免疫性血小板减少症研究新进展
血小板减少的流行病学及影响因素研究进展
性 的血小板减少 不管是 否治疗 ， 都会在数周 和数月恢 复。而一
小 部 分 伴 有 严 重 血 小 板 减 少 或 出 血 的患 Ｊ ． 需 要 干 预 治疗 。几 Ｌｌ ￣ 乎 没 有 好 的治 疗 方 法 让 这 些 患 儿 长 期 缓 解 ， 且 伴 随很 强 的副 并
作 用 Ｈ 系 统 性 红 斑 狼 疮 约 ７ ３ ％的患 者发 生 血 小 板 减 少 （ 。 ％～ ０ ＜
２１ ０ ０年 ４月 第 ４ ８卷第 １ ０期
・
综 述 ・
血小 板减少的 流行病 影响因 学及 素研究 进展
赵宗贵 ｔ 张 自云 ｚ 刘 晓莉 罗廷光 王新发 １ 沈天行 （． １ 云南省云县人民医院 ， 云南云县 ６ ５ ０ ；． ７ ８ ０ ２昆明医学院第二 附属 医院， 云南 昆明 ６ ０ ０ ） ５ １ １ 【 摘要］血小板数量会 因为种族群体 的不 同而变化 ， 有文 献报道 ， 回族血小板数量 比其它 民族低 ， 导致血小板数量减 少的原 因很多 ， 中饮食 、 其 药物与血小板数量密切相关 ， 血小板 减少对麻醉及手术 有重要的临床意义 ， 本文对 该疾病 的流行病学 ； 食物、 药物对 血小板 的影响 ； 血小板与麻醉 的关系等方面的研究进展 ， 作一综述。 【 关键词】血小板减少 ； 流行病学 ； 饮食 ； 药物 ； 麻醉
胞 浆裂解脱 落的活性胞质 小块 ， 具有粘 附 、 聚集和释放 的功能 ， 既履 行生 理止 血和维持 ｍ管壁完整的任务 ，又活跃地 参与凝血
和多 种 炎 症 反 应 ， 疾 病 的 发 展 变化 中起 重 要 的作 用 。机 体 正 常 在
数 比学 生 、 医务人员 、 干部 和工人高 ， 可能是 长期献血骨髓 代偿 性增生 ， 导致 巨核细胞产生的血小板增多所致 ， 成鸿梅对新疆地 区少数 民族 血小板聚集进行研究 ， 发现 性别 、 种族 、 气候 、 饮食结
化疗后血小板减少症的治疗进展--特比澳临床研究结果
rhTPO(pg/ml)
4500
每日给药组 • 每日给药组的平均血
4000
隔日给药组 药浓度比隔日给药组相
3500
同时间点的平均血药浓
3000
度高1.3-2.1 (1.6±0.3)倍，
2500
与两者累积药量的相差
2000
倍数2.0相近。
1500
1000
500
0 0 2 4 6 8 10 12 14 16 18 20 22 24
×¢ £º ¾ F¼ì Ñé £¬ ¸÷×é ¼ä ÓÐ ÏÔ Öø ²î Òì £¬ p¼£ 0.01
中华医学杂志 2001 81（24）:1508-11
特比澳耐受性试验----多次给药
目的：评估连续皮下注射特比澳在血液肿瘤患者的体内的安 全性，观察特比澳对血象、血小板形态和功能等的影 响以及注射后抗体产生情况。
注：1g＝300U
中国医学科学院学报 2004 26（4）:437-41
特比澳显著提高化疗后血小板计结数 果
血小板计数＊１０９／Ｌ
250
200
＊
＊
＊＊
＊＊
150
＊
＊
100
50
0
0
3
5 24 28
化疗后序日
用药周期
对照周期
＊化疗后用药周期和对照周期差异显著（P ≤ 0.001）
血小板输注的利弊
益处： - 减少微小出血的发病率 - 降低大量出血的发病率/死亡率
问题： 1）同种异体免疫反应：导致无效性血小板输注（连续两
次以上输PLT后未能使PLT计数升高至预期值，患者的 出血症状无改善） 2）输血感染 3）过敏反应 4）输血相关移植物抗宿主病 5）来源困难，价格昂贵
罗普司亭治疗成人原发免疫性血小板减少症的经济学评价系统综述
罗普司亭治疗成人原发免疫性血小板减少症的经济学评价系统综述罗普司亭治疗成人原发免疫性血小板减少症的经济学评价系统综述引言：随着人口老龄化的加剧和生活方式改变，原发免疫性血小板减少症（ITP）在成人中的患病率逐渐增加，给患者的生活质量和社会经济带来了巨大的负担。
作为一种自身免疫性疾病，ITP会导致免疫系统攻击血小板，造成血小板减少。
罗普司亭（Rituximab）作为一种广泛应用于ITP治疗的生物制剂，具有较好的疗效和安全性。
本文对罗普司亭治疗成人原发免疫性血小板减少症的经济学评价系统进行综述。
方法：通过文献检索和筛选，选取符合研究目的和标准的经济学评价系统和相关研究进行综述。
文章首先介绍了罗普司亭的治疗机制和临床应用情况，然后归纳总结了罗普司亭治疗成人原发免疫性血小板减少症的经济学评价系统的主要研究内容和结果。
结果：经济学评价系统主要包括成本效益分析、成本效用分析和成本-效益分析等。
研究结果表明，罗普司亭治疗ITP在成本方面相对较高，但在改善患者生活质量、减少复发率和延长生存期等方面显著优于其他治疗方法。
此外，经济学评价系统还考虑了不同患者个体差异、时间折现、不确定性等因素的影响，提供了全面客观的评估结果。
讨论：罗普司亭治疗ITP的经济学评价系统结果支持了其在成人患者中的广泛应用。
尽管治疗成本相对较高，但其良好的疗效和影响患者生活质量的改善使得其成本效益得到了充分体现。
此外，经济学评价系统的考虑因素也增加了评估结果的可信度和可靠性，有助于决策者在制定健康政策和分配资源时做出明智的决策。
结论：罗普司亭治疗成人原发免疫性血小板减少症的经济学评价系统研究表明，该治疗方法在成本效益方面具有较好的效果，能够显著改善患者的生活质量，并延长生存期。
然而，仍需进一步开展多中心、大样本的临床研究，结合实际医疗资源和患者需求，完善经济学评价系统，以更好地推广和应用罗普司亭治疗ITP的策略，为患者提供更加有效和经济的治疗方案综上所述，经济学评价系统研究表明，罗普司亭治疗成人原发免疫性血小板减少症在成本效益方面具有较好的效果，能够显著改善患者的生活质量，并延长生存期。
利妥昔单抗在治疗免疫性血小板减少症中的应用
摘 要： 目的 评 估 利 妥 昔 单 抗 在 治 疗 免 疫 性 血 小板 减 少 症 中的 临 床 应 用 价 值 及 安 全 性 。方 法 采 用 标 准 剂 量 和 小 剂 量 的
利 妥 昔 单 抗 单 用 或 者 联 合 其 他 治 疗方 法对 ２ 例 初 诊 初 治 的 免 疫 性 血 小板 减 少 症 患者 ， 以及 ６例 确 诊 复 发 难 治免 疫 性 血 小板 减 少 症 患者 进 行 治 疗 ， 分析其近期 疗效， 观 察 使 用后 的 不 良反 应 。 结 果 ２ 例 初 诊 初 治 患 者 的 近 期 疗 效 良好 ， １ 例 ６个 月后 复 发 。 ６例
（ Ｄｅ ｐ ａ ｒ ｔ ｍｅ ｎ ｔ ｏ ｆ Ｈｅ ｍａ ｔ ｏ ｌ ｏ ｇｙ， Ｇ ｕａ ｎ ｇ ｘｉ Ｐｅ ｏ ｐ ｌ ｅ Ｈｏ ｓ ｐｉ ｔ ａ ｌ ， Ｎａ ｎ ｎ ｉ ｎ ｇ， Ｇｕ ａ ｎ ｇ ｘｉ ５ ３ ０ ０ ２ １， Ｃ ｈ ｉ ｎ ａ） Ａｂ ｓ ｔ ｒ ａ ｃ ｔ ： Ｏｂ ｊ ｅ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ Ｔｏ ｅ ｖ ａ ｌ ｕ ａ ｔ ｅ ｔ ｈ ｅ ｅ ｆ ｆ ｅ ｃ ｔ ｉ ｖ ｉ ｎ ｅ ｓ ｓ ａ ｎ ｄ ｓ ａ ｆ ｅ ｔ ｙ ｏ ｆ ｒ ｉ ｔ ｕ ｘ ｉ ｍａ ｂ ｉ ｎ ｔ ｈ ｅ ｔ ｒ ｅ ａ ｔ ｍｅ ｎ ｔ ｏ ｆ ｉ ｍｍｕ ｎ ｅ ｔ ｈ ｒ ｏ ｍｂ ｏ ｃ ｙ ｔ ｏ ｐ ｅ ｎ ｉ ａ ． Ｍｅ ｔ ｈ —
2021成人原发免疫性血小板减少症诊治建议(全文)
2021成人原发免疫性血小板减少症诊治建议（全文）摘要原发免疫性血小板减少症（primary immune thrombocytopenia，ITP）是一种孤立性血小板减少的获得性自身免疫性疾病。
近10年来，ITP研究领域发展迅速，新的治疗药物和临床试验结果不断涌现。
本文就ITP诊断及治疗的最新研究进展进行解读，力求推动国内更好地诊断及治疗ITP。
原发免疫性血小板减少症（ITP）是一种孤立性血小板减少的获得性自身免疫病，为临床最常见的出血性疾病。
其发病机制复杂，缺乏明确特异性病因，以血小板破坏增加和生成减少为主要特点。
糖皮质激素及静脉免疫球蛋白等是公认指南推荐的ITP一线治疗方案，然而约30%的ITP患者对糖皮质激素反应差，只有30%~50%糖皮质激素治疗有效的患者在糖皮质激素停用后持续缓解。
近10年来，ITP研究领域发展迅速，新的治疗药物和临床试验结果不断涌现。
2019年底，新的ITP国际工作组对ITP共识进行了更新［1］，同时美国血液学会颁布2019年ITP指南［2］，我国形成中国成人血小板减少症诊疗专家共识［3］，在第61届美国血液学会年会及第25届欧洲血液学会年会的背景下，我们现就ITP诊断及治疗的最新研究进展进行解读，力求推动国内更好地诊断及治疗ITP。
一、ITP的诊断ITP的诊断仍是临床排除性诊断，目前不存在“金标准”检查方法以明确诊断（血小板计数低于100×109/L）。
详细询问患者病史及家族史，通过基本评估进行初步拟诊，并完善其他有潜在价值或意义未明的检查排除继发性血小板减少症和其他血液疾病。
基本评估包括体格检查、外周血象、外周血涂片、人类免疫缺陷病毒（HIV）及丙型肝炎病毒（HCV）血清学检测［考虑到中国人群乙型肝炎病毒（HBV）感染多，新版共识接受中国专家意见，将HBV加入“基本评估”内容中］、定量免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）检测、Rh（D）血型测定。
有潜在价值的检查包含骨髓检查［新版共识强调，应考虑对老年患者或糖皮质激素或静脉注射用丙种球蛋白（intravenous immunoglobulin，IVIg）无反应的患者采用二代基因测序（NGS）来评估是否存在克隆性恶性肿瘤相关的基因］、幽门螺杆菌检测、直接抗人球蛋白试验（Coombs试验）、抗血小板糖蛋白特异性自身抗体检测、抗磷脂抗体（APLA）检测、抗核和可提取的核抗原抗体检测、抗甲状腺抗体和甲状腺功能检测、急性和持续性感染检测。
免疫性血小板减少症
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2、丙种球蛋白主要用于： ①ITP的紧急治疗； ②不能耐受肾上腺糖皮质激素或者拟行脾切除前准备； ③合并妊娠或分娩前； ④部分慢作用药物(如达那唑或硫唑嘌呤)发挥疗效之前。 用法：常用剂量400mg·kg-1·d-1X5d或1.0g·kg-1·d-1X1d(严重者连用2d)， 必要时可以重复。 静脉输注丙种球蛋白慎用于IgA缺乏、糖尿病和肾功能不全患者。
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在糖皮质激素治疗时要充分考虑到药物长期应用可能出现的不良 反应。部分患者可出现骨质疏松、股骨头坏死，应及时进行检查并给予 二膦酸盐预防治疗。长期应用糖皮质激素还可出现高血压、糖尿病、急 性胃黏膜病变等不良反应，也应及时检查处理。另外HBV-DNA复制水平 较高的患者慎用糖皮质激素，应参照“中国慢性乙型肝炎防治指南”。
⑥外科手术或外伤；
⑦必须服用阿司匹林、非甾体类抗炎药、华法林等抗凝药物。
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3、若患者有出血症状，无论此时血小板减少程度如何，都应该积极治疗 。 在以下临床诊疗过程中，血小板计数的参考值分别为： 口腔科检查：≥ 20×109／L； 拔牙或补牙：≥30×109／L； 小手术：≥50×109／L； 大手术：≥80×109／L； 自然分娩：≥ 50×109／； 剖腹产：≥ 80×109／L。
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4、必须排除其他继发性血小板减少症：如自身免疫性疾病、甲状腺疾病 、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常（AA、MDS)、恶性血液病、慢性 肝病脾功能亢进、常见免疫缺陷病（CVID）、感染等所致的继发性血小 板减少、血小板消耗性减少、药物诱导的血小板减少、妊娠血小板减少 、假性血小板减少（外周血涂片可见血小板聚集）以及遗传性血小板减 少（血小板形态异常）等。
免疫性血小板减少症
免疫性血小板减少症【概述】免疫性血小板减少症”（immune throm-bocytopenia,ITP)是儿童期最常见的骨髓相对正常的、皮肤黏膜出血为主要表现的血小板减少性（血小板数<100×10/L）出血性疾病。
既往曾被称为特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenicpurpura)或免疫性血小板减少性紫癜（immune throm-bocytopenic purpura),目前国际儿童ITP工作组已经建议使用“immune(免疫性）”以强调本病由免疫介导而发病，避免使用特发性（idiopathic)；由于许多患者仅有血小板减少而无出血体征，紫癫（purpura)也被取消，故目前称为免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia)'。
ITP分为原发性ITP和继发性ITP两类：原发性ITP(primary ITP)是指暂未找到特殊致病原因的单纯性血小板减少；继发性ITP（secondary ITP）是指除了原发性ITP以外的所有形式的免疫介导的血小板减少症。
继发性ITP包括药物诱导、狼疮相关性以及继发性ITP（HIV相关性、HCV相关性、幽门螺杆菌感染相关性）等。
此处特指原发性ITP。
本病见于小儿各年龄时期，3~6岁为高发年龄；年幼儿中以男性为主、学龄期男女发病相同、年长儿以女性居多。
冬春季高发、夏秋季为发病低谷。
【病因及发病机制】早在1950年William Har-riglon给自己注射了慢性ITP患者血液引起自身出现了免疫性血小板下降，从此ITP的神秘面纱被逐步揭开。
经过半个多世纪探索，人们了解到了免疫失耐受（immune failure tolerance)即免疫活性细胞接触抗原性物质时从无应答状态改变为异常应答的免疫状态，是其发病机制。
虽然免疫提呈细胞、体液免疫和细胞免疫共同参与ITP机制，异常T细胞扩增可能是自身免疫反应的本质：吞噬细胞在其表面表达了血小板表位（抗原决定簇）并分泌细胞因子刺激、启动了原始CD4T细胞产生特异性克隆是关键步骤；CD4’Th细胞参与了自身免疫B细胞反应，诱使B细胞产生针对血小板表面膜糖蛋白复合物GPⅡb/lⅢa和GPIb/X等的抗体，导致血小板与网状内皮细胞系统中的组织吞噬细胞表面Fey受体结合，使血小板被内吞、降解清除。
治疗慢性免疫性血小板减少症新药——福坦替尼(fostamatinib)
治疗慢性免疫性血小板减少症新药——福坦替尼(fostamatinib)陈本川【摘要】福坦替尼(Fostamatinib)是脾脏酪氨酸激酶(SYK)抑制药的活性代谢产物R406的前体药物,具有多种医学治疗作用,由美国Rigel制药公司开发,用于血小板减少症的治疗,特别是对此前治疗方案缓解不佳的成年慢性免疫性血小板减少症(ITP)患者.2015年8月25日曾获美国食品药品管理局(FDA)治疗ITP罕用药地位的认定,并取得FDA优先审评的资格.2018年4月17日美国FDA加速批准上市,商品名为Tavalisse(R).该文对Fostamatinib的非临床和临床药理毒理学、临床研究、不良反应、适应证、剂量与用法、用药注意事项及知识产权状态和国内外研究进展等进行介绍.【期刊名称】《医药导报》【年(卷),期】2018(037)012【总页数】7页(P1544-1550)【关键词】Fostamatinib;福坦替尼;Tavalisse(R);血小板减少症,慢性,免疫性;脾脏酪氨酸激酶【作者】陈本川【作者单位】湖北丽益科技有限公司,武汉430205【正文语种】中文【中图分类】R973;R554原发性免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia，ITP)是一种获得性自身免疫出血障碍的疾病，其特征是在无其他与血小板减少症相关原因或疾病的情况下，血小板计数<100 000·μL-1；而血小板的破坏和生成一旦受损伤，常导致严重的血小板减少症，使皮肤和黏膜出血，发生颅内及胃肠道严重出血的并发症。
ITP 的发病率估计每10万人有9.5例，成人的发病率随年龄增长而升高，某些报告曾指出育龄妇女和老年人的发病率偏高。
成年人罹患慢性ITP属于一种异质性疾病(heterogeneous disease，HD)，即使得到良好的护理，疾病仍可能迁延数年的时间，很少有治愈的可能性。
尽管目前有几种不同作用机制的治疗方法，但疾病的慢性化和多数患者对现有治疗产生抗药性，致使疾病容易复发。
免疫性血小板减少症指南的解读
五、总结
成人原发免疫性血小板减少症是一种常见的自身免疫性疾病，严重影响患者 的生命健康。中国指南的制定为该病的诊断与治疗提供了有益的参考和指导。在 实践中，应充分考虑患者的实际情况和个体差异，选择和调整最佳的治疗方案。 还应加强多学科协作，提高医疗资源的利用效率，并重视定期监测和评估的重要 性，以预防和避免常见问题。
二、指南解读
1、诊断标准
指南中明确了成人原发免疫性血小板减少症的诊断标准，包括以下三个方面： （1）血小板计数减少；（2）骨髓检查巨核细胞发育成熟障碍；（3）排除其他 继发性血小板减少症。在临床实践中，对于有出血症状的成人患者，应首先进行 血小板计数检查，如减少则需进一步进行骨髓检查和相关继发性疾病的排查。
（1）一般治疗：主要是避免导致出血的危险因素，如避免使用非甾体抗炎 药等。
（2）糖皮质激素：首选治疗药 物，可迅速升高血小板计数。
（3）脾切除：对于糖皮质激素无效或禁忌的患者，可考虑脾切除。脾切除 可显著提高血小板计数，但术后仍需继续使用糖皮质激素。
（4）免疫抑制药物：对于脾切除或糖皮质激素无效的患者，可考虑使用免 疫抑制药物，如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。
三、治疗现状
目前，成人原发免疫性血小板减少症的治疗方法主要包括糖皮质激素、免疫 抑制剂、脾切除和血小板输注等。其中，糖皮质激素是最常用的治疗药物之一， 可以有效减少血小板抗体产生，促进血小板生成。免疫抑制剂则主要用于糖皮质 激素无效或禁忌的患者，常用药物包括长春新碱、环孢素等。
脾切除是另一种有效的治疗方法，适用于糖皮质激素和免疫抑制剂无效的患 者，但术后需注意并发症的防治。血小板输注主要用于严重出血的患者，但长期 输注会产生同种免疫反应，因此应尽可能避免。
1、诊断
指南中详细介绍了ITP的诊断标准。首先，患者必须有出血表现，同时血小 板数量低于100×10⁹/L。其次，需要排除其他导致血小板减少的疾病，如再生障 碍性贫血、骨髓增生异常综合征等。最后，通过检测血小板相关抗体等实验室检 查确定ITP的诊断。
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Ｊ Ｃ ｈ ｉ ｎ ａ Ｐ ｅ ｄ ｉ ａ ｔ ｒ Ｂ ｌ ｏ ｏ ｄ Ｃ ａ ｎ ｃ ｅ ｒ ， Ｊ ｕ ｎ ｅ ２ ０ １ ３ ， Ｖ ｏ ｌ １ ８ ， Ｎ ｏ ． ３
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Ｄ ＯＩ ： １ ０ ． ３ ９ ６ ９ ／ ｊ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ６ ７ ３－５ ３ ２ ３ ． ２ ０ １ ３ ． ０ ３ ． ０ ０ １
往 对诊 断 是 否 必 须 行 骨 髓 细 胞 学 检 查 争 议 很 大 ， ２ ０ １ １年 Ａ Ｓ Ｈ有 了新 的规 定 ， 建议 凡 具有 Ｉ Ｔ Ｐ典 型症 状 的儿 童 和青 少年 患者 不论 其 年龄 大 小和 已经 使用
（ ６ ） 自身免疫性血小板减少症 （ 例如， Ｅ ｖ ａ ｎ ｓ 综
合征）
（ ７ ） 免疫缺陷性疾病 （ ８ ） 全 身 性红 斑狼 疮
（ ９ ） 抗 磷脂 综 合 征 ４ Ｉ Ｔ Ｐ的发 病 机 制 目前 公 认 的 Ｉ Ｔ Ｐ发 病 机 制 大
过静脉注射免疫球蛋 白、 皮质类 固醇激 素或脾切 除
术 治疗 但效 果 不理 想 的患儿 都 没有 必要 进 行骨 髓 细
・
专题论坛 ・
免 疫 性血 小 板 减 少 症 研 究 新 进 展
盛光耀 翟慢 慢
免疫性血小 板减少症 （ ｉ ｍｍｕ ｎ ｅ ｔ ｈ ｒ ｏ ｍｂ ｏ ｃ ｙ ｔ ｏ —
ｐ ｅ ｎ ｉ ａ ， Ｉ Ｔ Ｐ ） ， 是 一种 免 疫介 导 的 出血 性 疾 病 ， 儿 童 常
型： 新诊断的 Ｉ Ｔ Ｐ （ Ｎ ｅ ｗ ｌ ｙ Ｉ Ｔ Ｐ ） ： 即 自诊 断之 Ｅ ｔ 起， 病 程 在 ３个 月 之 内 ； 持续性 Ｉ Ｔ Ｐ（ Ｐ ｅ ｒ ｓ ｉ ｓ ｔ ｅ ｎ ｔ Ｉ Ｔ Ｐ ） ： 病 程 ３～１ ２个 月 ， 包 括未 获 得 自发 缓 解 或 停 止 治 疗 后 不 能 维持 完 全 缓解 的患 者 ； 慢性 Ｉ Ｔ Ｐ （ Ｃ ｈ ｒ ｏ ｎ ｉ ｃ Ｉ Ｔ Ｐ ） ： 病 程持续 １ ２个 月 以上 。８ ０ 一９ ０ ％ 的儿 童 Ｉ Ｔ Ｐ患 者 常 于 ６个 月 内获 得 缓解 。 根 据 病 因分 为 原发性 和 继发性 两 种 。原发 性是 指 没有 基 础 疾病 或 药物所 引 起 的血 小 板减 少症 。继 发 性是 指 除 了原 发性 以外其 他所有 免 疫介 导 的血小 板 减少 症 ， 常见 的病 因有 ：
见 。 临床 以 自发性 皮 肤 黏 膜 出血 为 特 点 ， 颅 内 出血 常 为其 致死 原 因。男 女 发 病 无 差 异 ， 病 程 大 多呈 良 性 自限性 。近 些年 来 ， 国 内外 关 于免 疫 性 血 小板 减 少症 的研究 有 了很 大 进 展 ， 提 出 了 一些 新 的诊 疗 思 路， 现综 述 如下 。
作用 。而 “ 紫癜 ” 描 述不 太 准 确 也 被省 略 ， 因 为大 多 数 患者 并没 有 表现 出紫 癜症 状 … 。 ２ Ｉ Ｔ Ｐ的诊 断标准 Ｉ Ｔ Ｐ是 一 种 排 除 性 诊 断 ， 没 有
（ １ ） 巨细 胞病 毒 ， 丙 型肝炎 ， 人 类 免疫 缺陷病 毒， 水 痘带 状 疱疹 等 感染
（ ２ ） 淋 巴组织 增 生性疾 病 （ ３ ） 骨 髓 移植 的副作用 （ ４ ） 接 种 疫苗 的副作用 （ ５ ） 药 物 副作 用
临床和实验室诊断金标准。除血小板计数减少所导 致 的 出血症 状外 ， 无 其 他 症状 如 纳 差 、 骨骼疼痛 、 盗 汗、 肝脾或淋巴结肿大等。血常规 ： 除血小板计数 ＜ １ ０ ０×１ ０ ／ Ｌ外 ， 红细胞 、 白细胞 计数 和 分类 正常。 外 周血 涂 片 ： 血 小板 、 红 细胞 及 白细 胞形 态 正常 。以
１ Ｉ Ｔ Ｐ的命名 ２ ０ ０ ９ 年美 国血液学协 会（ Ａ Ｓ Ｈ） 正 式将特发性血小板 减少性紫癜 （ ｉ ｄ ｉ ｏ ｐ ａ ｔ ｈ ｉ ｃ ｔ ｈ ｒ ｏ ｍ ｂ ｏ — ｃ ｙ ｔ ｏ ｐ ｅ ｎ ｉ ａ ｐ ｕ ｒ ｐ ｕ ｒ ａ ） 更 名 为 免 疫 性 血 小 板 减 少 症 （ ｉ ｍ ｍ ｕ ｎ ｅ ｔ ｈ ｒ ｏ ｍ ｂ ｏ ｃ ｙ ｔ ｏ ｐ ｅ ｎ ｉ ａ ） ， 首字母缩写仍用 “ Ｉ Ｔ Ｐ ” 表示 。去掉 “ 特 发性 ”， 强 调 了 自身 “ 免 疫性 ” 的重 要
解 释 的大红 细胞 血症 或 中性 白细 胞 减少 症则 必须 行
骨髓 检 查 。
子等免疫功能紊乱有关 ４ 。 ， 最近 Ｊ ｅ ａ ｎ ｎ ｉ ｎ ｅ 等 及 国 内学者尹俊等 证实 Ｉ Ｔ Ｐ患儿存在着血小板凋亡现
象， 血小板 的凋亡加快了血小板的破坏和清除， 因而 猜测血小板 的凋亡也是 Ｉ Ｔ Ｐ患者 的发病机制 之一，
致与患者体 内 自身 Ｂ细胞因子活化 、 分泌血小板抗 体 （Ｐ Ａ Ｉ ｇ ） 增多 、 Ｃ Ｄ ４ Ｃ Ｄ ２ ５ Ｔ细胞缺陷、 辅助性 Ｔ
细胞 （ Ｔ ｈ ｌ ／ Ｔ ｈ ２ ） 细胞 漂 移 、 细胞 因子 （ 如 Ｉ Ｌ － ２ 、 Ｉ Ｌ － ｌ ５ 、
胞学检查 Ｊ 。国内许 多儿科专家 主张 患儿在接受
肾上腺 皮质 激 素治疗 前 必须 进行 骨髓细 胞 学检 查 以
Ｉ Ｌ 一 １ ３等） 失 衡、 Ｆ ａ ｓ ／ Ｆ ａ ｓ Ｌ途径 缺陷、 巨核细胞 和血 小板生成障碍 、 细胞 毒性 Ｔ细胞活化、 氧化与抗氧
化状 态 、 树 突状 细 胞 及 Ｔ细胞 免疫 球 蛋 白粘 蛋 白分
排除急性白血病 。另外 ， 对临床表现不典型的患者 ， 如表现为倦怠、 无力 、 持续性发热 、 骨关节疼痛 ， 不能