几种自身免疫性疾病

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几种自身免疫性疾病巨细胞

动脉炎

【概述】

巨细胞动脉炎( giant cell arteritis GCA )是一种原因不明的系统性血管炎，主要累及主动脉弓起始部的动脉分支(如椎动脉、颈内动脉、颈外动脉、锁骨下动脉) ，亦可累及主动脉的远端动脉及中小动脉(如颞动脉、颅内动脉、眼动脉等) ，故属大动脉炎范畴。由于早年发现的病例几乎均为颞动脉受累，表现为颞部头痛，头皮及颞动脉触痛及间歇性下颌运动障碍，因而GCA又称为颞动脉炎(temporal arteritis)。GCA 的炎症以血管中膜弹力层与内膜连接处最为明显，有大量单个核细胞浸润，可见多核巨细胞，伴肉芽肿形成，故有人称其为肉芽肿性动脉炎

(granulomatous arteritiS＞。由于内膜增生血管壁增厚、管腔变窄和阻塞，造成组织缺血。血管病变常呈节段性、多灶性或广泛性损害。GCA 患者中约有40~60%同时患有PMR ,并有20~40的患者以PMR为首发症状。

【临床表现】

GCA往往伴有风湿性多肌痛。该病几乎都发生于50岁以上老年人，发病年龄在50~90 岁之间，小于50 岁者亟少。女性发病高于男性，有显著的地域分布。我国较少见。及时诊断和正确的治疗可使预后大为改

观。

1．全身症状：GCA 发病可急可缓，一些患者可指出发病的日期，但多数在症状出现后数周或数月才被诊断。前驱症状包括乏力、纳差、体重减轻及低热(42%。等。发热无一定规律，多数为中等度(38C左右)发热，偶可高达40°C左右。

2．器官受累症状：依据受累血管的不同而表现出复杂的临床症状和体征，病情可轻可重。

(1)头部：颞动脉、颅动脉受累而出现头部症状，以头痛最为常见，约半数患者为首发症状。头痛表现为新近发生的、偏侧或双侧或枕后部剧烈疼痛，呈刀割样或烧灼样或持续性胀痛，并伴有头皮触压痛或可触及的痛性结节，头皮结节如沿颞动脉走向分布，具有诊断价值。头痛可持续性也可间歇性发作。头痛剧烈程度与血管炎严重程度不一定一致。典型的颞动脉受累表现为动脉屈曲、怒张、搏动增强。也可因血管闭塞而搏动消失。

( 2)眼部：常表现为黑朦、视物不清、眼睑下垂、复视、部分失明或全盲等，可为一过性症状，也可为永久性。眼动脉或后睫动脉受累引起的缺血性视神经炎是失明的最常见原因，中央视网膜动脉阻塞、动脉炎所致的枕部皮质梗死也可引起失明。

失明可以是初发症状，但一般出现在其它症状之后数周或数月。视觉障碍初始可为波动性，以后变为持续性，可呈单侧或双侧，一侧失明如未积极治疗，对侧可在1~2周内被累及。眼底检查：早期常为缺血性视神经炎。视乳头苍白、水肿；视网膜水肿、静脉曲张，可见棉絮样斑及小出血点。后期可见视神经萎缩等。

眼肌麻痹也较常见，眼睑下垂，上视困难，时轻时重，常与复视同时出现。有时可见到瞳孔不等大，或出现霍纳( HOrner)征。眼肌

如有你有帮助，请购买下载，谢谢！麻痹

可能由颅神经或眼肌病变引起，出现时轻时重的向上凝视困难。

（3）间歇性运动障碍约2/3患者因面动脉炎，局部血供不良，引致下颌肌痉挛，出现间歇性咀嚼不适、咀嚼疼痛、咀嚼停顿和下颌偏斜等；有时因舌肌运动障碍出现吞咽困难、味觉迟钝、吐字不清等。严重的面动脉狭窄可导致下颌肌痉挛或舌部坏疽。间歇性运动障碍也可影响到四肢，表现为间歇性跛行、上肢活动不良。

（4）神经系统表现约30%患者出现多种神经系统症状，如由于颈动脉或椎动脉病变而出现发作性脑缺血、中风、偏瘫或脑血栓等，是GCA 主要死因之一。由于神经血管病变引致的继发性神经病变表现也多种多样，如单神经炎、周围多神经炎、上、下肢末梢神经炎等。偶尔表现出运动失调、谵妄、听力丧失等。

（5）心血管系统表现GCA躯体大血管受累约10~15%,可累及锁骨下动脉、腋动脉、肱动脉、冠状动脉、胸主动脉、腹主动脉、股动脉等，因而可导致锁骨下动脉等部出现血管杂音、动脉搏动减弱或无脉症、假性动脉瘤、上、下肢间歇性运动障碍等。冠状动脉病变可导致心肌梗死、心力衰竭、心肌炎和心包炎等。

（6）呼吸系统表现GCA较少累及呼吸系统（10%），可表现为持续性干咳、咽痛、声嘶等。可能是受累组织缺血或应激所致。

（7）其他精神症状表现为抑郁或意识模糊。甲状腺及肝功能异常也有报道。对称性关节滑膜炎很少见。

4实验室检查：

（1）轻到中度正色素性贫血，有时贫血较重。白细胞计数增高或正常，血小板计数可增多。

（2）活动期血沉增快（常高达100mm∕h）和/或CRP增高，约1% 的患者血沉正常。

（3）白蛋白减少，多克隆咼球蛋白血症和C（2球蛋白增咼，碱性磷酸酶可升高。

（4）肌酶、肌电图、肌肉活检正常。

5颞动脉活检是诊断GCA的可靠手段，特异性100%。选择有触痛或有结节的部位，在局麻下切取长度为2~3cm的颞动脉，作连续病理切片。此为安全、方便、可行的方法。但由于GCA病变呈跳跃分布，后期又受糖皮质激素治疗的影响，活检的阳性率仅在40~80%之间，因此，活检阴性不能排除GCA诊断。

6影象学检查：为探查不同部位血管病变，可采用彩色多谱勒超声、

核素扫描、CT或动脉造影等检查。

【诊断要点】

巨细胞动脉炎极易误诊或漏诊。对有原因不明的老年人发热和血沉明显增快的，尤其有头皮触痛、颞动脉触痛或搏动减弱的，应考虑本病之可能。巨细胞动脉炎的确诊有赖于颞动脉活检。尽管在触诊时颞动脉无压痛或肿胀看似正常，但活检可异常。即使一侧活检正常，另一侧活检可为异常。由于该血管炎常呈节段性病变，因此，活检的血管宜在2cm以上长度，有助于提高诊断的敏感性。

1诊断标准：

目前采用1990年ACR巨细胞动脉炎分类标准作为诊断标准：

（1）发病年龄≥50岁发病时年龄在50岁以上

（2）新近出现的头痛新近出现的或出现新类型的局限性头痛

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