席汉氏症（垂体前叶功能减退症）
垂体危象
病因和发病机制
3、垂体缺血坏死 由于产后大出血引起，发病时间明确，临床表现典型， 激素替代治疗有效，预后也较好。美国医生Sheehan于 1935年首次描述，以前称为席汉氏，现称为希恩病。严 重者不治疗或治疗不当可能诱发危象，大部分病人因危 象而住院。
4、蝶鞍区手术、放疗或创伤： 垂体组织的破坏，骨折损毁垂体柄和门脉供血 5、感染和炎症：少见 6、糖皮质激素长期治疗：负反馈抑制 7、垂体卒中
垂体危象类型
1．低血糖昏迷：最多见，多于进食过少、饥饿或空腹 时或注射胰岛素后发病。表现为低血糖症状；昏厥（可 有癫痫样发作，甚至昏迷）及低血压。有垂体功能减退 病史，检测血糖过低可以确诊。 2．感染诱发昏迷：表现为高热、 感染后昏迷和血压过 低。 3．中枢神经抑制药诱发昏迷：镇静剂和麻醉药一般剂 量即可使患者陷入长时期的昏睡乃至昏迷。根据病史不 难诊断。 4．低温昏迷：多于冬季寒冷诱4)促甲状腺激素不足：继发性引起甲状腺功能低下，表 现为精神不振、表情淡漠、反应迟钝、怕冷少汗、面容 苍老、皮肤粗糙、眉毛稀疏及心跳缓慢。 (5)促肾上腺皮质激素不足：继发性地引起肾上腺皮质功 能减退，表现为虚弱无力、食欲低下、恶心呕吐、体重 下降、血压降低、心率缓慢、抵抗力差，易于发生各种 感染。
腺垂体功能减退
病因和发病机制
1、垂体瘤 分为功能性和非功能性，主要是肿瘤可压迫正常的垂体组 织，使其功能减退、功能亢进或两者并存。成人多为垂 体瘤，而儿童常为颅咽管瘤，少数原因为各种转移瘤。 2、下丘脑病变 如肿瘤、炎症、浸润性病变、肉芽肿等，可直接破坏下 丘脑神经分泌细胞，使释放激素分泌减少，从而减少腺 垂体激素分泌导致靶腺功能减退。
延迟反应
四、诊断及鉴别诊断
1、神经性厌食：多见于女性，有精神症状和恶病质
中医辨证施治甲状腺功能减退症良方
中医辨证施治甲状腺功能减退症良方垂体前叶功能减退常伴有精神障碍，其发生率为25%～30%。
其中因分娩大出血引起者称席汉氏综合征，是指成人脑垂体前叶分泌的各种促激素不足所引起的症候群。
临床表现与垂体前叶分泌催乳素、促性腺激素、促甲状腺激素、促肾上腺激素和生长激素的不足而发生的性腺、甲状腺和肾上腺功能减退相对应，出现无乳、闭经、性欲减退、毛发及牙齿脱落、畏寒、皮肤干燥、疲倦乏力等症状。
垂体前叶功能减退时，可出现神经系统损害的症状，这些神经症状可以是本病病程中的特征，也可以是垂体前叶分泌的各种促激素不足所致的代谢障碍或水电解质平衡紊乱所引起的。
对于本病，中医并无相应病名。
从其病因及主要临床表现看，可将其归为“产后虚劳”、“产后血晕”、“虚劳”、“闭经”、“血枯经闭”和“劳瘠”等范畴。
一、病因病机中医认为，本病病因病机较复杂，可分虚实两种，但绝大部分属虚。
本病由精血耗失而得，脏腑虚弱，以虚为主，而实际上又虚中有实，血虚中有气虚，阴虚中有阳衰，阳虚中有阴失，互相掺杂，同时兼并。
由于产后大出血，气随血耗，血少而不能生精，至气耗津伤，血脱脉空，脏腑失却濡润，四肢百骸、皮毛筋骨失去润泽，致一派虚象。
血虚与肾阴不足，致肝失水涵血养，肝血虚极则生殖器萎缩，月事不下，性事减少，乳汁减少。
此外，产后血少气弱，情志失调，肝郁气滞，或脾肾阳虚寒凝经脉，或滥补致壅，致痰瘀互结胞脉瘀滞者亦非少见，可出现乳房胀痛、便秘、腰酸等。
二、临床表现与诊断1．临床表现垂体前叶激素功能的部分衰竭或全部衰竭，临床表现的轻重缓急，视垂体损伤的病因、程度和发展速度而定；大多系多种垂体激素缺乏所致的复合症候群，也可为单个激素缺乏的表现。
通常，垂体前叶组织毁坏在50%以上时，始出现临床症状；破坏在75%以上，症状明显；破坏达95%时，症状常较严重。
起病可隐匿和缓慢，症状有轻有重，病程可长至一二十年，轻者可不易引入注意，重者可出现昏迷、休克、死亡等。
(1)垂体前叶激素功能不足的表现：性腺功能减退症候群通常是本病最早最显著的表现；此时可有体力衰弱、易于疲乏、精神不振等类似神经衰弱的症状。
席汉氏综合征后再次妊娠1例临床分析
例[J]. 中国医药导报，2008，5（9）：119. （收稿日期：2008- 06- 04）
（上接第 138 页）
单位财务收支的真实性、合法性进行经常性的监督，对违反财务制 度及有关法规的行为严格查处。 2.5 加强财务管理绩效考核
融、法律、管理、计算机等方面知识的学习和积累，树立现代理财观，
注重资金使用效益 。 [3]
参考文献
[1] 祁锋. 浅谈企业财务管理的作用[J]. 会计之友，2005，（10A）：21~22.
[2] 刘随生. 加强医院财务管理 防范财务风险[J]. 中国 医药导报，2007，4
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[3] 姚洁. 关于加强“两权分离”改革卫生 院财务监管工作的思考[J]. 中国
现代医生，2007，45（10）：89.
（收稿日期：2008- 05- 30）
CHINA FOREIGN MEDICAL TREATMENT 中外医 疗 157
但该患者特殊的是虽有性腺功能减退症状，如性毛脱落、月经 稀少、产后无乳、乳房萎缩等，但未完全闭经，并再次顺产 2 胎。一般 垂体前叶功能减退的严重程度与垂体被毁的程度有关。一般来说至 少丧失 50％以上才会出现功能减退症状。不过，上述关系并非绝对 的，有时垂体前叶近于全部被毁，而患者的内分泌功能减退并不十 分严重，甚至再度怀孕。该患者可能处于这种情况，且再次受孕后， 可因垂体增生肥大，血供丰富，垂体功能有所恢复，但未能完全恢 复，以致仍存在垂体前叶功能减退症状，本次入院检查证实仍然有 垂体前叶低功。 参考文献 [1] 孙雨平，徐丽芬. 1 例席汉病伴发精神 障碍的护理[J]. 中国现 代医生，
席汉氏综合症误诊为冠心病的教训
席汉氏综合症误诊为冠心病的教训
于淑秋;王琅
【期刊名称】《辽宁医学杂志》
【年(卷),期】1990(004)004
【摘要】席汉氏综合症系垂体前叶不同性质病变所致多种垂体前叶激素分泌不足,继发甲状腺、肾上腺皮质和性腺有不同程度的功能低下,引起的临床综合征。
原因是产后大出血、垂体血栓形成和坏死。
因临床上缺乏特异症状故早期诊断困难,即使症状明显亦往往由于对本病的认识不足易误诊。
笔者遇到1例席汉氏综合症,因误诊为冠心病而造成近Ⅲ房室传导阻滞的严重后果,经治疗纠正后,治愈出院。
报告如下。
病历摘要女患,44岁。
浮肿6年伴有明显的气短及心前区不适,劳动后症状尤甚,曾在当地医院治疗,未见好转,浮肿见重、气短、全身乏力。
【总页数】2页(P223-224)
【作者】于淑秋;王琅
【作者单位】不详;不详
【正文语种】中文
【中图分类】R584.240.4
【相关文献】
1.席汉氏综合症误诊为精神分裂症一例 [J], 廖捷;肖涛
2.席-汉氏综合症误诊分析 [J], 王昱
3.8例席汉氏综合症误诊原因分析 [J], 胡顺梅;李素娥
4.1例席汉氏征误诊为低血糖昏迷的教训 [J], 郭晓玲
5.席汉氏综合症合并垂体危象的护理体会 [J], 苏茂
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垂体病-简版-精品医学课件
（一）补充肾上腺皮质激素
最为重要，首先补充。首选药物氢化 可的松，剂量个体化，服法模拟化，应急
时须加量。 （二）补充甲状腺激素
补充糖皮质激素的基础上从小剂量开 始。包括左旋T4和甲状腺素片。
（三）补充性激素
女性人工周期治疗病因治疗 包括垂体瘤手术切除或放疗等。
病因及发病机制
（一）垂体及其附近肿瘤压迫浸润 （二）产后腺垂体的坏死及萎缩：主要由于
大出血时，血栓形成，或由于产后败血症或 DIC 引起坏死。但很少见于其他的大出血。
发生于产后的腺垂体功能减退症又称 席汉氏病（Sheehan disease）。垂体瘤或垂体坏 死所致又称西蒙氏病（Simmond’s disease）。
400
200
0 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19
时间
尿比重
尿 渗 透 压 (mOsm/Kg)
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时间
1.010 1.009 1.008 1.007 1.006 1.005 1.004 1.003 1.002 1.001 1.000 0.999
➢ 肝肾功能基本正常
考虑肿瘤性病变。
多尿：每日尿 量超过
2500ml或
>30ml/kg
多尿鉴别诊断思路 尿比重,血钾钠钙,血糖,肾功能
低血钾、高血钙、高血糖
渗透性利尿： DM, 甘露醇,ARF多尿期 高血钙：甲旁亢等 低血钾：原醛等
尿比重<1.006
随机血尿渗透压 血钠测定
禁水-加压素试验结果
脉 搏 (次 /分 )
• 试验时禁水，但可进干食。 • 试验前、以后每小时测体重、血压、尿
席汉氏病伴发精神障碍一例
ｌ 宁艳玲 ， ２ 宋光云 ， 申连城． 首次住院重型精神病患者亲属焦 虑情绪调查分析 ［ ］ １ Ｊ． 临床心 身疾 病 杂志 ，０ ７ １ （ ） ２５ ２０ ，３ ３ ：０
—
因素分析［ ］ 精神 医学杂志 ，０ ８２ （ ） ３４～３６ Ｊ． ２０ ，１ ５ ：４ ４
４ Ｐｈ ｌ ｐ Ｍ Ｒ．Ｓ ｒｔ ｇｅ ｕ ｅ ｂ Ｃｈ ｎ ｓ ａ ｌｅ ｃ ｐｉｇ ｉｌ ｓ ｉ ｔａｅ ｉｓ ｓ ｄ ｙ ｉ ｅ ｅ ｆ ｍｉｉｓ ｏ ｎ ｗｉｈ ｔ
１ ｎ ／ （ ． ２— ． ６ｎ／ １ ７ ｇｍｌ１ ６ ３ ７ ｇ ｍ ）、Ｆ ４４ ５ ｇ ｍ （ ． Ｔ ． ２ｎ ／ ｌ８
（ ７ｕＵ ｍ ） ０— ｌ／ １。精神 检查 ： 意识清 晰 ， 向力 完整 ， 定 表 情呆板 ， 片段性幻 听 、 视 ， 交 流 困难 ， 有 幻 情感 时而 喃喃 自语 ， 哭笑 无 常 ， 闹 ， 不 协 调性 精 神 运动 性 吵 呈 兴奋 ， 注意力不 集 中 ， 自知 力缺 失 。入 院诊 断 为 “ 席 汉 氏病伴 发精 神 障碍 ” 。给 予 阿 立 哌 唑 治 疗 ， 高 最 日量 １ ｒ ， 周 后 ， 神 症 状 消失 ， 以阿 立 哌 唑 ５ ｇ三 ａ 精 并 ｌ ｍ ／日维持 治疗 三个 月 ， Ｏｇ 病情 稳定 。
２ 讨 论
席 汉 氏病 是产 后 大 出血 、 克 引起 脑垂 体前 叶 休 缺血性梗 死 ， 以致 出现 功能 减 退 的一 组 综合 征 。本 病 引起 精 神 症 状 和 神 经 症 状 的 较 多 ， 病 率 约 为 发 ２ ％ ～ ０ 。该 病例分 娩大 出血后 出 现席 汉 氏病 的 ０ ４％ 特 征性症 状 ，６年 后 出现垂 体 前 叶危 象 ， 伴 发 精 ３ 并 神障碍 ， 临床 中少 见 。伴发 精 神 症 状 的发 病 机理 在 可能 为垂 体 功能减 退 直接 引起 精 神 障碍 ， 继 发性 或 其它内分泌功能减退而导致精神障碍。精神科 医师 有 必要 提高 对本病 的认识 和警 惕 ， 临床 工作 中 ， 应详 细询 问病史 ， 全面 进行 体 格 检查 ， 合分 析 病情 ， 综 可 避 免对 器质 性精 神障碍 的误诊 。
希恩综合征
宋代《妇人大全良方》则进一步具体提出了 其病因病机、治法方药。(人参散) 《三因极一病证方论》指出“产理不顺，疲 及筋力，忧劳心虑致虚羸”。 清代《医宗金鉴》亦论述虚羸成因为“产后 气血两虚，起居不慎”，其症为“懒进饮食， 喜眠卧，起则头晕昏迷，骨蒸潮热，盗汗自 汗，面色萎黄，肌肉消瘦 , 气力难支。”其治 主张首用六君子汤加减调其脾胃，继用三合 散调其荣卫，末用八珍汤、十全大补汤、益 气养荣汤补其虚损。不断加深了对产后血劳 的相关认识。
希恩综合征
广州中医药大学 叶敦敏
病案1
吴某，女，31岁，因“产后8个月月经未来潮”就诊 患者平素月经尚规则，周期28－30天，8个月前因前置 胎盘孕36周行剖腹产，术中宫缩不良，出血约1500ml ，输红细胞5u，术后没有乳汁分泌，至今没有月经来 潮，于当地医院给予雌孕激素人工周期治疗2个月，没 有效果。于今来我院门诊就诊。症见：精神萎靡，寡 言，语声低微，恶寒，头发干枯，皮肤干燥，舌淡黯 ，苔白，脉细沉弱。 无特殊病史。 初潮13岁，平素月经规则，G2P1A1
诊断：
(二)甲状腺机能减退：患者怕冷、乏力、 少汗、记忆衰退，重者皮肤干燥，甚至 出现粘液性水肿，食欲不振，精神抑郁 或失常。 (三)肾上腺皮质机能减退：患者极度疲 乏，全身软弱无力、恶心、呕吐、厌食、 消瘦、抵抗力低易感染，贫血貌、皮肤 及乳晕呈色泽变浅。
诊断：
(四)席汉氏综合征危象：临床类型分 低血糖型、循环衰竭型、低温型、水中 毒型等，其中尤以血糖过低最为主要。 患者主要表现为面色苍白、软弱无力、 心慌、出汗、恶心、呕吐、体温时抢 救，可危及生命。
四、CT
诊断时必具产时或产后 大出血的病史，其余不必 诸症悉俱，但见部分主要 症状，结合检查，即可诊 断。
腺垂体功能减退症
2、甲状腺激素
由小剂量开始，每3~4周增加一次，直到血中FT3、FT4水 平恢复正常时的剂量为维持量。治疗中的TSH不能正确反映甲功。
注：应先补GC，然后再用TH或二者同时补充，但后者须从小 量开始，单用TH可诱发垂体危象。
1、神经性厌食：多见于女性，有精神症状和恶病质
腺垂体功能减退症
20~40岁育龄妇女 多有产后大出血休克史 腋、阴毛脱落，未老先衰 性器官萎缩 皮质醇分泌量减少 可有蝶鞍改变
神经性厌食
20岁左右少女 多有精神创伤史 罕见 无 正常 无
四、诊断及鉴别诊断
2、原发性甲状腺功能减退症
原发性甲减
黏液水肿面貌显著 月经量过多或紊乱 血胆固醇明显增高 TSH兴奋试验无反应 TSH测定明显增多 单用TH制剂效佳
垂体瘤内突然出血、瘤体增大，压迫正常垂体组织和邻近神经组织 （视野及视力改变），呈现危象。
8、其他
二、临 床 表 现
临床表现视垂体破坏程度而定：
<50%无症状，75%±有明显症状，95%有全垂体功能减退 症状的发生顺序与各种内分泌细胞对缺血的敏感程度不同有关 一般而言，LH、FSH、GH、PRL>TSH>ACTH
垂体细胞的分布
PRL前GH后叶来自PRLACTH
叶
MSH
GH
TSH
4、蝶鞍区手术、放疗或创伤：
垂体组织的破坏，骨折损毁垂体柄和门脉供血
5、感染和炎症：少见 6、糖皮质激素长期治疗：负反馈抑制 7、垂体卒中
鞍区“肿瘤卒中”并不常见，但其表现复杂，常易误诊或忽视。颅内 肿瘤可能一直很平静或从未有过症状。但在某种情况下，病人忽然感到剧 烈头痛，伴恶心、呕吐，甚至昏迷，好象“中风”一样，故称“垂体卒 中”。
希恩氏综合征并垂体危象1例
希恩氏综合征并垂体危象1例摘要】探讨希恩氏综合征并垂体危象诊断及治疗方案，特别是关于产后发生大出血的产妇，要仔细询问有没有发生休克，产后无乳，毛发脱落，闭经，乳房萎缩等，便与及早明确诊断，以免延误治疗。
【关键词】希恩氏血糖呕吐葡萄糖希恩氏综合征是一百多年前由席汉氏（Sheehan）发现的一种综合症，当产后发生大出血，休克时间过长，就可造成脑垂体前叶功能减退的后遗症，脑下垂体前叶分泌很多促激素，如促性腺激素，促甲状腺素，促肾上腺皮质激素，泌乳素，生长激素等。
脑垂体前叶与下丘脑之间有门静脉联系，接受下丘脑分泌的神经多肽物质。
产后大出血容易引起这些门静脉发生血栓，最终导致脑下垂体前叶发生坏死，各种促激素水平大大降低，于是发生甲状腺，肾上腺皮质，卵巢等功能减退，乃至出现前面所讲的各种症状，这是一种严重的疾病，表现为消溲，乏力，脱发，畏寒，闭经，乳房萎缩等，严重者可致死。
临床上称之为席汉氏综合征，随着医疗水平的不断提高，此病发生率逐渐减少，近年来更属罕见，容易误诊，现将我院收治的1例希恩氏综合征病例报告如下：患者李某某，女，33岁，因反应迟钝9小时，伴抽搐10分钟入院。
现病史：患者于9小时前在家卧床休息时，家人发现其反应能力下降，答非所问，不能正确回答问题，精神差，偶有幻觉，燥动不安，发病前2日有进食少诱因，因未引起重视未予诊治。
患者于1小时前无明显诱因的出现四肢阵发性强直，随后有抽搐，双眼凝视，牙关紧闭，伴意识障碍，呼之不应。
无大小便失禁，无发热，咳嗽.咳痰，无腹痛腹泻等，约10分钟后缓解，醒后思睡，不能回忆当时情况。
在当地卫生院未予特殊处理，在转送我院途中呕吐一次，呈非喷射状，为胃内容物，量不多，我院急诊科以“癫痫，病毒性老炎”收治入院。
患者起病以来，精神差，食欲差，近两日进食少，每日大约2—3两，睡眠可，大小便正常，体力差。
既往史：平素健康状况一般，结婚年龄21岁，孕1产1，初潮年龄13岁，经期10天，周期28天，绝经时间1997年2月体格检查：生命体征：T 36.5℃，P 70次/分，R18次/分，BP148/90mmHg。
席汉氏综合征6例误诊分析
肾上腺功能减退。本文误 诊原因： ①未及 时就诊、 检
查 ， 组 患 者 大 多 数 为 农 民 占 ８．％ ， 报 道 的 本 ３３ 与
８． ％相似 ］误诊时间最长的达 ２ 年； ７７ ， １ ②基层医院
甚 至保健 院 医生对 本病 缺 乏认 识 ， 未仔 细 询 问有无 产
缩 ６例 。血 常规 ： Ｃ（． ＷＢ ３２～５７ ） １ Ｌ Ｈ ７～ ．２ × ０／ ， ｂ７ ８ ／ ，Ｌ （９—７ × ０／ 。皮 质 醇 ８ｍ＜ ．ｎ ｏ ９ｇＬ Ｐ Ｔ ３ ４） １ Ｌ ａ ０５ ｍ ｌ ／ Ｌ １１ ３ ｎ ｏ／ ） 皮 质 醇 ４ ｍ １４ ５ ０ ｎ ｌＬ （７ —５６ ｍ ＬＬ ， ａ ．６～ ． １ｍｏ ／
５ Ｉ Ｕ ｍｌ１２～ ９ ｉＵ ｍ１ 。 ８ Ｉ／ （０ ４ ６ｘ ／ ） ｘ ｌ ２ 结 果
我 院近几年收治的席汉 氏综 合征进行分析 ， 报告如下 。
１ 资料 与方 法
１ １ 一般 资料 ：０ ０～２０ ． ２０ ０８年 我科 收治 的席 汉 氏综
２ １ 经泼尼松、 ． 左旋 甲状腺素 、 性激素替代治疗 ， 病情
（ 自贡市第一人 民医院血液内科 ， 四川 自贡 ６ ３０ ） ４ ０ ０
【 要】 目的 为减 少席汉氏综合征 的误诊。方法 对我 院近 几年 ６ 摘 例席 汉氏综合征临床表现 ， 时间 ， 误诊 误诊原
因进行 回顾性分析 。结果 所有诊断为席 汉氏综合征的患者 中， 农村妇女 占８ ． ％ ， ３ ３ 主要表现 为性激素， 甲状性腺激素 ， 席 汉氏综合征发 病率低 。 临 皮质醇明显降低相关的症状 。误诊 时间最 长的达 ２ １年 。平均误 诊 时间达 １． ８４年。结论 激素替代 治疗能取得 良好的疗效。
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席汉氏症（垂体前叶功能减退症）
本病是指垂体前叶分泌的促激素不能满足人体基础或生理、应激等情况的需要而出现的综合症群。
【病因】
1、垂体前叶缺血性坏死产后垂体坏死引起者称为席汉氏综合征（Sheehan syndrome）。
糖尿病微血管病变也可发生垂体缺血性梗死。
2、垂体及下丘脑肿瘤。
3、垂体浸润性疾病白血病、结节病等。
4、自身免疫性垂体炎。
5、其他放射治疗及化疗；垂体切除；垂体的脓肿、结核、脑炎、颅底脑膜炎等感染性疾病；空蝶鞍综合征（罕见）。
6、特发性多为单一激素缺乏。
【诊断】
一．病史、症状：
产后乳汁减少或无乳；性腺功能减退，月经减少或闭经、性欲减退、毛发脱落、生殖器官及乳房萎缩；男子睾丸萎缩、阳萎、外生殖器及前列腺萎缩；甲状腺功能减退，淡漠、怕冷、迟钝、心率缓慢、眉发稀疏等；肾上腺皮质功能减退，虚弱、无力、厌食、低血压、皮肤色素变浅、低血糖、低血钠等。
GH减少，身材矮小。
二．辅助检查
1．内分泌功能测定：
显示垂体促激素和相应靶腺激素同时降低。
（1）血中靶腺激素及其代谢物降低（T3,T4,FT3,FT4,TSH,ACTH,P,T,E2,FSH,LH）；（2）用垂体促激素（TSH、CTH、LH）连续兴奋数天后靶腺激素逐渐增高，呈延迟反应，可与原发性靶腺机能减退鉴别。
⑶TRH、CRH、LHRH 兴奋试验无反应。
2．蝶鞍X线摄片：
蝶鞍扩大可见于下丘脑或垂体肿瘤。
微腺瘤蝶鞍无扩大但可有局限性破坏，CT或MRI有助进一步诊断。