肾病内科多囊肾病的影像学诊断进展
肾囊肿和多囊肾和肾外伤影像诊断
7❖肾囊肿（ renal cyst ）❖为肾极其常见的良性病变，成年人出现率高达 62% , 好发于50岁以上。
❖多无症状，常偶然发现。
❖较大的囊肿也可出现腹区包块、腹痛，或合并感染。
❖一般肾囊肿不伴有血尿。
囊肿起源于肾小管，病变起始为肾上皮细胞增殖而形成之肾小管壁囊肿扩大或微小突出，其内积聚了肾小球滤过液或上皮分泌液，与肾小管相通。
最终囊壁内及其邻近的细胞外基质重组，形成有液体积聚的孤立性囊，此时不再与肾小管相通。
❖外观呈蓝色，一般囊肿为单房。
❖囊内含有清亮琥珀色液体，可能伴出血、感染。
❖大约5% - 6%囊内液体为血性液体。
❖囊肿发生在肾皮质表浅部位，亦可位于皮质深层或髓质，但与肾盂肾盏不相通。
❖单纯性肾囊肿❖呈圆形，常多发，大小不一。
❖囊肿可位于肾内或突出于肾轮廓外。
❖均匀的水样密度，CT值在10HU左右，囊壁不易显示。
❖呈水样信号强度的长T1低信号和长T2高信号。
❖增强扫描无强化。
❖复杂性肾囊肿(Complicated cysts)❖肾囊肿内含有血液、脓液、间隔或钙化。
❖出血性囊肿。
❖感染性囊肿。
❖钙化性囊肿。
❖分隔（不完全）囊肿。
❖ 出血性囊肿❖ CT呈高密度，当平扫CT 值超过70 HU 时应考虑出血性囊肿。
❖ 由于囊液内蛋白含量较高或有出血性成分，而在T1WI上可呈不同程度高信号，而T2WI上仍表现较高信号。
CT值约89HU平扫T1为高信号❖感染性肾囊肿❖CT密度可稍高于单纯性囊肿。
❖急性或亚急性期壁增厚伴周围伴炎症反应。
❖慢性期囊壁密度增高伴轻度强化有时颇似囊性肾癌。
❖钙化性囊肿❖最常见的钙化为周边钙化，其次为中央和周边并存钙化。
分级2019版Bosnia k分级临床处理Bosnia k Ⅰ边界清晰，壁薄( ≤2mm ）且光滑；均匀单纯液体密度（ -9~20HU ）；无分隔、钙化；囊壁可强化。
良性无需随访Bosnia kⅡ边界清晰，壁薄( ≤2mm ）且光滑，分为六种类型：①囊性病变伴少（ 1-3个）且薄的分隔，囊壁及分隔可强化，可伴任意类型的钙化。
低度恶性潜能的多房囊性肾肿瘤的影像诊断与鉴别诊断
概述
➢ 临床上少见，占肾肿瘤的<1% ➢ 中年多见，男女比例约为2:1 ➢ 多为偶然发现，可有腰背部不适、腹痛或血尿等症状
病理
➢ 大体病理：几乎由大小不一的囊腔构成，囊腔之间为 薄的纤维分隔，腔内充以透亮、浆液性或粘稠液体。 肿瘤分隔可以出现钙化
➢ 显微镜下：大小不一的囊腔，囊壁较纤细，内衬单层 胞浆透亮的细胞，细胞核小；分隔由纤维组织组成， 可伴有钙化或骨化；分隔内存在类似于囊腔衬覆的肿 瘤细胞灶（小灶，无膨胀性生长）
VS
鉴别诊断
复杂肾囊肿 ➢ 囊壁薄、可钙化，感染时壁可增厚 ➢ 囊腔内可由于出血呈高密Bosniak分型多为II-IIF
VS
鉴别诊断
多房性囊性肾瘤（MLCN） ➢ 一种罕见的由上皮和间质构成的肾囊性良性肿瘤 ➢ 分隔薄、光滑，无壁结节；增强扫描无明显强化 ➢ Bosniak分型多为II-IIF
影像学表现
➢ 一般单侧发生，两侧发生率无明显差异 ➢ 常位于肾皮质，突出于肾轮廓之外 ➢ 肿瘤境界清晰，边缘光整，多呈液性密度，略高于水，
可因出血呈高密度 ➢ 囊壁多菲薄，肿瘤实性成分少
影像学表现
➢ 肿瘤分隔数目多少不等，一般多于3个 ➢ 肿瘤分隔可表现为3种类型
分隔菲薄型：分隔薄而规则，边缘毛糙 分隔增厚型：部分分隔增厚，不均匀 分隔结节型：分隔有隆起小结节（<5mm） ➢ 囊壁、分隔不同程度强化，以轻-中度强化为主 ➢ Bosniak分型：IIF-IV
VS
治疗和预后
➢ 治疗方式：以手术为主 ➢ 预后良好
小结
➢ 2016年WHO将其改名为低度恶性潜能的多房囊性肾肿瘤 ➢ Bosniak分型多为IIF-IV级 ➢ 影像表现
肾实质囊性占位 多发分隔，分隔增厚及强化 壁/分隔可出现斑点、条形钙化 ➢ 手术治疗，预后好
小儿囊性肾病的影像学表现
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中华 妇 幼 临 床 医 学 杂 志 （ 子版 ）０ ０年 １ 电 ２１ Ｏ月 第 ６卷 第 ５ 期
肾脏疾病影像诊断
囊性病变
四、多囊肾
又名肾多囊性病变。
是较常见的先天性遗传性疾病，90％发生于双侧肾脏，可继 发感染（50％～75％）、结石（10％）、肿瘤及囊肿破裂出血。 发病年龄多为40～60岁，儿童少见。 MRI表现：双侧肾脏明显增大，轮廓不规则，呈分叶状。肾 皮质、髓质多发性囊肿，可呈“蜂窝状”或“葡萄状”。信号强 度均匀或不均匀，T1WI低信号或混杂信号，T2WI高信号或混杂 信号，有的为单纯性囊肿，有的为出血性囊肿。
正常肾脏MRI解剖
肾筋膜在肾脂肪囊与肾旁脂肪之间，表现为线状低信号，当 有炎症或肿瘤侵犯时可增厚，并有信号改变。
囊性病变
一、单纯性肾囊肿
多见于老年人，单发或多发，常在肾前部或后部表面。 MRI表现：呈圆形或椭圆形，边缘光整，与肾实质界面光滑锐利。 肾囊肿信号均匀，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号。不强化。 鉴别诊断： 1、肝肾隐窝的肝囊肿：肾囊肿突入肝肾隐窝（Morrison氏隐窝） 时应与肝肾隐窝的肝囊肿区别，肾囊肿使肾周脂肪向肝侧移位； 肝囊肿使肾周脂肪向肾侧移位。冠状位效果好。 2、囊性肾癌：囊性肾癌的囊壁常有局部或普遍性不规则增厚， 或有壁结节，信号不均匀，囊内可有多房分隔。
囊性病变
二、出血性肾囊肿
指单纯性肾囊肿出血，也可外伤、感染、肿瘤继发改变， 31％的出血性肾囊肿为恶性。不同时期MRI信号改变也不同。 与出血规律同。 出血性肾囊肿多呈分叶状，内部信号不均，有时出现液平 面，易与单纯性肾囊肿区别。
三、肾盂旁囊肿
系指发生于肾门和肾盂周围的单纯性多房性囊肿，多为单侧。 可能是肾管残余或淋巴管扩张所致。儿童少见。囊肿呈圆形或 椭圆形，位于肾盂旁。单发或多发。 T1WI呈低信号，T2WI呈 高信号。肾窦脂肪和肾盂肾盏受压移位。
囊肿性肾病多囊肾的表现
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囊肿性肾病多囊肾的表现
导语：什么是多囊肾？多囊肾是怎么形成的？如何治疗多囊肾？我相信大家也有很多这样的疑问吧，为了大家的健康我们需要加强对这方面的了解，因为每
什么是多囊肾？多囊肾是怎么形成的？如何治疗多囊肾？我相信大家也有很多这样的疑问吧，为了大家的健康我们需要加强对这方面的了解，因为每一种病如果我们不加治疗，都会引发我们不可预知的后果，下面我们来详细的认识和了解囊肿性肾病多囊肾，全面认识囊肿性肾病多囊肾。
1、多囊肾有哪些临床表现？
幼年时肾保持正常大小或略小，偶可发现些小的囊肿。
随年龄增长，囊肿的数目和大小均逐步增加，但进程缓慢，多数到30岁以后囊肿和肾脏长到比较大时才出现症状。
常见症状有：①肾脏肿大：可大于正常5—6倍，两侧可有明显差别。
肾脏肿大早期需影像学检查才能发现，严重者腹部触诊即能发现。
②腰腹部不适，疼痛：这是肾和囊肿增大，肾包膜张力增加或牵引肾蒂血管神经引起的。
突然加剧的疼痛常为囊内出血或继发感染，合并结石或出血后血块堵塞输尿管可引起肾绞痛。
③蛋白尿和白细胞尿：20～40岁病人中20%～40%有轻度持续性蛋白尿，24小时尿蛋白定量一般在1g以下。
白细胞尿多见，但不一定是尿路感染。
④高血压：是本病早期的常见表现，并直接影响预后。
据报道，无氮质血症的病人近60%发生高血压;肾功能正常的病人中，合并高血压时肾脏明显大于血压正常者。
⑤肾功能损害;一般30岁之前很少发生慢性肾功能衰竭，至59岁时约有半数病人已丧失肾功能而需替代治疗。
2、多囊肾有哪些肾外表现？
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多囊肾诊断标准
多囊肾诊断标准多囊肾是一种常见的遗传性疾病，其特征是肾脏内出现多个囊肿，导致肾功能受损。
多囊肾病患者常常需要接受长期治疗，并可能最终需要肾脏移植。
因此，及早诊断和治疗对于多囊肾患者至关重要。
本文将介绍多囊肾的诊断标准，以便医生和患者了解如何进行准确的诊断。
1. 临床症状。
多囊肾患者可能出现以下临床症状，腰痛、腹部不适、高血压、蛋白尿、血尿等。
这些症状并非特异性，但患者出现上述症状时，应考虑多囊肾的可能性。
2. 影像学检查。
超声、CT、MRI等影像学检查是诊断多囊肾的重要手段。
多囊肾患者的肾脏通常会出现多个大小不一的囊肿，影像学检查可以清晰地显示这些囊肿，有助于诊断。
3. 家族史。
多囊肾是一种遗传性疾病，患者往往有家族史。
因此，对于出现肾脏疾病症状的患者，尤其是有家族史的患者，应高度怀疑多囊肾的可能性。
4. 肾功能检查。
多囊肾患者的肾功能通常会逐渐下降，因此肾功能检查是诊断多囊肾的重要指标。
血肌酐、尿素氮、肾小球滤过率等指标可以反映肾功能的情况，有助于诊断和评估疾病的严重程度。
5. 基因检测。
目前已经发现多囊肾与多个基因突变有关，因此基因检测可以帮助确认多囊肾的诊断。
对于有家族史的患者，尤其是年轻患者，基因检测可以帮助早期诊断多囊肾。
综上所述，多囊肾的诊断需要综合临床症状、影像学检查、家族史、肾功能检查和基因检测等多个方面的信息。
对于怀疑患有多囊肾的患者，应该进行全面的检查，以便尽早确诊并制定有效的治疗方案。
同时，对于有家族史的患者，应该进行定期的体检和筛查，以便早期发现和干预多囊肾疾病。
希望本文的介绍可以帮助医生和患者更好地了解多囊肾的诊断标准，从而更好地应对这一疾病。
肾病内科多囊肾的遗传与治疗方法
肾病内科多囊肾的遗传与治疗方法肾病内科多囊肾是一种常见的遗传性肾脏疾病，其特征是双侧肾脏发生多个包涵内包的囊肿。
该疾病主要由遗传突变引起，因此在理解该疾病的发生机制以及治疗方法中，遗传学起着重要的作用。
本文将重点介绍肾病内科多囊肾的遗传模式、基因突变、疾病的诊断与鉴别以及目前常用的治疗方法。
遗传模式肾病内科多囊肾具有显性遗传模式，目前已经发现两种不同的基因突变可以导致该疾病的发生。
一种是PKD1基因的突变，约占疾病的85%；另一种是PKD2基因的突变，约占疾病的15%。
这两种基因突变均可以通过家系遗传的方式传递给下一代。
基因突变PKD1和PKD2基因编码的是一种蛋白质——多囊肾蛋白1和多囊肾蛋白2，它们都参与了细胞的结构和功能的调控。
在肾病多囊肾患者中，这两种蛋白质的突变会导致细胞内胞浆质量异常增加，进而形成肾小管等部位的多个囊肿。
诊断与鉴别肾病内科多囊肾的诊断主要依靠影像学检查。
常用的方法包括超声、CT和MRI。
这些检查方法可以直观地观察到肾脏囊肿的数量、大小和分布，并排除其他类似疾病，如肾结石等。
此外，还可以根据家族史以及一些临床症状，如高血压和肾功能异常，对肾病内科多囊肾进行诊断与鉴别。
治疗方法目前，对于肾病内科多囊肾的治疗方法主要包括药物治疗和手术治疗两种。
药物治疗主要是通过抑制囊肿内液体分泌，减缓囊肿扩大的速度。
常用的药物包括他拉莫司和V2受体拮抗剂等。
手术治疗主要是通过手术切除肾脏中的囊肿，减轻症状和改善肾功能。
除了药物治疗和手术治疗外，一些新兴的治疗方法也得到了研究和应用。
例如，近年来发展起来的基因治疗可以通过将正常的基因导入体内，修复突变的基因，从而达到治疗目的。
此外，体外肾替代治疗和肾移植也是一些晚期患者的重要选择。
综上所述，肾病内科多囊肾是一种常见的遗传性肾脏疾病，由于其特殊的遗传模式和基因突变，对于该疾病的治疗方法也有一定的特殊性。
目前，药物治疗和手术治疗是主要的治疗方法，但随着科技的不断进步，新兴的治疗方法也在不断涌现，为肾病内科多囊肾的治疗带来新的希望。
肾囊肿的影像学表现ppt课件
人工智能辅助诊断
利用人工智能技术对影像学图 像进行分析和处理，辅助医生 进行诊断，提高诊断效率和准 确性。
专家会诊
对于疑难病例或复杂病例，可 组织多学科专家进行会诊，共 同讨论并制定诊断方案。
定期随访
对于已确诊的肾囊肿患者，需 定期进行影像学随访，观察病 变的变化情况，及时调整治疗
方案。
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05
并发症与风险评估
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患者教育和心理支持
疾病知识普及
向患者及家属介绍肾囊肿的基本知识 ，包括病因、症状、治疗及预后等。
心理疏导
针对患者可能出现的焦虑、恐惧等心 理问题，进行心理疏导和安慰。
2024/1/28
家庭支持
鼓励家属给予患者关心和支持，共同 应对疾病带来的挑战。
定期随访
建立定期随访制度，及时了解患者病 情变化，调整治疗方案。
01 02
肾癌
肾癌在影像学上常表现为肾脏实质内的肿块，边界不清，密度不均匀， 增强扫描后可有不均匀强化。与肾囊肿相比，肾癌通常无明显的囊壁和 液性暗区。
肾盂肾炎
肾盂肾炎在影像学上可表现为肾脏体积增大，肾盂肾盏扩张，壁增厚， 并可伴有结石。与肾囊肿相比，肾盂肾炎通常无明显的囊性病变。
2024/1/28
03
肾结石
肾结石在影像学上表现为肾脏内的强回声团，后方伴声影。与肾囊肿相
比，肾结石无明显的液性暗区。
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影像学检查注意事项
检查前准备
患者需空腹4-6小时，检查前一 周禁止服用重金属药物。对于需 要增强扫描的患者，需提前告知
医生有无过敏史等相关情况。
检查中配合
患者需按照医生指示进行呼吸配 合、保持静止等，以确保图像质
分型
根据囊肿的性质和来源，可分为单纯性肾囊肿、多囊肾病、获得性肾囊肿等类 型。其中单纯性肾囊肿最为常见，多为单发，也可多发。
常染色体显性遗传性多囊肾病发病机制、影像学表现、分子诊断、临床表现和对症处理
常染色体显性遗传性多囊肾病发病机制、影像学表现、分子诊断、临床表现和对症处理常染色体显性遗传性多囊肾病 (ADPKD) 是多囊肾病的一个亚型，为最常见的单基因遗传肾病，人群发病率为 1/1000～1/400。
ADPKD 常在40～70 岁期间进展为终末期肾病（ESRD），约占 ESRD 病例的 4.7%。
ADPKD 是一种全身性疾病，以双肾和身体其他部位出现大量液性囊泡为主要特征，可引起多种临床表现。
发病机制ADPKD 具有遗传异质性，位于 16 号染色体上的PKD1 基因（见于85% 的病例）或位于 4 号染色体上的PKD2 基因（见于 15% 的病例）突变与发病密切相关。
PKD1 和 PKD2 基因分别编码完整的膜蛋白多囊蛋白-1 和多囊蛋白-2，两者结构相似，可发生相互作用。
PKD1 或 PKD2 的突变可导致信号失调，环磷酸腺苷水平升高，最终导致囊肿生成。
鉴于 ADPKD 的显性遗传特性，患病父母的后代的发病率 50%。
5% ADPKD 由自发突变引起。
健康肾小管代偿性超滤的作用，肾脏囊肿形成和扩张并不引起明显的肾单位丢失，肾小球滤过率（eGFR）常数十年维持在正常水平。
绝大多数患者在 40 岁以后才开始出现肾功能不全，随后肾小球滤过率平均每年下降 4.4～5.9 mL/min。
影像学诊断ADPKD 的诊断需要从多方面综合诊断，主要考虑两点：①有无家族史，父母是否患有此病；②有无形态典型的多发肾囊肿，可通过影像学检查（CT、MRI、B 超）发现。
超成本较低、不需使用造影剂和无辐射暴露，是首选的筛查方式。
CT 和 MRI 在筛查超声无法诊断的病态肥胖患者中发挥作用。
分子诊断对于那些缺乏家族史或影像学检查无法确诊的多囊性肾病（PKD）患者，分子诊断显得尤为重要。
通过分析患者是否存在PKD1及PKD2基因突变，可以明确疾病诊断。
目前主要的技术手段包括基因连锁分析、直接检测基因突变、单链构象多态性分析及变性高效液相色谱（DHPLC）等。
肾囊性病变影像诊断
Bosniak分级
分级
病变性质
影像学表现（CT）
Ⅰ级
良性单纯性囊肿 （不需随诊）
囊壁薄、光滑呈细线样，边界清楚，无分隔、 无钙化、无实性成分、水样密度（0-20HU）、 无强化
Ⅱ级
良性最低级别复 杂性囊肿（不需 随诊）
囊壁薄、光滑，有少许细线样分隔（≤2条， 厚度≤1mm），壁和分隔有可察觉但不明确 的强化；壁或分隔有细小或短段稍厚钙化； 部分位于肾外、≤3cm均匀无强化稍高密度 （>20HU）病变也属于此类
肾常染色体显性遗传性多囊肾
双肾体积增大，轮廓变形，见多发大小不等的囊肿，水样密度/ 信号，无强化，可伴出血、感染；肾盂、肾盏变形夹于众多囊肿 之间；常合并多囊肝
4 常染色体隐性遗传性多囊肾 （Autosomal Recessive Polycystic Kidney Disease）
又称为婴儿型多囊肾，6号常染色体上PKHD1单基因突变，该基因产生fibrocystin蛋白， 在新生儿中该蛋白缺少表达，导致胎儿集合管扩张和囊状延伸，形成囊肿。
IV级
分类
1
肾局灶性囊性病变
2
肾获得性多灶性囊性病变
3
肾感染性病变
4
遗传性多灶性囊性肾病
1
混合性上皮间质瘤
（Mixed Epithelial and Stromal Tumor）
一种相对较新的病理类型。组织学特质：类似卵巢间质的间 质成分及组成囊壁的上皮成分
常见于围绝经期妇女（男女比例1：11），平均年龄56岁 与雌激素补充和口服避孕药的使用有关 临床症状：血尿，腰痛等，25%无症状 治疗：难以与囊性肾细胞癌鉴别而需要手术治疗
一种罕见的常染色体显性遗传病，可全身多器官、多系统先后或者同时发生 良性或（和）恶性肿瘤。发病率1/31000-53000。
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肾病内科多囊肾病的影像学诊断进展多囊肾病是一种常见的遗传性肾脏疾病，其特征为肾实质内多个大
小不等的囊肿形成。
随着医学影像学技术的不断进步，肾病内科对多
囊肾病的影像学诊断也取得了长足的进展。
本文将从超声、CT、MRI
和核磁共振等方面探讨多囊肾病的影像学诊断进展。
一、超声检查
超声是多囊肾病最常用的初筛方法，其无创、无辐射的特点受到广
泛重视。
超声检查可以准确观察到囊肿的数量、大小、形态和分布情况。
在超声图像中，囊肿呈现为无回声区，壁薄而清晰，并且囊肿可
随着病情发展逐渐增大。
此外，超声还能评估肾脏结构和功能，提供
斜视下的三维图像，对多囊肾病的监测和治疗起到重要的辅助作用。
二、CT扫描
CT扫描是多囊肾病的重要影像学诊断方法之一，其优势在于成像
速度快，分辨率高，且可以观察到细微的肾实质改变。
通过CT扫描，
可以清晰地显示多囊肾病患者的囊肿数目、分布和大小，进一步评估
肾功能和溃破情况。
此外，CT扫描还可以用于评估并发症，如囊肿感染、出血和肾结石等。
三、MRI
MRI在多囊肾病的影像学诊断中也具有重要作用。
相比于CT扫描，MRI无需使用有害的X射线和碘造影剂，更加安全。
通过MRI扫描，
可以清晰地显示囊肿的形态、大小和数量，并且可以准确评估肾脏解
剖结构和功能。
此外，MRI还可以提供多平面、多序列的图像，对多
囊肾病的定性诊断和鉴别诊断起到关键的作用。
四、核磁共振（NMR）
核磁共振是一种高端的医学影像学技术，对于多囊肾病的诊断有着
独特的优势。
通过核磁共振扫描，可以更加准确地显示囊肿的形态、
腔体特征和壁结构。
此外，核磁共振还可以对肾脏实质和周围组织进
行全面、多平面的评估，对于早期病变和并发症的发现具有重要的临
床价值。
总结起来，超声、CT、MRI和核磁共振等影像学技术在多囊肾病
的诊断中发挥着重要的作用。
这些技术可以提供详细准确的图像信息，帮助医生确定病变程度、制定治疗方案和预测预后。
然而，需要注意
的是，不同的影像学方法在多囊肾病的诊断中各有优劣，需要综合应用，根据具体情况进行选择。
此外，随着影像学技术的不断发展，未
来还将出现更加先进的影像学方法，为多囊肾病的诊断和治疗提供更
好的支持。