POEMS综合征的治疗
POEMS综合征的康复治疗：1例报告-论文
器对改善脑卒 中下肢屈 肌协 同患者步行能力 的比较 ［ Ｊ ］ ． 中国康
感觉 及本体感 觉稍减 退 ， 双足背两 点辨别觉＞ ３ ０ ｍｍ， 髌阵挛 （ 一 ） ， 踝 阵挛 （ ． ） ， 跟． 膝． 胫试 验 （ ． ） ， 闭 目难立征 （ ＋ ） ， 并且在康
复 治疗 １ 个月后及 ２ 个月后分 别进行徒手 肌力评定 ， 见表 １ 。
主要 功能 问题 ： ① 四肢远 端肢体 运动功 能障碍 ； ② 感觉 功能障碍 ； ③ 行走功能障碍 （ 足下垂步 态） 。 康复 目 标： ①增强 四肢 远端 肢体肌力 ， 改善其运动功 能 ； ②改善感觉异 常 ； ③增加 步行稳 定性及安全性 ， 改善步态 ； ④
完成蹬 离动作而 出现躯干前倾代偿 ， 最 终影响 了患者 的 日 常生活能力 。针对 四肢远端肌力 的低下的问题 ， 我们主要进 行肌力训练 ， 增强肌力 的基本方 法是 肌肉主动收缩 运动。患
者 的胫前肌和小腿三头肌还没有 出现临床恢复迹象 ， 应 指导
患者反 复地通过 主观努 力 ， 试 图引起该 肌群的主动 收缩 ， 而 双上肢远端肌 肉已有微弱肌力 ， 应 当指导 患者 反复进行 肌肉 的主 动收缩练 习， 也可借 助肌 电生物反 馈仪 ， 引出患侧肌 肉
出版社 ， １ ９ ９ ８ ． ５ ５ ５ —５ ６ ０ ．
［ ２ ］ Ｌ ｉ Ｊ ， Ｚ ｈ ｏ ｕ ＤＢ， Ｈｕ ａ ｎ ｇ Ｚ， ｅ ｔ ａ １ ．Ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ ｃ ｈ ａ ｒ ａ ｃ ｔ ｅ ｒ ｉ ｓ ｔ ｉ ｃ ｓ ａ ｎ ｄ
ｌ ｏ ｎ ｇ ｔ ｅ ｒ ｍ ｏ ｕ ｔ ｃ ｏ ｍｅ ｏ ｆ ｐａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ ｗｉ ｔ ｈ Ｐ ＯＥ ＭＳ ｓ ｙ ｎ ｄ ｒ ｏ ｍｅ ｉ ｎ Ｃｈｉ —
POEMS综合征患者护理常规
POEMS综合征患者护理常规
【疾病概述】
POEMS综合症为浆细胞瘤或浆细胞增多而导致多系统损害的一种综合征，是一组临床罕见的以多发神经为主要表现的多系统损害症候群，出现进行性多发性周围神经病、肝脾肿大、内分泌紊乱、M蛋白增高和皮肤色素沉着，并可出现全身凹陷性水肿、胸腹水、和心力衰竭等症状。
【护理问题】
1.感染
2.营养不良
3.有周围血管神经功能障碍的危险
4.焦虑
5.有外伤的危险
6.活动无耐力
【护理措施】
（一）心理护理
指导鼓励患者正确对待疾病，消除紧张、恐惧心理，树立战胜疾病的信心。
（二）饮食护理
加强营养，增强机体抵抗力，化疗期间给予清淡易消化饮食，少量多餐，注意饮食清洁卫生。
（三）化疗护理
掌握化疗药物的剂量、方法、浓度、作用及副作用，注意用药前后的情况，准确控制和调节药物的浓度与使用速度，准确记录出入水量。
（四）进行性感觉运动性神经病的护理
1．功能锻炼防止废用综合征发生，动态观察四肢肌力、感觉情况并进行肌力测定，做关节伸屈、抬腿、屈臂运动，防止失用性肌萎缩。
2．双下肢慎用热敷、冷敷，每1-2小时翻身一次，定期检查受压皮肤情况，防止发生褥疮的发生。
3．合理安全使用床档，起床后三部曲，防止跌倒坠床。
【健康教育】
1.加强疾病知识教育，预防感染，坚持治疗，定期复查。
2.适当锻炼，增强体质，稳定病情，促进治疗。
3.保持个人卫生、清洁，去除不良习惯，预防各种感染。
4．知道患者康复功能锻炼。
5.定期复查血象，情况异常及时就医。
神经内科POEMS综合征临床路径标准住院流程
神经内科POEMS综合征临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为POEMS综合征（ICD-10：D89.801）。
（二）诊断依据根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（人民卫生出版社）和《周围神经系统疾病》（人民军医出版社），并参考Dispenzieri（2003）诊断标准:（1）主要诊断标准：①多发性周围神经病；②多克隆浆细胞增生。
（2）次要诊断标准：①内分泌改变；②巨大淋巴结增生症；③脏器肿大；④水肿、胸腔积液、腹水；⑤皮肤改变；⑥视乳头水肿。
符合1条主要诊断标准和2条次要诊断标准即可诊断。
诊断POEMS综合征时需注意排除格林-巴利综合征、多发性骨髓瘤、硬化性骨病、结缔组织病等。
（三）治疗方案的选择根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（人民卫生出版社）和《周围神经系统疾病》（人民军医出版社）及Dispenzieri 文献报道：1.首选甲泼尼松龙静脉冲击治疗或泼尼松口服治疗；并签署激素治疗知情同意书；2.必要时使用人免疫球蛋白或硫唑嘌呤等其他免疫抑制剂；并签署血液制品治疗知情同意书。
3.对症治疗：维生素、钙剂、抑酸剂等其他相关药物，适当营养神经药物及康复治疗。
（四）标准住院日为14-21天。
（五）进入路径标准1.第一诊断必须符合POEMS综合征（ICD-10：D89.801）。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，只要住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）入院后第1-2天1.必须检查的项目：（1）血、尿、便常规；（2）血生化、血清四项，血肿瘤标志物，甲功五项、性腺五项等；（3）血免疫电泳M蛋白检测；（4）血风湿相关自身抗体、血沉、CRP；（5）多部位扁平骨平片及心电图等；（6）肌电图及神经传导检查。
2.根据患者病情及意愿可选择行骨髓穿刺，并行相关检查。
（七）药物选择与使用时机1.糖皮质激素：是本病的首选药物，通常可用甲泼尼松龙0.5-1g/d静脉冲击治疗，连用3天，之后改为泼尼松60mg/d口服，然后根据症状逐渐减量。
POEMS综合征幻灯片课件
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视盘水肿 颅压增高及视盘水肿比例高,
脑脊液压力增高,脑脊液蛋白增高者占 97% ,有蛋白细胞分离现象。一般无剧烈 头痛、呕吐。
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其他症状 病人可有低热(70%)、多汗
(66%),半数病人伴有杵状指(趾),少数可 有白趾(甲),这是本综合征的又一特点。 另外,也可见到肺动脉高压、肾脏病变、 心肌缺血与动脉闭塞,以及红细胞沉降率 加快、血压高和蛋白尿等临床病症。
血浆置换 能缓解症状,但不持久。随病
情发展疗效减弱，早期多次治疗可能会获 得较好的近期效果。
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手术治疗 如有孤立性浆细胞瘤者,
可进行局部手术切除。
放射治疗 发现骨髓有孤立性浆细胞
瘤者或手术切除后,可行局部放疗。
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自体外周血造血干细胞移植 近年来,国
内外的专家和学者们对自体外周血造血干细胞 移植治疗ＰＯＥＭＳ综合征进行了研究,并取 得了一定效果。干细胞移植治疗ＰＯＥＭＳ综 合征的机制还不十分清楚,但是,成功的治疗结 果为造血干细胞移植在神经科的应用开创了一 个新领域,有待于进一步的探讨和研究。
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预后
本病能早期被发现并积极进行上述治疗 则有较好效果，确诊较晚再治疗者,其效果 欠佳。5年生存率约为60%,病死者的中位生 存时间为97个月。但据解放军总医院神经科 观察,最早被诊断并得到积极治疗者已痊愈, 至今已12年未见复发。
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次,连续3日,或氢化可的松200mg,每日1次, 连续7-10日,或地塞米松20mg,每日1次,连续 7-10日,之后改口服泼尼松50mg,并每3-5日 减5mg,直至10mg时一直维持至3-6个月。如 复发时,可再次类似应用。
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免疫抑制剂 在应用激素治疗无效或效
果不佳的情况下,可加用一种免疫抑制剂, 如硫唑嘌呤,他莫昔芬,氟尿嘧啶等。
POEMS综合征致上消化道出血一例报告
5V N 3Di g e s t i v e D i s e a s e a n d E n d o s c o p y 中国消化内镜POEM S 综合征又称C r o w -Fu kas e 综合征[1]。
1938年由Schei nker 首次报道，1980年由B ar dw i ck [2]取该病的五大临床特征的英文首字母，命名为POEM S 综合征。
我国1987年首次有报道[3]，目前国内共报道400余例。
它是一种罕见的多系统疾病，临床上以多发性神经病变（Pol yneur opat hy ）、脏器肿大（O r ganom egal y ）、内分泌障碍（E n d o c r i n o p a t h y ）、单克隆γ球蛋白病（M o n o cl o n a lGa m m o p at h i e s ）和皮肤改变（Sk i nChang e ）为其主要特征。
1病例报告某女，54岁，回族，主因“下肢麻木6年，反复腹胀4年，呕血20天”入院。
患者于7年前无明显诱因出现左小腿胫骨前皮肤发麻，无烧灼感，逐渐加重。
5年前起无明确诱因反复出现腹胀、尿少，曾多次在当地医院就诊，未能明确病因，予以保肝、补液、利尿治疗，病情无明显改善，并逐渐出现面部、胸腹部、双手皮肤颜色的加深，无头晕、头痛，无胸闷、气短，无腰痛及尿频、尿急、尿痛，无饮水呛咳及吞咽困难等症状。
入院前20天无诱因出现呕血（量约300m l ）来我院就诊，多次查肝功能酶学指标、胆红素均正常，白蛋白30g/L 左右，白/球比例正常。
血常规示白细胞、血小板正常，血色素90g/L 左右。
血尿素氮、肌酐和尿酸轻度升高。
Ⅳ型胶原明显升高。
血、尿β2-微球蛋白均明显增高。
各种肝炎标志物均为阴性。
自身免疫性抗体阴性。
尿液I g 轻链LA M 测定以及I g 轻链K A P 测定均明显升高。
免疫蛋白电泳示：I gA 升高，I g M 正常，I g G 下降，I g 轻链LA M 测定升高，I g 轻链K A P 测定减低。
POEMS综合征的诊断和治疗
POEMS综合征的诊断和治疗李剑【摘要】POEMS综合征是一种罕见的克隆性浆细胞疾病,近年来在POEMS的诊断和治疗方面都取得了很大进展.作者将重点阐述POEMS综合征的诊断标准以及早期诊断的要点.在治疗方面,自体造血千细胞移植由于其较好的疗效已经成为年轻POEMS综合征患者的一线治疗.马法兰联合地塞米松也有着较高的缓解率和很好的安全性,可以作为老年或其他不适合移植患者的治疗选择.新药例如来那度胺等给POEMS综合征患者提供了更多的治疗选择.【期刊名称】《临床荟萃》【年(卷),期】2014(029)010【总页数】4页(P1151-1154)【关键词】POEMS综合征;造血干细胞移植;马法兰;来那度胺【作者】李剑【作者单位】北京协和医院血液内科,北京100730【正文语种】中文【中图分类】R593李剑，2001年毕业于北京协和医学院8年制临床医学专业，获博士学位。
2001年开始在北京协和医院内科工作，现为北京协和医院血液内科副主任、副主任医师和硕士生导师；北京血液学分会青年委员。
主要专业方向为浆细胞肿瘤的诊断和治疗。
POEMS综合征是一种以多发性周围神经病、器官肿大、内分泌病变、M蛋白以及皮肤改变为主要临床表现的罕见浆细胞病。
其临床表现多样，异质性强，临床上常被误诊或漏诊。
尽管POEMS综合征多为慢性进展性病程，但绝大多数POEMS 综合征患者晚期都会出现瘫痪，致残率非常高[1]。
因此，作者将综述POEMS综合征的一些诊治进展，以便提高广大医生对此类罕见病的诊治能力，从而改善患者的预后。
1 POEMS综合征的发病机制POEMS综合征的发病机制目前还不清楚。
虽然多个研究都显示，血清血管内皮生长因子(VEGF)升高是POEMS综合征的特征性血清标记物，同时高水平VEGF也可以解释患者的部分症状包括水负荷增多、视乳头水肿和皮肤血管瘤等[2]。
但是，抗VEGF单克隆抗体并不能改善POEMS患者的预后，并且高水平VEGF也很难解释内分泌病变、皮肤变黑和M蛋白等其他临床表现。
POEMS综合征护理
POEMS综合征的护理[关键词]poems；综合征；护理poems综合征是可导致多系统器官受到损害的浆细胞异常增生性疾病，其主要表现为：多发性神经病（polyneuropathy）、脏器肿大（organomegaly）、内分泌障碍（endocr-inopathy）、m蛋白血症（m-protein）和皮肤改变（skinchange）为其特征。
取其英文之首字母，称为poems综合症，通常又称为crowfukase[1] 1临床资料1例患者，性别：女，年龄62岁。
临床症状：面部、双手背、前臂、背部红色皮疹、瘙痒，日晒后瘙痒明显，伴乏力、稍活动后气促，双手遇冷后变白、变紫，脱发、口腔溃疡。
，于2010年9月在我科确诊为“poems综合征”，行激素、免疫调节、扩管降压、改善血循、抗过敏、抗感染及环磷酰胺冲击治疗，好转出院。
既往有糜烂性胃炎病史，否认药敏史。
查体：bp150/80mmhg，神清，精神欠佳，双肺未闻及干湿性啰音，hr76次/分，律齐，腹软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，头面及胸背部可见广泛暗红色皮疹，伴色素沉着，以眶周明显，局部可见脱屑、角化，四肢肌力4级+。
入院查血常规示：rbc3.35，hgb99g/l余项无明显异常、肝肾功能、电解质、crp、esr正常。
入院后行环磷酰胺冲击治疗（1.0）及改善循环治疗，患者病情好转.2护理2.1心理护理患者和家属心理压力大，我们向患者及家属讲解疾病相关知识，生活上给予关怀，尊重患者，鼓励患者表达自己的情绪和情感，帮助他们正视现实，积极配合医疗护理工作[2]2.2饮食护理饮食宜多样化。
患者不忌口，饮食原则是清淡，易消化，营养丰富。
适当吃一些禽蛋、牛奶、豆浆、瘦肉、鱼汤，同时要多吃蔬菜，特别是绿叶蔬菜，注意保持体重。
如明显水肿及高血压者应限制钠盐的摄入，大量蛋白尿及肾功能正常，应给予高蛋白饮食，有氮质血症者，给予优质低蛋白、高热量及低磷饮食。
2.3功能锻炼防止废用综合征发生，动态观察四肢肌力、感觉情况并进行肌力测定。
POEMS综合征
POEMS综合征：克罗-深濑综合征(Crow-Fukase syndrome)定义：由于浆细胞瘤或浆细胞增生所致多系统损害的一种综合征。
临床表现为进行性多发性周围神经病、肝脾肿大、内分泌紊乱、M蛋白增高和皮肤色素沉着，并可出现全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指和心力衰竭等症状。
应用学科：免疫学（一级学科）；免疫病理、临床免疫（二级学科）；自身免疫病（三级学科）POEMS综合征又称Crow-Fucase综合征，由Crow和Fucase分别于1956年和1968年首先报道，中国自1987年以来已有超过50例的病例报道。
该病是以多发性周围神经病为主要临床表现的一种多系统受累疾病，在整个病程中几乎所有病例都合并骨髓瘤或髓外浆细胞瘤，或出现M蛋白或多克隆蛋白。
POEMS综合征的特征表现为多发性周围神经病（polyneuropathy）、脏器肿大（organomegaly）、内分泌病变（endocrinopathy）、M蛋白（M-protein)）阳性和皮肤改变（skin changes）。
故以其各特征表现的外文名第一个字母，组合成缩写字POEMS所命名。
流行病学该病平均发病年龄为46岁（27～80岁），约25%为40岁以下发病。
男女发病比例为2∶1。
中国1987～1993年间文献报道50例，平均发病年龄为47.5岁，男女比例为2.3∶1，与国外相近。
[1]发病原因病因尚不清楚，可能因浆细胞分泌的毒性物质对周围神经系统、内分泌腺、网状内皮系统和造血系统的毒性作用所致；也有人认为是一种自身免疫性多器官性疾病。
发病机制1、有关POEMS综合征的发病机制研究取得了较大进展。
主要有以下两个方面：（1）前炎性细胞因子学说：与POEMS有关的前炎性细胞因子（proinflammatory cytokine）主要有IL-1β、IL-6、TNF-α和TNF-β1。
研究显示POEMS综合征患者的循环IL-1β、IL-6、TNF-α水平明显升高，而在多发性骨髓瘤不伴周围神经病的患者中不增高。
POEMS综合征
(monoclonal gammopathy，M，也叫M-蛋白)和皮肤改变(skin changes， S)。本病于1956年首先由Crow描述，1968年随后由Fukase描述。Nakanishi
D 血管内皮生长因子的生理作用可能解释本病的脏器肿大、水肿、皮肤损 C D 害和多发性神经病变等。肿大的脏器通常是肝、脾和淋巴结。常见血管滤
泡性淋巴结增殖，其特点是有明显的血管增殖、淋巴窦组织细胞增生和大 片成熟浆细胞。血管内皮生长因子是真皮微血管内皮细胞促有丝分裂因
D 子，可以解释皮肤增厚。1例皮肤增厚病人的病理显示小动脉和毛细血管 C D 壁增厚但又没有明显的坏死性血管炎，提示存在低度闭塞性微血管疾患或
血管病变。血管内皮生长因子可能引起多发性神经病变，但可能不是直接 的，因为神经系统组织并不表达血管内皮生长因子信使RNA和血管内皮 生长因子受体。血管内皮生长因子可能通过增加微血管通透性影响血-神 经屏障，导致水肿后神经内压增高。血-神经屏障通透性增加后，对神经
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D 等将其称为Crow-Fukase综合征。Takatsuki首先确认并全面描述本病，因 C D 此也有人称为Takatsuki综合征。Bardwick等将上述5种主要表现的第一个字
母合并称为POEMS综合征。POEMS综合征病人常伴有骨硬化性骨损害， 活检可见恶性浆细胞，因此属于浆细胞疾病的一种特殊类型，而POEMS
中西医结合治疗POEMS综合征1例报道
关键 词：Ｐ Ｅ Ｓ综合征 ：中西医结舍疗法 ＯＭ
道
（－ １湖南 中医药大 学第一 附属医 院神经 内科， 南 长沙 ４００ ；２ 白银市 白银区 中医院， 湖 １０７ ． 甘肃 白 ７００） 银 ３９０
中图分类号；Ｒ ４ ． ４２ ８
文献标识码：Ｂ
１ 典型病例
患者， ４ 女，８岁， 院号：１ １６ 。因口渴 、多饮、多尿、 住 ７ ８０
综合 征” 。西药予 以 素、诺和灵 ３Ｒ等药 。中医治 以益气温 激 ０
阳、活血利水。药用济 生肾气 丸加减：牛膝 １ ， ２ ｇ 肉桂 ６ ｇ ，
消虚ｒ年半， ２ 渐进性肢体无力、浮肿 ２个月， ２０ 于 ０５年 ｌ ０月
尿、 体重下降 １ ｋ， ４ ｇ经查诊为 “ 糖尿病” 。先后服用二甲双胍、
月开始改用胰岛素降糖。２０ ０ ５年 ９月渐出现肢体乏力， 四肢末
１ 水煎服。用药 ２周后水肿基本消退， 剂， 患者能 自 行坐立， 继
药 出院 。２０ ０ ６年 ２月 ４日电话回访患者， 激素 已停用， 仍在服
２ 讨论
详）０余天， １ 症状渐＋丁 院住 院。入 院时见ｔ面色 黧黑， 重， 故来我
ＰＥＳ综合征是 病因未 明的一种异 常免疫球 蛋 白血症伴 ＯＭ
臣 四肢无 力， 双下肢尤甚， 下肢重度凹陷性浮肿， 双 四肢末端麻木 有神经 、内分泌 、 血液 、 化、皮肤、肾脏等多系统损害的病 消
级， 远端 ３级， 四肢肌张力减低， 上肢腕关节以下， 下肢膝关节
以下浅感觉减退， 腱反射消失， 病理征未 引出。 舌淡红、 有齿痕，
苔自滑， 脉沉 。 查眼底示： 乳头水肿， 视 视网膜桔红色， 静脉迂 曲，