肾病综合征诊断治疗指南
抗肾病综合征药治疗肾病综合征的西药使用指南
抗肾病综合征药治疗肾病综合征的西药使用指南肾病综合征是一种常见的肾脏疾病，其特征是蛋白尿、水肿和低蛋白血症。
目前，西药在抗肾病综合征的治疗中起到了重要的作用。
本文将介绍一些常用的西药，并提供肾病综合征的西药使用指南。
1. 血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）ACEI是一类常用的降压药物，也被用于肾病综合征的治疗。
它通过抑制血管紧张素转化酶，减少血管收缩和尿蛋白排泄。
常见的ACEI 包括依那普利和雷米普利。
在使用ACEI时，需要密切监测患者的肾功能和血压。
2. 血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）ARB也是常用的治疗肾病综合征的药物。
它通过阻断血管紧张素Ⅱ受体，减少肾小球滤过膜的通透性和尿蛋白排泄。
洛沙坦和氯沙坦是常见的ARB药物。
与ACEI相比，ARB更适合那些不能耐受ACEI的患者。
3. 肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素，如泼尼松，是治疗肾病综合征的常用药物。
它可以抑制免疫系统的过度反应，减少蛋白尿和水肿。
然而，长期使用肾上腺皮质激素可能导致一系列的副作用，如骨质疏松和免疫抑制。
因此，在使用肾上腺皮质激素时需要权衡利弊。
4. 免疫抑制剂免疫抑制剂在肾病综合征的治疗中也发挥着重要作用。
它们通过抑制免疫系统的活性，减少肾脏损伤和尿蛋白排泄。
常用的免疫抑制剂包括环磷酰胺和他克莫司。
然而，免疫抑制剂的使用需要密切监测患者的免疫状态和副作用。
5. 利尿剂利尿剂被广泛应用于肾病综合征的治疗中，它们可以通过增加尿液排出来减轻水肿。
常见的利尿剂包括袢利尿剂和噻嗪类利尿剂。
然而，在使用利尿剂时需要注意监测患者的电解质水平，以避免不良反应。
总之，以上介绍的西药在抗肾病综合征的治疗中起到了重要的作用。
然而，每个患者的情况各异，治疗方案需要根据具体情况来调整。
因此，在使用西药治疗肾病综合征时，建议在医生的指导下进行，以确保疗效和安全性的最大化。
（字数：502字）。
NS的诊断、治疗进展和展望
2.可选择的另一种治疗方案：即CNIs(钙调磷酸酶抑制剂)方案
·
病人符合激素和免疫抑制剂联合指征，病人不选择(激素/烷化
剂)Ponticelli方案或该治疗方案有禁忌症，可选择CyA或FK506 至少6个月的CNI为初次治疗方案(1C); ·当6个月治疗不能取得完全或部分缓解，建议仃止CNIs方案治疗(2C)； ·建议CNIs剂量在4-8周的间隔内减少至初始剂量50％，如有完全或 部分缓解和无影响治疗的CNIs肾毒性发生，至少再持续12月(2C)； ·在开始治疗期间和有不能解释的Scr升高>20％应规则测定CNIs血浓
1，门部型FSGS（perihilar 2，顶部型FSGS（tip FSGS） 3，细胞型FSGS（cellular FSGS） FSGS）
4，塌陷型FSGS（collapsing FSGS）
5，非特殊型FSGS（not otherwise NOS） specified FSGS，
膜增生性肾小球肾炎
章友康，内科学(全国统篇教材)第七版，2008. P513.
诊断
对于NS患者要认真排除遗传性疾病所致的NS，特别是儿童患者，更应认真询
问和调查家族史，了解可能的遗传方式，必要时应作连锁分析及致病基因的 定位。
• • • •
Alport综合征 先天性肾病综合征芬兰型 激素抵抗型NS 遗传性淀粉样变
*鉴别：低血容性，应用强利尿剂后应用ACEI/ARB，特发性AKI(间质水肿、 多数管型)等
2.建议MCD的NS，他汀类不宜治疗其高脂血症；ACEI和ARB 不宜应用于正常血压病人降尿蛋白(2D)。
特发性MN的诊断及鉴别诊断
特发性MN的诊断:排除法，必须逐一去除继发因素后
方能确诊为特发性MN。
中国肾病诊疗指南(2024版)
中国肾病诊疗指南(2024版)前言本指南根据我国肾脏病防治的实际情况，结合国际肾脏病研究的最新进展，为肾脏病专科医生提供了一套完整的诊疗规范，旨在提高我国肾脏疾病的诊疗水平，促进医疗资源的合理配置。
目录1. 概述2. 诊断方法3. 慢性肾病4. 急性肾损伤5. 慢性肾衰竭6. 常见肾小球疾病7. 常见肾实质疾病8. 儿童肾病9. 老年肾病10. 肾病综合征11. 治疗原则12. 药物治疗13. 中医治疗14. 护理与康复15. 预防与调养16. 研究进展与展望1. 概述肾病是指影响肾脏正常功能的疾病，包括肾小球、肾小管、肾血管等部位的病变。
我国肾病发病率逐年上升，已成为威胁人民健康的重大疾病之一。
2. 诊断方法肾病诊断主要包括病史询问、体格检查、实验室检查、影像学检查和肾活检等。
其中，肾活检是确诊肾脏疾病类型的重要手段。
3. 慢性肾病慢性肾病（CKD）是指持续损害肾脏功能的一种疾病。
根据我国CKD流行病学调查结果，我国CKD患病率为10.8%。
4. 急性肾损伤急性肾损伤（AKI）是指肾功能在短时间内急剧下降，表现为氮质血症、水电解质失衡和全身炎症反应。
5. 慢性肾衰竭慢性肾衰竭（CRF）是慢性肾病发展的终末阶段，表现为肾功能进行性减退、代谢产物潴留和全身多系统受累。
6. 常见肾小球疾病肾小球疾病包括IgA肾病、膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化症等。
7. 常见肾实质疾病肾实质疾病包括肾炎、肾病、肾肿瘤等。
8. 儿童肾病儿童肾病包括急性肾小球肾炎、肾病综合征等。
9. 老年肾病老年肾病是指老年人发生的肾脏疾病，常见病因为糖尿病肾病、高血压肾损害等。
10. 肾病综合征肾病综合征是指由多种原因引起的肾小球滤过膜通透性增加，表现为蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症。
11. 治疗原则肾病治疗原则为：控制原发病，缓解症状，改善生活质量，延缓疾病进展，防止并发症。
12. 药物治疗药物治疗主要包括降压、降脂、抗凝、免疫抑制等。
肾病诊疗指南2022版最新
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膜性肾病治疗指南
膜性肾病治疗指南膜性肾病（Membranous nephropathy）是一种以肾小球基底膜肾小球损伤为特征的肾脏疾病，其临床特点是肾病综合征，具有高蛋白尿、低蛋白血症和水肿等症状。
膜性肾病的治疗主要包括药物治疗和支持性治疗。
以下是膜性肾病治疗的指南：1.药物治疗：-常用的一线药物是ACEI/ARB（血管紧张素转换酶抑制剂/血管紧张素受体拮抗剂），用于控制高血压和减少肾脏蛋白丢失。
同时，它们还具有减少蛋白尿的作用。
-有些患者可能需要使用免疫抑制剂，如糖皮质激素和细胞毒药物。
糖皮质激素，如泼尼松，可减少肾小球蛋白尿和炎症反应。
细胞毒药物，如环磷酰胺和环孢素，可抑制免疫反应并降低蛋白尿。
- 对于无法耐受或无反应的患者，可考虑使用雷米刚（Rituximab）或人工免疫球蛋白（Intravenous Immunoglobulin），以减少肾小球蛋白尿。
2.支持性治疗：-对于肾功能不全的患者，特别是伴有水肿和高血压的患者，应进行液体平衡和电解质调节，以减轻症状和维持肾功能。
-高脂血症是膜性肾病患者的常见合并症，因此需要密切监测血脂并进行必要的调节，如限制饱和脂肪酸和胆固醇的摄入，并使用降血脂药物。
-心血管疾病是膜性肾病患者的主要死亡原因之一，因此应进行心血管风险评估，并给予适当的预防，如使用抗血小板药物和控制血压。
3.近年来的新治疗：-近年来，人们对膜性肾病的治疗进行了深入的研究，并取得了一些新的进展。
其中包括对免疫抑制治疗的优化，如联合应用糖皮质激素和环孢素，并在需要时加入其他免疫抑制剂。
- 另外，一些新型药物如B淋巴细胞抗原（CD20）抗体奥利司他韦（Olxacarbazepine）和复显海马霉素（Remidoxyl）等，也被证实对膜性肾病具有一定的疗效。
总的来说，膜性肾病的治疗主要以控制症状、保护肾功能和降低并发症为目标。
早期诊断和治疗对于预防或延缓疾病进展非常重要。
同时，临床医生也应根据患者的具体情况制定个体化的治疗方案，并定期随访评估疗效和调整治疗方案。
儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行)(三)激素耐药型肾病综合征诊治指南
证据水平 Ａ
Ｂ
Ｃ 推荐等级
Ｉ１组 缎 ＩＩ ａ级 Ⅱｂ级 Ⅲ级
表１证据水平及推荐等级
研究设计情况 证据来源于多个随机Ｉ临床试验（ＲＣＴｓ）或荟萃分析 证据来源ｊ二单个的随机临床试验或大样本非随机 临床研究 证据来源于々家失识和（或）小样本研究、回顾性研 究以及注册登记的资料
③其他：尚有以长春新碱（ＶＣＲ）冲击、利妥昔单抗 （Ｒｉｔｕｘｉｍａｂ）静脉滴注和吗替麦考酚酯（ＭＭＦ）口服等治疗的 报道，目前尚无较好的临床证据，有待大样本多中心对照观 察其确切疗效［２７删。
（３）病理类型为ＭｓＰＧＮ：目前国内外尚缺乏有效的治疗 方案，可参考选用静脉ＣＴＸ冲击［Ｂ／Ⅱｂ］、ＣｓＡ［Ｃ／ＩＩ ｂ］、 ＴＡＣ［Ｃ／ＩＩ ｂ］、ＴＧ［Ｃ／Ⅱｂ］等治疗【９＇悱１５矧。
（５）病理类型为ＭＮ：儿童原发性膜性肾病很少，是成人 ＮＳ的最常见原因。成人ＭＮ的自然病程差异很大，在２０％～
３０％的患者可部分或完全自发缓解，２０％～３０％的患者随访 １０年后可发展至肾功能衰竭。成人ＭＮ治疗建议首选ＡＣＥＩ 和（或）ＡＲＢ类药物，若大量蛋白尿、肾功能不断恶化或经上 述治疗无明显好转，可选用ＣｓＡ和低剂量泼尼松治疗，至少 ６个月［Ｃ／Ⅱａ］Ｉｎ，２１］，或咪唑拉宾（Ｍｚ）［Ａ／Ⅱａ］或ＴＡＣ［Ｃ／ Ⅱｂ］治疗∞。４，３１１。尚缺乏治疗儿童ＭＮ的经验。
证据和（或）共识对于诊断程序或治疗是有确定疗 效的．可实施的和安全的 对治疗的有效性具有分歧，但主要是有效的证据 对治疗的有效性具有分歧，但主要是疗效欠佳的证据 对治疗是无效的甚垒是有害的证据
肾病综合征的最佳治疗方法
肾病综合征的最佳治疗方法
肾病综合征是一种以蛋白尿、水肿和低蛋白血症为主要表现的肾小球疾病，严重影响患者的生活质量。
针对这一疾病，我们需要综合运用药物治疗、饮食调理和生活方式改变等方法，以达到最佳的治疗效果。
首先，药物治疗是治疗肾病综合征的重要手段。
常用的药物包括ACEI（血管紧张素转换酶抑制剂）和ARB（血管紧张素受体拮抗剂），它们可以有效地降低蛋白尿和减轻水肿症状。
此外，糖皮质激素和免疫抑制剂也是常用的治疗药物，可以抑制免疫系统的异常反应，减轻肾小球的炎症反应，从而减少蛋白尿的发生。
其次，饮食调理在治疗肾病综合征中也起着非常重要的作用。
患者需要限制蛋白质的摄入，特别是动物蛋白，以减轻肾脏的负担。
此外，限制盐分的摄入也是必不可少的，可以减轻水肿症状，保护心脏和血管健康。
此外，患者还需要适当补充维生素和微量元素，以维持身体的正常代谢和免疫功能。
最后，生活方式的改变对于肾病综合征的治疗同样至关重要。
患者需要适当控制体重，保持适当的运动量，避免过度劳累和情绪波动。
此外，戒烟限酒也是非常重要的，可以减轻肾脏的负担，减少并发症的发生。
总之，肾病综合征的治疗需要综合运用药物治疗、饮食调理和生活方式改变等多种手段，以达到最佳的治疗效果。
患者在治疗过程中需要密切配合医生的治疗方案，定期复查肾功能和相关指标，以及时调整治疗方案，保持身体的健康。
希望每一位患者都能尽快康复，重获健康。
肾病综合征诊断治疗指南
肾病综合征诊断治疗指南肾病综合征是肾小球疾病的一种表现，其病因多种多样，对治疗的反应和预后也有很大的差异。
因此，在临床上不能仅仅满足于肾病综合征的诊断，还必须对其作出病因、病理、并发症乃至完整的诊断，以提高治疗的缓解率，改善患者的预后。
原发性肾病综合征的病理类型有多种，而微小病变肾病、肾小球局灶节段硬化、系膜增生性肾炎、膜性肾病、系膜毛细血管性肾炎等几种类型最为常见。
肾病综合征的分类根据病因分为原发性和继发性，前者之诊断主要依靠排除继发性NS。
继发性NS的病因常见于糖尿病肾病、狼疮性肾炎、肾淀粉样变性、药物、肿瘤等。
肾病综合征的症状和体征不一定出现在任何特定年龄段，而可能发生在任何年龄。
在发病前可能有职业病史、有毒有害物接触史、服用药物或食物过敏史等情况。
此外，肾病综合征也可能继发于呼吸道、皮肤的感染、病毒性肝炎、肿瘤、糖尿病、系统性疾病等。
肾病综合征的起病可能急骤也可能隐匿，患者可能有乏力、恶心、腰酸、食欲下降等，部分患者甚至可能没有明显的临床症状。
除了水肿和蛋白尿外，肾病综合征还可能表现为血尿、高血压及不同程度的肾功能减退。
肾病综合征的典型实验室检查表现为大量蛋白尿（尿蛋白定量>3.5g/d）、低白蛋白血症（血浆白蛋白<30g/L）和高脂血症。
此外，尿沉渣镜检红细胞可能增多，可见管型，肾功能可能正常或受损（GFR下降），还可能伴有免疫指标（抗核抗体、抗双链DNA、ANCA、免疫球蛋白等）、肿瘤指标（CEA、AFP、PSA等）、病毒指标（HBV、HCV、HIV等）以及骨髓穿刺活检异常。
肾穿刺活检可以明确病理分型。
肾病综合征的主要并发症包括水肿、蛋白质丢失、感染、血栓栓塞、肾衰竭等。
在治疗肾病综合征时，必须综合考虑患者的临床表现、实验室检查结果以及病因、病理等方面的信息，以制定出个性化的治疗方案。
1.感染：肾病综合征患者由于营养不良、免疫状态异常、激素及免疫抑制剂的使用，感染的风险增加。
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肾病综合征诊断治疗指南【概述】肾病综合征（nephrotic syndrome, NS）是肾小球疾病的常见表现，由多种病因引起，其对治疗的反应和预后差异甚大。
临床上不能仅满足肾病综合征的诊断，必须对其作出病因、病理、并发症乃至完整诊断，以提高肾病综合征治疗的缓解率，改善患者的预后。
引起原发性肾病综合征的病理类型有多种，以微小病变肾病、肾小球局灶节段硬化、系膜增生性肾炎、膜性肾病、系膜毛细血管性肾炎等几种类型最为常见。
肾病综合征的分类根据病因分为原发性和继发性，前者之诊断主要依靠排除继发性NS。
继发性NS 的病因常见于糖尿病肾病、狼疮性肾炎、肾淀粉样变性、药物、肿瘤等。
【临床表现】1．症状和体征可发生于任何年龄，发病前可有职业病史、有毒有害物接触史、服用药物或食物过敏史等情况；可继发于呼吸道、皮肤的感染、病毒性肝炎、肿瘤、糖尿病、系统性疾病等，起病可急骤也可隐匿，患者可有乏力、恶心、腰酸、食欲下降等，部分患者可无明显临床症状。
除水肿、蛋白尿外，临床还可表现为血尿、高血压及不同程度肾功能减退。
其主要症状为水肿，特点是水肿首先出现于皮下组织较疏松部位，如眼睑、颜面等处，然后出现于下肢（常从踝部开始），多为指压凹陷性水肿，严重的可发展至全身，引起胸水、腹水、心包积液。
水肿与体位有明显的关系，如出现一侧下肢与体位无关的固定性水肿时应怀疑下肢深静脉血栓形成。
但也有部分患者可水肿不明显。
2．实验室检查典型的肾病综合征实验室检查表现为：⑴大量蛋白尿（尿蛋白定量>3.5g/d）；⑵低白蛋白血症（血浆白蛋白<30g/L）；⑶高脂血症。
此外，尿沉渣镜检红细胞可增多，可见管型，肾功能正常或受损（GFR 下降），可伴免疫指标（抗核抗体、抗双链DNA、ANCA、免疫球蛋白等）、肿瘤指标（CEA、AFP、PSA 等）、病毒指标（HBV、HCV、HIV 等）、骨髓穿刺活检异常。
肾穿刺活检可明确病理分型。
3．肾病综合征的主要并发症：（1）感染:肾病综合征患者由于存在营养不良、免疫状态异常、激素及免疫抑制剂的应用，感染的机会增加。
感染部位多发生在呼吸道、泌尿系统和消化道。
常见的致病菌有肺炎球菌、溶血链球菌和大肠埃希菌等，引起呼吸道感染：肺炎、支气管炎；胸膜炎。
其他如结核杆菌、病毒（疱疹病毒等）、真菌的感染机会也明显增加。
在严重肾病综合征伴大量腹水时，易在腹水的基础上发生自发性细菌性腹膜炎（spontaneous bacterial peritonitis,SBP）。
（2）血栓栓塞:血栓栓塞是肾病综合征常见的甚至严重致死性的并发症之一。
临床上以肾静脉和深静脉血栓最为常见，部分可呈典型肺梗死表现。
大多数肾静脉血栓的患者表现为亚临床型。
膜性肾病中肾静脉血栓的发生率最高，可达50%以上，其次为膜增生性肾炎。
（3）急性肾衰竭:急性肾衰竭是肾病综合征的主要并发症。
可发生在肾病综合征的不同阶段，但以疾病初期和肾病未获缓解时的发生率为最高。
合并急性肾衰的原因主要有①严重血容量不足所致的肾前性氮质血症；②缺血、感染或药物引起的急性肾小管坏死；③感染、药物及过敏所致的急性间质性肾炎；④高凝所致的急性肾静脉血栓形成。
⑤肾间质水肿。
对肾病综合征合并急性肾衰者应积极寻找原因，及早给予对因治疗，肾功能大多可恢复正常。
（4）代谢紊乱:肾病综合征患者存在明显的低白蛋白血症，蛋白代谢呈负平衡。
长期低白蛋白血症可造成患者营养不良、贫血、机体抵抗力下降、生长发育迟缓、甲状腺素水平低下、钙磷代谢紊乱、维生素D 缺乏等。
【诊断要点】1. 大量蛋白尿（尿蛋白定量>3.5g/d）2. 低白蛋白血症（血浆白蛋白<30g/L）3. 高度水肿4. 高脂血症（血浆胆固醇、甘油三酯均明显增高）前两项是诊断肾病综合征的必要条件，后两项为次要条件。
临床上只要满足上述 2 项必要条件，肾病综合征的诊断即成立。
对肾病综合征患者应肾活检明确病理类型，指导临床治疗。
肾病综合征可为原发性和继发性。
如考虑为继发性应积极寻找病因，在排除继发性NS,如糖尿病肾病、紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、乙肝相关性肾炎、肾淀粉样变等之后才能诊断为原发性NS。
肾病综合征并非独立疾病，在肾活检基础上完善病理类型的诊断尤为重要。
原发性肾小球肾炎所致的肾病综合征常见的病理类型分为：（1）微小病变型（MCD）：光镜下肾小球基本正常，近端肾小管上皮细胞可见脂肪变性，故又被称为“类脂性肾病”。
免疫荧光阴性，电镜下特征性表现为弥漫性足突融合，肾小球内一般无电子致密物沉积。
（2）系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）：光镜可见肾小球弥漫性系膜细胞增生伴系膜基质增多，而肾小球毛细血管壁和基底膜正常。
按免疫荧光结果可分为IgA 肾病（单纯IgA或以IgA 沉积为主）和非IgA 系膜增生性肾小球肾炎（以IgG 或IgM 沉积为主）。
（3）局灶节段性硬化（FSGS）：其病理特征为局灶损害。
病变以系膜基质增多、血浆蛋白沉积、球囊粘连、玻璃样变性为特征，伴或不伴球性硬化。
电镜可见弥漫性足细胞足突消失，免疫荧光呈现IgM 和C3 沉积。
（4）膜性肾病（MN）：以局限于肾小球基膜的免疫复合物沿肾小球基底膜外侧（上皮下）沉积，刺激基底膜增殖，致使“钉突”形成、基底膜弥漫增厚为特征的一种疾病。
（5）膜增生性肾小球肾炎（MPGN）：其共同特点为肾小球基底膜增厚、系膜细胞增生及系膜基质扩张，毛细血管袢呈“双轨征”为其典型特征性病理改变。
难治性肾病综合征是指部分患者表现为对激素依赖或激素抵抗。
激素依赖是指激素治疗有效，激素减量或停药后 2 周内复发。
激素抵抗是指使用足量泼尼松（龙）1mg/(kg·d)或甲泼尼龙0.8mg/(kg·d)，8～12 周无效，局灶节段肾小球硬化的判断时间应延长为16 周。
【治疗方案及原则】1. 病因治疗有继发性原因者应积极治疗原发病。
对基础疾病采取积极有效的治疗：包括手术或化疗治疗肿瘤；停用相关药物；进行积极有效的抗肝炎病毒治疗；治疗感染性疾病；有效控制自身免疫性疾病等。
2. 对症支持治疗（1）一般治疗①休息:肾病综合征患者应适当注意休息，有严重浮肿及低白蛋白血症者应以卧床休息为主。
病情稳定者应适当活动，以防止血栓形成。
②饮食:在肾病综合征严重低白蛋白血症时蛋白质的摄入量为1.2-1.5g/(kg·d)。
在严重水肿或高血压时，应限制钠盐及水的摄入量，一般摄入钠为2~3g/d。
少油、低胆固醇饮食。
（2）利尿消肿：对于浮肿明显，限钠限水后仍不能消肿者可适当选用利尿剂。
①噻嗪类利尿剂:主要作用于远曲小管，通过抑制氯和钠在髓袢升支粗段及远端小管前段的重吸收而发挥利尿作用。
常用的有氢氯噻嗪，剂量一般为50~100mg/d，分次口服。
使用时需注意低钠和低钾的发生。
②襻利尿剂:主要作用于髓袢升支粗段，抑制钠、钾和氯的重吸收。
利尿作用快速而强大。
常用的有呋塞米，20~100mg/d，分次口服。
其他袢利尿剂如托拉塞米，利尿作用较强而持久，尿钾、钙的排出作用较呋塞米弱。
使用时注意低钠、低钾和低氯的发生。
③潴钾利尿剂：主要作用于远端小管后段，抑制钠和氯的重吸收，但有潴钾作用，潴钾利尿剂单独使用利尿效果欠佳，与噻嗪类利尿剂合用能增强利尿效果，并减少电解质紊乱的发生。
常用的有螺内酯，20~40mg，每日2~3 次口服。
使用时注意高血钾的发生，肾功能不全者慎用。
④补充白蛋白：可提高血浆胶体渗透压，促进组织间隙中的水分回吸收到血管内而发挥利尿作用。
补充白蛋白的适应症为肾病综合征严重水肿、明显低白蛋白血症，使用利尿剂不能达到利尿消肿效果时。
补充白蛋白可以减轻水肿等症状，但对病程没有明显的影响。
NS治疗不应过度补充白蛋白而应强调针对原发病的治疗。
（3）降压治疗肾病综合征患者应严格控制血压，降压的靶目标应低于130/80mmHg，虽然血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）和血管紧张素受体拮抗剂（ARB）能有效控制血压、降低蛋白尿、延缓肾衰进展、降低心血管并发症的发生率和死亡率等，但在肾病综合征严重水肿时，存在肾血流量相对不足时，应避免使用，以免引起肾前性急性肾衰。
在肾病综合征部分缓解或稳定后开始应用，并可根据病情剂量翻倍，降低蛋白尿。
（4）糖皮质激素原发性肾病综合征治疗的最基本药物仍为糖皮质激素。
激素使用的原则为①起始剂量要足。
成人泼尼松1mg/(kg·d)，最大剂量不超过60－80mg/d；儿童可用至2mg/(kg·d)，最大剂量不超过80mg/d。
足量治疗维持4~12 周，视病理类型而定。
目前一般不主张膜性肾病采用足量激素治疗，而采用半量糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。
②肾病综合征缓解后逐渐递减药物。
③激素治疗的总疗程一般在6~12 个月，对于常复发的肾病综合征患者，在激素减至0.5mg/(kg·d)或接近肾病综合征复发的剂量时，维持足够长的时间，然后再逐渐减量。
激素剂量在10mg 左右时，副作用较大剂量时明显减少。
目前常用的激素是泼尼松，在有肝功能损害的患者选用泼尼松龙或甲泼尼龙口服。
糖皮质激素治疗NS 时要注意个体化，应尽可能采用每天一次顿服。
长程糖皮质激素治疗时应注意药物副作用（如高血糖、高血压、股骨头无菌性坏死、消化道溃疡、感染等），定期进行相关检查。
（5）免疫抑制治疗对激素依赖或激素抵抗，或激素有反指征患者可考虑在激素基础上加用或单用免疫抑制剂治疗。
但要密切注意药物的毒副反应。
①烷化剂：环磷酰胺（cyclophosphamide，CTX）是临床应用最多的烷化剂。
CTX 的一般剂量为2mg/(kg·d)，口服2~3 个月；或每次0.5-0.75g/m2，静脉滴注，每月一次。
病情稳定后减量，累积剂量一般不超过10－12g。
CTX 的主要副作用为骨髓抑制、肝功能损害、性腺抑制、脱发、出血性膀胱炎、感染加重及消化道反应。
使用过程中应定期检查血常规和肝功能。
②环孢素A（cyclosporin A，CsA）：是神经钙调酶抑制剂，可通过选择性抑制T 辅助细胞及细胞毒效应而起作用。
起始剂量为3~5mg/(kg·d)，大部分患者在治疗的一个月内起效。
起效后逐渐减量，维持剂量≥6 个月。
血药浓度应维持在谷浓度100~200ng/ml，峰浓度800ng/ml 左右。
环孢素A 的副作用主要为齿龈增生、多毛、肝、肾毒性等。
肾功能不全及小管间质病变严重的患者慎用。
③其他：吗替麦考酚酯（mycophenolate mofetil，MMF）、他克莫司（Tacrolimus，FK506）等用于治疗激素抵抗和激素依赖的原发性肾病综合征有一定疗效。
主要抑制T、B淋巴细胞增殖。
能增加肾病综合征的缓解率、降低复发率、减少激素等的副反应。
具体剂量、疗程视个体而异。