管理原发性胆汁性胆管炎(全文)
管理原发性胆汁性胆管炎（全文）
原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种免疫介导的慢性胆汁淤积性肝病，其特征是肝内小胆管的肉芽肿性破坏。
该病有特异性的临床特点，主要好发于女性，年龄集中在40岁以上，几乎不在儿童中出现。
PBC 之所以被认为是一种自身免疫性肝病，是因为它有特征性的血清学标志物[抗线粒体抗体（AMA）]和胆道组织学上的特异性发现；但其发病机制尚不清楚。
PBC的一线治疗
熊去氧胆酸（UDCA）是一种亲水性胆酸，是肠道细菌的代谢衍生物。
UDCA具有多种潜在的作用机制，包括刺激胆道分泌疏水性胆汁酸和碳酸氢盐，后者可以保护胆管细胞和门周肝细胞免受内源性胆汁酸的毒性作用，这两种作用都有助于保护肝细胞，使肝细胞避免胆汁酸诱导的凋亡。
美国肝病研究协会（AASLD）指南和欧洲肝病研究协会（EASL）指南均建议将UDCA作为所有PBC患者的一线治疗药物，每日剂量为13-15 mg/kg，如果存在耐受性问题，可分次给药。
UDCA通常安全性良好，其最常见的副作用是胃肠不适，包括腹泻和消化不良，以及头12个月内轻微的体重增加。
UDCA治疗PBC的临床疗效已在多个临床试验中得到评估。
使用UDCA治疗PBC的特点是改善肝功能指标、胆固醇和免疫球蛋白M 水平，并延缓疾病的组织学进展，特别是在疾病的早期阶段时接受治疗。
尽管如此，但仍有30%-40%的PBC患者经UDCA治疗后应答不佳（生化指标并未改善不明显），并继续处于发生肝硬化的风险中，可能需要进行肝移植。
然而，UDCA疗法应该终生使用，因为即使在生化指标未改善的情况下，其仍可以延长PBC的无肝移植生存期。
PBC对UDCA治疗不完全应答的定义
表1总结了八个定义PBC患者对UDCA不完全应答的标准及其主要研究结果（表1）。
这些标准区分了对UDCA治疗达到“适当”应答的患者，这些患者人群的无肝移植生存率与对照组相似（与年龄匹配），而那些没有达到“适当”应答的患者发生肝脏相关不良事件的风险显著更高。
表1 PBC患者对UDCA不完全应答的定义研究
2015年和2016年分别又开发了两项评分模型：GLOBE和UK-PBC 评分（表2）。
表2 UDCA治疗的PBC患者的连续预后评分
需要注意的是，Toronto标准是在UDCA治疗24个月后确定的，其目的是预测组织学分期进展，而不是临床并发症，而Paris-2标准是专门为处于疾病早期的患者制定的。
不完全应答者的管理
1. 治疗剂量和依从性
在得出任何关于治疗应答的结论之前，必须仔细评估UDCA疗法的正确剂量和患者的依从性。
UDCA治疗PBC的推荐剂量为13-15 mg/kg/d。
接受≤13mg/kg UDCA剂量治疗的患者，其生化指标应答率较低。
2. AIH特征
大约5%-10%的PBC患者可以同时或继发表现出与自身免疫性肝炎（AIH）相同或相兼容的生化、免疫学和组织学特征。
这种所谓的“具
有AIH特征的PBC”是两种不同疾病的表现还是仅仅是由于PBC异常活跃尚存争议，但专家们一致认为，患有这种疾病的患者，除了UDCA 之外，还可受益于短期或中期的糖皮质激素和/或免疫抑制剂。
临床上，那些表现出氨基转移酶（>5xULN）和免疫球蛋白G（>20 g/L）异常升高的患者，经UDCA治疗后获得获得完全生化应答的几率较低，并有疾病进展和预后不良的倾向。
因此，应该对所有UDCA治疗后未获得完全应答的PBC患者进行AIH特征评估。
3. 其他必须排除的共病
甲状腺炎和乳糜泻是自身免疫性疾病，可以与PBC共存，并与不治疗时肝功能指标异常相关。
因此，对于对UDCA不完全应答的PBC患者，可检查其血清促甲状腺激素和抗谷氨酰胺转移酶抗体水平。
有研究表明，伴有非酒精性脂肪性肝炎（NASH）合并BMI≥25与PBC 患者严重胆道损伤和纤维化相关。
然而，目前尚未有研究确定对于PBC 伴NASH特征的患者何时需要进行肝活检。
对于不完全应答者，是否该继续使用UDCA？
此前，很少有证据表明对UDCA不完全应答的患者能从持续治疗中获益。
而在实践中，考虑到良好的安全性和药物耐受性，这种情况下的
大多数患者通常会继续接受治疗。
重要的是，近期对UDCA治疗和未治疗患者的大规模随访数据显示，在PBC中，即使对UDCA不完全应答也与更长的生存期相关，这表明部分生化指标改善可以转化为真正的获益。
这些发现表明，无论其生化应答如何，UDCA治疗PBC必须长期持续。
因此，所有优化PBC患者预后的策略最好与UDCA联合，而不是替代UDCA。
不完全应答者的后续治疗
图1 PBC的治疗选择
迄今为止，只有两种药物——奥贝胆酸（OCA）和苯扎贝特被证明与UDCA联合给药后能有效改善PBC高危患者的生化预后指标。
然而，尚未有研究证明这些药物的长期临床获益。
尽管证据质量较低且不一致，但在对UDCA应答不完全的患者使用布地奈德也可能会获益，尤其是对于在组织学上表现出高度肝炎活性的患者。
结语
在未来很长一段时间内，UDCA可能仍将是PBC的一线治疗药物。
最近在治疗方面的突破，包括OCA和贝特类药物，已经扩大了有效二线疗法的范围，适用于对UDCA不完全应答或在极少数情况下不耐受的患者。
新一代FXR和PPAR激动剂以及胆汁酸再摄取抑制剂等额外的选择应该是对PBC治疗的补充。
预计在未来几年内，PBC中多种联合疗法的使用将显著增加。
原发性胆汁性胆管炎的诊断和治疗指南
原发性胆汁性胆管炎的诊断和治疗指南一、概述原发性胆汁性胆管炎（Primary Biliary Cholangitis，PBC），旧称原发性胆汁性肝硬化，是一种慢性自身免疫性肝内胆汁淤积性疾病。
该病以肝内胆汁淤积、循环血液中出现抗线粒体抗体以及肝内小胆管进行性、非化脓性炎症性破坏为显著特征，最终导致广泛性肝管破坏、胆汁性肝硬化甚至肝衰竭。
该疾病多见于中老年女性，且病因和发病机制尚未完全明确，可能与遗传因素及其与环境因素相互作用所导致的免疫紊乱有关。
原发性胆汁性胆管炎的临床表现多样，早期可能仅有轻度乏力和间歇性瘙痒，随着疾病进展，可出现黄疸、骨质疏松、脂溶性维生素缺乏等症状。
晚期则可能出现肝脾肿大、腹水及门静脉高压等肝硬化表现。
早期诊断和治疗对于延缓疾病进展、改善患者生活质量具有重要意义。
在诊断方面，原发性胆汁性胆管炎的诊断主要基于患者的临床表现、生化指标、免疫学检查以及肝组织活检等综合评估。
抗线粒体抗体（AMA）阳性是PBC的标志性血清学指标，其检测对于疾病的诊断具有重要价值。
超声、磁共振胰胆管造影（MRCP）等影像学检查也有助于疾病的诊断和鉴别诊断。
在治疗方面，目前尚无特效药物能够完全治愈原发性胆汁性胆管炎，但通过合理的药物治疗和生活方式调整，可以有效控制疾病进展、缓解症状。
熊去氧胆酸是目前治疗PBC的首选药物，能够改善患者的生化指标和组织学异常。
对于病情较重的患者，可能需要联合使用免疫抑制剂等药物进行治疗。
原发性胆汁性胆管炎是一种慢性自身免疫性肝病，早期诊断和治疗对于改善患者预后具有重要意义。
临床医生应根据患者的具体情况，制定个体化的诊疗方案，以达到最佳的治疗效果。
1. 原发性胆汁性胆管炎的定义与流行病学原发性胆汁性胆管炎（Primary Biliary Cholangitis，简称PBC）是一种慢性、进行性、自身免疫性的胆汁淤积性肝病。
它主要以肝内小胆管的进行性、非化脓性炎症及破坏为特征，最终导致胆汁淤积、广泛性肝管破坏，甚至可能引发胆汁性肝硬化或肝衰竭。
原发性胆汁性胆管炎
07
护理目标
合理安排饮食，保证病人营 养摄入，增加活动耐力
病人精神症状得以改善，情绪 好转，积极配合治疗
使病人了解自己病情，并 学会自己选择恰当的生活 方式
61% 62% 73% 85% 56%
保持皮肤干燥清洁，防止 压疮出现，以及预防皮肤 破溃
做好预防并发症的措施， 减少并发症的发生
08
护理措施
05
预后
如能早期及时诊断原发性胆 汁性胆管炎，经熊去氧胆酸规 范化治疗，大部分患者不至于 发展到肝硬化。规范治疗而且 疗效满意的患者，寿命可与健 康人一样。
06
护理问题
营养失调：低于机体需要量 与消化系统存在炎症有关 有皮肤完整性受损的危险 与病人存在皮肤瘙痒有关 有感染的危险 与皮肤破损诱发细菌有关 有出血危险 与食管胃底静脉曲张有关 潜在并发症:上消化道大出血、肝性脑病、肝肾综合征
02
临床表现
临床表现
早期
常有轻度乏力和间歇性瘙痒，半 数有轻度肝大，少于1/4患者有 脾大，血清碱性磷酸酶（ALP） 及γ-谷氨酰转肽酶（GGT）增高 常为唯一阳性发现。也可有抗线 粒体抗体（AMA）阳性。瘙痒有 日轻夜重的特点，黄疸可发生于 瘙痒之后或同时。
黄疸期
黄疸持续加深，此期相当于肝 纤维化期，胆管已消失，可有 骨质疏松、脂溶性维生素缺乏、 维生素D代谢障碍等。
原发性胆汁性肝硬化
目录：
1、概述 3、诊断及检查 5、预后
目录：
6、护理问题 7、护理目标 8、护理措施
01
概述 关于公司
原发性胆汁性肝硬化
又称肝内阻塞性胆汁性肝硬化，主要为 肝内细小胆管的慢性非化脓性破坏性炎症与 阻塞，起病隐匿，进展缓慢，有长期持续性 肝内胆汁淤积，最终演变为再生结节不明显 性肝硬化:临床上表现为长期阻寒性黄疸、肝 大和瘙痒。
原发性胆汁性胆管炎的治疗进展
2原发性胆汁性胆管炎的治疗进展吕 行，李 婷，孙晓东，周建鹏，王东霞，吕国悦吉林大学第一医院肝胆胰外一科，长春１３００２１摘要：原发性胆汁性胆管炎（ＰＢＣ）是一种自身免疫性疾病，常见于中年女性。
疾病进展可导致肝硬化、肝衰竭。
熊去氧胆酸和奥贝胆酸为美国食品药品管理局唯一批准的一、二线用药，但是约有４０％的患者对熊去氧胆酸应答不敏感，多种二线用药如贝特类药物、免疫抑制剂的研究正在开展，而肝移植是终末期ＰＢＣ治疗的唯一手段。
本文就ＰＢＣ近年来的治疗研究进展及相关机制进行综述，旨在为临床实践提供参考。
关键词：原发性胆汁性胆管炎；药物疗法；肝移植基金项目：国家自然科学基金（Ｕ２０Ａ２０３６０）；吉林省科技厅项目（２０２００６０３００１ＳＦ）ＲｅｓｅａｒｃｈａｄｖａｎｃｅｓｉｎｔｈｅｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｐｒｉｍａｒｙｂｉｌｉａｒｙｃｉｒｒｈｏｓｉｓＬＹＵＸｉｎｇ，ＬＩＴｉｎｇ，ＳＵＮＸｉａｏｄｏｎｇ，ＺＨＯＵＪｉａｎｐｅｎｇ，ＷＡＮＧＤｏｎｇｘｉａ，ＬＹＵＧｕｏｙｕｅ．（ＦｉｒｓｔＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＨｅｐａｔｏｐａｎｃｒｅａｔｏｂｉｌｉａｒｙＳｕｒｇｅｒｙ，ＴｈｅＦｉｒｓｔＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＪｉｌｉｎＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｃｈａｎｇｃｈｕｎ１３００２１，Ｃｈｉｎａ）Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇａｕｔｈｏｒ：ＬＹＵＧｕｏｙｕｅ，ｌｖｇｙ＠ｊｌｕ．ｅｄｕ．ｃｎ（ＯＲＣＩＤ：００００－０００２－９７７８－５０８０）Ａｂｓｔｒａｃｔ：Ｐｒｉｍａｒｙｂｉｌｉａｒｙｃｈｏｌａｎｇｉｔｉｓ（ＰＢＣ）ｉｓａｎａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｄｉｓｅａｓｅｃｏｍｍｏｎｌｙｏｂｓｅｒｖｅｄｉｎｍｉｄｄｌｅ－ａｇｅｄｗｏｍｅｎ，ａｎｄｉｔｍａｙｐｒｏｇｒｅｓｓｔｏｌｉｖｅｒｃｉｒｒｈｏｓｉｓａｎｄｌｉｖｅｒｆａｉｌｕｒｅ．Ｕｒｓｏｄｅｏｘｙｃｈｏｌｉｃａｃｉｄａｎｄｏｂｅｔｉｃｈｏｌｉｃａｃｉｄａｒｅｔｈｅｏｎｌｙｆｉｒｓｔ－ａｎｄｓｅｃｏｎｄ－ｌｉｎｅｄｒｕｇｓａｐｐｒｏｖｅｄｂｙｔｈｅＦＤＡ，ｂｕｔａｂｏｕｔ４０％ｏｆｐａｔｉｅｎｔｓａｒｅｉｎｓｅｎｓｉｔｉｖｅｔｏＵＤＣＡ．Ｓｔｕｄｉｅｓａｒｅｂｅｉｎｇｃｏｎｄｕｃｔｅｄｏｎａｖａｒｉｅｔｙｏｆｓｅｃｏｎｄ－ｌｉｎｅｄｒｕｇｓｓｕｃｈａｓｆｉｂｒａｔｅｓａｎｄｉｍ ｍｕｎｏｓｕｐｐｒｅｓｓｉｖｅｄｒｕｇｓ，ａｎｄｌｉｖｅｒｔｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎｉｓｔｈｅｏｎｌｙｔｒｅａｔｍｅｎｔｍｅｔｈｏｄｆｏｒｅｎｄ－ｓｔａｇｅＰＢＣ．Ｔｈｉｓａｒｔｉｃｌｅｒｅｖｉｅｗｓｔｈｅｒｅｓｅａｒｃｈａｄ ｖａｎｃｅｓｉｎｔｈｅｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆＰＢＣａｎｄｒｅｌａｔｅｄｍｅｃｈａｎｉｓｍｓ，ｉｎｏｒｄｅｒｔｏｐｒｏｖｉｄｅａｒｅｆｅｒｅｎｃｅｆｏｒｃｌｉｎｉｃａｌｐｒａｃｔｉｃｅ．Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：ＰｒｉｍａｒｙＢｉｌｉａｒｙＣｈｏｌａｎｇｉｔｉｓ；ＤｒｕｇＴｈｅｒａｐｙ；ＬｉｖｅｒＴｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎＲｅｓｅａｒｃｈｆｕｎｄｉｎｇ：ＮａｔｉｏｎａｌＮａｔｕｒａｌＳｃｉｅｎｃｅＦｏｕｎｄａｔｉｏｎｏｆＣｈｉｎａ（Ｕ２０Ａ２０３６０）；ＳｃｉｅｎｃｅａｎｄＴｅｃｈｎｏｌｏｇｙＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＪｉｌｉｎＰｒｏｖｉｎｃｅ（２０２００６０３００１ＳＦ）ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００１－５２５６．２０２２．０９．０３５收稿日期：２０２２－０３－０１；录用日期：２０２２－０４－０４通信作者：吕国悦，ｌｖｇｙ＠ｊｌｕ．ｅｄｕ．ｃｎ 原发性胆汁性胆管炎（ｐｒｉｍａｒｙｂｉｌｉａｒｙｃｈｏｌａｎｇｉｔｉｓ，ＰＢＣ）是一种以肝内中、小胆管慢性非化脓性胆管炎伴肝实质损伤为病理特征的自身免疫性疾病。
2021原发性胆汁性胆管炎诊疗规范(全文)
2021原发性胆汁性胆管炎诊疗规范（全文）摘要原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种以肝脏小胆管为主要靶器官的慢性进展性自身免疫性胆汁淤积性疾病。
在我国PBC并非罕见，但PBC 规范化的诊断和治疗水平仍待提升，为进一步规范我国PBC的临床诊断与治疗，中华医学会风湿病学分会组织国内有关专家在借鉴国内外诊治经验及指南的基础上，撰写了本规范，旨在提高临床医生认识PBC 的临床特点、治疗选择及预后判断的水平，以期对其及时诊断、正确治疗和科学的随访管理，改善患者预后。
原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis，PBC）曾被称为原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC），是一种以肝脏为主要靶器官的慢性进展性自身免疫性胆汁淤积性疾病，主要病理改变为肝内小胆管非化脓性炎症，最终导致肝纤维化及肝硬化。
PBC 主要发病人群为中老年女性，临床特点包括血清中高滴度抗线粒体抗体（AMA）、胆酶升高及特征性的肝脏病理变化。
该病主要由遗传、环境等因素所致，发病机制不明，临床表现隐匿，部分患者发现时已出现肝硬化。
近年来随着对疾病认识的提高，越来越多早期患者被诊断，这些患者的肝脏病理尚处于小胆管炎症状态，治疗反应相对较好。
2015年，欧洲及美国肝病研究协会将原名中的“肝硬化”更改为“胆管炎”［1, 2］。
PBC是一种全球性疾病，女性患病数约为男性10倍。
PBC在我国并非罕见，2010年我国PBC流行病学研究报道，其患病率为49.2/10万，其中，40岁以上女性的患病率为155.8/10万。
随着对PBC的认识及临床诊断水平的提高，我国PBC患病率呈上升趋势。
目前，PBC 的临床药物治疗仍以熊去氧胆酸（UDCA）为主，对UDCA治疗反应欠佳者，二线治疗可选择的有效药物较少，预后较差。
在我国，PBC规范化的诊断和治疗水平有待提升。
为进一步规范我国PBC的诊断与治疗，中华医学会风湿病学分会组织国内有关专家在借鉴国内外诊治经验及指南的基础上［3, 4, 5］，撰写了本规范，旨在提高医生认识PBC的临床特点、治疗选择及预后判断的水平，以期对其及时做出准确诊断、正确治疗和系统随访管理，改善患者预后。
原发性胆汁性肝硬化的诊断和治疗共识
原发性胆汁性肝硬化(又名原发性胆汁性胆管炎)的诊断和治疗共识(2015)中华医学会肝病学分会中华医学会消化病学分会中华医学会感染病学分会20 15年10月目录一、概述二、流行病学三、自然病史四、临床表现五、实验室、影像学及病理学检查六、诊断七、PBC的治疗八、特殊情况九、筛查及随访十问题和展望十一、参考文献一、概述原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis，PBC)是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病。
其发病机制尚不完全清楚，可能与遗传背景、感染及环境等因素所导致的异常自身免疫有关。
PBC多见于中老年女性，最常见的临床表现为乏力和皮肤瘙痒；其病理特点为进行性、非化脓性、破坏性肝内小胆管炎，最终可发展至肝硬化。
而血清抗线粒体抗体(antimitochondrial antibody，AMA）阳性，特别是AMA-M2亚型阳性对本病诊断具有很高的敏感性和特异性。
目前，熊去氧胆酸（ursodeoxycholic acids，UDCA)仍是唯一经随机对照临床试验证实治疗本病安全有效的药物。
为进一步规范我国PBC的诊断和治疗，中华医学会肝病学分会、消化病学分会和感染病学分会共同组织国内有关专家制订了《原发性胆汁性肝硬化(又名原发性胆汁性胆管炎)诊治共识》。
本共识旨在帮助医生认识PBC的临床特点，以便对本病做出及时诊断、正确治疗和系统随访。
本共识采用“推荐意见分级的评估、制定和评价（GRADE）”系统，对推荐意见的证据质量(见表1)和推荐强度(见表2)进行分级。
表1 GRADE系统证据质量及其定义证据级别定义高质量(A)非常确信估计的效应值接近真实的效应值，进一步研究也不可能改变该估计效应值的可信度中等质量(B)对估计的效应值确信程度中等，估计值有可能接近真实值，但仍存在二者不相同的可能性，进一步研究有可能改变该估计效应值的可信度。
低质量（C）对估计的效应值的确信程度有限：估计值与真买值可能大不相同。
2023原发性胆汁性胆管炎发病机制与诊治进展
2023原发性胆汁性胆管炎发病机制与诊治进展原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种主要累及肝内小叶间胆管的自身免疫性肝脏疾病，可发展至肝纤维化、肝硬化甚至肝衰竭。
我国PBC发病率并不低，但是临床诊疗水平有待提高。
一、PBC发病机制PBC发病率呈逐年上升趋势，是遗传易感个体在环境因素诱发下发生的自身免疫介导的胆管损伤，目前PBC的发病机制尚未明确，需要临床上进一步研究。
一项针对2000余例PBC患者的GWAS研究发现14个遗传位点，其中6个为首次报道，提示IL21、IL21R. ARID3A 与PBC的发病有关（图1）。
CXCRS2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 B 14 15 1617 18 19 202122图1中国人群全基因组分型数据分析结果一项针对ARID3A的基因功能研究的结果提示，通过Luciferace reporter assay、Allele-specific ChIP、Genome-editing等方法，发现SMP出现了PBC危险变异，上调了ARlD3A基因的表达。
在人群当中发现，C allele基因型ARID3A表达较高，A allele基因型ARID3A表达较低，疾病严重程度也相对较低（图2）o图2 PBC遗传易感位点功能研究一项针对小鼠的特异性敲除髓系细胞ARlD3A的研究发现，小鼠炎症、纤维化、胆管反应都有所减轻（图3）0同时另外一项研究发现,在敲除小鼠的髓系细胞ARID3A后，浸润小鼠肝脏的巨噬细胞数量下降（图4）o随后，试验对特异性敲除髓系细胞ARID3A 的小鼠和非特异性敲除髓系细胞ARlD3A 的小鼠进行基因检测。
结果发现特异性C□ ARm 3a ≡≡ AR23a m ■ MOR2 ARID3a" ■ MDRZARQ3 广y*"一d52J3ao>9* ?«3I⅞‰IilllC3 AR ∣O3∙.ARO3∙**, ■MDRrARQ5 ■ MWttAΛlD3∙*'□ Reduced liver-infiltrating macrophages□ Increased Argl & CD206 expression□ Decreased M1∕M2 ratioOgated on CDI Ib cellsMDR2 ARIDW MDR2 ARID3a ∙*敲除该基因后，小鼠吞噬细胞的吞噬功能明显下调，吞噬病原体颗粒的能力没有明显差异，吞噬凋亡细胞的能力显著上调。
原发性胆汁性胆管炎演示课件
03
治疗原则与方案选择
药物治疗策略及调整
熊去氧胆酸
作为首选药物，可改善胆汁淤积 ，减轻胆管炎症。需根据病情调 整剂量，长期使用并注意监测肝
功能。
免疫抑制剂
如硫唑嘌呤、环孢素等，用于控 制免疫反应，减轻胆管损伤。需 根据病情及实验室检查结果调整
用药方案。
对症治疗
针对瘙痒、骨质疏松等并发症， 采用相应药物治疗，如考来烯胺
、阿伦膦酸钠等。
手术干预时机及方法
肝移植
对于终末期肝病或药物治疗无效 的患者，肝移植是唯一有效的治 疗方法。需评估患者手术风险及 等待供肝时间。
胆管引流术
对于胆汁淤积严重、肝功能急剧 恶化的患者，可采用胆管引流术 暂时缓解症状，为后续治疗争取 时间。
分型
根据临床表现和病理特点，PBC可分为四个类型：I型为无症状型，仅表现为肝功能异常；II型为症状轻微型，表 现为轻度乏力、瘙痒等；III型为症状明显型，表现为明显乏力、黄疸等；IV型为严重型，表现为肝硬化、肝功能 衰竭等严重并发症。
02
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
临床表现
长期持续性肝内胆汁淤 积，伴皮肤瘙痒、黄疸 、肝大、脾大等症状。
能衰竭。
发病机制
PBC的确切发病机制尚未完全阐明，但普遍认为与自身免疫反应有关。患者体内出现针 对胆管上皮细胞的自身抗体，导致胆管上皮细胞损伤和胆汁淤积。此外，遗传、环境等
因素也可能参与PBC的发病过程。
流行病学特点
发病率
PBC的发病率较低，但近年来呈 上升趋势。女性发病率高于男性
，男女比例约为1:9。
1 2
家庭护理指导
原发性胆汁性胆管炎(PBC)症状、实验室检查及治疗
原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis，PBC），以前称为原发性胆汁性肝硬化，是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病，表现为进行性非化脓性小胆管炎，最终可发展为肝硬化、肝癌，甚至肝衰竭。
本文将从PBC的症状、实验室检查、治疗管理的角度进行综述。
PBC的症状和体征在PBC患者中，25%的患者是通过血液检查偶然诊断的。
PBC的症状包括：1. 疲劳（65%）疲劳是大多数患者首个报告的症状。
疲劳与一些患者的抑郁和强迫行为有关，但病因未知；此外，在相当大比例的患者中已经鉴定出睡眠异常（尤其是日间过度嗜睡），且其与疲劳程度相关。
该症状与肝病阶段、肝酶水平、Mayo模型评分或治疗疗程之间不存在相关性。
疲劳的病因尚不清楚，尽管一些证据表明与下丘脑-垂体-肾上腺轴异常、5-羟色胺的释放减少和促炎细胞因子增加（即白细胞介素-1[IL-1]，白细胞介素-6 [IL-6]，肿瘤坏死因子-α[TNF-α]）有关。
2. 瘙痒症（55%）据估计，10%的患者出现严重的瘙痒。
该症状的原因是未知的，但是瘙痒似乎与胆汁酸在皮肤中的沉积无关。
阿片样物质的增加（即，内源性阿片样肽的产生增加和内源性阿片样物质受体的上调）似乎是主要机制。
胆红素的水平与这些肽类的产生成比例相关。
3. 右上腹不适（8%-17%）实验室检查结果实验室异常检查结果如下：▶转氨酶水平升高：在大多数原发性胆汁性胆管炎患者中可以鉴定出丙氨酸转氨酶（ALT）和天冬氨酸转氨酶（AST）水平升高，但碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转肽酶（GGTP）和免疫球蛋白水平（主要是IgM）显著升高通常是最突出的表现；▶脂质水平和胆固醇水平（高密度脂蛋白（HDL）成分）可能升高。
后者解释了为什么该类患者的动脉粥样硬化风险没有增加；▶红细胞沉降率增加；▶随着疾病进展为肝硬化，可能出现胆红素水平升高，凝血酶原时间延长和白蛋白水平降低。
胆红素水平升高是疾病进展的不利征兆，并且必须考虑肝移植；▶血小板减少是门静脉高压的指征。
原发性胆汁性胆管炎保健宣传小知识
原发性胆汁性胆管炎保健宣传小知识原发性胆汁性胆管炎又叫原发性胆汁性肝硬化，是一种慢性自身免疫性疾病，多见于中老年女性。
本文将从定义、病因、表现、诊断、治疗，以及日常生活注意事项这几方面来介绍原发性胆汁性胆管炎的相关知识。
一、什么是原发性胆汁性胆管炎？正常情况下，我们人体的肝脏会产生胆汁，并通过胆管运送到胆囊和肠道中，帮助消化脂肪和脂溶性维生素。
原发性胆汁性胆管炎就是指病人身体免疫功能紊乱，免疫细胞错误地攻击自身肝内小胆管的健康细胞，导致小胆管被破坏，胆汁无法运送出去，而是流入肝脏并损害肝细胞。
本病的病因尚不明确，目前认为可能与遗传、感染和环境因素有关，其中环境因素包括长期吸烟、接触有毒的化学物质、使用某些药物等。
二、原发性胆汁性胆管炎有哪些表现和危害？原发性胆汁性胆管炎起病缓慢，疾病早期可能没有症状。
随着病情的发展，可有乏力、皮肤瘙痒、眼干、口干的表现。
之后会出现右上腹疼痛、脂肪泻（油腻性稀便）、皮肤粗糙、色素沉着、皮肤和眼白发黄（黄疸）、眼睑黄色瘤（皮下脂肪堆积）、脂溶性维生素缺乏、骨质疏松等问题。
病情严重时还可发展成肝硬化、肝衰竭，因此，早期诊断和治疗对于本病非常重要。
三、诊断原发性胆汁性胆管炎需要做哪些检查？医生会询问病人一些问题来初步了解病情，并可能安排病人做以下检查，但不一定全都要做：1.抽血检查通过抽血化验血常规、肝功能、血脂、免疫学检查（如抗线粒体抗体AMA、抗核抗体ANA）等帮助医生进一步了解具体病情。
2.影像学检查主要有腹部超声、CT、磁共振（MRI）、磁共振胰胆管造影（MRCP）和内镜逆行胰胆管造影（ERCP）等，这些检查能够协助医生进行诊断，并帮助排除其他疾病。
不同检查项目的侧重点有所区别，医生会根据需要为病人选择一种或多种影像学检查方法。
3.肝穿刺活检肝穿刺活检是指将一根细针穿过皮肤插入肝脏，然后取出一小块肝组织，通过检查这块肝组织能够帮助医生诊断疾病，并了解疾病的进展程度。
原发性胆汁性胆管炎的诊断和治疗指南(2021)
!"原发性胆汁性胆管炎的诊断和治疗指南（２０２１）中华医学会肝病学分会摘要：２０１５年中华医学会肝病学分会和中华医学会消化病学分会制订了我国第一个原发性胆汁性胆管炎（ｐｒｉｍａｒｙｂｉｌｉａｒｙｃｈｏｌａｎｇｉｔｉｓ，ＰＢＣ）的专家共识。
近年来国内外有关研究为ＰＢＣ的诊断和治疗提供了新的临床证据。
中华医学会肝病学分会组织有关专家，在评估最新国内外临床研究证据的基础上，制订了包括２６条推荐意见的本指南，旨在为临床医师诊断和治疗ＰＢＣ提供指导和参考意见。
关键词：原发性胆汁性胆管炎；原发性胆汁性肝硬化；诊断；治疗学；实践指南Ｇｕｉｄｅｌｉｎｅｓｏｎｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆｐｒｉｍａｒｙｂｉｌｉａｒｙｃｈｏｌａｎｇｉｔｉｓ（２０２１）ＣｈｉｎｅｓｅＳｏｃｉｅｔｙｏｆＨｅｐａｔｏｌｏｇｙ，ＣｈｉｎｅｓｅＭｅｄｉｃａｌＡｓｓｏｃｉａｔｉｏｎＡｂｓｔｒａｃｔ：Ｉｎ２０１５，ｔｈｅＣｈｉｎｅｓｅＳｏｃｉｅｔｙｏｆＨｅｐａｔｏｌｏｇｙａｎｄＣｈｉｎｅｓｅＳｏｃｉｅｔｙｏｆＧａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏｌｏｇｙｉｓｓｕｅｄｔｈｅｃｏｎｓｅｎｓｕｓｏｎｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆｐｒｉｍａｒｙｂｉｌｉａｒｙｃｈｏｌａｎｇｉｔｉｓ（ＰＢＣ）．Ｉｎｔｈｅｐａｓｔｙｅａｒｓ，ｍｏｒｅｃｌｉｎｉｃａｌｓｔｕｄｉｅｓｈａｖｅｂｅｅｎｒｅｐｏｒｔｅｄｉｎｔｈｅｆｉｅｌｄｏｆＰＢＣ．Ｔｏｐｒｏ ｖｉｄｅｇｕｉｄａｎｃｅｔｏｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈＰＢＣ，ｔｈｅＣｈｉｎｅｓｅＳｏｃｉｅｔｙｏｆＨｅｐａｔｏｌｏｇｙｉｎｖｉｔｅｄａｐａｎｅｌｏｆｅｘｐｅｒｔｓａｓｓｅｓｓｅｄｔｈｅｎｅｗｃｌｉｎｉｃａｌｅｖｉｄｅｎｃｅａｎｄｆｏｒｍｕｌａｔｅｄｔｈｅｃｕｒｒｅｎｔｇｕｉｄｅｌｉｎｅｓｗｈｉｃｈｃｏｍｐｒｉｓｅｓ２６ｃｌｉｎｉｃａｌｒｅｃｏｍｍｅｎｄａｔｉｏｎｓ．Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：ＰｒｉｍａｒｙＢｉｌｉａｒｙＣｈｏｌａｎｇｉｔｉｓ；ＰｒｉｍａｒｙＢｉｌｉａｒｙＣｉｒｒｈｏｓｉｓ；Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ；Ｔｈｅｒａｐｅｕｔｉｃｓ；ＰｒａｃｔｉｃｅＧｕｉｄｅｌｉｎｅ收稿日期：２０２１－１２－２５；修回日期：２０２１－１２－２５通信作者：尤红，首都医科大学附属北京友谊医院肝病中心，ｙｏｕ ｈｏｎｇｌｉｖｅｒ＠ｃｃｍｕ．ｅｄｕ．ｃｎ；贾继东，首都医科大学附属北京友谊医院肝病中心，ｊｉａ＿ｊｄ＠ｃｃｍｕ．ｅｄｕ．ｃｎ［本文首次发表于中华内科杂志，２０２１，６０（１２）：１０２４－１０３７．ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｃｎ１１２１３８－２０２１１１１２－００７９４］１ 概述原发性胆汁性胆管炎（ｐｒｉｍａｒｙｂｉｌｉａｒｙｃｈｏｌａｎｇｉｔｉｓ，ＰＢＣ，旧称原发性胆汁性肝硬化）是一种慢性自身免疫性肝内胆汁淤积性疾病。