心脏病学-心肌病PPT课件

心脏移植术公认为治疗严重心脏病的方法，其存活率和 预后均在逐年改善。
同时应防治病毒感染、高血压、糖尿病、饮酒、营养障
碍等使病情恶化的因素。
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二、肥厚型心肌病
主要特征：
心肌非对称性肥厚、心室腔变小。
基本病态：
左室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降。
分型：
根据左室流出道有无梗阻分为梗阻性和非梗阻性肥厚 型心肌病。梗阻性病例主动脉瓣下部室间隔肥厚明显 者过去称为特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄（idiopathic hypertrophic subaortic stenosis,IHSS）
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扩张型心肌病的病因
尚不完全清楚，除特发性、家族遗传性外 ，围生 期、酒精中毒、抗肿瘤药、代谢异常等亦可引 起本病；近年认为病毒感染是其重要原因， 病毒可直接，或通过体液、细胞免疫反应损伤 心肌导致和诱发扩张型心肌病。
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扩张型心肌病的病理
肉眼观：心室扩张、室壁变薄，纤维瘢痕形成， 并常伴附壁血栓；而瓣膜、冠脉多无病变。
本病可归纳为：大（心室大）小（瓣膜口相对小）
薄（心室壁薄）弱（心室壁搏动弱）
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治疗与预后（一）
病程长短不一，充血性心力衰竭出现频度 较高，预后不良。死因多为心力衰竭和 严重心律失常。
本病原因未明，尚无特殊治疗方法；目前 治疗原则是针对充血性心力衰竭和各种 心律失常。一般是限制体力活动，低盐 饮食，应用洋地黄和利尿剂。但本病易 发生洋地黄中毒，故应慎用。
本病常为青年猝死的原因
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肥厚型心肌病病因
本病常有明显家族史，目前认为是常染色体显性 遗传病，肌节收缩蛋白基因突变是主要的致病 因素。还有人认为儿茶酚胺代谢异常、高血压、 高强度运动均可为促进因子。
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肥厚型心肌病病理
主要为心肌改变，尤其左室形态学的改变。
二、心电图：各种心律失常如房颤、传导阻滞等； ST-T改变；低电压；R波减低，少数见病理性Q 波，多与心肌纤维化有关。
三、心音图：血液动力学改变导致第三、四心音 及肺动脉瓣第二心音增强；因瓣膜环扩大使二、 三尖瓣关闭不全在心尖区或三尖瓣区记录到全 收缩期杂音，应与风湿性瓣膜病鉴别。
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七、心脏放射性核素检查：核素血池扫描见舒张
和收缩末期左室容积大，心搏量降低；核素心
20肌20年显10月影2日 示灶性散在性放射性降低。
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诊断及鉴别诊断
本病缺乏特异性诊断指标，当发现心脏增大、心 律失常和充血性心力衰竭者时，如UCG证实心 腔扩大与心脏弥漫性搏动减弱，即应考虑本病 可能；但应除外急性病毒性心肌炎、风湿性心 脏瓣膜病、冠心病、先天性心血管病及各种继 发性心肌病后才可确立诊断。
③限制型心肌病（RCM）：收缩正常，心壁不 厚，单或双室舒张功 能低下及扩张D/C）：右室
202进0年1行0月2性日 纤维脂肪变。
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第一节 心肌病（原发性）
⑴扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy,DCM） ⑵肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy,HCM） ⑶限制型心肌病（restrictive cardiomyopathy,RCM） ⑷致心律失常型右室心肌病（arrhythmogenic right
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治疗与预后（二）
近年，在应用洋地黄、利尿剂治疗的同时，选用β受体阻 滞剂、钙通道阻滞剂、血管扩张剂及血管紧张素转换 酶抑制剂等，从小剂量开始，视症状、体征调整用量， 长期口服。这样不但能控制心衰而且还能延长存活时 间。
对一些重症晚期患者，在此基础上，植入DDD型起搏器， 选用恰当起搏参数，可改善血流动力学效果。
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实验室和其它检查（一）
四、超声心动图：心脏四腔扩大而以左侧为主， 左室流出道也扩大；因心肌收缩力减弱致室 间隔及左室后壁运动减弱；二尖瓣本身无变 化但前叶舒张期活动振幅降低瓣口开放降低 呈钻石样双峰图形。
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实验室和其它检查（二）
一、胸部X线检查：心影明显增大，心胸比例＞ 50%，肺淤血。
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心肌病的定义和分类 （1995年WHO/ISFC）
1.心肌病的定义：是指伴有心肌功能障碍的心肌 疾病
2.心肌病分类：根据病理生理、病因学和发病因 素把心肌病分为四种病态
①扩张型心肌病（DCM）：左室或双室扩张， 有收缩障碍；
②肥厚型心肌病（HCM）：左室或双室肥厚， 通常伴有非对称性中隔肥厚；
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实验室和其它检查（三）
五、心导管检查和心血管造影：左室舒张末期压、 左房压和肺毛细血管楔压增高，心搏量、心脏 指数减低；心室造影见左室扩大，弥漫性室壁 运动减弱，心室射血分数低下。冠状动脉造影 多无异常，有助于与冠心病鉴别。
六、心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性、间
质纤维化，虽缺乏特异性，但可用于估计病变 程度及预后。
ventricular dysplasia/ cardiomyopathy ,ARVD/C）
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一、扩张型心肌病
主要特征： 一侧或双侧心腔扩大，心肌收缩期泵功能障碍， 产生充血性心力衰竭，以往被称为充血性心肌 病。本病常伴有心律失常，病死率较高，男多 于女（2.5：1），发病率为5~10/10万。
组织学：非特异性心肌细胞肥大、变性，特别 是程度不同的纤维化等病变混合存在。
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临床表现
起病缓慢，多在临床症状明显时才就诊；其表现 有：
①充血性心力衰竭的症状和体征：呼吸困难甚至 端坐呼吸、浮肿、肝大、心脏扩大及第三或第 四心音奔马律等；
②部分可发生栓塞；
③常合并各种类型心律失常，甚至发生猝死。
心肌疾病
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概述：
指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心脏 病、高血压心脏病、肺源性心脏病和先天性心 血管病以外的以心肌病变为主要表现的一组疾
病。其中的心肌病曾被定义为“原因不明的心
肌疾病”，以便与特异性心肌疾病（原因已知） 相区别，随着对病因学和发病学的深入理解， 两者的界限变得模糊。