原发性肾上腺皮质癌的CT诊断

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肾上腺皮质肿瘤良恶性鉴别方法探究

肾上腺皮质肿瘤良恶性鉴别方法探究

肾上腺皮质肿瘤良恶性鉴别方法探究熊蔚蔚;郭菁;张成义;陈曦【摘要】肾上腺皮质肿瘤(Adrenocortical Tumor,ACT)是一种常见的肿瘤,存在于人体的内分泌系统中,并且是引发肾上腺皮质癌(Adrcnocortical Carcinoma,ACC)进而导致死亡的主要原因.经典的"Weiss系统"在诊断明确性上存在种种无法解决的问题,但随着科技水平的发展,人们开始探索新的途径来鉴别ACT的良恶性,于是开始有了影像学和分子生物学技术等特异性的检查方法,从而进一步增强了诊断的明确性.现通过对比的方式,探究肾上腺皮质肿瘤(Adrenocortical Tumor,ACT)影像学检查和分子生物学技术检查的结果,从而能更准确地鉴别其良恶性.%Adrenocortical Tumor(ACT) is one of common endocrine tumors and the main cause of Adrcnocortical Carcinoma(ACC)leading to death.There are lots of problems in the clarity of diagnosis that can not be solved in the application of the classic Weiss system.With the development of science and technology,people have begun to explorenew ways to identify whether an ACT is benign or malignant so that there some new specific methods now,such as imageology and molecular biology techniques,which can be used to further improve the clarity of ACT diagnosis.The results with the imageology and molecular biology techniques for the identification of the tumors are discussed in a comparative way so as to identify whether an ACT is benign or malignant.【期刊名称】《北华大学学报(自然科学版)》【年(卷),期】2011(012)006【总页数】5页(P669-673)【关键词】ACC;ACT;鉴别;影像学;分子生物学【作者】熊蔚蔚;郭菁;张成义;陈曦【作者单位】北华大学基础医学部,吉林吉林132013;吉林省前卫医院,吉林长春130012;北华大学药学院,吉林吉林132013;北华大学基础医学部,吉林吉林132013【正文语种】中文【中图分类】R736.6ACT是内分泌系统中常见的肿瘤,其恶性发展是演变为ACC的主要原因,ACC的发病率大约为(1~2)/100万,约占所有已知恶性肿瘤的0.02%[1].从全球范围内的统计数据来看,ACT 的整体发病率较低,再加上患者临床表现以及在微生物学上病理形态的非特异性,给ACC的诊断及治疗造成了较大困难[2-3].1984 年,Weiss等[4]对 43例ACT患者(含转移的和未转移的)通过对比的方式进行了组织学研究,由此发现了一系列良性和恶性ACT在组织学上的差异,基于Weiss等得出的结论,医学界逐步开始采用组织学特征对ACT的良恶性进行鉴别,这就是著名的“Weiss系统”.随着此系统在临床应用中的不断深入,研究者逐渐发现“Weiss系统”存在着一些难以克服的问题.首先,由于当时医学欠发达,构建“Weiss系统”时所选取的样本数太少,无法包括一些临床应用中出现的特例情况,其次,根据“Weiss系统”进行诊断的标准不明晰,在实际应用中还需依靠病理医生个人的主观判断作为确诊的依据,这样就缺乏了评判的客观性[5-6].针对这些问题,研究者们不断通过自己的实践经验对该系统做了一定的修改和补充,虽然这些改进使“Weiss系统”在诊断的明确性和实践性上有所提高,但是该系统本质上的缺憾却无法修补,所以在临床应用上仍然存在误诊和漏诊的问题,给患者的生命健康带来损失.随着医学技术的不断进步,人们开始利用影像学技术对该病进行诊断,但是由于技术等方面的原因,诊断率仍不能达到满意的水平.进入21世纪,科技水平日新月异,尤其是在生物技术领域的发展,许多学者提出了特异性鉴别肾上腺肿瘤良恶性的新方法,通过对新方法的探索来提高对ACT的诊断及治疗.1 影像学检查1.1 B 超B超能够很准确地发现ACT的存在,在发现ACT的准确率上可高达80% ~90%.B超是国内较早采用的诊断ACT的仪器,因为B超具有价格便宜,使用范围广泛,可重复性强等特点,所以一般医院均有配备,是早期仪器诊断的不二之选.使用B超进行ACT的检查还可以通过比较声像图的特点来确认是囊性肿瘤还是实质性肿瘤,同时还能检测邻近器官有无侵犯.正因为如此,B超检测作为ACT的常规检查手段而被广泛应用,但对肿瘤的定性诊断率并不高[7].1.2 CT继B 超之后进入ACT 检查领域的是CT 检查,由于CT 自身的特点,对0. 5 cm 以上的ACT 发现准确率在95% 以上,并且成像较B 超清晰,通过CT 检查可以准确定位ACT 的部位. 在实际临床应用中发现: ACT 的直径大于6 cm 并有局部侵犯时,在其他组织学检查配合下,如发现出血、坏死、钙化等特点时,就可以认定是恶性肿瘤[8].1.3 MRIMRI在检查ACT的准确性方面略高于CT,但是MRI在整体鉴别和诊断上是否比CT更优秀还有待进一步通过实践的检验.另外,MRI可以检查肿瘤对血管的侵袭情况,在这方面MRI要强于其他影像学检查方法,尤其是在检查下腔静脉、肾静脉和肾上腺静脉时还可以发现瘤栓,这对于治疗ACT有着重要意义[9].有研究学者通过比较肿瘤和肝脏在MRI中的信号强度比值,开发出了一套能够精确辨别肿瘤类型的方法,如在MRI的T2加权像上是低的信号值则表明可能是无功能的腺瘤,如果是中到高的信号强度则可能是原发性的ACC,如果信号强度极高则提示应注意是否为嗜铬细胞瘤.因此,MRI检查可以通过信号强弱很明确地鉴别肿瘤类型[10].2 分子生物学技术检查2.1 流式细胞学技术(FCM)流式细胞学技术可以显示被测细胞的DNA类型与细胞周期,还可检测其 DNA含量,并通过FCM技术来确定肿瘤细胞是否具有侵袭性.有研究者[11-12]认为:ACC中 DNA均为非整倍体,而良性的腺瘤为二倍体,因此,可通过此方法判别肿瘤的良恶性,同时在临床实践中也发现一些DNA含量为非整倍体的肿瘤同样为良性的,而一些恶性肿瘤却出现了二倍体的情况,因此此结论并不确切.Camuto等[13]指出,肿瘤的良恶性与其DNA是否是整倍体并不具有确切的联系,且病情预后及激素的异常分泌等与DNA是否为整倍体也无多大关系.这些研究表明:用DNA倍体数目区分ACT的良恶性并不完全可靠,流式细胞学技术的特异性检测方法还有待于探索.2.2 免疫组织化学技术(Immunohistochemistry)免疫组织化学技术是近几年发展较快的一种病理辅助诊断手段,该技术在大型医院已经得到了应用,特别是在对肿瘤良恶性鉴别上发挥着重要作用. 有学者应用了多种抗体来研究这项技术,比如Ki-67、cyclinDl、mdm-2、Bcl2、p16、p21、p27、p53、pRB、survivin、Topoisomerase IIα、人端粒酶反转录酶( hTERT) 、D11 及CK 等[14-16],从研究的结果来看,通过比较相应基因表达蛋白质产物的方法可以为肿瘤的判别提供一定的依据,比如vimentin( 波形蛋白) 的表达率如果偏高则很有可能为恶性肿瘤,与此同时,如果keratins( 角质素) 的表达率偏低则提示该肿瘤可能有侵袭性[17-18].另外一些研究也发现:Ki-67阳性细胞所占比例在临床应用中也有实际意义,如果Ki-67所占比例大于5%时,联合应用hTERT检查可以明确得知该肿瘤具有侵袭性或潜在恶性的生物学行为[19].p53基因是人体自身的一种抑制癌症基因,研究统计发现:有接近50%的人类恶性肿瘤的发生与p53基因异常或过度表达有关,但是由于ACT的特殊性,使得p53是否可以用于ACT的特异性诊断仍存在争议[20].Bemini等[21]对 ACT的研究表明:p53所表达的蛋白在ACT和肾上腺皮质正常组织中无表达,而在16例ACC中,有15例呈高表达.尽管如此,由于样本较少,不排除个体存在差异性,所以有不少学者并不同意以上观点.因此,找到一种或多种蛋白联合应用来作为特异性诊断ACT的指标,仍有许多工作需要完成.2.3 比较基因组杂交(Comparative Genomic Hybridization,CGH)CGH是1992年由Kallioniemi创立的一套全新的细胞遗传学分析方法,该方法旨在通过染色体层面对基因组进行分析,从而获取染色体中缺失或获得的元素,该方法具有快速准确的特征[22].通过现阶段在临床上的应用来看,只需要一次杂交实验,实验者就可以检测患者所有染色体的异常(包括缺失和获得)情况[23].而CGH方法用于肿瘤检测领域时间不长,从现在的研究数据来看,常见的染色体丢失是:1、2、3、6、9、17、18、22 号,染色体获得常见于:1、4、5、7、8、9、11、12、13、17、20 号.由此,有研究者推测,染色体的异常程度与肿瘤大小、良恶性以及扩散速度有关[24-26].针对 ACT,Kjellman[27]对22 例(8 例恶性,14 例良性)ACT 进行了检测,其中有6例中没检测到染色体变异现象,而这6例ACT肿瘤直径均未超过5 cm,由此可以通过检查染色体是否变异来判断肿瘤大小.另外一些研究者发现在ACC中,易发生基因获得的染色体比一般肿瘤少,为 4、5、7、12、14、19 号,其中19号染色体最易获得,易发生基因缺失的染色体也不尽相同,为 1、2、11、17 号[28-29].2.4 杂合性缺失(Loss of Heterozygosity,LOH)LOH是指一个基因位点上两个多态性的等位基因中的其中一个发生突变或缺失的现象.发生杂合性缺失的基因其转录正常蛋白质的功能也发生改变,在肿瘤细胞中,肿瘤抑制基因发生LOH而不表达相应的蛋白,致使肿瘤发生演变,因此LOH在肿瘤中尤其常见,这也提示检测细胞中是否有肿瘤抑制基因发生,LOH将会是一个检测肿瘤的重要标志[30].从研究中发现:肾上腺皮质恶性肿瘤中基因位点11ql3、7p13、11p15和17p13发生LOH的可能性很高,同时其等位基因也极易失衡,在这三个位点中17p13发生LOH与肿瘤表现出侵袭性有很大的关联.一项针对ACT患者的大样本研究也表明:7p13、11p15的LOH与肿瘤复发有关,而且与ACT相比,在ACC中的发生频率更高.另一项试验则显示:75% ~100%的 ACT具有11q13位点的LOH,因此联合检测以上位点的LOH有可能成为一个新的检测指标[31-34].还有研究表明:LOH在17p13、1lpl5及 IGF-II上提示肿瘤多倾向于恶性[35].2.5 基因芯片或DNA微阵列(Gene Chip)此技术是指在固相载体上有序的高密度的固定大量靶基因或寡核苷酸片段与探针杂交,通过激光共聚焦显微镜扫描,再用计算机系统将荧光信号转化成数字信号,并对转化出来的数字信号做出比较和检测.利用现代计算机高速运算能力可以同时分析上千种基因的翻译表达情况,从而实时监测肿瘤在发生过程中不同基因的变异情况,为肿瘤病理基因分类提供了一种便捷的方法.通过该方法对基因的实时监测可以发现早期肿瘤,尤其是在肿瘤相关基因的发现和肿瘤进展的诊断指标筛选中已经取得了丰硕成果[36].Slatcr等[37]利用基因芯片技术检测ACC、ACT及正常肾上腺组织,发现恶性ACT中大部分细胞的 IGF-II基因均过度表达.Thomas等[38]利用基因芯片对 11 例 ACC、4 例ACT、3例正常肾上腺皮质组织以及1例大结节样增生组织的转录谱进行了研究,通过对10 500个独特基因的检测研究发现:相对于ACT和正常组织,91个基因在 ACC中上调.IGF-II、osteopontin(骨桥蛋白)和丝氨酸-苏氨酸激酶是癌中上调最明显的基因,并且发现IGF-II在75%的ACC中高表达,在83%的ACT中低表达,而HSD3B1(3B-羟类固醇脱氢酶1)在81%的ACC中低表达,在93%的ACT中高表达.以上研究表明:基因芯片技术在预防肿瘤发生、肿瘤辅助诊断、肿瘤早期诊断及肿瘤治疗方面具有巨大的发展潜力.3 结论通过比较,分子生物学技术还有种种不足,但是对比传统影像学技术的优势已经日益凸显出来,在基因水平上的各种生物学技术的发展对ACT的诊断已经有了很大的帮助.有一点可以肯定,ACC与ACT在基因水平上有显著变化,尽管目前还未能找到特异性的方法来区分ACT的良恶性,或预测其恶性潜能的公认指标,但是随着研究的不断深入和科技水平的提高,基于基因水平上的鉴别方法将会越来越完善,结果一定会越来越清晰.由于ACT的综合发病率低下,更需要建立全球化的研究网络来增强全球各国的医疗工作者和研究人员的信息交流,如此必将会对ACT的研究产生巨大的促进作用.目前已建立起欧洲ACT研究网络(European Network for the Study of Adrenal Tumours,ENSAT)[39]就是一个很好的范例.我国近年来在相关领域的研究也得到了一定的进展,随着ACT诊断手段的不断进步,特异性ACT诊断方法的建立将成为医学科学发展的必然.【相关文献】[1]Tupikowski W,Bednarek-Tupikowska G,Florazak A.Adrcnocortical Carcinoma and Its Treatment[J].Postepy Hig Med Dosw,2004,58:27-36.[2]Kopf D,Goretzki P,Lehnert H.Clinical Management of Malignant Adrenal Tumors [J].Journal of Cancer Research and Clinical Oncology,2001,127(3):143-155.[3]Sidhu S,Sywak M,Robinson B,et al.Adrenocortical Cancer:Recent Clinical and Molecular Advances[J].Current Opinion in Oncology,2004,16(1):13-18.[4]Weiss L parative Histologic Study of 43 Metastasizing and Nonmetastasizing Adrenocortical Tumors[J].American Journal of Surgical Pathology,1984,8(3):163-169.[5]Sasano H,Suzuki T,Moriya T.Recent Advances in Surreal Pathology of Adrenal Incidentaloma[J].Biomedecine and Pharmaceutical,2000,54(1):169-174.[6]Volante M,Buttigliero C,Greco E,et al.Pathological and Molecular Features of Adrenocortical Carcinoma[J].Journal of Clinical Pathology,2008,61(33):787-793. 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原发性慢性肾上腺皮质功能减退症

原发性慢性肾上腺皮质功能减退症
消化系统
食欲减退、恶心、呕吐、腹泻、腹胀
心血管系统
ห้องสมุดไป่ตู้
血压降低、心音低钝、直立性低血压
代谢障碍
空腹低血糖
神经精神系统 乏力、淡漠、嗜睡等
肾脏
排水能力减低,大量饮水易致稀释性低钠血症
生殖系统
毛发脱落、月经失调
2. 其他表现
其他自身免疫性疾病的临床表现 结核的临床表现
实验室检查
血生化检查
低血钠 高血钾 氮质血症 空腹低血糖
• APS1:见于儿童,主要表现为肾上腺功能减退, 甲状旁腺功能减退及黏膜白念珠菌病,性腺功能 减退,偶见慢性活动性肝炎,恶性贫血 。
• APS2:见于成人,主要表现为肾上腺功能减退, 自身免疫性甲状腺病,1型糖尿病,呈显性遗传。
其他少见原因
恶性肿瘤转移 白血病浸润
淋巴瘤
淀粉样变性
血管栓塞
先天性肾上腺发育不良
讲授主要内容
病因 临床表现 实验室检查 诊断及鉴别诊断 治疗 肾上腺危象


肾上腺皮质功能减退症分类 按起病快慢分类
急性肾上腺皮质功能减退症(肾上腺危象)
慢性肾上腺皮质功能减退症
肾上腺皮质功能减退症分类 按病变部位分类
原发性:肾上腺疾病所致 Addison 病
继发性:下丘脑分泌CRH不足
或腺垂体分泌ACTH不足
血常规检查
正细胞正色素性贫血 中性粒细胞减少 淋巴细胞相对增多 嗜酸性粒细胞明显增多
激素检查
血、尿皮质醇、尿17-羟皮质类固醇
------降低 ACTH兴奋实验 了解肾上腺皮质储备功能------低下 血浆ACTH测定 原发性 ------增高
影像学检查
胸部X片 心脏缩小,垂位心 肾上腺X片、CT 结核者增大、钙化 自身免疫性缩小

无功能性原发性肾上腺皮质癌(附3例报告)

无功能性原发性肾上腺皮质癌(附3例报告)

无功能性原发性肾上腺皮质癌(附3例报告)
秦维康;万祖春;袁九银;张英杰;毛和平;王世东
【期刊名称】《临床泌尿外科杂志》
【年(卷),期】1989(4)4
【摘要】报告无功能性原发性肾上腺皮质癌3例,术前确诊1例,误诊2例。

因肿瘤侵犯较广未能切除者2例,分别于术后1~2月内死亡;完全切除1例,出院半月后复发并转移。

文中对本病的发病率、临床表现、诊断、误诊、治疗及预后进行了讨论,认为本病恶性程度高,预后不良。

【总页数】3页(P203-204)
【关键词】肾上腺皮质癌;发病率;临床表现
【作者】秦维康;万祖春;袁九银;张英杰;毛和平;王世东
【作者单位】新乡医学院第一附属医院泌尿外科
【正文语种】中文
【中图分类】R736.6
【相关文献】
1.无功能性肾上腺皮质癌:附3例报告 [J], 杨jie
2.原发无功能性肾上腺皮质癌的诊断及治疗(附1例报告) [J], 路小欢;侯长浩;江柳丹;顾闻宇;王光春;彭波;许礼发
3.无功能性肾上腺皮质癌(附七例报告) [J], 杨长海;强万明
4.无功能性巨大性原发性肾上腺皮质细胞癌(附2例报告和文献复习) [J], 王贤成
5.无功能性原发性肾上腺皮质癌(附四例报告) [J], 于素娟;赵献光
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肾上腺疾病X线表现

肾上腺疾病X线表现

肾上腺疾病X线表现肾上腺左右各一,居于肾上极内上方,位于肾前后筋膜之内。

右侧呈三角形,前邻肝及下腔静脉。

左侧呈半月形,前邻胰尾及胃。

两侧肾上腺后面均与隔肌接触。

肾上腺长约4~5cm,宽约2~3cm,厚约1~2cm。

左侧较右侧稍长些。

成人肾上腺重约7~10 g,新生儿相对较大。

二、肾上腺正常X线解剖在腹膜后充气造影上能显示肾上腺的轮廓、大小。

正常的肾上腺在肾的内上方。

右侧呈三角形,左侧呈半月形,除左侧内缘稍突出外,其他各边均凹陷。

腺体之影像密度并不均匀一致,可见隐约网格状间隔。

肾上腺大小很难测量,粗略计算右侧肾上腺面积平均4.2cm2(2.0~7.8cm2),左侧平均为4.3cm2(2.0~8.7cm2)。

也有作者报告经尸体静脉造影测量,右侧为7.5cm2,左侧为9.0cm2。

有时因充气不良,腺体与肾上极附着紧密或腺体周围脂肪组织过少,肾上腺显示不佳,甚至将周围器官影像误为肾上腺肿块。

在左侧易将胃底、肝左叶、副脾或胰尾误为肾上腺;在右侧易将十二指肠上部误为肾上腺。

正常肾上腺动脉管径较细,在造影上显示为一些小的分支。

若采用大剂量造影剂,肾上腺实质可显影为均匀一致性密度增高影,此时观察肾上腺大小、形态和轮廓要优于腹膜后充气造影。

静脉造影时可显示静脉主干,腺体内中心静脉及其中心静脉周围排列的小分支。

常有导静脉显示,左侧约占半数以上,右侧约占1/3。

导静脉连接包膜周围静脉系统与中心静脉及其分支,有时导静脉连接中心静脉与卵巢或睾丸静脉。

当导静脉粗大时,为使腺体内静脉充盈,必须加大造影剂量。

中心静脉及其分支也可直接与包膜静脉丛相交通。

三、肾上腺皮质增生肾上腺皮质增生指肾上腺皮质功能亢进,两侧腺体增生,但无肿瘤形成。

皮质增生在临床上可产生库欣(Cushing)综合征和肾上腺性征综合征。

[病因与病理]双侧肾上腺皮质增生多系继发性病变。

可继发于垂体前叶嗜碱性腺瘤、非肿瘤性丘脑下部垂体系统功能紊乱以及分泌促肾上腺皮质激素(ACm)多肽激素的肿瘤。

2024肾上腺偶发瘤诊疗指南要点解读(全文).docx

2024肾上腺偶发瘤诊疗指南要点解读(全文).docx

2024肾上腺偶发瘤诊疗指南要点解读(全文)摘要近年来,人们在健康体检或进行肾上腺以外的其他检查时偶然发现肾上腺肿物,干预与否给患者带来困扰,并且目的国内泌尿外科医师对于肾上腺偶发病的处理尚缺乏统•的共识。

因此,本文将对国外最新肾上腺偶发瘤诊疗指南进行解读,为国内泌尿外科医师工作提供一些参考。

【关犍词】肾上腺肿瘤;影像学检杳;内分泌检杳;过度医疗「预;廓清率;地塞米松抑制试验;醛固酮/肾素比值;肾上腺素;肾上腺静脉采血;肾上腺切除术随着健康体检的普及以及影像检查技术的提高,肾上腺偶发痛的临床发病率逐渐上升。

肾上腺偶发痛是指因疑似肾上腺疾病以外的原因而进行影像检杳时发现的肾上腺肿物(直径cm)O据报道,成年人中肾上腺偶发瘤的检出率/发病率为1%~6%。

肾上腺偶发痛绝大多数为良性肿瘤,尽管如此,仍给患者及家属带来担忧,而目的对于偶发痛的处理国内泌尿外科医师尚缺乏统一的共识,手术与否给患者带来困扰,过多/过度的医疗干预反而对患者健康造成危害,如少部分患者术后出现激素分快不足、肾上腺功能不全,需K期激素替代治疗,严重影响患者的生活质猿。

随着研究的进展,2023年欧洲内分泌学会(ESE)在2016版肾上腺偶发痛指南基础上进行了更新修订,加拿大泌尿外科协会(CUA)对2011版指南亦做出r修订。

本文旨在对ESE以及CUA最新指南更新内容要点进行解读,为国内泌尿外科工作者在临床实践中提供参考“一、影像学检查01、CT平扫ESE和CUA指南均建议CT平扫作为首选检查手段,以此来鉴别肾上腺良性病变和需要进一步影像学检杳的病变。

(ESE:中等质球证据,CUA:强推荐,中等质量证据)对于密度均匀、边界清晰、CT值VIoHU的病变,ESE指南建议无需进一步影像学检杳(中等质量证据),CUA指前基于一项回顾性研究和Meta分析,建议该病变可以诊断为良性,且绝大多数是富含脂肪的肾上腺皮质腺痫。

02增强CTCUA指南对于在CT平扫显示性质不明确的肾上腺肿物(CT值>10Hu)的患者建议进行进一步影像学检杳,包括增强CT(弱推荐,中等级证据),其中肾上腺腺瘤在增强CT上表现为迅速吸收造影剂,并迅速清除,即“快进快出”现象,此点影像学特征与泌尿外科肾恶性肿痛类似,特别是透明细胞热在增强CT中“快进快出”的现象为典型表现。

肾上腺外科疾病的诊断和治疗进展

肾上腺外科疾病的诊断和治疗进展

肾上腺外科疾病的诊断和治疗进展夏溟北京协和医院泌尿外科中国医学科学院中国协和医科大学一、肾上腺疾病的分类和特点肾上腺外科疾病从解剖上分类分为肾上腺皮质疾病和肾上腺髓质疾病,从功能上分类分为功能性疾病和非功能性疾病。

1981年提出了“亚临床柯兴综合征”的概念,用来描述偶发瘤中有自发分泌皮质醇的皮质腺瘤而没有典型高皮质醇血症的症状和体征的患者。

亚临床柯兴综合征的发病率约为5%~10%.因此,值得一提的是有些非功能性肾上腺疾病实际上在临床上表现为低功能或非典型临床表现。

不仅肾上腺皮质可发生肿瘤或增生,而且肾上腺髓质亦可发生肿瘤或增生。

肾上腺疾病的临床表现出现多样化。

肾上腺肿瘤绝大多数为良性。

肾上腺皮质疾病:柯兴氏综合症、Conn氏综合症、肾上腺皮质非功能性肿瘤或癌以及肾上腺皮质间叶性肿瘤,如髓样脂肪瘤、血管瘤等。

肾上腺髓质疾病:肾上腺髓质来自神经嵴干细胞,后又分化为交感神经母细胞、节母细胞、嗜铬母细胞,最后发育成熟为嗜铬细胞。

因此,当发生肿瘤时,可相应形成神经母细胞瘤、神经节细胞瘤或嗜铬细胞瘤。

因此,肾上腺髓质细胞亦可发生增生。

肾上腺转移瘤肾上腺转移瘤比原发肾上腺癌更为常见。

尸检发觉肾上腺转移癌占27%。

最容易转移到肾上腺的肿瘤包括黑色素瘤、乳腺癌、肺癌和肾细胞癌。

其他肿瘤还有对侧肾上腺癌,膀胱癌、结肠癌、食道癌、胆囊癌、肝癌、胰腺癌、前列腺癌、胃癌和子宫癌症。

据统计,肾上腺在肿瘤血行转移的好发部位占据第四位,仅次于肺、肝和骨骼。

转移灶一样较小,直径多在1~3cm,CT扫描见病灶密度平均,边界清晰,圆形或椭圆形多见。

增强扫描可有中度强化或环形增强。

仅从CT形状上常与原发肾上腺皮质癌鉴别困难,更多依靠病史和实验室检查。

一样认为转移癌极少钙化,且约50%为双侧性。

在已知原发癌并发觉双侧肾上腺肿块时,多可排除原发皮质癌的诊断。

在无其他佐证的情形下,由于肾上腺转移癌的发生率高于原发癌,应第一考虑肾上腺转移癌的可能。

肾上腺肿瘤

肾上腺肿瘤

肾上腺肿瘤肾上腺实质由皮质和髓质构成。

皮质位于腺体的周边,约占腺体的80%~90%。

根据皮质上皮样细胞排列的形态,由外至内可分为三带:球状带,约占皮质的15%,束状带最厚,约占皮质的75%,网状带与髓质相接,约占皮质的10%。

球状带主要分泌盐皮质激素并受肾素—血管紧张素系统的调节;束状带和网状带主要分泌糖皮质激素,也可产生雄激素和雌激素。

从功能上讲,束状带、网状带是一个整体,受垂体分泌的促肾上腺皮质激素(ACTH)的调节。

髓质位于腺体中心,髓质细胞,又称嗜铬细胞,分为两种,一种是产生去甲肾上腺素细胞,占细胞总数的80%,另一种是产生肾上腺素细胞,占20%。

肾上腺肿瘤根据来源和部位分为皮质肿瘤和髓质肿瘤。

皮质肿瘤主要包括发生在束状带和网状带的库欣综合征腺瘤、腺癌和发生在球状带的产生醛固酮的肾上腺皮质腺瘤、腺癌。

髓质肿瘤主要是嗜铬细胞瘤。

此外,还有不具备内分泌功能的非功能性肾上腺肿瘤,如肾上腺囊肿、肾上腺髓性脂肪瘤、神经母细胞瘤等。

一、病因、发病机制肾上腺肿瘤原因不清楚。

有个别报道腺瘤或腺癌发生在长期慢性ACTH及肾上腺结节性增生的基础上。

但目前尚未证实ACTH刺激与肿瘤间直接关系。

随着分子生物学研究的进展,对肿瘤尤其是恶性肿瘤的发生、发展机制,从癌基因和抑癌基因的生物学研究中取得进展。

其中以P53基因与人体不同部位、脏器的各类癌瘤发生学之间的关系,研究报道颇多。

但对肾上腺肿瘤的P53基因的研究尚处于初步开展阶段,结果颇不一致,其意义尚难定论。

P53基因的丢失、突变、重组、失活与癌瘤的发生、发展有着密切的关系。

Yono等1989年对6例肾上腺皮质癌的研究表明17P染色体等位基因缺失率高达100%,而腺瘤则没有发现,P53基因即位于17P染色体。

1990年Srivastava等在并发皮质癌的Fraumeni 综合征切除瘤组织检测发现P53基因的第7外显子有点突变存在。

Yoxhimoto等曾对134例原发性内分泌肿瘤用PCR-SSCP技术进行研究,包括垂体肿瘤、甲状腺肿瘤、甲状旁腺肿瘤、胰腺肿瘤、嗜铬细胞瘤和肾上腺皮质肿瘤。

cadasil病1例

cadasil病1例

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