良性对称性脂肪瘤病

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ａｌ雩搪２０ｌ２　Ａｕｇ．３３（４）

Ｌｉａｏｎｉｎｇ　Ｍｅｄｉｃａｌ　Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ　Ｊ　…～　３５７　

良性对称性脂肪瘤病　秦文芳，谷京城　（辽宁医学院附属第一医院耳鼻咽喉头颈外科，辽宁锦州１２１００１）　

摘要：颈部良性对称性脂肪瘤病是脂肪组织弥漫性、对称性沉积于颈胸部皮下浅筋膜间隙和（或）深筋膜　间隙的良性疾病。患者以中年男性居多，长期的酗酒史及典型的，　床表现对于该病的诊断有一定帮助，但酗酒　可能并非唯一病因。通过对该病临床症状、体征、术后处理及结果等临床资料进行回顾。　关键词：Ｍａｄｅｌｕｎｇ病；诊治；治疗　中图分类号：Ｒ７６６．４９　文献标志码：Ａ　文章编号：１６７４—０４２４｛２０１２）０４—０３５７—０２　

Ｍａｄｅｌｕｎｇ　Ｄｉｓｅａｓｅ　ＱＩＮ　Ｗｅｎｆａｎｇ，ＧＵ　Ｊｉｎｇｃｈｅｎｇ　（Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ　ｏｆ　Ｏｔｏｌａｒｙｎｇｏｌｏｇｙ，ｔｈｅ　Ｆｉｒｓｔ　Ａｆｆｉｌｉａｔｅｄ　Ｈｏｓｐｉｔａｌ　ｏｆ　Ｌｉａｏｎｉｎｇ　Ｍｅｄｉｃａｌ　Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｊｉｎｚｈｏｕ　１２１００１　Ｃｈｉｎａ）　

Ａｂｓｔｒａｃｔ：Ｂｅｎｉｇｎ　ｓｙｍｍｅｔｒｉｃ　ｌｉｐｏｍａｔｏｓｉｓ　ｉｓ　ａ　ｂｅｎｉｇｎ　ｌｅｓｉｏｎ　ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｚｅｄ　ｂｙ　ｄｉｆｆｕｓｅｄ　ａｎｄ　ｓｙｍｍｅｔｒｉｃ　ａｃｃｕｍｕｌａｔｉｏｎ　ｏｆ　ａｄｉｐｏｓｅ　ｔｉｓｓｕｅ　ｉｎ　ｔｈｅ　ｓｕｐｅｒｆｉｃｉａｌ　ａｎｄ（ｏｒ）ｄｅｅｐ　ｆａｓｃｉａ　ｓｐａｃｅ　ｉｎ　ｃｅｒｖｉｃｏ—ｔｈｏｒａｃｉｃ　ｒｅｇｉｏｎ．Ｔｈｉｓ　ｄｉｓｅａｓｅ　ａｆｆｅｃｔｓ　ｍｏｓｔｌｙ　ｍｉｄｄｌｅ　—ａｇｅｄ　ｍｅｎ．Ｌｏｎｇ　ｈｉｓｔｏｒｙ　ｏｆ　ａｌｃｏｈｏｌｉｓｍ　ａｎｄ　ｔｙｐｉｃａｌ　ｃｌｉｎｉｃａｌ　ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ　ａｒｅ　ｈｅｌｐｆｕｌ　ｔｏ　ｔｈｅ　ｄｉａｇｎｏｓｉｓ　ｏｆ　ｔｈｉｓ　ｄｉｓｅａｓｅ，ｂｕｔ　ａｌｃｏｈｏｌｉｓｍ　ｍａｙ　ｎｏｔ　ｂｅ　ｔｈｅ　ｏｎｌｙ　ｃａｕｓｅ　ｉｎ　ｅｔｉｏｌｏｇｙ．Ｂｙ　ｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ　ａｎａｌｙｚｉｎｇ　ｔｈｅ　ｃｌｉｎｉｃａｌ　ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ，ｓｉｇｎｓ，ｐｏｓｔｏｐｅｒａ—　ｔｉｖｅ　ｍａｎａｇｅｍｅｎｔ　ａｎｄ　ｔｈｅ　ｔｒｅａｔｍｅｎｔ　ｏｕｔｃｏｍｅ，ｔｈｅ　ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎｓ　ａｒｅ　ｓｕｍｍａｒｉｚｅｄ　ｂｅｌｏｗ．　Ｋｅｙ　ｗｏｒｄｓ：Ｍａｄｅｌｕｎｇ　ｄｉｓｅａｓｅ；ｄｉａｇｎｏｓｉｓ；ｔｒｅａｔｍｅｎｔ　

Ｍａｄｅｌｕｎｇ病又称良性对称性脂肪瘤病（ｂｅｎｉｇｎ　ｓｙｍｍｅｔｒｉｃ　ｌｉｐｏｍａｔｏｓｉｓ，ＢＳＬ）或Ｌａｎｏｉｓ—Ｂｅｎｓａｕｄｅ综　合征，是颈部少见的一种良性疾病，１８６４年由Ｂｒｏ—　ｄｉｅ首次报道，１８８８年Ｍａｄｅｌｕｎｇ第一次对当时文献　报道的３３例进行了总结和探讨　。该病主要在身体　的头颈部、上肢及躯干上部发生，以头颈部常见，　发生在颈部表现为“驼峰背”外形，故又俗称“肥　颈症”（２ｊ。Ｍａｄｅｌｕｎｇ病亚洲人患病率较低，故国内　报道较少，在地中海地区发病率较高，多好发于中　年男性…，年龄约３０～６０岁，其男女发病比例为　１５：１，且有长期饮酒史，该病形成典型病症的时间　较长，双侧颈部脂肪在不知不觉中逐渐沉积　，常　常持续数年，病变无明显疼痛和压疼。　病因及发病机制：Ｍａｄｅｌｕｎｇ病是由原因不明的　机能紊乱所引起的一种罕见的疾病　。该病的发　病机制目前尚不清楚，多数患者有肝病或酗酒史，　其中对酒诱发疾病的病因较为肯定，６０％一９０％患　者有嗜酒史。但停止饮酒肿瘤却不能自行消退，也　有部分患者无酗酒史　。　。因而，该病还被认为与高　尿酸血症、糖尿病、甲状腺功能低下和高脂血症等　有关。Ｇｏｎｚａｌｅｚ—Ｇａｒｃｉａ　Ｒ提出，脂肪合成的增加是　由于儿茶酚胺降低导致的脂肪细胞脂解作用减弱、　脂肪蓄积增加。Ｗｅｉｓｓ　ＳＷ提出，功能性交感神经切　除术导致胚胎性棕色脂肪的肥大　，还提出，长期　大量饮酒而引起线粒体损害，导致褐色脂肪组织的　线粒体基因组缺陷而发生线粒体功能障碍。　组织病理：在组织病理学上，堆积的脂肪除了　有不同程度的纤维化，罕见的钙化、骨化外　，与　成熟脂肪没有区别，镜下表现为较大的、外观正常　的脂肪细胞以纤维结缔组织分隔。颈部沉积脂肪境　界不清，无包膜，对称性累及双侧皮下和深部软组　织间隙，常常呈舌状凸入颈部和胸部肌肉之间Ｈ　。　临床表现：Ｍａｄｅｌｕｎｇ病是一种脂肪代谢障碍　引起的脂肪组织弥漫Ｉ生、对称性沉积于颈肩部皮下　浅筋膜间隙和深筋膜间隙的一种良性疾病。病变自　皮下侵到筋膜、肌肉，使整个颈部、枕部、上背部　等呈弥散性脂肪堆积　，颈部巨大的对称性成熟　脂肪沉积把头部前推而像马项圈，表现为典型的　

作者简介：秦文芳（１９８５），女，河北南宫人，在读硕士研究生，主要研究方向为耳鼻喉头颈外科。　通讯作者：谷京城（１９５５），男，辽宁锦州人，教授，硕士学位，主要研究方向为头颈肿瘤诊治基础与临床。　３５８　辽宁医学院学报２０１２年８月，３３（４）　“Ｍａｄｅｌｕｎｇ项圈”畸形。巨大的皮下脂肪沉积使患　者出现畸形外观，患者常常要求切除不雅观的肿块　以改善外观而就诊。该病不会自然退化，并可引起　严重的临床并发症，在颈深部、喉、和纵隔的巨大　脂肪沉积可累及重要血管、神经，压迫气管、食　管，引起吞咽困难、喘呜和呼吸困难，或进行性腔　静脉压迫。而且面颈部肥胖后容易引起睡眠呼吸暂　停综合征，因此，熟悉本病的诊断和治疗具有重要　的临床意义　。　影像学检查：颈部对称性脂肪瘤的诊断一般不　难。ＣＴ扫描有特异性表现，首先表现为部位上的特　征性，即病变分布于颌下及颈胸部且呈对称性分布。　ＣＴ表现为颈项部皮下、筋膜下及肌间隙内可见ＣＴ　值为一１００ＨＵ的等密度影像，部分膨隆，边界不清，　可见淋巴结和点带状的血管影位于其中　。ｃＴ可以　准确显示脂肪蓄积的部位、范围及肿块的性质，术　前能准确评价病变的范围，清楚显示周围组织结　构¨…，帮助确定诊断，因而ｃＴ是首选的影像学检　查方法，对手术治疗具有重要的指导意义　。　治疗Ｍａｄｅｌｕｎｇ病是一种良性疾病，当病变范　围很小时一般无须治疗。如果颈部脂肪肿瘤造成明　显的美容缺陷，压迫上呼吸道及消化道，引起吞咽　困难和呼吸困难时，则应行手术切除或吸脂方法治　疗。当患者伴有严重全身疾病而无法手术治疗时，　或者术后轻度复发的患者，可用药物治疗。常用药　物如下：①Ｂ２受体增强剂沙丁胺醇（ｓａｌｂｕｔａｍｏ１），　可以促进脂肪分解。②纠正导致多发性对称性脂肪　瘤的代谢紊乱的药物¨引。③线粒体鸡尾酒疗法　（ｍｉｔｏｃｈｏｎｄｒｉａｌｃｏｃｋｔａｉｌ），包括维生素Ｃ、维生素Ｅ、　辅酶Ｑ１０和左旋肉毒碱联合应用，被认为可以修　复线粒体的功能¨　。手术切除和吸脂方法都以改　善颈部畸形和功能障碍为目的。吸脂术创伤小，出　血少，安全有效，是一种安全的对症治疗，尤其是　一些有严重基础疾病不宜全麻手术的患者。但吸脂　术不能彻底切除肿物，且本病的脂肪组织为含有纤　维结缔组织较多、较致密的异常脂肪组织，再加上　吸脂手术时术野暴露不佳，可导致残留并可引起重　要的组织结构损伤，因而只能作为一种姑息性方　法，用于无法承受开放性切除手术的患者　。手　术切除是目前最有效的治疗方法¨　，但在手术时　由于病变没有包膜，肿大的沉积脂肪类似一个浸润　性脂肪肿瘤，沿组织间隙生长，手术时不易切净，　故无法完整的全部切除，术后易复发　，且术后　常常容易发生术野出血。　Ｍａｄｅｌｕｎｇ病病变范围广，手术创面大，且脂　肪组织伴有血管增生，故组织渗血较多，手术应使　用电刀操作，彻底止血。可行分块切除，注意解剖　结构，保留正常组织及切除部位与邻近组织形成平　顺自然的曲线，以达到美容目的。值得注意的是，　创腔术后极易发生脂肪液化和渗血瘀积，故可适当　延长负压引流的拔管时间。～般引流液＜２０　ｍＬ／ｄ　时拔除引流管为宜¨　。而且，由于该病常伴有肝　

功能受损、凝血因子障碍，创面较大时较易形成血　肿和渗液积聚形成包囊，因此要保证术后皮瓣血运　循环，促进创腔的愈合¨　。　

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