肾病综合征及其药物治疗

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肾病综合征的治疗方案

肾病综合征的治疗方案

肾病综合征的治疗方案肾病综合征是一种临床常见的肾脏疾病,主要表现为尿蛋白增加、低蛋白血症、高脂血症和水肿等症状。

这种疾病对患者的身体健康和生活质量都有很大影响,因此,制定合理的治疗方案对于患者的康复十分重要。

本文将针对肾病综合征的治疗方案进行详细介绍,以帮助患者更好地了解和应对该疾病。

1.病因治疗肾病综合征的治疗首先需要确定其病因,因为不同的病因所导致的肾病综合征有所不同。

对于一些可以治愈的病因,如感染、药物过敏等,应及时进行治疗,以恢复肾脏功能。

此外,对于一些无法彻底治愈的病因,如糖尿病、系统性红斑狼疮等,也应根据具体情况进行治疗,控制病情进展,减少肾脏损害。

2.控制症状治疗肾病综合征的典型症状之一就是尿蛋白增加,因此控制尿蛋白是治疗的关键。

常用的治疗药物包括血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)、血管紧张素受体拮抗剂(ARB)、皮质激素等。

这些药物可以通过抑制肾小球内的炎症反应和减少肾小球滤过膜通透性,从而达到降低尿蛋白的效果。

在用药过程中,应注意适当调整剂量,避免副作用的产生。

除了尿蛋白增加外,肾病综合征还会导致低蛋白血症和高脂血症等症状。

对于低蛋白血症,可以通过口服蛋白质补充剂或者静脉注射人血白蛋白来补充丢失的蛋白质。

而对于高脂血症,常规治疗包括限制脂肪摄入、增加纤维素摄入、合理使用降脂药物等。

此外,肾病综合征还经常伴随着水肿症状,对于轻度水肿,可以通过限制钠摄入、减少饮水量和使用利尿剂等方法来改善。

而对于严重水肿,可能需要进行腹腔透析或血液透析等脱水治疗。

3.免疫调节治疗肾病综合征的发生与免疫异常相关,因此免疫调节治疗在治疗中起着重要作用。

常见的免疫调节治疗方法包括使用糖皮质激素和免疫抑制剂等药物。

糖皮质激素可以通过抑制免疫炎症反应和减少肾小球滤过膜通透性来缓解病情。

而免疫抑制剂则可以抑制免疫系统的过度反应,减少免疫损伤。

在使用这些药物时,应注意剂量和疗程的控制,以避免因副作用而导致其他问题。

肾病综合征诊疗指南ppt课件

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肾病综合征的临床意义
早期诊断
肾病综合征的早期诊断对于阻止 病情恶化、保护肾功能具有重要
意义。
个体化治疗
针对不同病因和病理类型的肾病 综合征患者,需制定个体化的治
疗方案。
改善预后
通过规范化、综合性的治疗措施 ,可有效改善肾病综合征患者的 预后,提高生活质量。同时,对 于防止复发和减少并发症也具有
重要意义。
04
肾病综合征的治疗
一般治疗
饮食调整
根据患者的病情,调整蛋白质、盐分、水分的摄 入量,以减轻肾脏负担。
休息与运动
适当休息,避免过度劳累,根据医生建议进行适 量运动。
心理支持
肾病综合征患者可能伴有焦虑、抑郁等心理问题 ,需提供心理支持与辅导。
药物治疗
利尿剂
用于缓解水肿症状,促进尿液排出。
降压药
肾病综合征患者常伴有高血压,需使用降压药控制血压。
03
治疗策略
一旦发生蛋白质和脂肪代谢紊乱,应根据患者的具体情况选择合适的药
物治疗,如降脂药物、蛋白质补充剂等,同时调整饮食结构和生活方式

06
肾病综合征的预后与随访
预后评估
评估指标
包括尿蛋白、血浆白蛋白、肾功能等指标,用于评估肾病综合征的 预后情况。
预后分层
根据评估指标,将肾病综合征患者分为低危、中危和高危三个预后 层级,以指导后续治疗和管理。
主要特征
包括大量蛋白尿、低蛋白血症、 水肿和高脂血症等。
肾病综合征的流行病学
发病率
在全球范围内,肾病综合征的发 病率逐年上升,成为一种常见的
肾脏疾病。
易感人群
儿童、青少年以及老年人等各个年 龄段均可发病,但以中青年为主。

肾病综合症的治疗方法

肾病综合症的治疗方法

肾病综合症的治疗方法肾病综合症是由于肾小球滤过膜通透性增加,大量血浆蛋白由尿中丢失引起的综合征,发病率占小儿泌尿系统疾病的第二位,长沙普济医院介绍肾病综合症的临床特征为大量蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症和明显浮肿,因此对于肾病综合症的治疗最重要的就是改变肾小球滤过膜的通透性。

肾病综合症的治疗方法激素用于肾病综合症,主要是其抗炎作用。

它能减轻急性炎症时的渗出,稳定溶酶体膜,减少纤维蛋白的沉着,降低毛细血管通透性而减少尿蛋白漏出;此外,尚可抑制慢性炎症中的增生反应,降低成纤维细胞活性,减轻组织修复所致的纤维化,特点是见效快,易复发,有毒副作用。

雷公藤制剂雷公藤多甙剂,功效祛风除湿、通络止痛、消肿止痛、解毒杀虫。

用于湿热结节、癌瘤积毒,临床上用其治疗麻风反应、类风湿性关节炎等,药理研究也表明其有抗肿瘤、抗炎等作用。

但其有大毒,应须谨慎。

不良反应主要有恶心、呕吐、食欲减退、肝功能损害、血白细胞及血小板减少、性腺损害。

环孢霉素A(CyA) CyA是一种有效的细胞免疫抑制剂,近年已试用于各种自身免疫性疾病的治疗。

目前临床上以微小病变、膜性肾病和膜增生性肾炎治疗,长期应用可导致间质纤维化。

个别病例在停药后易复发。

故不宜长期用此药治疗肾病综合征,更不宜轻易将此药作为首选药物。

细胞毒性药物制剂如:6-硫鸟嘌呤、霉酚酸酯、盐酸氮芥、长春新碱等其治疗的作用与前几种药物基本一样,同时也都有不同程度的不良反应。

对症治疗就是针对肾病综合症四大临床表现如水肿(浮肿)给予利尿剂对症治疗,还有就是低蛋白给予饮食及静脉滴注白蛋白处理,还有高脂血症,突发的急性肾衰等等处理。

同时,肾病综合症能否治好说到底就是改变肾小球的滤过膜的通透性的问题,那么如何改变肾小球的通透性呢?首先我们应该改变肾脏缺血缺氧的状态,改善肾脏的微循环的障碍,消除肾脏的炎症反应,根除引起肾小球病变的根源,恢复肾脏固有细胞的自主调节的功能,组织疾病的发展。

肾病综合征诊断治疗指南

肾病综合征诊断治疗指南

肾病综合征诊断治疗指南肾病综合征是肾小球疾病的一种表现,其病因多种多样,对治疗的反应和预后也有很大的差异。

因此,在临床上不能仅仅满足于肾病综合征的诊断,还必须对其作出病因、病理、并发症乃至完整的诊断,以提高治疗的缓解率,改善患者的预后。

原发性肾病综合征的病理类型有多种,而微小病变肾病、肾小球局灶节段硬化、系膜增生性肾炎、膜性肾病、系膜毛细血管性肾炎等几种类型最为常见。

肾病综合征的分类根据病因分为原发性和继发性,前者之诊断主要依靠排除继发性NS。

继发性NS的病因常见于糖尿病肾病、狼疮性肾炎、肾淀粉样变性、药物、肿瘤等。

肾病综合征的症状和体征不一定出现在任何特定年龄段,而可能发生在任何年龄。

在发病前可能有职业病史、有毒有害物接触史、服用药物或食物过敏史等情况。

此外,肾病综合征也可能继发于呼吸道、皮肤的感染、病毒性肝炎、肿瘤、糖尿病、系统性疾病等。

肾病综合征的起病可能急骤也可能隐匿,患者可能有乏力、恶心、腰酸、食欲下降等,部分患者甚至可能没有明显的临床症状。

除了水肿和蛋白尿外,肾病综合征还可能表现为血尿、高血压及不同程度的肾功能减退。

肾病综合征的典型实验室检查表现为大量蛋白尿(尿蛋白定量>3.5g/d)、低白蛋白血症(血浆白蛋白<30g/L)和高脂血症。

此外,尿沉渣镜检红细胞可能增多,可见管型,肾功能可能正常或受损(GFR下降),还可能伴有免疫指标(抗核抗体、抗双链DNA、ANCA、免疫球蛋白等)、肿瘤指标(CEA、AFP、PSA等)、病毒指标(HBV、HCV、HIV等)以及骨髓穿刺活检异常。

肾穿刺活检可以明确病理分型。

肾病综合征的主要并发症包括水肿、蛋白质丢失、感染、血栓栓塞、肾衰竭等。

在治疗肾病综合征时,必须综合考虑患者的临床表现、实验室检查结果以及病因、病理等方面的信息,以制定出个性化的治疗方案。

1.感染:肾病综合征患者由于营养不良、免疫状态异常、激素及免疫抑制剂的使用,感染的风险增加。

肾病综合征的诊断和治疗 (1)

肾病综合征的诊断和治疗 (1)

肾病综合征的诊断和治疗肾病综合征是一组由多种原因引起的临床症候群。

以高度浮肿、大量蛋白尿、血脂过高、血浆蛋白过低和尿中常出现脂肪小体为其特征。

本综合征可由多种肾小球疾病引起,可分为原发性和继发性2大类。

其发病机制一般认为与肾小球毛细血管的通透性改变和负电荷的损失导致体内大量蛋白质的丢失有关。

属中医学“水肿”范畴,是由于先天不足,后天失养,使脾肾两脏受损,精微流失,生化乏源所致的全身虚损性疾病。

[主要症状]腰痛,全身水肿,大量蛋白尿。

[诊断要点]起病可急可缓,常因感染劳累诱发,主要表现为以下“三高一低”的特点:1.高度水肿:头面部、腰背部、会阴等处水肿,严重者可有胸、腹水。

2.大量蛋白尿:一般尿蛋白定量++~++++,尿蛋白> 3.5克/日,尿沉渣镜检有多种管型、双屈光的脂肪和脂质小体。

3.高脂血症:血清呈乳糜样,胆固醇、甘油三酯等均增高。

4.低蛋白血症:血浆白蛋白<30克/升。

5.分型诊断:具有上述“三高一低”,即可诊断为原发性肾病综合征I型;若还伴有血尿、高血压、持续性肾功能损害则为原发性肾病综合征Ⅱ型。

6.必须除外继发性病因(如先天性或遗传性肾病,过敏性紫癜性肾炎,系统性红斑狼疮性肾炎,糖尿病肾病、淀粉样病变,淋巴瘤或实体肿瘤后肾病等)方可诊断为原发性肾病综合征。

7.必要时做肾组织活检,根据临床、病理、免疫病理综合分析,做出原发性肾小球疾病的临床病理诊断。

以上诊断要点中,根据“三高一低”特点,即可初步诊断;肾组织活检可以确诊。

[鉴别诊断]1.原发性肾病综合征I型的鉴别(1)糖尿病肾病:见于糖尿病病程较长者。

初起为活动后蛋白尿,逐渐发展为大量蛋白尿。

病史、血糖检查、眼底改变均有利于鉴别。

(2)肾淀粉样病变:见于原发性或继发性(眼底化脓性感染、结核、类风湿性关节炎等疾病后)淀粉样变,是全身性多器官受累的一部分,呈肾病综合征I型表现,渐致慢性肾功能衰竭。

巨舌、心肌肥厚、胃肠道蠕动僵硬,肝脾大等可提示诊断。

毕业论文—肾病综合征的诊断及治疗

毕业论文—肾病综合征的诊断及治疗

肾病综合征的诊断及治疗摘要:肾病综合征是以大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿以及高脂血症为临床表现的一类病症。

目前西医的治疗主要就是激素或加用细胞毒药物,辅助抗凝,降血压等治疗,而中药在疾病的不同阶段,或滋阴清热或健脾益肾,活血化淤,在有效缓解病情的同时又有利于激素的顺利撤退。

关键词:肾病综合征、蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症、水肿第一章:肾病综合征的定义、病因、诊断标准以及治疗1.1 肾病综合征的定义肾病综合征是因多种肾脏病理损害所致的大量蛋白尿(尿蛋白≥3.5g/d),低蛋白血症(血浆白蛋白≤30g/L)、水肿、高脂血症等一组临床表现。

祖国医学称之为水肿,一种因体内水液潴留,泛溢肌肤,表现为头面、眼睑、四肢、腹背,甚至全身浮肿为特征的一类病征。

1.2肾病综合征的病因根据病因分为原发性和继发性肾病综合征。

2/3为原发性,在儿童90%为原发性。

祖国医学认为水肿一证的病因有风邪袭表、疮毒内犯、外感水湿、饮食不节及禀赋不足、久病老倦。

1.3肾病综合征的诊断标准西医诊断标准1蛋白尿----尿蛋白每24小时持续≥3.5g,2低蛋白血症----血浆总蛋白<60g/L(低蛋白血症时血浆白蛋白量≤30g/L),3高脂血症----血清总胆固醇值≥6.47mmol/L,4浮肿。

此前两项为诊断必备条件。

祖国医学诊断要点为:1水肿先从眼睑或下肢开始,继及四肢全身。

2轻者仅有眼睑或足胫浮肿,重者全身皆肿,甚则腹大胀满,气喘不能平卧,更严重者可见尿闭或尿少,恶心呕吐,口有秽味,鼻衄牙宣,头痛,抽搐,神昏谵语等危象。

3可有乳蛾,心悸,疮毒,紫癜以及久病体虚病史。

第二章:肾病综合征的生活调摄及中西医治疗2.1生活调摄a卧床休息---活动可加重肾脏负担,加重蛋白流失,特别是对于水肿的病人。

而卧床可增加肾血流量,有利于利尿。

为防止肢体血管血栓的形成,保持适度的床上及床边活动还是必要的。

待病情稳定,症状好转后可逐步增加活动,有利于降低血脂,减少并发症。

临床CKD肾病综合征患者血脂异常特征、降脂药选用及使用剂量

临床CKD肾病综合征患者血脂异常特征、降脂药选用及使用剂量肾病患者常合并脂代谢异常,尤其是肾病综合征患者,常会出现血清胆固醇和甘油三酯明显升高。

对于新确诊的成人CKD 患者(包括长期透析治疗和肾移植的患者),需要对血脂进行检测评估,主要包括总胆固醇、低密度脂蛋白、高密度脂蛋白和甘油三酯等。

CKD 患者血脂异常特征CKD 患者在各期均普遍存在脂蛋白(Lp)异常,尤其是甘油三酯水平的升高。

与此同时,高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)通常正常或降低,而具有心脏保护作用的HDL2-C 水平常显著下降。

甘油三酯异常高甘油三酯血症是CKD 患者中最常见的血脂异常表现,大约40% ~ 50% 的患者的空腹甘油三酯水平超过200 mg/dL。

这种情况通常不会发展至严重程度,血浆水平很少超过500 mg/dL。

胆固醇水平异常大约20% ~ 30% 的CKD 患者血清总胆固醇水平超过240 mg/dL。

在CKD 人群中,血浆胆固醇浓度存在显著差异,肾病综合征或维持性腹膜透析患者的浓度可能极高,而维持性血液透析患者中的浓度可能正常或偏低。

低密度脂蛋白(LDL-C)特征在10% ~ 45% 的CKD 患者中,LDL-C 水平超过130 mg/dL。

LDL-C 水平的升高与动脉粥样硬化性心血管疾病的风险增加有关。

高密度脂蛋白(HDL-C)特征长期透析患者中HDL 微粒的功能属性可能发生改变,导致胆固醇流出能力降低,胆固醇从外周细胞逆转运减弱,这可能增加心血管疾病的风险。

脂蛋白(a) [Lp(a)] 异常血浆Lp(a) 浓度随肾小球滤过率(GFR)的降低而增加,在肾病综合征及腹膜透析患者中浓度尤其高,这可能与心血管疾病风险的增加有关。

CKD 患者降脂药选用❶所有CKD 患者在接受降脂药物治疗前,都应接受全面评估,治疗方案应根据患者个体情况确定。

➋目前,国内外的临床指南普遍推荐,对于CKD 患者,首选中等强度的他汀类药物治疗。

肾病综合征名词解释释

肾病综合征名词解释释肾病综合征是一组以肾小球滤过膜损伤和蛋白尿为主要特征的疾病群,是临床上常见的肾脏疾病之一。

肾病综合征的特点是在肾小球滤过膜中发生损伤,导致蛋白尿。

正常情况下,肾小球滤过膜对血液中的废物和水分进行过滤,并阻止大分子物质如蛋白质从尿液中丢失。

然而,当滤过膜受损时,会导致蛋白质漏入尿液中,形成蛋白尿。

肾病综合征的病因多种多样,常见的原因包括免疫因素、遗传因素、感染、代谢失调等。

其中,免疫因素在肾病综合征的发生中起着重要作用。

免疫因素引起的肾小球滤过膜损伤与免疫复合物在肾小球沉积有关。

当机体免疫调节功能异常时,免疫复合物会在肾小球滤过膜附着并引起炎症反应,最终导致滤过膜损伤和蛋白尿。

根据不同的临床表现和病理特点,肾病综合征可分为许多亚型,如膜性肾病、系膜增生性肾炎、IgA肾病等。

每一种亚型的肾病综合征具有不同的发病机制和临床特点,需要根据其特定的诊断标准进行分类。

肾病综合征的临床表现主要包括蛋白尿、水肿、高血压等。

蛋白尿是肾病综合征的主要症状之一,蛋白质浓度的增加会导致尿液变浑浊。

水肿是由于肾小球滤过膜损伤导致肾小管重吸收功能障碍,使体液潴留于组织间隙引起的。

高血压则是由于肾小球滤过膜及肾小管功能受损导致体液潴留引起的。

治疗肾病综合征的方法多种多样,包括药物治疗、生活方式改变、营养支持等。

药物治疗的目的是控制蛋白尿、降低血压和改善肾功能。

在一些特殊情况下,可能需要进行免疫抑制治疗,以减轻免疫介导的肾小球损伤。

此外,控制血压、限制摄入盐分、控制血脂水平和血糖水平对于患者的预后也非常重要。

总之,肾病综合征是一组以肾小球滤过膜损伤和蛋白尿为特征的疾病群。

它的发病机制复杂,临床表现多样,治疗方法多样化。

早期诊断与积极治疗对于改善患者的预后非常重要。

肾病综合征概述、临床表现与治疗

4.NS者疗效与病变轻重有关,对糖皮质激素及细胞毒药物的治疗反 应与其病理改变轻重相关,轻者疗效好,重者疗效差。
病病理理
光 镜 :系膜细胞及系膜基质弥漫重度增 生,可插入到GBM和内皮细胞之 间,使毛细血管袢呈“双规征”
免疫荧光 :IgG、C3颗粒状在系膜区及毛细血 管壁沉积
电 镜 :系膜区和内皮下电子致密物沉积 ,
(PASM,×200)
1.占我国PNS10-20%;男性多于女性;好发于青壮年男性 2.约1/4-1/3患者常在上呼吸道感染后,表现为急性肾炎综合征,50-60%
表现为NS,几乎均有血尿,少数为肉眼血尿 3.肾功能损害、高血压、贫血发生较早,病情多持续发展 4.50-70%血清补体C3持续降低,对提示本病有重要意义。 5.本病所致NS治疗困难,糖皮质激素及细胞毒药物治疗可能仅对部分儿童病
6.过去认为FSGS对糖皮质激素治疗效果很差,近年的研究表明50%患者治疗 有效,只是起效较慢,平均缓解期为4个月。
7.NS能否缓解与预后密切相关,缓解者预后好,不缓解者6~10年超过半数患 者进入终末期肾衰。
(一)感 染 (二)血栓、栓塞并发症 (三)急性肾衰竭 (四)蛋白质及脂肪代谢紊乱
• 蛋白质营养不良、免疫功能紊乱及应用糖皮质 激素治疗有关。
尿 3.5-10年出现肾功能损害;20%~35%自发缓解。约60%~
70%的 早期膜性肾病患者(尚未出现钉突)经糖皮质激素和细胞毒 药物治疗后可达临床缓解。 4.易发生血栓栓塞并发症,肾静脉血栓发生率40-50% 5.早期治疗一般有效,病理变化重的治疗效果差
6.本病变多呈缓慢进展,我国明显较西方国家预后好。
例有效,成人疗效差。 6.病变进展较快,发病10年后约有50%的病例将进展至慢性肾衰竭。

肾病综合症


转铁蛋白
小细胞性贫血
铜兰蛋白
铜缺乏
甲状腺素球蛋白 T3、T4下降
皮质醇结合蛋白 游离皮质醇升高
B因子、IgG 易感染
其他补体成分
25羟D3结合蛋白 低钙血症、骨质疏松
前列腺素结合蛋白 前列腺素代谢变化血栓形成
抗凝血因子III 血栓形成
锌结合蛋白
锌缺乏
脂蛋白酶
原发性肾病综合征 分类
二、按病理分类
微小病变型肾病(MCN):(<4岁 90%,青春期 50%) 系膜增生性肾炎(MsPGN) 系膜毛细血管性肾炎(MPGN) 膜性肾病(MN) 局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)
原发性肾病综合征
分类
二、按对激素的反应分类
激素敏感型NS(Steroid-responsive NS):
肾病综合征 Nephrotic Syndrome
湖北医药学院第三临床学院儿科教研室 周艳梅
Nephrotic Syndrome,NS
由多种原因引起的,肾小球基底膜通透性增加, 导致大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。
临床特点:
大量蛋白尿Massive Proteinuria
低白蛋白血症Hypoproteinemia 高脂血症Hyperlipemia 明显水肿Edema
原发性肾病综合征
实验室检查
①血常规:BPC↑ Hct↑ RBC↑ ②尿常规:Pro↑ Cast (RBC) ③血生化:Tp↓ Alb↓ Lipids↑
肝肾功能、*电解质、正常 ④免疫:IgG↓ IgA↓ IgM↑ ESR↑C3? ⑤其他:血/尿蛋白电泳、高凝指标、小管功能
原发性肾病综合征
其他检查
积极及时治疗感染
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肾病综合征及其药物治疗
肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)是常见的临床综合征,其诊
断标准是:①大量蛋白尿(>3.5g/24hr);②血浆白蛋白<30g/L;③水肿;
④高脂血症。前两条为诊断的必备条件。NS分为原发性和继发性两大
类。本文的药物治疗主要针对原发性NS。

(一)对症治疗
1.低盐饮食:水肿时应低盐(<3g/d)。
2.利尿消肿:
① 噻嗪类利尿剂:适用于轻度浮肿病人,常用氢氯噻嗪一次25mg,一
日3次,长期服用应防止低钾、低钠血症。

② 潴钾利尿剂:适用于低钾血症,常用螺内酯一次20mg,一日1~2次;
或氨苯蝶啶一次50mg,一日1~2次。单独使用利尿作用不显著,可与
噻嗪类利尿剂合用。长期使用需防止高钾血症,对肾功能不全病人应
慎用。

③ 袢利尿剂:适用于中、重度水肿病人,常用呋塞米一日20~120mg,
或布美他尼一日1~5mg,分次口服或静脉注射。应用袢利尿剂时需谨
防低钠血症及低钾、低氯血症性碱中毒。

④ 右旋糖酐或代血浆:常用不含钠的右旋糖酐40(低分子右旋糖酐)或
淀粉代血浆(706代血浆,分子量2.5万~4.5万),一次250~500ml静脉
滴注,隔日1次。�S后加袢利尿剂可增强利尿效果。但对少尿(一日尿
量<400ml)病人应慎用或避免使用。NS病人利尿要避免过度和过猛,以
免造成血容量不足,加重血液高黏倾向,诱发血栓、栓塞并发症。
3. 减少尿蛋白:ACEI或ARB有不依赖于降低全身血压的减少尿蛋白作
用,应用其降尿蛋白时,剂量一般应比常规降压剂量大,才能获得良
好疗效。血容量严重不足或应用强利尿剂后应慎用,以免诱发急性肾
功能不全。

(二)抗炎及免疫抑制治疗
1. 糖皮质激素: 激素可以通过抑制炎症反应、抑制免疫反应、抑制
醛固酮和抗利尿激素分泌、影响肾小球基底膜通透性等综合作用而发
挥其利尿、消除尿蛋白的疗效。使用原则和方案一般是:①起始足量:
常用药物为泼尼松一日1mg/kg,口服8周,必要时可延长至12周;局灶
节段性肾小球硬化病人应延长至3~4个月。②缓慢减量:足量治疗后
每2~3周减原用量的10%,当减至20mg/ 日左右时症状易反复,应更加
缓慢减量。③长期维持:最后以最小有效剂量(10mg/ 日)再维持半年
左右。可采取全日量顿服或在维持用药期间两日量隔日一次顿服,以
减轻激素的副作用。水肿严重、有肝功能损害或泼尼松疗效不佳时,
可更换为泼尼松龙(等剂量)或甲泼尼龙(4mg甲泼尼龙相当于5mg泼尼松)
口服或静脉滴注。地塞米松半衰期长,副作用大,现已少用。

根据患者对糖皮质激素的治疗反应,可将其分为“激素敏感型”(用药
8~12周内NS缓解)、“激素依赖型”(激素减量到一定程度即复发)和
“激素抵抗型”(激素治疗无效)三类,其各自的进一步治疗有所区别。

长期应用激素的患者可出现感染、药物性糖尿病、骨质疏松等副作用,
少数病例还可能发生股骨头无菌性缺血性坏死,需加强监测,及时处
理。

2. 免疫抑制剂这类药物可用于“激素依赖型”或“激素抵抗型”的患
者,协同激素治疗。若无激素禁忌,一般不作为首选或单独治疗用药。
(1) 环磷酰胺是国内外最常用的细胞毒药物,在体内被肝细胞微
粒体羟化,产生有烷化作用的代谢产物而具有较强的免疫抑制作用。
应用剂量为一日2mg/kg,分1~2次口服;或一次200mg,隔日静脉注射
1次。累积量达8~10g后停药。主要副作用为骨髓抑制及中毒性肝损害,
并可出现性腺抑制(尤其男性)、脱发、胃肠道反应及出血性膀胱炎。

(2) 环孢素 选择抑制辅助性T细胞及细胞毒效应T细胞,已作
为二线药物用于治疗激素及细胞毒药物无效的难治性NS。常用量为一
日3~5mg/kg,分2次空腹口服,服药期间需监测并维持其血浓度谷值
为100~200ng/ml。服药2~3个月后缓慢减量,疗程半年至一年。副作
用有肝肾毒性、高血压、高尿酸血症、多毛及牙龈增生等。停药后易
复发是该药的不足之处。

(3)麦考酚吗乙酯(mycophenolate mofetil, MMF)在体内代谢为
霉酚酸,后者为次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制剂,抑制鸟嘌呤核苷酸
的经典合成途径,故而选择性抑制T、B淋巴细胞增殖及抗体形成达到
治疗目的。常用量为一日1.5~2g,分2次口服,共用3~6月,减量维
持半年。近年一些报道表明,该药对部分难治性NS有效,相对副作用
较少。尽管尚缺乏大宗病例的前瞻性对照试验的研究结果,但已受到
重视。因其价格较高,目前仍作为二线用药。已有偶见严重贫血和个
例(多见于肾功能损伤者)应用后导致严重感染的报道,应引起足�蛑厥
印�

(4) 他克莫司 (tacrolimus) 又称FK506, 为具有大环内酯结构的免疫
抑制药物。该药物和体内FK506结合蛋白(FKBPs)相结合形成复合物,
抑制钙调磷酸酶(calcineurin),从而抑制T细胞钙离子依赖型信息传
导,抑制细胞毒性淋巴细胞的生成。该药物作为强抗排异药物,用于
肝、肾等器官移植患者。国内己试用于难治性NS,常用诱导剂量为一
日4~6mg,分2次空腹服用, 持续半年;常用维持剂量为一日2~4mg,
分2次空腹服用, 维持时间为半年。血液浓度应维持在5~10ng/ml。至
今无大规模病例治疗NS的循证医学结果,但初步的治疗结果巳显示良
好的降尿蛋白疗效。尽管其副作用相对较轻,但可引起感染、消化道
症状(如腹泻、恶心、呕吐)、肝功损害、高血糖和神经毒性(如头痛、
失眠、震颤)等不良反应,予以重视。

(5) 雷公藤总苷一次10~20mg,一日3次口服,有降尿蛋白作用,可配
合激素应用。国内研究显示该药具有抑制免疫、抑制肾小球系膜细胞
增生的作用,并能改善肾小球滤过膜通透性。主要副作用为性腺抑制、
肝功能损害及外周血白细胞减少等,及时停药后可恢复。本药毒副作
用较大,甚至可引起急性肾衰竭,用时要小心监护。

(6) 其它:也有关于应用苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤、来氟米特等细胞毒
药。

糖皮质激素和免疫抑制剂的应用要严格掌握适应证和禁忌证,减少不
良反应和用尽量小的剂量达到尽可能大的疗效。糖皮质激素应用方式、
剂量及时间和免疫抑制剂的选择应根据患者NS的病因、肾活检病理类
型、临床特点(如肾功能、尿蛋白等)、年龄等主要因素掌握。

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