POEMS综合征
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POEMS综合征的诊断和治疗进展你需要知道
免疫调节剂： 如干扰素、白 细胞介素等
治疗效果评估
治疗效果：改善症状、延长 生存期、提高生活质量等
治疗方法：化疗、放疗、免 疫治疗等
治疗副作用：骨髓抑制、胃 肠道反应、皮肤反应等
治疗后随访：定期复查、监 测病情变化等
03
POEMS综合征的病因 研究进展
病因假设
遗传因素：POEMS综合 征可能与遗传基因有关
防范措施：加强对POEMS综合征的认识，提高诊断水平
添加 标题
加强多学科协作，提高诊断准确性
添加 标题
加强患者教育，提高患者对疾病的认识和自我管理能力
02
POEMS综合征的治疗 进展
传统治疗方法
化疗：使用化疗药物， 如环磷酰胺、长春新
碱等
放疗：使用放射线治 疗，如伽马刀、质子
刀等
手术：切除肿瘤，如 骨髓移植、脾切除等
POEMS综合征的诊 断和治疗进展
,
汇报人：
目录 /目录
01
POEMS综合 征的诊断
02
POEMS综合 征的治疗进展
03
POEMS综合 征的病因研究 进展
04
POEMS综合 征的病例分享
05
POEMS综合 征患者的康复 和护理
01 POEMS综合征的诊断
诊断标准
临床表现：多发性神经病变、皮肤病变、内分泌病变、血液系统病变等 实验室检查：血常规、生化、免疫学、骨髓穿刺等 影像学检查：CT、MRI、PET-CT等 病理学检查：组织病理学、细胞病理学等 诊断标准：符合上述临床表现、实验室检查、影像学检查和病理学检查中的一项或多项，并排除其他疾病可能。
自我管理：患者 需要了解自己的 病情，掌握自我 管理的技巧和方
POEMS综合征患者护理常规
POEMS综合征患者护理常规
【疾病概述】
POEMS综合症为浆细胞瘤或浆细胞增多而导致多系统损害的一种综合征，是一组临床罕见的以多发神经为主要表现的多系统损害症候群，出现进行性多发性周围神经病、肝脾肿大、内分泌紊乱、M蛋白增高和皮肤色素沉着，并可出现全身凹陷性水肿、胸腹水、和心力衰竭等症状。
【护理问题】
1.感染
2.营养不良
3.有周围血管神经功能障碍的危险
4.焦虑
5.有外伤的危险
6.活动无耐力
【护理措施】
（一）心理护理
指导鼓励患者正确对待疾病，消除紧张、恐惧心理，树立战胜疾病的信心。
（二）饮食护理
加强营养，增强机体抵抗力，化疗期间给予清淡易消化饮食，少量多餐，注意饮食清洁卫生。
（三）化疗护理
掌握化疗药物的剂量、方法、浓度、作用及副作用，注意用药前后的情况，准确控制和调节药物的浓度与使用速度，准确记录出入水量。
（四）进行性感觉运动性神经病的护理
1．功能锻炼防止废用综合征发生，动态观察四肢肌力、感觉情况并进行肌力测定，做关节伸屈、抬腿、屈臂运动，防止失用性肌萎缩。
2．双下肢慎用热敷、冷敷，每1-2小时翻身一次，定期检查受压皮肤情况，防止发生褥疮的发生。
3．合理安全使用床档，起床后三部曲，防止跌倒坠床。
【健康教育】
1.加强疾病知识教育，预防感染，坚持治疗，定期复查。
2.适当锻炼，增强体质，稳定病情，促进治疗。
3.保持个人卫生、清洁，去除不良习惯，预防各种感染。
4．知道患者康复功能锻炼。
5.定期复查血象，情况异常及时就医。
POEMS综合征科普讲座课件
病例分享
病例三: 年长男性患者，出现 贫血、骨髓增生异常等症状POEMS综合征的 基本知识和症状特征 早期识别和诊断: 强调早期发 现和诊断的重要性
科普宣传
患者支持和教育: 提供患者及 家属支持、交流平台和健康教 育
参考资料
参考资料
文章一: XXX 文章二: XXX
治疗方法
患者管理: 定期随访、检查相 关指标、修复功能损害等
预后和生存率
预后和生存率
预后因素: 年龄、病情严重程 度、治疗反应等 生存率: 早期诊断、积极治疗 和有效管理可改善预后
预后和生存率
相关并发症: 骨髓病变、心血 管疾病等
病例分享
病例分享
病例一: 男性患者，出现肢体无力 、巨舌、周围血管扩张等症状 病例二: 女性患者，出现多发性神 经病变、血小板计数异常等症状
诊断标准
必备症状和体征: 多发性神经 病变、巨舌、微血管扩张、周 围血管病变等
辅助检查: 血清免疫球蛋白异 常、骨髓检查、神经电生理检 查等
诊断标准
至少两个主要标准和一项辅助 标准符合
治疗方法
治疗方法
免疫调节治疗: 使用免疫抑制剂或 免疫球蛋白 对症治疗: 控制并缓解症状，如神 经病变的药物治疗、抗血小板治疗 等
参考资料
文章三: XXX
谢谢您的 观赏聆听
POEMS综合征 科普讲座课件
目录 综合征概述 诊断标准 治疗方法 预后和生存率 病例分享 科普宣传 参考资料
综合征概述
综合征概述
什么是POEMS综合征: 一种罕见的 系统性疾病 症状特征: 全身多系统受累，引起 多种症状
综合征概述
可能的病因: 免疫系统异常导 致血管内皮生长因子过多
诊断标准
poems综合征
病因：基因突变导致细胞内信号转导异常 发病机制：多种信号转导通路的异常相互作用导致细胞功能紊乱 病理生理：神经元、胶质细胞和内皮细胞的异常增殖和分化 遗传因素：家族遗传和散发病例均有报道
遗传因素
病因：基因突变导致神经细胞功能异常 遗传方式：常染色体显性遗传 家族史：家族成员中有类似病史 基因检测：有助于诊断和预防
汇报人：
目录
CONTENTS
01. P o e m s 综 合 征 的 定 义 02. P o e m s 综 合 征 的 症 状 03. P o e m s 综 合 征 的 病 因 04. P o e m s 综 合 征 的 诊 断 05. P o e m s 综 合 征 的 治 疗
06. P o e m s 综 合 征 的 预 防 和 护 理
甲状腺功能减退：表现为怕冷、乏力、水肿、体重增加等 肾上腺功能减退：表现为皮肤色素沉着、血压下降、食欲不振等 性腺功能减退：表现为性欲减退、月经失调、生育能力下降等 胰腺功能减退：表现为血糖升高、糖尿病等
皮肤和粘膜症状
皮肤色素沉着 皮肤干燥、脱屑 口腔溃疡、牙龈出血 舌部肿胀、疼痛
病因概述
添加标题
添加标题
添加标题
添加标题
针对不同的症状，医生会开具相应 的药物，如抗抑郁药、抗精神病药 等。
药物治疗过程中需要密切监测不良 反应，及时调整药物剂量或更换药 物。
放疗和化疗
放疗：使用高能射线杀死癌细胞，通常在化疗之前进行 化疗：使用药物杀死癌细胞，通常与放疗结合使用，以增强治疗效果
干细胞移植治疗
干细胞来源：脐带血、骨髓、脂肪等 移植方式：静脉注射、局部注射等 治疗效果：改善症状、提高生活质量 安全性：经过严格的筛选和检测，确保无病毒、无致癌物质等有害物质
遗传因素
病因：基因突变导致神经细胞功能异常 遗传方式：常染色体显性遗传 家族史：家族成员中有类似病史 基因检测：有助于诊断和预防
汇报人：
目录
CONTENTS
01. P o e m s 综 合 征 的 定 义 02. P o e m s 综 合 征 的 症 状 03. P o e m s 综 合 征 的 病 因 04. P o e m s 综 合 征 的 诊 断 05. P o e m s 综 合 征 的 治 疗
06. P o e m s 综 合 征 的 预 防 和 护 理
甲状腺功能减退：表现为怕冷、乏力、水肿、体重增加等 肾上腺功能减退：表现为皮肤色素沉着、血压下降、食欲不振等 性腺功能减退：表现为性欲减退、月经失调、生育能力下降等 胰腺功能减退：表现为血糖升高、糖尿病等
皮肤和粘膜症状
皮肤色素沉着 皮肤干燥、脱屑 口腔溃疡、牙龈出血 舌部肿胀、疼痛
病因概述
添加标题
添加标题
添加标题
添加标题
针对不同的症状，医生会开具相应 的药物，如抗抑郁药、抗精神病药 等。
药物治疗过程中需要密切监测不良 反应，及时调整药物剂量或更换药 物。
放疗和化疗
放疗：使用高能射线杀死癌细胞，通常在化疗之前进行 化疗：使用药物杀死癌细胞，通常与放疗结合使用，以增强治疗效果
干细胞移植治疗
干细胞来源：脐带血、骨髓、脂肪等 移植方式：静脉注射、局部注射等 治疗效果：改善症状、提高生活质量 安全性：经过严格的筛选和检测，确保无病毒、无致癌物质等有害物质
POEMS 综合征汇报ppt课件
04
CATALOGUE
治疗与预后
治疗方案
药物治疗
使用糖皮质激素、免疫抑 制剂等药物，以缓解炎症 和抑制免疫系统异常反应 。
放射治疗
针对病变部位进行放射治 疗，以缩小肿瘤、减轻症 状。
手术治疗
对于药物治疗和放射治疗 无效的患者，可考虑手术 治疗，如切除病变组织、 重建受损器官等。
手术与非手术治疗比较
鉴别诊断
与其他疾病鉴别
POEMS综合征需与其他原因引起的多发性神经病、脏器肿大、内分泌异常、M蛋白血 症和皮肤改变等疾病进行鉴别，如慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病、结缔组织病
、糖尿病等。
实验室检查与影像学检查的辅助鉴别
通过详细的实验室检查和影像学检查，可以进一步辅助鉴别POEMS综合征与其他疾病 。
风险。
预防策略
针对可能出现的并发症，制定相 应的预防措施，如定期随访、生
活指导、药物治疗等。
及时调整治疗方案
根据患者病情变化，及时调整治 疗方案，以控制病情发展并减少
并发症的发生。
患者教育与心理支持
患者教育
向患者及家属详细解释POEMS综合征的相关知识，包括病因、症 状、治疗及预后等，提高患者对疾病的认识和自我管理能力。
。
皮肤硬化
皮肤可变得硬而厚实，弹性降低。
多毛
部分患者可出现多毛症状，毛发浓 密且粗硬。
03
CATALOGUE
诊断与鉴别诊断
诊断标准
主要标准
包括多发性神经病、脏器肿大、内分 泌异常、M蛋白血症和皮肤改变。满 足以上3条主要标准和至少1条次要标 准即可诊断为POEMS综合征。
次要标准
包括水肿、异常出汗、杵状指（趾） 、肺动脉高压、限制性肺病、血栓性 静脉炎、性功能减退、腹泻、低热、 视乳头水肿、脑脊液蛋白增高等。
POEMS综合征科普讲座
治疗方法：对症治疗、化疗、放疗、骨 髓移植等。
诊断和治疗
预后和复发：POEMS综合征的预 后因个体差异而异，POEMS综合征的 知识，提高人们对该疾病的认知度。
早期诊断：加强早期诊断和治疗，提高 患者的预后。
科普与预防
避免暴露：避免接触有害物质 和环境，减少患病风险。
症状和疾病特 征
症状和疾病特征
神经系统症状：外周神经炎、感觉异常 、肌肉无力等。
内分泌系统症状：内分泌功能异常、性 腺功能障碍等。
症状和疾病特征
免疫系统症状：免疫球蛋白过 高、血小板增多等。 其他症状与疾病特征：皮肤病 变、骨骼改变等。
诊断和治疗
诊断和治疗
诊断方法：临床表现、实验室检查、神 经生物学评估、骨髓检查等。
资源和支持
资源和支持
患者支持组织：介绍相关患者支持组织 ，提供患者和家属所需的信息和支持。
医疗专家：寻找相关领域的医疗专家， 为患者提供专业的治疗和建议。
谢谢您的观赏聆听
POEMS综合征科 普讲座
目录 综合征概述 症状和疾病特征 诊断和治疗 科普与预防 资源和支持
综合征概述
综合征概述
什么是POEMS综合征：POEMS综 合征是一种罕见的多系统疾病 ，主要影响神经、内分泌和免 疫系统。
病因和发病机制：POEMS综合征 的确切病因尚不清楚，但与异 常的免疫反应和血液循环异常 有关。
诊断和治疗
预后和复发：POEMS综合征的预 后因个体差异而异，POEMS综合征的 知识，提高人们对该疾病的认知度。
早期诊断：加强早期诊断和治疗，提高 患者的预后。
科普与预防
避免暴露：避免接触有害物质 和环境，减少患病风险。
症状和疾病特 征
症状和疾病特征
神经系统症状：外周神经炎、感觉异常 、肌肉无力等。
内分泌系统症状：内分泌功能异常、性 腺功能障碍等。
症状和疾病特征
免疫系统症状：免疫球蛋白过 高、血小板增多等。 其他症状与疾病特征：皮肤病 变、骨骼改变等。
诊断和治疗
诊断和治疗
诊断方法：临床表现、实验室检查、神 经生物学评估、骨髓检查等。
资源和支持
资源和支持
患者支持组织：介绍相关患者支持组织 ，提供患者和家属所需的信息和支持。
医疗专家：寻找相关领域的医疗专家， 为患者提供专业的治疗和建议。
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目录 综合征概述 症状和疾病特征 诊断和治疗 科普与预防 资源和支持
综合征概述
综合征概述
什么是POEMS综合征：POEMS综 合征是一种罕见的多系统疾病 ，主要影响神经、内分泌和免 疫系统。
病因和发病机制：POEMS综合征 的确切病因尚不清楚，但与异 常的免疫反应和血液循环异常 有关。
poems综合征名词解释
poems综合征名词解释
嘿，你知道 POEMS 综合征吗？这可不是一般的名词哦！POEMS 综合征，就好像是身体里的一场奇怪风暴！它可不是那种常见的小毛病。
比如说，你的身体就像是一个复杂的大机器，各个零件都得好好运转才行。
POEMS 综合征呢，就像是突然有一些捣乱的家伙出现，把这个大机器的运转给弄乱了。
它有好多特别的表现呢！像多发性神经病变，那感觉就像是手脚被施了奇怪的魔法，变得不听使唤啦，“哎呀，我的手怎么突然这么麻呀！”；还有脏器肿大，就好像肚子里多了几个不该有的大东西，“这肚子怎么感觉胀胀的呀！”；内分泌异常，身体的激素平衡被打破，“怎么最近脾气这么怪呀，难道是内分泌出问题啦？”；M 蛋白血症，血液里多了些奇怪的蛋白，“这血里怎么有这些奇怪的东西呀！”；皮肤改变，就像是给皮肤换了一种奇怪的颜色或样子，“天哪，我的皮肤怎么变成这样啦！”。
POEMS 综合征真的很特别，很复杂呀！它可不是一下子就能搞清楚的。
医生们就像是侦探，要从各种线索里去找出它的真相。
治疗它也不容易呢，就像是打一场艰难的仗，需要各种策略和武器。
POEMS 综合征虽然很棘手，但我们不能怕它呀！我们要勇敢地去面对，去和医生一起想办法战胜它。
我们要相信，总有一天，我们能
摆脱它的困扰，让身体重新恢复健康。
这就是我对 POEMS 综合征的理解，你觉得呢？。
POEMS综合征病人的护理
与病人进行有效沟通，倾听他们的担忧和情 绪，可以帮助他们更好地应对疾病。
Why is nursing important? 教育与指导
护理人员需要教育病人及其家属了解疾病及 其管理。
提供关于药物管理、饮食建议和生活方式改 变的指导，可以帮助病人更好地控制病情。
When to seek medical assistance?
病人可以在当地医院或专科诊所获取专业的 医疗服务。
选择有经验的医生和护理团队，可以提高治 疗效果。
Where to find resources?
支持团体
参与POEMS综合征的患者支持团体，获取经 验分享和情感支持。
这些团体可以提供宝贵的资源和信息，帮助 病人应对挑战。
Where to find resources?
When to seek medical assistance? 症状加重
如果病人出现新的症状或现有症状加重，应及时 就医。
例如，出现严重的神经痛、呼吸困难或内分泌失 调的迹象。
When to seek medical assistance? 心理健康问题
如病人表现出严重的焦虑或抑郁症状，应寻求心 理咨询。
What is POEMS综合征? 病因
POEMS综合征的确切病因尚不清楚，但与单克隆 浆细胞疾病有关。
研究表明，POEMS综合征可能与与生长因子过量 分泌有关，影响神经功能和血管通透性。
What is POEMS综合征? 临床表现
病人常出现四肢麻木、肌肉无力、内分泌失调等 症状。
根据症状的不同，病人可能会经历体重变化、疲 劳、疼痛等多种临床表现。
在线资源
使用可信赖的医疗网站和论坛，获取有关 POEMS综合征的信息。
Why is nursing important? 教育与指导
护理人员需要教育病人及其家属了解疾病及 其管理。
提供关于药物管理、饮食建议和生活方式改 变的指导，可以帮助病人更好地控制病情。
When to seek medical assistance?
病人可以在当地医院或专科诊所获取专业的 医疗服务。
选择有经验的医生和护理团队，可以提高治 疗效果。
Where to find resources?
支持团体
参与POEMS综合征的患者支持团体，获取经 验分享和情感支持。
这些团体可以提供宝贵的资源和信息，帮助 病人应对挑战。
Where to find resources?
When to seek medical assistance? 症状加重
如果病人出现新的症状或现有症状加重，应及时 就医。
例如，出现严重的神经痛、呼吸困难或内分泌失 调的迹象。
When to seek medical assistance? 心理健康问题
如病人表现出严重的焦虑或抑郁症状，应寻求心 理咨询。
What is POEMS综合征? 病因
POEMS综合征的确切病因尚不清楚，但与单克隆 浆细胞疾病有关。
研究表明，POEMS综合征可能与与生长因子过量 分泌有关，影响神经功能和血管通透性。
What is POEMS综合征? 临床表现
病人常出现四肢麻木、肌肉无力、内分泌失调等 症状。
根据症状的不同，病人可能会经历体重变化、疲 劳、疼痛等多种临床表现。
在线资源
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D 主要表现为多发性神经病变(polyneuropathy，P)、脏器肿大 C D (organomegaly，o)、内分泌病变(endocrinopathy，E)、单克隆γ球蛋白病
(monoclonal gammopathy，M，也叫M-蛋白)和皮肤改变(skin changes， S)。本病于1956年首先由Crow描述，1968年随后由Fukase描述。Nakanishi
D 血管内皮生长因子的生理作用可能解释本病的脏器肿大、水肿、皮肤损 C D 害和多发性神经病变等。肿大的脏器通常是肝、脾和淋巴结。常见血管滤
泡性淋巴结增殖，其特点是有明显的血管增殖、淋巴窦组织细胞增生和大 片成熟浆细胞。血管内皮生长因子是真皮微血管内皮细胞促有丝分裂因
D 子，可以解释皮肤增厚。1例皮肤增厚病人的病理显示小动脉和毛细血管 C D 壁增厚但又没有明显的坏死性血管炎，提示存在低度闭塞性微血管疾患或
血管病变。血管内皮生长因子可能引起多发性神经病变，但可能不是直接 的，因为神经系统组织并不表达血管内皮生长因子信使RNA和血管内皮 生长因子受体。血管内皮生长因子可能通过增加微血管通透性影响血-神 经屏障，导致水肿后神经内压增高。血-神经屏障通透性增加后，对神经
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D 等将其称为Crow-Fukase综合征。Takatsuki首先确认并全面描述本病，因 C D 此也有人称为Takatsuki综合征。Bardwick等将上述5种主要表现的第一个字
母合并称为POEMS综合征。POEMS综合征病人常伴有骨硬化性骨损害， 活检可见恶性浆细胞，因此属于浆细胞疾病的一种特殊类型，而POEMS
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file:///C|/html/神经内科/poems综合征.html
肾小球病变相关。IL-1β和TNF-α是强烈的破骨细胞活化因子(osteoclast activating factors)，而TGF-β可以刺激骨生成，但后者与所观察到的骨硬 化并不吻合。不过，奇怪的是低浓度IL-1在体外可以刺激骨生成，且IL-1 可以上调TGF-β表面受体，因此骨硬化可能是由于局部细胞因子诱导的 骨的复杂代谢失调所致。
血症、促性腺激素反应性释放、肾上腺皮质功能减退、甲状腺功能低下和 高泌乳素血症)、皮肤改变(如多毛、杵状指)及其他临床表现(如水肿、伴
D 有体重减轻的脂肪酶抑制、高三酰甘油血症和腹泻)相关。IL-1β水平升高 C D 可以作用于中枢神经系统，引起厌食和棕色脂肪组织交感神经的激活，导
致恶病质；可以激活阿片促黑激素皮质素原(pro-opiomelanocortin)基因， 导致皮肤色素沉着。IL-1β的过度生成还可以解释多发性内分泌异常(包括 糖耐量减低、行为和精神障碍及动脉粥样硬化加速)。IL-6水平升高与浆细 胞增殖和γ球蛋白病、血小板增多、Castlerman病、血管瘤和微血管病性
file:///C|/html/神经内科/poems综合征.html
疾病名：POEMS综合征 英文名：POEMS syndrome 缩写：POEMS 别名：Crow-Fukase综合征；POEMS综合症；Takatsuki综合征 ICD号：G64 分类：神经内科 概述：POEMS综合征是一种病因和发病机制不清的少见的多系统疾病，
D 胞因子。TGF-β1是抑制性细胞因子之一。体外动物实验表明，TGF-β1 C D 生成的抑制与严重的系统性炎性反应有关。已证实，TGF-β1具有拮抗前
炎性细胞因子的作用，并作为单核/巨噬细胞的灭活因子，通过减少过氧 化氢和一氧化氮的产生以及IL-6和TNF-α的产生起作用。IL-1β、TNF-a
IL-1是单核巨噬细胞产生的早期炎性介质，作用于几乎所有的组织，包括
D 免疫、神经和内分泌系统，在血循环中大量释放时对各系统产生广泛的影 D 响。IL-1a主要存在于细胞中，而IL-1β主要分泌到细胞外液中。Gherardi C 等发现，14/15例POEMS综合征病人血清IL-1β水平增加，10例TNF-α增
皮病的皮肤改变。
D 4.内分泌改变 表现为内分泌腺功能紊乱，男性乳房发育，阳痿。女性乳 D 房增大，溢乳、闭经。也可伴有糖耐量异常以及甲状腺功能低下，水肿较 C 多见，多数为凹陷性，且常为首发症状。部分病人可合并有胸腔积液、腹
水、低热(76%)、多汗(66%)及杵状指(56%)，类似于增殖性肾小球肾炎的 肾病、急性动脉闭塞、肺动脉高压、血小板增多和真性红细胞增多。偶见 心包积液。
D 弱或消失，套式感觉障碍，部分病人仅有运动障碍。脑神经损害主要为视 C D 盘水肿。
2.脏器肿大 主要为肝和(或)脾大，但肝功多正常，且很少有食管静脉曲 张和脾功能亢进表现。部分病人可有淋巴结肿大。
D 3．皮肤改变 呈弥漫性色素沉着(93%)，以四肢及头面部为主，乳晕呈 C D 黑色，并有皮肤增厚、坏死和多毛(81%)。部分病人可有类似皮肌炎或硬
最近认识到血管内皮生长因子的过度生成与本病的发病有关。血管内皮 生长因子是强力的、多功能的细胞因子，可以诱导血管生成和微血管通透
D 性增强，所以也称为血管通透因子(vascular permeability factor，VPF)。它 C D 通过两种血管内皮生长因子受体直接和选择性作用于血管内皮细胞。本病
D 细胞及多发性骨髓瘤骨髓树突状细胞。与人类白细胞介素-6(IL-6)类似的 C D 物质存在于HHV-8基因组中，而IL-6作为生长因子可能在Kaposi肉瘤、原
发性渗出性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、MCD和POEMS综合征的致病过程中 起作用。
D 发病机制：发病机制不清，前炎性细胞因子(proinflammatory cytokines)和 C D 血管内皮生长因子(vascular endothelial growth factor，VEGF)的过度生成在
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file:///C|/html/神经内科/poems综合征.html
5.合并浆细胞增生性疾病 最常见为骨硬化性骨髓瘤(osteosclerotic
myeloma)，其次为髓外浆细胞瘤，溶骨性多发性骨髓瘤少见。
file:///C|/html/神经内科/poems综合征.html
未确定，淋巴结可能是IL-1β过度生成部位，但更可能的是反映了单核/巨 噬细胞系统的系统性激活。同样，IL-2和TNF-α水平正常提示巨噬细胞的 激活而不是T细胞的激活。不过，细胞因子生成的激活与浆细胞克隆或其 分泌产物有关，因为伴孤立性浆细胞瘤的POEMS综合征病人手术或局部 放疗后可以完全缓解。因此有人怀疑单克隆γ球蛋白病或其λ轻链触发单 核/巨噬细胞系统产生，前炎性细胞因子。也可能是像多发性骨髓瘤病人 体外骨髓细胞产生IL-6、IL-1和TNF-α一样，肿瘤细胞本身也可以产生细
D D 和IL-6的过度生成和TGF-β1水平的降低反映了细胞因子生成和其拮抗作 C 用的失衡，即TGF-β1不足以缓冲细胞因子的有害作用。
因为TNF-α、IL-1β和IL-6具有重叠的生物学活性和协同作用，所以很
D 难将一种症状归因于单一细胞因子的作用。不过，研究提示，TNF-α水 C D 平长期升高与炎性脱髓壳神经病变、肝脾肿大、内分泌失调(包括低睾酮
(multicentric Castlemans disease，MCD)有关。Belec等对18例POEMS综合征 病人(9例伴MCD)的HHV-8感染情况进行了调查。7/13例(54%)检测到 HHV-8DNA序列，9/18例(50%)检测到循环抗-HHV-8抗体。在伴MCD的 POEMS病人中，6/7例(85%)检测到DNA序列，7/9例(78%)检测到抗体。
IL-1β和IL-6可以刺激血管内皮生长因子生成。血管内皮生长因子和细 胞因子的联合作用被认为在本病各种临床表现的产生中起到了特殊的作
D 用。 C D 临床表现：本病起病隐袭，进展缓慢，主要临床表现可归纳为以下6组。
1.进行性多发性周围神经病 常为首发症状，表现为四肢对称性运动、感 觉障碍，下肢较上肢重，远端较近端重，常有足下垂、肌萎缩和腱反射减
加，10例IL-6水平增加。血清IL-1β、TNF-α和IL-6水平高于没有神经病 变的多发性骨髓瘤病人，而IL-2和干扰素γ(IFN-γ)水平正常。转移生长 因子β1(TGF-β1)水平较低。这些细胞因子生成的原发部位和激活原因尚
file:///C|/html/神经内科/poems综合征.html（第 2／9 页）[2008-4-27 17:04:56]
6. 临床辅助检查特征
(1)血清学检查：血清蛋白电泳可有M蛋白(75%)，但增高不显著，多为
IgG，少数为IgA。其成分多为λ型轻链，很少为κ链。部分患者可有双克
隆(biclonal)、多克隆蛋白(polyclonal albumen)、抗核抗体和类风湿因子可
D 综合征可能是一种副瘤综合征(paraneoplastic syndrome)。 C D 流行病学：本病平均发病年龄为46岁(27～80岁)，约25%为40岁以下发
病。男女发病比例为2∶1。国内1987～1993年间文献报道50例，平均发病 年龄为47.5岁，男女比例为2.3∶1，与国外相近。
D 病因：本病病因不清。最新的研究提示人类疱疹病毒8型(human C D herpesvirus type 8，HHV-8)感染与POEMS综合征相关性多中心Castleman病
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有毒性的血清成分如补体和凝血酶可能引起神经损害。血管内皮生长因子 还可以引起骨密度增加，可以解释骨硬化改变。骨生成依赖于血管生成。 成骨细胞和骨组织表达血管内皮生长因子，后者是成骨细胞分化的重要调 节剂。血管内皮生长因子也可以促进系膜增殖和肾小球毛细血管增厚。血 管内皮生长因子在内分泌表现中的作用还不清楚。
(monoclonal gammopathy，M，也叫M-蛋白)和皮肤改变(skin changes， S)。本病于1956年首先由Crow描述，1968年随后由Fukase描述。Nakanishi
D 血管内皮生长因子的生理作用可能解释本病的脏器肿大、水肿、皮肤损 C D 害和多发性神经病变等。肿大的脏器通常是肝、脾和淋巴结。常见血管滤
泡性淋巴结增殖，其特点是有明显的血管增殖、淋巴窦组织细胞增生和大 片成熟浆细胞。血管内皮生长因子是真皮微血管内皮细胞促有丝分裂因
D 子，可以解释皮肤增厚。1例皮肤增厚病人的病理显示小动脉和毛细血管 C D 壁增厚但又没有明显的坏死性血管炎，提示存在低度闭塞性微血管疾患或
血管病变。血管内皮生长因子可能引起多发性神经病变，但可能不是直接 的，因为神经系统组织并不表达血管内皮生长因子信使RNA和血管内皮 生长因子受体。血管内皮生长因子可能通过增加微血管通透性影响血-神 经屏障，导致水肿后神经内压增高。血-神经屏障通透性增加后，对神经
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D 等将其称为Crow-Fukase综合征。Takatsuki首先确认并全面描述本病，因 C D 此也有人称为Takatsuki综合征。Bardwick等将上述5种主要表现的第一个字
母合并称为POEMS综合征。POEMS综合征病人常伴有骨硬化性骨损害， 活检可见恶性浆细胞，因此属于浆细胞疾病的一种特殊类型，而POEMS
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肾小球病变相关。IL-1β和TNF-α是强烈的破骨细胞活化因子(osteoclast activating factors)，而TGF-β可以刺激骨生成，但后者与所观察到的骨硬 化并不吻合。不过，奇怪的是低浓度IL-1在体外可以刺激骨生成，且IL-1 可以上调TGF-β表面受体，因此骨硬化可能是由于局部细胞因子诱导的 骨的复杂代谢失调所致。
血症、促性腺激素反应性释放、肾上腺皮质功能减退、甲状腺功能低下和 高泌乳素血症)、皮肤改变(如多毛、杵状指)及其他临床表现(如水肿、伴
D 有体重减轻的脂肪酶抑制、高三酰甘油血症和腹泻)相关。IL-1β水平升高 C D 可以作用于中枢神经系统，引起厌食和棕色脂肪组织交感神经的激活，导
致恶病质；可以激活阿片促黑激素皮质素原(pro-opiomelanocortin)基因， 导致皮肤色素沉着。IL-1β的过度生成还可以解释多发性内分泌异常(包括 糖耐量减低、行为和精神障碍及动脉粥样硬化加速)。IL-6水平升高与浆细 胞增殖和γ球蛋白病、血小板增多、Castlerman病、血管瘤和微血管病性
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疾病名：POEMS综合征 英文名：POEMS syndrome 缩写：POEMS 别名：Crow-Fukase综合征；POEMS综合症；Takatsuki综合征 ICD号：G64 分类：神经内科 概述：POEMS综合征是一种病因和发病机制不清的少见的多系统疾病，
D 胞因子。TGF-β1是抑制性细胞因子之一。体外动物实验表明，TGF-β1 C D 生成的抑制与严重的系统性炎性反应有关。已证实，TGF-β1具有拮抗前
炎性细胞因子的作用，并作为单核/巨噬细胞的灭活因子，通过减少过氧 化氢和一氧化氮的产生以及IL-6和TNF-α的产生起作用。IL-1β、TNF-a
IL-1是单核巨噬细胞产生的早期炎性介质，作用于几乎所有的组织，包括
D 免疫、神经和内分泌系统，在血循环中大量释放时对各系统产生广泛的影 D 响。IL-1a主要存在于细胞中，而IL-1β主要分泌到细胞外液中。Gherardi C 等发现，14/15例POEMS综合征病人血清IL-1β水平增加，10例TNF-α增
皮病的皮肤改变。
D 4.内分泌改变 表现为内分泌腺功能紊乱，男性乳房发育，阳痿。女性乳 D 房增大，溢乳、闭经。也可伴有糖耐量异常以及甲状腺功能低下，水肿较 C 多见，多数为凹陷性，且常为首发症状。部分病人可合并有胸腔积液、腹
水、低热(76%)、多汗(66%)及杵状指(56%)，类似于增殖性肾小球肾炎的 肾病、急性动脉闭塞、肺动脉高压、血小板增多和真性红细胞增多。偶见 心包积液。
D 弱或消失，套式感觉障碍，部分病人仅有运动障碍。脑神经损害主要为视 C D 盘水肿。
2.脏器肿大 主要为肝和(或)脾大，但肝功多正常，且很少有食管静脉曲 张和脾功能亢进表现。部分病人可有淋巴结肿大。
D 3．皮肤改变 呈弥漫性色素沉着(93%)，以四肢及头面部为主，乳晕呈 C D 黑色，并有皮肤增厚、坏死和多毛(81%)。部分病人可有类似皮肌炎或硬
最近认识到血管内皮生长因子的过度生成与本病的发病有关。血管内皮 生长因子是强力的、多功能的细胞因子，可以诱导血管生成和微血管通透
D 性增强，所以也称为血管通透因子(vascular permeability factor，VPF)。它 C D 通过两种血管内皮生长因子受体直接和选择性作用于血管内皮细胞。本病
D 细胞及多发性骨髓瘤骨髓树突状细胞。与人类白细胞介素-6(IL-6)类似的 C D 物质存在于HHV-8基因组中，而IL-6作为生长因子可能在Kaposi肉瘤、原
发性渗出性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、MCD和POEMS综合征的致病过程中 起作用。
D 发病机制：发病机制不清，前炎性细胞因子(proinflammatory cytokines)和 C D 血管内皮生长因子(vascular endothelial growth factor，VEGF)的过度生成在
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5.合并浆细胞增生性疾病 最常见为骨硬化性骨髓瘤(osteosclerotic
myeloma)，其次为髓外浆细胞瘤，溶骨性多发性骨髓瘤少见。
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未确定，淋巴结可能是IL-1β过度生成部位，但更可能的是反映了单核/巨 噬细胞系统的系统性激活。同样，IL-2和TNF-α水平正常提示巨噬细胞的 激活而不是T细胞的激活。不过，细胞因子生成的激活与浆细胞克隆或其 分泌产物有关，因为伴孤立性浆细胞瘤的POEMS综合征病人手术或局部 放疗后可以完全缓解。因此有人怀疑单克隆γ球蛋白病或其λ轻链触发单 核/巨噬细胞系统产生，前炎性细胞因子。也可能是像多发性骨髓瘤病人 体外骨髓细胞产生IL-6、IL-1和TNF-α一样，肿瘤细胞本身也可以产生细
D D 和IL-6的过度生成和TGF-β1水平的降低反映了细胞因子生成和其拮抗作 C 用的失衡，即TGF-β1不足以缓冲细胞因子的有害作用。
因为TNF-α、IL-1β和IL-6具有重叠的生物学活性和协同作用，所以很
D 难将一种症状归因于单一细胞因子的作用。不过，研究提示，TNF-α水 C D 平长期升高与炎性脱髓壳神经病变、肝脾肿大、内分泌失调(包括低睾酮
(multicentric Castlemans disease，MCD)有关。Belec等对18例POEMS综合征 病人(9例伴MCD)的HHV-8感染情况进行了调查。7/13例(54%)检测到 HHV-8DNA序列，9/18例(50%)检测到循环抗-HHV-8抗体。在伴MCD的 POEMS病人中，6/7例(85%)检测到DNA序列，7/9例(78%)检测到抗体。
IL-1β和IL-6可以刺激血管内皮生长因子生成。血管内皮生长因子和细 胞因子的联合作用被认为在本病各种临床表现的产生中起到了特殊的作
D 用。 C D 临床表现：本病起病隐袭，进展缓慢，主要临床表现可归纳为以下6组。
1.进行性多发性周围神经病 常为首发症状，表现为四肢对称性运动、感 觉障碍，下肢较上肢重，远端较近端重，常有足下垂、肌萎缩和腱反射减
加，10例IL-6水平增加。血清IL-1β、TNF-α和IL-6水平高于没有神经病 变的多发性骨髓瘤病人，而IL-2和干扰素γ(IFN-γ)水平正常。转移生长 因子β1(TGF-β1)水平较低。这些细胞因子生成的原发部位和激活原因尚
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6. 临床辅助检查特征
(1)血清学检查：血清蛋白电泳可有M蛋白(75%)，但增高不显著，多为
IgG，少数为IgA。其成分多为λ型轻链，很少为κ链。部分患者可有双克
隆(biclonal)、多克隆蛋白(polyclonal albumen)、抗核抗体和类风湿因子可
D 综合征可能是一种副瘤综合征(paraneoplastic syndrome)。 C D 流行病学：本病平均发病年龄为46岁(27～80岁)，约25%为40岁以下发
病。男女发病比例为2∶1。国内1987～1993年间文献报道50例，平均发病 年龄为47.5岁，男女比例为2.3∶1，与国外相近。
D 病因：本病病因不清。最新的研究提示人类疱疹病毒8型(human C D herpesvirus type 8，HHV-8)感染与POEMS综合征相关性多中心Castleman病
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有毒性的血清成分如补体和凝血酶可能引起神经损害。血管内皮生长因子 还可以引起骨密度增加，可以解释骨硬化改变。骨生成依赖于血管生成。 成骨细胞和骨组织表达血管内皮生长因子，后者是成骨细胞分化的重要调 节剂。血管内皮生长因子也可以促进系膜增殖和肾小球毛细血管增厚。血 管内皮生长因子在内分泌表现中的作用还不清楚。