内科学_各论_疾病：先天性腹壁肌肉发育不良_课件模板

内科学疾病部分：先天性腹壁肌肉发育不良>>>
病因：
原因。肾实质发育不良、输尿管及远端尿 路的病变都影响肾功能。
PBS者输尿管的病变常为节段性扩张 迂曲及蠕动不良，往往近端的病变比远端 轻。组织学检查，可见下部输尿管的肌束 几乎全被纤维组织替代，缺少细胞，也有 正常肌肉呈跳跃式分布者。除远端外，正 常的输尿管壁内无节细胞，输尿管膀胱连 接
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病因：
例，如只有腹肌发育不良，未伴发其他畸 形者。
3.胚胎发育障碍 基于肌肉、骨骼、 肾及输尿管均由中胚层衍化形成，当胚层 发育异常，就可导致有关的系统发生畸形。 该推断得到多数学者的承认。总之，PBS 的病因尚需进一步探讨。
（二）发病机制 先天性腹肌发育不良在腹部各部分常 不匀称
内科学各论疾病部分 先天性腹壁肌肉发育
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别名：
薄腹突出综合征,腹壁肌肉-尿路-睾丸三 联征,干梅腹综合征,梨状腹综合征,满腹 综合征,梅干腹综合征,腹壁缺乏综合征, 水壶腹综合征。
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身体部位： 腹部。
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病因：
先天性腹壁肌肉发育不良原因_由什么原 因引起先天性腹壁肌肉发育不良
（一）发病原因 迄今尚不明确，认为有3种可能： 1.遗传因素 此推断仅适用于个别病 例。 2.继发于下尿路梗阻 因下尿路梗阻 继发巨膀胱及腹部膨大，使腹肌发育不良， 也妨碍睾丸下降。此推断不能解释全部病
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病因：
未及时做手术使睾丸降到阴囊底部，将导 致生殖细胞发育障碍。也有报道PBS者的 隐睾，恶变成精原细胞瘤。
阴茎畸形也是多样的。有的阴茎向腹 侧、背侧或一侧弯曲，也有的阴茎海绵体 缺如。1994年文献记载，1例14天的男性 新生儿PBS伴舟状巨尿道，阴茎巨大，形 如纺锤。
治疗：
为肺发育不良及辅助呼吸动作的肌肉功能 低下所致。无根治疗法，只有对症治疗： 给氧、清除呼吸道内的分泌物，必要时用 呼吸机辅助呼吸。多数病例只能延缓死亡， 有少数发育不良的肺可逐渐发育，肺功能 逐渐改善。
2.保护肾功能 尽早解除尿路梗阻， 积极防治泌尿系感染，是保护肾功能的首 选疗法。应根
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2.全身发育不良 患儿伴有呼吸系统 畸形时，因有效呼吸交
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并发症：
换量低。机体处于慢性缺氧状态，不仅影 响心脏功能，而且影响机体的正常代谢和 生长。
3.腹壁疝 腹腔内器官经发育不良的 腹壁肌肉突出于腹腔外，可致腹壁疝。
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3.呼吸系统畸形 肺发育
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病因：
不良是先天性腹肌发育不良者常伴发的畸 形，是新生儿PBS生后1周内死亡的主要原 因。此外，PBS者呼吸交换量低。Kwig等 （1996）报道其研究结果，观测9例6～31 岁的PBS患者的呼吸，全部病例呼吸功能 差，有效呼吸交换量较低下。其中7例有 反正常呼吸运动，呼吸交换量明显减小， 尤以呼气
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病因：
绝大多数先天性腹肌发育不良者，同 时存在其他1个或多个系统的先天性异常。 Rabinowitz分析17例女性新生儿PBS，只 有5例单纯腹肌发育不良，未伴随其他先 天性畸形。也许是畸形较轻而被漏诊。 1990及1994年的文献曾分别报道，34及35 岁的先天性腹肌发育不良的个例。既往
治疗：
先天性腹壁肌肉发育不良治疗方法_如何 治疗先天性腹壁肌肉发育不良
西医治疗 在治疗先天性腹肌发育不良的方案中， 应首先重点治疗威胁生命的肺功能发育不 良及肾功能不良，随后考虑先天性腹肌发 育不良的修复。 1.呼吸功能不全的对症治疗 呼吸功 能不全是生后第1周内死亡的主要原因，
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治疗：
据患儿的全身情况、尿路梗阻的部位及严 重程度，采取不同的措施解除尿路梗阻。 在患儿情况较差、梗阻较严重时，应作急 症手术，在梗阻的近侧作肾、输尿管或膀 胱造瘘术，以分流尿液到体外。待以后一 般情况改善时，再手术根治梗阻。根治手 术的方法很多。应根据病变的情况酌情选 择。
肾功能不全者，出现
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症状及病史： 脐周皮肤常发生刺激疹。伴发其他系统的 先天性畸形，应当有其特有的临床表现。
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诊断：
先天性腹壁肌肉发育不良鉴别诊断_如何 诊断先天性腹壁肌肉发育不良
诊断 1.临床症状 依据典型的临床表现， 很少被漏诊。重要的是及早发现肺功能不 良及泌尿系统的畸形。 2.体格检查 生后详细体验应列为常 规。不难发现呼吸功能欠佳，也能看到其 他畸形，如肛门闭锁、脐尿管末闭等。
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病因：
Kroovand（1982）观察19例男性PBS，其 中13例尿道扩张，发生率高达60%以上。 PBS患者下垂部的尿道扩张时，其阴茎也 粗大。前列腺部尿道扩大时，尿道部的纤 维组织伸入并分开前列腺小叶。前列腺以 下的尿道狭窄，可能是被周围的异常组织 牵拉所致。
治疗：
全部病例术后无切口感染，无组织缺血坏 死，腹部皮肤光滑。如切掉脐部，影响美 观，对患者的心理有不良刺激，遂设计改 良手术方法，保留脐。保留脐的手术与原 始手术的区别是在切开皮肤时，围绕脐周 作圆形切口，使脐及其基底的诸韧带附着 在一侧肌筋膜缘上。作重叠缝合时，毫无 困难地置脐于腹中线的原位。自
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病因：
织。膀胱三角变薄，面积异常伸展。膀胱 颈常扩大，有的扩大可延续到尿道膜部。 常见膀胱顶部的脐尿管憩室，并与脐部相 连。脐尿管未闭，形成脐尿瘘者也不少见。
PBS患者的尿道可能闭锁，也可能扩 张。Reinberg（1993）报道34例PBS中， 尿道闭锁6例，3男3女，女性伴发率相对 较高
治疗：
无尿或少尿，即使是新生儿，也可长期作 腹膜透析，以治疗尿毒症。肾衰竭者，可 进行同种异体肾移植术。
3.轻度腹肌发育不良的治疗 体态尚 可，劳动不受限制者，不需治疗，也可穿 弹性腹带或内衣。局部腹肌发育不良已形 成腹壁疝者，应作局部修补术。
4.严重腹肌发育不良的重建手术 因 PBS
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病因： 道。少数伴有各种类型的先天性心脏病、 腭裂等畸形。
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症状及病史：
先天性腹壁肌肉发育不良症状_先天性腹 壁肌肉发育不良有什么症状
腹肌发育不良的程度和部位不同，临 床表现有较大的差异。腹肌发育不良严重 者，临床出现典型的“梅干腹”，即腹部 向前及两侧膨出，脐向上移。皮肤较干， 变薄，皱襞很多。透过腹壁，可见到肠蠕 动。很易扪到或见到巨大的膀胱轮廓、扩
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科室： 小儿科。
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简介：
先天性腹壁肌肉发育不良是指前腹壁肌肉 的发育不良，是一种罕见的先天性畸形。 早在1839年Frolicll已报道，该症外观最 显着的特征是皮肤极皱的大腹。该症患者 往往同时存在泌尿生殖系统的先天畸形。 1895年Parker始称腹肌发育不良、隐睾及 先天性巨膀胱为“三联畸形”。因全腹壁 肌肉
治疗：
较罕见，故手术例数均较少，经验都不丰 富。归纳手术方法主要有3类。
（1）Ehrlich术：1986年报道6例。 手术取腹正中切口，上起自胸骨剑突，下 达耻骨联合。为了同时行隐睾下降术和 （或）修整其他泌尿系畸形，可在切口的 下端两侧分别作短的横切口。锐器向两侧 游离皮肤及皮下组织，直到
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病因：
多为一侧较重，另一侧轻较，上腹部比下 腹部轻。Randolph为数例先天性腹肌发育 不良者作肌电图，以了解各部位肌肉的功 能，发现下腹两侧无肌肉反应，上腹及侧 腹肌电较强。还有人认为，腹壁各肌肉发 育不良的发生及严重程度有其规律性，按 腹横肌、脐下腹直肌、腹内斜肌、腹外斜 肌、脐上腹直肌顺序
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诊断： 已初步诊断PBS者，应进一步检查。
3.影像学及实验室检查。
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并发症：
先天性腹壁肌肉发育不良并发症_先天性 腹壁肌肉发育不良有哪些并发症
1.肾衰竭 肾实质发育不良，输尿管 迂曲、扩张，以及远端尿路畸形、尿路梗 阻等都程度不同的影响肾功能，可导致肾 功能衰竭，也是PBS患者死亡最常见的原 因。
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病因：
为着。也有PBS伴发肺隔离症及肺囊肿的 个例报道。
4.肌肉骨骼系统畸形 PBS者较常伴发 先天性截肢、髋关节发育不良、先天性马 蹄足、脊柱侧弯、胸廓畸形等。也有个例 报道伴有胸骨分叉者。