脑白质病变影像诊断
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• 已证明乳多空病毒科的JC病毒和SV-40（Simian Virus猴病毒）是进行性多灶性脑白质病的病原体。
• 病灶多发且远离脑室周围，好发于顶枕皮质下白 质内，有逐步融合增大趋势是本病较具特征性的 影像学征象
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进行性多灶性脑白质病
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进行性多灶性脑白质病
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亚急性硬化性全脑炎
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肾上腺脑白质营养不良
• 病因： 脂肪代谢紊乱所致，患者体内缺乏乙酰辅酶A合 成酶，不能将特长链脂肪酸切断，使之在组织中、 尤其在脑和肾上腺皮质沉积，导致脑白质和肾上 腺皮质破坏。多为3岁～12岁儿童。
• 病灶呈T1加权低信号、T2加权像高信号改变，常 经胼胝体压部连接两侧三角区病灶，呈现“蝶翼” 样形状。
• 获得性脑白质病 已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即： 脑白质脱髓鞘疾病 。
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继发性脑白质病变
• 中毒性 • 感染性 • 代谢性 • 血管性 • 肿瘤性 • 脑积水
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先天性和遗传性脑白质病
• 肾上腺脑白质营养不良 • 异染性脑白质营养不良 • 类球状细胞型脑白质营养不良 • 海绵状脑病 • 亚力山大病
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急性散发性脑脊髓炎
• ADEM with small white matter lesions • ADEM with large and confluent lesions • ADEM with additional bithalamic
involvement • acute hemorrhagic encephalomyelitis
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急性散发性脑脊髓炎
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急性散发性脑脊髓炎
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急性散发性脑脊髓炎
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急性散发性脑脊髓炎
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桥脑中央髓鞘溶解症
• 半数以上的患者为酒精中毒晚期,也可见于 慢性消耗性疾病基础上出现营养不良和电 解质紊乱。
• 低钠血症时脑组织处于低渗状态,过快补充 高渗盐水使血浆渗透压迅速提高,引起脑组 织脱水和血脑屏障破坏,有害物质透过血脑 屏障可导致髓鞘脱失
• 类脂质约占髓鞘的80%，呈嫌水性，带离 子的水不容易通过，而起“绝缘”作用。 当其受损时，较多水进入髓磷脂内，引起 脑白质的水含量增加。
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脑白质病变分类
• 原发性 • 继发性
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原发性脑白质病变
• 先天性和遗传性脑白质病 发病时髓鞘未发育成熟，髓磷脂的产生、
维持和分解异常是脑白质髓鞘形成障碍的 病因。
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异染性脑白质营养不良
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异染性脑白质营养不良
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类球状细胞型脑白质营养不良
• Krabbe’氏病 • 半乳糖脑苷脂β-半乳糖苷酶缺乏引起神经
脂质代谢障碍所致 。 • MRI扫描病灶呈T1加权像低信号和T2加权
像高信号改变，主要位于脑白质，特别是 在半卵圆中心和放射冠。晚期有明显脑萎 缩。
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海绵状脑病
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亚力山大病
• 本病病因不明，多见于1岁内的婴儿。 • 额叶增大、脑室扩大外，脑内异常信号首
先主要见于额叶脑白质，向后发展累及内 囊、外囊和顶叶。晚期额叶可出现明显囊 性变和胼胝体萎缩。增强扫描可有强化， 边缘变得更清楚。
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亚力山大病
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脱髓鞘性脑白质病
• 多发硬化 • 急性散发性脑脊髓炎 • 桥脑中央髓鞘溶解症 • 桥脑外髓鞘溶解症
脑白质病变影像诊断
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概述
• 神经病诊断原则：定位靠体征、定性靠病 史。
• 一切辅助检查均服务于病史。 • 影像学在神经科疾病诊断的作用。 • 同病异像，异病同像。
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脑白质的结构
• 脑白质主要由神经纤维构成，而神经纤维 分有髓和无髓两种。
• 髓鞘伴轴突一起生长，并反复包卷轴突多 次，形成多层同心圆的螺旋“板层”样结 构，其主要化学成份是类脂质和蛋白质 。
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二甲基锡中毒
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感染性
• 艾滋病脑病 • CJD • 进行性多灶性脑白质病 • 亚急性硬化性全脑炎
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艾滋病脑病
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CJD
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CJD
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CJD
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进行性多灶性脑白质病
• 见于慢性淋巴性白血病、淋巴瘤、肾移植后、结 核、结节病、系统性红斑狼疮和巨球蛋白血症等 患者，发病年龄多在40岁～60岁之间 。
桥脑外髓鞘溶解症
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中毒性
• 海洛因海绵状脑病 • 慢性甲苯中毒 • 甲醇中毒 • 急性CO中毒 • CO中毒迟发性脑病 • 二氯乙烷中毒 • 二甲基锡中毒
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海洛因海绵状脑病
•
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慢性甲苯中毒
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甲醇中毒
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急性CO中毒
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CO中毒迟发性脑病
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二氯乙烷中毒
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桥脑中央髓鞘溶解症
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桥脑中央髓鞘溶解症
• 头颅MRI 及CT 阴性仍不能完全排除CPM 诊断 。
• 由于CPM的典型病灶多在病后10 d 左右才 出现，检查太早，脱髓鞘的病变尚未完全 形成 。
• 过晚检查，病灶已自我修复，MRI 阳性率 明显降低 。
• 单凭影像仍有误诊可能。
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Krabbe’氏病
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Krabbe’氏病
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Krabbe’氏病（迟发型）
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海绵状脑病
• 脑白质海绵样变性或Canavan氏病 • 缺乏天门冬氨酸酰基酶，导致血、尿中N-乙酰天
门冬氨酸堆积 。 • CT平扫显示婴儿头颅增大，颅缝分离。两侧大脑
半球半卵园中心呈对称性大片低密度改变，从白 质中央区到皮髓交界区，广泛对称分布，增强扫 描病灶不强化。 • MRI显示脑白质受累较CT更清晰，病灶可累及皮 质及弓状纤维。
• 麻疹病毒引起的一种罕见脑部慢性感染，多见于 儿童或青少年。
• 表现为大脑皮层和皮层下脑白质的多发斑片状病 灶，T1加权像呈低或等信号，T2加权像为高信号， 增强扫描少数病例有脑膜或脑实质强化。晚期累 及脑室周围白质。胼胝体、丘脑、基底节及脑干 亦可受累。
• 晚期大脑白质普遍出现异常改变、无强化时，仅 凭影像学表现很难与其它脱髓鞘疾病鉴别。
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肾上腺脑白质营养不良
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肾上腺脑白质营养不良
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异染性脑白质营养不良
• 病因：缺乏芳香硫酸脂酶A，不能将硫酸脂 分解成脑脂和无机硫，而沉积于少枝胶质 细胞膜上，引起髓鞘形成障碍和广泛脱失。
• 影像：两侧大脑半球脑室周围及半卵圆中 心脑白质长T1、长T2信号，形态不规则， 无占位效应，无强化 。可累及内囊后肢和 其它白质通路、小脑和脑干，伴弥漫性脑 萎缩。 但不累及皮层下下弓状纤维 。
• 病灶多发且远离脑室周围，好发于顶枕皮质下白 质内，有逐步融合增大趋势是本病较具特征性的 影像学征象
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进行性多灶性脑白质病
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进行性多灶性脑白质病
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亚急性硬化性全脑炎
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肾上腺脑白质营养不良
• 病因： 脂肪代谢紊乱所致，患者体内缺乏乙酰辅酶A合 成酶，不能将特长链脂肪酸切断，使之在组织中、 尤其在脑和肾上腺皮质沉积，导致脑白质和肾上 腺皮质破坏。多为3岁～12岁儿童。
• 病灶呈T1加权低信号、T2加权像高信号改变，常 经胼胝体压部连接两侧三角区病灶，呈现“蝶翼” 样形状。
• 获得性脑白质病 已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即： 脑白质脱髓鞘疾病 。
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继发性脑白质病变
• 中毒性 • 感染性 • 代谢性 • 血管性 • 肿瘤性 • 脑积水
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先天性和遗传性脑白质病
• 肾上腺脑白质营养不良 • 异染性脑白质营养不良 • 类球状细胞型脑白质营养不良 • 海绵状脑病 • 亚力山大病
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急性散发性脑脊髓炎
• ADEM with small white matter lesions • ADEM with large and confluent lesions • ADEM with additional bithalamic
involvement • acute hemorrhagic encephalomyelitis
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桥脑中央髓鞘溶解症
• 半数以上的患者为酒精中毒晚期,也可见于 慢性消耗性疾病基础上出现营养不良和电 解质紊乱。
• 低钠血症时脑组织处于低渗状态,过快补充 高渗盐水使血浆渗透压迅速提高,引起脑组 织脱水和血脑屏障破坏,有害物质透过血脑 屏障可导致髓鞘脱失
• 类脂质约占髓鞘的80%，呈嫌水性，带离 子的水不容易通过，而起“绝缘”作用。 当其受损时，较多水进入髓磷脂内，引起 脑白质的水含量增加。
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脑白质病变分类
• 原发性 • 继发性
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原发性脑白质病变
• 先天性和遗传性脑白质病 发病时髓鞘未发育成熟，髓磷脂的产生、
维持和分解异常是脑白质髓鞘形成障碍的 病因。
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类球状细胞型脑白质营养不良
• Krabbe’氏病 • 半乳糖脑苷脂β-半乳糖苷酶缺乏引起神经
脂质代谢障碍所致 。 • MRI扫描病灶呈T1加权像低信号和T2加权
像高信号改变，主要位于脑白质，特别是 在半卵圆中心和放射冠。晚期有明显脑萎 缩。
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海绵状脑病
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亚力山大病
• 本病病因不明，多见于1岁内的婴儿。 • 额叶增大、脑室扩大外，脑内异常信号首
先主要见于额叶脑白质，向后发展累及内 囊、外囊和顶叶。晚期额叶可出现明显囊 性变和胼胝体萎缩。增强扫描可有强化， 边缘变得更清楚。
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亚力山大病
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脱髓鞘性脑白质病
• 多发硬化 • 急性散发性脑脊髓炎 • 桥脑中央髓鞘溶解症 • 桥脑外髓鞘溶解症
脑白质病变影像诊断
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概述
• 神经病诊断原则：定位靠体征、定性靠病 史。
• 一切辅助检查均服务于病史。 • 影像学在神经科疾病诊断的作用。 • 同病异像，异病同像。
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脑白质的结构
• 脑白质主要由神经纤维构成，而神经纤维 分有髓和无髓两种。
• 髓鞘伴轴突一起生长，并反复包卷轴突多 次，形成多层同心圆的螺旋“板层”样结 构，其主要化学成份是类脂质和蛋白质 。
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二甲基锡中毒
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感染性
• 艾滋病脑病 • CJD • 进行性多灶性脑白质病 • 亚急性硬化性全脑炎
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艾滋病脑病
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CJD
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CJD
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CJD
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进行性多灶性脑白质病
• 见于慢性淋巴性白血病、淋巴瘤、肾移植后、结 核、结节病、系统性红斑狼疮和巨球蛋白血症等 患者，发病年龄多在40岁～60岁之间 。
桥脑外髓鞘溶解症
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中毒性
• 海洛因海绵状脑病 • 慢性甲苯中毒 • 甲醇中毒 • 急性CO中毒 • CO中毒迟发性脑病 • 二氯乙烷中毒 • 二甲基锡中毒
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海洛因海绵状脑病
•
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慢性甲苯中毒
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甲醇中毒
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急性CO中毒
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二氯乙烷中毒
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桥脑中央髓鞘溶解症
• 头颅MRI 及CT 阴性仍不能完全排除CPM 诊断 。
• 由于CPM的典型病灶多在病后10 d 左右才 出现，检查太早，脱髓鞘的病变尚未完全 形成 。
• 过晚检查，病灶已自我修复，MRI 阳性率 明显降低 。
• 单凭影像仍有误诊可能。
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Krabbe’氏病
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Krabbe’氏病（迟发型）
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海绵状脑病
• 脑白质海绵样变性或Canavan氏病 • 缺乏天门冬氨酸酰基酶，导致血、尿中N-乙酰天
门冬氨酸堆积 。 • CT平扫显示婴儿头颅增大，颅缝分离。两侧大脑
半球半卵园中心呈对称性大片低密度改变，从白 质中央区到皮髓交界区，广泛对称分布，增强扫 描病灶不强化。 • MRI显示脑白质受累较CT更清晰，病灶可累及皮 质及弓状纤维。
• 麻疹病毒引起的一种罕见脑部慢性感染，多见于 儿童或青少年。
• 表现为大脑皮层和皮层下脑白质的多发斑片状病 灶，T1加权像呈低或等信号，T2加权像为高信号， 增强扫描少数病例有脑膜或脑实质强化。晚期累 及脑室周围白质。胼胝体、丘脑、基底节及脑干 亦可受累。
• 晚期大脑白质普遍出现异常改变、无强化时，仅 凭影像学表现很难与其它脱髓鞘疾病鉴别。
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肾上腺脑白质营养不良
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肾上腺脑白质营养不良
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异染性脑白质营养不良
• 病因：缺乏芳香硫酸脂酶A，不能将硫酸脂 分解成脑脂和无机硫，而沉积于少枝胶质 细胞膜上，引起髓鞘形成障碍和广泛脱失。
• 影像：两侧大脑半球脑室周围及半卵圆中 心脑白质长T1、长T2信号，形态不规则， 无占位效应，无强化 。可累及内囊后肢和 其它白质通路、小脑和脑干，伴弥漫性脑 萎缩。 但不累及皮层下下弓状纤维 。