛋白、 高纤维饮食
运动锻炼：适当进行有氧运动， 如散步、慢跑等
观察肝脏形态和胆管情
况
奥贝胆酸：用于治疗原发性胆汁 性肝硬化，可改善肝功能，降低 胆汁酸水平
维生素E：用于治疗原发性胆汁性 肝硬化，可改善肝功能，降低胆 汁酸水平
手术治疗
手术目的：减轻肝脏炎症，改善肝功能 手术方式：肝移植、胆管引流、胆囊切除等 手术适应症：病情严重、药物治疗无效、肝功能衰竭等 手术风险：术后感染、出血、排斥反应等
原发性胆汁性肝 硬化的诊断
原发性胆汁性肝 硬化的预防
原发性胆汁性肝 硬化的并发症及 处理
原发性胆汁性肝硬化 病情说明指导书
原发性胆汁性肝硬化病情说明指导书一、原发性胆汁性肝硬化概述原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）又称原发性胆汁性胆管炎，是一种由于肝内小胆管慢性进行性非化脓性炎症，导致的慢性胆汁淤积性疾病。
其病因和发病机制尚不明确，可能与遗传、环境、免疫等因素有关。
PBC多见于中老年女性，主要表现为乏力和皮肤瘙痒等。
英文名称：primary biliary cirrhosis，PBC。
其它名称：原发性胆汁性胆管炎。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：消化系统疾病。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：可能与遗传有关。
发病部位：腹部,肝脏,胆囊。
常见症状：乏力、瘙痒、黄疸、腹胀、食欲缺乏。
主要病因：病因尚不明确，可能与遗传背景及环境等因素相互作用导致的异常自身免疫反应有关系。
检查项目：体格检查、血生物化学检查、尿粪检查、免疫学检查、腹部超声、磁共振胆胰管成像、经内镜逆行性胰胆管造影、瞬时弹性成像、磁共振弹性成像、病理组织学活检。
重要提醒：原发性胆汁性肝硬化患者的一级女性亲属应注意长期随访，以便确定是否患有本病。
临床分类：在应用熊去氧胆酸治疗之前，PBC的自然史大致分为4个阶段。
1、临床前期AMA（抗线粒体抗体）阳性，但生物化学指标无明显异常。
2、无症状期有生物化学指标异常，但没有明显临床症状。
3、症状期出现乏力、皮肤瘙痒等症状。
4、失代偿期出现消化道出血、腹水、肝性脑病等临床表现。
二、原发性胆汁性肝硬化的发病特点三、原发性胆汁性肝硬化的病因病因总述：PBC的病因和发病机制尚不十分清楚，目前认为可能与遗传背景及环境等因素相互作用导致的异常自身免疫反应有关系。
基本病因：1、遗传因素PBC有家族易感性，PBC患者的同胞患病的相对危险性是对照人群的10.5倍，其亲属的血清AMA和其他相关自身抗体的阳性率也高于对照，并发现人类白细胞抗原Ⅱ类基因HLA-DR与HLA-PBC的易感性相关。
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原发性胆汁性肝硬化的诊治指南时间：2012-1-31原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种自身免疫性疾病，好发于中年以上女性，多数病例明确诊断时并无临床症状。
血清AMA阳性率很高，但并非100%。
尽管PBC通常进展缓慢，但其生存率较同性别及同龄人群为低。
临床上可表现为乏力、皮肤瘙痒、门脉高压、骨质疏松、皮肤黄疣、脂溶性维生素缺乏，以及复发性无症状尿路感染。
此外，尚可伴有非肝源性自身免疫异常。
近年来PBC检出率越来越高，但其发病机制至今仍末完全阐明，治疗上也缺乏上特异的防治措施。
最近美国肝病学会推出PBC诊治指南，旨在帮助内科医生了解PBC的诊断、评估病情的严重程度及其伴发的其它异常，并就可能对病人有益的一些治疗、预防措施提出建议。
一、PBC的诊断许多PBC病例在常规检查发现血清抗线粒体抗体（AMA）阳性时，无任何症状及肝功能异常。
当然血清AMA检测也有假阳性结果的可能。
1．生化检查：肝源性血清硷性磷酸酶（ALP）升高是PBC最常见的生化异常。
尽管诊断时少数病人有以直接胆红素为主的血清胆红素升高，但高胆红素血症升高为PBC晚期的表现，并是判断PBC预后的良好指标。
在任何慢性胆汁淤积性肝病中，血清总胆固醇均可升高。
2．胆管影像学检查：对所有胆汁淤积病人均应进行肝胆系统的B超检查。
B超提示胆管系统正常而AMA阳性的病人，不需要进行胆管成像即可诊断PBC。
如果PBC的诊断不明确或有血清胆红素的突然升高，则必需进行胆管成像检查。
3．抗线粒体抗体（AMA）：血清AMA阳性是PBC的一个重要免疫特征。
最简单和最经济有效的检查方法是用大鼠胃和肾进行的免疫荧光法测定。
在PBC 病人，AMA通常呈现为高滴度（﹥1：40），而低滴度（﹤1：40）AMA阳性对PBC 诊断并无特异性，在复测时可转为阴性。
用于测定AMA的最特异的底物为2-氧化还原酶，故可通过更特异的免疫斑点技术进行检测，其对PBC病例AMA阳性检测的特异性和敏感性均超过95%。
约有1/3的PBC病例抗核抗体和抗平滑肌抗体阳性。
4．免疫球蛋白： PBC病人免疫球蛋白的升高以IgM为主，IgA通常正常，但有IgA缺乏的报道。
Ig的检测一般仅用于PBC可疑病例。
在AMA阴性的病人，免疫球蛋白的升高以IgG为主,而IgM升高不常见。
5．肝活检：对AMA阳性并具有PBC典型临床表现和生化异常的病人，肝活检对诊断并非必须。
PBC组织学上分为四期：Ⅰ期为门管区炎伴有胆小管肉芽肿性破坏；Ⅱ期为门脉周围炎伴胆管增生；Ⅲ期可见纤维间隔和桥接坏死形成；Ⅳ期为肝硬化期。
肝活检见肝纤维化和肝硬化提示预后不良。
由于PBC组织学表现主要为胆管破坏，因此标本必须具有足够数量的汇管区组织。
尽管PBC在组织学上明确分为四期，但在一份活检标本上，可同时具有不同时期表现的典型特征。
然而，组织学检查对于无肝硬化的PBC病人的诊断并不具有特异性。
6． AMA阳性而肝功能正常的PBC：有学者对一组无症状且ALP正常而AMA 阳性的29例病人进行肝活检组织学随访，结果发现12例患者肝组织学改变具有诊断价值，仅2例患者肝组织学基本正常。
24例随访10年发现其AMA仍阳性，并且所有病例均出现明显胆汁淤积的证据，其中22例出现临床症状。
7． AMA阴性的PBC：有几位学者报道有的病人具有PBC的典型临床症状、生化特征和组织学的所有表现，但AMA持续阴性。
这些病人常被描述为“免疫性胆管炎”或“自身性免疫性胆管炎”。
除了无器官特异性的抗体阳性（高滴度的抗核抗体和/或抗平滑肌抗体阳性）与自身免疫性肝炎相似外，其很可能即为PBC 的亚型。
AMA阳性和AMA阴性的PBC的病人的自然病程和伴随的自身免疫状态均极为相似。
但由于AMA阴性的PBC在自身抗体方面类似于自身免疫性肝炎，因此结合组织学和肝功能进行仔细的鉴别诊断至关重要。
一个以组织学上具有PBC典型表现而诊断的200例病人进行回顾性分析时发现，其中12%的病例无自身抗体标记阳性。
二、关于PBC诊断的建议1. 如病人有难以解释的ALP升高（超声示胆管正常），进行AMA检查有极大价值。
2. AMA阳性结合生化上有胆汁淤积的表现，且无其它原因可解释时，可作出PBC的诊断，肝活检组织学检查有助于证实诊断。
3. AMA阳性而ALP正常的病人，应随访并每年进行肝功能检查。
4. 患者无其它原因可以解释的ALP升高（超声上胆管正常）和AMA阴性，此时应进行免疫球蛋白的测定，甚至肝活检组织学检查。
如果AMA阴性或AMA呈现低滴度的弱阳性或病人的生化以转氨酶升高为主时，肝活检对于明确PBC的诊断或排除PBC的诊断是必须的。
有许多其它病因可导致慢性肝内胆汁淤积，大多数可以导致肝内胆管消失。
至晚期肝硬化阶段，仅凭组织学表现难以作出PBC诊断。
三、PBC的特异性治疗所有肝功能异常的病人均应进行特异性的治疗。
至今尚无应用免疫抑制剂治疗延长PBC患者寿命的报道，熊去氧胆酸（UDCA）尽管不能降低患者对肝移植的需求，但可全面改善胆汁淤积的血清生化指标，延缓病人需要进行肝移植的时间，并有可能延长患者寿命。
1.熊去氧胆酸胆管破坏导致的疏水胆酸在肝细胞内储留可能是PBC病变进展的主要原因。
UDCA可促进PBC、原发性硬化性胆管炎病人肝内的胆汁从肝细胞分泌到胆小管，从而降低细胞内疏水胆酸的水平，起到保护细胞膜的作用。
另外UDCA还具有免疫调节作用。
UDCA治疗可以明显改善病人胆汁淤积的生化指标，延缓患者门脉高压的发生，降低食管胃底静脉曲张的发生率，但其并不能降低曲张静脉出血的概率，对乏力、瘙痒的疗效不肯定，对骨质疏松则无效。
即使长期应用UDCA也不能延缓PBC病程进展，疾病的进行性发展最终仍需要肝移植治疗。
UDCA一日量分次或一次性顿服的效果相同，但后者的临床依从性似乎更好。
UDCA 副反应少见，主要为腹泻。
有几个小样本的UDCA联合甲氨喋啶、秋水仙硷、或泼尼松治疗PBC的资料，结果发现联合用药的效果并不比单用UDCA好。
建议：PBC的进展极其多变，对无症状病人进行的研究表明其生存率较同年龄同姓别的人群为低。
并且无症状的病人对UDCA治疗的应答不肯定。
UDCA对肝功能恢复到正常的病人较那些肝功能从无改变的人效果好。
因此最好选择伴有肝功能异常的PBC的病人应用UDCA治疗，剂量13~15mg/kg/d，分次或一次顿服。
如果同时应用消胆胺，二者应间隔4小时以上。
2.免疫抑制治疗由于PBC是一种自身免疫性疾病，已有数个随机对照实验来研究免疫抑制药物的疗效。
但尚无一种药物有明显的治疗效益，且有较大的副反应，如骨密度降低和骨髓抑制等。
所以目前无足够的证据支持免疫抑制剂应用于PBC病人。
3.肝移植 PBC是肝移植的一个指征。
尽管有一些资料提示在肝移植后PBC 可以复发，但复发率极低，并且病情进展较慢。
因此推荐对终末期PBC进行肝移植是合理的。
PBC预后最可靠的指标是血清胆红素升高的程度和Mayo危险度评分。
Mayo危险度评分：R=0.872㏒e[胆红素（mg/dl）]-2.53㏒e[白蛋白（g/dl）]+0.039×年龄（岁）+2.38㏒e[凝血酶原时间（秒）]+0.859×水肿评分（0、0.5、1分）。
然而，在一些情况下胆红素的升高并不一定导致PBC病变恶化，如Gilber’s综合症、败血症、妊娠/激素替代治疗/口服避孕药、胆管结石、未治疗的甲状腺疾病、溶血和中毒性肝损伤。
此外，近来有报道认为胆红素升高水平和Mayo危险度评分对于已应用UDCA治疗的病人并无价值，且UDCA治疗不能改变PBC肝移植后的结果。
建议：对PBC的病人进展到肝功能衰竭时、或有无法控制的皮肤瘙痒、重度骨质疏松建议行肝移植术。
四、PBC并发症的处理针对PBC的症状和伴发症（如吸收不良、门脉高压和/或骨质疏松）的治疗也是必不可少的。
1.皮肤瘙痒目前对皮肤瘙痒尚无经典有效的治疗方法。
口服阴离子交换树脂消胆胺是治疗皮肤瘙痒的一线药物。
如果病人不能难受消胆胺的副反应，利福平可作为二线用药。
利福平可以很好控制PBC的瘙痒症状，但其并非对所有病人均有效。
其效果常在用药1个月后才显著。
利福平可能通过改变肝细胞内胆酸的内环境以及改善PBC病人的生化指标，达到止瘙作用。
Nalmephene、Naltrexone 等鸦片类药物可用于对消胆胺和利福平无效的病人。
还有许多其它方法（如紫外线、光照和血浆驱除疗法等）用于PBC瘙痒症状的控制，但均没有通过正规的临床实验予以证实。
对不能控制的顽固性瘙痒可进行肝移植手术。
2．骨质疏松明确PBC诊断后即应定期检测骨密度，以后每2年随访一次。
教育病人养成良好的生活习惯（如正常作息、戒烟），并可补充维生素D和钙。
绝经期后女性病人推荐应用激素替代疗法，并最好通过皮肤给药。
如果骨质疏松很明显，可应用biophosphonate治疗。
3．SICCA综合症对所有PBC的病人均应询问干眼、口腔干燥和吞咽困难等症状的有无，女性病人还要询问有无性交困难，如有则应给予相应的治疗措施。
4．雷诺综合症对于寒冷地区的病人，雷诺综合症的处理是一个棘手问题，病人应避免将手和脚暴露于寒冷的环境中，吸烟者应戒烟。
必要时可应用钙离子拮抗剂，但有可能会加重食管下段括约肌功能不全。
5．门脉高压症 PBC病人可在肝硬化前发展为窦前性门脉高压，肝硬化病人的门脉高压的处理同其它类型的肝硬化。
但β受体阻滞剂对于非肝硬化性窦前性门脉高压的疗效有待证实，必要时可考虑进行分流手术。
建议PBC第一次明确诊断时即应筛查有无食管胃底静脉曲张的存在，其后2年复查一次。
如发现存在静脉曲张，即应采取措施防止出血。
6．脂溶性维生素缺乏高胆红素血症可以并发脂溶性维生素缺乏和钙质吸收不良，在无黄疸病人，对其脂溶性维生素水平和口服补充的价值知之甚少。
脂溶性性的维生素补充最好以水溶性的形式给予。
每月皮下注射维生素K可以矫正继发于维生素K缺乏所致的凝血病。
7．甲状腺疾病甲状腺疾病可以影响约15%~25%的PBC的病人，它通常在PBC病人起病前即可存在。
建议在病人诊断为PBC时，应测定其血清甲状腺激素的含量，并定期检查。
8．妊娠关于PBC病人的妊娠问题少有报道。
在多数病例，妊娠可导致病人出现瘙痒症状或瘙痒加重，这主要是高雌激素水平的致胆汁淤积作用。
还有报告提示胆汁淤积的孕妇流产率高。
对于有胆汁淤积表现的PBC病人的妊娠结果还没有较好的证据。
建议由于针对PBC的所有治疗措施在妊娠前三个月的安全性尚不明了，因此在妊娠的前三个月应停用所有的治疗措施。
UDCA在妊娠的后三个月是安全的，并对改善母亲的胆汁淤积症状有效。
妊娠的女性应进行胃镜检查判断有无曲张静脉的存在，如有应给予非特选择的β受体阻抗剂。
产科医生应建议病人尽量减少妊娠中期的劳动强度。