妊娠合并血液系统疾病孕期处理-梁梅英

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（3）血红蛋白电泳法 地贫患者有不同程度的Hb包涵体(即红细胞 变性珠蛋白小体,Heinz小体)；异丙醇试验阳性(α地贫)； HbA2<1%(α地贫)或 HbA2>3.5%(β地贫)；HbF>2%，甚至 >30%(重症β地贫)；HbH12.7%～17.0%(HbH病)，丈夫做同样 检查
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▪ 临床表现
妊娠期多是轻型病人，为α或β基因的杂合子，可有轻度贫血， 呈小细胞低色素性，血涂片中可见靶形细胞，网织红细胞 增高，红细胞脆性降低，此型病人大多妊娠经过顺利，新 生儿预后良好。 在α珠蛋白生成障碍贫血孕妇可发生HbHBart胎儿水肿综合 征，胎儿高度贫血和水肿，常伴有多发畸形和肝脾肿大， 多发生胎死宫内或早产后数分钟死亡。
骨髓：呈典型“巨幼变”及巨幼细胞系列占骨髓细胞总
数的30%-50%可肯定诊断
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地中海贫血
▪ 概念：由于血红蛋白的珠蛋白链一种或几种的合成受到部分 或完全抑制所引起的一组遗传性溶血性贫血。
包括 α地中海贫血: α-珠蛋白基因缺失或缺陷 0.11% β地中海贫血:β-珠蛋白基因缺失或缺陷 0.665%
MCV>100fv，MCH>32pg，大卵圆形红细胞增多 中性粒细胞核分叶过多 、网织红细胞和血小板减少
血清叶酸值<6.8mmol/L，红细胞叶酸值<227nmol/L提示叶酸缺乏。 若叶酸值正常，应测血清维生素B12值，若<74pmol/L提示维生素B12缺乏。 血清中同型半胱氨酸在叶酸缺乏前即升高
▪ 诊断
1.实验室检查 （1）测定红细胞平均体积(MCV)法 若MCV<80fl，丈夫需做同样检查，诊断轻型地贫敏感度 98.9%,特异度79.4%。
（2）红细胞脆性一管定量法 正常值为溶血>60%，如果 <60%可判定为地贫(轻型，携带者)，丈夫需做同样检查。 诊断轻型地贫敏感度88.6%,特异度76.2%。
<30
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类型
贫血的细胞学分类
MCV（fl） MCHC（%） 常见疾病
大细胞性贫血 >100 32-35 巨幼细胞贫血
正常细胞性贫血 80-100 32-35
小细胞低色素性 <80
<32
贫血
再生障碍性贫血、 溶血性贫血 急性失血性贫血
缺铁性贫血 铁粒幼细胞贫血 珠蛋白生成障碍性 贫血
MCV:红细胞平均体积; MCHC:红细医学胞pp平t 均血红蛋白浓度
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贫血对孕妇及胎儿的影响
▪ 重度贫血心肌缺氧 贫血性心脏病 ▪ 胎盘缺氧 妊娠期高血压及妊高性心脏病 ▪ 严重贫血对失血耐受性降低，失血400-500ml即可
发生死亡 ▪ 贫血产妇易发生胎膜早破、产褥感染 ▪ 易造成胎儿生长受限、胎儿窘迫、早产或死胎 ▪ 临产后胎儿窘迫发生率可达35.6%,新生儿窒息,缺
▪ 特点 区域性明显（广东、广西、贵州和四川 ） 妊娠期多为β-珠蛋白生成障碍性贫血的轻型患者
▪ 分类 α地贫根据α基因缺失的个数分为4型:
HbBart胎儿水肿综合征、HbH病、α地贫1(标准型α地贫)和 α地贫2(静止型α地贫)
β地贫分为3型:重型、中间型和轻型。重型β地贫患儿多在生后 3～6个月发病，目前尚无有效治疗方法。
WHO资料表明 50%以上孕妇合并贫血，在发展中 国家更为严重
▪ 常见种类
缺铁性贫血 巨幼红细胞贫血 地中海贫血 再生障碍性贫血
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妊娠期贫血的分度
轻度贫血
RBC（x1012/ /L）
3.5-3.0
Hb（g/L）
100-80
中度贫血
3.0-2.0
80-60
重度贫血
2.0-1.0
60-30
极重度贫血 <1.0
妊娠期常见血液系统疾病的处理
北京大学人民医院产科 梁梅英
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2011.9.18 1
内容
▪ 妊娠期常见血液系统疾病处理要点
贫血 再生障碍性贫血 骨髓异常增生综合症 妊娠期血小板减少
▪ 常见血液系统疾病孕前咨询 ▪ 我院相关资料及经验
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贫血
▪ 诊断 妊娠妇女外周血中血红蛋白含量<110g/L 或红细胞比容<0.30。（世界卫生组织标准 ）
筛查： MCV法筛查地贫敏感性高于脆性试验,可作为筛查的首选 方法。 MCV<80fl者，建议进一步做HB电泳及基因分析诊断
2. 影像学检查 测定胎儿心胸比值和胎盘厚度，快速诊断孕12周 后的α1纯合 子。20周后可出现渐进性腹水、心肝脾肥大、胎盘 增大增厚、羊水过少，28周后出现宫内生长受限
3.基因诊断：绒毛活检、1羊水或脐静脉穿刺获取胎儿细胞遗传物 质进行基因分析，减少重型地贫儿的出生和围产期并发症
吸收率仅为10%（1-1.5mg）
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▪ 诊断： 血涂片小细胞低色素贫血
Hb<100g/L， MCV<80fl MCHC<30%，网织红细胞正常或减少， 血清铁<60μg/dl; 血清铁蛋白<15μg/L 总铁结合力>360μg/dl; 转铁蛋白饱和度<15%
▪ 骨髓象： 增生活跃
红系造血呈轻度或中度活跃，以中幼和晚幼红细胞增生为 主，粒系和巨核系正常，骨髓铁染色可见细胞内外铁均减 少，
妊娠期需求量增加 --正常妇女需叶酸50-100ug/日，孕妇需 300-400ug /日
排泄增多---肾血流量增加,叶酸从尿中排泄增多
维生素B12缺乏 ----摄入减少(素食者），内因子缺乏
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▪ 临床特点
多发生于中晚孕，起病较急，贫血多为中度、重度 除消化道症状外可出现神经系统症状
▪ 诊断 呈大细胞性贫血，血细胞比容降低，
血缺氧性脑病增多
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(一）缺铁性贫血
妊娠期最常见的贫血，约占妊娠期贫血的95%
▪ 病因： 妊娠期铁需求量增加 ；
血容量增加需750mg铁 胎儿生长发育需250-350mg ， 妊娠中期需铁3-4mg/天，妊娠晚期6-7mg/天
体内铁储备不足 ； 食物中铁摄入和吸收不足；
（每日饮食中含铁10-15mg，
以细胞外铁减少明显。
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（二）巨幼细胞贫血
▪ 发病: 叶酸和(或)维生素B12缺乏引起细胞核DNA合成障碍。
临床上较少见，占所有贫血7%-8% 妊娠期发生率 国外0.5-2.6%；国内0.7% 发生妊娠高血压疾病和感染时，发生率增加
▪ 病因
叶酸缺乏: 摄入量不足--食物中缺少新鲜蔬菜，过度烹煮或腌制食物 叶酸丢失