新生儿血小板减少症

症
病
• 伴髓系恶性肿瘤易感 • Paris-Trousseau
III因子，黏附聚集力强；反之，则提示血小板已“衰老”，黏附聚集力不强，易发生出血。 • 3、PDW的意义：
表明血小板的异质性和分布趋向。 • 综合分析三者的关系能较准确地评估血小板代谢状态，可用于区分血小板减少的原因。
概述
• 4、网织血小板（RP）是反映骨髓巨核细胞形成血小板能力的重要 指标，有助于血小板减少症的病因学诊断及治疗效果的监测。 正常新生儿RP与其成熟度有关： 胎龄＜30周：（0.088±0.051) 胎龄30~36周：（0.046±0.017) 胎龄≥37周：（0.040±0.024) 免疫性血小板减少性紫癜时，RP明显增高；血小板生成障碍时，
产儿发病率更高 多数发生在出生时或者生后＜72小时
浸润性疾病 骨髓浸润性疾病（新生儿败血症或神经母细胞瘤）引起PLT减少，
新生儿期很少见。 遗传性疾病（孤立的PLT减少症或存在临床综合征）
遗传性血小板减少
• 遗传性血小板疾病 -与巨核细胞发育和分化缺陷有关 -常为综合征 伴PLT功能受损 伴其他异常：如免疫缺陷，肾
脏疾病，感觉神经性听力减退，恶性 肿瘤风险等。 • 染色体异常
-21、18、13号三体症 -226名患有唐氏综合症的新生儿中
66%出生后第1周血小板减少 6%的患儿PLT＜50*10^9/L
遗传性血小板减少症根据血小板大小分类
小PLT （MVP＜ 7fL）
正常大小血小板 （MVP 7-11fL）
大血小板 （MVP＞11fL）
血小板减少性紫癜
（neonatalthrombocytopenic purpura, NTP).
XX医院 XXX
2020/10/15
概述
• 定义：新生儿时期，由血小板生成减少（血小板计数＜150x10^9/L）和 （或）破坏增加所致的新生儿紫癜，称为新生儿血小板减少性紫癜（NTP).
• 危害： 出血、失血性休克、神经系统后遗症、死亡
WiskottAldrich综合 征
遗传性骨髓衰竭综合征 • Fanconi贫血 • Schwachman-
Diamongd综合征 • 先天性无巨细胞性PLT
减少症
Bernard-Soulier综 合征
X-连锁PLT 减少症
• 血小板减少合并桡骨 • Digeorge综合
缺失（TAR）
征
• 桡尺骨融合伴PLT减少 • MY1H9相关疾
• 出血：部位：皮肤、粘膜、内脏、任何部位
查体：瘀点、瘀斑、头颅血肿、脐带或 穿刺部位渗血；颅内出血、肺出血及消化道出 血等
• 其他：失血性贫血、休克、循环低灌注表现， 精神反应差等。
• 实验室：PLT↓，毛细血管脆性试验阳性，出 血时间延长和血块收缩时间延长且不完全， 而凝血时间（CT)正常。
概述
PLT PCT PDW MVP
概述
• 1、PLT计数：正常＞150x10^9/L 轻度：（100~150)x10^9/L 中度：（50~100) 100x10^9/L 重度：＜50x10^9/L
• 2、MPV的意义： （1）反映血小板的大小，“年幼”血小板的MPV大，“衰老”血小板的MPV小。 （2）还能反映血小板的体外功能：MPV增大的血小板“年幼”，代谢活跃，富含血小板第
• 反映血小板代谢指标：
(1)血小板计数（platelet, PLT) :直接反映血小板生成与破坏间的平衡状态。 (2)平均血小板容积（mean platelet volume, MPV) (3)血小板分布宽度（platelet distribution width, PDW) (4)网织血小板数（reticulated platelet count, RP).
RP可降至0.015.
病因
分类 免疫性
感染性
先天性或遗传性 其他
同组免疫性PLT减少 母儿PLT抗原性不合 先天被动免疫性PLT减少 母亲特发性PLT减少性紫癜 母亲SLE 药物所致新生儿PLT减少 新生儿溶血病合并PLT减少 TORCH感染 细菌感染 其他病原微生物感染 先天性巨核细胞再生不良 遗传性（慢性）PLT减少 新生儿硬肿症 红细胞增多症 巨大血管瘤 围产期合并症 栓塞性PLT减少性紫癜
感染？染色体异常？ 是否发生颅内出血？
• 母亲病史： 产前或围产期感染 先兆子痫、溶血性贫血、肝酶异常、PLT减低、
胎盘异常
• 新生儿体征： 头围、体重百分位 先天畸形：桡骨、拇指、
其他畸形 特殊皮疹、血管瘤
• 新生儿检查 白细胞、红细胞不正常 高胆或肝酶异常 凝血异常
诊断：2、区别生成减少还是破坏增多
骨髓造血 异常
遗传性
免疫性
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
非免疫性
同族免疫
过继免疫
药物诱导 免疫
血小板隔 离和捕获
血小板活 化或消耗
脾亢
卡梅现象 获得性 遗传性
诊断：1、诊断前仔细询问母病史用药史、查体
“病态”新生儿
• 新生儿病史 围产期缺氧史：是否呼吸窘迫？ 是否有感染证据：NEC、脓毒血症、DIC？ 是否外观不正常：弓形虫、风疹、CMV、疱疹
新生儿血小板减少
生成减少
破坏增多
骨髓造血 异常
遗传性
免疫性
非免疫性
同族免疫
过继免疫
药物诱导 免疫
血小板隔 离和捕获
血小板活 化或消耗
脾亢
卡梅现象 获得性 遗传性
骨髓造血异常
• 血小板生成不足：TPO（PLT生成素）、巨核细胞增生、巨核细胞成熟、 PLT释放 先兆子痫（妊娠高血压） 患病母亲的婴儿中，PLT减少症常见 据估计：预指相关的PLT减少症发病率为1：100例活产婴儿，早
颅内出血（ICH）： 有研究显示，新生儿当PLT＜30 x10^9/L发生ICH的概率为＜1%（而正常
新生儿发生ICH的概率＜0.1%） • NTP临床上常见，其发生率占所有新生儿的0.5%~0.9%,是新生儿出血的主要
原因之一，免疫因素（同族免疫和自身免疫）是引起NTP最主要高危因素。
概述
• 特征：
病因
• 1、早发型：＜72小时
• 早发性PLT减少常与围产期因素有关，多因胎母相互作用因素所 致。如妊娠期高血压、HELLP综合征等
• 新生儿同族免疫性PLT减少 • 新生儿过继性PLT减少症
• 2、晚发型：≥72小时
• 细菌性或真菌性败血症 • 坏死性小肠结肠炎
机制
新生儿血小板减少
生成减少
破坏增多