最新POEMS综合症1例的康复治疗
POEMS综合征文献复习(附1例临床报道)
POEMS综合征文献复习（附1例临床报道）POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,进行性多发性神经病变(Polyneuroparhy,P)、器官(肝脾)肿大(Organomegaly,O)、内分泌紊乱(Endocrinopathy,E)、M蛋白增高(M protein,M)、皮肤改变(skin changes , S)并常伴有全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指(趾)和心衰等症状,取其头一个字母组合并命名为POEMS综合征。
我院2005年收治1例报道如下并作文献复习。
1 病例介绍患者，男，50岁,农民。
以双下肢无力半年,胸闷气短不能行走半月于2005年12月入院。
半年前四肢无力，进行性加重，当时无活动不灵，半月前气短胸闷，双下肢麻木，活动不灵伴有肢体肿胀，站立时手指发紫。
发病后皮肤渐黑。
查体：T36 6℃P80次/min R 16次/min BP 120/80mmHg。
神清，慢性病容，消瘦体质，全身皮肤颜色发黑，双侧颈部可触及肿大淋巴结3～4枚，直径1～2cm，触痛阴性。
乳房发育，乳晕色黑，胸骨无压痛，双肺呼吸音清，心率80次/min，律齐，肝脾肋下未及，双下肢指压痕阳性。
四肢末端凉。
四肢远端痛觉减退。
实验室检查：血常规：Wbc 8 24×109HB131g/LPLT 338×109 血沉22cmH2O/第1小时，C反应蛋白0 56mg/dlIgG 19 8g/LIgA 4 48g/LIgM 1 74g/L 、24小时尿蛋白定量024 g/L、免疫电泳可见M峰，心脏彩超：少量心包积液，双上肢静脉和肱静脉血栓，肌电图：左下肢周围神经原损害，骨髓：未见浆细胞比例增高。
2 讨论本病病因及发病机制不清,临床发现POEMS综合征常与多种浆细胞瘤伴发摘要[1]摘要如骨硬化性骨髓瘤,未定性单克隆免疫球蛋白病及原发性巨球蛋白血症,因此有学者认为本病可能也是一种浆细胞病,浆细胞异常增生产生异常球蛋白血症致多系统损害。
POEMS综合征病人的护理PPT
PPT
目录 介绍POEMS综合征 护理目标 护理措施 并发症预防 康复护理 预后管理
介绍POEMS综合 征
介绍POEMS综合征
POEMS综合征是一种罕见的多系 统疾病，涉及神经、内分泌和 免疫系统
主要症状包括周围神经病变、 内分泌异常、皮肤变化等
介绍POEMS综合征
预后管理
提供长期的随访和支持，帮助 患者应对疾病的进展和治疗可 能带来的不适
患者在康复期仍需持续监测， 及时调整治疗方案
谢谢您的观 赏聆听
对POEMS综合征患者的护理需要综合考 虑多个方面的因素
护理目标
护理目标
提供症状缓解和控制疾病进展 的治疗措施
强调疾病管理的团队合作，包 括医生、护士和康复师
护理目标
提供支持和精神护理以促进患者的心理 康复
护Hale Waihona Puke 措施护理措施管理症状：针对患者的具体症 状，制定个性化的护理计划， 包括疼痛缓解、恶心控制等
提供充分的营养支持，预防营 养不良和其他并发症的发生
并发症预防
定期评估患者的疾病进展和治疗效果， 调整护理计划和治疗方案
康复护理
康复护理
患者康复期的护理非常重要， 包括定期随访、康复训练等 合理安排患者的康复计划，促 进其身心功能的逐步恢复
康复护理
鼓励患者参与社交和日常活动，提升生 活质量
预后管理
功能康复：通过物理治疗和康 复帮助患者恢复功能，包括运 动训练、肌力增强等
护理措施
心理支持：积极倾听患者的需求和情感 ，提供情绪支持和心理疏导
家庭教育：向患者及其家人提供相关疾 病知识和护理技巧，以提高他们的自我 管理能力
并发症预防
POEMS综合征：1例报告并文献复习
POEMS综合征：1例报告并文献复习张科技;杨丽;杨长青【摘要】POEMS综合征是一种与浆细胞有关的多系统病变，临床上以进行性多发性周围神经病变（P）、脏器（肝脾）肿大（O）、内分泌紊乱（E）、M蛋白增高（M）和皮肤改变（S）为特征，常伴有全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指（趾）和心力衰竭等症状。
我们报道1例男性38岁患者，因“腹胀、双下肢水肿2年，四肢远端麻木2月”入院，经临床各种检查被诊断为该病。
我们复习了有关POEMS综合征的临床特征和诊治进展。
【期刊名称】《实用肝脏病杂志》【年(卷),期】2013(000)006【总页数】2页(P563-564)【关键词】POEMS综合征;病例报道;文献复习【作者】张科技;杨丽;杨长青【作者单位】315800 浙江省宁波市北仑区第二人民医院内科;同济大学附属同济医院消化科;同济大学附属同济医院消化科【正文语种】中文POEMS综合征是一种与浆细胞有关的多系统病变，临床上以进行性多发性周围神经病变（Polyneuropathy）、脏器（肝脾）肿大（Organomegaly）、内分泌紊乱（Endocrinopathy）、M 蛋白增高（M-protein）和皮肤改变（Skin-Changes）为特征，常伴有全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指（趾）和心力衰竭等症状。
1956年由Crow等首次报道，1968年Fukase将其作为一个独立的综合征提出，因此,亦称Crow-Fukase综合征。
1980年Bardwick取本病的五大临床特征的英文首字母将其命名为POEMS综合征[1]。
本病在日本报道较多[2]，我国近年也有多例报道。
我院消化科最近收治1例，现报告如下。
病例摘要患者男，38岁，山西省晋城市人，中学教师。
因“腹胀、双下肢水肿2年，四肢远端麻木2月”于2010年5月14日收住我院。
于2008年5月起出现中上腹胀、双下肢轻度水肿，经当地医院检查诊断为“甲状腺功能低下症”，给予左甲状腺激素钠（优甲乐）100μg/d替代治疗，水肿症状稍好转。
POEMS综合征护理课件
疼痛管理
疼痛管理
评估疼痛程度：使用标准疼痛 评估工具，了解患者的疼痛程 度和特点。
非药物治疗：提供舒适的环境 ，如合适的温度和光线；使用 放松技术，如呼吸锻炼和音乐 疗法。
疼痛管理
药物治疗：根据患者疼痛的类型和程度 ，给予适当的药物，如非处方止痛药或 处方药物。
应对策略：帮助患者制定积极 应对策略，面对病情的变化和 挑战。
心理支持
社会支持：加强与患者和家属的沟通， 与其他POEMS综合征患者建立联系，分 享经验和资源。
谢谢您
神经病理学评估：定期进行神 经病理学评估，包括神经电图 、神经病理检查和神经传导速 度测试。
日常生活功能评估：评估患者 的日常生活功能情况，包括行 走、平衡、上下楼梯等，及时 发现并处理潜在的功能障碍。
神经功能监测
定期复查：监测患者的神经功能变化， 及时调整治疗方案。
康复训练
POEMS综合征护 理课件
目录 概述 疼痛管理 神经功能监测 康复训练 心理支持
概述
概述
什么是POEMS综合征：POEMS综 合征是一种罕见的多系统疾病 ，其特征包括周围神经病变、 器官肿大、内分泌紊乱、单克 隆免疫球蛋白异常和皮肤改变 。
概述
护理目标：提供综合的护理措施，减轻 症状，提高患者的生活质量。
康复训练
物理治疗：设计并实施个性化 的物理治疗计划，包括肌肉强 化、关节活动度训练、平衡训 练等。
言语和职业治疗：根据患者的 具体需要，提供相应的言语和 职业治疗，以促进其独立生活 能力的提高。
康复训练
配合指导：指导患者和家属进行自我康 复训练，提供相应的指导和支持。
心理支持
POEMS综合征患者的护理PPT
诊断与治疗
治疗目标：治疗POEMS综合征的主要目 标是降低症状、控制疾病进展、预防并 发症和改善生活质量。
综合治疗方案：采用药物治疗、放疗和 干细胞移植等综合治疗方案，个体化制 定治疗计划。
诊断与治疗
护理措施：提供全面的护理措施， 包括监测病情变化、控制症状、提 供心理支持和康复辅助等。
护理管理
监测和预防并发症：定期监测 病情变化，注意并发症的早期 预防和处理。
护理管理
康复辅助：提供康复计划和辅助设备， 帮助患者维持或恢复自理能力。
生活质量改善
生活质量改善
家庭支持：提供信息教育，加强患 者家庭成员的支持和理解，共同应 对疾病挑战。 社交支持：促进患者与社会的互动 和参与，提供社交资源和支持网絡 。
概述
护理POEMS综合征的重要性：POEMS综合 征患者需要综合治疗和全面的护理，以 达到最佳的疾病管理和生活质量。
诊断与治疗
诊断与治疗
临床表现与诊断：POEMS综合征 的主要症状包括多发性周围神 经病变、器官肿大、内分泌紊 乱、单克隆免疫球蛋白增高和 皮肤变化。采用临床症状、实 验室检查和影像学等综合手段 进行诊断。
生活质量改善
康复训练：提供康复训练方案，帮助患 者恢复独立生活能力和社交能力。 生活方式调整：指导患者进行适当的身 体活动、饮食调整和药物管理，改善生 活质量。
谢谢您的观赏聆听
POEMS综合征 患者的护理
PPT
目录 概述 诊断与治疗 护理管理 生活质量改善
概述
概述
什么是POEMS综合征：POEMS综合征 是一种罕见的多系统疾病，主要受 累于神经、内分泌和血液系统。
POEMS的含义：POEMS是 Polyneuropathy, Organomegaly, Endocrinopathy, Monoclonal gammopathy, Skin ch者常伴有焦 虑、抑郁等心理问题，提供心理咨询、 支持和干预，帮助患者积极应对疾病。
POEMS综合征诊断与治疗PPT
诊断标准
临床表现
多发性神经病：四肢无 力、麻木、感觉异常等
内分泌异常：甲状腺功 能亢进、糖尿病等
皮肤病变：色素沉着、 皮疹、皮肤硬化等
浆细胞病：多发性骨髓 瘤、巨球蛋白血症等
器官肿大：肝脾肿大、 淋巴结肿大等
血液系统异常：贫血、 血小板减少等
辅助检查
血常规检查：观察血红蛋白、红细胞计数、白细胞计数等指标 骨髓检查：观察骨髓增生程度、细胞形态等 免疫学检查：观察免疫球蛋白、补体等指标 基因检测：观察POEMS综合征相关基因突变情况 影像学检查：观察骨髓、肝脏、脾脏等器官病变情况 神经功能检查：观察神经功能受损情况，如肌电图、神经传导速度等
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
家庭护理指导
保持良好的生活习惯，如规律作息、合理饮食等 定期进行身体检查，及时发现并处理病情变化 保持良好的心理状态，避免过度焦虑和紧张 加强与家人和朋友的沟通，获得情感支持和鼓励
康复护理指导
饮食指导：建议患者保持均 衡饮食，避免高糖、高脂肪、 高盐的食物
定期监测：定期监测患者的 身体状况，包括血压、血糖、 血脂等指标
治疗方案
糖皮质激素： 常用药物为泼 尼松，可有效
缓解症状
免疫抑制剂： 如环磷酰胺、 硫唑嘌呤等， 可抑制免疫系
统过度活跃
化疗：对于病 情严重或对激 素治疗无效的 患者，可考虑
化疗
骨髓移植：对 于病情严重、 对激素和化疗 治疗无效的患 者，可考虑骨
髓移植
药物治疗
糖皮质激素：常 用于治疗 POEMS综合征， 可缓解症状，但 需注意副作用
运动指导：鼓励患者进行适 当的运动，如散步、瑜伽等，
以增强体质
心理支持：为患者提供心理 支持，帮助他们缓解焦虑、
POEMS综合征的诊断和治疗
POEMS综合征的诊断和治疗李剑【摘要】POEMS综合征是一种罕见的克隆性浆细胞疾病,近年来在POEMS的诊断和治疗方面都取得了很大进展.作者将重点阐述POEMS综合征的诊断标准以及早期诊断的要点.在治疗方面,自体造血千细胞移植由于其较好的疗效已经成为年轻POEMS综合征患者的一线治疗.马法兰联合地塞米松也有着较高的缓解率和很好的安全性,可以作为老年或其他不适合移植患者的治疗选择.新药例如来那度胺等给POEMS综合征患者提供了更多的治疗选择.【期刊名称】《临床荟萃》【年(卷),期】2014(029)010【总页数】4页(P1151-1154)【关键词】POEMS综合征;造血干细胞移植;马法兰;来那度胺【作者】李剑【作者单位】北京协和医院血液内科,北京100730【正文语种】中文【中图分类】R593李剑，2001年毕业于北京协和医学院8年制临床医学专业，获博士学位。
2001年开始在北京协和医院内科工作，现为北京协和医院血液内科副主任、副主任医师和硕士生导师；北京血液学分会青年委员。
主要专业方向为浆细胞肿瘤的诊断和治疗。
POEMS综合征是一种以多发性周围神经病、器官肿大、内分泌病变、M蛋白以及皮肤改变为主要临床表现的罕见浆细胞病。
其临床表现多样，异质性强，临床上常被误诊或漏诊。
尽管POEMS综合征多为慢性进展性病程，但绝大多数POEMS 综合征患者晚期都会出现瘫痪，致残率非常高[1]。
因此，作者将综述POEMS综合征的一些诊治进展，以便提高广大医生对此类罕见病的诊治能力，从而改善患者的预后。
1 POEMS综合征的发病机制POEMS综合征的发病机制目前还不清楚。
虽然多个研究都显示，血清血管内皮生长因子(VEGF)升高是POEMS综合征的特征性血清标记物，同时高水平VEGF也可以解释患者的部分症状包括水负荷增多、视乳头水肿和皮肤血管瘤等[2]。
但是，抗VEGF单克隆抗体并不能改善POEMS患者的预后，并且高水平VEGF也很难解释内分泌病变、皮肤变黑和M蛋白等其他临床表现。
1例POEMS综合征病人的护理
１例 Ｐ Ｏ Ｅ ＭＳ综 合 征 病 人 的护 理
刘
关键词 ： Ｐ ＯＥＭＳ综 合 征 ； 感染 ； 安 全； 护 理 中 图分 类 号 ： Ｒ ４ ７ ３ ． ５ 文献 标 识 码 ： Ｂ ｄｏ ｉ ： １ ０ ． ３ ９ ６ ９ ／ ｊ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ６ ７ ４— ４ ７ ４ ８ ． ２ ０ １ ４ ． ２ ０ ． ０ ５ ５ 文章 编号 ： １ ６ ７ ４ —４ ７ ４ ８ （ ２ ０ １ ４ ） ２ ０一ｌ ９ １ ４ —０ ２
雯， 黄 祥芳
Ｐ ＯＥ Ｍ Ｓ综 合 征 是 少 见 的 与 浆 细 胞 有 关 的 多 系 统 疾 病 ， １ ９ ５ ６ 年 由 Ｇｒ Ｏ Ｗ 等 首 次 报 道 ， 也 叫做 Ｇ ｒ ｏ ｗ —Ｆ ｕ ｋ ａ ｓ ｅ 综合 征 、 Ｐ Ｅ Ｐ综 合 征 等 。Ｐ ＯＥ ＭＳ综 合 征 的 主 要 表 现 为 慢 性 进 行 性 多 发 性神 经病 、 脏器肿 、 内分 泌 功 能 障 碍 、 Ｍ 蛋 白和皮 肤改 变 ， 并 常 伴有 全身凹陷性水肿 、 胸腹 腔积液、 杵状指 （ Ｎ ｏ ） 和 心 力 衰 竭 等 症
以 免损 伤 皮 肤 。每 天 早 晚 擦 身 ２次 ， 用力适 当 ， 并 注 意 皮 肤 皱 褶
清磷 １ ． ６ ８ ｍｍｏ ｌ ／ Ｉ 十， 血清钙１ ． ９ ０ Ｉ ｎ ｍｏ ｌ ／ Ｌ ， 血 肌 酸 漱 酶
１ ７ ． ０ Ｕ／ Ｌ●， 血清总蛋 白 ５ ２ ． ９ ｇ ／ Ｌ 。免 疫 、 肝 肾功 能 、 肿 瘤 标
现高血压 ， 由 于钾 排 泄 增 多 ， 病人 常有低钾 发生 ， 可 给 予 口服 枸 橼酸钾颗粒 ， 多吃含钾的食物 ， 如香 蕉 、 橘 子 等 。⑥ 高 血 压 ： 激 素 类药物治疗常并发高血压 ， 应 密 切 观 察 病 人 的血 压 变化 ， 可 使 用 高血压药物 ， 如硝苯地平等 。 ２ ． ３ 安 全护理 因病人肌力下降 ， 存 在跌倒 、 坠 床 等风 险 因 素 ， 应 做 好 跌 倒 和 坠 床 的 预 防措 施 。应 专 人 陪 护 ， 在 病 人 床 尾 悬 挂 防止 跌 倒 、 坠床的警示标识 ， 夜 间 入 睡 时 应 使 用 床 档 。护 士 及 时 巡 视病 区 ， 加强 防范 意识 ， 使 每 个 护 士 自觉 建 立 防 范 的 安 全 理 念， 并 做 好 相 应 的 防护 措 施 保 证 病 人 的 安 全 。 ２ ． ４ 皮 肤 护 理 病 人 的 床 褥 和 被 单 要 清 洁 、 柔软 、 平 整 。 为 避 免 出 现 压疮 协 助 病 人 每 隔 ２ ｈ ～３ ｈ要 翻 身 １次 ， 翻 身 时 将 双 手