系统红斑狼疮
系统性红斑狼疮有什么症状表现？
系统性红斑狼疮有什么症状表现？概述系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，SLE）是一种自身免疫性疾病，其特点是多系统器官累及、多种自身抗体产生，并伴有炎症反应。
本文将介绍系统性红斑狼疮的症状表现，以便更好地了解该疾病。
症状表现1.皮肤症状：早期SLE患者可出现面部红斑，尤其在鼻梁及两颊部位，形似蝴蝶翅膀，被称为“蝶形红斑”。
此外，还可出现光敏感、斑疹、皮肤溃疡、指甲床炎等。
2.关节症状：约90%的SLE患者会出现关节痛、关节肿胀和关节功能受限等关节症状。
关节受累通常为对称性，常见于手指、手腕、膝关节等。
3.肾脏病变：约50%的SLE患者会出现肾脏病变，表现为血尿、蛋白尿、高血压等症状。
少数患者可导致肾功能不全或肾病综合征等。
4.免疫系统病变：SLE患者的免疫系统异常活跃，会产生多种自身抗体。
常见表现为抗核抗体（ANA）阳性、抗dsDNA抗体阳性、抗Sm抗体阳性等。
5.血液系统病变：SLE患者可出现贫血、白细胞减少、血小板减少等血液系统病变。
贫血可能是由于慢性炎症导致铁吸收不良或溶血所致。
6.神经系统病变：SLE可累及神经系统，患者可出现头痛、精神症状、抽搐、中风等。
神经系统症状与炎性损害相关。
7.心血管系统病变：SLE患者易发生心包炎、心肌炎等心血管系统病变。
常见症状包括胸痛、心律失常、心力衰竭等。
8.肺部病变：SLE可导致肺部病变，如肺炎、胸膜炎、肺纤维化等。
患者可能会出现咳嗽、呼吸困难、胸痛等症状。
9.消化系统病变：部分SLE患者可出现消化系统病变，如腹痛、恶心呕吐、食欲减退等。
肝功能异常也是常见表现之一。
10.其他症状：SLE患者还可能出现全身症状，如疲劳、发热、体重下降等。
部分患者还可能出现眼部症状（干眼、眼结膜炎等）和血管炎等。
结论以上是系统性红斑狼疮的一些常见症状表现，但并非所有患者都会出现所有症状，且症状的轻重程度和多少也因个体差异而不同。
若您怀疑自己患有系统性红斑狼疮，请及时就诊专科医生以进行详细的检查和确诊。
系统性红斑狼疮病例
目录
• 病例概述 • 系统性红斑狼疮疾病知识 • 病例分析 • 病例总结与反思
01 病例概述
患者基本信息
患者姓名：张三
职业：办公室职员 籍贯：中国
年龄：35岁 性别：女
病情发现与诊断
症状
持续发热、关节疼痛、面部红斑、疲劳无力
就诊经过
患者因持续发热和关节疼痛就诊，医生初步诊断为类风湿性关节炎，但治疗效果不佳。后 因面部出现红斑，转诊至风湿免疫科，经过一系列检查，最终确诊为系统性红斑狼疮。
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早期诊断对系统性红斑狼疮的治 疗至关重要，有助于控制病情进
展和预防并发症。
药物治疗
药物治疗是系统性红斑狼疮的主要 治疗方法，包括糖皮质激素、免疫 抑制剂等，需根据患者的具体情况 制定个性化治疗方案。
定期复查
定期复查有助于监测病情变化和治 疗效果，及时调整治疗方案，预防 复发。
对患者及家属的护理建议
评估指标
评估治疗效果的指标包括症状缓解程度、实验室检查结果等 。
预后分析
系统性红斑狼疮患者的预后与病情严重程度、治疗反应以及 个体差异等因素有关。多数患者经过及时治疗，病情可以得 到控制，预后较好；但也有部分患者可能会出现反复发作或 进展为更严重的疾病。
04 病例总结与反思
病例治疗经验总结
早期诊断
03 病例分析
疾病对患者的具体影响
01
02
03
04
皮肤病变
出现蝶形红斑、盘状红斑等皮 肤损害，可能伴有瘙痒和疼痛
。
关节病变
关节疼痛、肿胀，影响关节活 动，严重时可导致关节畸形。
脏器损伤
累及肾脏、心脏、肺等器官， 出现相应的临床表现，如蛋白
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮遂宁市中医院风湿科方荣成主治医师系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种常见的风湿性疾病，也是最典型的自身免疫性疾病。
本病以患者血清中存在多种自身抗体（特别是抗核抗体）和病变累计全身多系统、多种器官为特征。
SLE以育龄女性多见，发病年龄也多见于15-40岁，男女患病比例约为1：5；也见于儿童及老人，男女患病比例约为1：2。
近30年来，随着对SLE基础研究的深入，SLE 在治疗上取得了重大突破，目前10年存活率已达到80%以上。
一、病因（一）遗传学（二）性激素（三）环境因素二、发病机制（一）B细胞功能亢进（二）T细胞功能异常（三）细胞因子产生的异常（四）自身免疫耐受的破坏三、临床表现（一）皮肤黏膜表现1、光过敏常见表现，约占58%。
2、蝶形红斑最典型的皮肤表现，分布于颧部及及鼻梁上，常融合成蝶形。
皮损为不规则的水肿性红斑，色泽鲜红或紫红，边缘清楚或模糊，高出皮肤，表面光滑，有时可见鳞屑，可有痒和痛感。
3、盘状红斑此种表现为界限清晰的红色斑丘疹，皮疹中央区有硬痂并伴色素脱落，结痂处皮肤可出现萎缩。
4、脱发常为弥漫性脱发。
5、真皮血管炎20%患者有此表现，表现为指（趾）尖有小动脉的梗死。
6、Raynaud现象（二）骨、关节和肌肉表现关节痛和关节炎是SLE常见的临床症状。
急性关节炎以小关节为主，最多见于近端指间关节、膝关节及腕关节，皆为对称性的。
但一般无关节破坏，不会引起关节畸形。
约70%的SLE患者出现肌痛、肌无力和肌压痛，多与药物治疗有关。
（三）肾脏表现SLE常见的临床表现，约半数患者可出现狼疮性肾炎症状，表现多种多样。
严重者出现高血压、尿少、尿闭、氮质血症等急进性肾炎或慢性肾功能衰竭等症状。
（四）精神和神经系统表现常见临床表现。
严重的精神和神经系统症状常常是SLE活动的表现。
中枢神经系统受累的主要表现是器质性脑病和癫痫发作。
系统性红斑狼疮SLE
实验室检查
血常规检查
尿常规检查
可能出现白细胞减少、血小板减少等异常 指标。
可能出现蛋白尿、血尿等异常指标。
生化检查
免疫学检查
可能出现肝功能异常、肾功能异常等指标 。
可能出现抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗 体（dsDNA）等免疫学异常指标。
04 SLE的治疗与护理
药物治疗
糖皮质激素
系统性红斑狼疮（SLE
目 录
• SLE的概述 • SLE的症状与体征 • SLE的诊断与鉴别诊断 • SLE的治疗与护理 • SLE的预防与预后
01 SLE的概述
定义与特点
定义
系统性红斑狼疮（SLE）是一种慢性自 身免疫性疾病，会导致全身多个器官 和系统的炎症和损伤。
特点
SLE的症状多样，可累及皮肤、关节、 肾脏、心血管系统、神经系统等多个 部位，且病程反复，难以根治。
疫力，预防SLE。
遗传咨询与筛查
对于有SLE家族史的人群，进 行遗传咨询和筛查，有助于 早期发现和预防SLE。
预后情况
病程差异
SLE患者的预后情况因个体差异而异，病情的严重程度、治疗方 式、自身免疫力等因素都会影响预后。
器官损害
SLE可累及多个器官，如肾脏、心脏、肺等，器官损害的严重程 度也是影响预后的关键因素。
性。
患病率
02
全球范围内，SLE的患病率约为0.05%-0.1%。
预后
03
SLE患者的预后因个体差异而异，早期诊断和治疗有助于改善预
后。
02 SLE的症状与体征
全身症状
发热
SLE患者常出现不规则发热，多 表现为低热，少数患者可出现 高热。
乏力
系统性红斑狼疮(SLE)_图文
内源性B淋巴细胞过度活化 Th细胞的作用 细胞因子 B细胞本身
循环免疫复合物
肾脏损伤
原位免疫复合物
（免疫复合物介导性肾炎）
LN临床表现
• 囊括了“肾炎”的全部临床表现 • 有两个类型的狼疮性肾炎应引起重
视
–亚临床型狼疮性肾炎 –隐匿性狼疮性肾炎
亚临床型狼疮性肾炎
系统性红斑狼疮主要症状的发生率
症状 疲劳 发热 消瘦 关节痛 皮肤损害 肾脏病变 胃肠道病变 呼吸道病变 心血管损害 淋巴系统损害 中枢神经症状
发生率（%） 80～100 ﹥80 ﹥60 ～ 95 ﹥ 80 ～ 50 38 0.9 ～ 98 46 ～ 50 25 ～ 75
(引自 Textbook of Rheumatology,3rd.,New York,1989)
• 病情处于缓解期达半年以上 • 无中枢神经系统、肾或心脏严重损害,而病
情处于缓解期达半年以上者,一般能安全妊 娠,并产出正常婴儿。 • 非缓解期患者应避孕 • CTX、MTX、硫唑嘌呤 停用3个月以上方能 妊娠。 • 有习惯性流产病史或抗 磷脂抗体阳性者，妊娠时应服小剂量阿司匹 林。
影响狼疮预后的因素
• 是指病理学上有狼疮性肾炎的特征 性表现，临床上尚未出现任何肾脏 病的症状，实验室检查也无蛋白尿 、血尿、管型尿；也无肾功能损害 的SLE患者。
• 亚临床型狼疮性肾炎往往发生于SLE 病程中的早期，随SLE病程延长，肾 脏组织学损害加重，则逐渐出现肾 脏病的临床表现及实验室异常。
隐匿性狼疮性肾炎
判定:9项标准中3项以上阳性者,可判定SLE为活动期
狼疮的治疗
• 糖皮质激素 • 免疫抑制剂 • 丙种球蛋白 • 控制合并症
系统性红斑狼疮护理ppt课件
SLE onset by sex and age
Number of patients
90
80
70
60
Male
50
Female
40
30
20
10
0 10 20 30 40 50 60 70 80
Age
病因
❖遗传：近亲发病率5%-13%；同卵双胎发 病率5-10倍于异卵双胎
❖性激素：女性发病明显高于男性（更年期 前阶段9:1）
治疗
❖ 急性活动性重症SLE（弥漫性肾炎、狼疮脑病、 溶血性贫血、血小板减少性紫癜、严重的心、肺 受累和血管炎）需大剂量激素和环磷酰胺治疗 （包括甲基强的松龙+环磷酰胺冲击疗法）
❖ 定期复查和维持治疗
一般治疗
❖ 心理治疗，树立乐观情绪 ❖ 急性期卧床休息 ❖ 及早发现，治疗感染 ❖ 避免诱发SLE的药物 ❖ 避免强阳光暴晒、紫外线照射
❖环境：含芳香族胺或联胺基团的药物可出
现狼疮样症状：肼苯达嗪、异烟肼、青霉 胺等 ❖免疫学异常
发病机制
❖主要机制：免疫复合物的形成和沉积 ❖具有遗传素质者，环境因素和性激素影响
下 →促发了异常的免疫应答→持续产生大 量免疫复合物和致病性自身抗体→ 引起组 织损伤
病理
❖特征性改变（阳性率不高） 苏木紫小体（细胞核受抗体作用变性为嗜酸
系统性红斑狼疮主要症状的发生率
症状
发生率（%）
疲劳
80～100
发热
﹥80
消瘦
﹥60
关节痛
～ 95
皮肤损害
﹥ 80
肾脏病变
～ 50
胃肠道病变
38Βιβλιοθήκη 呼吸道病变0.9 ～ 98
系统性红斑狼疮临床表现、诊断与鉴别诊断
系统性红斑狼疮临床表现、诊断与鉴别诊断一、概述系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus，SLE)，是一种典型的系统性自身免疫性疾病，其血清学特点是具有多种自身抗体，特别是产生针对细胞核成分的自身抗体。
它可引起皮肤、关节、浆膜、心脏、肾脏、神经系统、血液系统等多系统损害。
本病在世界各地均有发病，患病率为0.004%～0.025%，多见于青年女性，男女比为1:9，生育年龄男女发病率之比为1: 30，发病高峰在15～40岁。
未经有效治疗的患者生存时间短，死亡率高，但系统性红斑狼疮不是不治之症，近年经积极有效治疗后生存时间延长，死亡率明显下降。
SLE的病因尚不明确，目前一般认为是多因性的，其发病与遗传素质、雌激素水平、紫外线照射、某些药物及食物、感染等多种因素有关。
其中遗传因素在系统性红斑狼疮的发病中有重要影响，人类组织相容性抗原HLA-DRz及HLA-DR。
位点与系统性红斑狼疮的发病相关，因此，认为是多基因复合性疾病。
以上各种因素相互作用，导致T淋巴细胞减少、T抑制细胞功能降低、T抑制—诱导细胞(CD4+2H4+)亚群减少或反T 抑制细胞亚群增多、B细胞过度增生，产生过量的自身抗体，并与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物，沉积在皮肤、关节、小血管、肾小球等部位，在补体的参与下，引起急慢性炎症及组织坏死（如狼疮肾炎），或抗体直接与组织细胞抗原作用，引起细胞破坏（如红细胞、淋巴细胞及血小板壁的特异性抗原与相应的自身抗体结合，分别引起溶血性贫血、淋巴细胞减少症和血小板减少症），从而引起机体的多系统损害。
细胞因子IL-4、IL-6在SLE患者中分泌增加，脑脊液中高水平IL-6与中枢神经狼疮活动有关。
总体看，T细胞是与自身耐受的建立和维持有关的主要细胞，正常情况下的T细胞耐受是通过在胸腺中对自身反应性T细胞的消除来达到，并通过外周无能机制来维持。
SLE 的发生可能与自身T细胞耐受的破坏有关。
系统性红斑狼疮
病 因
未明。可能与遗传、环境（紫外线、
药物、过敏、感染、社会与心理压力）
和性激素有关
发病机制
未完全清楚。免疫复合物的形成及沉 积是SLE发病的主要机制
excess antibody formation Immune complex disease
immune complex deposits
病理改变
人民卫生出版社.2002年 2. 陈灏珠主编.实用内科学（第11版）.人民 卫生出版社.2001年 3. 蒋明主编.中华风湿病学.华夏出版 社.2004年 4. Goldman:Cecil Text Book of Medicine 21st ed.,W. B. Saunders Company.2000 5. Cecil Essential of Medicine
体表面积，加入生理盐水中静脉滴注， 每月一次 硫唑嘌呤 每日口服50～150mg 氨甲喋呤 剂量10～15mg，每周一次
治 疗
重型SLE的治疗
雷公藤总甙 剂量10～20mg，每日三次 环孢素
每日剂量3～5mg/kg，分2次口服
骁悉(Mycophenolatemofetil,MMF)
每日剂量10～30mg/kg，分2次口服 来氟米特(Leflunomide) 20mg/d
系统性红斑狼疮
四川大学华西医院临床免疫科 刘 钢 教授
概
念
系统性红斑狼疮(Systemic lupus
erythematosus,SLE)是一种自身免疫性 结缔组织病，体内有大量致病性自身抗体 和免疫复合物，造成组织损伤，临床可以 出现各个系统和脏器损害的症状。女性患
者占90%，我国患病率70/10万
浆膜炎
肾脏病变