川崎病(田晓瑜)
川崎病讲课ppt课件(2024)
15
并发症预防与处理
冠状动脉病变的预防
通过早期识别和治疗，降低冠状动脉病变的发生率。对于已经发生冠状动脉病变的患者，需定期进行心脏超声 检查，评估病变进展情况，并采取相应治疗措施。
其他并发症的处理
川崎病可能引发多种并发症，如心肌梗死、心力衰竭、心律失常等。针对这些并发症，需采取相应的治疗措施 ，如药物治疗、手术治疗等，以改善患者预后。
2024/1/26
16
04
患者教育与心理支持
2024/1/26
17
患者教育内容
川崎病基本知识
向患者和家属介绍川崎病的定义 、病因、症状、诊断和治疗等方 面的基本知识，帮助他们更好地
了解和管理疾病。
2024/1/26
日常生活注意事项
教育患者和家属在日常生活中如何 避免感染、合理饮食、规律作息、 保持情绪稳定等，以减少疾病复发 的风险。
药物使用指导
详细讲解患者所需药物的名称、作 用、用法、用量及可能的不良反应 ，强调遵医嘱按时服药的重要性。
18
家属心理支持策略
倾听与理解
耐心倾听家属的诉求和担 忧，表达对他们的理解和 关心，建立良好的信任关 系。
04
2024/1/26
24
感谢您的观看
THANKS
2024/1/26
25
5
临床表现及分型
主要临床表现
持续发热、皮疹、黏膜充血、手足硬肿、淋巴结肿大等。
分型
根据临床表现和病程可分为典型川崎病、不典型川崎病和复发型川崎病。其中 ，不典型川崎病的诊断较为困难，需要结合实验室检查和影像学检查进行综合 分析。
中 国川崎病循证指南2023解读
中国川崎病循证指南2023解读川崎病，这个名字或许对很多人来说有些陌生，但它却是儿童获得性心脏病的常见病因之一。
近年来，随着医学研究的不断深入，对于川崎病的认识和诊疗也在逐步更新和完善。
2023 年，中国发布了新的川崎病循证指南，为临床医生提供了更具权威性和科学性的诊疗依据。
接下来，让我们一同深入解读这份重要的指南。
川崎病是一种急性全身性血管炎综合征，主要发生在 5 岁以下的儿童。
其病因尚不明确，但可能与感染、免疫反应等多种因素有关。
典型的临床表现包括持续发热、皮疹、双眼球结膜充血、口唇及口腔黏膜充血、手足红斑和硬性水肿等。
如果不及时治疗，可能会导致冠状动脉损害，严重影响患儿的健康和生活质量。
2023 版指南在诊断方面进行了更加细致的阐述。
首先，强调了发热这一核心症状，持续5 天以上的发热是诊断川崎病的重要前提。
同时，对于其他症状的评估也提出了更明确的标准。
比如，皮疹的形态、分布特点；球结膜充血的程度和特点；口唇和口腔黏膜的改变等。
此外，新增了一些辅助检查项目，如新型的免疫学指标、基因检测等，为诊断提供了更多的依据。
在治疗方面，指南给出了详细的建议。
对于急性期的治疗，静脉注射免疫球蛋白（IVIG）仍然是首选方案，但对于 IVIG 无反应型的患儿，指南推荐了多种二线治疗药物和方案，如糖皮质激素、英夫利昔单抗等。
同时，强调了阿司匹林在治疗中的重要作用，包括剂量、用药时间等都有了更精确的规定。
值得一提的是，指南对于冠状动脉病变的评估和处理也进行了更新。
对于不同程度的冠状动脉损害，制定了个性化的随访和治疗方案。
强调了定期进行超声心动图检查的重要性，以便及时发现和处理潜在的心血管问题。
在预防方面，指南虽然没有突破性的进展，但再次强调了加强儿童的健康管理，提高免疫力，预防感染等措施的重要性。
2023 版川崎病循证指南的发布，对于临床医生来说具有重要的指导意义。
它不仅为诊断和治疗提供了更加规范和科学的依据，也有助于提高我国川崎病的整体诊疗水平，减少并发症的发生，改善患儿的预后。
2024版川崎病课件
Chapter
2024/1/26
24
国内外研究现状及成果分享
1 2
国内外川崎病研究概述
介绍国内外在川崎病领域的研究现状，包括发病 机制、诊断方法、治疗手段等方面的研究进展。
重要研究成果分享
展示近年来在川崎病研究方面取得的重要成果， 如新的诊断技术、有效的治疗方法等。
3
国内外研究合作与交流
介绍国内外研究机构在川崎病领域的合作与交流 情况，以及国际学术会议和研究成果的发布平台。
包括无菌性脑膜炎、面神经麻痹、听力丧 失、急性播散性脑脊髓炎等。这些并发症 虽然发生率较低，但一旦发生，对患者的 危害较大。
2024/1/26
15
03
治疗与预后
Chapter
2024/1/26
16
治疗原则及方法
01
02
03
早期识别和治疗
川崎病的早期识别和治疗 对于预防并发症和改善预 后至关重要。
21
家庭护理指导建议
家庭环境优化
建议家长为患儿提供安静、舒适、 整洁的家庭环境，减少不良刺激。
饮食调整
指导家长为患儿提供营养均衡、 易消化的饮食，避免刺激性食物
和饮料。
规律作息
建议家长帮助患儿建立规律的作 息习惯，保证充足的睡眠和休息。
2024/1/26
22
学校及社会资源整合利用
学校支持
宣传教育
疗等前沿技术的应用前景。
26
提高公众认知度和关注度举措
2024/1/26
加强科普宣传
通过媒体、社交平台等途径加强川崎病的科普宣传，提高公众对 川崎病的认知度和关注度。
开展公益活动
组织相关机构开展川崎病公益活动，如义诊、讲座等，提高公众 对川崎病的认识和重视程度。
川崎病的临床症状和治疗方法
川崎病的临床症状和治疗方法一、川崎病简介这是一种急性全身性血管炎，在疾病初期，会有动脉、静脉与微血管发炎反应发生，有些病童会演变形成冠状动脉疾病。
最常发生的年龄是五岁以下的幼儿，由于此病在患者外观上会出现嘴唇的干裂溃烂、皮肤红疹及淋巴结的肿大，故又称为『黏膜皮肤淋巴结症候群』，目前病因并不十分清楚。
二、临床特征(一)发烧：至少5天以上的高烧，使用退烧药及抗生素治疗效果不好。
(二)口腔、咽头黏膜充血；唇部发红、干裂、流血；舌头成草莓样。
(三)两眼结膜充血，但没有分泌物。
(四)颈部淋巴结肿大：大多单侧，会压痛但不会化脓。
(五)肢体末端变化：手指、手掌、脚趾、脚底会出现硬性浮肿及泛红；恢复期可能出现脱皮情形。
(六)发疹：通常为多样性无水疱性皮疹，以躯干为多，但四肢、脸部也会受波及。
※其他症状包括：心肌炎、无菌性脑膜炎、无菌性脓尿、肝功能异常、胆囊水肿、关节炎、接种卡介苗处红肿。
三、治疗方式(一)给予静脉滴注免疫球蛋白(IVIG)，可将冠状动脉瘤的发生率从20-25%降至5%以下，而施打 IVIG时间最好是在发病后5-10天内。
(二)口服 Aspirin 可抑制发炎反应及血栓的形成。
急性期使用高剂量，恢复期以低剂量服用，服用期间应定期追踪心脏超音波，何时停药应由医师决定。
(三)极少数病例会因冠状动脉瘤过大，需考虑心导管或外科手术治疗。
四、照护注意事项(一)当病童发烧寒颤时，给予保暖及喝温开水；四肢温热时给予冰枕或擦澡，并依医师指示给予退烧药物使用。
(二)维持身体及口腔黏膜的清洁。
(三)鼓励患孩卧床休息，同时可减轻心脏之负荷。
(四)结膜发炎时，避免手揉眼睛，保持清洁即可。
(五)给予口腔护理：教导使用软毛牙刷或海绵牙刷刷牙，或用生理食盐水漱口。
(六)唇部干裂出血时可以护脣膏润滑，以防干裂更厉害。
(七)手脚关节疼痛厉害时可给予热敷，以减轻疼痛，移动患孩时要支托其疼痛之关节。
(八)手指、脚趾脱皮处可擦拭乳液滋润，必要时可戴手套及剪短指甲。
川崎病的临床表现
川崎病的临床表现
1、主要表现：
①发热：体温可达39〜40℃,呈稽留热或弛张热，持续1~2周，甚至更长时间，抗生素治疗无效。
②球结膜充血：于起病后3~4天出现，无脓性分泌物，热退后消散。
③唇及口腔表现：唇充血皴裂，口腔粘膜弥漫充血，舌乳头凸起、充血，呈草莓舌。
④手足症状：急性期手足硬性水肿和掌跖红斑，恢复期指、趾端膜状脱皮，重者指、趾甲亦可脱落，
⑤皮肤表现：皮疹在发热或发热后出现，呈向心性，多形性，常见的为斑丘疹，多形红斑样或猩红热样，无疱疹及结痂，持续4-5天后消退。
⑥颈淋巴结肿大：单侧或者双侧，坚硬有触痛，表面不红，无化脓。
病初出现，热退时消散。
2、心脏表现：
于病程1~6周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。
发生冠装动脉瘤或狭窄者可无临床表现，少数可有心肌梗死症状。
冠状动脉损害多发生在病程第2~4周，但也可发生在疾病的恢复期。
心肌梗死和冠扶动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。
3岁以下的男孩，红细胞沉降率、血小板、C-反应蛋白明显升高是冠状动脉病变的高位因素。
3、可有间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状（腹痛、呕吐、腹泻、麻
痹性肠梗阻、肝肿大、黄疸等）、关节痛和关节炎。
川崎病名词解释儿科学
川崎病名词解释儿科学《川崎病，你了解吗？》嘿，朋友们！今天咱们来聊聊一个听起来有点陌生的词儿——川崎病。
川崎病啊，可不是什么平平常常的小毛病。
它就像是孩子身体里的一个小淘气，会突然冒出来捣乱。
你想想看，孩子本来好好的，能吃能玩能闹，可突然就发烧了，而且这烧啊，还特别顽固，怎么都退不下去。
这时候家长们就得注意啦，说不定就是川崎病这个小淘气在捣乱呢。
川崎病还特别会伪装，它可不只是让孩子发烧那么简单。
孩子的眼睛可能会变得红红的，就像小兔子的眼睛似的。
嘴巴也会变得红红的，嘴唇还可能干裂。
手脚呢，可能会肿起来，摸上去还有点发硬。
身上还可能出现一些皮疹，这儿一块那儿一块的。
这还不算完呢，川崎病要是闹得厉害，还可能影响到孩子的心脏。
心脏啊，那可是身体里的大宝贝，要是心脏出了问题，那可不得了。
那怎么才能发现川崎病呢？这就需要家长们多细心观察啦。
如果孩子突然莫名其妙地发烧，持续好几天都不退，而且还有上面说的那些症状，那就得赶紧带孩子去医院，让医生好好检查检查。
医生们就像是专门对付川崎病这个小淘气的大侠，他们有各种办法来诊断和治疗。
一旦确诊了，就会赶紧想办法让小淘气乖乖听话，让孩子的身体慢慢恢复健康。
对于川崎病，家长们可不能马虎。
平时要多注意孩子的身体变化，一旦发现异常，要及时处理。
就像我们过日子一样，得时刻留意家里有没有什么小问题，及时解决，才能让生活过得安稳。
孩子是我们的宝贝，我们要好好保护他们。
别让川崎病这个小淘气在孩子的身体里捣乱太久，要尽快把它赶跑，让孩子能健健康康、快快乐乐地成长。
总之，川崎病不是好惹的，但只要我们重视起来，早发现早治疗，就一定能战胜它，让孩子们的生活不受它的影响。
大家都要好好守护孩子们的健康呀！。
警惕小儿罕见病——川崎病
警惕小儿罕见病——川崎病冠心病常见于老年人群，但儿童及青少年也会得这类疾病吗？答案当然是“会”川崎病就是儿童疾病中常见的易导致心脏病的元凶之一。
川崎病（Kawasa kidisease，KD）又称为皮肤粘膜淋巴结综合征，是一种病因不明的急性发热性出疹性疾病，主要累及5岁以下婴儿及儿童，1942年首先由日本学者川崎富作描述，1967年又报道50例。
近年来国内很多学者对本病做了诸多方面的研究。
目前在美国、日本和我国，KD已取代风湿热成为儿科常见后天性心脏病的主要原因之一，不仅如此，心肌梗死等症状也是川崎病的并发症状，对患儿的生命健康造成极大威胁，医治费用较高，对其整个家庭造成极大经济压力，以及生活上的不便。
正是川崎病对人体造成的不利影响和严重后果，使其收到更多业界学者和专家的关注。
川崎病的主要表现是什么？川崎病早期，患儿的表征主要体现在体温、皮肤、眼结合膜等方面，早期症状还不会危及患儿生命，但是如果贻误治疗，这些初期症状会迅速发展为严重并发症，进而威胁患儿生命。
不仅如此，若是治疗过程存有疏漏，将会带来心血管系统后遗症，这种后遗症会伴随患儿终身，大大增加其冠心病的患病概率。
1发热。
常为骤起的原因不明的持续性发热，一般持续1周~2周，提问多为39~40°C，可伴有寒战，烦躁或嗜睡，抗生素治疗无效。
2手足改变。
急性期手足常呈弥散性非凹陷性水肿，可伴有掌跖或指，趾端红斑，恢复期指，趾甲床与皮肤交界处出现膜状脱屑，愈后指，趾甲上往往留有一交叉沟。
有时可见肛周脱皮，约占54.8%，可能比指端蜕皮要早出现3d以上。
3多形性皮疹。
病后2d~3d面部及躯干皮肤出现皮疹，疹型不一，可呈猩红热养，麻疹样，荨麻疹样或地图样等不定性皮疹，与正常皮肤交接清楚，压之不褪色，疹退后可留暂时性色素沉着，不形成水疱或结痂。
4眼结膜充血。
多为双眼眼结膜充血，个别病例可见结膜下片状出血，可伴有流泪，无脓性物或溃疡，多在病初3d~4d内发生，持续1d~5d后小时5唇，口腔病变口唇潮红，似涂胭脂，舌充血，乳头突起呈“杨莓状“，口咽部弥散性充血，无脓苔或伪膜。
川崎病是什么原因引起的
川崎病是什么原因引起的川崎病，对于很多家长来说，可能是一个比较陌生的名词。
但它却是儿童时期一种较为常见的急性自限性血管炎，主要发生在 5 岁以下的儿童。
那么，川崎病究竟是由什么原因引起的呢？这是一个复杂且尚未完全明确的问题，但经过多年的研究，医学专家们已经有了一些较为深入的认识和推测。
首先，感染因素被认为可能是川崎病的诱因之一。
在日常生活中，孩子可能会接触到各种各样的细菌、病毒和其他微生物。
一些常见的病原体，如链球菌、葡萄球菌、支原体、衣原体等，可能会触发身体的免疫反应，从而导致川崎病的发生。
病毒感染在其中扮演的角色备受关注。
例如，一些特定的病毒，如EB 病毒、人类疱疹病毒 6 型和 7 型等，可能与川崎病的发病有关。
当孩子感染这些病毒后，身体的免疫系统会做出反应来抵抗病毒的侵袭。
然而，有时这种免疫反应可能会过度激活或失调，进而引发一系列炎症反应，最终导致川崎病的出现。
细菌感染也不能被忽视。
某些细菌产生的毒素或成分可能会刺激免疫系统，使其出现异常的反应，从而增加了患上川崎病的风险。
其次，免疫因素在川崎病的发生发展中起着关键作用。
孩子的免疫系统在成长过程中不断完善和成熟，但在某些情况下，免疫系统可能会出现异常。
比如，免疫细胞的过度活化、细胞因子的失衡等。
细胞因子是免疫细胞分泌的小分子蛋白质，它们在调节免疫反应中起着重要的作用。
在川崎病患者中，一些细胞因子，如白细胞介素-1、白细胞介素-6、肿瘤坏死因子α等的水平会显著升高。
这些细胞因子的过度产生可能导致血管内皮细胞的损伤和炎症反应的加剧，进而引发川崎病的各种症状。
此外，遗传因素也可能与川崎病的发病有关。
虽然川崎病不是一种典型的遗传性疾病，但研究发现，如果家族中有川崎病患者，那么其他亲属患病的风险可能会相对增加。
这表明，遗传因素可能在个体对川崎病的易感性方面发挥了一定的作用。
具体来说，某些基因的变异可能会影响免疫系统的功能，使得个体在面对外界刺激时更容易出现异常的免疫反应，从而导致川崎病的发生。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
临床表现(3)
• 皮肤和粘膜表现 • 皮疹：发病2-3天，面、 四肢、躯干出现皮疹， 疹型不一，弥漫性红 斑、猩红热样或麻疹 样皮疹。不留疤痕或 结痂。卡介苗瘢痕处， 特别易见红斑
皮肤多型红斑
卡介苗接种处红斑
临床表现(4)
• 皮肤和粘膜表现 • 粘膜表现；双眼球结 膜充血，无分泌物及 伪膜；唇部潮红、干 燥、皲裂、血痂形成
将冠状动脉病变严重程度分为四度:
正常(0度):冠状动脉无扩张 轻度(Ⅰ度):瘤样扩张局限而明显,内径＜4mm
中度(Ⅱ度):单发多发或广泛性,内径4-7mm
重度(Ⅲ度):巨瘤内径≥8mm,广泛性,累及1支 以上
正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉
右侧冠状动脉扩张
左侧冠状动脉扩张
动态超声心动图 箭头所指显示冠状动脉瘤
川崎病病程中症状出现的时间
无特异性实验室检查
＊血液学检查：WBC↑,中性粒细胞↑,核左移；
轻度贫血；2~3周时血小板↑； 急性炎症反应指标升高。 ＊免疫学检查：血清IgG ↑, IgA↑, IgM↑,IgE↑ ＊心电图：ST-T改变。 ＊胸片：可呈间质性改变。
辅助检查（2）
• 血生化：转氨酶可轻度增高，低蛋白血症； 急性期IgG水平降低，亚急性期IgG、IgM、 IgA、IgE水平增高 • 免疫检测：CD3和CD4T细胞亚群减少，干 扰素，肿瘤坏死因子，白细胞介素-4、6、 8、10增加 • 脑脊液 ：单核细胞增多
急性期治疗
• 静脉用丙种球蛋白，IVGG 早期应用 • 冠状动脉病变发生率，单用阿司匹林35-45%；联 用15-25% • 应用适应症 美国 全部应用； 日本 适用于冠状动脉瘤高危患者，白细胞＞ 12*109/L；血小板＞350 *109/L ；CRP强阳性 （40mg/L）；红细胞比容＜0.35；血浆白蛋白＜ 35g/L；年龄≤12个月；男性。每项1分，4分以上 为适应正
川崎病 kawasaki's disease：心外膜下冠状动 脉主干末梢囊状扩张、迂曲。
川崎病 ：血栓堵塞右冠状动脉管腔，引起左 室后壁及右室后壁出血性梗死。
川崎病 ：心肌凝固性坏死，心肌纤维间中性 粒细胞浸润。
川崎病 ：右冠状动脉内膜明显增生肥厚，血 栓堵塞管腔，动脉壁炎细胞浸润。
临床表现(1)
• 多见于4岁以下，无明确季节性，冬春季较 明显 • 发热：突然发热，热程1-2周。长者3-4周， 呈稽留热或驰张热，体温38-40°C • 使用阿斯匹林或丙种球蛋白，多在1-2天内 恢复正常
临床表现(2)
• 皮肤和粘膜表现
• 四肢末端变化： 急性期手足硬性 水肿，掌趾及指趾红 斑 恢复期甲床皮肤 移行处膜样脱皮
急性期治疗
• 剂量和速度 500mg/kg.d，0.5-1ml/min，12h内注入，连用4d。 • 作用机制 不明，可能与阻断淋巴细胞Fc受 体以及抑制多形核白细胞和单核细胞产生 活性酶和细胞因子有关 • 副作用 过敏性休克、发热、皮疹。缓慢静 滴防止副作用
急性期治疗
• 皮质激素 原则上不宜使用 • 原因 可能与动脉瘤形成有关，并可促进凝 血 • 严重心肌炎、大量心包积液或迅速积聚发 生心脏压塞而必须使用时应联用阿司匹林 • 近年研究证明 泼尼松龙和用阿司匹林治疗 本病安全、有效、并可预防发生冠状动脉 瘤
＊冠状动脉造影：
超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺 血表现时可选择使用
诊断
• • • • • 指标 1 发热至少5天以上 2 双眼球结膜一过性充血，无分泌物 3 口唇潮红，杨梅舌，口咽部弥漫性充血 4 皮疹，躯干多见，可为丘疹、多型性红斑和猩 红热样，无水泡及痂批 • 5 四肢末端变化：急性期手足硬性水肿，掌跖及 指趾端红斑。恢复期甲床皮肤移行处膜样脱皮 • 6 急性非化脓性颈部淋巴结肿大，直径＞1.5cm
心血管并发症（3）
• 心肌炎 50%在急性期有心肌炎 • 表现 心率增快 • 心电图 P-R间期延长、S-T段改变、QRS 低电压 • 部分出现充血性心力衰竭、心源性休克
心血管并发症（4）
• 心包炎 25%在急性期有心包炎和少量心包 积液 • 瓣膜病变 1%出现左房室瓣病变，表现为 关闭不全
鉴别诊断
象。
6、出疹性病毒感染：无草莓舌，手足 硬肿脱皮，外周血象，血沉和CRP
治 疗
• • • • 急性期治疗 急性期后治疗 心肌梗死发作时 冠状动脉狭窄病变的经皮穿刺冠状动脉内 成形术（PTCA） • 冠状动脉病变的外科手术治疗
治疗（1）
• 急性期治疗 原则为控制血管炎症，防止冠 状动脉瘤形成及血栓性阻塞 • 阿司匹林 首选药物 • 静脉丙种球蛋白 早期应用 • 皮质激素 原则上不宜应用 • 乌司他丁 • 其他
治疗（3）
• 心肌梗死发作 采用溶栓疗法 • 药物 尿激酶、重组组织型纤溶酶原激活剂（rTPA)。 • 尿激酶 静注1万-2万IU/kg（30-60min）；冠脉注 入3千-5千IU/kg（10min），最大1万-1.5万IU/kg • 重组组织型纤溶酶原激活剂 静注29万-44万IU/kg 或0.5-0.75mg/kg，10%剂量1-2分钟内注入，余量 在1-2小时滴入；冠脉注入， 22万IU/kg或 0.35mg/kg，45分钟内滴入。 • 使用溶栓药物注意事项
＊无冠状动脉瘤者：出院后1、3、6、 12、24月作全面检查， （体格检查、EKG、UKG） ＊有冠状动脉瘤者：病变明显时密切动态 随访,恢复期应6～12 月一次长期随访
＊超声心动图：
急性期:可见心包积液，左室扩大，二间瓣、 主动脉瓣或三间瓣返流 冠状动脉病变(CAL): 冠状动脉扩张（最早于发病第3天测得） 、 冠状动 脉瘤（最早于发病第6天测得，第2-3周检出率最高） 及冠状动脉狭窄
正常冠状动脉内径：与年龄呈正相关
0-3岁＜2.5mm
4-9岁＜3mm
4岁＜3.5mm
治疗（2）
• 急性期后治疗 • 阿司匹林 • 氟比洛芬 不良反应 消化不良、胃灼热。胃溃疡 及哮喘患者慎用 • 噻氯匹定 抗血小板聚集和黏附作用 2-5mg/kg.d，bid。用药早期注意 粒细胞减少 • 双嘧达莫 抑制磷酸二酯酶，使血小板内cAMP增 高，产生抗血小板作用，5-6mg/kg.d，分2-3次口 服
使用溶栓药物注意事项
• 监测凝血机制 出、凝血时间、凝血酶原、纤维蛋 白原、α 2抗纤维蛋白溶酶-纤维蛋白溶酶复合物 (PIC)及定量PDF.治疗开始后2-4小时内重复检查， 应见纤维蛋白原水平降低、凝血酶原时间延长或 PIC增加。纤维蛋白原1g/L以下有出血危险性， PDF大于正常值3倍提示纤维蛋白溶解活力增强 • 防止溶栓并发症 出血 停用溶拴药物，重度出血 者用抗纤溶酶药物，如氨甲环酸、氨甲苯酸、氨 基己酸
• 四季均可发病，冬季多见； • 男女比例：1、35：1； • 婴幼儿多见，80%在4岁以下，＜6月少见； 青少年少见，但儿童期未予诊断和治疗， 青少年可表现为缺血性心肌病后遗症； • 取代了儿童急性风湿热的后天性心脏病。
病因不清 ＊感染：细菌、病毒、尼克次体等。 ＊免疫因素：免疫高度活化，多种细 胞因子 ＊遗传背景:家族发病、双胎发病。 ＊其他：地毯洗涤剂
临床表现(5)
• 皮肤和粘膜表现 • 粘膜表现：舌乳头突 起，杨梅舌；口腔、 咽部粘膜弥漫性充血
临床表现(6)
临床表现(7)
• 淋巴结肿大：发生率 50%-75%。颈部单侧 或双侧淋巴结肿大， 不化脓。有时耳后或 枕后淋巴结受累，触 之坚硬。抗生素治疗 无反应
临床表现(8)
• 其他系统： • 心血管系统：心肌炎、瓣膜炎、心包积液、 心肌梗死、冠状动脉瘤破裂 • 消化系统：腹泻、呕吐、腹痛、胆囊肿大、 麻痹性肠梗阻、黄疸 • 呼吸系统：咳嗽、流涕、肺部异常阴影 • 关节：疼痛、肿胀 • 神经系统：易激惹、惊厥、意识障碍，无 菌性脑膜炎，偶有面瘫、四肢瘫痪
急性期治疗
• 阿司匹林 具有抗炎、抗血小板作用 • 机理 抑制环氧化酶，减少前列腺素的合成 • 方法 80-100mg/kg.d或30-50mg/kg.d，热 退后3-5mg/kg.d，qd,持续2-3月。根据冠状 动脉损害情况缩短或延长用药时间 • 有肝损害时改用氟比洛芬 2-4mg/kg.d,tid
＊冠状动脉病变为KD特异性改变。
1、猩红热:好发年龄为3-7岁,发热1-2天 出疹,青霉素有效 2、败血症：血培养阳性，抗生素有效， 可发现病灶 3、渗出性多形红斑：婴儿少见，皮疹广 泛，有疱疹和结痂。
4、幼年型类风湿关节炎全身型:无粘膜 损害,手足硬肿脱皮。 5、SLE：好发年龄，皮疹分布，外周血
冠状动脉造影
冠状动脉超声
心血管并发症（2）
• 心肌梗死 冠状动脉狭窄可引起心肌梗死 • 高危因素：动脉瘤直径＞8mm；动脉瘤形态为囊 状、念珠状、香肠状；急性期发热21天以上；急 性期使用皮质激素；发病年龄2岁以上 • 发病率：1%-2%，多于病程1年内 • 特点：多在休息、安静或睡眠中突然发生；多表 现为休克，心力衰竭，烦躁，腹痛、呕吐等；无 症状者占较大比例；心肌梗死的预后与再梗死次 数及冠状动脉阻塞部位有关 • 诊断靠心电图、超声心动图和造影
治疗（4）
• 经皮穿刺冠状动脉内成形术(PTCA) • 外科手术治疗
预后
＊为自限性疾病，多数预后良好
＊未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为 15%～25% ＊多数冠状动脉瘤于1～2年内消失， 但可留有管壁增厚和功能异常 轻中度预后较好；重度常无消退，出 现狭窄，心梗或死亡 ＊复发率为1%～2%
随访
急性期治疗
• 乌司他丁（UTI） 蛋白酶抑制药 • 作用 抑制多形核白细胞弹性硬蛋白酶释放； 降低活性；消除过多氧化物；抑制单核细 胞产生肿瘤坏死因子和白细胞介素 • 方法 与IVGG联用。3000-5000u/kg，bid 静脉注射，连用5-9天 • 其他 急性期改善全身状况非常重要，必要 时输液和补充白蛋白