第九章神经系统疾病

第九章 神经系统疾病 第一节 癫 痫 癫痫（epilepsy）是一组由大脑神经元异常放电所引起的短暂中枢神经系统功能失常为特征的慢性脑部疾病。具有突然发生、反复发作的特点。由于异常放电神经元的部位不同，临床上可出现短暂的运动、感觉、意识、行为及植物神经等单独或组合出现的功能障碍。癫痫是常见病，国内调查发病率为（50～70）/10万。 【病因及发病机制】 一、病因 （一）原发性癫痫（特发性） 病因尚未清楚，脑内未发现明显病理变化或代谢异常的癫痫。 （二）继发性癫痫（症状性） 脑内有明确的致病因素。 1．脑部疾病 ⑴ 先天性或遗传疾病：小脑畸形、脑穿通畸形、先天性脑积水、结节性硬化症、脑性瘫痪、进行性肌痉挛瘫痪等。 ⑵ 感染：脑膜炎（化脓性、结核性、病毒性、霉菌性），脑炎、脑寄生虫病（脑血吸虫病、脑囊虫病、脑包虫病）和脑脓肿等。 ⑶ 损伤：如产伤和颅脑外伤。 ⑷ 脑血管病：包括脑出血、脑缺血、高血压脑病、脑动脉硬化、脑血管畸形。 ⑸ 脑肿瘤：主要是额、顶、颞等部位的肿瘤和脑转移癌。 2．全身性疾病 ⑴ 代谢障碍：如尿毒症、妊娠高血压综合征、肝性脑病、低血糖、低血钙、低血镁等。 ⑵ 中毒：如酒精中毒、铅、汞、砷等重金属中毒，一氧化碳、二氧化碳等工业毒气中毒，回苏灵、美解眠、安眠药中毒。 ⑶ 其他：心脑缺血综合征、高热、惊厥等。 二、发病机制 癫痫的发病机制非常复杂，迄今尚未阐明。但不管是何种原因引起，其电生理改变是一致的，表现大脑神经元异常的过度性同步放电。近代认为，神经细胞的氧、葡萄糖、维生素、谷氨酸、氨基丁酸等代谢异常，引起酸碱平衡和细胞内外的钙、钠、钾离子调节紊乱而致膜电位发生变化，其动作电位若形成一个病灶，可累及大量神经细胞。神经细胞之间有极为复杂的突触联系，有的神经元在突触后起兴奋加强作用，有的起兴奋抑制作用，当兴奋性不断加强、抑制性刺激不断减弱，则可形成较大的电冲动，这种电冲动若形成同步化发电，即可形成发作性的过度放电，成为癫痫发作的电生理基础。同步放电在局部阻抑，则临床上表现为局性发作。若随着传导纤维播散到本侧半球，再播散到对侧半球，则表现为全身发作。 【临床表现】 癫痫发作多有诱发因素，如恐惧、愤怒和精神紧张，或光、声、触等感觉，或进食、心算等活动时都可引起癫痫发作。临床上常表现的有大发作、小发作、局限性和精神运动性发作类型。 一、大发作（全身性强直-阵挛性发作） 最常见，以意识丧失及全身抽搐为主要症状。 1．先兆期 为发作初皮质局部兴奋现象，且患者在发作后能回忆的瞬间感觉称为先兆。原发性癫痫常缺乏此期，继发性全身性强直-阵挛性发作的先兆常可提示脑部病灶位置。常见的先兆有：肢体某一部分麻木感、不适感，胸腹部“气”上升感，幻听、幻视；无目的地奔跑，头眼转向一侧，梦幻感，外界不真实感等。 2．强直-阵挛期（抽搐期） 常于尖叫一声后突然意识丧失而跌倒，全身肌肉呈持续性强直性收缩，头向后仰，两上肢屈曲，下肢伸直，眼球上翻，瞳孔散大，呼吸暂停，口唇及全身皮肤青紫，历时约5~30s。进而转为全身肌肉间歇性痉挛，每次痉挛都继有短促的肌张力松弛，阵挛频率由快变慢，松弛期逐渐延长，此期约持续1~3min，在最后一次强烈痉挛后，抽搐突然中止，所有肌肉松弛。 3．昏睡期（抽搐后期） 阵挛停止后，往往肌肉再次短暂强直收缩，而造成咬破舌头，小便失禁，然后全身肌肉松弛，大多数经过十余分钟到数小时昏睡，意识逐渐恢复。醒后除先兆外，对发作经过不能回忆，往往感到头痛、头昏、全身酸痛和疲劳感。 癫痫持续状态指一次癜痫发作持续30min以上，或连续多次发作、发作间期意识或神经功能未恢复至通常水平。因发作频繁，历时长，常伴有高热及脱水。病情十分危重，应及时抢救。 二、失神发作 多见于儿童或少年、表现为突然短暂意识丧失。一般持续5~20s。患者发作前无任何先兆。发作时突然中止其正在进行的动作，静止不动，但从不跌倒；或两眼凝视和颤动，面无表情。也有少数患儿发作时不断舔舌、扭衣角等刻板重复动作，称失神发作性自动症。发作突然停止，意识立即清醒，对发作不能回忆。部分患儿随着年龄增大，发作自然消失，也有转为其他发作类型者。 三、复杂部分性发作（精神运动性发作） 有人认为，其发作为颞叶及边缘系统病变引起，故又称颞叶-边缘发作。各年龄都可发病。表现为精神错乱和自动症，多有幻觉和错觉，环境失真感，强迫思维以及无意识的动作，如吸吮、咀嚼、舔唇、伸舌、清喉、搓手、抚面、解扣脱衣、搜索衣袋、移动桌椅、恐惧、惊奇、欢乐、愤怒、行走、乱跑或自言自语等。历时数分钟至30min。 四、单纯部分发作 表现为局部症状为主，如一侧口角、眼睑、手指或足趾短暂的发作抽搐。短暂的失语性发作，头眼或躯干向一侧旋转，或某一部位暂时性感觉减退、麻木、触电感，多不伴有意识丧失，对发作经过常能回忆，少数病人表现为发作性各种幻觉，如闪光、噪音、特殊臭味等。 五、婴儿痉挛 为婴儿期的一种癫痫综合征。以婴儿痉挛、智能发育迟缓、脑电图高峰节律紊乱为特征。多见于3~9个月婴儿。临床表现为短促的以屈肌为主的强直性痉挛，常呈突然出现屈颈点头状，也可同时发生上肢屈曲上抬，下肢屈向腹部，每次痉挛约1~15s，常连续发作数次或数十次，这种“丛集”发作１日可重复数阵，以睡前和醒后易发生，本型多继发于先天性或代谢性疾病。 【诊断和鉴别诊断】 一、诊断 诊断应包括确定癫痫诊断、区别类型与探查继发性癫痫的病因3个方面。观察或听取目睹发作者描述典型的发作的临床表现是诊断癫痫重依据。询问病史，注意初次发作年龄，有无产伤、头颅外伤、脑膜炎、脑炎等过去史；有无血吸虫病疫水按触史、生食或半食被寄生虫感染的肉食史。详细的体格检查（主要是神经系统检查），实验室检查如血常规、血糖、血钙、血脂、苯丙酸尿的测定，大便虫卵与脑脊液检查等；神经影像学检查，如CT和MRI等，对脑部病灶的定位、定性均有帮助。间歇期脑电图检查出现痫样发放对确定和辨明癫痫类型有很大价值，但脑电图正常并不能完全排除癫痫的诊断。 二、鉴别诊断 1．假性癫痫发作（癔病性发作） 可有运动、感觉、自动症、意识模糊等类似癫痫发作症状，但多在情绪波动后发生，抽搐形式多样，富有戏剧性。神志不丧失，发作时瞳孔反应灵敏。大多无咬舌，跌伤及大小便失禁。脑电图正常。 2．晕厥 为脑血流灌注短暂全面降低，缺血缺氧所致意识瞬时丧失。因肌张力松弛不能保持正常姿势。发作前常有头晕。眼前发黑、心慌、出汗、恶心等。发作时面色苍白而无发绀，脉搏细弱、缓慢、跌倒后无抽搐，平卧后大多能很快恢复，间歇期脑电图正常。 【治疗】 一、发作时的治疗 对大发作，应迅速将病人移至安全地方或就地解开衣领。将头转向一侧，防止唾液及呕吐物引起窒息及吸入性肺炎，摘掉假牙，将折叠成条状的毛巾或手帕塞入上下臼齿间，以防舌部咬伤；轻轻按压抽搐的肢体，以防骨折。对精神运动性发作者应防止自伤、伤人或毁物。发作大都能在几分钟内自行中止，无需采取特殊治疗措施。 二、癫痫持续状态的治疗 防护同与大发作相同。并选用地西泮10~20mg静脉缓注，迅速控制发作，但作用时间短，需在15~20min后重复应用。故需选用下列药物维持控制：①异戊巴比妥钠0.25~0.75g溶于10~20ml注射用水中，以每分钟0.1g缓慢注射，直至发作停止。②苯妥英钠可迅速通过血脑屏障，成人剂量15~18mg/kg，儿童8mg/kg溶于生理盐水中静脉注射，静注速度不超过50mg/min。可致血压下降及心律失常。冠心病及高龄患者慎用和不用。③10%水合氯醛，成人25~30ml加等量植物油保留灌肠。以上药物均有抑制呼吸的副作用，应作好人工呼吸准备；如出现脑水肿，应及时脱水；如出现吸入性肺炎，应采用抗生素治疗。 三、发作间歇期治疗 1．治疗原则 ⑴ 取得患者及家属的充分合作，坚持服药，严禁无故停药，以免导致癫痫持续状态。 ⑵ 注意药物的副反应并及时调整药物剂量或更换药物。 ⑶ 一般单独应用一种药物，并从小剂量开始，然后根据情况逐渐加量。无效时更换药物。在更换药物过程中、前逐渐减量，后逐渐加量，交替时间不少于一周；也可联合用药，但作用相同或相似的药不能同时应用，联合最多不得超过３种。 ⑷ 服用前应作血、尿常规及肝、肾功能检查，服药期间应定期复查。在脑电图恢复正常4~5年后方可考虑停药。 ⑸ 继发性癫痫应针对病因治疗。 2．抗癫痫药物的选用 根据发作类型，顺序选用下列药物。 ⑴ 大发作与部分发作：苯妥英钠0.1~0.3g/d，分3次口服，卡马西平0.3~1.2g/d，分3次口服；苯巴比妥0.09~0.2g/d，分2~3次口服；扑米酮0.1~1.0g/d，分3次口服；丙戊酸钠0.6~2.4g/d，分3次口服。一般可用苯妥英钠加卡马西平，或苯妥英钠加苯巴比妥并用。 ⑵ 失神发作：乙琥胺0.5～1.5g/d，分2~3次口服；氯硝西泮6～20mg/d，分3次口服，亦可选用丙戊酸钠，药物并用可用乙琥胺加氯硝西泮或丙戊酸钠。 ⑶ 复杂性部分发作：首选卡马西平，次选苯妥英钠、苯巴比妥、扑米酮。 ⑷ 婴儿痉挛：促肾上腺皮质激素每日25～50U，加入葡萄糖中静脉滴注；或泼尼松每日2次，每次15mg，口服。同时服用硝西泮或氯硝西泮可迅速控制痉挛发作，发作控制后减量。泼尼松每日1次或隔日一次，每次5mg口服，维持半年以上。 四、抗癫痫药物副作用 恶心、呕吐、食欲减退、嗜睡、眩晕、皮疹、发热、白细胞减少，巨幼红细胞性贫血，共济失调等。偶尔有剥脱性皮炎、中毒性肝炎或再障。轻度副反应需减量或对症处理。严重副作用需及时停药或同时换新药。苯妥英钠对胎儿有致畸作用，孕妇慎用。 五、手术治疗 脑部占位性病变或血管畸形等引起的继发性癫痫，需手术治疗切除原发性病灶。 【预防】 对已知的致病因素要及早预防和治疗。如防止产伤和颅脑外伤，积极治疗涉及脑部的感染性疾病、缺血、缺氧和代谢障碍性疾病。对婴儿高热惊厥，务必采取有效措施及时控制。

第二节 急性脑血管疾病 急性脑血管疾病（acute cerebrovascular disease）又称中风或脑血管意外，是脑部或供应脑的颈部动脉病变引起的脑局灶性血液循环障碍，导致意识障碍及（或）脑局灶性症状。急性脑血管疾病是神经系统中的常见病、多发病，具有发病率、死亡率和致残率高的特点，是目前人类疾病三大死亡原因之一。 脑的血液供应来自颈动脉系统和椎基体动脉系统。颈动脉系统主要通过颈内动脉、大脑前动脉和大脑中动脉供应大脑半球前3/5部分的血液。椎-基底动脉系统主要通过两侧椎动脉、椎基底动脉、小脑上动脉和大脑后动脉等供应大脑半球后2/5部分、脑干和小脑的血液。两侧大脑前动脉经前交通动脉互相连接，大脑中动脉经后交通动脉与大脑后动脉相通，从而在脑底部构成基底动脉环，沟通两侧大脑半球的血液循环。当一侧发生血液循环障碍时，可借此动脉环的侧支循环以代偿该侧的不足。脑组织需要的血液供应占心排出量的20%左右，但脑组织本身几乎无能量物质贮存，完全依靠血液不断供给葡萄糖和氧。因此，脑细胞对缺血缺氧的耐受性很低，脑血液停止10~30s，神经细胞即会严重损害；停止4~6min，大脑细胞即可导致不可逆的损害。一旦脑部的血运受阻，脑组织由于缺血、缺氧而产生水肿、坏死和软化，临床上出现相应的全脑或局灶性症状。