心肌病ppt课件
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心肌病的诊断与治疗PPT课件
13
DCM的诊断标准
在进行DCM诊断时需要排除引起心肌损 害的其他疾病，如高血压、冠心病、心 脏瓣膜病、先天性心脏病、酒精性心肌 病、心动过速性心肌病、心包疾病、系 统性疾病、肺心病和神经肌肉性疾病等
14
DCM的诊断标准
特发性DCM的诊断 符合DCM的诊断标准， 排除任何引起心肌损害的其他疾病。
家族遗传性DCM的诊断 符合DCM的诊断 标准，家族性发病是依据在一个家系中 包括先证者在内有两个或两个以上的DCM 患者，或在DCM患者的一级亲属中有不明 原因的35岁以下猝死者。
15
DCM的诊断标准
仔细询问家族史对于DCM的诊断极为重 要，家族遗传性DCM的临床和分子遗传 学研究方案见下表：
16
DCM是心力衰竭的常见类型，是心力衰竭 的第三个原因。
DCM导致左室收缩功能降低、进行性心力 衰竭、室性和室上性心律失常、传导系统 异常、血栓栓塞和死亡。
6
（一）病因和分类：
特发性DCM 原因不明，需要排除全身疾病 和原发病。有文献报道约占DCM的50%。
家族遗传性DCM DCM中有30－心肌病新的分类
遗传性： HCM ARVC/D(致心律失常性右室发育不良心肌病) LVNC(左室致密化不全) 糖原贮积病 传导系统疾病 线粒体肌病 离子通道病： LQTS（长QT综合征，） Brugad（Brugada综合征） SQTS（短QT综合征） CPVT（儿茶酚胺敏感的多形性室速） AsianSUNDS（亚洲夜间睡眠性猝死综合征）3
体表面积（㎡）=0.0061×身高 (cm)+0.0128×体 重 (kg)-0.1529 LVEDd大于年龄和体表面积预测值的117％ ，即预测值的2倍SD＋5%
12
超声心动图
DCM的诊断标准
在进行DCM诊断时需要排除引起心肌损 害的其他疾病，如高血压、冠心病、心 脏瓣膜病、先天性心脏病、酒精性心肌 病、心动过速性心肌病、心包疾病、系 统性疾病、肺心病和神经肌肉性疾病等
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DCM的诊断标准
特发性DCM的诊断 符合DCM的诊断标准， 排除任何引起心肌损害的其他疾病。
家族遗传性DCM的诊断 符合DCM的诊断 标准，家族性发病是依据在一个家系中 包括先证者在内有两个或两个以上的DCM 患者，或在DCM患者的一级亲属中有不明 原因的35岁以下猝死者。
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DCM的诊断标准
仔细询问家族史对于DCM的诊断极为重 要，家族遗传性DCM的临床和分子遗传 学研究方案见下表：
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DCM是心力衰竭的常见类型，是心力衰竭 的第三个原因。
DCM导致左室收缩功能降低、进行性心力 衰竭、室性和室上性心律失常、传导系统 异常、血栓栓塞和死亡。
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（一）病因和分类：
特发性DCM 原因不明，需要排除全身疾病 和原发病。有文献报道约占DCM的50%。
家族遗传性DCM DCM中有30－心肌病新的分类
遗传性： HCM ARVC/D(致心律失常性右室发育不良心肌病) LVNC(左室致密化不全) 糖原贮积病 传导系统疾病 线粒体肌病 离子通道病： LQTS（长QT综合征，） Brugad（Brugada综合征） SQTS（短QT综合征） CPVT（儿茶酚胺敏感的多形性室速） AsianSUNDS（亚洲夜间睡眠性猝死综合征）3
体表面积（㎡）=0.0061×身高 (cm)+0.0128×体 重 (kg)-0.1529 LVEDd大于年龄和体表面积预测值的117％ ，即预测值的2倍SD＋5%
12
超声心动图
病理学课件-心肌病
（一）浆液性心包炎
浆液性心包炎（serous pericarditis）以浆液性渗出为主要特征，主要是由非感染 性疾病引起，如风湿病、系统性红斑狼疮、硬皮病、肿瘤、尿毒症等。病毒感染以及伴 有其他部位感染亦常引起心包炎。累及心肌者亦称心肌心包炎（myopericarditis）。
病理变化：心外膜血管扩张、充血，血管壁通透性增高。心包腔有一定量的浆液性 渗出液，并伴有少量的中性粒细胞、淋巴细胞和单核细胞的渗出。
光镜：心内膜纤维化，可发生玻璃样变和钙化，伴有附壁血栓形成，心内膜下心 肌常见萎缩和变性改变，亦称心内膜心肌纤维化（endomyocardial fibrosis）。
临床表现：心力衰竭和栓塞，少数可发生猝死。
病理学（第9版）
四、致心律失常性右室心肌病
致心律失常性右室心肌病（arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy， ARVC）又称右室心肌病（right ventricular cardiomyopathy），是指右心室心肌被纤维 脂肪组织进行性替代的心肌病。早期呈区域性，晚期累及整个右心室，或向左心室和心房 蔓延。
一、扩张型心肌病
扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM）亦称充血性心肌病（congestive cardiomyopathy，CCM），是一类既有遗传因素又有非遗传因素导致的复合性心肌病，以 左心室、右心室或双心室腔扩大，收缩功能障碍等为特征。
（一）病因和发病机制
1. 特发性DCM 2. 家族遗传性DCM 3. 获得性DCM 4. 继发性DCM: ①缺血性心肌病；②中毒性心肌病；③自身免疫性心肌病；④代谢内分泌性 和营养性心肌病；⑤部分遗传性疾病合并心肌病等。
浆液性心包炎（serous pericarditis）以浆液性渗出为主要特征，主要是由非感染 性疾病引起，如风湿病、系统性红斑狼疮、硬皮病、肿瘤、尿毒症等。病毒感染以及伴 有其他部位感染亦常引起心包炎。累及心肌者亦称心肌心包炎（myopericarditis）。
病理变化：心外膜血管扩张、充血，血管壁通透性增高。心包腔有一定量的浆液性 渗出液，并伴有少量的中性粒细胞、淋巴细胞和单核细胞的渗出。
光镜：心内膜纤维化，可发生玻璃样变和钙化，伴有附壁血栓形成，心内膜下心 肌常见萎缩和变性改变，亦称心内膜心肌纤维化（endomyocardial fibrosis）。
临床表现：心力衰竭和栓塞，少数可发生猝死。
病理学（第9版）
四、致心律失常性右室心肌病
致心律失常性右室心肌病（arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy， ARVC）又称右室心肌病（right ventricular cardiomyopathy），是指右心室心肌被纤维 脂肪组织进行性替代的心肌病。早期呈区域性，晚期累及整个右心室，或向左心室和心房 蔓延。
一、扩张型心肌病
扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM）亦称充血性心肌病（congestive cardiomyopathy，CCM），是一类既有遗传因素又有非遗传因素导致的复合性心肌病，以 左心室、右心室或双心室腔扩大，收缩功能障碍等为特征。
（一）病因和发病机制
1. 特发性DCM 2. 家族遗传性DCM 3. 获得性DCM 4. 继发性DCM: ①缺血性心肌病；②中毒性心肌病；③自身免疫性心肌病；④代谢内分泌性 和营养性心肌病；⑤部分遗传性疾病合并心肌病等。
心肌病超声PPT课件
2、左心室壁呈非均匀性变薄，近心外膜处心 肌回声接近正常。收缩末期非致密化心肌层与致密 化心肌层比例>2。
二、 M型超声心动图
左室腔扩大，室壁运动减低；左室收 缩功能减低。
三、 彩色多普勒
肌小梁隐窝内可见血流充盈并与左心 室腔相通。
四、三维超声心动图
三维超声可更直观的显示左室非致密化心 肌的立体结构，病变程度及位置 。
心肌疾病
1995年WHO/国际心脏联合工作组（ISFC） 将心肌病定义为伴有心功能障碍的心肌病变， 分为扩张型、肥厚型、限制型和致心律失常性 右室心肌病四型。
病例一：
男患，32岁，以呼吸困难、胸痛就诊。心脏 听诊可闻及第二心音逆分裂，胸骨左缘3~4/6级 收缩期杂音，呈递增－递减型。
心电图检查：ST-T段改变，电轴左偏。 X线：左心缘圆隆。
四、组织速度成像
室间隔二尖瓣环水平组织多普勒频谱 Am>Em，等容舒张期IVR延长。
五、三维超声心动图
显示室间隔增厚，左室流出道无梗阻 。
病例三：
男患，42岁，心悸、乏力、胸部不适1年余，进 行性加重，近期出现活动后气短，呼吸困难等症状。
查体：心界增大，双下肢水肿；心脏听诊闻及第 三及第四心音，心律不齐。
超声诊断：符合左室心肌致密化不全声 像图改变。
临床最后诊断：左室心肌致密化不全 。
2、右室心尖部、右室流出道心肌变薄。 3、病变区域室壁运动明显减弱。
二、 M型超声心动图
右心室增大，室壁运动明显减弱，右室收 缩功能减低，以射血分数减低为著，左心功能 可正常。
三、 彩色及频谱多普勒
1、三尖瓣轻~中度反流。 2、三尖瓣口频谱多普勒E峰<A峰。
超声诊断：考虑致心律失常性右室心肌病 ， 右室双期功能减低，三尖瓣中度反流。
二、 M型超声心动图
左室腔扩大，室壁运动减低；左室收 缩功能减低。
三、 彩色多普勒
肌小梁隐窝内可见血流充盈并与左心 室腔相通。
四、三维超声心动图
三维超声可更直观的显示左室非致密化心 肌的立体结构，病变程度及位置 。
心肌疾病
1995年WHO/国际心脏联合工作组（ISFC） 将心肌病定义为伴有心功能障碍的心肌病变， 分为扩张型、肥厚型、限制型和致心律失常性 右室心肌病四型。
病例一：
男患，32岁，以呼吸困难、胸痛就诊。心脏 听诊可闻及第二心音逆分裂，胸骨左缘3~4/6级 收缩期杂音，呈递增－递减型。
心电图检查：ST-T段改变，电轴左偏。 X线：左心缘圆隆。
四、组织速度成像
室间隔二尖瓣环水平组织多普勒频谱 Am>Em，等容舒张期IVR延长。
五、三维超声心动图
显示室间隔增厚，左室流出道无梗阻 。
病例三：
男患，42岁，心悸、乏力、胸部不适1年余，进 行性加重，近期出现活动后气短，呼吸困难等症状。
查体：心界增大，双下肢水肿；心脏听诊闻及第 三及第四心音，心律不齐。
超声诊断：符合左室心肌致密化不全声 像图改变。
临床最后诊断：左室心肌致密化不全 。
2、右室心尖部、右室流出道心肌变薄。 3、病变区域室壁运动明显减弱。
二、 M型超声心动图
右心室增大，室壁运动明显减弱，右室收 缩功能减低，以射血分数减低为著，左心功能 可正常。
三、 彩色及频谱多普勒
1、三尖瓣轻~中度反流。 2、三尖瓣口频谱多普勒E峰<A峰。
超声诊断：考虑致心律失常性右室心肌病 ， 右室双期功能减低，三尖瓣中度反流。
心肌病护理PPT课件
运动监测：运动过 程中注意监测心率、 血压等指标，如有 不适，及时停止运 动并寻求医生帮助
心理护理
01
保持乐观心态，避免焦 虑和抑郁
02
学会自我调节，保持情 绪稳定
03
增强心理承受能力，提 高应对压力的能力
04
建立良好的人际关系， 寻求社会支持
05
保持健康的生活方式，培 养兴趣爱好，转移注意力
3
瓣膜置换术：用 于治疗瓣膜性心
脏病
心室辅助装置 （VAD）：用于
治疗心力衰竭
心脏再同步化治 疗（CRT）：用 于治疗心律失常
心脏移植术：用 于治疗终末期心
脏病
射频消融术：用 于治疗心律失常
康复治疗
E
定期复查：监测病情，及时调整治疗方案
D
药物疗法：遵医嘱，按时服药
C
饮食疗法：合理膳食，营养均衡
B
心理疗法：缓解压力，保持心情愉悦
适量运动
01
04
运动注意事项：运动前 热身，运动后拉伸，避 免运动损伤
03
运动时间：每次运动时 间控制在30-60分钟， 每周至少进行3-5次
02
运动强度：根据自身情 况，选择适当的运动强 度，避免过度运动
运动方式：选择适合自 己的运动方式，如散步、 慢跑、游泳等
定期体检
1 定期进行身体检查，了解身体状况 2 及时发现并治疗高血压、高血脂、糖尿病等疾病 3 保持良好的生活习惯，如戒烟限酒、合理饮食、适当运动等 4 保持良好的心理状态，避免过度紧张和焦虑 5 定期监测心电图，了解心脏功能变化
02
心肌病分为原发性心肌病 和继发性心肌病
04
继发性心肌病包括高血压性 心肌病、糖尿病性心肌病、 酒精性心肌病等
《心肌病心内科》PPT课件
Heart failure
Myocardial changes involve conduction system
Arrhythmia
Mural thrombus fall off
Embolism
Clinical Manifestation
• Symptoms： ✓ No symptom in the early stage ✓ Fatigue, dyspnea, orthopnea ✓ Anorexia, edema ✓ Palpitation, arrhythmia (Af, VT) ✓ Embolism (brain, lung, lower extremity) ✓ Sudden death (VT, embolism, bradycardia)
He has no past medical history of heart disease, hypertension or diabetes. His family history is negative for heart disease. He does not smoke and drinks alcohol only rarely. He takes no medications.
DCM
Normal
Pathology
• Microscopic examination:
Myocardial cell may be hypertrophy,
denaturation, fibrosis or necrosis.
Pathophysiology
Pump less blood for the body's needs
Physical Examination
《心肌病讲》课件
VS
干细胞治疗
干细胞治疗是一种利用干细胞移植来修复 受损组织的治疗方法。对于心肌病，一些 研究已经证明干细胞移植可以改善心脏功 能、减少心肌坏死和纤维化。
新型非药物治疗方法
生活方式干预
除了药物治疗和手术治疗外，生活方式干预也是心肌病治疗的重要手段。包括改善饮食 习惯、增加运动量、戒烟限酒等措施，有助于降低心肌病的发生风险和改善患者预后。
病因与病理机制
病因
心肌病的病因较为复杂，可能与遗传、环境、免疫等多种因 素有关。
病理机制
心肌细胞凋亡、坏死、纤维化等导致心肌结构和功能异常。
临床表现与诊断
临床表现
心悸、胸闷、呼吸困难、乏力等，严 重者可出现心力衰竭、心律失常等症 状。
诊断
通过心电图、超声心动图、心脏磁共 振成像等检查手段进行诊断，确诊需 依赖病理组织学检查。
《心肌病讲》ppt课件
目录
CONTENTS
• 心肌病概述 • 心肌病的药物治疗 • 心肌病的非药物治疗 • 心肌病的预防与康复 • 心肌病的最新研究进展
01 心肌病概述
CHAPTER
定义与分类
定义
心肌病是指以心肌肥厚、扩张、 收缩和舒张功能受损为主要特征 的一组心肌疾病。
分类
原发性心肌病、继发性心肌病、 遗传性心肌病等。
详细描述
根据心肌病的类型和严重程度，外科手术可能包括心肌切除术、冠状动脉搭桥术等。手术的目的是改善心脏的结 构和功能，减轻症状，提高生活质量。
04 心肌病的预防与康复
CHAPTER
预防措施
01
02
03
04
控制危险因素
高血压、高血脂、糖尿病等都 是心肌病的风险因素，应积极
心肌病及心肌炎课件
• 中毒、内分泌和代谢异常
– 酒精、化疗药物、某些微量元素缺乏（如硒）、嗜铬细胞瘤、甲 状腺疾病
• 遗传
– 占25%～50%。主要为常染色体显性遗传
• 其他
– 围产期心肌病、神经肌肉疾病如肌营养不良等。
7
病理解剖和病理生理
• 心腔扩张，以心室扩张为主 • 室壁多变薄、纤维瘢痕形成、附壁血栓 • 瓣膜、冠状动脉一般无改变 • 非特异性心肌肥大、变性，间质纤维化 • 心肌收缩力↓→神经-体液机制→水钠潴留、心率增
心肌病及心肌炎
cardiomyopathy and myocarditis
目的与要求
• 熟悉心肌病的定义及分类 • 掌握扩张型心肌病的临床表现、诊断与治疗 • 掌握肥厚型心肌病的临床表现、诊断与治疗 • 熟悉几种特殊类型心肌病 • 掌握病毒性心肌炎临床表现、诊断与治疗
2
心肌病的定义和分类（2006，AHA）
耐力下降，可有胸痛 耐力下降，水肿
心衰症状
左心衰先于右心衰 晚期出现左心衰
右心衰显著
常见心律失常
室性心动过速，传导 室性心动过速，房颤 阻滞，房颤
传导阻滞和房颤
5
扩张型心肌病 ( dilated cardiomyopathy,DCM )
• 定义：是一类以左心室或双心室扩大伴心肌收缩 功能障碍为特征的心肌病。
室壁变薄，室壁运动普遍减弱，左室射血分数 显著降低，二尖瓣、三尖瓣反流。
11
12
NORMAL
DCM
13
14
15
辅助检查
• 心脏磁共振（CMR）
– 对心肌病诊断、鉴别诊断及预后评估均有很高 价值。
• 心肌核素显像
– 心血池可见舒张末期和收缩末期左心室容积增 大，左室射血分数降低 ；有助于除外缺血性心 肌病。
– 酒精、化疗药物、某些微量元素缺乏（如硒）、嗜铬细胞瘤、甲 状腺疾病
• 遗传
– 占25%～50%。主要为常染色体显性遗传
• 其他
– 围产期心肌病、神经肌肉疾病如肌营养不良等。
7
病理解剖和病理生理
• 心腔扩张，以心室扩张为主 • 室壁多变薄、纤维瘢痕形成、附壁血栓 • 瓣膜、冠状动脉一般无改变 • 非特异性心肌肥大、变性，间质纤维化 • 心肌收缩力↓→神经-体液机制→水钠潴留、心率增
心肌病及心肌炎
cardiomyopathy and myocarditis
目的与要求
• 熟悉心肌病的定义及分类 • 掌握扩张型心肌病的临床表现、诊断与治疗 • 掌握肥厚型心肌病的临床表现、诊断与治疗 • 熟悉几种特殊类型心肌病 • 掌握病毒性心肌炎临床表现、诊断与治疗
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心肌病的定义和分类（2006，AHA）
耐力下降，可有胸痛 耐力下降，水肿
心衰症状
左心衰先于右心衰 晚期出现左心衰
右心衰显著
常见心律失常
室性心动过速，传导 室性心动过速，房颤 阻滞，房颤
传导阻滞和房颤
5
扩张型心肌病 ( dilated cardiomyopathy,DCM )
• 定义：是一类以左心室或双心室扩大伴心肌收缩 功能障碍为特征的心肌病。
室壁变薄，室壁运动普遍减弱，左室射血分数 显著降低，二尖瓣、三尖瓣反流。
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NORMAL
DCM
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辅助检查
• 心脏磁共振（CMR）
– 对心肌病诊断、鉴别诊断及预后评估均有很高 价值。
• 心肌核素显像
– 心血池可见舒张末期和收缩末期左心室容积增 大，左室射血分数降低 ；有助于除外缺血性心 肌病。
最新心肌病新的定义和分类PPT课件
２、致心律失常型右室发育不良 心肌病（ARVC/D）
人群发病率： 0.02%-0.1%
常染色体显性遗传性心脏病，常呈不完全 外显，8号染色体4个基因突变所致
主要特征：右室心肌被纤维脂肪组织进行 性置换，导致右室局部或全部受累，约 75%患者左室亦可受累 临床表现：室性心律失常、猝死及右室大
ARVC主要心电图特征
家族性肥厚型心肌病（５）
FHCM占HCM病例65%以上，有报道认为达到85%。 FHCM诊断依据如下：
（1）依据临床表现、超声诊断的HCM患者，除本人以外， 三代直系亲属中有两个或以上被确定为HCM或HCM致猝死患 者。 （2）HCM 患者家族中，两个或以上的成员发现同一基因， 同一位点突变，室间隔或左室壁超过13mm，青少年成员 11-14mm。 (3)HCM患者及三代亲属中有与先证者相同基因突变位点， 伴或不伴心电图、超声心动图异常者。 符合三条中任何一条均诊断为FHCM，该家族为FHCM家系。
（2）次要危险因素：非持续性室性心动过速，心 房颤动；FHCM恶性基因型。
肥厚型心肌病（４）
心尖HCM的诊断：肥厚病变集中在室间隔 和左室近心尖部，心电图Ⅰ，aVL，V4-6 深对称性倒置T波提供重要诊断依据，确定 诊断依靠二维超声心动图、多普勒、磁共 振等影像检查。
梗阻性HCM 应该包括在HCM大类中，其特 点为左室与主动脉流出道压差超过 30mmHg。该类患者呼吸困难、胸痛明显， 是发生晕厥和猝死的HCM高危人群。
2、应激性心肌病(Tako-Tsubo)
首先是由日本人报道的一种心肌病，由于心尖部 呈气球样隆起，心底部运动增强，整体形态与章 鱼篓相似而得名 常见于老年妇女，多由精神、情绪或身体应激状 态诱发 表现为一过性的左室收缩功能障碍，心尖部收缩 减弱，基底部运动增强，无明显的冠脉病变，临 床表现类似ST抬高性心肌梗死 治疗得当，预后良好
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6
扩张型心肌病
• 其主要临床表现为：左室收缩功能降低、进行
性心衰竭、可合并室性和室上性心律失常、传 导异常、血栓栓塞和猝死。
• DCM是继冠心病和高心病导致心力衰竭的最常见
病因之一。
7
2.DCM流行病学
• 美国36.5/10万DCM，我国19/10万。 1/4心衰由
DCM引起。
• 5年病死率高达15-50%。
I
临床表现
无心力衰竭表现
中期 心力衰竭期
II-III
极度疲劳、劳力 性呼吸困难、心悸
晚期
IV
心力衰竭晚期
呼吸困难、水肿 肝大、腹水
LVEDd(mm)
20-60
60-70
≧70
LVEF%
40-60
30-40
<30
19
7.DCM临床表现症状
• 缓慢逐渐起病。以30-50岁多见（年轻）。 • 家族遗传性DCM发病年龄更早 • 肺循环及体循环淤血表现 • 各种心律失常、栓塞（18%）或猝死（30%）
椭圆形变为圆球形
2.左室流出道扩大，室间隔和左室壁运动弥漫性减弱 3. 心尖部好发附壁团块状回声 4.多合并相对性瓣膜关闭不全，大心腔小瓣口的特征性改变。 5.室间隔与左室后壁厚度正常，但与明显扩大的左室相比相 对变薄。
6. 左室舒张末期内径>2.7cm/m2,舒张末期溶剂>80ml/ m232，提示心室扩
2．家族遗传性DCM：DCM中有30%～ ⑴ 酒精性心肌病 50%有基因突变和家族遗传背景 ⑵ 感染/免疫性DCM
3．继发性DCM：
⑶ 中毒性DCM （酒精性） ⑷ 围生期心肌病
⑹ 心动过速性心肌病
⑺ 代谢内分泌性和营养性
疾病
10
4.DCM病 理肉眼：
• 心脏普遍扩大，通常左右
心室腔均增大及扩张，以 左室为主。
3
原发性心肌病包括（掌握）
• 扩张型心肌病（DCM） • 肥厚型心肌病（HCM） • 限制型心肌病（RCM） • 致心律失常性右室心肌病（ARVC） • 未定型心肌病（UCM）：
4
第一节 扩张型心肌病DCM
Dilated cardiomyopathy
5
1.扩张型心肌病定义
是一类遗传和非遗传原因造成的复合型心肌病，以左室、 右室或双心腔扩大和收缩功能障碍等为特征，通常经过2维超声心动图诊断。
混合出现
心肌细胞肥大
正常心肌组织
纤维化
扩张型心肌病的心肌组织
15
4.DCM病 理电镜：
• 心肌细胞线粒体数目增多，线粒体脊部分或全
部消失，肌浆网状结构扩张和糖原增多。
16
5.DCM病 理 生 理
• 主要是心泵血功能障碍。
心肌间质纤维↑→心肌收缩力↓→心搏量↓→心排除量↓→ 心储血量↑→全脏扩大（全心型）。 两侧心室扩张，一般左心扩大为主（左室型） ；少数右室扩 大为主（右室型）→最终发生充血性心力衰竭。
8
3.DCM病因和发病机制（了解）
• 病毒持续感染：近10年来研究证明，持续性病毒
感染和自身免疫反应，尤其是柯萨奇B病毒 有
体、
关。目前一些受体抗体（抗肌球蛋白重链抗
物。
抗胆碱-2抗体等已经被公认为为免疫学标志
• 家族遗传
• 继发性
9
3.DCM病因和分类
1．特发性DCM：原因不明，需要排 除全身疾病和有原发病的DCM，有 文献报道约占DCM的50%
17
5.DCM病 理 生 理
• 早期：心率↑→以维持足够心排量。 • 晚期：心搏量和心排量↓→左室舒张与收缩末
残余血量↑→心腔逐渐↑；→二三尖瓣关闭不 全（相对性）→充血性心衰。
18
6.DCM临床分期(熟悉）
• 临床分期有助于针对DCM的病因和病理生理状态进行治疗。
临床 分期
早期 无心力衰竭期
NYHA 分级
31
11.DCM治疗
治疗目标：
• 阻止基础病因介导的心肌损害 • 有效控制心力衰竭和心律失常 • 预防猝死和栓塞 • 提高生存质量及生存率
32
11.DCM治疗
原则：针对充血性心力衰竭和各种心律失常。 1、限制体力活动，低盐饮食。 2、洋地黄：较易洋地黄中毒，慎用。 3、利尿剂。 4、扩张血管 5、ACE-I血管紧张素（转化酶抑制剂）为主。
• 1.临床常用左室舒张期末内径>5cm(女），
>5.5cm(男）
• 2.左室射血分数<45%和左室缩短速率<25% • 较科学的左室舒张期末内径>2.7cm/m2
30
10.DCM鉴别诊断
需排除引起心肌损害的其他疾病：高血压、冠 心病、心脏瓣膜病、先心病、系统性疾病、酒 精性心肌病、心动过速性心肌病等疾病。
大
• 各房室均扩大：“大” • 室壁变薄：“薄” • 普遍运动减弱：“弱” • 二尖瓣开放幅度低：“低”
24
25
心尖长轴切面见左室腔内 附壁血栓形成
心尖短轴切面见血栓布满心
尖部的心腔，回声稍强，为
陈旧的血栓
26
8.DCM实验室检查
（二）心电图 1.低电压，少数有病理性Q波、ST段降低、T波倒置。 2.心律失常：室性多见，房颤、房室传导阻滞剂束
心肌病
Cardiomyopathy
1
心肌病定义（熟悉）
1.心肌病是心肌结构和功能异常（特异性心脏病）。 2.除风心病、冠心病、高心病、肺心病和先心病等所 引起的心肌异常。
2
心肌病分类
按照病因学： 原发性：指病变原发于心肌，而不是由于 其他疾病所致的心脏病（包括不 明原因） 继发性（特异性）：病因已明的或属全 身性疾病一部分
• 可伴有钙化、心内膜增厚
及纤维化
• 附壁血栓多在心尖 • 室壁变薄常见
11
4.DCM病 理肉眼：
纤
12
4.DCM病 理肉眼：
附壁血栓 多发生于 心尖部
13
4.DCM病 理光镜：
• 间质及血断裂或坏死。
• 少量炎症细胞浸润
14
4.DCM病 理光镜：
心肌细胞肥大变 性纤维化病变
支传到阻滞。
注意：多为心肌纤维化所致，需于心肌梗塞相鉴别。
27
8.DCM实验室检查
（三）、X线检查 心影增大、心胸比例>0.5，肺淤血征。
28
8.DCM实验室检查
• 四、心内膜心肌活检 • 五、心导管检查 • 六、放射性核素显像 • 七、免疫学检查 • 八、基因检查
29
9.DCM诊断标准（了解）
20
7.DCM临床表现体征
• 心界扩大 • S1低钝、S3和/或S4 • 奔马律及各种类型心律失常 • 二尖瓣区或三尖瓣区可闻及SM吹风样杂音
（该杂音的强弱与心功能的好转与恶化呈相反变化）
• 体循环淤血体征：
21
8.DCM实验室检查
（一）超声心动图（左室长轴观）
22
1.全心扩大，尤以左室明显增大。左室形态改变，由正常的
扩张型心肌病
• 其主要临床表现为：左室收缩功能降低、进行
性心衰竭、可合并室性和室上性心律失常、传 导异常、血栓栓塞和猝死。
• DCM是继冠心病和高心病导致心力衰竭的最常见
病因之一。
7
2.DCM流行病学
• 美国36.5/10万DCM，我国19/10万。 1/4心衰由
DCM引起。
• 5年病死率高达15-50%。
I
临床表现
无心力衰竭表现
中期 心力衰竭期
II-III
极度疲劳、劳力 性呼吸困难、心悸
晚期
IV
心力衰竭晚期
呼吸困难、水肿 肝大、腹水
LVEDd(mm)
20-60
60-70
≧70
LVEF%
40-60
30-40
<30
19
7.DCM临床表现症状
• 缓慢逐渐起病。以30-50岁多见（年轻）。 • 家族遗传性DCM发病年龄更早 • 肺循环及体循环淤血表现 • 各种心律失常、栓塞（18%）或猝死（30%）
椭圆形变为圆球形
2.左室流出道扩大，室间隔和左室壁运动弥漫性减弱 3. 心尖部好发附壁团块状回声 4.多合并相对性瓣膜关闭不全，大心腔小瓣口的特征性改变。 5.室间隔与左室后壁厚度正常，但与明显扩大的左室相比相 对变薄。
6. 左室舒张末期内径>2.7cm/m2,舒张末期溶剂>80ml/ m232，提示心室扩
2．家族遗传性DCM：DCM中有30%～ ⑴ 酒精性心肌病 50%有基因突变和家族遗传背景 ⑵ 感染/免疫性DCM
3．继发性DCM：
⑶ 中毒性DCM （酒精性） ⑷ 围生期心肌病
⑹ 心动过速性心肌病
⑺ 代谢内分泌性和营养性
疾病
10
4.DCM病 理肉眼：
• 心脏普遍扩大，通常左右
心室腔均增大及扩张，以 左室为主。
3
原发性心肌病包括（掌握）
• 扩张型心肌病（DCM） • 肥厚型心肌病（HCM） • 限制型心肌病（RCM） • 致心律失常性右室心肌病（ARVC） • 未定型心肌病（UCM）：
4
第一节 扩张型心肌病DCM
Dilated cardiomyopathy
5
1.扩张型心肌病定义
是一类遗传和非遗传原因造成的复合型心肌病，以左室、 右室或双心腔扩大和收缩功能障碍等为特征，通常经过2维超声心动图诊断。
混合出现
心肌细胞肥大
正常心肌组织
纤维化
扩张型心肌病的心肌组织
15
4.DCM病 理电镜：
• 心肌细胞线粒体数目增多，线粒体脊部分或全
部消失，肌浆网状结构扩张和糖原增多。
16
5.DCM病 理 生 理
• 主要是心泵血功能障碍。
心肌间质纤维↑→心肌收缩力↓→心搏量↓→心排除量↓→ 心储血量↑→全脏扩大（全心型）。 两侧心室扩张，一般左心扩大为主（左室型） ；少数右室扩 大为主（右室型）→最终发生充血性心力衰竭。
8
3.DCM病因和发病机制（了解）
• 病毒持续感染：近10年来研究证明，持续性病毒
感染和自身免疫反应，尤其是柯萨奇B病毒 有
体、
关。目前一些受体抗体（抗肌球蛋白重链抗
物。
抗胆碱-2抗体等已经被公认为为免疫学标志
• 家族遗传
• 继发性
9
3.DCM病因和分类
1．特发性DCM：原因不明，需要排 除全身疾病和有原发病的DCM，有 文献报道约占DCM的50%
17
5.DCM病 理 生 理
• 早期：心率↑→以维持足够心排量。 • 晚期：心搏量和心排量↓→左室舒张与收缩末
残余血量↑→心腔逐渐↑；→二三尖瓣关闭不 全（相对性）→充血性心衰。
18
6.DCM临床分期(熟悉）
• 临床分期有助于针对DCM的病因和病理生理状态进行治疗。
临床 分期
早期 无心力衰竭期
NYHA 分级
31
11.DCM治疗
治疗目标：
• 阻止基础病因介导的心肌损害 • 有效控制心力衰竭和心律失常 • 预防猝死和栓塞 • 提高生存质量及生存率
32
11.DCM治疗
原则：针对充血性心力衰竭和各种心律失常。 1、限制体力活动，低盐饮食。 2、洋地黄：较易洋地黄中毒，慎用。 3、利尿剂。 4、扩张血管 5、ACE-I血管紧张素（转化酶抑制剂）为主。
• 1.临床常用左室舒张期末内径>5cm(女），
>5.5cm(男）
• 2.左室射血分数<45%和左室缩短速率<25% • 较科学的左室舒张期末内径>2.7cm/m2
30
10.DCM鉴别诊断
需排除引起心肌损害的其他疾病：高血压、冠 心病、心脏瓣膜病、先心病、系统性疾病、酒 精性心肌病、心动过速性心肌病等疾病。
大
• 各房室均扩大：“大” • 室壁变薄：“薄” • 普遍运动减弱：“弱” • 二尖瓣开放幅度低：“低”
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心尖长轴切面见左室腔内 附壁血栓形成
心尖短轴切面见血栓布满心
尖部的心腔，回声稍强，为
陈旧的血栓
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8.DCM实验室检查
（二）心电图 1.低电压，少数有病理性Q波、ST段降低、T波倒置。 2.心律失常：室性多见，房颤、房室传导阻滞剂束
心肌病
Cardiomyopathy
1
心肌病定义（熟悉）
1.心肌病是心肌结构和功能异常（特异性心脏病）。 2.除风心病、冠心病、高心病、肺心病和先心病等所 引起的心肌异常。
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心肌病分类
按照病因学： 原发性：指病变原发于心肌，而不是由于 其他疾病所致的心脏病（包括不 明原因） 继发性（特异性）：病因已明的或属全 身性疾病一部分
• 可伴有钙化、心内膜增厚
及纤维化
• 附壁血栓多在心尖 • 室壁变薄常见
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4.DCM病 理肉眼：
纤
12
4.DCM病 理肉眼：
附壁血栓 多发生于 心尖部
13
4.DCM病 理光镜：
• 间质及血断裂或坏死。
• 少量炎症细胞浸润
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4.DCM病 理光镜：
心肌细胞肥大变 性纤维化病变
支传到阻滞。
注意：多为心肌纤维化所致，需于心肌梗塞相鉴别。
27
8.DCM实验室检查
（三）、X线检查 心影增大、心胸比例>0.5，肺淤血征。
28
8.DCM实验室检查
• 四、心内膜心肌活检 • 五、心导管检查 • 六、放射性核素显像 • 七、免疫学检查 • 八、基因检查
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9.DCM诊断标准（了解）
20
7.DCM临床表现体征
• 心界扩大 • S1低钝、S3和/或S4 • 奔马律及各种类型心律失常 • 二尖瓣区或三尖瓣区可闻及SM吹风样杂音
（该杂音的强弱与心功能的好转与恶化呈相反变化）
• 体循环淤血体征：
21
8.DCM实验室检查
（一）超声心动图（左室长轴观）
22
1.全心扩大，尤以左室明显增大。左室形态改变，由正常的