谈谈多发性骨髓瘤
多发性骨髓肿瘤最佳治疗方案

多发性骨髓肿瘤最佳治疗方案第1篇多发性骨髓肿瘤最佳治疗方案一、方案背景多发性骨髓瘤(Multiple Myeloma,MM)是一种起源于骨髓浆细胞的恶性肿瘤,其特征为恶性浆细胞克隆性增生,血清中出现过量的单克隆免疫球蛋白,以及多发性骨髓瘤骨病。
鉴于多发性骨髓瘤的复杂性与治疗难度,制定一套合法合规、人性化且效果显著的治疗方案至关重要。
二、治疗目标1. 缓解病情,延长患者生存期;2. 控制病情进展,减轻患者痛苦;3. 改善患者生活质量,降低并发症发生率;4. 根据患者具体情况,制定个体化治疗方案。
三、治疗方案1. 诊断评估1.1 完善病史采集、体格检查及实验室检查,包括血常规、尿常规、血清蛋白电泳、血清免疫固定电泳、骨髓穿刺涂片及活检等。
1.2 影像学检查:全身骨骼X线片、全身低剂量CT、MRI等。
1.3 心脏、肝脏、肾脏等脏器功能评估。
2. 初期治疗2.1 化学治疗:采用VAD(长春新碱+多柔比星+地塞米松)方案,或BD(硼替佐米+地塞米松)方案,根据患者病情及耐受性调整药物剂量。
2.2 支持治疗:纠正贫血、改善骨痛、预防感染等。
2.3 骨病治疗:针对骨髓瘤骨病,给予双磷酸盐类药物,减轻骨痛,预防病理性骨折。
3. 持续治疗3.1 疾病稳定期:采用口服药物(如沙利度胺、来那度胺等)维持治疗,定期监测病情。
3.2 疾病进展期:根据患者病情,调整化学治疗方案,可考虑联合使用免疫调节剂、蛋白酶体抑制剂等。
3.3 骨髓移植:对于年轻、体能状态良好的患者,可考虑自体或异基因造血干细胞移植。
4. 个体化治疗4.1 根据患者年龄、体能状态、病情严重程度、合并症等因素,制定个性化治疗方案。
4.2 结合基因检测、分子生物学等技术,筛选敏感药物,提高治疗效果。
5. 生活管理5.1 健康教育:指导患者掌握疾病相关知识,提高自我管理能力。
5.2 心理干预:针对患者心理状况,给予心理支持和疏导。
5.3 饮食调理:保持营养均衡,提高患者免疫力。
多发性骨髓瘤-

多发性骨髓瘤(multiple myeloma)
也称浆细胞骨髓瘤(plasma cell myeloma), 骨
瘤病(myelomatosis)或Kahler病,
属造血系统肿瘤,是浆细胞异常过度增生 所至的恶性肿瘤。异常浆细胞浸润骨髓 及软组织,产生M球蛋白,引起骨骼破坏、 贫血、肾功能损害和免疫功能异常等。
感染常是本病致死的主要原因。
(3)高粘稠性综合征
血液粘滞度增高后影响血液循环和毛细血管内的灌注, 引起组织器官淤血和缺血、缺氧改变。
其中以脑、眼、肾、肢端最为明显。
(4)出血倾血
为本病常见, 血小板生成减少、M蛋白导致血小板功能 障碍、M蛋白直接拟制Ⅷ因子活性等都是引致出血的 原因。
3.其他 (1)伴有其他肿瘤
3.注意事项:肝肾功能异常可使环磷酰胺毒 性加强,泼尼松对环磷酰胺代谢和活性均有影 响。
(四)ABCM方案
1、适应证:可作为一线化疗方案应用 于初治患者。
2、剂量与用法:ADM 30 mg/m2 静滴, 第1天;BCNU 30 mg/m2 静滴.第1天; CTX 100mg/(m2·d) 静注,第22~25 天;MEL 6 mg/(m2·d) 口服,第22~ 25天。每6周一疗程。
3.注意事项:应按时作心电图检查,监 测心律失常的出现。
(五)VBAP方案
1、适应证:可作为一线化疗方案应用于初治 患者。
2、剂量与用法:VCR 1mg/m2 (每日不超过 1.5mg)静脉冲入,第1日;BCNU 30 mg/m2 静 滴,第1日; ADM 30 mg/m2 静脉冲入,第1 日;PDM 60 mg/m2 口服,第l~4日。3~4 周一疗程。
3.特殊类型
冒烟性骨髓瘤,孤立性骨髓瘤,两种以上M蛋白的骨髓瘤,
多发性骨髓瘤的治疗方案

多发性骨髓瘤的治疗方案引言多发性骨髓瘤(Multiple Myeloma,MM)是一种恶性肿瘤,起源于骨髓浆细胞,主要特征是骨溶解和单克隆免疫球蛋白的过度产生。
多发性骨髓瘤的治疗既包括化疗和放疗,也包括靶向治疗和免疫治疗。
本文将介绍多发性骨髓瘤的常见治疗方案。
化疗化疗是多发性骨髓瘤治疗的基础,主要用于控制疾病进展、减轻症状和延长生存期。
常用的化疗药物包括:•硼替佐米(Bortezomib):硼替佐米是一种蛋白酶体抑制剂,通过抑制瘤细胞的蛋白质降解和细胞周期调节来发挥抗肿瘤作用。
•沙利度胺(Thalidomide):沙利度胺是一种免疫调节剂,通过抑制抗炎和抗血管生成的作用来抑制肿瘤生长。
•雷莫芦单抗(Lenalidomide):雷莫芦单抗是沙利度胺的衍生物,具有类似的免疫调节作用,但对于造血干细胞的抑制较小。
•氟达拉滨(Fludarabine):氟达拉滨是一种核苷类似物,能够抑制DNA和RNA的合成,从而干扰细胞的生物学功能。
放疗放疗在多发性骨髓瘤的治疗中主要用于控制局部骨病变和疼痛。
放疗通过破坏肿瘤细胞的DNA结构,抑制细胞分裂和生长。
放疗一般针对以下情况进行:1.骨髓瘤骨病变引起的疼痛。
2.骨折和压迫性骨骼病变。
3.神经根受压引起的疼痛和神经功能损害。
放疗常采用外部放射治疗(External Beam Radiation Therapy,EBRT)或内照射治疗(Internal Radiation Therapy)。
根据具体情况,可选择局部放疗或全身放疗。
靶向治疗随着分子生物学的进展,多发性骨髓瘤的靶向治疗得到了广泛关注。
靶向治疗通过针对肿瘤细胞的分子机制来发挥作用,减少对正常细胞的毒性。
常用的靶向药物包括:•帕立梅德(Pomalidomide):帕立梅德是一种新型的免疫调节剂,具有抑制肿瘤增殖和促进免疫功能的作用。
•卡法替尼(Carfilzomib):卡法替尼是一种蛋白酶体抑制剂,与硼替佐米类似,但对肿瘤细胞的毒性更强。
多发性骨髓瘤

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一、概述
多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是浆细胞恶性增殖性疾病。 特征为:骨髓中克隆性浆细胞异常增生,分泌单克隆免疫球蛋白或其片段(M蛋白),相关器
官或组织损伤。 常见临床表现为:骨痛、贫血、肾功能损害、血钙增高、感染。
二、病因和发病机制
病因不明 可能因素:遗传、电离辐射、化学物质、病毒感染、抗原刺激等。 遗传学的不稳定性:是其主要特征,表现为明显多变的染色体异常核型。
二、临床表现
(三)肾功能损害
1.表现:蛋白尿、血尿、管型尿和急、慢性肾衰竭。 2.急性肾衰竭常见原因:脱水、感染、静脉肾盂造影。 3.慢性肾衰竭的原因: ①游离轻链(本周蛋白)沉积在肾小管上皮细胞胞浆内; ②高血钙; ③尿酸过多; ④肾脏淀粉样变性,高黏滞综合征和骨髓瘤细胞浸润等。
二、临床表现
(四)高钙血症 1.表现:食欲不振、呕吐、乏力、意识模糊、多尿或便秘等。 2.发生机制:溶骨性改变,肾功能不全。 (五)感染 正常免疫球蛋白及中性粒细胞减少,免疫力下降,容易发生各种感染甚至败血症。 病毒感染以带状疱疹多见。
四、诊断标准、分型、分期与鉴别诊断
(一)诊断标准
无症状性骨髓瘤需满足以下第3条,加上第1条和/或第2条 1.血清单克隆M蛋白≥30g/L或24 h尿轻链≥0.5g 2.骨髓单克隆浆细胞比例10%~60% 3.无相关器官及组织的损害(无SLiM、CRAB等终末器官损害表现,及淀粉样变性)
四、诊断标准、分型、分期与鉴别诊断
(二)骨髓
骨髓中浆细胞异常增生,大小形态不一,成堆出现,可见1~4个核仁, 可见双核或多核浆细胞。
多发性骨髓瘤治疗方案

多发性骨髓瘤治疗方案多发性骨髓瘤(Multiple Myeloma,MM)是一种恶性浆细胞疾病,属于骨髓增生性疾病,常见于中老年人,临床表现主要包括贫血、骨痛、高钙血症、肾功能不全等。
治疗多发性骨髓瘤的方案主要包括化疗、放疗、手术、靶向治疗、干细胞移植等多种手段,针对不同患者的病情特点和身体状况,选择合适的治疗方案对于提高患者的生存率和生活质量至关重要。
化疗是治疗多发性骨髓瘤的常规手段之一,通过使用多种化疗药物来杀死恶性浆细胞,减少肿瘤负荷。
常用的化疗药物包括长春新碱、硼替佐米、来曲唑等,这些药物可以单独使用,也可以组合使用,以增强疗效。
然而,化疗药物会对正常细胞产生一定的毒副作用,因此在使用过程中需要密切监测患者的身体状况,及时调整治疗方案。
放疗是针对多发性骨髓瘤骨病变的一种有效治疗手段,通过照射肿瘤部位,达到杀灭恶性细胞、减轻疼痛、恢复骨骼功能的目的。
对于无法耐受化疗或化疗效果不佳的患者,放疗是一种重要的治疗选择。
同时,放疗也可以与化疗、手术等其他治疗手段相结合,以达到更好的疗效。
靶向治疗是近年来发展起来的一种新型治疗手段,通过作用于恶性浆细胞特定的分子靶点,抑制肿瘤细胞的生长和扩散。
常用的靶向治疗药物包括雷珠单抗、利妥昔单抗等,这些药物在治疗多发性骨髓瘤方面取得了一定的成效,成为治疗方案中的重要组成部分。
干细胞移植是一种通过输注患者自身或供者的干细胞来替代受损骨髓,重建免疫系统的治疗手段。
对于年轻、身体状况较好的患者,干细胞移植是一种有效的治疗选择,可以延长患者的生存期,并提高生活质量。
综合治疗是治疗多发性骨髓瘤的重要手段,通过综合运用化疗、放疗、手术、靶向治疗、干细胞移植等多种治疗手段,可以取得更好的疗效。
在制定治疗方案时,需要充分考虑患者的病情特点、身体状况和心理状态,制定个性化的治疗方案,以达到最佳的治疗效果。
总之,多发性骨髓瘤的治疗方案需要根据患者的具体情况进行个性化制定,综合利用化疗、放疗、手术、靶向治疗、干细胞移植等多种手段,以期达到最佳的治疗效果。
多发性骨髓瘤名词解释

多发性骨髓瘤名词解释多发性骨髓瘤是一种慢性的、非常罕见的血液系统疾病,也被称为“multiply myeloma”,简称MM。
这种病侵犯人体的骨髓,骨髓被一种称为“多发性骨髓瘤细胞”(MM细胞)所感染,使病人出现多种症状,如机体免疫力减弱、贫血、淋巴结肿大、肾功能受损等。
此外,患者还有可能出现药物耐受性的状况,以及肿瘤的转移以及临床症状的恶化。
多发性骨髓瘤是一种恶性肿瘤,病因尚不清楚,不过在临床实践中,有一些因素可以增加病人的患病风险,如年龄超过65岁,性别以男性为主,抽烟,患有慢性淋巴细胞白血病,慢性粒细胞白血病等。
多发性骨髓瘤的常见表现有贫血,乏力,发烧,夜间汗出,体重减轻,食欲不振,骨酸痛,腰疼,四肢及颅骨酸痛,骨折,细胞凋亡及免疫力减退等。
多发性骨髓瘤的诊断主要通过血液检查,血液检查中会检查淋巴细胞的总量,以及检查骨髓以及检测尿液中的蛋白质以及检测骨髓细胞的增加程度。
其他检查还包括骨扫描、X光血管造影,以及脑电图等。
治疗多发性骨髓瘤的主要方法实行的治疗一般有药物治疗,包括抗癌药物及免疫抑制剂,以及手术治疗和骨髓移植等。
药物治疗是治疗多发性骨髓瘤的主要方法之一,主要是使用抗癌药物和免疫抑制剂来抑制病变或者控制病变的发展,以及减轻症状,改善身体的综合状态。
抗癌药物的选择主要是利用抗胰腺锥状细胞抗原(CA-125)和抗胰岛素受体(InsR)这两种抗体水平来确定,以及病人的病史,临床表现等因素。
另外,手术治疗也会被用于治疗多发性骨髓瘤,这种治疗一般在肿瘤继发病症出现激烈时被用于,如出现骨折等。
移植手术则是将病人接受自体骨髓移植,替换病变的骨髓,使患者的免疫力恢复正常。
总之,多发性骨髓瘤仍然是一种慢性而又罕见的疾病,在临床实践中,应该采取多种治疗方法,如药物治疗,手术治疗以及骨髓移植等,同时也不要忽视因素,如年龄、性别、抽烟、慢性淋巴细胞白血病、慢性粒细胞白血病等的影响,以便及早发现,尽早治疗,使病人尽快康复。
多发性骨髓瘤
诊断
(一)国际卫生组织(WHO)诊断MM标准(2001年) 1.主要标准 (1)骨髓浆细胞增多(>30%) (2)组织活检证实有浆细胞瘤 (3)M-成分:血清IgG>3.5g/dL或IgA>2.0g/dL,尿本周蛋白>1g/24h。 2.次要标准 (1)骨髓浆细胞增多(10%~30%) (2)M-成分存在但水平低于上述水平 (3)有溶骨性病变 (4)正常免疫球蛋白减少50%以上:IgG<600mg/dL,IgA<100mg/dL,IgM<50mg/dL。 3.诊断MM要求
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2022年2月28日,传奇生物靶向B细胞成熟抗原(BCMA)的CAR-T疗法西达基奥仑赛(cilta-cel)的生物制 品许可申请(BLA)正式获FDA批准,用于治疗复发/难治性多发性骨髓瘤(r/r MM)患者。这是首款获得FDA批准 的国产CAR-T细胞疗法。这款药物的获批也是继百济神州泽布替尼之后中国创新药国际化取得的新里程碑和新突 破。
临床表现
多发性骨髓瘤起病徐缓,早期无明显症状,容易被误诊。MM的临床表现多样,主要有贫血、骨痛、肾功能不 全、感染、出血、神经症状、高钙血症、淀粉样变等。
1.骨痛、骨骼变形和病理骨折 骨髓瘤细胞分泌破骨细胞活性因子而激活破骨细胞,使骨质溶解、破坏,骨骼疼痛是最常见的症状,多为腰 骶、胸骨、肋骨疼痛。由于瘤细胞对骨质破坏,引起病理性骨折,可多处骨折同时存在。 2.贫血和出血 贫血较常见,为首发症状,早期贫血轻,后期贫血严重。晚期可出现血小板减少,引起出血症状。皮肤黏膜 出血较多见,严重者可见内脏及颅内出血。 3.肝、脾、淋巴结和肾脏病变 肝、脾肿大,颈部淋巴结肿大,骨髓瘤肾。器官肿大或者异常肿物需要考虑髓外浆细胞瘤或者淀粉样变。 4.神经系统症状 神经系统髓外浆细胞瘤可出现肢体瘫痪、嗜睡、昏迷、复视、失明、视力减退。
多发性骨髓瘤治疗方案
多发性骨髓瘤治疗方案概述多发性骨髓瘤是一种恶性血液系统疾病,其特点是骨髓中存在大量异常增生的浆细胞,导致骨髓功能异常,并可侵犯其他组织和器官。
多发性骨髓瘤的治疗方案主要包括化疗、干细胞移植、药物治疗等,旨在控制病情的进展,并延长患者的生存期。
1. 化疗化疗是多发性骨髓瘤的常规治疗手段之一,主要通过使用一种或多种化疗药物来抑制骨髓瘤细胞的增殖和破坏恶性细胞。
常用的化疗药物有: - 阿霉素(Adriamycin) - 沙利度胺(Melphalan) - 帕立昔布(Bortezomib) - 雷莫芦单抗(Lenalidomide)化疗方案通常采用多药联合使用,以增加疗效和减少药物抵抗的风险。
常用的化疗方案包括VAD(阿霉素、阿糖胞苷和地塞米松)和MPT(沙利度胺、哌嗪和地塞米松)。
2. 干细胞移植干细胞移植是多发性骨髓瘤的一种高效治疗手段,主要包括自体干细胞移植和同种异体干细胞移植。
自体干细胞移植是指将患者自身的干细胞采集、体外处理和冰冻保存,然后再重新输回患者的体内,用于替代被破坏的骨髓细胞。
同种异体干细胞移植则是将供者(通常是同种的家庭成员或无关供者)的干细胞移植给患者。
干细胞移植可以在化疗后进行,以恢复骨髓功能并延长患者的生存期。
然而,干细胞移植也伴随着较高的风险,如移植相关的并发症和移植物抗宿主病等。
因此,在决定进行干细胞移植之前,需要综合考虑患者的病情、年龄、身体状况和供者的匹配度等因素。
3. 药物治疗药物治疗在多发性骨髓瘤的治疗中起到了重要的作用。
除了化疗药物外,还有一些新兴的药物被应用于多发性骨髓瘤的治疗,如: - 帕珠单抗(Daratumumab):一种针对CD38抗原的单克隆抗体,可以与浆细胞表面的CD38配体结合,诱导细胞凋亡。
- 卡泊替尼(Carfilzomib):一种蛋白酶体抑制剂,可通过阻断对病变浆细胞的依赖性活动,发挥治疗作用。
- 依达拉胺(Ixazomib):一种口服的蛋白酶体抑制剂,可以延长患者的生存期。
多发性骨髓瘤的科普知识PPT
多发性骨髓瘤 的预防措施
多发性骨髓瘤的预防措施
避免暴露于有害物质:尽量避免暴 露在有害化学物质和辐射中。 健康生活方式:保持良好的饮食、 适量运动、戒烟限酒等,可减少患 病风险。
多发性骨髓瘤的预防措施
定期体检:定期体检可以早期发现疾病 迹象,及早治疗。
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多发性骨髓瘤 的症状
多发性骨髓瘤的症状
骨痛:多数患者会出现骨痛, 尤其是脊柱、胸骨和骨盆区域 。 骨折:恶性细胞侵蚀骨骼,使 骨骼容易发生骨折。
多发性骨髓瘤的症状
贫血:恶性细胞占据正常造血细胞的空 间,导致贫血。 免疫功能下降:多发性骨髓瘤会影响免 疫系统的功能,导致易感染。
多发性骨髓瘤 的诊断和治疗
质量
Hale Waihona Puke 多发性骨髓瘤的预后和生活质量
预后因患者年龄、治疗效果和 其他因素而异。 定期随访:患者需要定期进行 随访,以监测病情和及时调整 治疗方案。
多发性骨髓瘤的预后和生活质量
生活护理:患者需要注意饮食、锻炼和 避免感染等,保持良好的生活习惯。 心理支持:患者和家人可以通过心理咨 询和支持团体来缓解心理压力。
多发性骨髓瘤 的科普知识 PPT
目录 了解多发性骨髓瘤 多发性骨髓瘤的症状 多发性骨髓瘤的诊断和治疗 多发性骨髓瘤的预后和生活质量 多发性骨髓瘤的预防措施
了解多发性骨 髓瘤
了解多发性骨髓瘤
多发性骨髓瘤是一种恶性血液肿瘤 。 它主要发生在骨髓中的浆细胞。
了解多发性骨髓瘤
多发性骨髓瘤会导致骨髓中的恶性细胞 过度增生。 这些恶性细胞会占据正常造血细胞的空 间,导致贫血和免疫系统功能下降。
多发性骨髓瘤的诊断和治疗
检查和检测:通过骨髓活检、血液 检查、影像学检查等来进行确诊。 化疗和靶向治疗:化疗药物和靶向 药物可用于控制多发性骨髓瘤的细 胞增殖。
多发性骨髓瘤治疗方案
多发性骨髓瘤治疗方案多发性骨髓瘤治疗方案引言多发性骨髓瘤(Multiple Myeloma,MM)是一种恶性浆细胞疾病,主要发生于骨髓,会导致骨髓浆细胞的异常增殖,并破坏正常骨髓的功能。
多发性骨髓瘤的治疗方案通常根据患者的年龄、疾病进展情况和其他临床特征进行个体化制定,旨在控制疾病进展,延长患者的生存时间,并提高生活质量。
一线治疗方案1. 化疗联合激素治疗化疗联合激素治疗是多发性骨髓瘤的一线治疗方案之一,常用的方案包括VCD (Vincristine、Cyclophosphamide和Dexamethasone)、VMP(Bortezomib、Melphalan和Prednisone)、VRd(Bortezomib、Lenalidomide和Dexamethasone)等。
这些方案通过联合应用化疗药物和激素,来抑制骨髓浆细胞的增殖和调控异常免疫反应,从而达到治疗的效果。
2. 增加干细胞移植治疗对于年轻且患有高危多发性骨髓瘤的患者,除了进行化疗联合激素治疗外,还可以考虑增加干细胞移植治疗。
干细胞移植是指通过采集患者的造血干细胞,经过处理后再输回患者体内,以替代损坏的骨髓细胞。
干细胞移植可以重建患者的骨髓功能,并提高治疗效果。
二线治疗方案当患者在一线治疗后出现疾病进展或无法耐受一线治疗时,需要考虑二线治疗方案。
1. 免疫调节剂免疫调节剂是多发性骨髓瘤的二线治疗方案之一,常用的药物包括Lenalidomide和Pomalidomide。
这些药物可以调节患者的免疫系统,增强免疫应答,对控制骨髓浆细胞增殖起到积极的作用。
2. 靶向治疗药物靶向治疗药物是指通过针对特定的分子靶点,来抑制或阻断癌细胞的生长和扩散。
在多发性骨髓瘤的二线治疗中,常用的靶向治疗药物包括Carfilzomib、Ixazomib等。
这些药物具有较好的疗效,且相对较少的毒副作用。
3. 抗体药物抗体药物是多发性骨髓瘤治疗的又一选择,常用的药物包括Daratumumab和Elotuzumab。
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谈谈多发性骨髓瘤李志明副主任医师广东省第二中医院肿瘤科多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。
一种进行性的肿瘤性疾病.其特征为骨髓浆细胞瘤和一株完整性的单克隆免疫球蛋白(IgG,IgA,IgD或IgE)或Bence Jones蛋白质(游离的单克隆性κ或γ轻链)过度增生。
多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害,高钙血症,贫血,肾脏损害,而且对细菌性感染的易感性增高,正常免疫球蛋白的生成受抑.发病率估计为2~3/10万,男女比例为1.6:1,大多患者年龄>40岁.黑人患者是白人的2倍。
持续性的无法解释的骨骼疼痛(特别是在背部或胸廓),肾功能衰竭,反复发生细菌性感染(特别是肺炎球菌性肺炎)是最常出现的症状.病理性骨折和椎骨压缩常见,后者可能导致脊髓受压迫和截瘫.由于在肾小管广泛管型形成,肾小管上皮细胞萎缩和间质纤维化而发生肾衰(骨髓瘤肾病).有些病人以贫血,伴乏力和疲劳为主,少数病人有高粘滞综合征,淋巴结和肝脾肿大不常见.病因及发病机制病因不明.在骨髓瘤患者培养的树突状细胞中,发现了与卡波西肉瘤相关的疱疹病毒,这提示两者存在一定的联系.该病毒编码的白介素-6(IL-6)的同系物.人类IL-6可促进骨髓瘤生长,同时刺激骨的重吸收. 此种特殊的细胞来源尚不明了.通过免疫球蛋白的基因序列和细胞表面标志分析提示为后生发中心细胞恶性变而来.疾病诊断1、好发年龄多为40岁以上,男多于女。
2、病变前期可无明显症状,仅存在血沉增快、贫血、蛋白尿等症状。
3、可有骨关节、腰背疼痛、颅骨、胸肋骨瘤形成,以胸肋、锁骨连接处发生串珠样结节及溶骨性钻凿样或鼠咬状圆形骨质缺损为特征,可出现病理性骨折、截瘫、肋间及坐骨神经痛等。
4、可损害肾脏而造成蛋白尿、肾小管病、肾病综合征、尿毒症等。
5、因血液粘稠度增高而引起头晕、头痛、视力障碍、胸闷、眩晕、出血等症状。
6、易引起肺部、泌尿系感染。
7、实验室检查(1)血清异常球蛋白增多而白蛋白正常或减少。
尿凝溶蛋白半数阳性。
(2)贫血多呈正细胞、正色素性、红细胞、血小板正常或偏低。
(3)骨髓检查主要为浆细胞系异常增生性质的改变。
(4)骨骼X线检查可见多发性溶骨性穿凿样骨质缺损区或骨质疏松、病理性骨折。
(5)误诊率罚高,应注意与慢性炎症、伤寒、红斑狼疮、肝硬变转移癌所致反应性浆细胞增多症(浆细胞小于10%,无形态异常)、良性单克隆丙球蛋白血症(无骨骼变化)和老年性骨疏松、甲状腺功能亢进相鉴别。
免疫学分型1、IgG型:多见,占55%~70%,分泌轻链者占50%~70%,κ/λ比例为2~3∶1。
易感染,病程长,高钙血症和淀粉样变较少见,预后在各型中最好。
2、IgA型:占20%~27%,分泌轻链者占50%~70%,κ/λ比例为1~2∶1。
感染较少见。
高钙血症明显,合并淀粉样变,出现凝血异常及出血倾向机会较多,预后较差。
3、IgD型:少见,仅占1%~2%,分泌轻链者占90%,κ/λ比例为1∶9。
瘤细胞分化较差,易并发浆细胞性白血病,几乎100%合并肾功能损害,生存期短。
4、IgE型:罕见,多为λ型。
易合并浆细胞性白血病。
5、IgM型:罕见,易发生高粘滞血症或雷诺氏现象。
6、轻链型:占20%,分泌轻链者占100%,κ/λ比例为1.2∶1。
80%~100%有凝溶蛋白尿,极易出现高钙血症、肾功能不全和淀粉样变性,预后很差。
7、双克隆或多克隆型免疫球蛋白型:占2%,亦可为双轻链型。
8、非分泌型:占1%以下,血中无M蛋白,尿中无凝溶蛋白。
【分期】ISS国际分期系统(2003)分期血清β2-MG水平中位生存期(月)Ⅰ期 <3.5mg/L 62Ⅱ期Ⅰ和Ⅲ期之间 44Ⅲ期≥5.5mg/L 29Durie和Salmon(D-S)分期系统分期特征Ⅰ期符合下列各项:低肿瘤负荷 1 血红蛋白>100g/L(< 0.6 × 10^12个细胞/m2) 2 M蛋白合成率低 IgG<50 /LIgA<30g/L3 尿κ或λ轻链< 4g/24小时4 血钙正常5 骨X线片正常或只有个别溶骨性改变Ⅱ期介于I期和III期之间中等肿瘤负荷(0.6�C1.2 ×10^12个细胞/m2)Ⅲ期符合下列至少一项:高肿瘤负荷 1 血红蛋白<85g/L(> 1.2 × 10^12个细胞/m2) 2 M蛋白合成率高 IgG>70g/LIgA>50g/L3 尿κ或λ轻链> 12 g/24小时4 血钙>12g/L5 溶骨性病变多于3处亚型 A:肾功能正常 B:肾功能损害并发症1.骨折病理性骨折,常见于颅骨、盆骨、肋骨、脊柱骨骨折等。
2.高钙血症骨髓瘤合并高钙血症在欧美患者中的发生率可达3 0%~60%,临床可表现为食欲不振、恶心、呕吐、烦渴性多尿、昏迷。
3.肾脏损害是MM常见和重要的并发症,也是患者死亡的主要原因之一。
急、慢性肾功能衰竭是多发性骨髓瘤的重要并发症之一,也是诊断上的重要线索,它可发生在多发性骨髓瘤的任何阶段。
4.高黏滞综合征在MM患者中发生率为10%,常表现视力下降、意识障碍、中枢神经系统紊乱、心衰等。
5.血液系统并发症贫血、出血、血栓。
6.感染在病程中可反复出现感染、发热。
如皮肤感染、肺部感染等。
7.淀粉样变性引起相应的临床表现,包括舌肥大、腮腺肿大、心肌肥厚、心脏扩大、腹泻、外周神经病、肝脾肿大等。
8.神经系统损害 MM合并神经系统损害的发病率28.6%~40%,包括脊髓压迫、神经根脊髓压迫等。
疾病治疗1、无根治疗法,仍以抗肿瘤化疗为主。
(1)M2方案:卡氮芥20mg/m2静注,第1日环磷酰胺400mg/平方米静注,第1日;苯丙酸氮芥每日4mg/平方米,第1~7日口服,每日10mg/平方米口服,第1~4日;强的松每日40mg/平方米口服,第1~7日,每日20mg/mg口服,第8~14日。
21日为1个疗程,2个疗程间竭14日,共6个疗程。
强的松在第3或第4个疗程起逐渐停用。
对M2方案已产生抗药、难治或晚期多发性骨髓瘤者,可采用VAD方案:长春新碱1mg静注,每日1次,共4日;阿霉素10mg静注,每日1次,共4日;地塞米松10mg静注,每日1次,共4日,再于9~12日,17~21日应用,每25日重复1个疗程。
如不能耐受联合化疗,可单独或使用。
(2)干扰素:a-2a干扰素3×10U肌注,每日增加剂量为6×10U、9×10U、18×10U以至50×10U,反应严重或治疗4周以上无效应停药。
(3)贫血、感染可难予对症抗贫血、抗感染治疗。
(4)高血清粘滞症可行血浆分离;高钙血症可给生理盐水1000ml静滴,强的松20mg,每日次口服或氢化可的松每日200~300mg静注。
(5)骨髓移植。
大剂量化疗已解后,可考虑自身或同种异体骨髓存移植。
多发性骨髓瘤治疗措施②高钙血症:等渗盐水水化,强的松:20mg,口服,3~4次/d;③高尿酸血症:别嘌呤醇:0.2mg,口服,3次/d;④高粘滞血症:血浆交换治疗;⑤肾功能衰竭:血液透析;⑥感染:联合应用抗生素治疗,对反复感染的病人用青霉素、丙种球蛋白预防性注射有效。
2.化疗:MP方案:马法兰2mg,口服,3次/d;强的松20mg,口服,3次/d,疗程7d,6周重复,治疗1~2年。
M2方案:卡氮芥25mg/m2,环磷酰胺400 mg/m2,长春新碱1.4 mg/m2,均第1天静注;马法兰同上,强的松40 mg/m2,口服,14天。
难治性MM化疗方案:VAD方案:长春新碱0.5mg/d,阿霉素10mg/d,地塞米松40mg/d,均第1~4,17~20天静脉滴注。
VBAP方案:长春新碱2mg/d,卡氮芥60~80mg/d,阿霉素40~60 mg/d,均第1天静脉注射,强的松60~100mg/d,第1~5天口服。
3. 放疗:用于局限性骨髓瘤、局部骨痛及有脊髓压迫症状者。
4. a-干扰素:3~5百万u/d,皮下注射,3次/周,疗程>6月。
5.骨髓移植:自体骨髓、自体外周血干细胞及异体骨髓移植均可用于多发性骨髓瘤治疗。
临床表现多发性骨髓瘤起病徐缓,可有数月至十多年无症状期,早期易被误诊。
MM的临床表现繁多,主要有贫血、骨痛、肾功能不全、感染、出血、神经症状、高钙血症、淀粉样变等。
症状:(一)多发性骨髓瘤瘤细胞浸润表现1.骨痛、骨骼变形和病理骨折骨髓瘤细胞分泌破骨细胞活性因子而激活破骨细胞,使骨质溶解、破坏,骨骼疼痛是最常见早期出现的症状,约占70%,多为腰骶、胸骨、肋骨疼痛。
由于瘤细胞对骨质破坏,引起病理性骨折,可多处骨折同时存在。
2.贫血和出血贫血较常见,为首发症状,早期贫血轻,后期贫血严重。
血小板减少,出血症状多见、皮肤粘膜出血较多见,严重可见内脏及颅内出血。
3.肝、脾、淋巴结和肾脏浸润肝、脾轻度、中度肿大,颈部淋巴结肿大,骨髓瘤肾。
4.其他症状部分病人在早期或后期可出现肢体瘫痪、嗜睡、昏迷、复视、失明、视力减退。
(二)多发性骨髓瘤细胞分泌大量M蛋白引起的症状1.多发性骨髓瘤的继发感染感染多见于细菌,亦可见真菌、病毒,最常见为细菌性肺炎、泌尿系感染、败血症,病毒性带状庖疹也可见。
2.多发性骨髓瘤的肾功能损害 50%-70%病人尿检有蛋白、红细胞、白细胞、管型,出现慢性肾功能衰竭、高磷酸血症、高钙血症、高尿酸血症,可形成尿酸结石。
3.多发性骨髓瘤的高粘滞综合征约为2%-5%发生率,头晕、眼花、视力障碍,并可突发晕厥、意识障碍。
多见于IgM型多发性骨髓瘤。
4.多发性骨髓瘤的淀粉样变发生率为5%-10%,常发生于舌、皮肤、心脏、胃肠道等部位。
(三)浆细胞性白血病符合外周血浆细胞数大于20%,肝脾肿大,白细胞数大于15×109/L,则为浆细胞白血病。
化疗注意事项(1) 开始治疗前诊断必须明确,白血病、多发性骨髓瘤与恶性组织细胞瘤必须得到血液学和骨髓细胞学诊断。
恶性淋巴瘤与其它各种实体瘤必须得到局部组织的病理诊断,化疗药物一般不用于诊断性治疗,更不能作为安慰剂使用,以免给病人造成不必要的损失。
(2) 患者一般情况较好,血象及肝、肾功能正常,才能耐受化疗。
凡有下列情况之一者,应慎重考虑药物的种类与剂量:[1] 年老体弱;[2] 以往经过多种化疗或与放疗同时进行;[3] 肝、肾功能异常;[4] 明显贫血;[5] 白细胞或血小板低于正常值;[6]营养不良、血浆蛋白明显减少;[7] 肿瘤骨髓转移;[8] 肾上腺皮质功能不全;[9] 有发热、感染或其它并发症;[10] 心肌病变等;[11] 慢性肺功能不全。
化疗失败的原因1.病人方面骨髓与其它重要器官(肝、肾、心、肺等)的功能不全,患者的一般情况太差,不能耐受化疗。