三叉神经痛及面肌痉挛的诊治

四．珈玛刀治疗 具有简便和安全性较高的特点，但是疗效相对较差，起效较慢， 一般在治疗后1～2个月起效，治疗后疼痛消失者只有60%～70% 左右，且远期复发率较高（16%左右）。少数患者治疗后出现面部麻木、 感觉障碍、角膜反射迟钝、咀嚼乏力等并发症。
五. 三叉神经周围支撕脱术、三叉神经根部分切断术 目前较少应用。可致面部感觉障碍、麻木等并发症，有一定的复发率。
局限性运动性癫痫 习惯性抽搐
以口角部抽搐多见，常伴头眼转动,常累及面神经支 配区以外肌肉，脑电图
多见于儿童，反复刻板，常累及面神经支配区以外肌肉， 可自己控制
面肌痉挛的治疗
1. 药物 常用卡马西平、氯硝西泮、巴氯芬、镇静药，但是大多数情况下疗效不佳。 2.肉毒素注射 肉毒素注射只能获得短期疗效，一般3～6个月复发，需反复注射，部分 患者反复注射后效果逐渐减退，并可出现眼睑下垂、鼻唇沟变浅、口角
经痛者差。
三叉神经各分支支配区域
三叉神经痛患者表情
三叉神经痛鉴别诊断
牙痛
牙龈部，钝痛，牙周炎、龋齿等，X线牙片 舌根、咽喉、扁桃体、耳道深部，扳机点，10%可卡因 一侧耳道、耳廓、乳突， 疱疹，面瘫、味觉听 力下降，疼痛持续时间较长，耳道刺激说话吞咽可触发 发作性刀割样， 眶后部，历时长， 颜面潮红、鼻充血、 结膜充血、流泪，可痛醒 鼻根、鼻腔、蝶窦、筛窦、软硬腭、牙、眼眶等颜面深 部，鼻塞、流涕、流泪、畏光
主要表现为面神经支配肌肉的发作性、非随意性抽搐。 最常先累及眼睑（眼皮跳），之后逐渐累及面颊、口角肌肉， 直至颈阔肌。 发作严重时患侧眼裂缩小，口角受牵拉歪斜。
常在疲劳、紧张、激动时出现。安静和发性两种类型:
原发性面肌痉挛占绝大多数（约99%），是由于面神经出脑干段受 到异常行走的血管压迫所致。 继发性面肌痉挛比较少见（约1%），可以由于桥脑小脑角区的肿瘤、 血管瘤、囊肿、外伤，或者由于脑干脑炎、延髓空洞症、面神经炎
二. 经皮穿刺射频毁损术 该方法简便快捷，术后短期内疗效在90%以上，但是远期复发率 比较高（25%左右），少数患者可有面部麻木、感觉障碍、角膜 反射迟钝、咀嚼乏力、感染、出血等并发症。
三. 封闭疗法 通常采用无水乙醇、甘油等注射三叉神经分支或半月神经节，使 神经变性以致坏死，造成神经感觉障碍，该方法操作简便、费用 低，但是疗效维持时间比较有限，复发率较高。可重复封闭。
华山医院功能神经外科亚专业组的手 术疗效总结
迄今行微血管减压手术600多例： 三叉神经痛 395例 有效率96%，复发4例 （1.0%），死亡0例（0%） 面肌痉挛 216例 有效率99%，复发1例 （0.5%），死亡0例（0%）
下垂等症状。
3.微血管减压手术 是国际上公认的原发性面肌痉挛的首选治疗方法，微血管减压术后有效率
达 95%以上，复发率5%左右。只需在乳突后做一直径约2～2.5cm 的小骨
窗，在显微镜下找到压迫面神经的血管后，将相关血管与神经分开，并在 两者间垫入适当的材料即可。
微血管减压术的安全系数较高，绝大多数患者术后可以恢复如
正常人，但很少数(<5%)的患者会发生不同程度的面瘫、听力 减退、感染、出血等并发症。
综上所述，微血管减压术是目前能够根治原发性面肌痉挛的
唯一方法，疗效好，安全系数高，绝大多数患者可获得治愈。
但是高龄体弱、有严重心、肝、肺、肾等器质性疾病或出血
性疾病等患者不适合微血管减压手术。
微血管减压示意图
手术过程简介
六. 微血管减压术 是目前原发性三叉神经痛远期疗效最好的一种治疗方法，也是目前 国际上公认的首选手术治疗方法，是一种针对病因的治疗。
通过开颅微血管减压手术可以使90%以上的患者获得长期缓解（根治）。
现代显微外科手术后出现面部麻木、听力下降、面瘫、脑脊液漏、感染、 出血等并发症比率已经很低 (<5%)，死亡率很低或接近于零 (< 0.5%) 。 但是不适用于高龄体弱、有严重器质性疾病、凝血功能障碍等情况的患者。
所致，如位于桥小脑角和中颅窝的某些肿瘤、血管畸形、动脉瘤、
囊肿等，以及三叉神经炎症、多发性硬化、脑干脑炎、抬高的岩骨
嵴、圆孔或卵圆孔的狭窄等骨质发育异常等。
原发性三叉神经痛分为：
典型三叉神经痛：发作性、骤发骤停的放射性电击样剧痛，呈针刺、
刀割、撕裂或烧灼样，历时数秒～数分钟，大多数不超过2分钟。
半数以上患者有“扳机点”。疼痛部位仅限于三叉神经分布区，最常见 于第 II 支、 III 支分布区，单纯第 I 支者最少见。神经系统检查一般 无异常体征发现。 不典型三叉神经痛： 持续性疼痛基础上，有阵发性加重，也可以表 现为阵发性麻木。无“扳机点”。非手术禁忌，但疗效较典型三叉神
病例 3 多血管压迫三叉神经
减压前
减压后 术前MRTA
病例4 多血管压迫三叉神经
小脑前下A 岩静脉
减压前
减压后
病例5 多血管压迫三叉神经
小脑前下A 小脑上A
病例6 小脑前下A压迫面神经
病例7 小脑前下A压迫面神经
面肌痉挛手术录像 Gao shumin
三叉神经痛手术录像 Wang zhengzuo
常用显微手术器械
体位和切口
微血管减压术切口
枕下乙状窦后入路，切口皮内缝合后，长约5~6cm
骨窗直径约2～2.5cm
继发性三叉神经痛 胆脂瘤病例 MRI 和 术中照片
病例1 单血管压迫三叉神经
减压前
减压后
术前MRTA
术中照片
病例 2 多血管压迫三叉神经
减压前
减压后 术前MRTA 术中照片
综上所述，三叉神经痛的各种治疗方法，各有利弊，一般而
言，对于药物治疗效果不好或不能耐受者，如果身体状况较好、 无严重器质性疾病等禁忌，可以首先考虑微血管减压术，但对于
高龄、身体状况差、不能耐受或不愿意接受微血管减压手术的患
者，可以酌情采用射频毁损、珈玛刀等其他治疗手段。
面肌痉挛的诊断
面肌痉挛，又称面肌抽搐
舌咽神经痛 中间神经痛 丛集性头痛
蝶腭神经痛
疱疹和疱疹后神经痛 疱疹及其疱疹后改变，痛在安静时明显
颞颌关节病
咀嚼和张口诱发，压痛，颞颌关节活动受限
三叉神经痛的治疗
一． 药物治疗
首选卡马西平，约70%患者服药后疼痛缓解，不能根治，常随疗效 逐渐下降而不得不增加剂量，部分患者（约30%）出现头晕、嗜睡、 血白细胞下降、肝功能损害、过敏性皮疹等副作用。 其他药物有苯妥因钠、七叶莲、巴氯芬等，
三叉神经痛及面肌痉挛的诊断和治疗
复旦大学附属华山医院神经外科 功能神经外科亚专业组 复旦大学功能神经外科中心
胡 杰
三叉神经痛的诊断
三叉神经痛分类
原发性三叉神经痛 病因尚不完全清楚。比较公认的理论是由于三
叉神经根入脑干处存在髓鞘缺失，受到血管长期压迫后神经纤维形 成假“突触”，传入和传出冲动之间形成“短路”所致。 继发性三叉神经痛 通常由于侵犯三叉神经根的颅内某些器质性病变
后遗症等病变所致。常常伴有其他颅神经受损症状。
面肌痉挛的鉴别诊断
眼睑痉挛 双侧性，仅局限于双眼轮匝肌
Meige综合征 系一种 面部肌张力障碍，双睑痉挛，多伴口面部、舌、 下颌的不自主运动，呈挤眉弄眼貌
Bell面瘫后遗症 有周围性面瘫病史，眨眼时可见面肌异常联带运动
全身不自主运动 舞蹈症和手足徐动症等表现的一部分